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Enfoque del paciente con cardiopatía congénita

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Luis Fernando Gómez Uribe<strong>Enfoque</strong> <strong>del</strong> <strong>paciente</strong> <strong>con</strong>E n f o q u e d e l p a c i e n t e c o ncardiopatía <strong>con</strong>génitac a r d i o p a t í a c o n g é n i t aMiguel Ronderos DumitCardiólogo pediatraGuillermo PalacioCardiólogo pediatra intensivistaDepartamento de Cardiología PediátricaFundación Cardio-Infantil ICÓscar Gutiérrez de PiñeresMédico cardiólogoLas cardiopatías <strong>con</strong>génitas son la lesión malformativamás frecuente en los niños, <strong>con</strong> unaincidencia <strong>del</strong> 0,7 al 0,9% en la población general.Su incidencia es muy similar en todo el mundoy no se han visto mayores variaciones en cuantoa la frecuencia de las lesiones en diferentesgrupos poblacionales. Es importante destacarque en <strong>paciente</strong>s <strong>con</strong> síndromes genéticos suincidencia es mucho mayor, como en el caso<strong>del</strong> síndrome de Down donde las cardiopatíasestán presentes en el 50% de los casos. En prematuros,el ductus arterioso persistente (DAP)es más frecuente en la medida en que el peso<strong>del</strong> recién nacido sea menor.Es importante <strong>con</strong>tar <strong>con</strong> unas bases anatómicasy fisiológicas generales para entender mejorel tema. Desde el punto de vista fisiopatológico,las cardiopatías <strong>con</strong>génitas se dividen en dosgrupos: cardiopatías <strong>con</strong>génitas no cianosantes ycardiopatías <strong>con</strong>génitas cianosantes; esta divisiónse basa en la presencia o no de cianosis.Normalmente se presenta cianosis clínica <strong>con</strong>una saturación <strong>del</strong> 86 al 87%, que es fácilmentedetectable para el personal médico y paramédicoentrenado; las personas sin experiencia, perobuenas observadoras detectan cianosis <strong>con</strong>saturaciones alrededor <strong>del</strong> 80 al 85%. La presenciade cianosis (por cardiopatía) implicaun cortocircuito (paso de sangre) de derecha aizquierda (paso de sangre desaturada al torrentesistémico).1. Cardiopatías <strong>con</strong>génitas nocianosantesCardiopatías <strong>con</strong>génitas no cianosantes son aquellasque, como su nombre lo indica, no presentancianosis•y pueden ser de dos de tipos:Cardiopatía <strong>con</strong>génita <strong>con</strong> cortocircuito de izquierdaa derecha: se caracteriza por aumento<strong>del</strong> flujo pulmonar que puede llevar a falla cardíacasi el cortocircuito es postricuspídeo (DAP,comunicación interventricular –CIV–) y por serasintomáticas si el cortocircuito es pretricuspídeo(comunicación interauricular –CIA–).•Lesiones obstructivas, las cuales pueden ser derechas(estenosis pulmonar –EP–) o izquierdas (coartaciónaórtica –CoA–, estenosis aórtica –EAo–).CCAP Volumen 7 Número 1 21


Miguel Ronderos Dumit - Guillermo Palacio - Luis Óscar Fernando Gutiérrez Gómez de Piñeres Uribey amplio. El electrocardiograma (ECG) muestrasignos de crecimiento ventricular derecho<strong>con</strong> bloqueo incompleto de rama derecha y laradiografía de tórax muestra <strong>con</strong>o pulmonarprominente <strong>con</strong> crecimiento ventricular derechoy flujo pulmonar aumentado.El tratamiento de la CIV es inicialmentemédico; si se logra una estabilidad hemodinámica<strong>con</strong> ganancia adecuada de peso y talla sinsignos de hipertensión pulmonar, puede, en elcurso de la vida, evolucionar al cierre espontáneoen un 80% de los casos. De lo <strong>con</strong>trarioel tratamiento es quirúrgico.En el DAP, en prematuros debe operarsesi hay algún grado de deterioro por su causao riesgo de displasia broncopulmonar; el DAPpuede evolucionar al cierre espontáneo dentrode los tres primeros meses de vida.Estenosis pulmonarTiene dos formas de presentación, la primera es enel recién nacido o lactante menor y la otra en el niñomayor. En el recién nacido y en el lactante menorse manifiestan de forma diferente de acuerdo <strong>con</strong>la severidad de la obstrucción. En caso de ser leveo moderada, son <strong>paciente</strong>s asintomáticos <strong>con</strong> unsoplo sistólico eyectivo en foco pulmonar. En casode ser estenosis pulmonar crítica <strong>del</strong> lactante, presentancianosis por cortocircuito a nivel auricularde derecha a izquierda, compromiso importanteen el estado general, <strong>con</strong> signos de bajo gasto yacidosis metabólica.Figura 2. Estenosis pulmonarEn el recién nacido a término y el lactantese debe esperar, si el <strong>paciente</strong> es asintomáticoy el ductus tiene anatomía favorable para sucierre mediante cateterismo cardíaco. Si el<strong>paciente</strong> es sintomático, <strong>con</strong> o sin riesgo dehipertensión pulmonar (HTP), se debe realizarcierre quirúrgico.ADVDAOAPA1VILa CIA no se debe someter a cierre antesde los cuatro años de edad, ya que no produceningún tipo de sintomatología y puede evolucionaral cierre espontáneo. Cuando el defectoes pequeño (menor de 18 a 20 mm), se debeintentar cierre mediante cateterismo cardíaco,de lo <strong>con</strong>trario debe ir a cierre quirúrgico. Esimportante diferenciar entre un formen ovalpermeable amplio y una CIA, ya que el primerono requiere cierre a menos que presenteembolias paradójicas.•Lesiones obstructivasLas lesiones pueden ser derechas o izquierdas, lamás frecuente en el lado derecho es la estenosispulmonar y a la izquierda la coartación aórticay la estenosis aórtica.Requieren prostaglandinas para su estabilizacióny la valvuloplastia pulmonar <strong>con</strong> catéterbalón es una urgencia.La estenosis pulmonar en el niño mayor sepresenta de forma asintomática, aun en casosde obstrucción severa; el primer síntoma (igualpara todos los cuadros obstructivos) puede sersíncope o muerte súbita. Se diagnóstica por unsoplo cardíaco de eyección en foco pulmonarque se irradia a región supraesternal <strong>con</strong> frémitoa este nivel. Puede ser leve, moderada y severa;es severa cuando el gradiente en el ecocardiogramaes mayor de 55 mm Hg, tiene indicaciónCCAP Volumen 7 Número 1 23


<strong>Enfoque</strong> <strong>del</strong> <strong>paciente</strong> <strong>con</strong> cardiopatía <strong>con</strong>génitade valvuloplastia pulmonar <strong>con</strong> catéter balón.Gradientes menores a 55 mm Hg se <strong>con</strong>sideranleves o moderados.Figura 3. Estenosis aórticaLa evolución natural de este grupo de <strong>paciente</strong>ses que el gradiente va aumentando lentamente,haciéndose mayor <strong>con</strong> el tiempo; en algunos casosse mantiene estable y en otros disminuye <strong>con</strong> eltiempo, principalmente en adolescentes.ADAOAPA1En el recién nacido y en el lactante <strong>con</strong> estenosiscrítica, la radiografía de tórax mostrarácardiomegalia por crecimiento auricular derechoimportante, algún crecimiento ventricular derecho<strong>con</strong> un flujo sanguíneo pulmonar disminuidodependiendo <strong>del</strong> grado.VDVILesiones obstructivas izquierdasLas obstrucciones a la salida <strong>del</strong> ventrículoizquierdo producen una sobrecarga de presiónal ventrículo izquierdo (sobrecarga sistólica) Estapuede ser aguda, como en el caso <strong>del</strong> recién nacido<strong>con</strong> CoAo, cuando al cerrarse el ductus todoel flujo sistémico tiene que ser soportado por elventrículo izquierdo; en estos casos se presentaun cuadro de choque cardiogénico.Figura 4. Coartación aórticaAOADAPA1Cuando la sobrecarga es crónica (cierre lento yprogresivo <strong>del</strong> DAP o evolución natural en años <strong>del</strong>a obstrucción), esta es bien tolerada y los <strong>paciente</strong>sson asintomáticos.VDVIEstenosis aórticaSe puede dividir en dos grupos: leve a moderada osevera, y esta, a su vez, en crítica <strong>del</strong> recién nacidoy crítica <strong>del</strong> niño mayor.En el recién nacido, el cuadro se presenta<strong>con</strong> falla cardíaca cuando en el período posnatalinmediato se cierra el ductus (fisiológico), el flujosistémico cae en forma dramática al producirseel cierre <strong>del</strong> ductus y el <strong>paciente</strong> manifiesta uncuadro de choque cardiogénico, que tiene trescaracterísticas para distinguirlo <strong>del</strong> choque séptico,que es el diagnóstico diferencial.La estenosis aórtica en el lactante o niño mayorsuele cursar asintomática, <strong>con</strong> soplo como hallazgocasual y frémito característico en arterias carótidas.En estenosis aórtica crítica asintomática, laprimera manifestación puede ser dolor precordial<strong>con</strong> ejercicio, síncope o muerte súbita.El ECG muestra crecimiento ventricularizquierdo, que puede ir acompañado o no decrecimiento auricular izquierdo, dependiendode la severidad de la obstrucción y asimetría de24 Precop SCP


Miguel Ronderos Dumit - Guillermo Palacio - Luis Óscar Fernando Gutiérrez Gómez de Piñeres Uribela onda T <strong>con</strong> infradesnivel cuando la estenosisaórtica es muy severa. La radiografía de tórax sueleser normal. El ecocardiograma demuestra el gradode hipertrofia <strong>del</strong> ventrículo izquierdo, el gradientesistólico de presión entre el ventrículo izquierdoy la aorta ascendente indicando el grado de severidad.Dentro de las lesiones más frecuentes enlas cardiopatías <strong>con</strong>génitas, se encuentra la aortabivalva, o funcionalmente bivalva, que produceuna estenosis leve a moderada.Coartación de la aortaLa coartación de la aorta (CoAo) comparte lasintomatología y la clínica de la estenosis aórticaen el período de recién nacido. La historia típicaes un niño asintomático que es dado de alta de lasala de recién nacidos y luego ingresa al serviciode urgencias en un cuadro de choque indistinguiblede un choque séptico. Debe siempre, enestos casos, descartarse una coartación aórtica.El diagnóstico diferencial es difícil y se basa en:oligoanuria prerrenal, acidosis metabólica que noresponde al tratamiento médico y asimetría depulsos en la recuperación <strong>del</strong> choque.En el niño mayor la sintomatología clínica essimilar a la estenosis aórtica; en el examen físicolo característico es la asimetría en la palpación <strong>del</strong>os pulsos y la presencia de HTA en miembrossuperiores, y/o gradiente de presión arterial entremiembros superiores e inferiores, mayor de 20mm Hg.Para la coartación aórtica el tratamiento en elniño mayor de tres meses es angioplastia de lacoartación <strong>con</strong> catéter balón idealmente, y si notiene las <strong>con</strong>diciones adecuadas, debe ir a cirugía;el niño menor de tres meses requiere ser tratadoquirúrgicamente.2. Cardiopatías <strong>con</strong>génitascianosantesEl signo clínico de todos estos <strong>paciente</strong>s es cianosis.Una vez hecho el diagnóstico de cianosis,se debe tener <strong>con</strong>ocimiento de las cardiopatíasmás frecuentes de acuerdo <strong>con</strong> la edad, su cuadroclínico y manifestaciones, si bien hay mas causasde cianosis que deben ser analizadas.Existe una nemotecnia de las 5T (inglés) queen•orden de frecuencia de presentación son:Transposición de grandes vasos (la cardiopatía<strong>con</strong>génita cianosante –CCC– más frecuente en elperíodo neonatal).Tetralogía de Fallot (es la CCC más frecuente después<strong>del</strong> período neonatal, <strong>con</strong> una incidencia <strong>del</strong>•40% de todas las CCC). Aquí se incluye la atresiapulmonar <strong>con</strong> CIV.Atresia tricuspídea.Drenaje venoso anómalo total.•Truncus.Figura 5. Transposición de grandes arteriasLa radiografía de tórax en el recién nacidomuestra cardiomegalia importante por crecimientoventricular derecho. En el niño mayor puedeser normal, al igual que en la estenosis aórtica,o mostrar las muescas costales que es signo deseveridad y cronicidad.ADAOAPA1El tratamiento de elección para la estenosisaórtica severa es la valvuloplastia aórtica <strong>con</strong>catéter cuando el gradiente supera los 75-80mm Hg y gradiente medio superior a 50 mmHg; esta es una medida paliativa ya que <strong>con</strong> eltiempo puede requerir cambio valvular aórtico.VDVICCAP Volumen 7 Número 1 25


<strong>Enfoque</strong> <strong>del</strong> <strong>paciente</strong> <strong>con</strong> cardiopatía <strong>con</strong>génita•Transposición de grandes vasosEs la CCC más frecuente en el recién nacido; sonrecién nacidos <strong>con</strong> peso normal o algo mayor <strong>del</strong>promedio <strong>con</strong> cianosis muy severa, pero llama laatención que el <strong>paciente</strong> no presenta dificultadrespiratoria y está prácticamente asintomático amenos que manifieste acidosis metabólica; estacardiopatía necesita de cortocircuito a algúnnivel para vivir, de lo <strong>con</strong>trario va a fallecer porhipoxia; el cortocircuito más frecuente es a nivel<strong>del</strong> foramen oval o una CIA, la segunda opción esel DAP, y algunos presentan CIV o CIV y estenosispulmonar.La transposición de grandes arterias (TGA)corresponde a una cardiopatía <strong>con</strong>génita adquiridamuy precozmente en la vida intrauterina, enla cual los tractos de salida no son <strong>con</strong>cordantes,la pulmonar sale <strong>del</strong> ventrículo izquierdo (VI) yla aorta <strong>del</strong> ventrículo derecho (VD), por lo tantola sangre desoxigenada procedente de las cavaspasa al VD y de aquí regresa nuevamente a laaurícula derecha (AD), y la sangre oxigenada llegaa la aurícula izquierda (AI) que comunica <strong>con</strong> elVI <strong>del</strong> cual, si no hay cortocircuitos se producendos circulaciones en paralelo <strong>con</strong> la <strong>con</strong>siguientehipoxemia severa, inmediatamente después <strong>del</strong>cierre <strong>del</strong> ductus arterioso, siendo esta situaciónincompatible <strong>con</strong> la vida.En los <strong>paciente</strong>s que presentan foramen oval,DAP, CIA o CIV, la cianosis no va a ser tan severa,la hipoxemia <strong>con</strong>lleva acidosis metabólica queproduce mayor disfunción ventricular derecha. Engeneral la mortalidad de TGA <strong>con</strong> septo íntegro es<strong>del</strong> 80% en el primer mes de vida y <strong>del</strong> 95% en losprimeros tres meses, si no es intervenido.El diagnóstico se debe realizar de maneratemprana, para realizar una atrioseptostomía(ruptura <strong>del</strong> septo interatrial), <strong>con</strong> balón en cateterismo(es una urgencia) para poderlo llevar auna cirugía correctiva (Jatene), que <strong>con</strong>siste enun corte superior al plano valvular tanto de laaorta como de la pulmonar, y se traslada la aorta<strong>con</strong> las coronarias hacia el sitio de la pulmonary viceversa, si el <strong>paciente</strong> llega tarde <strong>con</strong> más de2 a 3 semanas de vida, la cirugía de Jatene está<strong>con</strong>traindicada, por lo que se debe esperar hastalos 8-10 meses de vida para realizar una cirugíatipo Mustard o Senning, en la cual se cambia laruta de la sangre a nivel auricular, de tal maneraque la sangre que viene de las cavas se envíe alVI que es el que eyecta a la circulación pulmonary, de la misma forma, la sangre oxigenada de lasvenas pulmonares que desemboque a la AI y sea<strong>con</strong>ducida por un parche hacia el VD que es elque eyecta hacia la aorta.La radiografía de tórax es característica y recuerdaun huevo acortado sobre el diafragma colgadode una cuerda. Se da esta imagen por crecimiento<strong>del</strong> VD que da la forma de huevo, el mediastinoes angosto por la posición de los grandes vasosque da la forma de una cuerda.El flujo pulmonar es normal o levementeaumentado. El ecocardiograma muestra lasvariedades anatómicas, la posición de los vasos,anomalías asociadas al igual que la posición yanatomía de las arterias coronarias.•Tetralogía de FallotEs la cardiopatía <strong>con</strong>génita más frecuente después<strong>del</strong> período neonatal, se caracteriza por una anomalíaen el desarrollo <strong>del</strong> septo infundibular quees la pared que separa el tracto de salida pulmonar<strong>del</strong> tracto de salida aórtico, de tal manera que sedesplaza el septo infundibular en sentido superiory anterior obstruyendo la región subpulmonar ydificultando la salida de la sangre <strong>del</strong> VD hacia lospulmones y desplaza la aorta en sentido anteriory superior, quedando cabalgando sobre el septuminterventricular, generando una CIV.Esto produce un cortocircuito derecha aizquierda (VD-aorta) de sangre no saturada queva a producir cianosis; la severidad de la cianosisdependerá de la severidad de la estenosis pulmonar,que va a estar dada por el grado de desplazamiento<strong>del</strong> septo infundibular (a mayor desplazamiento,mayor estenosis infundibular).26 Precop SCP


Miguel Ronderos Dumit - Guillermo Palacio - Luis Óscar Fernando Gutiérrez Gómez de Piñeres UribeLa evolución natural de la tetralogía de Fallot<strong>con</strong>siste en que la estenosis infundibular va progresando<strong>con</strong> el tiempo, se incrementa la demandametabólica de oxígeno en la medida en que vacreciendo el niño y, de esta manera, la cantidadde sangre oxigenada proveniente <strong>del</strong> pulmón va aser menor y la cianosis se hará más intensa, por loque se requerirá algún tipo de intervención parasolucionar o aliviar esta situación.de esfínteres y marcada adinamia y aumento <strong>del</strong>a cianosis. En niños mayores, esta situación esfrecuente, y muchas veces es referido por la madrecomo episodios de “acuclillamiento” durante lamarcha o <strong>con</strong> el llanto. En estos <strong>paciente</strong>s están<strong>con</strong>traindicados los medicamentos simpáticomiméticosal igual que la digoxina.Figura 7. Atresia tricuspídeaFigura 6. Tetralogía de FallotAOAOAPADAPA1ADA1VDVIVDVIDentro <strong>del</strong> curso de la enfermedad ocurreuna eventualidad <strong>con</strong>ocida cómo crisis hipóxica;dado que el flujo pulmonar está <strong>con</strong>dicionadopor el equilibrio entre las resistencias sistémicasy pulmonares, si las resistencias sistémicas caenpor alguna razón, el flujo de sangre se desviaráhacia la aorta, disminuyendo la cantidad de sangreque llega a la pulmonar, lo que compromete laoxigenación, y al disminuir el aporte sanguíneopulmonar, ocasiona aumento de la cianosis ypérdida <strong>del</strong> <strong>con</strong>ocimiento por hipoxemia aguda.En el lactante se presenta cuando el niño estállorando por aumento de la descarga simpática, loque produce espasmo <strong>del</strong> infundíbulo pulmonar,o durante la defecación por la maniobra de vasalvay el aumento <strong>del</strong> tono vagal que produce unacaída de resistencias sistémicas, presentándose uncuadro de pérdida de tono temporal <strong>con</strong> relajaciónEn niños mayores y <strong>con</strong> anatomía favorable, lacorrección definitiva <strong>con</strong>siste en cierre de la CIVy ampliar el tracto de salida <strong>del</strong> VD, resecando lasbandas musculares <strong>del</strong> infundíbulo pulmonar.• Atresia tricuspídeaEn esta lesión existe una ausencia de <strong>con</strong>exiónentre la AD y el VD, por falta en el desarrollo <strong>del</strong>a válvula tricúspide, lo que genera un cortocircuitoobligado de derecha a izquierda a través<strong>del</strong> foramen oval, <strong>con</strong> mezcla de sangre en la AIpasando a la cavidad ventricular izquierda y deesta, gracias a una CIV, a un rudimento de VD ala arteria pulmonar y <strong>del</strong> VI a la aorta.Hay gran variedad en su forma de presentación,pero de manera práctica se debendiferenciar dos posibilidades según se presenteo no estenosis pulmonar. Clínicamente en lasdos hay cianosis debido a la mezcla de sangreCCAP Volumen 7 Número 1 27


<strong>Enfoque</strong> <strong>del</strong> <strong>paciente</strong> <strong>con</strong> cardiopatía <strong>con</strong>génitaoxigenada <strong>con</strong> sangre no oxigenada en la AI;esta cianosis será mayor o menor según la severidadde la estenosis pulmonar, por un menoraporte sanguíneo a la arteria pulmonar cuandola estenosis es importante. El diagnóstico serealizará <strong>con</strong> ayuda de la radiografía de tóraxque muestra cardiomegalia, determinada porla magnitud <strong>del</strong> flujo pulmonar (a mayor flujopulmonar, mayor cardiomegalia, y lo <strong>con</strong>trario),la cual se produce a expensas <strong>del</strong> VI.El flujo pulmonar también está determinadopor la presencia o no de la estenosis pulmonar;en el primer caso el flujo pulmonar va a estardisminuido y en el segundo, aumentado. ElECG es muy característico al mostrar un ejeeléctrico a la izquierda <strong>con</strong> crecimiento de laAD y <strong>del</strong> VD <strong>con</strong> ausencia de fuerzas ventricularesderechas.El diagnóstico y tratamiento de esta patologíadebe ser precoz ya que, si el <strong>paciente</strong> no tieneestenosis pulmonar asociada, desarrollará muyrápidamente hipertensión pulmonar, lo que dificultarásu manejo y empeorará el pronóstico; porotra parte, en aquellos <strong>paciente</strong>s que presentanestenosis pulmonar la cianosis es muy severa;se deben llevar a una fístula sistémico pulmonar,dejándolos que alcancen los seis meses devida, cuando se les realizará una <strong>con</strong>exión entrela vena cava superior y la rama derecha de laarteria pulmonar (cavo pulmonar bidireccional);posteriormente hacia los 4 a 6 años, se desvía lasangre de la vena cava inferior des<strong>con</strong>ectándolade la AD hacia las arterias pulmonares, cirugía<strong>con</strong>ocida como cavo pulmonar total o Fontan,quedando el <strong>paciente</strong> dependiendo únicamentede un VI que eyecta la sangre hacia la aortay recibe sangre oxigenada proveniente de lasvenas pulmonares.y la AI, que depende de la función diastólica <strong>del</strong>VI. Se debe proteger muy bien este VI desde elmismo momento <strong>del</strong> diagnóstico, ya que serála única fuente de propulsión y aspiración <strong>del</strong>a sangre.• Drenaje venoso anómaloNormalmente las venas pulmonares que son 4,2 derechas y 2 izquierdas, desembocan en disposiciónhorizontal en la AI. El drenaje venosoanómalo (DVA), que puede ser total o parcial,se produce cuando las venas pulmonares están<strong>con</strong>ectadas en forma anormal a una vena sistémica(VCS, VCI, seno coronario o AD).El DVA puede ser parcial cuando 1, 2 ó 3venas pulmonares llegan a un lugar diferente <strong>del</strong>a AI, y total cuando son las 4 venas pulmonareslas que desembocan en un lugar diferente.Cuando el drenaje venoso anómalo (DVA)es parcial y es de una sola vena pulmonar, secomporta como una CIA pequeña, e incluso el<strong>paciente</strong> puede cursar sin cianosis en la mayoríade los casos; generalmente estos <strong>paciente</strong>s suelenno requerir de ningún tipo de tratamientoquirúrgico.Figura 8. Drenaje venoso anómalo total supracardíacoADAOAPA1Queda el <strong>paciente</strong> <strong>con</strong> un VI que manejael flujo sistémico y el cual recibe todo el flujoproveniente de los pulmones, donde llega el flujode las venas cavas directamente a las arteriaspulmonares, pasa la sangre a los pulmones graciasal gradiente de presión entre la venas cavasVDVI28 Precop SCP


Miguel Ronderos Dumit - Guillermo Palacio - Luis Óscar Fernando Gutiérrez Gómez de Piñeres UribeCuando son dos venas pulmonares, se comportacomo una CIA grande y requiere correcciónquirúrgica; cuando todas las venas pulmonaresllegan a un lugar diferente de la aurícula, el cualusualmente es un colector común, el cuadro clínicoes muy similar a una CIA pero <strong>con</strong> cianosis. Deaquí que siempre que se encuentre un <strong>paciente</strong><strong>con</strong> un cuadro clínico, radiológico y electrocardiográficoque ha sido interpretado como unaCIA que presenta cianosis, debe descartarse quetenga asociado un drenaje venoso anómalo total,pues una CIA pura no tiene por qué cursar <strong>con</strong>cianosis.En el drenaje venoso anómalo total todas lasvenas pulmonares llegan a un colector común, elcual es independiente a la AI, por lo tanto, la sangreoxigenada no llega al VI; por el <strong>con</strong>trario, la sangreoxigenada, por algún <strong>con</strong>ducto, llega a la AD y,después de mezclarse <strong>con</strong> la sangre provenientede las cavas, pasa a través de una CIA al VI y a lacirculación sistémica. De la misma manera la sangreproveniente de la AD, pasa también al VD, llevandouna sobrecarga de volumen de este ventrículo <strong>con</strong>aumento <strong>del</strong> flujo sanguíneo pulmonar.Hay tres tipos de drenaje venoso anómalo totalen orden de frecuencia: supracardíaco, en el cualla sangre proveniente <strong>del</strong> colector drena a la venainnominada, de esta a la vena cava superior y deesta a la AD; intracardíaco, en el que, por un <strong>con</strong>ductoque corresponde al seno coronario, drena lasangre venosa pulmonar a la AD; y, por último, yel menos frecuente <strong>con</strong> la mayor morbimortalidades el infracardíaco, que es bastante obstructivo aldrenaje de las venas pulmonares.desde el retorno de las venas pulmonares a la ADo cuando presentan un foramen oval restrictivo,de lo <strong>con</strong>trario, el comportamiento es el de unaCIA <strong>con</strong> la salvedad de que está acompañado decianosis.• Truncus arteriosoDurante un momento temprano de la vidaembrionaria, se encuentra un solo vaso de salidade ambos ventrículos. De este vaso, <strong>con</strong>ocidocomo truncus, se desarrollan las arterias pulmonaresy la aorta para <strong>con</strong>tinuarse <strong>con</strong> el cayadoaórtico. El truncus arterioso (TA) persistente esla falta de separación entre la aorta y la pulmonar,quedando una única válvula de salida, <strong>con</strong>un único vaso, <strong>del</strong> que salen las coronarias, lasarterias y el arco aórtico.El cuadro clínico se manifiesta desde elperíodo de recién nacido <strong>con</strong> cianosis y fallacardíaca.La radiografía de tórax muestra aumento <strong>del</strong>flujo sanguíneo pulmonar <strong>con</strong> cardiomegaliapor CIV.Figura 9. Truncus arteriosoADAOAPA1El problema <strong>con</strong> este último es que por suscaracterísticas anatómicas es bastante obstructivoal drenaje de las venas pulmonares que crearesistencia al paso de sangre venosa pulmonar,origina hipertensión pulmonar y disminución<strong>del</strong> retorno a cavidades cardíacas.VDVIEn el lactante, escolar y preescolar, las complicacionesy morbilidad se presentan cuandohay algún tipo de obstrucción en algún puntoCCAP Volumen 7 Número 1 29


<strong>Enfoque</strong> <strong>del</strong> <strong>paciente</strong> <strong>con</strong> cardiopatía <strong>con</strong>génitaLecturas recomendadas1. Moss AJ. Clues in diagnosing <strong>con</strong>genital heart disease. West JMed 1992;156(4):392-8.2. Burton DA, Cabalka AK. Cardiac evaluation of infants. The firstyear of life. Pediatric Clin North Am 1994;41(5):991-1015.3. Gardiner S. Are routine chest x ray and ECG examinationshelpful in the evaluation of asymptomatic heart murmurs?Arch Dis Child 2003;88(7):638-40.4. Strife JL, Sze RW. Radiographic evaluation of the neonatewith <strong>con</strong>genital heart disease. Radiol Clin North Am1999;37(6):1093-107.5. Grifka RG. Cyanotic <strong>con</strong>genital heart disease with increasedpulmonary blood flow. Pediatr Clin North Am 1999;46(2):405-25.6. Fedderly RT. Left ventricular outflow obstruction. Pediatr ClinNorth Am 1999;46(2):369-84.7. Driscoll DJ. Left-to-right shunt lesions. Pediatr Clin North Am1999;46(2):355-68.8. DiMaio AM, Singh J. The infant with cyanosis in the emergencyroom. Pediatric Clin North Am 1992;39(5):987-1006.30 Precop SCP


Miguel Ronderos Dumit - Guillermo Palacio - Luis Óscar Fernando Gutiérrez Gómez de Piñeres Uribeexamen <strong>con</strong>sultado11. Frente a las cardiopatías<strong>con</strong>génitas, las siguientesafirmaciones son verdaderas:12. Las cardiopatías <strong>con</strong>génitasno cianosantes implican:13. La sintomatología clínicadepende de:A. la incidencia es <strong>del</strong> 0,7 al 0,9% en lapoblación generalB. en el síndrome de Down puede ser <strong>del</strong>50%C. la presencia de cianosis sirve para clasificarlas cardiopatíasD. A y B son ciertasE. todas las anterioresA. cortocircuito de derecha a izquierdaB. cortocircuito de izquierda a derechaC. lesiones obstructivas derechas o izquierdasD. B y CE. A y CA. la magnitud <strong>del</strong> cortocircuitoB. el tamaño <strong>del</strong> defecto cardíacoC. las resistencias vasculares pulmonaresD. todas las anterioresE. A y B14. En las cardiopatías <strong>con</strong>cortocircuito de izquierdaa derecha, los paraclínicosmuestran lo siguiente:A. el ecocardiograma, el tamaño de losdefectos, el cálculo <strong>del</strong> grado desobrecarga y las resistencias vascularesB. el EKG, el crecimiento <strong>del</strong> VD y bloqueoincompleto de rama derechaC. la radiografía de tórax, el <strong>con</strong>o pulmonarprominente y flujo pulmonar aumentadoD. A y BE. todas las anterioresCCAP Volumen 7 Número 1 31


<strong>Enfoque</strong> <strong>del</strong> <strong>paciente</strong> <strong>con</strong> cardiopatía <strong>con</strong>génitaexamen <strong>con</strong>sultado15. Las lesiones obstructivas<strong>del</strong> VI producen:16. La cardiopatía <strong>con</strong>génitacianosante más frecuenteen el período neonatal es:17. Las crisis hipóxicasocurren porque:A. una sobrecarga aguda <strong>del</strong> VI <strong>con</strong> choquecardiogénicoB. una sobrecarga crónica <strong>del</strong> VI <strong>con</strong> cuadroclínico asintomáticoC. una sobrecarga crónica <strong>del</strong> VI <strong>con</strong> cuadroclínico sintomáticoD. A y BE. A y CA. transposición de grandes vasosB. tetralogía de FallotC. atresia tricuspídeaD. drenaje venoso anómaloE. truncus arteriosoA. se presenta caída de las resistenciassistémicas y desviación <strong>del</strong> flujo hacia laaortaB. se presenta caída de las resistenciaspulmonares y desviación <strong>del</strong> flujo hacia lapulmonarC. se compromete la oxigenación pordisminución <strong>del</strong> flujo pulmonarD. A y CE. D y C32 Precop SCP

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