esclerosis tuberosa cerebral o enfermedad de bourneville ...

152 ACTA MEDICA DOMINICI\NA JULlO-'AGOSTO, 1988¡os casos por lo voluminoso de dicha serie. Fue necesariorastrear una buena parte del Cibao para brindar este trabajoa la clase médica del país.CASONo. 1VMA. Expediente 30-87-32. 26 años, de color blanco,residente en El Ciruelito, Santiago (Fig. No. 1). Historiade crisis convulsivas cuando ten ía dos o tres años de edad.Retrasado mental, analfabeto. No progresó en la esc;uela.Los angiofibromas en sus mejillas y barbilla comenzarona aparecer alrededor de los cuatro años, de color rojooscuro y tamaño variable. La biopsia de uno de estos angiofibromas(patólogo Dra. Lilia M. Sosa Ruiz) se reportó así,en resumen:"Secciones de piel muestra epidermis de superficie irregularcon apianamiento fucal, así como zonas de vacuoliza.ción de la basa', subyacentes a las cuales hay abundantepigmento melánico. En la dermis profunda hay numerososcapilares dilatados; folículos pilosos rodeados por tejidocolágeno que se distribuye en bandas concéntricas, notandoque muchos son pequeños, atróficos y la casi ausencia deCaso No. 5definitivo. La biopsia de las lesionesde la cara (angiofibromas)y las lesiones retinianas en el fondo del ojo (gliomas)completan el diagnóstico.CURSOY PRONOSTICOLa evolución es lentamente progresiva. Las crisis convulsivaspuedenhacerse más frecuentes y,el deterioro mentalpuede hacerse mayor, excepto en las llamadas "formasabortivas", en que el paciente puede vivir un lapso normalde vida. El average de vida es usualmente menor de 50años. La causa de muerte son convulsiones o tumoracionesasociadas. Las formaciones periventriculares pueden obstruirel agujerode Monro, creando hidrocefalia.TRATAMIENTONo hay tI'atamiento específico. Poco puede hacerse,fuera de la medicación anticonvulsivante.CASOSTrataremos de ser lo más breve en la presentación deCaso No.6