Revista Fedhemo nº 60 - Hemofilia

CARTA DEL PRESIDENTEEstimados amigos,Escribo estas líneas tras las elecciones generales del 20 de noviembre, cuando todavía no se ha formadoel nuevo Gobierno, y como entidad de pacientes y familiares, como ciudadanos, le exigimos a él y a losgobiernos autonómicos renovados a comprometerse “firmemente” con los objetivos de atención sociosanitariafundamentales en Hemofilia: recombinantes como tratamiento de primera elección, profilaxis, y de -sarrollo de una atención integral.En tiempos de crisis no queremos ni sería de justicia para la hemofilia y para tantos otros pacientes deotras patologías, ser relegados en la prioridad de la agenda política. Nadie duda de la atención hacia elempleo, pero nadie duda que sin atención sanitaria adecuada, seríamos muy, muy vulnerables.Supongo que mientras leéis estas líneas asentís que es necesario exigir nuestros derechos, pero os voy arecordar nuevamente nuestros deberes, y me incluyo como paciente con Hemofilia A grave. Nosotros tambiéntenemos deberes, de ser responsables de nuestro tratamiento. Por ejemplo, de cumplir una adherenciaal mismo, de no saltarnos ni posponer ninguna dosis, “ni una unidad de más, ni una unidad de menos”decíamos hace años. Por ejemplo, de acompañar un tratamiento en profilaxis con una buena fisioterapia o“ejercicio físico a la carta”, que mejore nuestra situación músculo-esquelética y minimice los posibles sangradosarticulares. Por ejemplo, nuestro deber de participar en nuestras asociaciones de hemofilia y en lapropia Federación, para fortalecerlas, ayudando a mejorarlas en beneficio de todos. Nuestro deber de estarinformados, por ejemplo, leyendo esta revista, no solo hojeándola.Por otro lado, si en estos tiempos de crisis os preguntáis como está vuestra Federación, os diré que trabajandointensamente. Económicamente no hemos cerrado todavía el 2011, pero os puedo decir que encomparación con el año 2009 hemos reducido los gastos en un 40% aproximadamente, ¿es necesario queos explique el trabajo que esto supone?, ¿no, verdad? Y menos cuando no hemos reducido nuestras actividadesprincipales (albergue niños, padres, asamblea-simposio, proyecto piso-hogar, revista, web, proyectohermanamiento, presencia comisiones CEVHC, información y asesoramiento, y diálogo constante con laadministración pública para políticas de atención sanitaria en Hemofilia). En comparación con 2010, difícilera reducir más los gastos pero lo hemos hecho, en torno al 12%. Difícil 2012. No obstante, nuestroímpetu nos hace mirar hacia adelante, no lo dudéis.5En este sentido, por ejemplo, en diciembre, desde Fedhemo hemos invertido para realizar un curso de formaciónpara directivos de asociaciones de hemofilia en temas de trabajo en equipo, relación con los mediosde comunicación, captación de fondos, nuevos proyectos, etc., con el fin de estar más preparadospara el futuro inmediato. Os informamos de ello en este número. Y esperamos que la industria farmacéuticaapueste por apoyar nuestros proyectos pues nosotros no hemos dejado nunca, sin apoyar productos detratamiento o empresas fabricantes en particular, de “consumir su productos”.No quisiera terminar sin recordar que el VI Albergue para Padres con Niños con Hemofilia desarrollado enel Centro de Formación Permanente en Hemofilia ha sido un éxito, con una evaluación muy positiva de losasistentes, 42 participantes, 14 familias con hemofilia de toda España.Y por último mis palabras van a recordar la figura del Dr. Martín Villar, fallecido el pasado 26 de noviembre.No le conocí en persona, pero sí le traté por teléfono, y me causó gran impacto su integridad. Envida, quizá tarde, le hicimos nuestro humilde reconocimiento desde la Federación otorgándole en la pasadaAsamblea de Burgos la H de Plata, y ahora le enviamos un abrazo cariñoso a su familia.Un afectuoso saludo y disfrutad de la revista.José Antonio Muñoz PuchePresidentefedhemo nº60 diciembre 2011

REPORTAJE IVI Albergue para padrescon niños afectadosde Hemofiliaen edad tempranaLa actividad se realizó del 8 al 12 de octubre del 2011,en el Centro de Formación Permanente de Hemofilia ‘La Charca’Coordinador VI Albergue Padres6Este año 2011 del 8 al 12 de octubre se dieron cita en el CentroFormación Permanente en Hemofilia un total de 42 personas y13 profesionales, participando 14 familias de diversos puntos deEspaña, asistiendo 17 niños, 14 con Hemofilia con edades comprendidasentre los 3 y los 7 años, y el resto hermanos/as.fedhemo nº60 diciembre 2011

REPORTAJE I VI ALBERGUE PARA PADRES Esta actividad, organizada por la FederaciónEspañola de Hemofilia juntocon el apoyo y la colaboración de laAsociación Regional Murciana de Hemofilia,empezó en 2006 como experienciapiloto y se ha asentado fuertemente,ya que el papel de la familia enla situación de enfermedad se vienecontemplando desde los profesionalesde la salud hace un tiempo como unobjetivo igual de relevante que el tratamientomédico, más si cabe cuandoeste diagnóstico se refiere a un niño.Han asistido 14 familias de diferentespuntos de España (Guadalajara,Galicia, Murcia, Madrid, Almería, Canarias,Málaga y Asturias) con el propósitode que durante unos días fueraninformadas y formadas sobre la situaciónque viven y que adquirieran destrezasy habilidades que les permitanreducir o controlar las dificultades yansiedades que surgen en su día a día.Para poder llevar a cabo esta actividadhemos podido contar con equipomultidisciplinar que ha estado in situdurante los días que ha durado el albergue,compuesto por: 1 médico, 2enfermeras, 5 educadores, 1 fisioterapeuta,1 psicóloga, 1 coordinador y 1persona de administración y personalde mantenimiento y cocina.Durante los 5 días que duró el albergue,este año, un días más que la ediciónanterior, se llevaron a cabo distintasactividades tanto para los niñoscomo para los padres. Actividades lúdicaspara los niños en las cuales sepretendían reforzar destrezas motorasy cognitivas, y charlas y talleres teórico-prácticosen pequeño y grangrupo para el aprendizaje y formaciónde las materias a tratar.Por otro lado se han llevado a caboevaluaciones y valoraciones individualizadasde tipo médico, fisioterapéuticoy psicológico.El domingo 9 el Dr. Manuel Moreno,Presidente de la Asociación RegionalMurciana de Hemofilia y de la RealFundación Victoria Eugenia, y médicohematólogo adjunto del H.U. Virgen dela Arrixaca abordó una ponencia sobre“Conceptos y Tratamiento de la Hemofilia”,que posteriormente produjo uninteresante espacio de preguntas porparte de los padres.Los talleres de autotratamiento fueronllevados a cabo por las enfermerasDATOS del ALBERGUENIÑOS con HemofiliaHemofilia A graveHemofilia A leveHemofilia A moderadaHemofilia B graveHemofilia B leveHemofilia B moderadaTIPO DE TRATAMIENTOProfilaxisA demandaPort-a cathInhibidores14102-2--10422Dª Agostina Loyza Millauro, del Centrode Salud de Mazarrón y Dª Ana IsabelCuevas Mayordomo. Por otro lado lostalleres de fisioterapia y las valoracionesmúsculo-esqueléticas individualesde cada niño fueron trabajadas porEmilio José Miñano, del servicio fisioterápicopropio de la Asociación RegionalMurciana de Hemofilia.En el aspecto psicosocial los talleresy valoraciones fueron realizados por lapsicóloga Ana I. Torres, de la ARMH.En todo momento los niños fueronatendidos por educadores voluntariosen Hemofilia. De Murcia: Javier Montoya,María Calatrava, Rocío Zaragoza yMª Del Mar Pérez Llorca. De Las Palmas:Noelia Díaz (vocal de la ComisiónLos educadores.58 familias detoda España sehan beneficiado dela experiencia deestos alberguesen estos seis años.Un 65% de lospadres sabíanaplicar las técnicasde Autotratamiento,un 31 % recurreal hospital y el restolas aplica a veces.7fedhemo nº60 diciembre 2011

REPORTAJE I VI ALBERGUE PARA PADRESExcursión a La Santa.8Los padresconsideran laProfilaxis desus hijos muyimportante paranormalizarel día a día.La experienciadel Albergue cambiala visión que lasfamilias tienende la Hemofilia.El 64% delos asistentes calificala experienciacon un sobresalientey el 36%con notable.Permanente de la Federación Españolade Hemofilia) y, Marina Díaz Padilla.El equipo de Administración estuvoformado por Ana Tebar, de la ARMH ydurante los 5 días las familias estuvieronacompañadas por el Presidente dela Federación, Jose Antonio Muñoz Puche,coordinador de esta actividad, quepudo intercambiar impresiones, impartiralgún taller y compartir diversos momentoscon los diferentes asistentes.Este año el programa incluyó no solotalleres de fisioterapia y autotratamiento,sino que además, se insertaronponencias sobre “La visita al Médico”,“La Hemofilia en el Colegio” y“Asociacionismo en Fedhemo”Taller psicosocial de la Dra. Ana Torres.Además de los aspectos formativoscon los diversos talleres teórico-prácticos,las familias también pudierondisfrutar de las magníficas instalacionesajardinadas del Centro de formaciónPermanente en Hemofilia, de unavelada con barbacoa al aire libre y demúsica en directo amenizada por elgrupo Chocolate Son, con sabor cubanoal 100% al frente del cual cantauna persona con Hemofilia. Y tambiénde una excursión al Santuario La Santay a la villa medieval de Aledo.Así pues, este año con la 6ª ediciónde este albergue se consolida una actividadque desde la Federación Españolade Hemofilia y la Asociación Re-fedhemo nº60 diciembre 2011

REPORTAJE I VI ALBERGUE PARA PADRES El grupo de padres durante el taller de risoterapiagional Murciana de Hemofilia, creemosmuy interesante y necesaria parael apoyo formativo y de distensión delas familias de niños con Hemofilia.No en vano, puntuado del 1 al 10 porlos asistentes, un 64% califica la actividadcon sobresaliente y un 36%con notable. Un Albergue del queagradecemos el trabajo y dedicacióna todo el equipo de profesionales, alequipo de Madrid de la FederaciónEspañola y en gran parte a los voluntariosy recogemos todas las aportacionesque los padres nos han hecho,tanto las expresiones de calor, cariñoy ánimo en nuestro trabajo como lasaportaciones para mejorar el siguienteencuentro en el 2012. Taller de fisioterapia.gracias9fedhemo nº60 diciembre 2011

ENTREVISTA I RICARDO CARLOS GAITÁN FITCHDe izq. a drcha.: Mark Skinner, presidente de la WFH, el secretario deSalud Maestro Salomón Chertorivski Woldenberg y Carlos Gaitán.FOTOGRAFÍA: FHRM“Alianza Mundial para el Progreso”)que promueve la Federación Mundialde Hemofilia (WFH). ¿Qué hasupuesto el GAP para la Federaciónde Hemofilia de la República Mexicana(FHRM)?Creo que lo más valioso que tienenlas organizaciones de hemofilia en elmundo son sus voluntarios, la WFHademás de excelentes colaboradores,tiene valiosísimos voluntarios entreellos quiero destacar a los venezolanosCesar Garrido y AntoniaLuque padres de dos jóvenes, uno deellos con hemofilia, quienes promovieronacciones fundamentales quecoadyuvaron a desarrollar las líneasde acción del GAP en México, la WFHha mantenido todo tipo de apoyospara México durante más de 7 añosque permitieron alcanzar objetivosestratégicos: incrementar la periciamédica, disminuir el subregistro depacientes, fortalecer a las organizacionesestatales de hemofilia, lograrel compromiso de gobierno para financiartratamiento.El GAP en México significó el respaldoque nuestra entidad necesitabapara organizar una estructura de trabajode equipo con metas dirigidas alos más desfavorecidos de nuestrosistema nacional de salud, hemosvisto cada vez más, a instituciones yautoridades de gobierno, medios decomunicación, legisladores y médicosinvolucrarse en las numerosasactividades de la FHRM a partir delGAP.Con GAP México, se logró fortalecerla organización interna tanto de laFederación como de las 20 filiales estatales,renovamos las gestiones conel Gobierno Federal, con los Gobiernosestatales de Yucatán, San LuisPotosí y Guanajuato se firmaron convenios,que están cumpliendo, otorgandotratamiento a personas conhemofilia sin seguridad social, sepromovió el incremento de la periciamédica y de laboratorio en muchoslugares del país a través de las capacitacionesa rehabilitadores, ortopedistas,químicos, hematólogos, odontólogos,enfermeros, durante 7 añosen los simposios médicos en elmarco de nuestros congresos nacionalesy también extra congresos, sehan capacitado a más de 700 profesionalesde la salud. El subregistro depersonas con hemofilia disminuyó del70% al 30% con 5 programas estatalesde localización y diagnóstico depacientes, además de una campañapermanente de registro. Especialmentequiero destacar el trabajo denuestra ex Presidenta Martha Monterosen esa época.Desde 2008, la FHRM y Fedhemoestán hermanadas dentro de losprogramas de hermanamiento dela WFH. Ahora en 2011 concluyeoficialmente el mismo, ¿qué balancele merece?Este es un tema que me interesamucho, me atrevo a decir que ambasentidades tenemos hoy un perfil másjoven en los respectivos directivos yvoluntarios, para mí fue muy valiosala oportunidad de hablar con DavidSilva en 2006 sobre nuestra relación,creo que a partir de ahí el hermanamientotomó forma, cuando WFH be-“Una de mis mayorespreocupacioneses lograr quelos pacientes y susfamilias se sientansujetos de derecho,ciudadanos plenos,con derechos, queencuentren a travésde organismos comoel nuestro la forma dedefender su derechoa la salud”“Todos losPresidentesde Fedhemodesde los añosochenta han aportadoy respaldadoel desarrollode hemofiliaen México”11fedhemo nº60 diciembre 2011

ENTREVISTA I RICARDO CARLOS GAITÁN FITCH12“Con las semillasque empezaron asembrar desde hacemás de veinteaños, se hacosechadoun hermanamientomaravilloso”“La mayoría de estosjóvenes asumenya de forma muyresponsable suparticipación y handesarrolladoproyectos novedosose importantes parasus organizaciones,varios son yavoluntarios activoso incluso miembrosde sus directivas”nefició nuestro hermanamiento confondos, priorizamos nuestras oportunidadesy fortalezas, ambas entidadescoincidimos en invertir en laformación de jóvenes para el trabajoen organizaciones de hemofilia. Reciénel pasado agosto celebramos eltercer encuentro formativo de jóvenesen hemofilia, a cada uno de los tres,asistieron un promedio 30 chicas ochicos mexicanos, todos ellos se hancomprometido en distinta medida consus organizaciones de hemofilia, todasfiliales de FHRM, el programa hasido enteramente formativo en temascomo gestión, medios de comunicación,proyectos sociales y trabajo enequipo. A cada joven se le ha dado unseguimiento dirigido a que se inserteen la directiva de su filial, el resultadoes muy satisfactorio, la mayoría deestos jóvenes asumen ya de formamuy responsable su participación yhan desarrollado proyectos novedosose importantes para sus organizaciones,varios son ya voluntarios activoso incluso miembros de susdirectivas.En España hemos seguido muyde cerca este hermanamiento, ¿quées lo que más le ha llamado laatención?En particular me llama la atencióncómo los chicos se están relacionandoentre sí, están formando redesestrechas, están opinando dentro yfuera de esas redes de amistad y colaboraciónsobre temas que antes noatraían su atención, además de pacienteshay portadoras, incluso algunasmadres jóvenes, están comparándoseen buena lid, analizandoporqué el tratamiento no es el mismopara todos, o en todas las ciudades,porqué dentro del mismo hospital seven criterios médicos distintos. En elúltimo encuentro tuvimos una sesiónsúper interesante que inició con presentacionesde logros de las filiales,cada chico participó y vimos como endos años tenían mucha más informacióne involucramiento, defendían suspuntos con vehemencia y orden, lasesión se tuvo que interrumpir paracontinuar al día siguiente, fueronunas 7 horas de discusión en la cualse volcaron a temas de responsabilidady apego al tratamiento, a la necesidadacadémica y laboral, a su papelcomo actores sociales, al futuro de lahemofilia en el país, yo estaba gratamentesorprendido, creo que Puchetambién, nos limitamos a moderarlos turnos en el uso de la palabra y algúncomentario.¿Cuál es la relación de la Hemofiliamexicana con los estamentospolíticos de su país?Desde su fundación hace 20 añosesta Federación ha tenido acercamientoscon los Poderes de la Uniónestablecidos en nuestra Constitución,recientemente los hemos tenido conel ejecutivo y el legislativo, tambiéntenemos una estrategia para llegar aljudicial. El Presidente Calderón es eltitular del Ejecutivo y es el responsablede la inclusión, a la que hago menciónal principio de la entrevista, deltratamiento de niños con hemofilia alListado de Intervenciones del Fondode Protección contra Gastos Catastróficos,a través de distintas dependenciasde su gobierno se planteó laposibilidad, se hicieron los actuarialesy se autorizó en enero de este 2011, lasolicitud fue seis años atrás y en elproceso colaboramos permanentementecon registros de pacientes, justificacionesy documentos.Muy importante, en los tres últimosaños, es también el respaldo legislativode diputados y senadores dedistintos partidos políticos quienesdesde la tribuna o publicando puntosde acuerdo exhortaron al Ejecutivopara acelerar y evitar mayor daño enlos pacientes, al menos la mitad delos integrantes de la LXI Legislatura2009-2012 ha recibido informaciónsobre hemofilia.En cuanto al judicial estamos promoviendodesde 2008 una campañade exigibilidad del derecho a la salud,en la cual empoderamos a los pacientesy sus familias, los ayudamosa conocer su derecho y defenderlo.Tenemos mucha esperanza y empeñopuestos en lograr un marco legal quedefienda el tratamiento integral dedeficiencias de la coagulación. Ahoratambién utilizaremos las recientesreformas Constitucionales en materiade Derechos Humanos que mejoraránel acceso de pacientes, no solo dehemofilia, a litigios en defensa de susfedhemo nº60 diciembre 2011

ENTREVISTA I RICARDO CARLOS GAITÁN FITCHVisita a la Asociacioń de Hemofilia de Morelos. FOTOGRAFÍA FHRMderechos fundamentales que incluyenel derecho a la salud.Usted estuvo en España haceaños en la sede de Fedhemo y en elCentro de Formación Permanenteen Hemofilia, La Charca, ¿Qué recuerdade aquella experiencia?Es verdad, en 1999 asistí a un encuentrode jóvenes en La Charca, estuveun par de días en la AsociaciónMurciana y también pasé una semanaen Madrid durante los cuales visité lasede de FedHemo. Fue una experienciaformativa impresionante, recuerdocon mucho cariño a las personasque conocí, sin duda ver elfuncionamiento y dinámica, marcópara bien, mi forma de entender eltrabajo en hemofilia, yo entonces notenía ningún cargo en alguna organizaciónde hemofilia y casi ninguna experiencia,así que obedecí las indicacionesdel Dr. Moreno y observé todolo que pude, tome muchos apuntes,hemos puesto en práctica varias actividadescon el ejemplo de FederaciónEspañola de Hemofilia.Es modesto escribir aquí los detallesde la larga relación que tenemos,el inicio fue a finales de los añosochenta cuando José Alonso viajó aMéxico para impulsar la creación deesta Federación, nuestra estructuraorganizacional es similar porque nosbasamos en la de ustedes, han estadopresentes en nuestros congresosnacional ya sea directivos o médicosespañoles, todos los Presidentesde FedHemo desde los ochentahan aportado y respaldado el desarrollode hemofilia en México, elCentro de Enseñanza de Hemofilia enVillahermosa, México es un sueño denuestra fundadora María Luisa Bastaral conocer La Charca, el hermanamientoque tenemos ahora, en realidadhabía existido desde siempreen nuestros corazones, lo que hemosvivido juntos ha sido fundamentalpara nuestra organización.Tenemos algunos antes y despuésen la hemofilia mexicana, orgullosamentedecimos que entre los másimportantes está la relación que forjamoscon Federación Española deHemofilia.En España Fedhemo acaba decumplir su 40º aniversario de constitucióny en México ustedes han cumplidoeste año su 20º aniversario.¿Cómo está la salud de su entidad?Con buena salud, a la par de mejorarla calidad de la atención médicatenemos avances en la Entidad. Lacantidad y calidad de voluntarios seha incrementado, tanto médicoscomo no-médicos, la voz que tieneesta Federación es la más representativade México porque incluye a pacientes,familiares y médicos de todoel país. Pensamos que dejamos atrásla etapa en la cual lográbamos llegara una población pequeña con accionesbreves y puntuales, al diversificarlas acciones, equipos y agendas en 20filiales logramos una cobertura muyamplia con directrices comunes sobretemas prioritarios, existe diversidadde opiniones con comunicaciónque mejora día a día, se suman fuerzasjóvenes y novedosas, emprendemosproyectos a mediano y largoplazo que son exitosos. Hemos invertidograndes recursos en profesionalizarel trabajo y nos encontramos enproceso de ver mejores resultados.La Federación Mundial de Hemofiliaha apoyado este proceso de formasostenida, aportando recursos valiosospara generar un movimiento mayoren cada estado de la República,algunas asociaciones médicas y deotros grupos de pacientes afines conoceny avalan nuestra representatividad,con la industria farmacéuticamantenemos una relación respetuosade colaboración activa.Para terminar, ¿qué mensaje legustaría transmitir a los pacientescon Hemofilia de España y sus familiares?Primero agradecer la solidaridadque han mostrado con nosotros,quiero reconocer el ejemplo de cooperacióninternacional que nos dan.Quiero decirles que compartimos conustedes el anhelo de salud para unavida plena y que con las semillas queempezaron a sembrar desde hacemás de veinte años se ha cosechadoun hermanamiento maravilloso. 13fedhemo nº60 diciembre 2011

LA HEMOFILIA EN EL MUNDOBrian O’Mahoney, nuevopresidente del ConsorcioEuropeo de Hemofilia DAVID SILVA FOTOGRAFÍA: CONSORCIO EUROPEO DE HEMOFILIA14Entre los días 7 y 9 del pasado mesde octubre, la hemofilia europea sedio cita en la ciudad de Budapestpara celebrar su reunión anual. Siguiendosu estructura habitual, durantedos jornadas y media se haceun profundo repaso a la situación delas coagulopatías congénitas desdeel plano más científico, para pasarposteriormente a celebrar la Asambleaanual en la que analiza la situaciónde la organización como entidadque aglutina a 43 organizaciones depacientes del viejo continente.En esta ocasión, la primera jornadaintrodujo un marco general del cuidadode la hemofilia en Hungría paracentrarse posteriormente en el aspectoeconómico del tratamiento y finalizarcon la temática centrada enlas alianzas como generadoras de independenciae innovación para lospacientes. Lo más destacable de estajornada fue, sin duda, la presentaciónde Keith Tolley centrada en cómo estáentrando en los últimos años el factoreconómico en todo lo relativo al tratamientode la hemofilia. El autor delmonográfico de reciente publicaciónIntroducción a conceptos clave eneconomía de la salud para organizacionesde pacientes (disponible la versiónen inglés en formato electrónicoa través de la web de la FederaciónMundial de Hemofilia), desgrana elclima de cambio que se está produciendoen un contexto en el que ladispensación farmacéutica está creciendoy las posibilidades económicasde la administración sanitaria mermando.La preocupación del gestorsanitario para controlar los costesestá provocando que la balanza cambiesu tendencia; si antes ésta estabaentre el beneficio clínico versus elriesgo, ahora está entre el beneficioBrian O’Mahoney, nuevo presidente del Consorcio Europeo de Hemofilia.Keith Tolley: "En estas patologías hematológicaslos beneficios se dan a largo plazo y así debeconsiderarse aunque por desgracia las decisionesen sanidad se toman a corto plazo".fedhemo nº60 diciembre 2011

LA HEMOFILIA EN EL MUNDOpara la salud versus el coste del producto.Como conclusión, Keith Tolleyadvierte que las organizaciones debenestar más alerta que nunca: “Enestas patologías hematológicas losbeneficios se dan a largo plazo y asídebe considerarse aunque por desgracialas decisiones en sanidad setoman a corto plazo”.La jornada del sábado día 8 contócon un mayor número de presentaciones.Comenzando por la temáticadel tratamiento de inhibidores, paracentrarse a continuación en las licitacionesnacionales para la compra deconcentrados de factor y en la investigaciónen el campo de la hemofilia,la jornada finalizó con una mesa redondadonde se analizó cómo los pacientesy sus organizaciones gestionanla enfermedad desde el empoderamientoy el trabajo conjunto.En el ámbito de los inhibidores, elmayor problema aún no resuelto enlos pacientes con hemofilia A grave,no hay novedades importantes. El profesorAlessandro Gringeri presentó elestudio multicentro RESIST que tratade averiguar si los productos ricos enfactor von Willebrand tienen una mayorincidencia en la eliminación de inhibidoresque los productos recombinantes.Mientras tanto, continúa en el airela incógnita de si el perfil genético condicionael resultado de la inmunotolerancia.“Aunque sabemos cómo tratarlos inhibidores, aún quedan importantespreguntas sobre cómo conseguirmayores éxitos”, señala el profesorGringeri.En su particular repaso sobre losbeneficios de las licitaciones nacionalescomo mejor método de suministrode los factores de coagulación porparte de las autoridades sanitarias,Brian O’Mahoney señaló que se tratade un procedimiento que ya se estállevando a cabo en una decena de países.Además de ser un proceso inclusivoy transparente, mejora la evaluacióncomparativa de los productos ysitúa al factor precio como un criteriomás (junto con la seguridad, suministroy eficacia) pero no como el más decisivopara la compra. En su opinión,uno de los factores que hace que estapráctica no esté más extendida es quelimita la libertad del facultativo a lahora de prescribir un producto.David Silva, vicepresidente deFedhemo participando en elConsorcio Europeo de Hemofilia.Tras las sesiones científicas, llegó elturno para poner al día todas las cuestionesrelacionadas con la organizacióncuya misión es mejorar la calidadde vida de las personas con hemofiliaen Europa. Lo más destacable de estaasamblea anual fue, sin duda, la elecciónde un nuevo Presidente. El quehabía ostentado este puesto durantelos últimos seis años, el holandés AdVeldhuizen, decidió en el último momentoretirar su candidatura por considerarque debía dejar paso a unnuevo equipo directivo. De esta forma,su oponente en este proceso electoral,el irlandés y ex presidente de la FederaciónMundial de Hemofilia, BrianO’Mahoney, accedió directamente a laPresidencia del Consorcio Europeo deAsistentes a una de las conferencias en Budapest.Brian O’Mahoney:"Las licitacionesnacionales son el mejormétodo de suministrode los factores decoagulación por partede las autoridadessanitarias.Es un procedimientoque ya se estállevando a cabo enuna decena de países"Hemofilia, eso sí, previa ovación de laspersonas allí congregadas. Por otraparte, en cuanto a la elección del próximopaís que albergará la conferenciaen el año 2013, la decisión estaba entreRusia (en la ciudad de San Petersburgo)y Rumanía (en Bucarest). Trasescuchar a ambos candidatos, los delegadosdecidieron con sus votos queserá la asociación rumana quien nosdé la bienvenida a su país en el 2013.De momento, el año próximo en Pragase celebrará entre el 26 y el 28 de octubreuna nueva edición de este encuentroque espera reunir a un númerosimilar de asistentes que en estaocasión superó las trescientas personas.Desde ya mismo, estáis todos invitadosa Praga 2012. 15fedhemo nº60 diciembre 2011

NOTICIAS DE HEMOFILIA16Fundación Pfizer realizó el pasado 28de octubre de 2011 la duodécima entregade sus premios anuales en la localidadmurciana de Lorca, en solidaridadcon la población lorquina tras elfatal terremoto de hace unos meses.Los Premios de Fundación Pfizer,son el escenario en que se reconoce eltrabajo de excelentes profesionales,organismos y entidades que trabajanpor el avance del conocimiento, la promociónde la salud y la mejora de lacalidad de vida en nuestro país.En esta edición 2011 de los premiosde Fundación Pfizer, la categoría alCompromiso Social fue otorgada a laFederación Española de Hemofilia(FEDHEMO), por su proyecto de “Voluntariadoen los albergues para familiasde niños afectados con hemofilia” y fuerecogido por el presidente de FED-HEMO, D. José Antonio Muñoz Puche.Este proyecto consiste en dotar a familiasde toda España con niños conhemofilia de un espacio de educaciónsanitaria sobre la enfermedad y el tratamientodurante 5 días las 24 horas.La Fundación Pfizer ha querido reconocereste programa que cambia la visiónque los padres tienen sobre la hemofilia,propicia una mayor autoestimay autonomía de los niños en el autotratamientode su enfermedad y suponeun apoyo para las familias.Según declaraciones realizadas porJosé antonio Muñoz Puche, presidentede la Federación Española de Hemofilia,“este premio supone un espaldarazomuy especial a un proyecto queempezó siendo piloto, con mucho esfuerzo,y que se ha asentado sin rebajarni un ápice el compromiso para llevarloa cabo en estos últimos años”.Fundación Pfizer premiaa la FederaciónEspañola de Hemofilia“Como menciónespecial, laAsociación RegionalMurciana deHemofilia, recibióun diploma en relaciónal albergue deniños con hemofilia”El alcalde de Lorca, D. Francisco Jódar, hace entrega delpremio a Fedhemo. FOTO FUNDACIÓN PFIZERfedhemo nº60 diciembre 2011

NOTICIAS DE HEMOFILIA17Foto de grupo con todos los galardonados. FOTO FUNDACIÓN PFIZERDe forma excepcional, el patronato dela Fundación Pfizer, quiso hacer unamención especial a la labor de la AsociaciónRegional Murciana de Hemofilia porsu trabajo en el fomento de la vida autónomay con calidad de niños con esta patologíaentre los ocho y los 12 años, querecogió el doctor Manuel Moreno, presidentede la asociación y de la Real FundaciónVictoria Eugenia y con quien laconsejera de Sanidad tuvo unas palabraspúblicas de reconocimiento a sutrayectoria profesional.A través de esta categoría, FundaciónPfizer apoya a las institucionesque llevan a cabo proyectos para mejorarla calidad de vida de las personas.En esta edición, con una dotación totalde 6.000 euros, se ha valorado especialmenteque el proyecto promuevala integración social y que fomente elvoluntariado dirigido al desarrollo deun futuro autónomo e independientede niños y jóvenes con discapacidad.En la categoría de Investigación, lospremiados fueron el doctor Carlos Belmonte,del Instituto de Neurociencia deAlicante, y el doctor Miguel Martín, delHospital Gregorio Marañón y presidentedel Grupo Español de Investigación deCáncer de Mama (GEICAM).Los periodistas Nuria Biongros, por losreportajes “Glaucoma” y “La lucha quecomienza en la incubadora”, emitido porAntena 3 televisión, Belén Almonacid yLuis Gutiérrez, por el programa “Día Mundialsin tabaco” de Onda Madrid, y CarmenGiró, por su artículo “Después del infarto”,publicado en La Vanguardia, fueronlos galardonados con el Premio FundaciónPfizer 2011 de Comunicación, en lascategorías de televisión, radio y prensa.En la gala estuvieron presentes, ademásde los galardonados, la consejera deSanidad y Política Social, Ángeles Palacios;el alcalde de Lorca, Francisco Jódar;y la presidenta de la Fundación, ElviraSanz, entre otros. “El premio deFundación Pfizera Fedhemo en lacategoría deCompromisoSocial esun reconocimientopúblico aun proyectomuy demandadopor las familiascon hemofilia”fedhemo nº60 diciembre 2011

NOTICIAS DE HEMOFILIATaller de capacitación deJuntas Directivas de Fedhemo18Mª del Mar Roldań durante la ponencia sobre captacioń de fondos. FOTO FEDHEMODel 3 al 6 de diciembre, se ha celebradoen Málaga el Taller de capacitaciónde Juntas Directivas 2011, que la FederaciónEspañola de Hemofilia de -sarrolla para formar a los miembrosde las juntas directivas de las asociacionesregionales y a jóvenes de estasentidades que quieran adquirir conocimientospara poder aplicarlos en elfuturo en sus asociaciones.Este taller intensivo de 4 días de duración,con jornadas de 9 de la mañanaa 20 horas, ha sido muy bien evaluadopor todos los asistentes, loscuales apoyan en su totalidad su continuidad,con la realización de otros talleres,en formatos más reducidos ycon otras temáticas en años próximos.Tras la llegada de los asistentes a lolargo de la mañana del sábado 3 de diciembre,por la tarde se realizaron variasactividades de trabajo en equipo,para cohesionar el grupo y concienciarlesde la importancia del consensoen cualquier actividad.La jornada del domingo se inició conuna interesante conferencia de AdelioSánchez Planas, experto en el uso delas redes sociales y las páginas web,que nos concienció de la importanciaque para nuestras organizaciones tienenlas redes sociales en la actualidad.Está constatado que para poder conectarcon las nuevas generaciones,hay que realizarlo por medio de lasnuevas tecnologías.Tras conocer más sobre las redes sociales,contamos con Mª del Mar Roldán,que nos expuso las diferentes posibilidadespara la captación de recursos.En estos tiempos de crisis económica,donde las subvenciones públicas se hanreducido hasta mínimos insostenibles,hay que apoyarse en nuevas iniciativasque autogeneren recursos económicospara nuestras entidades.El lunes pudimos disfrutar de unajornada muy mediática, gracias alcurso de portavoces organizado con elpatrocinio de Baxter, a quien queremosagradecer el apoyo prestado pararealizar esta actividad.Tras una primera toma de contactocon los aspectos claves de las técnicasde comunicación, se realizó un tallerSÁBADO 3 DICIEMBRETrabajo en equipoToma decisionesDOMINGO 4 DICIEMBRERedes socialesCaptación de fondosLUNES 5 DICIEMBRECurso PortavocesMARTES 6 DICIEMBREEstrategiasfedhemo nº60 diciembre 2011

NOTICIAS DE HEMOFILIATaller de rueda de prensa ante los medios de comunicación. FOTO FEDHEMOde entrevista en plató de televisión. Variosde los asistentes se enfrentaron alas cámaras con presentador y públicoincluido, con la simulación en un platóque se instaló en una zona de la sala.Posteriormente Óscar Ramajo, coordinadordel gabinete de presidencia de laDiputación de Zamora nos dio su puntode vista sobre las relaciones con la administracióny la imagen institucional.El segundo taller de simulación consistióen realizar declaraciones institucionales,frente al público de un auditorio,con cámaras y periodistas entreellos.Tras una pausa para la comida, pudimoscontar con la presencia del Dr.Jesús Fernández, presidente de laAsociación Española contra el Cánceren la Provincia de Zamora, que nos dioa conocer su experiencia como portavozen una asociación de pacientes.Finalmente se realizó el último tallerde simulación ante las cámaras de televisióny los periodistas, experimentandocon el formato rueda de prensa.El último día de taller, el martes día6 por la mañana, se hicieron dos talleresentre los asistentes para aprobar laestrategia de campaña para el díamundial de la Hemofilia que se celebraráel 17 de abril de 2012 y sobre lacaptación de voluntariado para nuestrasentidades.En definitiva un taller de capacitaciónmuy intenso, completo, útil, y específicamenteenfocado para entidades yMesa de trabajo de los directivos. FOTO FEDHEMOTaller de plató de televisión. FOTO FEDHEMOdirectivos de asociaciones de Hemofiliay que ya demanda continuidad porparte de los asistentes. 19fedhemo nº60 diciembre 2011

NOTICIAS DE HEMOFILIA20GRACIASa los colaboradoresen 2011La Federación Española de Hemofilia,quiere expresar su agradecimiento ala Dirección General de Coordinaciónde Políticas Sectoriales sobre la Discapacidad(Ministerio de Sanidad, PolíticaSocial e Igualdad) y al resto deentidades y organizaciones, por sucolaboración en los proyectos y actividadesdesarrollados por nuestra entidaddurante el año 2011. SECRETARIA DEL PLAN NACIONAL SOBRE EL SIDACambio de sede dela próxima AsambleaNacional de HemofiliaMADRID 2012, TOMARAEL RELEVO A BURGOSDurante la Junta Directiva Nacional de la Federación Española deHemofilia, celebrada el pasado día 12 de noviembre de 2011, todaslas asociaciones regionales, a propuesta de la Comisión Permanentede Fedhemo, acordaron cambiar la sede de la XLI Asamblea Nacionalde Hemofilia, que se iba a celebrar en Cáceres.El principal motivo de este cambio es rebajar el coste económico en elalojamiento y desplazamiento para los participantes facilitando que acudael mayor número de personas a esta Asamblea, dado que los temas a tratarserán de mucha trascendencia para el devenir del tratamiento de laHemofilia en España en los próximos años. No queremos que la crisis económicasea pretexto de merma en la atención sociosanitaria, especialmenteen el tratamiento en Hemofilia. Cuantos más asistentes acudan ala Asamblea, más fuerza podremos demostrar ante la Administración Pública,más palpable será nuestro compromiso con nuestro tratamiento ymás alta nuestra voz.La fecha de celebración de la Asamblea será en abril de 2012 y enpróximos números de la Revista Fedhemo y en la web de la Federación,estaréis debidamente informados del programa y todos los detalles dela misma.Os esperamos a todos en Madrid, esta vez vuestra asistencia es más importanteque nunca. fedhemo nº60 diciembre 2011

NOTICIAS DE HEMOFILIA I REVISTA DE PRENSA22revistade prensafedhemo nº60 diciembre 2011

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LAS ASOCIACIONES INFORMANASOCIACIÓN HEMOFILIA ARAGÓN-LA RIOJA24José Luis Bala, tesorero de la Asociación Hemofilia Aragón-La Rioja, y María González,directora de la Obra Social de CAI. FOTO CAILa Obra Social de CAI dona 15.000 eurosa la Asociación de Hemofiliade Aragón- La RiojaActualmente, la asociación agrupa a más de 200 familiasafectadas por esta patología, residentes en las comunidadesautónomas de Aragón y La Rioja.La Obra Social de Caja Inmaculada ha concedido una ayudade 15.000 euros a la Asociación de Hemofilia Aragón-LaRioja para atender las necesidades psicosociales y formativasde las personas afectadas por esta enfermedad.La asociación, creada en 1987, agrupa a más 200 familiasy trabaja para mejorar el conocimiento de la enfermedad porparte de la sociedad en general y, a través de actividadespropias y de la colaboración con diversos centros hospitalarios,mejorar su calidad de vida y la asistencia médica de losenfermos.Esta ayuda se ha plasmado en un convenio de colaboraciónque han firmado la directora de la Obra Social de CAI,María González, y el tesorero de la Asociación de HemofiliaAragón-La Rioja, José Luis Bala, que refuerza el compromisode CAI con las personas que sufren esta enfermedad.Desde Hemoaralar, queremos agradecer el apoyo de CajaInmaculada hacia nuestro colectivo, en un momento de crisiseconómica que hace aún más si cabe mucho más necesariaseste tipo de colaboraciones para mejorar las necesidadesde nuestro colectivo, tanto en lo psicosocial, como enel ámbito formativo. fedhemo nº60 diciembre 2011

LAS ASOCIACIONES INFORMANASOCIACIÓN DE HEMOFILIA DE LAS PALMAS25Juliana Jaúregui, durante su ponencia. FOTO ASHE LAS PALMASJornada informativa sobre reproducciónasistida en HemofiliaEl pasado día 4 de noviembre tuvo lugar en las instalacionesdel Instituto Valenciano de Infertilidad (IVI) enLas Palmas de Gran Canaria una charla informativa sobreTratamiento de Reproducción en pacientes con hemofilia.Esta charla contó con dos partes diferenciadas, en laprimera la Bióloga Juliana Jáuregui expuso cómo se llevana cabo las técnicas FIV-ICSI y DGP, que son las dostécnicas empleadas en todo proceso de reproducciónasistida. Posteriormente fue el doctor Julio Martín, directorde IVIOMICS, el encargado de explicar cómo serealiza la técnica de diagnóstico preimplantacional(DGP) en pacientes con hemofilia, así como los aspectoslegales relacionados con la misma. Posteriormente secelebró una mesa redonda donde se pudieron realizarcuantas preguntas se desearon.Desde estas líneas la Asociación de Hemofilia de LasPalmas quiere agradecer al IVI, y en especial a su sedeen Las Palmas el trato recibido.No queremos olvidarnos de Andrea Alonso del IVI, quesi bien no pudo asistir por su recientísima maternidad,colaboró con la asociación en la toma de contacto y organizacióndel evento. Gracias una vez más. fedhemo nº60 diciembre 2011

LAS ASOCIACIONES INFORMANASOCIACIÓN DE HEMOFILIA DE BURGOS26Coloquio con los ponentes de la Jornada. FOTO HEMOBURVIII Jornada de Información en Hemofiliay IV Jornada Regional de EnfermedadCrónicaEl pasado 1 de octubre, la Asociación de Hemofilia deBurgos celebró su VIII Jornada de Información en Hemofiliay IV Jornada Regional de Enfermedad Crónica, con laparticipación de 60 personas entre pacientes, familiares ycolaboradores de la Asociación.El acto de inauguración corrió a cargo de Dña. Mª SoledadCarrillo Saenz, Concejal de Sanidad y Salud del Ayuntamientode Burgos, que tras su toma de posesión, en suprimer acto oficial en un evento de la Asociación de Hemofiliade Burgos, pudo comprobar el compromiso de lamisma con la información más actualizada a los pacientesy la lucha por el mejora asistencial desde un punto devista bio-psicosocial.La primera ponencia corrió a cargo del Dr. D. ManuelMoreno Moreno, Hematólogo Adjunto del Hospital UniversitarioVirgen de la Arrixaca de Murcia y Presidente de laReal Fundación Victoria Eugenia y de la Asociación RegionalMurciana de Hemofilia. En su exposición, titulada“Historia de la Hemofilia y evolución hasta nuestros días”,hizo un amplio recorrido por los principales hitos en la investigaciónen las coagulopatías, los tratamientos y lossucesos más importantes acaecidos en nuestro colectivo:la llegada de los primeros crioprecipitados, las fatalesconsecuencias de los productos de baja pureza, los primerosrecombinantes, la introducción de las profilaxis,etc.A continuación, el Dr. D. Javier Batlle, Jefe de Serviciode Hematología del Complejo Hospitalario Universitariode A Coruña y miembro de la Comisión Científica de laReal Fundación Victoria Eugenia, en su charla “Novedadesen las recomendaciones del tratamiento en hemofiliaen España” disertó sobre los aspectos a tener en cuentaen la elección del tratamiento médico, mediante la justificacióndel tratamiento profiláctico en hemofilia más alládel coste que supone, la defensa del tratamiento de inmunotoleranciaen los pacientes con inhibidor, y la faltade evidencia en el desarrollo de inhibidores según el productoempleado. Del mismo modo, abordó las principalesfedhemo nº60 diciembre 2011

LAS ASOCIACIONES INFORMANcaracterísticas de los productos recombinantesy plasmáticos, así comolos cambios de estos, ocurridos enlos últimos años.Tras el descanso, el Dr. D. VicenteSoriano, médico del Servicio de EnfermedadesInfecciosas del HospitalCarlos III de Madrid y miembro de laComisión Científica de la Real FundaciónVictoria Eugenia expuso suponencia “El desafío de nuevos virusen medicina transfusional”, dondeuna clarificadora clasificación de losdistintos tipos de virus emergentes,la prevalencia de los mismos y losfactores principales que predisponena su aparición (movilidad, alimentación,climatología, etc.). Detalló másen profundidad el virus del Nilo, elSARS, el H5N1, y el origen y expansióndel VIH. Por último, hizo especialhincapié en las medidas preventivaspara los virus emergentes (evitardonaciones de riesgo, uso de testdiagnósticos específicos y tratamientosde inactivación viral).En último lugar, el Dr. Álvaro DaSilva, médico de los servicios Geriátricosde la Diputación de Burgos, ensu ponencia “Alzheimer: causas,diagnóstico, tratamiento y evolución”,repasó las principales característicasde esta enfermedad neurodegenerativade alta prevalencia. El diagnóstico(mediante valoraciones neuropsicológicas,analíticas, pruebas deimagen y pruebas de imagen funcional),la clasificación (tipo de demenciascomo: Alzheimer, de cuerpo deLewi difusos, etc.), y el tratamiento(fármacos y terapia ocupacionalprincipalmente) fueron ampliamentedesarrolladas.Al término de las ponencias, el Dr.D. Manuel Prieto, Hematólogo delComplejo Hospitalario de Burgos,moderó un coloquio con las dudas detodos los asistentes a la Jornada.El acto de clausura estuvo presididopor D. Teófilo Lozano Yagüe, Gerentede Salud de Área de la Consejeríade Sanidad, y D. Ignacio DiezAzcárraga, Gerente de Servicios Socialesde la Junta de Castilla y León.Ambos renovaron su apoyo y colaboracióncon Hemobur y ante los pacientes,se comprometieron a mantenerla calidad asistencial a estospor parte de la Administración Sanitariay de Servicios Sociales, sin quepor motivos económicos haya cambiosen el tratamiento médico y lacobertura asistencial. Acto de clausura de la Jornada. FOTO HEMOBURPonencia del Dr. D. Manuel Moreno. FOTO HEMOBUR27fedhemo nº60 diciembre 2011

LAS ASOCIACIONES INFORMANASOCIACIÓN GALLEGA DE HEMOFILIA28Asamblea de Agadhemo en la que se acuerda iniciar movilizaciones para denunciar las deficiencias asistenciales en Vigo.La asociación gallegade Hemofilia se movilizade nuevoEl pasado mes de noviembre los hemofílicosgallegos denunciaron públicamentelas continuas deficienciasasistenciales que vienen padeciendodesde hace varios meses en el HospitalXeral de Vigo.Vigo y su comarca es una de las zonasde España donde existe un mayornúmero de personas con hemofilia yotras coagulopatías congénitas porhabitante. De esta forma, cerca de uncentenar de personas se ven afectadaspor el mal funcionamiento de esteservicio y por la insuficiente asistenciasanitaria, lo que ha provocado que variosafectados hayan tenido que trasladarsea otros hospitales de la ComunidadAutónoma.Además de la falta de un protocolode urgencias, se producen pérdidasde historias clínicas, diagnósticosimprecisos y citas para consultasque no respetan la periodicidad pautada.En el caso de los menores deedad, a los que en muchos casos seles ha implantado un dispositivo deacceso venoso permanente (port-acath),tienen pautadas revisiones trimestralespor el alto riesgo de infeccióny el tiempo medio entre consultasestá siendo de entre 6 y 9 meses,llegando en ocasiones al año deespera, lo que supone un peligro importantepara su salud.Esta situación ha sido denunciadadesde 2010 y en diferentes ocasionesante el Servicio de Atenciónal Paciente. En este sentido, laAsociación ha mantenido diversasreuniones con la Gerencia, Direccióny Subdirección médica delhospital, sin conseguir los cambiossolicitados. Y es que las promesasrealizadas por los dirigentes delXeral Cíes no se han visto refrendadaspor una mejora de la atención,lo que ha provocado el éxodo de numerosospacientes, entre ellos unaveintena de menores, a otros centrosgallegos.La asociación ha comenzado adenunciar públicamente esta situaciónque se ha desencadenado trasla jubilación de la hematóloga quetradicionalmente trataba a estospacientes del área de Vigo. Todohace indicar que los recortes sanitariosque se están produciendo limitanla contratación de profesionalessanitarios especializados quepuedan tratar a las personas concoagulopatías congénitas. fedhemo nº60 diciembre 2011

LAS ASOCIACIONES INFORMANLa comisión científicade la RFVE se reúnepor primera vezen Santiago deCompostelaComo muestra de apoyo a las reivindicacionesde los pacientes gallegos,la Comisión Científica de laReal Fundación Victoria Eugenia organizópor vez primera una de susreuniones ordinarias fuera de Madridel pasado día 2 de diciembre.La cita fue seguida con sumo interéspor los medios de comunicacióngallegos.Durante el transcurso de la reuniónlos diferentes profesionales sanitariosexpertos en coagulopatíascongénitas señalaron que a pesarde que pasarán todavía “no años,sino décadas” antes de hallar unacura a la hemofilia, lo que sí escierto es que en los últimos años sehan registrado notables mejorías enlos tratamientos paliativos que recibenlas personas aquejadas poresta enfermedad. A pesar de estapremisa, no todas las comunidadesautónomas ponen a disposición delos pacientes con trastornos de coagulaciónel tratamiento recomendadopor los expertos, es decir, elfactor recombinante.Galicia es, en este sentido, una delas comunidades de referencia enEspaña, ya que desde el año 2006todos los hemofílicos disponen deproductos de última tecnología.Esto evita “casi al 100%” el riesgode trasmisión de cualquier enfermedadvírica o emergente, segúnseñaló el presidente de la Real FundaciónVictoria Eugenia, el Dr. ManuelMoreno Moreno.Por su parte, el Dr. Javier Batlle,Jefe del Servicio de Hematología delHospital Universitario de A Coruña,destacó la labor del centro y losprofesionales que lo conforman conlos pacientes afectados por hemofilia,y recordó “el gran esfuerzo quese hizo en Galicia para que los hemofílicoscontasen con productosseguros en sus tratamientos”. Enese sentido, señaló que a pesar delos ajustes que se están dando a nivelsanitario con motivo de la crisisDr. Manuel Moreno, presidente de la RFVE,durante una entrevista con los medios. 29Miembros de la comisión Científica de la RFVEdurante la reunión mantenida en Santiago.económica, “realmente no creo quesea en estos tratamientos donde sedeba recortar”. Batlle recordó queen el caso de la hemofilia son “tratamientosde por vida para pacientescon una historia previa dramáticaa consecuencia de tratamientosanteriores”. fedhemo nº60 diciembre 2011

LAS ASOCIACIONES INFORMANASOCIACIÓN DE HEMOFILIA DE LA COMUNIDAD DE MADRIDAshemadridestrena nueva web30¡Ya está en marcha la nueva Web deAshemadrid! Tiene un nuevo aspectosiendo mucho más fresco, se incluyenmás ilustraciones y nuevos colores.En la página inicial se muestrannoticias de interés, un enlace directoa la información del proyecto de atencióntemprana, un apartado con la informacióndel Centro Especial de EmpleoCopypaz y, como novedad, unnuevo apartado al que hemos llamadoÁrea Científica que pretenderecoger información que permita quelos pacientes estén informados de todoslos aspectos de su patología. Aúnestá en su primera fase pero esperamosque se desarrolle pronto y seaútil para todos vosotrosDesde aquí unas líneas de agradecimientoa Antonio García Merino, voluntarioque colabora con la asociacióndesde hace años en el diseño ymantenimiento de nuestra Web. Antonio,muchas gracias por tu dedicacióny entrega a la asociación. Convenio de colaboracióncon Obra Social Caja MadridAshemadrid plantea entre sus objetivos más importantes la atención a losmás pequeños y a sus familias. Para ello se ha conseguido el apoyo de la ObraSocial Caja Madrid al proyecto de Atención Temprana con una aportación de7.000 euros.En el marco de este proyecto se realizarán unas jornadas de convivencia parafamilias con niños recién diagnosticados, talleres de experiencia para ayudar aasumir el diagnóstico y se difundirá información en diferentes soportes y a travésde la Web.Para llevar a cabo este proyecto, Ashemadrid cuenta además con la colaboracióndel servicio de Hematología del Hospital La Paz. Asamblea extraordinaria AhsemadridEl 12 de noviembre se celebró una asamblea extraordinaria con el objeto de informara los socios sobre la situación actual de la asociación, las actividades,el estado de las ayudas de VHC y los posibles cambios en la dispensación delfactor.El acto fue conducido por Carlos Klett, presidente, Jesús Lozano, secretario,y Jose Carlos García-Donas, tesorero.La Asamblea finalizó tras un animado coloquio. Desde estas líneas aprovechamospara agradecer a todos los que nos acompañasteis por vuestra participación.fedhemo nº60 diciembre 2011

LAS ASOCIACIONES INFORMANASOCIACIÓN MALAGUEÑA DE HEMOFILIAIV Jornadas de formaciónen Hemofilia32Inauguración de las IV Jornadas deformación en Hemofilia. FOTO AMHLa Asociación Malagueña de Hemofilia,tratando de dar respuesta, desde su papelasociativo, a una de las necesidadesexpresadas y sentidas por el colectivo alque atiende, ha organizado por cuartoaño consecutivo las “IV Jornadas de Formaciónen Hemofilia”, especialmente dirigidasa aquellos/as profesionales sociosanitariossusceptibles de trabajar con elcolectivo de forma específica, así como aestudiantes de las ramas sanitarias, parahacerles llegar no sólo qué es la Hemofilia,en qué consiste su tratamiento, intervencióny prevención, sino también,cómo la viven aquellos que la padecen oconviven con ella y cómo estas variablespueden llegar a afectar en la evoluciónclínica y vida del paciente.Las Jornadas han sido celebradas lospasados días 23 y 24 de Noviembre, en elInstituto de Estudios Portuarios de Málaga,en cuya inauguración pudimos contarcon la presencia de Dña. María AntiguaEscalera Urkiaga, DelegadaProvincial de la Consejería de Salud, D.Raúl López Maldonado, Concejal de AccesibilidadUniversal del Ayuntamientode Málaga y D. Miguel Ángel Martín Domínguez,Presidente de la AMH.El 25 de noviembre tuvimos tres talleresprácticos en la Universidad de Enfermería,Fisioterapia, Podología y TerapiaOcupacional, donde los estudiantes pudieronver insitu las articulaciones de lospacientes con hemofilia, adecuación delentorno al paciente con hemofilia y conlimitaciones en su vida diaria y la importanciadel cuidado de los pies para dichospacientes.Destacar que, en estas cuartas Jornadasse han tratado, de forma introductoria,los temas más relevantes y significativosrelacionados con la hemofilia,dirigiéndose la temática especialmente ala Artropatía Hemofílica y Fisioterapia.También como novedad se ha tratado laterapia ocupacional y la podología, y ademásse ha querido insistir de nuevo en laConferencia sobre terapia ocupacional. FOTO AMHimportancia del trabajo Interdisciplinarentre los trabajadores sanitarios, con laidea de que cada año se especialicen, deforma sucesiva, los contenidos de interés,los últimos avances y los aspectosmás notables que afecten al colectivo.De estas IV Jornadas se realizará unapublicación en un libro que recoja todaslas ponencias y los pósteres presentados.El éxito en estas IV Jornadas ha sidomayor del esperado, teniendo más de 90inscripciones, a lo que hay que sumar laasistencia de los socios de la entidad.Por último, hacer referencia a la laborimprescindible del Equipo de Trabajo deAMH, así como de los Voluntarios de laentidad, cuya dedicación y esfuerzo hahecho posible la organización y celebraciónde las “IV Jornadas de Formación enHemofilia”. Servicio de información al docenteEste año, de nuevo, la Asociación Malagueña de Hemofilia(AMH) acoge a alumnos en prácticas, de trabajo social concretamente,y es el octavo año que se lleva a cabo la realización delproyecto SINDO (Servicio de información y orientación al docente).El proyecto lo ejecutarán dos alumnos, en prácticas yconsiste en la información del profesorado mediante conferenciasrealizadas por los propios alumnos sobre la enfermedad dela hemofilia, qué es, qué consecuencias puede tener y cómo saberreaccionar ante cualquier problema que pueda surgir y evitarposibles lesiones.El objetivo principal del proyecto SINDO es informar a los profesoressobre la enfermedad de los niños y concienciar a éstosde dicha enfermedad. fedhemo nº60 diciembre 2011

LAS ASOCIACIONES INFORMANASOCIACION REGIONAL MURCIANA DE HEMOFILIAEscuela de padresLos días 21 de Octubre y el 4 de noviembrese realizaron en la Sede Social de laAsociación Regional Murciana de Hemofiliael 4º y 5º taller de autotratamientodirigidos a padres de niños con hemofiliaen edades tempranas. Las edades delos niños llegan desde los recién diagnosticadoshasta los 12 años. Los talleresfueron llevados a cabo por Dña. AgostinaLoyza, Dña. Cristina Moreno y Dña. MaríaCárceles, enfermeras voluntarias dela Asociación. La asistencia a dichos talleresfue de 12 a 15 padres. En ellos setrata de explicar los pasos a seguir parahacer correctamente la técnica de autotratamientoy después, con la ayuda delos profesionales se hacen prácticas de lamisma.El objetivo es que los padres aprendany adquieran una habilidad adecuada parafavorecer su autonomía personal y unaadaptación normalizada a su vida diaria.Algunos de los hijos de los asistentesllevan port-a-cath, por lo que se les dantambién indicaciones más especificas eneste aspecto, aunque su aprendizaje envena también es relevante, porque estasituación será temporal y necesita aprender a pincharse en vena para cuandono lleve el reservorio.Los resultados son satisfactorios porquelos participantes se esfuerzan y lo intentancon éxito. De hecho en la últimaocasión, algunos de los niños (con 7 y 8años) quisieron estar en la charla y fueronellos los que también quisieron intentarlo,siendo muy positiva para ellos ypara sus padres esta actitud. Los padres colaboran activamente con los niños durantelas explicaciones. FOTO ARMHUno de los pequeños pinchando en el brazo a su madre. FOTO ARMH33fedhemo nº60 diciembre 2011

LAS ASOCIACIONES INFORMANASOCIACIÓN SALMANTINA DE HEMOFILIA34Convivencia familiar:“La Canaleja”Durante los días 30 de Septiembre, 1 y 2de Octubre, se desarrollaron las jornadasde convivencia entre los socios de la AsociaciónSalmantina de Hemofilia, en elalbergue que Caja Duero nos cedió enplena Sierra Bejarana. Estas jornadas secelebran anualmente, y tienen como objetivofavorecer el encuentro y las relacionesde las personas con hemofilia y otrascoagulopatías congénitas de nuestraasociación, de sus familiares y amigos,además de servir de terapia de grupo yayuda mutua, apoyo e integración.Durante las mismas se trataron temasrelacionados con la Asociación,los últimos avances con respecto anuestra patología y se dedicó tambiéntiempo al ocio.En los momentos más relajados,se hicieron juegos de animación, entretenimientoy lúdicos como, juegode la petanca, juegos infantiles, globoflexia,etc. También se organizarondiversas salidas por los alrededores,para realizar el ejercicio físico,tan necesario para mantener nuestroorganismo en perfectas condiciones.Favoreciendo los ejercicios de rehabilitaciónpara fortalecer los músculosy las articulaciones.Fueron 25 personas los asistentesentre afectados, portadoras, familiaresy allegados. Vivimos esta convivenciacon total armonía y una vezmás, nuestro objetivo se cumplió positivamentedeseando volverla a repetiren los próximos años. Juegos de los más pequeños de la convivencia.FOTO ASAHEMOfedhemo nº60 diciembre 2011

LAS ASOCIACIONES INFORMANASOCIACION DE HEMOFILIA DE LA COMUNIDAD VALENCIANA (ASHECOVA)Jornadas de formacionen Hemofilia(Infohemo 2011)"Infancia y adolescencia"La Unidad de Hemostasia y Trombosisdel Hospital Universitari i Politècnic LaFe, es el centro de referencia para loscerca de 350 hemofílicos de la ComunidadValenciana, así como de los 1.700pacientes afectados por otras coagulopatíascongénitas en nuestra comunidad.Un año más se ha convertido ensede de las Jornadas de Formación enHemofilia, InfoHemo, que se celebraronlos días 17 y 18 de noviembre en suquinta edición y cuya línea argumentalgiró sobre la Infancia y la Adolescencia.Las jornadas, organizadas conjuntamentepor la Asociación de Hemofilia dela Comunidad Valenciana (ASHECOVA),la Unidad de Hemostasia y Trombosisdel Hospital y los departamentos de Fisioterapiay de Educación Física y Deportivade la Universidad de Valencia,fueron inauguradas por el Delegado delRector de la Universidad de Valenciapara la docencia en Centros Asistenciales,Dr. José Manuel Almerich; la SubdirectoraMédica del Área de Diagnósticoy Farmacoterapia del Hospital La Fe,Dra. Dª Cristina Aguado; el SubdirectorGeneral de Atención a la Cronicidad,Salud Mental y Drogodependencias, D.José Luis Rey Portolés y el presidentede ASHECOVA, D. Luis Vañó.Durante estos dos días, estudiantesde diversas disciplinas, profesional sanitarioy afectados y familiares de la patologíaactualizaron sus conocimientosen la profilaxis en hemofilia y su adherencia,en la aplicación de la telemedicinaen el tratamiento de la hemofilia, enel diagnóstico en hemofilia pediátrica,tratamientos de los primeros hemartrosy su valoración, en técnicas de fisioterapia,en el aspecto psicosocial del niñocon hemofilia y su familia, en la valoraciónde la artropatía hemofílica a travésdel análisis del equilibrio, en el deporteSalón de actos con los asistentes a las jornadas. FOTO ASHECOVACartel de las jornadas. FOTO ASHECOVAenfocado hacia la prevención de artropatías,en la nutrición y el ejercicio, enayudas ortésicas en el niño hemofílico yel tratamiento quirúrgico en pacientesen profilaxis primaria.El encuentro, que busca la participaciónde todos los estudiantes de Medicina,Enfermería, Fisioterapia, EducaciónFísica, así como de personal vinculado ala atención de las coagulopatías congénitasy los propios pacientes, aborda todoslos aspectos de la enfermedad desdeel punto de vista hematológico, músculo-esquelético,nuevas tecnológicas,psico-social, fisioterápico, quirúrgico,epidemiológico, ortésico y de la actividadfísica y el deporte. Este último aspecto,según los especialistas, es fundamentalen el tratamiento del pacientehemofílico y debe contemplarse desdela infancia, ya que un buen estado físicoy muscular comporta menos episodiosde sangrado espontáneo. Telemedicinaen HemofiliaEl Hospital de La Fe, a través de laUnidad de Hemostasia y Trombosis,está implantando la Telemedicinaen Hemofilia; en este programase integran servicios como elregistro de las infusiones del factora través de una intranet (Hemo-vil);las ecografías a domicilio donde semonitoriza el tratamiento del pacientehemofílico; el servicio detransporte del factor a domiciliodel paciente y las futuras consultasvirtuales.Este programa múltiple en Telemedicina,tiene como objetivos específicos;un registro telemáticoque informe, en tiempo real, de laadministración de los concentradosde factor utilizados en el tratamientode la Hemofilia; realizar unservicio de ecografía en el domiciliodel paciente dirigido al diagnósticode sus hemorragias musculoesqueléticas y a la monitorizaciónde su tratamiento; crear y desarrollarun servicio de reparto de lamedicación al domicilio del pacienteafectado por hemofilia; y lapuesta en marcha de las “ConsultasVirtuales”. 35fedhemo nº60 diciembre 2011

LAS ASOCIACIONES INFORMANASOCIACIÓN DE HEMOFILIA EN LAPROVINCIA DE SANTA CRUZ DE TENERIFEFoto de grupo en el I Encuentro de Hemofilia en Gran Canaria. FOTO AHETE36I Encuentro regionalde Hemofiliaen Gran CanariaEl sábado 1 de octubre el colectivode AHETE y ASHE Las Palmas celebraronel I Encuentro Regionalde Hemofilia en Gran Canaria, alque asistieron unas 60 personas. Elobjetivo de esta actividad fue el deestrechar lazos de convivencia ycolaboración entre las asociacionesy los colectivos de ambas provincias.Durante la Jornada, en la que visitarona la Virgen del Pino y el Municipiode Arucas, se realizó unacharla sobre la importancia delAsociacionismo y sus ventajas, quetuvo lugar en el Convento de lasDominicas de Teror. En esta charlalos asistentes pudieron conocer lalabor de las Asociaciones de Hemofiliay cómo pueden beneficiarsede sus servicios, actividades y proyectos.La actividad resultó todo un éxitode convocatoria. En ella los equipostécnicos de ambas entidades dierona conocer su labor y manifestaronsus intenciones de repetir experienciascomo estas queacerquen la hemofilia más allá delnivel provincial para lograr un trabajoen red consolidado a nivel autonómico.Encuentro de baile“Baila por Ahete”El viernes 21 de octubre, AHETE celebró elI Encuentro de Baile Benéfico "BAILA PORAHETE", que tuvo lugar en la Discoteca ASaudade, en Santa Cruz de Tenerife. Esteencuentro fue posible gracias a la colaboraciónde las academias de baile GhostCrew, Ballet Echedey, Domingo y Jessica,Yu Funk Dance School, Escuela Municipalde Baile de Candelaria, Latín Salsa, 5DB,Ensálsate y Swing Rumbero, que ofrecieronun gran espectáculo. Esa noche contamosademás con la actuación del cantantetinerfeño "Fernando Santana".Cartel del Encuentro de baile“Baila por Ahete”. FOTO AHETEEn esta ocasión contamos con el patrociniodel Instituto Canario de Hemodonacióny Hemoterapia del Gobiernode Canarias y de la empresaFuente Alta. Durante el transcurso dela noche, además de las distintas actuacionesde las academias y artistas,celebramos un sorteo de regalos cedidospor numerosas empresas comoFred Olsen, Spa Aqua Club Termal, HotelSan Roque en Garachico, SiamPark, Perfumería Safari, El Cardón yCosta Adeje Gran Hotel.Desde AHETE seguiremos trabajandopor llevar a cabo este tipo de iniciativas,que responden a la necesidadde renovación en la búsqueda de recursospara seguir ofreciendo la atenciónpersonalizada e individualizada ala familia de Hemofilia. Visitas a la sedeDurante estos meses, AHETE ha recibidola visita de representantes de empresase instituciones que colaborancon nuestra labor y que, en su implicacióncon la familia de Hemofilia, hanquerido conocer de primera manonuestras instalaciones.El martes 13 de septiembre, nos visitóDña. Margarita Pena, la Presidentadel Instituto de Atención Social y Sociosanitaria(IASS) del Excmo. Cabildo Insularde Tenerife, que se acercó a lafedhemo nº60 diciembre 2011

LAS ASOCIACIONES INFORMANVisita Presidenta del IASS. Ilma. Sra.Margarita Pena. FOTO AHETEVisita D. Jose María Cortés, DirectorComercial de Fuente Alta. FOTO AHETEsede de AHETE, y conoció nuestra labor,nuestra historia y nuestro compromisocon el Colectivo de Hemofilia,hecho que valoró muy positivamente.Por otro lado, el jueves 22 de septiembrerecibimos en nuestra sede a D. JoséMaría Cortés, Director Comercial deFuente Alta. Lo acompañó durante suvisita el presidente de AHETE, y en lareunión mantenida se establecieron próximaslíneas de colaboración para llevara cabo actividades y proyectos, que, en lalínea de trabajo de AHETE, redundaránen la integración y calidad de vida del colectivode Hemofilia y otras coagulopatíascongénitas de la provincia. vocatoria de subvenciones destinadasal área de discapacidad, ha aprobado elproyecto del Servicio de Información,Valoración y Orientación (SIVO) deAHETE, destinado a sufragar gastoscorrientes y de mantenimiento de laasociación durante este año 2011.Por otro lado, Presidencia del Gobiernode Canarias, ha otorgado unasubvención para nuestro proyecto “Adquisiciónde elementos de seguridadinformática y de imagen identificativade AHETE”, que será destinado a adquirirequipamiento informático y mejorarla renovación y restauración deelementos externos de señalización yseguridad de nuestras instalaciones.¡Muchas gracias! Comienzo del conveniodel SCEUn año más AHETE pone en marchalos convenios del Servicio Canario deEmpleo del Gobierno de Canarias,SCE, con el que logramos que, duranteseis meses, el equipo de Trabajo deAHETE se amplíe y se convierta en unapoyo fundamental para la puesta enmarcha del Plan de Trabajo de la Asociación.En esta ocasión, a través del proyecto“Acciones en Hemofilia 2011”,hemos logrado la contratación de dosTrabajadores Sociales, Juan MiguelMesa y Texenery Plasencia, que acompañarána María José y Beatriz hasta elmes de abril de 2012, en la puesta enmarcha de proyectos y actividades. Taller de padres y madresde niños con hemofiliaEl sábado 5 de noviembre, un grupo depadres y madres de niños afectadospor Hemofilia y otras coagulopatíascongénitas de nuestra Asociación sereunieron en la sede de AHETE connuestro Equipo Técnico, de cara a lograrun mayor acercamiento entreellos y conseguir un espacio para compartirexperiencias. Durante el tallerse recogió una lluvia de ideas y propuestassobre acciones a desarrollarcon los menores de nuestra asociación.Desde AHETE, seguiremos trabajandopara propiciar espacios de encuentroentre el colectivo, de cara aatender las necesidades y demandasde ellos. Asistentes al taller. FOTO AHETE37Nuevas subvencionesLa Consejería de Cultura, Deportes,Políticas Sociales y Vivienda del Gobiernode Canarias, dentro de su con-Nuevo equipo. FOTO AHETEfedhemo nº58 diciembre 2011

wwww.Organized by:Organisé par :Organizado por:.ws2012.orwfhcongresgWFH 2012WORLD CONGRESSPARIS,FRANCESunday,July 8 -Thursday,July 12Hosted by:En collaboration avec :En colaboración con:Yeeaars of AdvancingTrreatmment for All

EL FOROPregunta:Hola, tengo un niño con HemofiliaA Leve, por ahora noha presentado graves problemas.En la revisión anual mehan dicho que tiene que empastarsecuatro dientes, hepedido cita al dentista, y le hecomentado el problema, meha dicho que nunca han tratadoun niño con Hemofilia, yme gustaría saber si hay queponerle algún tipo de anestesiaespecial o no.Para las extracciones el hematólogome dijo que teníaque ponerle desmopresina(espray por la nariz), peropara los empastes no me dijonada, por lo que no sé si esnecesario. ¿Podéis indicarmeen general como se debe actuaren estos casos? Gracias.[Rubén]Respuesta:Apreciado Rubén:El determinante de la necesidadde tratamiento previo condesmopresina o tratamientosustitutivo con factor VIII es eltipo de intervención dental arealizar.En el caso de hemofilia leve ysólo empastes no sería necesariorealizar ningún tipo detratamiento. De todas maneras,es importante evaluarcada caso en particular, por loque te recomiendo que concurrasal centro donde controlasa tu hijo para su evaluación.Un saludo. DRA. MARIANA CANAROHematólogaPregunta:La Dra. Mariana Canaro Hirnyk esMédico Adjunto del Servicio deHematología del Hospital Universitariode Son Espases de Palmade Mallorca, miembro de la ComisiónCientífica de la RFVE y colaboradoracon la Federación Españolade Hemofilia contestando laspreguntas realizadas en el forode la web de FEDHEMO.La Dra. Ana Torres Ortuño es profesoraen el Dpto. de Psiquiatríade la Universidad de Murcia y Psicólogade la Asociación RegionalMurciana de Hemofilia. Colaboradorahabitual de FEDHEMO en talleresy albergues de pacientescon Hemofilia y sus familias.Mi hermano tiene hemofilia ymis papas se preocupan muchocuando él juega al fútbol ylo regañan cada vez que él vaa intentar hacer algo pesado,porque tienen miedo de que lepase algo. Entonces él se deprimemucho y lo primero quehace es ponerse a jugar el videojuego y tarda horas y noquiere que nadie lo moleste.¿Qué puedo hacer para queél haga otra cosa en lugar dejugar?. [Virginia]Respuesta:Hola Virginia,No sé la edad que tiene tuhermano, pero es normal quequiera jugar como los demásniños, imagino que no solo alfutbol. Cualquier niño intentarelacionarse con sus igualesy a veces no conoce cuálesson sus límites, esto necesitaser aprendido.Es comprensible también laactitud de tus padres de protegerlede cualquier peligropero hay que llevar cuidadocon este comportamientoporque se puede volver excesivo,y eso lo único que va aprovocar es que tu hermanose exponga a situaciones deriesgo innecesarias, y sin quelo sepáis. Lo más convenientees que tus padres comprendanque para ayudarlo aque se proteja hay que enseñarlo,y eso no se consiguecon prohibiciones o castigossin más.Hay que ofrecer alternativasa lo que no le conviene tantohacer, explicárselo (acorde asu edad), que vaya probandoy de este modo encuentre porsí mismo cuales son para éllas más beneficiosas y lasque no, y la manera de hacerlas.Con esto conseguimosque se conciencie respectoa su enfermedad perosin hacerlo sentir diferentepuesto que no lo es.Ese aislamiento que tu hermanohace y que lo lleva asentirse triste y mal, hay quetratar de evitarlo pues a largoplazo puede causarle másproblemas.Creo que tu ayuda puede sermuy positiva tanto para tuspadres como para tu hermano,intenta expresarles tupreocupación y los consejosque te he dado. Si necesitasalgo más no dudes en volvera escribirnos. DRA. ANA TORRESPsicóloga39fedhemo nº60 diciembre 2011

REAL FUNDACIÓN VICTORIA EUGENIA DR. ANTONIO LIRAS. Presidente Comisión Científica. Real Fundación Victoria EugeniaPremio Internacionalde InvestigaciónDuquesa de Soria 201040El Premio Internacional de InvestigaciónDuquesa de Soria se convocapor la Real Fundación Victoria Eugenia[Disponible en: http://www.hemofilia.com/fundacion/actividades/premios-y-ayudas-a-la-investigacion/premio-duquesa-de-soria/].Esta convocatoriaes anual y abierta, y se valorantodas aquellas solicitudes que se recibenentre el 1 de enero y el 31 de diciembre,entre las cuales se seleccionauna para el Premio. Pueden sercandidatos aquellos trabajos de investigaciónpublicados, de relevancia científica,relacionados con las CoagulopatíasCongénitas, así como aquellosgrupos de investigación de reconocidoprestigio nacional e internacional enáreas de la Biomedicina y cuya actividadse relacione, directa o indirectamente,con este tipo de patologías. Eljurado calificador está formado por elPresidente del Consejo General dePatronato de la Real Fundación VictoriaEugenia, el Presidente de la ComisiónCientífica de la Real FundaciónVictoria Eugenia y tres vocales miembrosde la Comisión Científica de laReal Fundación Victoria Eugenia. Elpremio está dotado con 1500e.En la convocatoria 2010, este Premioha recaído sobre el grupo de investigacióndirigido por el Dr. Francisco Vidaly conformado por los doctores Ramírez,Altisent y Parra, pertenecientes todosellos a la Unidad de Diagnóstico y TerapiaMolecular, Banco de Sangre y Tejidosy Unidad de Hemofilia del HospitalGeneral Vall d´Hebrón de Barcelona.El premio se ha concedido, en estaocasión, por la publicación de un artículode investigación de alta relevanciacientífica, relacionado con las CoagulopatíasCongénitas, en la revistainternacional J Thromb Haemost2010;8:2316-7, y titulado “The royal diseasemutation in a Spanish patient”.Los antecedentes de esta investigaciónsurgen en el mes de noviembre de2009 con un artículo publicado en la revistaScience (Rogaev et al.,2009;326:817) con la resolución delenigma acerca de la mutación responsabley del tipo de Hemofilia que afectóa buena parte de las familias realeseuropeas durante prácticamente un siglo.Dicho trabajo se llevó a cabo a partirdel DNA genómico obtenido de losrestos exhumados en 1991 y pertenecientesa la familia real rusa. La mutaciónencontrada (IVS3-3A>G) se produceen el gen para factor IX cuya deficienciada lugar a la Hemofilia B. Estamisma mutación se ha encontradoen un paciente español, estudio que sedescribió, por primera vez, por el grupoahora galardonado, en el año 2000y que ahora en el artículo que ha sidoobjeto del Premio, se han actualizadoy precisado los resultados.En este trabajo los autores pretendenresponder a dos preguntas. En primerlugar, si hay relación en el origende la mutación del paciente con las familiasreales europeas. La pregunta esapropiada, ya que la familia real españolatambién sufrió el estigma de laenfermedad. Dos hijos del rey AlfonsoXIII de España heredaron la hemofiliaa través de su esposa, la reina VictoriaEugenia (que era nieta de la reinaVictoria). Sin embargo, el trabajo muestraque la mutación en este pacienteespañol ha surgido de novo en la líneafedhemo nº60 diciembre 2011

Agradecimientosa colaboradoresen 2011La Real Fundación VictoriaEugenia quiere agradecersu colaboración en las actividadesy proyectos realizadosen 2011, a la DirecciónGeneral de Ordenación Profesional,Cohesión del SistemaNacional de Salud y AltaInspección (Ministerio de Sanidad,Política Social e Igualdad)y a la Secretaría delPlan Nacional sobre el Sida(Ministerio de Sanidad, PolíticaSocial e Igualdad).41Figura 1. Análisis de la mutación patogénica IVS3-3A>G.SECRETARIA DEL PLAN NACIONALSOBRE EL SIDAgerminal del abuelo materno o biencomo una mutación somática en lamadre.Con el fin de determinar el origen dela mutación IVS3-3A>G en esta familia,se analiza su transmisión genética enlos familiares del paciente mediante secuenciacióndirecta del gen F9 para factorIX y mediante análisis de ligamientodel cromosoma X. La mutación fuehallada en la madre del paciente, perono en su abuela ni en su tía. Dado quela tía tiene idénticos marcadores a losde la madre pero no es portadora de lamutación, es muy probable un eventode novo, siempre que ambas mujerestengan el mismo padre. Para descartarla posibilidad de no paternidad, seanalizaron 15 polimorfismos del tipoSTR autosómicos en la abuela y sus doshijas para la confirmación de parentesco.En base a estos estudios, se puedeconcluir que la mutación se asociaal cromosoma X heredado del abuelodel paciente y es consecuencia de unamutación somática de novo producidaen la madre del paciente o a un mosaicismogerminal en el abuelo. En cualquiercaso, sería un evento moleculartotalmente independiente del causantede la Hemofilia en los descendientesde la reina Victoria.La segunda pregunta que se plan -tean los autores es si la “EnfermedadReal” fue una forma grave de HemofiliaB. Ciertamente, se trata de un niñode 12 años de edad con Hemofilia esporádica,con niveles de factor IX siemprepor debajo del 1% y primera hemartrosisa los 8 meses de edad. Lossíntomas de su Hemofilia grave son exclusivamenteimputables a la única al-teración encontrada, IVS3-3A>G, queapoya la hipótesis de que esta mutación,por sí sola, puede ser responsablede la enfermedad que afectó a numerososmiembros de las cortes europeasdurante los siglos XIX y XX.Las conclusiones de este interesanteartículo, ahora premiado, son quela Enfermedad Real se trata de HemofiliaB y que la mutación patogénicaidentificada como IVS3-3A>G, parececrear un nuevo sitio aceptor para elprocesamiento del RNA, con lo que sealtera el marco de lectura y se produceuna proteína truncada inactiva.Además, los parámetros clínicos corroboranque la mutación da lugar a nivelesde actividad coagulante de factorIX inferiores al 1%, lo que encaja conla definición moderna de una HemofiliaB grave. fedhemo nº60 diciembre 2011

CIENCIA I EDITORIAL DR. ANTONIO LIRAS. Editor Científico. Revista FedhemoLa investigacióncientífica que no cesaModelos animales y otras novedades42Para un país el avance científico enel conocimiento se basa, en granmedida, en la inversión en cultura,innovación y también en la formaciónde excelencia en la Universidad delos futuros científicos.Dicho esto, que no es poca cosa, unavez que se han alcanzado estos objetivos,no se puede olvidar, ni casi obviar,aún a pesar de algunos, que los avancesen medicina y en terapéutica sedan gracias al uso de los animales,como modelos biológicos de experimentacióny ensayo, en las fases llamadasde investigación básica, previasa los ensayos clínicos en humanos.Este tema es muy controvertido ennuestra sociedad ya que hay férreosdetractores inflexibles, otros que estántotalmente de acuerdo con suuso, incluso indiscriminado, y aquellosotros cuya posición es intermedia.El artículo que se presenta eneste número de la revista FedHemosobre los modelos biológicos animalesen la investigación y su aplicaciónen Hemofilia, ha sido escrito por elque aquí suscribe, por la Licenciadaen Ciencias Biológicas Aline SaydGaban y por la estudiante de cuartocurso de Farmacia Mª Gracia Liras.Estos autores, apostando por el puntomedio que se aconseja en cualquieraspecto de la vida, apoyan eluso racional de los animales en investigación.El uso racional de los animalessignifica que se debe basar en el estrictocumplimiento de las normasinternacionales de bioética del usode animales, en otras palabras utilizarel menor número de animales,sustituirlos siempre que se puedapor otras alternativas como son losBibliografía1. Directiva 2010/63/UE delParlamento Europeo y del ConsejoEuropeo de 22 de septiembrede 2010, relativa a la protección delos animales utilizados para finescientíficos. Diario Oficial de laUnión Europea nº 276; pp. 33-79(20 de octubre de 2010). Disponibleen: http://eur-lex.europa.eu/LexUriServ/LexUriServ.do?uri=OJ:L:2010:276:0033:0079:ES:PDF.2. Centro Europeo de Validaciónde Métodos Alternativos.Disponible en:http://ec.europa.eu/research/leaflets/animal/page_65_es.html.cultivos celulares, y lo que es másimportante evitar, casi al cien porcien, el daño o sufrimiento de estosanimales. No se debe caer en la falsahipocresía social de que no se debenutilizar animales en investigación yluego no querer sufrir ni morir deuna enfermedad. No se trata de unaacción egoísta y de abuso de autoridadpor parte del hombre como muchosafirman; se trata de avanzar enel conocimiento científico que redundaráen el incremento de la calidadde vida y curación de enfermedadesmuy graves a veces como el cáncer,no solo para el hombre sino tambienpara los propios animales.El que suscribe no pretende, endefinitiva, justificar el uso indiscriminadode animales pero tampoco descartarsu uso. Para la labor de investigacióny concretamente en el usode animales la palabra clave es lahumildad. Con esta actitud el uso delos animales en un laboratorio sehace casi automáticamente racional.Os invito a reflexionar en este sentidosobre una frase de Ernest MillerHemingway, escritor y periodista estadounidense,y uno de los principalesnovelistas y cuentistas del sigloXX, que decía: “El secreto de la sabiduría,del poder y del conocimientoes la humildad”.Además, el avance en el conocimientocientífico, abre otras muchas posibilidadescomo lo demuestran todasaquellas novedades médico-científicasde las que somos testigos cada día,como algunas de las que se presentanen la Sección de Actualidad Científicaen Hemofilia: nuevos fármacos, nuevosfactores antihemofílicos, nuevos métodosde diagnóstico... fedhemo nº60 diciembre 2011

CIENCIA I ARTÍCULOSModelos biológicos animalesen la investigación.Aplicación en Hemofilia Mª GRACIA LIRAS*, ALINE S. GABAN § Y ANTONIO LIRAS §*Facultad de Farmacia, Universidad Complutense de Madrid§Facultad Ciencias Biológicas, Universidad Complutense de MadridLa utilización de animales en experimentaciónes un tema muy polémicodesde el punto de vista bioético, y muchosgrupos siguen insistiendo en quemétodos como los cultivos celulares ymodelos informáticos pueden venir aeliminar su uso, pero la realidad esque hoy día es imprescindible su utilizaciónno siendo posible de momentosu sustitución por completo. Ya en ladécada de los 50´ Russell y Burch de -sarrollaban un sistema de protecciónanimal buscando una legislación queasegurará el mejor trato posible al animalde experimentación y la confecciónde protocolos que minimizaran al máximosu uso, buscándose otras técnicaso estrategias alternativas que lospudieran sustituir.43Figura 1. Alegoría, en connivencia con el hombre, sobre el bienestarde los animales. “El Reino Apacible” de Edward Hicks, 1834.La historia de la utilización de animalesen la investigación se remonta atiempos muy antiguos. Ya en Alejandríase creó una escuela médica en la quese practicaba la disección de animales.En el Imperio Romano, Galeno establecíalas técnicas de disección, y en elRenacimiento William Harvey iniciabala era de las transfusiones de sangrede perro a perro y de perro a hombre yla administración de fármacos por víaintravenosa. En el siglo XVIII, en plenaIlustración, se establece la discusiónentre los antivivicionistas y los quecreen necesaria la investigación en losanimales. El filósofo alemán Albret vonHaller defendía su uso como contribuciónal beneficio de la especie humana,y James Ferguson, en esta misma época,proponía que la bomba neumáticade Boyle utilizada en estudios de pulmónen animales, se sustituyera porvejigas lo que venía a ser la primerapropuesta de una técnica alternativa.Lazzaro Spallanzani realizó diferentesestudios en el sistema gastroentéricoanalizando los jugos gástricos y llegandoa la conclusión de que en cada especiesu composición es diferente segúnla alimentación. Se le puede considerarcomo el iniciador de las pruebasde laboratorio fuera de un organismo(estudios in vitro). A principios del sigloXIX François Magendie comenzó el estudiode los efectos de las sustanciasexógenas en los animales por lo que esconsiderado el padre de la farmacologíaexperimental, y Claudio Bernardperfeccionaba las técnicas de viviseccióninterpretando rigurosamente lasobservaciones concretando términoscomo el medio interno y su consecuenciaen la homeostasis. En Rusia destacaIvan Pavlov que estudió las célebresexperiencias de secreción salivar enperros adiestrados al reconocer señalesacústicas estableciendo la teoría delos reflejos condicionados. Por su parteLouis Pasteur experimentó la vacunadel ántrax en las ovejas y la de la rabiaen perros. En el siglo XX se dio la mayorexpansión de las ciencias biomédicasexperimentales siendo el hechomás importante de este tiempo el establecermodos de anestesia que permi-fedhemo nº60 diciembre 2011

CIENCIA I ARTÍCULOS44tían las experiencias indoloras in vivofacilitando el uso de animales vivos sinel grave inconveniente de causarlessufrimiento.¿Qué es un animal de laboratorio?Es cualquier tipo de ser vivo, con independenciade su categoría filogenética,o taxonómica, incluyendo tanto invertebradoscomo vertebrados, que seutiliza en experimentación animal yotros fines científicos, en biología (biomedicina),veterinaria y agropecuaria.Es importante establecer el conceptode reactivo biológico que es aquel animalde experimentación, en función deltema de estudio, capaz de dar una respuestafiable y reproducible. Para ellola población de estos animales debeser homogénea en cuanto al sexo,peso, edad, genética y estado clínicosanitario.El objetivo final es la obtenciónde animales “biológicamente estandarizados”,es decir, genéticamenteuniformes, mediante una selección colectivaen relación con las característicasanatómicas, fisiológicas, ecológicasy sanitarias, con un control genético,nutricional, higiénico y epidemiológicoconstante así como en relación alas condiciones ambientales que ro -dean al animal como la temperatura,humedad, ventilación, etc... A partir delsiglo XXI se produce un cambio delconcepto de “reactivo biológico” quepasa a considerar al animal como “paciente”teniendo en cuenta aspectosrelacionados con su bienestar, la minimizaciónde su malestar, estrés, agravioo dolor.Concepto de experimentaciónanimalSe define como una actividad quetiene como objetivo evidenciar o aclararfenómenos biológicos sobre especiesanimales determinadas. Pero a lavez, se define como todo acto experimentalo científico que entrañe un ataqueal estado de bienestar del animal,susceptible de causarle dolor, sufrimiento,angustia o agravio. El experimentoen sí, en términos generales, incluyetoda actuación que de manera intencionadao causal puede dar lugar alnacimiento de un animal destinado a laexperimentación. También se consideraexperimento la utilización de los animalesaún cuando se elimine el dolor osufrimiento por anestesia. Los métodoseutanásicos quedan excluidos deeste término. El experimento comienzacon la preparación del animal y terminacuando ya no se vaya a realizar ningunaobservación en él.Significado dela experimentación animalLa utilización de animales de experimentaciónha contribuido a aumentarla esperanza de vida del hombre, elavance en la tecnología de producción yvalidación de vacunas, o en el estudiode las enfermedades como la inmunodeficienciaadquirida (SIDA) o el cáncer.También ha favorecido el avance de lacardiología, los transplantes de córnea,piel, etc; ha permitido poner a punto lametodología clínica y técnica, el conocimientode las funciones del cerebro ysu relación con la perdida de la visión ola memoria, drogadicción, aprendizaje,dolor, regeneración de las células nerviosas,así como vacunas para animalesdomésticos. También en la Biotecnologíala experimentación animal juegaun papel muy importante por ejemploen la agroalimentación, en la sanidadhumana y animal, en el desarrollode procesos biotecnológicos, en el medioambiente y en la investigación genómica.Concretamente en salud y farmaciason fundamentales en la caracterizaciónmolecular de enfermedadesgenéticas, la manipulación y terapiagénica somática y el desarrollo de vectoresde transferencia génica, xenotransplantes(órganos y piel), en investigacióndel cáncer, en enfermedadesinfecciosas, investigación en neurociencia,enfermedades cardiovasculares,o en investigación farmacéutica.Perspectivas de futuro de la cienciadel animal de laboratorioEl futuro de la investigación utilizandoanimales como modelos biológicos sefundamenta de una parte en una mayorespecialización al estandarizar el reactivobiológico y obtención de nuevos modelos,especialmente por las técnicasde transgénesis y clonación, y de otraen la restricción en su uso por razonesetológicas y éticas. La posibilidad de generaranimales transgénicos ha hechoque se tenga acceso a nuevos biomodelosexperimentales, como es el caso delos ratones que sobre-expresan o carecende genes específicos y otros queaportan genes heterólogos para la especie.Los objetivos ya en el presente peromás en el futuro, se centran y centraránen evaluar la eficacia terapéutica de losnuevos medicamentos así como en valorarlos posibles efectos secundarios otoxicológicos de nuevos compuestos.Pero también, estos modelos tienen suslimitaciones por las diferencias existentesentre éstos y los seres humanos.Percepción social de la experimentaciónanimalEl movimiento proteccionista defiendea los animales y las plantas introduciendouna nueva relación de responsabilidadsocial para con ellos. Otros factoresque contribuyeron a la mejora de estarelación fueron la progresión de la sociedadhacia un mayor bienestar y laelevación del nivel de conocimientos;también el avance científico y tecnológicoque ha tenido lugar en nuestro siglo yparticularmente el producido durantelas ultimas décadas, que modifica lasrelaciones entre ciencia, tecnología ysociedad. Por otra parte la bioética estátomando una relevancia muy especialen gran parte de las actividades y demandassociales.En este sentido existen un gran númerode organizaciones llamadas debienestar animal, por ejemplo, el Eurogroupfor Animal Welfare con sede enfedhemo nº60 diciembre 2011

Bruselas que promueven un alto nivelde protección animal para los animales,o la Lawson Tait Memorial Trust quepromueve y financia métodos alternativosy se opone al uso de los animales enel laboratorio.En el momento actual la abolición dela experimentación animal es poco realista.Sin embargo se es consciente delos avances proporcionados por la investigacióncientífica en el conocimientoy tratamiento de las enfermedades humanasy animales, lo cual no impideque se intente hallar el camino que reconcilielas necesidades humanas y eldeber ético de no producir sufrimientoen los animales. En este sentido la éticaen la legislación establece que las investigacionesque puedan causar doloro angustia no deberán emprenderse sinantes haber sopesado el beneficio potencialque de ellas se espera, así comola obligación de no usar animales si hayposibilidad de reemplazarlos por otrosmétodos. También señala que hay queevitar causarles dolor o angustia injustificados,eliminar cualquier duplicacióninútil de procedimientos de experimentacióny reducir al mínimo el número deanimales utilizados. Los comités éticosson los encargados de que los aspectoséticos sean tenidos en cuenta, evaluandoel perjuicio que se ocasiona a un servivo y el beneficio que se obtiene de lainvestigación, de tal forma que el animalno puede ser visto como materialde laboratorio y ante la pregunta ¿el finjustifica los medios? se deberán aplicarrestricciones externas tanto legales,que se deben obedecer, como moralesque se tendrán que considerar.Desde el punto de vista del bienestaranimal, hay tres aspectos importantes atener en cuenta: i) El hecho de que laética sea uno de los requerimientos legalespara la experimentación animalconfirma que la cuestión del uso de animalesdebe ser visto principalmentecomo un tema moral; ii) De forma lentapero inevitable se va imponiendo unasincronización más rigurosa con las formulacionesy directrices de la UniónEuropea; iii) A pesar de lo que se haavanzado en este aspecto, habrá queperseverar para que esta actitud hacialos animales se convierta en una pautahabitual de conducta.¿Cómo se justifica el uso de los animalesde laboratorio?Son muchas las razones que se puedenargumentar para justificar el uso delos animales como modelos biológicos,desde las más pueriles como que lafiesta de los toros es una tradición yaunque sufran los animales se debeconservar, hasta las estrictamente racionalescomo su utilidad para la saludhumana y del propio animal, pasandopor otras muchas como que el hombreha usado siempre animales para su alimentación,para su protección frente alfrío con sus pieles, para el trabajo domésticoy para el transporte.En los países mas desarrollados, unsector importante de la sociedad comenzóa acusar de que la utilización deanimales en investigación era más unabuso que un uso. Un gran paso adelante,como ya se ha comentado al iniciode este artículo, fue la publicación dellibro de Russell y Burch en 1959, quepropugnaba una reflexión profunda sobreel estado de la cuestión proponiendotres vías para encauzar la investigaciónque precisara el uso de animales,con la finalidad de reducirla al mínimo yrealizarla de la forma menos desventajosapara los animales sujetos a la misma.Las tres propuestas formuladas porestos autores y que aún siguen en vigorson: Reemplazar siempre que sea posibleel animal de experimentación porotro modelo experimental y cuando resulteimprescindible su uso reducir almínimo el numero de individuos y porende el total de animales utilizados enla investigación; y, por ultimo, refinar deforma que los métodos y técnicas utilizadosproduzcan al animal el menor sufrimientoposible. Este planteamientoha dado origen al principio de las 3 Rs(reemplazar, reducir y refinar), asumidopor la comunidad científica para su aplicaciónen la práctica ética de la investigaciónbiológica, así como en la docencia.Por otra parte, hay una obligaciónmoral hacia los animales a través delrespeto, evitando cualquier tipo de acciónabusiva, prepotente o despectiva.En cualquier caso, las dos tendenciassobre el uso de los animales en el laboratoriocoinciden, en un caso con unamayor hipocresía que en el otro, en quesiendo todos consumidores, los que estána favor como los que están en contra,demandamos productos más seguros,esperamos que se puedan más fácilmenteprevenir, diagnosticar, tratar ycurar todo tipo de dolencias y que losmedicamentos sean lo más efectivos yseguros posible.Aspectos legales sobre el uso deanimales de experimentaciónDesde la aparición del ser humano yla domesticación de los animales no racionalesha habido una simbiosis entreambas partes donde no siempre salenbeneficiados los segundos. Esta relacióndebe estar regida por aspectoscomo el bienestar del animal o la aplicaciónde la ética durante su utilizaciónmediante la implantación de los Comitésde Ética. Sin embargo, esto no se haproducido hasta hace pocos años.Por esta razón, resulta necesario actualizarperiódicamente la normativaexistente, o bien elaborar otra nueva, enaspectos tales como el transporte internacionalde animales y la situación de losanimales en los centros de cría y mataderos,porque hay que tener en cuentaque las áreas de investigación se hanampliando enormemente desde las dirigidasa la sanidad humana o animal,hasta las relacionadas con la proteccióndel medio ambiente, incrementándosepor ende el número de especies animalesutilizadas. Además, la incorporación delos animales modificados genéticamentea la investigación, hace que existan animalescon unas características y necesidadesdiferentes a las de los animalesconvencionales de su propia especie yque necesitan una regulación propia.Dado que la investigación con animaleses por el momento irremplazable y45fedhemo nº60 diciembre 2011

CIENCIA I ARTÍCULOS46que, en caso de eliminarse, produciríamas sufrimiento del que se evitaría, laestrategia debe consistir en hacer todolo posible para minimizar el sufrimientode los animales y realizar los esfuerzosnecesarios para rentabilizar al máximolos experimentos con ellos.En la actualidad la legislación vigentese basa en la Directiva 2010/63/UE delParlamento Europeo de 22 de septiembrede 2010 relativa a la protección delos animales utilizados para fines científicos,y de forma más específica a travésdel Centro Europeo de Validación deMétodos Alternativos. El objetivo de estaDirectiva Europea es acabar con las disparidadesentre las disposiciones legales,reglamentarias y administrativas delos Estados Miembros respecto a laprotección de los animales utilizadospara experimentación y otros fines científicos,ya que algunos Estados Miembroshan adoptado medidas nacionalesde ejecución que garantizan un nivelelevado de protección de los animalesutilizados para fines científicos, mientrasque otros aplican únicamente losrequisitos mínimos previstos en la antiguaDirectiva 86/609/CEE.Otro de los objetivos, ya que hay nuevosconocimientos científicos sobre losfactores que influyen en el bienestar delos animales y su capacidad de sentir yexpresar dolor, sufrimiento, angustia ydaño duradero, es aumentar el bienestarde los animales utilizados en procedimientoscientíficos elevando los nivelesmínimos de protección de esos animalesde acuerdo con los avances científicosmás recientes.Aunque es deseable sustituir los procedimientoscientíficos con animales vivospor otros métodos, la utilización deanimales vivos sigue siendo necesariapara proteger la salud humana y animaly el medio ambiente. No obstante, lapresente Directiva constituye un importantepaso hacia el objetivo final de plenoreemplazo de los procedimientos conanimales vivos para fines científicos yeducativos, tan pronto como sea científicamenteposible hacerlo. A tal fin, laDirectiva trata de facilitar y fomentar elavance de enfoques alternativos. Tambiéntrata de lograr un elevado grado deprotección a los animales que aún sonnecesarios en los procedimientos científicos.Sin embargo, la presente Directivadebe revisarse con regularidad a laluz de la evolución de la ciencia y de lasmedidas de protección de los animales.Un aspecto novedoso e importante deesta nueva Directiva es en relación a losprimates no humanos. Debido a su proximidadgenética con el ser humano y asus habilidades sociales muy desarrolladas,el uso de primates no humanosen procedimientos científicos planteaproblemas específicos de índole ética ypráctica en relación con la satisfacciónde sus necesidades conductuales, ambientalesy sociales en el entorno de unlaboratorio. Además, el uso de primatesno humanos es una cuestión que preocupaenormemente a los ciudadanos.Así pues, el uso de estos animales debepermitirse únicamente en aquellos ámbitosbiomédicos esenciales para el beneficiodel ser humano en los que aúnno se disponga de otros métodos alternativosde reemplazo. Su uso debe permitirseúnicamente para la investigaciónfundamental, para la conservaciónde la especie del primate no humanoutilizada o cuando el trabajo, incluido eltransplante heterólogo, esté relacionadocon afecciones que puedan poner enpeligro la vida de seres humanos o enlos casos en que ejerzan un impactoconsiderable sobre la vida cotidiana deuna persona, por ejemplo condicionesdiscapacitantes. La utilización de simiosantropoides, al ser las especies máscercanas al ser humano y que presentanlas habilidades sociales y conductualesmás avanzadas, solo debe permitirsepara investigaciones dirigidas a laconservación de esas especies y en loscasos en que se justifique una actuaciónen relación con una enfermedad discapacitanteo que ponga en peligro la vidadel ser humano, cuando no exista ningunaotra especie o método alternativoque satisfaga los requisitos del procedimiento.Para aumentar la transparencia, facilitarla autorización de proyectos y proporcionarherramientas para controlarsu conformidad, debe establecerse unaclasificación de la severidad de los procedimientos,basada en el grado estimadode dolor, sufrimiento, angustia ydaño duradero que se pueda causar enel animal. Por otra parte, el bienestarde los animales utilizados en procedimientoscientíficos depende en granmedida de la calidad y competencia profesionaldel personal que supervisa losprocedimientos, así como de quieneslos realizan o los que cuidan diariamentede los animales. Por esta razón, losEstados Miembros deben garantizar,por medio de autorizaciones u otrosmedios, que el personal esté debidamenteformado e instruido y sea competente.Por su parte el Centro Europeo de Validaciónde Métodos Alternativos coordinala validación de planteamientos alternativosen toda la Unión Europeadesde 1991.Conclusiones del Centro Europeo deValidación de Métodos AlternativosPocos asuntos provocan un debatetan emocional o preocupan tanto a laopinión pública como el bienestar de losanimales.Desde la utilización de los animalesen los experimentos de laboratorio hastasu tratamiento en las granjas, elbienestar de los animales está entre lostemas más sensibles y controvertidos alos que se enfrenta la sociedad. Se podríadecir que es un asunto de vida omuerte, y no sólo para los animales,sino también para las personas.Pero el tema es controvertido porquepor una parte está el bienestar de losanimales, por otra la seguridad alimentariay por otra el desarrollo de nuevostratamientos para enfermedades importantespara la vida como el cáncer yel SIDA.El bienestar animal ha sido durantemucho tiempo una de las prioridades dela Unión Europea, pero el asunto solo seinscribió en la agenda política en el periodoque siguió a varias crisis alimentarias.La enfermedad de las vacas lo-fedhemo nº60 diciembre 2011

cas, la intoxicación por Salmonella y laaparición de la fiebre aftosa socavó laconfianza del público en nuestra cadenaalimentaria. Los consumidores se volvieronhacia los científicos pidiendo queles garantizaran que los productos fueranseguros para la alimentación y quese hubieran producido de una forma"humanizada".Mientras tanto, la utilización de losanimales en los laboratorios sigue siendoobjeto de controversia. Este temasale con cierta frecuencia en los titulares,con noticias de activistas militantesque entran en los laboratorios para liberara los animales o que hacen huelgasde hambre por su causa. Según losmilitantes más convencidos, los ensayossobre los animales no se puedenjustificar nunca, mientras que los científicosdefienden su uso diciendo que esla única forma de probar la total seguridadde algunos nuevos fármacos.La mayoría de los europeos están afavor de métodos alternativos, perocomprenden que los experimentos sobrelos animales a veces son necesariospara lograr medicinas más seguras.En este sentido la Unión Europea haintroducido medidas muy estrictas parala reducción de la utilización de laspruebas con animales en investigación,financiando incluso la investigaciónpara desarrollar y validar métodos alternativos.Modelos biológicos animales parala investigación en HemofiliaHay que volver a recordar que se hanlogrado importantes avances en la utilizaciónde animales como modelos biológicos,de los que uno esencial ha sidoel reconocimiento, en el Tratado Constitutivode la Comunidad Europea, de quelos animales son “seres sensibles”. Elprotocolo sobre bienestar de los animales,que se añadió al Tratado de Amsterdamen 1997, es una gran contribucióna la protección de los animales yobliga a las instituciones de la UniónEuropea y a los Estados Miembros a teneren cuenta su bienestar a la hora deMODELO CANINOMODELO MURINO (RATÓN)Figura 2. Algunos modelos animales utilizados en la investigación biomédica.elaborar nuevas políticas de mercadoúnico, de investigación, de transporte yde agricultura.Para las enfermedades hereditariascomo es el caso, entre otras, de la Hemofilia,se utilizan como modelos de experimentación,por ejemplo, los perros(modelo canino), monos (modelo primate),y ratas/ratones (modelo murino) deficientesen algún gen (delecionados oknockout) que tienen el ADN genómicomodificado con el fin de inactivar la funciónde un gen específico y producir unaproteína defectuosa que da lugar a unapatología como es el caso de la Hemofilia(Figura 2).Estos animales al poseer muchos genesen común con el ser humano (estose denomina homología genética), proporcionaninformación importante quese puede trasladar al hombre y ofrecencomprensión de cómo un gen puedecontribuir a la aparición de una enfermedad.El alto grado de homología (97%) encontrado,por ejemplo, para el factor IXentre el Macacus reshus (modelo primateno humano) y el hombre según losestudios de Lozier y colaboradores,hace considerar la posibilidad de que elMODELO MURINO (RATA)MODELO PRIMATE NO HUMANOfactor IX no fuera demasiado inmunogénicoy no produjera inhibidores en elmacaco. Los ensayos realizados en estemodelo durante más de un año despuésde la inyección periódica con factor IXhumano no ha provocado la aparición deinhibidores, resultados que son complementariosa los obtenidos en perro o ratón.Este modelo primate no humanopuede ser muy interesante, por tanto,en estudios de nuevos factores de la coagulacióny en especial para estudios deoptimización de protocolos de terapiagénica y celular.El otro modelo interesante para estudiosen Hemofilia es el modelo caninoen perro. El grupo de High y de Nicholsdel Departamento de Pediatría de laUniversidad de Pensilvania en Filadelfia(EEUU) ha establecido un modelo en perro,tanto para hemofilia A como parahemofilia B, que presentan un fenotipode sangrado espontáneo muy similar alhumano. La administración de factoresVIII o IX en estos animales así como laaplicación de distintos protocolos de terapiagénica viral, corrigen este fenotipoy disminuyen los procesos hemorrágicosen frecuencia y en cantidad. Estecuadro clínico, por el contrario, de san-47fedhemo nº60 diciembre 2011

CIENCIA I ARTÍCULOS48Bibliografía1. Directiva 2010/63/UE delParlamento Europeo y delConsejo Europeo de 22 deseptiembre de 2010, relativaa la protección de los animalesutilizados para fines científicos.Diario Oficial de laUnión Europea nº 276; pp.33-79 (20 de octubre de2010).Disponible en:http://eur-lex.europa.eu/LexUriServ/LexUriServ.do?uri=OJ:L:2010:276:0033:0079:ES:PDF.2. Sociedad española para lasciencias del animal de laboratorio(SECAL).Disponible en: http://www.secal.es.3. Centro Europeo de Validaciónde Métodos Alternativos.Disponible en: http://ec.europa.eu/research/leaflets/animal/page_65_es.html4. Nichols TC y col. Preventionof spontaneous bleedingin dogs with haemophilia Aand haemophilia B. Haemophilia2010;16(Suppl3):19–23.5. Lin HF y col. A CoagulationFactor IX-Deficient MouseModel for Human HemophiliaB. Blood 1997;90:3962-6.6. Bi L y col. Targeted disruptionof the mouse factor VIIIgene produces a model ofhaemophilia A. Nature Genetics1995;10:119-21.7. Lozier JN y col. The RhesusMacaque as an AnimalModel for Hemophilia B GeneTherapy. Blood1999;93:1875-81.8. Carroll D y col. Design,construction and in vitro testingof zinc finger Nucleases.Nature Protocols2006;1:1329-41.Figura 3. Preparación de un ratón hemofílico delecionado (knockout) de un gen que producefactor VIII o factor IX. 1. Extracción de células embrionarias de un ratón blanco; 2.Construcción de un fragmento de ADN, con una secuencia similar pero no idéntica del genque se desea inactivar y que produce la patología; 3. Inyección de las células madresembrionarias modificadas en un blastocisto de una rata marrón; 4. Implantación del embriónen una madre de “alquiler”; 5. Descendientes ratones quimeras (células con el gen de interésactivado y células con el gen inactivado); 6. Cruzamiento de ratas quimeras con ratonesnormales; 7. Descendientes knockout seleccionados convenientemente con todas las célulascon los genes inactivados, es decir, ratones hemofílicos.grados espontáneos, no se da prácticamenteen ratas y ratones.Por la dificultad de conseguir modelos enperro para Hemofilia y por la facilidad deluso y mantenimiento de roedores, se hapuesto a punto el diseño y producción deanimales en el laboratorio a los que se lesha alterado un determinado gen como es elcaso del gen para factor VIII o para factorIX. Así ha surgido la llamada técnica de delecióngénica o de knockout (Figura 3).Así el grupo de Bi y colaboradores haconseguido ratones hemofílicos A delecionadosen el gen para factor VIII y el grupode Lin y Stafford ratones hemofílicos B parafactor IX.Los animales delecionados nos permitenestudiar el efecto, en el caso de la Hemofilia,de productos de factor coagulante administradosexógenamente o también trasla aplicación de un protocolo de terapia génicao celular.Sin embargo, la técnica de knockout requieremucho tiempo y de profesionales especializadosde laboratorio. Por otro lado,la eficacia es muy baja tanto en la obtenciónde células modificadas como posteriormentede animales delecionados al cienpor cien. Además su coste es extremadamentealto.Estos inconvenientes hacen que se ideennuevas estrategias tal es el caso de la técnicade las llamadas nucleasas de dedosde zinc. Con esta metodología se puedeninsertar trozos de ADN en otro y así modificarsu secuencia normal alterando la expresiónde determinados genes y produciendouna situación patológica. De estaforma se han obtenido moscas de la fruta,peces, cebras y ratas delecionadas.Son muy interesantes los estudios deCarroll y colaboradores que han desarrolladouna metodología general basada enestas nucleasas ya que lo han puesto apunto in vitro, es decir, fuera del organismo(en una bacteria) sin la influencia de lascondiciones ambientales y fisiológicas, porlo que esta metodología se puede aplicar auna amplia variedad de modelos experimentales.Estos aquí descritos son algunos ejemplosde modelos animales que han ido posibilitandoel avance en los tratamientospara la Hemofilia y haber llegado a la situaciónactual óptima de tratamiento. Tambiénharán posibles los futuros tratamientos basadosen las terapias avanzadas, génica ycelular, que posiblemente representen lacuración definitiva de esta enfermedad.Los diferentes modelos utilizados, cadauno con sus características y particularidades,se complementan entre sí, de ahí lanecesidad de utilizar diferentes especies,haciendo también posible de esta manerala consecución de estudios subsiguientesen otros grupos de investigación. fedhemo nº60 diciembre 2011

CIENCIA I ACTUALIDAD CIENTÍFICA EN HEMOFILIA DR. ANTONIO LIRAS.Presidente Comisión Científica. Real Fundación Victoria Eugeniamiento, evaluando el estado físico,emocional y social de los pacientes. Elensayo se realizará en los Estados Unidos,Canadá, Europa, Australia, Japóny la India.La preparación de este factor recombinantese ha desarrollado aprovechandoel método de obtención de factorVIII y libre de plasma y albúmina.este factor puede reducir considerablementela frecuencia en la administracióncon igual eficacia coagulante.DISPONIBLE EN:Blood 2011; 118:2695-701.[http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21555744]Baxter inicia un ensayoclínico de Fase IIIcon factor vonWillebrand recombinanteDISPONIBLE EN:http://www.vademecum.es/noticia-111024-baxter+inicia+el+ensayo+clínico+fase+iii+del+fármaco+experimental+bax+111_5210Baxter International Inc. ha anunciadoel inicio de un ensayo clínico deFase III para evaluar la seguridad y eficaciade BAX 111, el factor von Willebrandrecombinante experimental deBaxter, para el tratamiento y prevenciónde los episodios hemorrágicos enpacientes con la enfermedad de vonWillebrand. Esta enfermedad, como essabido, se trata del trastorno hemorrágicohereditario más común, queafecta tanto a hombres como a mujeres,la mayoría de los cuales están sindiagnosticar debido a la levedad de sussíntomas. BAX 111 es el primer factorvon Willebrand recombinante en de -sarrollo clínico.Los tratamientos actuales para estaenfermedad son de origen plasmático,mientras que este nuevo factor, comolos ya disponibles para Hemofilia A y B,no contiene componentes de la sangrehumana ni sus posibles contaminantesvirales. Será una alternativa más seguraque estos pacientes vienen esperandodesde hace muchos años.El ensayo será multicéntrico abiertode Fase III en que van a participar enfermosseveros de esta enfermedad yse pretende evaluar la seguridad, laeficacia y la farmacocinética tanto parael tratamiento profiláctico como a demandade esta patología y sus episodioshemorrágicos. El ensayo tambiénevaluará los cambios en la calidad devida de los pacientes asociada al trata-Nuevo factor IXpegilado deNovo NordiskN9-GP corresponden a las siglas deun nuevo factor IX recombinante de mayorvida media obtenido por pegilacióndirecta y ensayado por Novo Nordisk.En los ensayos clínicos llevados a caboen algunos pacientes con Hemofilia B nose ha desarrollado ningún tipo de inhibidora distintas dosis de este factor (25, 50,o 100 U/kg). Tan solo un paciente ha de -sarrollado una hipersensibilidad transitoriadurante la administración del N9-GPy, en general, es muy bien tolerado.Lo más importante es que la vida mediade este nuevo factor IX es de 93 horas,casi 5 veces más alta que para los actualespreparados de factor IX. Por otraparte, la recuperación se incrementa enun 94% y un 20% respecto a los productosactuales recombinantes y plasmáticosrespectivamente. Estos importantes resultadosindican que el uso potencial deNuevo fármaco quecombina el efectoantiinflamatorio conla protección gástricaEste fármaco se denomina Vimovo, ycombina el efecto antiinflamatorio con laprotección gástrica. Aunque sus indicacionesson para la artrosis que afecta al10% de la población general, para la artritisreumatoide (0,5%) y para la espondilitisanquilosante (0,2%) podría ser útil(siempre con la supervisión de un médicoespecialista) para el tratamiento sintomáticode inflamación en artropatía hemofílicateniendo en cuenta su pocoefecto secundario sobre la mucosa gástrica,a diferencia de los antiinflamatoriosno esteroideos (AINE) que producen frecuentementecomplicaciones gastrointestinales,aumentando el riesgo de úlceragástrica en el 50% de los pacientes.Este fármaco, desarrollado por AstraZeneca combina en un único comprimidoel efecto antiinflamatorio y gastroprotectorgracias a sus dos componentes. Primerose libera el esomeprazol de manerainmediata en el estómago, aportandoprotección gástrica, y después el naproxenode liberación retardada en el intestinodelgado de efecto antiinflamatorio,todo ello gracias a su cubierta entéricaque impide la liberación del naproxenocuando el pH gástrico es menor de 5,5.49fedhemo nº60 diciembre 2011

CIENCIA I ACTUALIDAD CIENTÍFICA EN HEMOFILIA5050Esta forma farmacéutica hace que seincremente la adhesión al tratamiento ysu cumplimiento al no tener que suspenderlopor un problema gástrico. Otra ventajaes que este medicamento presentauna menor incidencia de efectos secundariosrelacionados con riesgos cardiovascularescomo sucede en los AINE.DISPONIBLE EN:http://www.vademecum.es/noticia-111011-llega+vimovo,+fármaco+que+combina+tratamiento+antiinflamatorio+y+protección+gástrica_5177Medicamentos máseficaces contra la hepatitisC y financiados porla Sanidad PúblicaUno de estos medicamentos es el Victrelis,que presenta unas tasas de curacióncontra el VHC más altas.La Comisión Interministerial de Preciosde los Medicamentos, dependientedel Ministerio de Sanidad, Política Sociale Igualdad ha aprobado la inclusión en lafinanciación pública de este medicamento.Actúa contra el genotipo 1 delVHC que es el mayoritario en España yEuropa y su principio activo es el boceprevircuyo efecto está por encima de losconvencionales actuales (peginterferónalfa y ribavirina).Los ensayos clínicos realizados coneste fármaco han demostrado que encombinación con el tratamiento convencionalpuede tener éxito hasta en el 66%de los pacientes frente al 38% de éxitoque tienen el peginterferón alfa y la ribavirinaen estos momentos. Además, otraventaja sustancial es que el nuevo medicamentoreduce también el tiempo detratamiento. A parte de esta mejor tasa decuración, otra ventaja clínica es que reduceentre un 40% y un 60% la incidenciade complicaciones graves asociadas a lahepatitis como es la cirrosis o el carcinomahepatocelular.DISPONIBLE EN:http://www.vademecum.es/noticia--_5178Nuevo método noinvasivo de detecciónde sexo fetal enestados tempranosde la gestaciónDesde hace muy poco tiempo el ADNfetal encontrado en sangre materna hadespertado mucho interés ya que sudetección en sangre mediante una simplepunción venosa de la madre, es unmétodo no invasivo y muy cómodo parala determinación del sexo fetal e inclusopara el diagnóstico de determinadasmutaciones en su ADN.El grupo italiano dirigido por la Dra.Peyvandi, han puesto a punto el análisisde este ADN fetal, en estados tempranosde la gestación, en base a la deteccióndel cromosoma Y (secuencias SRYo DYS14).La importancia de estos estudiosestá, en primer lugar, en que se trata deuna metodología no invasiva y muy cómoda,y, además, es muy fiable en ladeterminación del sexo fetal en aquellasmujeres que son portadoras de unapatología ligada al sexo como es la Hemofilia.Otra ventaja es que al poderse realizary ser sensible y fiable en etapasmuy tempranas de gestación (entre las4 y las 12 semanas), se puede llevar acabo un posible aborto terapéutico.La sensibilidad, que es más baja entrelas 4 y las 7 semanas de gestación(un 73%), ésta aumenta considerablementea partir de la 7ª semana hasta un94%, para ser casi del 100% más allá dela 8ª semana.DISPONIBLE EN:Haemophilia 2011; 17:952–6.[http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21492325fedhemo nº60 diciembre 2011

CIENCIA I NORMAS GENERALES DEPUBLICACIÓN REVISTA FEDHEMOEnvio de originales: Antonio Liras(Editor Científico) vía mail(aliras@hotmail.com)Los textos de los trabajos se realizaráncon procesador de textos MicrosoftWord o compatible. La configuraciónde las páginas tendrá lassiguientes características:Orientación Vertical de hojas DIN A4(210 x 297 mm)Márgenes: superior e inferior 2,5 cm;derecho e izquierdo 3 cm.Fuente: Verdana tamaño 10Párrafo de interlineado “sencillo.Texto JustificadoLas hojas irán numeradas correlativamenteen la parte inferior central.La extensión máxima total será 10páginas, incluyendo figuras y/o tablasy referenciasLas imágenes y figuras numeradas enarábigo, podrán ser en blanco y negrocon distintas tonalidades de grises, oen color, y se deberán enviar por separadoen formato JPEG, de una resoluciónmínima de 720x540. Las tablasnumeradas en romano irán al final deltexto después de la bibliografía.En el texto se señalarán los lugaresen los que se deben insertar las figuraso tablas.Los pies de figuras y de tablas se escribiránal final del texto después delas tablas.Estructura de los trabajosPrimera páginaTítulo del artículo (en castellano y eninglés).Nombre y apellidos completos de losautores.Centro hospitalario-asistencial, deinvestigación o universitario.Resumen (en castellano y en inglés):Debe tener una extensión de 100 a150 palabras, sin estructurarse (Debeincluir las principales conclusionesde forma resumida; si se trata de unarevisión: Periodo revisado (año delartículo más antiguo – año del artículomás reciente).Palabras clave (hasta 6) al final delresumen.TextoSe recomienda la redacción del textoen impersonal. Conviene dividir claramentelos trabajos en apartados,Referencias BibliográficasSe presentarán según el orden deaparición en el texto con la correspondientenumeración correlativa incluidaentre corchetes [], según los«Requisitos de uniformidad para manuscritospresentados para publicaciónen revistas biomédicas» elaboradospor el Comité Internacional deEditores de Revistas Médicas (MedClin (Barc) 1997;109:756-63). Tambiéndisponible en:http://www.icmje.org/. Los nombresde las revistas deben abreviarse deacuerdo con el estilo usado en el IndexMedicus / Medline: «List of JournalsIndexed» que se incluye todoslos años en el número de enero delIndex Medicus, también disponibleen:http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/jrbrowser.cgiLas referencias bibliográficas debencomprobarse por comparación con losdocumentos originales, indicandosiempre las páginas inicial y final de lacita. A continuación se dan unos ejemplosde formatos de citas bibliográficas:Artículo ordinario y revista electrónica:Relacionar todos los autores si son seiso menos; si son siete o más, relacionarlos seis primeros y añadir la expresión«et al» después de una coma.Nieto E, Vieta E, Cirera E. Intentos desuicidio en pacientes con enfermedadorgánica. Med Clin 1992;98:618-21.Soriano V, Aguado I, Fernández JL, GranadaI, Pineda JA, Valls F, et al. Estudiomulticéntrico de la prevalencia de infecciónpor el virus de la inmunodeficienciahumana tipo 2 en España. Med Clin1992;98:771-4.Autor corporativo:Grupo de Trabajo DUP España. Estudiomulticéntrico sobre el uso de medicamentosdurante el embarazo en España(IV). Los fármacos utilizados durante lalactancia. Med Clin (Barc) 1992;98:726-30.No se indica el nombre del autor:Coffee drinking and cancer of the pancreas[editorial]. BMJ 1981;283:628.Suplemento de un volumen:Magni F, Rossoni G, Berti F. BN-52021protects guinea pigs from heart anaphylaxis.Pharmacol Res Commun1988;20(Suppl 5):75-8.Suplemento de un número:Gardos G, Cole JO, Haskell D, Marby D,Paine SS, Moore P. The natural history oftardive dyskinesia. J Clin Psychopharmacol1988;8(4 Suppl):31S-7S.Número sin volumen:Cárdenes M, Artiles J, Arkuch A, SuárezS. Hipotermia asociada a eritromicina[carta]. Med Clin (Barc) 1992;98:715-6.Fuhrman SA, Joiner KA. Binding of thethird component of complement C3 byToxoplasma gondii [abstract]. Clin Res1987;35:475ATrabajo en prensa:González JA, Bueno E, Panizo C. Estudiode la reacción antígeno-anticuerpo enenfermedades exantemáticas [enprensa]. Med Clin (Barc).Autores Personales:Colson JH, Armour WJ. Sports injuriesand their treatment. 2nd ed. London: SPaul, 1986.Libros y otras monografías:a) Directores o compiladores como autoresDiener HC, Wilkinson M, editors.Drug-induced headache. New York:Springer-Verlag, 1988.b) Capítulo de un libroWeinstein L, Swartz MN. Pathologicproperties of invading microorganisms.En: Sodeman WA Jr, Sodeman WA, editors.Pathologic physiology: mechanismsof disease. Philadelphia: Saunders,1974; p. 457-72.c) Actas de reunionesVivian VL, editor. Child abuse and neglect:a medical community response.Proceedings of First AMA National Conferenceon Child abuse and neglect;1984, March 30-31; Chicago. Chicago:Am Med Ass, 1985. 51fedhemo nº60 diciembre 2011

ENTORNO SOCIALActividades parasentirnos mejorPequeñas acciones que engrandecen la Hemofilia JULIA MARTÍN ÁLVAREZ52Parte de los asistentes a las actividades en beneficio de la Asociación Austriaca de Hemofilia. FOTOGRAFÍA JMASomos Alfred y Julia, una pareja Austro-Española,padres de un niño maravillosode 2 años, Rodrigo, afectadopor Hemofilia A Severa. Rodrigo es elprimer hemofílico en nuestra familia,y el diagnóstico llegó como un jarrode agua fría cuando a la edad de 6meses le detectamos un hematomamuy grande en la cabeza tras un coscorrón.Fue algo completamenteines perado y recordamos ese día ylos siguientes como entre los mástristes de nuestra vida juntos.Después de este primer golpe, entramosen contacto con las asociaciones deHemofilia de Austria y España, así comocon la Federación Mundial de la Hemofilia.Con la inestimable ayuda de losdoctores del Hospital General de Viena,así como nuestros amigos en las asociacionesde España y Austria, ahoranos consideramos como una familia conmucha suerte en realidad. Rodrigo esun niño completamente sano, que ya vaa la guardería y a parte de ahora lucharcontra los inhibidores, tiene un desarrollototalmente normal.Así, cuando aprendimos más sobrelos desórdenes de coagulación y recibimosla noticia de que sólo el 20% de laspersonas con desórdenes de coagulaciónen el mundo tienen acceso a tratamiento,nos hemos dado cuenta de queen realidad somos unos afortunados.No nos quedan argumentos para quejarnoso compadecernosEl tratamiento está siempre disponiblepara nosotros en Austria y España ynunca se nos ha negado ni una sola inyección.En Viena, basta con hacer unallamada o enviar un email para que tetraigan el preparado a casa en una neverita.Cuando vamos de vacaciones aEspaña, a Arévalo, el pueblo donde nací,basta con ponernos en contacto unassemanas antes con la doctora en el hospitalSonsoles de Ávila, para que suequipo se haga con el preparado necesarioy todo esté dispuesto en caso denecesidad. En otras zonas de Españadonde hemos pasado unos días el funcionamientoes similar.Es por eso que decidimos hacer delcumpleaños de Rodrigo nuestro pequeño,Día Mundial de la Hemofilia, e invitamos,tanto el año pasado como éste,a sus amigos a pasar unas horas connosotros y donar algo de dinero a la FederaciónMundial de Hemofilia, en lugarde traer ningún regalo. Este año recogimos390 dólares.A partir de ahí, una buena amiga mía,tuvo la genial idea de organizar un mercadode segunda mano de cositas debebé en su casa. Donamos todos losbeneficios también a la FederaciónMundial de Hemofilia, recogimos 220dólares.Y, como en Viena tenemos la suertede estar rodeados de gente buenísima,el pasado domingo 20 de noviembre,fedhemo nº60 diciembre 2011

ENTORNO SOCIAL I DÍA MUNDIAL DE LA HEMOFILIAcon la ayuda de otra buena amiga y laAsociación de Españoles en Austria(AEA), se organizó de nuevo un mercadillode cosas de bebé y niños y todos losbeneficios se donaron, en este caso, a laAsociación Austriaca de la Hemofilia(OHG). La OHG dedica parte de sus fondosa la ayuda de personas con desórdenesde coagulación (inmigrantes ensu mayoría) que, debido a problemasasociados a su condición por una tratamientodeficiente, no tienen acceso almercado laboral, aquí en Austria, y porello pasan por dificultades económicas.Esta actividad fue un grandísimo éxito.Alcanzamos los 600 euros de donativoentre todos. Calculamos que asistieronunas 100 personas no sólo de la Asociaciónde Españoles en Austria, sino tambiénde otras asociaciones de expatriadosen Viena y conocidos de losorganizadores. Cada persona colaboró obien donando muy buenas cosas, o biencomprando y pagando muy bien por lascompras. Por la tarde se organizó unafiesta infantil con títeres y merienda quesubvencionó la Asociación de Españolesen Austria. Ninos y mayores lo pasamosen grande.Una de las actuaciones para los máspequeños. FOTOGRAFÍA JMARodrigo con su madre. FOTOGRAFÍA JMAAsí, estamos contentos de poder ayudarun poquito a otras personas. No setrata tan sólo de los fondos que hemosrecogido, pocos en comparación contodo lo que haría falta. También es muyinteresante que nuestro círculo de amistadesy, a su vez sus amigos, debido aestos pequeños eventos, conozcan loque son los desórdenes de coagulación,lo que las personas afectadas necesitan,y cómo se convive con ellos. Los desórdenesde coagulación son poco conocidosy la gente que asiste a estos evententos,suele mostrar mucho interé.Todo el mundo se admira también de lobien que está Rodrigo, y de lo “fácil” quelo tenemos en los países desarrolladosen comparación con el resto del mundo.Y lo más importante de todo es que,organizando cada una de estas pequeñasactividades, lo hemos pasado genial,hemos conocido a gente estupenday nosotros mismos, al final del día, nossentimos mucho mejor. 53fedhemo nº60 diciembre 2011

EL HEMOFÍLICO EXPERTODe educadora voluntaria en las jornadaspara padres de ninõs recień diagnosticadosde este anõ en La Charca.FOTOGRAFÍA: FEDHEMO.54NoeliaDíaz Padillauna química que intenta saberde cosas muy diferentesHola, mi nombre es Noelia, tengo 25años y soy portadora de hemofilia,entre otras cosas. Ahora mismo meenfrento al reto de hablar de mí, enla sección de la Revista Fedhemo “Elhemofílico experto en…”, que a partirde hoy también contará con lapresencia de portadoras, por lo quepodría pasar a llamarse “La portadoraexperta en…”, sin saber muybien si soy experta en algo.Por hablar un poco de mí, nací el 19de febrero de 1986 en Gran Canaria (enplenos carnavales). Soy la primera hijade dos, en una familia sencilla y trabajadora,y con un padre y un tío con hemofilia.Hasta los 18 año viví entre el colegio,instituto, clases de música,deportes varios (el balonmano fue elque más me gustó de los que probé),juegos en la calle (aquí que el clima lopermite y en los pueblos, que siemprees más tranquilo y se puede hacer).Ya en el instituto empecé a resaltaren las clases de ciencias, y concretamenteen física, química y matemáticas.Cuando estaba en bachillerato me ofrecieronla oportunidad de participar en laFase Local de las Olimpiadas de Química,que aunque muchos puedan pensarlo,no se trata de una competición depruebas de equilibrismo con productosquímicos y similares, sino de una seriede exámenes en los que demostrar conocimientos.La recompensa de participaren este concurso era asistir a lafase nacional del mismo, que te permitíadesplazarte durante unos días a otrolugar de España y conocer sitios y gentenueva. Tuve la gran suerte de ganar lafase local, así que pasé un fin de semanaestupendo en Valencia de donJuan, León. Fue mi primer viaje a lapenínsula, del que guardo muy gratosrecuerdos (el primero de una largalista).Este hecho marcó que me decantasepor estudiar en la universidad IngenieríaQuímica. A día de hoy tengo la carreraterminada y trabajo en un grupode investigación, el de Procesos de Fa-En aquel primercampamentoaprendí (comoaprenden los niñosen el campamentode 8 a 12 años), quela hemofilia no erauna enfermedad queviviese mi familiasolamente y quenadie más era capazde entender.fedhemo nº60 diciembre 2011

EL HEMOFÍLICO EXPERTO I NOELIA DIAZ PADILLAbricación, trabajando en temas relacionadoscon la industria del plástico (procesado,reciclado), fibras naturales(aplicaciones variadas), procesos electroquímicospara la fabricación de piezasmetálicas, prototipado rápido… Laventaja de trabajar en un lugar así esque te permite aprender cosas nuevasconstantemente, así como trabajar encampos variados en los que, en muchasocasiones, te toca buscar, inventaro improvisar, así que es complicadoaburrirse. Actualmente intento sacaradelante un máster que me permitaluego desarrollar una tesis doctoral, yaque es éste el mecanismo que se ha establecidotras la instauración delacuerdo de Bolonia en las universidadeseuropeas.Y en medio de todo esto, y cuandollevaba un año de carrera, asistí por primeravez a una actividad a nivel nacionalde hemofilia, al primer campamentode inhibidores que se llevó acabo en julio de 2005. Desde ese momentome enganché a las actividadesde voluntariado que se realizaban (jornadaspara voluntarios, campamentospara niños, jóvenes, inhibidores y posteriormentepara padres de niños en edadtemprana).En aquel primer campamentoaprendí (como aprenden los niños en elcampamento de 8 a 12 años), que lahemofilia no era una enfermedad queviviese mi familia solamente y que nadiemás era capaz de entender, sinoque existían otras personas con elmismo problema y que lo afrontabande diferente manera. Este hecho meayudó también a ver cómo explicarle aquienes me rodean en mí día a día, enqué consiste la hemofilia y como laafrontamos en casa, para que así ellostambién me conozcan mejor. Creo queeste hecho es el que ha marcado hastael día de hoy mi actitud ante las actividadesque desarrollamos entre todos,saber que en un momento clave paramí, aquel primer campamento me sirviópara abrirme a los demás y entendercosas que durante toda mi vida no habíasabido ver desde otra perspectiva.Hace dos años tuve la oportunidadde participar como vocal en la ComisiónPermanente de la Federación Españolade Hemofilia. Desde entonces ahí meencuentro, colaborando como mejorpuedo, entre otras cosas con la secciónNoelia junto a un poster del que es coautora en elCongreso de Ingeniería Química de Madrid de 2010.de Factor Mujer de esta revista, con ungrupo de personas excepcional que díaa día lo da todo por nosotros. Esta oportunidades, una vez más, otra manerade aprender en multitud de aspectosque me ayudan día a día, en mi vidapersonal y también en la profesional, ypor supuesto intento aportar algo demí que pueda servirles a otros. Quierodestacar la oportunidad que se mebrindó además desde la FederaciónMundial para asistir al congreso mundialdel año pasado en Buenos Aires,Argentina. Ese fue el siguiente pasódespués de aquel primer campamento:ver entonces cómo se vive la hemofiliaen otros rincones del mundo tan disparescomo pueda ser Canadá, la India,Brasil, Suecia o Corea.Después de escribir este resumen demí, creo que llego a la conclusión deque no soy experta en nada, pero sí quepicoteo un poco de todo. No es mi objetivollegar a ser experta en algo, pero síque creo que en la vida es importanteno dedicarse a una sola cosa, ya queampliar ámbitos y poder desarrollar tuscapacidades en cosas diferenciadas teayuda a poder emplear unas herramientasen otros campos, y a veces sonútiles. En eso creo que sí soy un pocoexperta. 55fedhemo nº60 diciembre 2011

FACTOR MUJERTécnicas dereproducción56asistidaen HemofiliaEl uso de las técnicas de reproducción asistida en el colectivode hemofilia es cada vez más frecuente. Estastécnicas permiten a parejas en las que la mujer es portadorade hemofilia concebir hijos que no presenten estaenfermedad con seguridad.Diferentes leyes han regulado las técnicas de reproduccióndesde la primera, que entró en vigor en 1988, si bien enla actualidad es la Ley 14/2006, de 26 de mayo, sobre técnicasde reproducción humana asistida, la que está en vigor.De esta ley queremos destacar algunos aspectos que enocasiones originan dudas dentro del colectivo en hemofilia.Cabe destacar que, tal y como señala la ley, la tecnologíaa emplear para el diagnóstico de enfermedades será el DiagnósticoPreimplantacional o Diagnóstico Genético Preimplantacional(DGP), y además, se empleará en la detección deenfermedades hereditarias graves, de aparición precoz y nosusceptibles de tratamiento curativo posnatal con arreglo alos conocimientos científicos actuales. El objeto de esto esllevar a cabo la selección embrionaria de los preembrionesno afectos para su transferencia (artículo 12 de la ley).En otras palabras, esta ley viene a delimitar que el empleode la técnica en hemofilia sólo se realizará para la detecciónde preembriones susceptibles de padecer hemofilia, y portanto los preembriones femeninos que sean portadores dela enfermedad, son considerados adecuados.Esto acarrea dos repercusiones: de un lado, los varonescon hemofilia no podrán acogerse a estas técnicas para evitardescendencia con hemofilia, ya que en su caso la únicaposibilidad es que tengan una hija portadora de hemofilia,y en tal caso, ese ser humano no padecerá una enfermedadgrave, como señala la ley.En el caso de una mujer portadora, puede presentar doscasos en los que esté presente el gen X afecto: preembriónmasculino (con hemofilia) o femenino (portadora). El propiofuncionamiento de la técnica implica que se conozca elsexo del preembrión, lo cual genera la siguiente situación:si el preembrión es masculino y presenta el gen X afecto, noserá un elegible, mientras que si se encuentra un preembriónfemenino que también lo presenta, este embrión sí podráser tenido en cuenta para ser transferido a la madre.La Ley 14/2006 aclara otros puntos respecto al tratamiento,como es el caso de los donantes (caso de realizarla técnica con gametos donados), número de transferenciaspor ciclo reproductivo, etc.Finalmente, existe una Comisión Nacional de ReproducciónHumana Asistida que se encarga de regular, controlary decidir lo que sea competente con respecto a estas técnicas.También se encargan de la regularización y registro delos centros de reproducción asistida, que pueden consultaren su web: http://www.cnrha.mspsi.gob.es.Desde esta sección les recomendamos que para cualquierduda o consulta se pongan en contacto con su médico de referencia,con el servicio de ginecología que les corresponda,así como con su asociación de hemofilia más cercana y enel foro de la web de la Federación Española de Hemofilia. fedhemo nº60 diciembre 2011

IA171Inspíre spírese yp particip rticipe a fin de lograrTratammient to paara todo dosP aracompartir su historia visittoria visit te www.wwfh.org/wwfh.org/whd/es whd/es

EL RINCÓN DEL PIN IKER GARCÍA FERNÁNDEZ y J.A. MUÑOZ PUCHE58S.O.S !! Hola compañeros, desde “El Rincón del Pin” un saludo. Bueno, bueno, yaestamos aquí!!!!!... Primero pedir disculpas porque hoy no estamos a tope. Las palabrasno fluyen, no estamos inspirados. Seguimos estando, eso sí, pirados, indignados(palabra que se puede utilizar simpatices o no con el 15M). Ya dijimos alguna vez queno nos gusta la gente que está todo el día con el morro torcido. En esta vida hay queaportar en sociedad, y marcar con una sonrisa siempre que podamos nuestros pasos.Puedes sonreír al vecino, al compañero de trabajo (si tienes trabajo), a tu familia, atu enemigo para “desmontarlo” y a esa chica o chico para decirle que salivas cada vezque la ves y que para chuparse los dedos se inventó su figura. Pero al margen, quepor cierto, ya parece nos vamos inspirando, en “El Rincón del Pin” felicitamos a todoslos que hicieron posible el albergue para padres. Felicitamos a los pacientes conhemofilia responsables con su tratamiento, informados, con sus derechos y tambiéncon sus deberes. Felicitamos a quien trabaje por una sanidad y educación pública decalidad para todos con o sin crisis. No te piques por esta frase última si trabajas en elsector privado. Y para no entrar en política y que perdamos algún simpatizante, acabaremosdiciendo a los señores de Standar and Poor’s, Moody’s, Fitch y demás, unafrase que admiramos del genial Fernando Fernán Gómez: ¡Váyase usted a la mierdaaaaa!.Descanse en paz el Dr. Martín Villar. Coo…menzamos!!!!LA FOTO MÁS PAPARACHIPABLO ANIDO ANUNCIO’SDe esta guisa pillamos paparachimente a Pablo Anido,hijo de Gonzalo y Nuria y hermano de Iria. “El PabloAnido” vino encantado al Albergue de Hemofilia de Padreseste octubre, y fue pillado en esta foto que parecede anuncio de yogur, o promocionando las delicatesenque se sirven en el Centro de Formación Permanente enHemofilia. “El Pablo Anido”, el niño que nos hace reír,con sus gestos y su mundo. Esta puede ser la primerafoto de un book. “El Pablo Anido” modelo para anunciosde alimentos, “El Pablo Anido” para anunciar el comedorde una guardería. Genial el niño, genial que aprenday se lo pase bien en La Charca y no menos genial el restode niños que vinieron. En fin… y recuerda que el próximoin fraganti puedes ser tú.fedhemo nº60 diciembre 2011

EL RINCÓN DEL PINLA HISTORIA TAL Y CÓMO FUE:“Hotel Astoria”Una noche tormentosa hace muchos años, un hombremayor y su esposa, entraron en un pequeño hotel en Filadelfia.Intentando conseguir resguardode la tremenda lluvia, la parejase aproximó al mostrador y preguntó:"¿Puede darnos una habitación?".El empleado, un hombre atento con unacálida sonrisa les dijo: "Hay tres congresossimultáneos en Filadelfia...todaslas habitaciones de nuestro hotely de los otros están ocupadas”.El matrimonio se angustió pues eradifícil que a esa hora y con ese tiempohorroroso fuesen a conseguir dóndepasar la noche. Pero el empleado lesdijo:"Miren..., no puedo enviarlos afueracon esta lluvia. Si ustedes aceptan la incomodidad,puedo ofrecerles mi propiahabitación. Yo me arreglaré en unsillón de la oficina”. El matrimonio lo rechazó, pero el empleadoinsistió de buena gana y finalmente terminaron ocupandosu habitación.A la mañana siguiente, al pagar la factura el hombre pidióhablar con él y le dijo: "Usted es el tipo de Gerente queyo tendría en mi propio hotel. Quizás algún día construyaun hotel para devolverle el favor que nos ha hecho". El conserje,tomó la frase como un cumplido y se despidieronamistosamente. Pasaron dos años y elempleado recibió una carta de aquelhombre, donde le recordaba la anécdotay le enviaba un pasaje de ida y vueltaa New York con la petición expresaque los visitase.Con cierta curiosidad, el empleado nodesaprovechó esta oportunidad de visitargratis New York y acudió a la cita.En esta ocasión el hombre mayor le llevóa la esquina de la Quinta Avenida ya la calle 34 y señaló con el dedo un imponenteedificio de piedra rojiza y ledijo: "Este es el Hotel que he construidopara usted". El empleado miró anonadadoy dijo: "¿Es una broma, verdad?"."Puedo asegurarle que no", lecontestó con una sonrisa cómplice elhombre mayor. Y así fue como William Waldorf Astor construyóel Waldorf Astoria original y contrató a su primer gerentede nombre George C.El hotel existe, la historia será verdad porque está sacadade internet y como todo lo que dice internet nos lo creemoscomo idiotas. Eso sí, la historia tal y como fue.59CONCURSO FLICK & FLACK:Pregunta: “¿Hay razones para La Dolce Vita?”PREGUNTA del número anterior: “¿Cuál es el más grande de los cerebros terrestres?”RESPUESTA: El elefante es el mayor de losmamíferos sobre la Tierra, y está entre losanimales más inteligentes de la naturaleza,con el más grande de los cerebros terrestres.Por tanto si habéis dicho el elefante,era fácil y acertasteis. Claro un bichotan grande pues es el que tiene el cerebroterrestre más grande.Pero ya veis como son las cosas que todapregunta según se mire puede tener otrarespuesta porque la hormiga posee el cerebromás grande en proporción con si cuerpodel reino animal constituido por 250.000 neuronas.Y si seguimos indagando, ¿es másfuerte el elefante o la hormiga? Pues la hormigaes capaz de levantar 50 veces su propiopeso, y 30 veces el volumen de su cuerpo.Por tanto, ¿es más importante la preguntao la respuesta?, ¿preguntar con una respuesta?o ¿responder con una pregunta? Loimportante es pensar. Pero ojo, porque segúnla RAE (diccionario de la Real AcademiaEspañola de la Lengua) pensar es: echarpienso a los animales. Si no, búscalo.A/A.: elrincondelpinE-mail: revistafedhemo@hemofilia.comFederación Española de Hemofilia C/. Sinesio Delgado, 4, Pab. 16. 28029 Madridfedhemo nº60 diciembre 2011

LOS ‘PEQUES’60¡A jugar!ALBERGUE PARAPADRES 2011fedhemo nº60 diciembre 2011

DIRECCIONES ASOCIACIONESASOCIACIÓN ALAVESADE HEMOFILIACalle Vicente Abreu,7 Ofic. 1001008 - VitoriaTel: 945 24 12 53Fax. 945 24 12 53Email:asoalava@hemofilia.comASOCIACIÓN DE HEMOFILIADE ARAGÓN-LA RIOJAC/ Julio García Condoy, 1bajo Ofic. 150018 - ZaragozaTel: 976 74 24 00Fax. 976 73 20 49Email: asoaragonlarioja@hemofilia.comASOCIACIÓN DE HEMOFILIADE ASTURIASC/ Julián Clavería, s/n33006 - OviedoTel: 985230704Email:asoasturias@hemofilia.comASOCIACIÓNDE HEMOFILIA DE LAS ISLASBALEARESC/ Sor Clara Andreu 15-B.07010 Palma de MallorcaEmail:asobaleares@hemofilia.comwww.hemoib.orgASOCIACIÓN DE HEMOFILIADE BURGOSCentro Socio SanitarioGraciliano UrbanejaPaseo Comendadores s/n09001 BURGOSTel. 947 27 74 26Móvil 685 996 978Email:asoburgos@hemofilia.comPágina Web:www.hemofiliaburgos.orgASOCIACIÓN CÁNTABRADE HEMOFILIACentro Usos Múltiples“Matías Sainz Ocejo”C/ Cardenal Herrera Oria,63 Interior 39011 - SantanderTel: 942 32 38 58Fax. 942 32 36 09Email:asocantabria@hemofilia.comASOCIACIÓNCORDOBESADE HEMOFILIAC/ Tenor Pedro Lavirgen, 21º Pta. 414006 - CórdobaTel: 957 28 12 90Email:asocordoba@hemofilia.comPágina web:www.apheco.comASOCIACIÓNEXTREMEÑADE HEMOFILIAasoextremadura@hemofilia.comASOCIACIÓN GALLEGADE HEMOFILIAHotel de PacientesC/ Las Jubias, s/n,Semisótano15006 - La CoruñaTel. 981 29 90 55Fax. 981 29 90 55Email:asogalicia@hemofilia.comPágina web:www.hemofiliagalicia.comASOCIACIÓNGUIPUZCOANADE HEMOFILIAApartado de correos nº. 520420018 - San SebastiánTel. 943 00 70 00 ext. 3464Email:asogipuzcoa@hemofilia.comPágina web:www.hemofiliaguipuzcoa.orgASOCIACIÓNDE HEMOFILIADE LAS PALMASC/ Rafael Gª. Pérez,Plaza de los Ruiseñores,Loc. 14 - A35014 - Las Palmas de GranCanariaTel: 928 38 37 08Fax. 928 38 54 02Email:asolaspalmas@hemofilia.comASOCIACIÓN LEONESADE HEMOFILIAPlaza Santa Maríadel Camino, 624003 - LeónTel: 987 20 65 94Fax. 987 22 42 42Email:asoleon@hemofilia.comASOCIACIÓN DE HEMOFILIADE LA COMUNIDADDE MADRIDC/ Virgen de Aránzazu, 2928034 - MadridTel: 91 729 18 73Fax. 91 358 50 79Email:asomadrid@hemofilia.comPágina web:www.ashemadrid.orgASOCIACIÓN MALAGUEÑADE HEMOFILIAC/ Linaje, nº 2, 3º Izda.(Esquina Alameda Colón)29001 MálagaTel: 952 60 35 36.Fax: 952 22 05 40Email:asomalaga@hemofilia.comPágina web:www.hemofilia-malaga.orgASOCIACIÓN REGIONALMURCIANA DE HEMOFILIAC/ Lorca, 139 - Bajo 330120 - El Palmar - MurciaTel. 968 88 66 50Fax. 968 88 45 76Email:asomurcia@hemofilia.comPágina web:www.hemofiliamur.comASOCIACIÓN NAVARRADE HEMOFILIAC/ Estafeta, 60 - 3º Ofic. 131001 - Pamplona - NavarraTel: 948 27 19 15Email:asonavarra@hemofilia.comASOCIACIÓN SALMANTINADE HEMOFILIA“La Casa de las Asociaciones”,C/ La Bañeza, 7, despacho 3.37006 - SALAMANCATel. 923 18 18 27Móvil 690 78 75 17Email:asosalamanca@hemofilia.comPágina Web:www.asahemo.orgASOCIACIÓN DE HEMOFILIAEN LA PROVINCIADE SANTA CRUZDE TENERIFECamino del Hierro, 120Viviendas Bloque 1,Local 1 - 338009 - Santa Cruz de TenerifeTel. 922 65 72 01Fax. 922 64 96 54Email:asotenerife@hemofilia.comPágina web:www.hemofiliatenerife.orgASOCIACIÓN DE HEMOFILIADE LA COMUNIDADVALENCIANAPlaza Badajoz, 12Bajo Drcha.46015 - ValenciaTel. 963577201 Fax.963577201Email:asovalencia@hemofilia.comPágina web.www.ashecova.orgASOCIACIÓNVALLISOLETANA YPALENTINA DE HEMOFILIAC/ Pórtico, 147130 Simancas (Valladolid)Tel. 649943554Fax. 983591004Email:asovalladolidpalencia@hemofilia.comASOCIACIÓN VIZCAÍNADE HEMOFILIAC/ Ondarroa, 4 Bajo48004 – BilbaoTel. 94 473 46 95Fax. 94 473 46 95Email:asovizcaya@hemofilia.comPágina Web:www.hemofiliabizkaia.com61fedhemo nº60 diciembre 2011