Paniculitis por dÃ©ficit de alfa-1 antitripsina - Sociedad Gallega de ...

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Déficit de alfa-1 antitripsinaSuperfamilia de las serpinas: inhiben a las proteasas (tripsina, elastasa,proteinasa 3) mantiene balanceAutosómica co-dominante:-disminución-ausencia producción-polimerización anómala con depósito hepáticoPulmonar: enfisema panacinar (tos, esputo, inf)– Rx tórax: bullas predominio en bases– Elastasa neutrófilos destruye elastinaHepático: hepatitis neonatal, cirrosis, carcinoma– Depósito de prot con polimerización anómala– FR: varón, obesidad
Diagnóstico:– Niveles de alfa-1 antitripsina en suero (no detectaheterocigotos con niveles en rango normal; alfa-1antitripsina en reactante de fase aguda)– Fenotipado: migración de las isoformas de alfa-1antitripsina en gel de electroenfoque (no identificapresencia de alelos PI*Null que no producen proteína)– Genotipado: identificación de las variantes mutadasmás frecuentes, PI*S y PI*Z (no detecta otrasvariantes)• Sociedad Torácica Americana (ATS): niveles + fenotipo/genotipo• New England Journal of Medicine: niveles/fenotipo + genotipo• UpToDate: niveles +fenotipo /genotipo
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