enfermedad de Hirayama

Caso 1Varón de 17 años, que presentó un cuadro crónico dedebilidad lentamente progresiva en la muñeca y manoderecha.En el estudio electrofisiológico se detectaron cambiosneurógenos motores axonales crónicos, con afectaciónC7,C8 y D1 derecha.El clínico ante estos hallazgos y sospecha clínica deenfermedad de Hirayama, solicitó la realización de RMcervicodorsal en posición neutra y en flexión.

Caso 1FSET2 sagital en posiciónneutra. Leve atrofia de la médulaen los segmentos C5-C6(flechas) y despegamiento duralFSE T2 sagital en flexión. Marcado despegamientodural posterior ( flecha) con desplazamiento anteriorde la médula, obliterando el espacio epidural en C5y C6. Ingurgitación del plexo venoso epdural

Caso 1FSET2 axial en posición neutraFSET2 axial en posición flexión.Ingurgitación del plexo venosoepidural (flecha) ydespegamiento dural

Caso 2Clínica: paciente de 22 años, con debilidad progresivabilateral , de predominio en MSI.Estudio electromiográfico sugestivo de daño axonalbilateral de predominio izquierdoEstudio de RM en posición neutra: reveladespegamiento dural dorsal en posición neutra, condilatación de plexo venoso epidural posterior , queaumenta con la maniobra de flexión.

Caso 2COLUMNA DORSALPosición neutraFlexiónEn posición neutra, despegamiento dural desde T1-T2 a T8- T9 y ya se vedilatación del plexo epidural venoso posterior que aumenta importantemente enflexión, desplazando anteriormente el parénquima medular dorsal

Caso 2Posición neutraFlexiónEn columna dorsal, en posición neutra, despegamiento dural desde T1-T2 a T8-T9 y ya se ve dilatación del plexo epidural venoso posterior que aumentaimportantemente en flexión, desplazando anteriormente el parénquima medulardorsal

Caso 2COLUMNA CERVICAL*Posición neutraFlexiónDespegamiento dural anterolateral izquierdo de C5 a T1-T2 ( cabeza de flecha) ,que desplaza discretamente en dirección posterior al parénquima medular enposición neutra elongando discretamente la salida de las raíces C5, C6,C7 y T1.Venas epidurales anterolatelares izquierdas dilatadas (*)Mínima asimetría del parénquima medular cervical, izquierda (flecha)