Guía de Buena Práctica Clínica en Alzheimer y ... - CRE Alzheimer

ESP 11/09 ARI 74Guía de Buena Práctica Clínica en Alzheimer y otras demenciasAtención Primariade CalidadGuíade BuenaPráctica Clínicaen Alzheimer yotras demencias

Atención Primaria de CalidadGuía de Buena Práctica Clínicaen ALZHEIMER Y OTRASDEMENCIAS2ª EDICIÓNActualizadaCoordinadorDr. José María Rodríguez VicenteConsejo General de Colegios Oficiales de Médicos de España.Asesores en la especialidadDr. José Manuel Marín CarmonaMédico Geriatra. Coordinador del Grupo de Demencias de laSociedad Española de Geriatría y Gerontología.Dr. Pablo Martínez-LageMédico Neurólogo. Coordinador del Grupo de Estudio deNeurología de la Conducta y Demencias de la SociedadEspañola de Neurología.AutoresDr. Víctor Manuel González RodríguezMédico Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria. Centrode Salud de La Alberca. Salamanca. Centro de ReferenciaEstatal de Atención a personas con enfermedad de Alzheimery otras demencias. IMSERSO, Salamanca. Miembro del Grupode Trabajo de Demencias de la semFYC.Dr. Alejandro Marín IbáñezMédico de Familia. Centro de Salud San José Norte. Zaragoza.Profesor asociado de Medicina. Universidad de Zaragoza.D.ª Ana Mateos GonzálezTrabajadora Social. Centro de Referencia Estatal de Atencióna personas con enfermedad de Alzheimer y otras demencias.IMSERSO, Salamanca.Dr. Rafael Sánchez VázquezMédico Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria. Centrode Referencia Estatal de Atención a personas con enfermedadde Alzheimer y otras demencias. IMSERSO, Salamanca.

Esta publicación refleja las conclusiones y los hallazgos propios de los autores y no sonnecesariamente los de EISAI, ni los de ninguna de sus afiliadas y se presenta comoun servicio a la profesión médica. Cualquier producto mencionado en esta publicacióndeberá ser utilizado de acuerdo con la Ficha Técnica del fabricante.Alberto Alcocer, 13, 1.° D28036 MadridTel.: 91 353 33 70. Fax: 91 353 33 73e-mail: imc@imc-sa.esNi el propietario del copyright, ni los patrocinadores, ni las entidades que avalan estaobra, pueden ser considerados legalmente responsables de la aparición de informacióninexacta, errónea o difamatoria, siendo los autores los responsables de la misma.Reservados todos los derechos. Ninguna parte de esta publicación puede serreproducida ni transmitida en ninguna forma o medio alguno, electrónico o mecánico,incluyendo las fotocopias o las grabaciones o cualquier sistema de recuperaciónde almacenaje de información, sin permiso escrito del titular del copyright.ISBN: 978-84-692-7692-1Depósito Legal:

ÍndicePrólogos 5-7Introducción 9Funciones cognitivas. Concepto ycorrelación neuroanatómica 13Continuo cognitivo. Prevención ydiagnóstico precoz 39Diagnóstico sindrómico y etiológico 67Valoración integral del paciente condemencia. Problemas asociados en lasdistintas fases de la demencia 91Posicionamiento terapéutico ante lademencia 111Demencia y dependencia. Recursossociosanitarios, aspectos éticos y legales 1433

PrólogoLa formación continuada de los profesionales sanitarioses hoy una actividad ineludible y absolutamente necesariasi se quiere realizar un ejercicio profesional acorde con lacalidad exigida. En el caso del ejercicio médico, una formade mantener ese alto grado de calidad y responder a lasexigencias de la Medicina Basada en la Evidencia es el establecimientode unas normas de actuación acordes conel conocimiento científico.Ello es lo que pretenden las «Guías de Buena Práctica Clínica»en los distintos cuadros médicos. Han sido elaboradaspor médicos pertenecientes al ámbito de la AtenciónPrimaria, que vierten en ellas la experiencia de su trabajoy larga dedicación profesional y se dirigen a médicos queejercen en ese mismo medio; por tanto, su contenido eseminentemente práctico y traduce lo que el profesional conocede primera mano, ayudándole a la toma de la decisiónmás eficiente.Dr. Alfonso Moreno GonzálezPresidente del Consejo Nacionalde Especialidades Médicas5

PrólogoEn los países de nuestro entorno, la profesión médica sehalla inmersa en una compleja situación, como consecuenciadel nuevo entorno social extraordinariamente cambianteque no ofrece tiempo para la reflexión y el análisis. Pero¿cuándo no ha sido esto así?La profesión médica, a través de sus organizaciones profesionales,ha sabido dar prioridad a la formación constantede todos sus miembros y son muchos los ejemplos de esto,como así lo atestigua el éxito de las Guías de Buena PrácticaClínica (GBPC). La Organización Médica Colegial (OMC) iniciósu edición en el año 2004 y desde entonces ha venido poniendoa disposición de todos los médicos estas herramientasde actualización acordes con el conocimiento científico.Esperamos que estas Guías, de carácter eminentementepráctico, ayuden al profesional a la toma de decisiones,proporcionándole para ello, de manera precisa y esquemática,opciones de actitudes diagnósticas y terapéuticas,basadas en la evidencia científica y en criterios exclusivamenteprofesionales.La calidad de sus contenidos viene avalada por los autoresde las mismas, todos ellos expertos en la correspondientemateria, además de contar con la colaboración y el sellodel Ministerio de Sanidad y Política Social.Dr. Juan José Rodríguez SendínPresidente del Consejo Generalde Colegios Oficiales de Médicos7

IntroducciónLas demencias en general, y a la enfermedad de Alzheimeren particular, tienen consecuencias devastadoras paraquienes las padecen (aumento de mortalidad, morbilidad,merma de calidad de vida), para sus cuidadores (salud psico-física,impacto familiar, etc.) y para la sociedad (consumode recursos socioeconómicos). La prevalencia, ligadaal envejecimiento poblacional y la mejora de la sensibilidady tecnología diagnóstica, es alta y tiende a crecer, configurandouno de los principales problemas de Salud Públicaen las sociedades desarrolladas.La mayoría de los pacientes con demencia en la comunidadrondan o superan los 80 años de edad, encontrándoseprácticamente el 50% de ellos en fases moderadaso graves de la enfermedad. En ellos la pluripatología es laregla, la sintomatología es diversa (cognitiva, neuropsiquiátrica,etc.), y la dependencia funcional y el apoyo sociofamiliaraparecen como elementos claves en los planes deintervención.En el escenario esbozado, la aproximación diagnóstica yterapéutica al paciente y cuidador (unidad básica de actuación)ha de ser integral, en la doble perspectiva de lasesferas a considerar (física, psicológica, funcional, social)y los cuidados a proveer (preventivos, asistenciales, rehabilitadores),integrada y coordinada con los recursos sanitariosy sociales del entorno, y llevada a cabo por equiposmultidisciplinares de trabajo. Junto a los recursos especializadosimplicados (Neurología, Geriatría, Psiquiatría, etc.),9

Atención Primaria de CalidadGuía de Buena Práctica Clínicaen ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASel papel de los equipos de Atención Primaria se antojaclave.Los retos por afrontar son múltiples. Los profesionales quedesarrollamos nuestra labor en la práctica clínica diaria disponemoscada vez más de mayores y mejores evidenciaspara fundamentar nuestro trabajo. La mejora de la saludcognitiva de la población, ligada a estrategias como la promociónde hábitos de vida saludable (dieta, ejercicio, activaciónpsicosocial), control de factores de riesgo vascular,etc., aparece como una estrategia razonable en la prevencióny/o retraso en la aparición de la demencia. La deteccióny el diagnóstico precoz de los trastornos cognitivos,frente a actitudes nihilistas que asocian envejecimiento aenfermedad y deterioro, son obligados. El tratamiento sintomáticode los trastornos cognitivos y el manejo adecuadode la sintomatología neuropsiquiátrica son estrategiasampliamente recomendadas por su impacto positivo enpacientes y cuidadores. La atención a la salud general delpaciente y la comorbilidad es indispensable para evitar quelos pacientes se encuentren en fases aún más avanzadasque las que el propio proceso neurológico condiciona. Eldesarrollo de programas paliativos en las fases avanzadasde la enfermedad es una estrategia obligada en una enfermedadcrónica, progresiva y mortal. La atención del cuidadores otro elemento clave en la búsqueda de la mejorcalidad de vida para los pacientes.Los pacientes con demencia son el prototipo de pacientesvulnerables, tanto desde el punto de vista clínico, comopersonal, familiar y social. Garantizar a ellos y a sus familiasel acceso a una atención sanitaria y cuidados sociosanita-10

Introducciónrios en cantidad y calidad suficientes, en función de susnecesidades cambiantes, es un reto profesional y éticoque nos atañe a todos (profesionales implicados, sociedaden general).Dr. José Manuel Marín CarmonaMédico Geriatra. Coordinador del Grupo de Demenciasde la Sociedad Española de Geriatría y Gerontología11

Funciones cognitivas.Concepto y correlaciónneuroanatómicaDr. Alejandro Marín IbáñezBases neurobiológicas de la cognición yconductaDe manera excesivamente simplista, pero útil para entendersu funcionamiento, el sistema nervioso central puededividirse en tres zonas: zona mediana, zona paramedianao límbica y zona supralímbica. La zona mediana estápoco mielinizada y en ella las neuronas se organizan endisposiciones nucleares. Incluye estructuras del troncocerebral, hipotálamo, tálamo medial, amígdala y parte dela corteza insular, e interviene en el mantenimiento de losciclos vigilia-sueño y de la homeostasis del metabolismo ylas funciones vegetativas. La zona paramediana o límbicaabarca los núcleos talámicos, ganglios basales, ínsula,corteza del cíngulo, corteza orbitofrontal y estructuras dellóbulo temporal medial como el hipocampo y parahipocampo.Está más mielinizada e incluye estructuras “corticoides”sin laminación y otras alocorticales en las quelas neuronas comienzan a organizarse en láminas. Estasformaciones sustentan la coordinación motora, adopciónde posturas, expresión facial, vocalizaciones, gestos, controlmotor e intervienen directamente en el funcionamientode la memoria, motivación, humor y la experiencia de los13

Funciones cognitivas. Concepto y correlación...de asociación unimodal visual) y área perisilviana del lóbuloparietal y temporal (áreas de asociación unimodal auditiva).Las áreas unimodales envían conexiones a las áreas corticalesde asociación heteromodal de integración, dondese producirá un tercer nivel de combinación y codificaciónde la información, esta vez con los estímulos que procedende distintas modalidades sensoriales. Así, por ejemplo, almirar una cara, la corteza del área visual primaria puedepercibir brillo, color, movimiento, contraste o longitud. Estainformación se transmite a las áreas visuales de asociaciónunimodal donde la cara se percibirá como una cara. Latransferencia de información entre estas áreas y las áreasde asociación heteromodal permitirán interpretar la expresiónfacial o conocer si esa cara es familiar o no y, si lo es,darle un nombre y asociarle todos los datos que en la memoriapueden estar sobre la biografía de esa persona.Figura 2. 15

Atención Primaria de CalidadGuía de Buena Práctica Clínicaen ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASLas áreas heteromodales de integración del lóbulo parietalenvían la información integrada a las áreas de asociaciónheteromodal del lóbulo frontal. Aquí la información recibidase utiliza para la elaboración y programación de una respuestaque se transformará en una determinada conductacuya ejecución se canalizará a través de las áreas de asociaciónunimodal motora del lóbulo prefrontal y, en últimainstancia, llegará a las áreas motoras primarias de la circunvoluciónprecentral, y de ahí a todos los músculos de lacara, labios, lengua, brazos o piernas. Hay conexiones delas áreas sensoriales unimodales y de las áreas de integraciónheteromodal hacia la corteza entorrinal, y de ahí al hipocampo,que permiten la entrada de toda la informaciónen los circuitos de la memoria y las áreas límbicas dondeadquirirán tinte emocional. A su vez, las regiones límbicasconectan recíprocamente con las áreas heteromodalesejecutivas del lóbulo frontal a través de los circuitos de lasregiones orbitofrontales. Se entiende así que, a diferenciade otros seres vivos, nuestra conducta no se basa obviamenteen mecanismos simples de estímulo y respuesta,sino que estará modulada por las experiencias pasadas,las emociones, ideales, creencias y el resto de condicionesgenuinamente humanas.El funcionamiento de nuestro cerebro tiene su base en laactividad de redes neurales en las que participan tanto lasáreas corticales como los núcleos grises y, por supuesto,las conexiones entre ellos, que viajan por toda la sustanciablanca dentro del mismo hemisferio o de un hemisferio aotro. Según este modelo, una misma área cerebral o unamisma parte de un núcleo subcortical puede participar en16

Funciones cognitivas. Concepto y correlación...distintas funciones cognitivas y, al contrario, una mismafunción cognitiva dependerá del funcionamiento correctode distintas áreas corticales o subcorticales anatómicamentedistantes. La lesión de una estructura anatómicaconcreta puede acompañarse de déficits en una sola áreacognitiva o afectar a múltiples procesos, o incluso carecerde expresión clínica cognitiva o conductual. De la mismamanera, para que se produzca una alteración significativade una determinada tarea cognitiva puede ser necesarioque haya lesiones en mútiples zonas. Las redes neuralesse interconectan entre sí en un número casi infinito decombinaciones sinápticas, dando sustrato a las múltiples ycomplejas tareas que configuran la inteligencia y permitenel desarrollo de nuestra conducta.Se habrían descrito cinco redes principales:1. Prefrontal: encargada de la atención, concentración ymotivación, así como del “comportamiento”. Ocupa elespacio del área denominada prefrontal, sistema extrapiramidal,tálamo y sistema límbico.2. Parietofrontal: encargada principalmente de la interpretaciónde la sensibilidad cutánea y del cuerpo y de laorientación espacial.3. Perisilviana: encargada de la función verbal y del aprendizajemotor (praxias).4. Occipitotemporal: encargada del reconocimiento por elsonido y por la vista de objetos, personas y animales.5. Límbica y paralímbica: encargada de la memoria recientey de las emociones.17

Atención Primaria de CalidadGuía de Buena Práctica Clínicaen ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASFunciones cognitivasAtender, diagnosticar y cuidar al enfermo con deteriorocognitivo o demencia exige al menos un breve recuerdo delas principales funciones cognitivas y su correlación neuroanatómica.Como es habitual, la categorización de losmodelos funcionales en neuropsicología cognitiva facilita elabordaje y agiliza la exposición. Los procesos cerebralesrelacionados con la cognición y la conducta se han clasificadoen tres grandes tipos: tareas fundamentales, funcionesinstrumentales y funciones ejecutivas. Las funcionescognitivas fundamentales permiten que las demás puedanproducirse y hacen referencia al mantenimiento delestado de vigilia, la motivación, modulación de los estadosde ánimo, control de la velocidad de procesamiento dela información y los procesos de aprendizaje y memoria.Su funcionamiento depende de estructuras del tronco cerebral,como el sistema reticular ascendente activador, ymuy especialmente del sistema hipocámpico-límbico y loscircuitos frontosubcorticales cingular y orbitofrontal. Lasfunciones cognitivas instrumentales incluyen el lenguaje,aprendizaje y programación de actos motores (praxias),capacidad perceptiva (gnosias) o capacidad constructiva(praxis constructiva) e intervienen en todo lo relacionadocon la interacción con el entorno y la comunicación conotros individuos. Tienen una representación eminentementeneocortical parietal, frontal y temporal. Las funcionesejecutivas incluyen el pensamiento abstracto, formaciónde conceptos, elaboración de hipótesis, iniciación y secuenciaciónde respuestas, motivación, focalización, divisióno cambio de objetivo de los procesos atencionales,18

Funciones cognitivas. Concepto y correlación...inhibición de impulsos, monitorización de la conducta, anticipaciónde errores y aprendizaje a partir de los mismos.Funciones cognitivas fundamentalesLa memoriaLa memoria es una función intelectual fundamental compleja.Es la capacidad que tiene el cerebro de almacenarinformación adquirida ontogenéticamente a través delaprendizaje y de recuperarla en momentos concretos yusarla en las conductas de adaptación. Cuando hablamosde ella nos referimos a muchos procesos funcionales a lavez, en los que interactúan numerosos sistemas neuroanatómicosal mismo tiempo. Atendiendo a parámetros temporales,de forma básica podemos diferenciar dos tiposde memoria:• Memoria inmediata o memoria a corto plazo. Es la capacidadde utilizar, repetir y/o manipular información sinnecesidad de almacenarla. Se conoce también comomemoria de trabajo. La capacidad de repetir una serie dedígitos, como un número de teléfono, desde que nos lodicen hasta que lo marcamos, es un ejemplo de memoriade trabajo, inmediata o a corto plazo, como lo es el realizarcálculos mentales en los que los fragmentos de informaciónse mantienen durante unos segundos, se manipulanpara hacer la operación y se eliminan. Se puedeexplorar solicitando al sujeto que repita una sucesión depalabras o una serie de dígitos en orden directo o inversode forma inmediata. En esta forma de memoria no intervienenlos circuitos hipocámpico-límbicos. La memoria19

Atención Primaria de CalidadGuía de Buena Práctica Clínicaen ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASde trabajo depende de circuitos frontosubcorticales, esexpresión de la capacidad de atención y concentracióny, por tanto, muy sensible a estados depresivos o deansiedad.• Memoria reciente y memoria remota. Son dos formas dememoria a largo plazo o de capacidad de recordar acontecimientosacaecidos bien hace minutos o días o bientras un periodo de tiempo prolongado. En ambos casosel proceso cerebral es el mismo y las estructuras queintervienen son similares, salvo por el hecho de que losacontecimientos remotos se almacenan en algún lugarde la corteza cerebral, mientras que lo reciente se almacenay reverbera (incluso hasta dos años) en los circuitoslímbicos hasta que se almacena en la corteza. Esta esla explicación de por qué el enfermo con Alzheimer (quedaña primero los circuitos hipocámpico-límbicos) recuerdaal principio muy bien lo que hizo hace años pero no lodel día anterior. Estos tipos de memoria a largo plazo sepueden explorar solicitando al paciente que relate cómoha llegado a la consulta, actividades que realizó el díaanterior, composición de la dieta del día anterior, o quecuente el resultado del último partido de su equipo o unanoticia reciente. La memoria más remota se puede explorarhaciendo recordar al paciente hechos biográficospropios de hace años (hará falta un acompañante queconfirme si las respuestas son correctas).Si se toma un punto de referencia en el tiempo (por ejemplo,el momento en que se tiene un traumatismo craneal),se ha clasificado la memoria en retrógrada o anterógrada.Memoria retrógrada es la capacidad de recordar la infor-20

Funciones cognitivas. Concepto y correlación...mación que se adquirió antes del momento de referenciay anterógrada se refiere a la capacidad de adquirir nuevainformación y recordarla después del punto de referencia.En función de los contenidos pueden distinguirse dentrode la memoria a largo plazo una memoria implícita yuna memoria explícita. En la memoria implícita la informaciónse adquiere, y se evoca, de manera inconsciente(por ejemplo, andar en bicicleta). Se incluyen la memoriaprocedimental (de procedimientos o habilidades adquiridas,como andar en bicicleta), el condicionamiento y el“priming” o fenómeno por el cual podemos aprender másfácilmente información que se nos haya presentado previamenteaunque sea de manera inconsciente. La memoriaimplícita tampoco depende de los circuitos hipocámpicossino más bien de los ganglios basales, lóbulos frontalesy cerebelo. La memoria explícita se adquiere y se traeal presente de manera consciente e incluye dos tipos defenómenos mnésicos:• Memoria episódica (de los hechos) para la informaciónque se adquiere y evoca en un contexto de espacio ytiempo, y que proporciona recuerdos de nuestra propiahistoria personal, experiencias vividas en momentos determinados(recuérdese, recientes o remotos). En estosprocesos intervienen la corteza entorrinal y los hipocamposy todo el circuito límbico que abarca el cíngulo, losfórnix, tálamo anterior, cuerpos mamilares. Esta es lamemoria que primero se afecta en el Alzheimer y puedeexplorarse fácilmente pidiendo al enfermo que aprendauna determinada información (una dirección, una historiacorta, una lista de palabras) y haciendo que la recuerde21

Atención Primaria de CalidadGuía de Buena Práctica Clínicaen ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASdespués de un tiempo. Si no la recuerda, se puede hacerla prueba de administrarle pistas. Si aún así no la recuerdatiene un déficit de fijación de la información (patrónamnésico hipocámpico característico del Alzheimer).Si el rendimiento mejora con las pistas, el déficit es deevocación (patrón frontosubcortical característico de ladepresión o la enfermedad vascular subcortical y otrasdemencias subcorticales).• Memoria semántica (de los conceptos). Es la memoriade los conocimientos culturales y generales, por ejemplo,recordar cuál es la capital de España, el nombre delpresidente de la nación, o saber que una mesa es unamesa. La memoria semántica se almacena en los polosanteriores de los lóbulos temporales. Para explorarla memoria semántica basta hacer al enfermo preguntasde información general (¿qué es un termómetro?, ¿quiénescribió El Quijote?) o pedirle que denomine una serie deobjetos o dibujos.Atención y concentraciónLa atención es la capacidad, en estado de alerta, paraorientar, seleccionar y mantener la captación de estímulosexternos relevantes. Su indemnidad es clave para eladecuado funcionamiento cognitivo y permite un correctoprocesamiento de la información. Su trastorno se denominaaprosexia. Puede explorarse haciendo que el individuorepita series de números hacia adelante y hacia atrás.La concentración es la atención mantenida. Puede explorarsecon una serie de letras dichas al azar, y pidiendo al22

Funciones cognitivas. Concepto y correlación...paciente que dé una palmada cada vez que oiga una letraen concreto, por ejemplo, la A.La red neural involucrada es la prefrontal.Funciones cognitivas instrumentales (elsíndrome afaso-apracto-agnósIco)LenguajeEs el proceso cerebral que permite la comunicación interindividualde estados psíquicos por medio de la materializaciónde sistemas de signos multimodales que simbolizanestos estados de acuerdo con una convención propia deuna comunidad lingüística.AfasiaEs el trastorno del lenguaje en sí mismo. El lenguaje esel principal sistema de señales utilizado por los individuospara comunicarse. En la demencia y otras enfermedadesneurológicas pueden alterarse tanto las facetas de expresión(afasia motora) como de comprensión (afasia sensitiva).Todas las formas de afasia pueden acompañarse dedificultad para encontrar la palabra adecuada (disnomia,anomia o afasia amnésica). A menudo, para suplir este defecto,el enfermo ha de utilizar, para expresarse, rodeos ocincunloquios o tiende al uso excesivo de palabras comodín(chisme, esto, aquello). A la hora de explorar el lenguajese ha de valorar el lenguaje espontáneo, denominación,comprensión y repetición. En el lenguaje espontáneo sevalorará la fluidez del mismo (cantidad de palabras porfrase, número de frases en un tiempo determinado). Las23

Atención Primaria de CalidadGuía de Buena Práctica Clínicaen ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASafasias motoras suelen ser hipofluentes y las sensitivas hiperfluentes.En el lenguaje espontáneo pueden observarseparafasias (uso de unas palabras por otras, cambio desílabas o sílabas inapropiadas o mal utilizadas). El hablaespontánea se ha de explorar durante la conversación, ymediante la descripción de objetos o láminas. La expresióndel lenguaje puede explorarse solicitando al paciente quenombre las partes de un objeto. Otro modo de explorar lafluidez verbal consiste en solicitar palabras iniciadas poruna letra o nombres de animales, durante un minuto. Lacomprensión del lenguaje hablado o escrito se puede explorarpidiéndole que realice una determinada orden (decomplejidad variable), que el paciente recibirá de formaverbal, o solicitándole la lectura y posterior ejecución dedicha orden. La repetición del lenguaje se examina haciéndolerepetir frases más o menos complicadas fonética ysintácticamente. Debemos explorar también la escritura,valorando el grafismo y el contenido de lo escrito. La patologíadel lenguaje o afasia tiene su sustrato orgánico en lared perisilviana del hemisferio dominante, en la mayoría delos casos en el lado izquierdo (área de Broca, en la regiónposterior de la circunvolución frontal inferior, encargada dela función motora del lenguaje; el área de Wernicke, encargadade la comprensión del lenguaje y localizada en eltercio posterior de la circunvolución temporal superior y laregión adyacente del lóbulo parietal, y sus conexiones através del fascículo arqueado). Hay varios tipos de afasia:• Afasia de Broca (afasia motora o expresiva). La comprensióndel lenguaje está conservada. Aparece selectivamenteen problemas focales que afectan al área de24

Funciones cognitivas. Concepto y correlación...Broca en la parte posterior de la circunvolución frontalinferior. La expresión oral no fluye con normalidad, el enfermoentiende lo que oye y lo que lee, pero no puedehablar con fluidez ni escribir y no puede leer en voz alta.No puede denominar ni repetir. Es consciente del problemay le genera ansiedad.• Afasia de Wernicke (afasia sensitiva o de comprensión).La lesión está focalizada en el área de Wernicke, en lacorteza que rodea la porción posterior de la cisura deSilvio. No comprende el significado de lo que le dicen.La fluidez verbal es normal o incluso está aumentada. Ellenguaje está cargado de parafasias y neologismos, porlo que a menudo resulta incomprensible lo que el enfermoquiere expresar (jergafasia). Hay también déficit en ladenominación y la repetición.• Afasia global. Es una afasia mixta, sensitiva y motora,que combina los rasgos mencionados en los dos tiposanteriores.• Afasias transcorticales motoras o sensitivas. Tienen lasmismas características que las afasias motoras o sensitivas,con la salvedad de que el enfermo mantiene lacapacidad de repetir.PraxiasLas praxias son los procesos cerebrales que intervienen enla programación, planificación, secuenciación y ejecuciónde actos motores para la consecución de un fin (manipularun objeto, expresarse con gestos u otros). La apraxia es laincapacidad para realizar actividades motoras aprendidascuando el paciente se lo propone, sin que exista déficit de25

Atención Primaria de CalidadGuía de Buena Práctica Clínicaen ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASfuerza ni alteración de tono muscular, de la sensibilidad ode la coordinación motora de origen cerebeloso. A menudo,la apraxia se expresa sólo cuando en la consulta sesolicita al paciente que ejecute un determinado movimientoimaginando que manipula un objeto (por ejemplo, hacerel gesto de peinarse), mientras que en la vida diaria, conel objeto real en la mano puede ejecutarlo sin dificultad.El paciente con demencia moderada o avanzada puedetener dificultad para manejar objetos corrientes, vestirseadecuadamente, hacer gestos habituales con las manoso el rostro, escribir o dibujar. La progresión del deteriorollevará al enfermo a una desorganización tal que llegará aser incapaz de realizar muchos tipos de maniobras motoras,incluso simples, como la deambulación o la deglución.Se pueden explorar las praxias fácilmente solicitando alpaciente la realización de distintas actividades: peinarse,cepillarse los dientes, clavar un clavo con un martillo, cortaruna barra de pan, decir adiós con la mano y muchas otras.Se piensa que las representaciones corticales de los actosmotores, los gestemas, se encuentran en el lóbulo parietal,mientras que el lóbulo frontal aloja las áreas corticales queejecutan los movimientos gobernados desde las áreas parietales.De manera muy esquemática puede decirse quehay apraxia ideomotora cuando el enfermo sabe lo quetiene que hacer pero no cómo hacerlo y apraxia ideatoriacuando ni siquiera sabe lo que tiene que hacer. Enel primer caso, el movimiento se realiza fragmentado, enposiciones o direcciones erróneas y la ejecución mejoracuando se da al paciente el objeto real o cuando imita elmismo gesto realizado por el examinador. En el segundo,se producen movimientos abigarrados que poco tienen26

Funciones cognitivas. Concepto y correlación...que ver con la tarea solicitada. La apraxia ideomotorasuele aparecer en lesiones del cuerpo calloso y regióninferior del lóbulo parietal izquierdo. La apraxia ideatoriase expresa en tareas motoras más o menos complejas yrequiere afectaciones extensas del hemisferio izquierdo odel cuerpo calloso.La praxis constructiva es la capacidad de dibujar o elaborardiseños bidimensionales (por ejemplo, con palillos ocerillas) o tridimensionales (con cubos) a la orden o a lacopia. Se trata, por tanto, de un concepto distinto de lapraxia motora descrita y por ello se tiende a usar el términode capacidad o habilidad visuoconstructiva. Esmás acusada cuando está lesionada la corteza parietal delhemisferio no dominante y se explora fácilmente pidiendoal enfermo que haga o copie un dibujo.La apraxia del vestido, tan frecuente en el enfermo condemencia, más que un trastorno práxico motor es una alteraciónde la capacidad de percibir las prendas y alinearlascon el propio eje del cuerpo o de las extremidades,cuya percepción puede estar también alterada (autotopagnosia).GnosiasLas gnosias son las capacidades que el cerebro tiene parareconocer o identificar estímulos o información previamenteaprendidos que llegan al cerebro través de los sentidosen ausencia de un trastorno de la percepción, de los órganosde los sentidos, del lenguaje o el intelecto. La alteraciónde esta capacidad se denomina agnosia y se entiendeque cada modalidad sensitiva tiene su propia agnosia27

Atención Primaria de CalidadGuía de Buena Práctica Clínicaen ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS(visual, auditiva, táctil, olfatoria o gustativa). Las agnosiaspueden clasificarse también en función de los contenidoso preceptos cuya identificación está alterada: agnosia visualde objetos, agnosia para las caras (prosopagnosia),agnosia táctil de las formas (aestereognosia) o los grafismosdibujados en la piel (agrafestesia), agnosia visual paralos colores, agnosia auditiva para las palabras (sorderaverbal) o los sonidos (fonagnosia), agnosia del esquemacorporal (asomatognosia o hemiasomatognosia). La faltade consciencia de enfermedad se denomina anosognosia.Las agnosias pueden producirse por lesión de las áreas deasociación unimodal, heteromodal o de las conexiones entreellas. Por ejemplo, un paciente con una lesión parietalanterior que involucra el área asociativa somatosensorialpuede percibir bien dolor, tacto o temperatura si la circunvoluciónpostrolándica está indemne, pero no identificaráun objeto a través del tacto.CálculoAlteraciones en el entorno de la circunvolución angular delhemisferio izquierdo pueden manifestarse como acalculia(defecto de la lectura, escritura y comprensión de los números).La anaritmia o anaritmética es la incapacidad pararealizar cálculos aritméticos; se trata de una función complejaen la que no interviene una función cognitiva única, alterándosecon frecuencia en las demencias por alteracióncortical extensa, como la enfermedad de Alzheimer. Porotra parte, la discalculia espacial es la incapacidad pararealizar cálculos en los que resulta esencial la colocaciónespacial de los números escritos.28

Funciones cognitivas. Concepto y correlación...Funciones ejecutivasLas funciones ejecutivas son responsables de la programación,planificación y ejecución de nuestras conductas. Enla capacidad ejecutiva del cerebro se integra toda la informaciónque se ha recibido y procesado en otras funcionescognitivas y se armoniza con todo el bagaje personal de lasexperiencias anteriores, los objetivos vitales y la resonanciaafectiva o emocional suscitada a la hora de tomar decisionesy elegir, programar y llevar a cabo una determinadarespuesta con la consiguiente traducción conductual. Lasfunciones ejecutivas incluyen, por tanto, toda una serie decomplejos procesos que tienen su base neurobiológica enel correcto funcionamiento de los circuitos frontosubcorticalesque abarcan amplias conexiones entre la cortezafrontal, ganglios basales, subtálamo, sustancia negra, tálamoy, nuevamente, corteza cerebral frontal.Hay tres circuitos fundamentales: dorsolateral, orbitofrontaly cingular anterior.El circuito dorsolateral interviene en la programación motora,la organización de la información, selección de objetivos,inhibición de distractores, iniciación y planificación,anticipación de obstáculos y posibles soluciones, generaciónde hipótesis y pensamiento abstracto, monitorizaciónde la conducta y aprendizaje de los errores. Cuando se lesionapueden aparecer apatía, indiferencia, perseveracióno impersistencia, limitación en el mantenimiento o focalizaciónde la atención, alteración del pensamiento abstracto,reducción de la fluencia verbal, alteración de la búsquedaen la memoria o desorganización en las estrategias deaprendizaje.29

Atención Primaria de CalidadGuía de Buena Práctica Clínicaen ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASEl circuito orbitofrontal es la representación neocorticaldel sistema límbico y pone en conexión directa la capacidadmonitorizadora del lóbulo frontal con el universo límbico delas emociones. Interviene en la determinación del tiempo,lugar y estrategias a seguir en las respuestas conductualesy, por tanto, en la inhibición de respuestas equivocadas,improductivas o inadecuadas. La disfunción orbitofrontalse traduce en desinhibición, impulsividad, conductas deutilización y dependencia del entorno, labilidad emocional,conductas sociales inadecuadas, crisis de ira, jocosidad oincremento de la actividad motora.El circuito cingular anterior es la base de la iniciativa yla motivación. Su alteración induce apatía, retraimiento,abandono de actividades incluso placenteras, acinesia,mutismo, falta de espontaneidad, aprosodia o aplanamientoafectivo.Pueden explorarse parte de las funciones ejecutivas conalgunas pruebas sencillas aplicables “en la cabecera” delenfermo. Para evaluar el pensamiento abstracto pediremosal enfermo que interprete algunos refranes o busquelas semejanzas entre algunos objetos o conceptos (porejemplo, al preguntar en qué se parecen una mesa y unasilla puede darse una respuesta abstracta: “son muebles”,o una concreta: “tienen patas”). La capacidad de iniciacióny organización de la búsqueda en los almacenes dela memoria (semántica) puede analizarse pidiendo al enfermoque nos diga tantos nombres de animales o tantaspalabras iniciadas por “p” en un minuto. Las conductas deutilización pueden observarse si el paciente manipula, sinque se le pida, objetos que se colocan a su alcance (un30

Funciones cognitivas. Concepto y correlación...bolígrafo, unas gafas…). La capacidad de planificación ysecuenciación puede evaluarse pidiendo al paciente quehaga los menús de una semana completa. Existen pruebasneuropsicológicas específicas para evaluar la inhibición dedistractores, la capacidad de resolución de problemas, latendencia a la perseveración, formulación de hipótesis,aprendizaje de errores y muchas otras. El razonamientoabstracto y la capacidad de juicio son funciones superioresque muestran la aptitud para crear, analizar y manejarconceptos de un modo lógico y apropiado. La creatividady la posibilidad de resolver problemas son algunos de susobjetivos. La capacidad para observar similitudes y diferenciasentre las cosas o para explicar el significado desituaciones hipotéticas o de refranes, es un modo de asomarsea esta parcela de la mente. Esta función se altera enpacientes con lesiones extensas o difusas, que involucranal lóbulo frontal.Orientación tÉmporo-espacialLa orientación es el conocimiento de la situación presenteen el tiempo, del lugar y de la identidad personal. Es elresultado de la combinación de múltiples funciones cognitivasque incluyen lenguaje, memoria, percepción del pasodel tiempo, atención y función ejecutiva. La orientación topográficay la capacidad de interpretar mapas es una funcióneminentemente parietal del hemisferio no dominante.La desorientación temporal y espacial no sólo es propiade las demencias, sino que caracteriza también a los estadosconfusionales agudos y síndromes amnésicos. Laorientación puede explorarse con preguntas relacionadas31

Atención Primaria de CalidadGuía de Buena Práctica Clínicaen ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAScon su nombre, dirección, lugar en el que se encuentra,fecha del día de hoy, etc. La principal red involucrada esla parietofrontal.Síntomas conductuales y psicológicos delas demencias (SCPD)Se trata de “síntomas de alteración de la percepción, delcontenido del pensamiento, el estado de ánimo o la conductaque a menudo se presentan en pacientes con demencia”.Los grupos de expertos de la Asociación Internacionalde Psicogeriatría (IPA, conferencias de consenso1996, 2000) propusieron hace unos años esta denominaciónde “ síntomas conductuales y psicológicos de las demencias”para designar lo que antes se conocía como “síntomasneuropsiquiátricos” o “síntomas no cognitivos” en loscuadros de demencia. Hacían así hincapié en su enormeimportancia argumentando no sólo su elevada prevalenciasino también su peso sobre la sobrecarga de cuidadores,su relevancia a la hora de determinar el ingreso del enfermoen residencia y muy especialmente su susceptibilidad a laaplicación de estrategias terapéuticas específicas.Los síntomas conductuales son aquellos directamenteobservables en el enfermo, bien por familiares o bien porel examinador, e incluyen la agresividad física, agitación,chillidos, inquietud, deambulación errática, conductas culturalmenteinapropiadas, desinhibición sexual, acoso, lenguajeinapropiado o el seguimiento de otro (“shadowing”).Los síntomas psicológicos han de ser evaluados habitualy primordialmente sobre la base de las entrevistas con lospacientes y sus familiares. Entre estos síntomas se inclu-32

Funciones cognitivas. Concepto y correlación...yen la ansiedad, el ánimo depresivo, las alucinaciones y lasideas delirantes.Han de añadirse, por supuesto, los trastornos del sueño(insomnio de conciliación o de mantenimiento, inversionesde los ciclos vigilia-sueño, confusión o agitación nocturna,parasomnias y trastornos del sueño REM) y los trastornosde la conducta alimentaria tanto por defecto como por exceso.En la aparición de los SCPD intervienen siempre factoresetiológicos diversos de índole neurobiológica (patologíacerebral con deteminada topografía y alteración de sistemasneuroquímicos colinérgicos, dopaminérgicos o serotoninérgicos),psicológica (personalidad previa) y social(entorno familiar, relaciones previas).Tabla 1. Alteraciones neuropsicológicas según la red neuralafectadaRed perisilviana.Patologías del lenguaje (afasia).Patologías de la función práxica(apraxias).Red occipitotemporal. Agnosia sensorial.Red parietofrontal.Apraxia para vestirse, apraxiapara la construcción.Red límbica.Amnesia reciente.Red prefrontal.Alteraciones de la atención, abulia,desinhibición.Neurobiología de la enfermedad deAlzheimerLa biología molecular ha desvelado en parte los mecanismosfisiopatológicos de la enfermedad de Alzheimer. Lasalteraciones anatomopatológicas cerebrales aparecen de33

Atención Primaria de CalidadGuía de Buena Práctica Clínicaen ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASuna forma global y difusa en las fases avanzadas, pero alinicio hay una clara distribución topográfica que afecta inicialmentea las regiones del lóbulo temporal medial (hipocampo,corteza entorrinal), lóbulo temporal ventral, cínguloposterior, y se va extendiendo a áreas neocorticales de loslóbulos parietal, temporal y frontal. Suele mantenerse másindemne la corteza occipital. En el cerebro, en la enfermedadde Alzheimer, hay atrofia, pérdida de peso, disminuciónde la superficie de las circunvoluciones y aumento desurcos. Microscópicamente se identifican placas seniles,degeneración neurofibrilar (ovillos neurofibrilares) y pérdidaneuronal secundaria.Se distinguen dos tipos de placas seniles, las difusas ylas neuríticas. Las placas difusas son acúmulos proteicosextracelulares cuya proteína fundamental es la proteínaamiloide-ß (A-ß) de 42 residuos. Aparecen en el envejecimientonormal y se considera que no son tóxicas sobrelas células del sistema nervioso. Por el contrario, las placasneuríticas están formadas por A-ß de 40 y 42 residuosy tienen estructura fibrilar. A su vez, las placas neuríticaspueden ser: placas primitivas, con un núcleo amiloide atravesadopor prolongaciones nerviosas o neuritas; placasclásicas, similares a las anteriores, rodeadas de una coronade astrocitos y microglía, y placas quemadas, formadassólo por el núcleo amiloide.Los ovillos neurofibrilares están formados por proteína tautotalmente fosforilada.Dos conceptos han sido clave para poder aproximarnos ainterpretar los mecanismos de la enfermedad: la hipótesisamiloide y el déficit colinérgico.34

Funciones cognitivas. Concepto y correlación...Según la hipótesis amiloide, el hecho crucial en la enfermedades la producción excesiva y el depósito de la proteínaA-ß. Se ha considerado, pues, la enfermedad de Alzheimeruna amiloidosis. En todas las amiloidosis existe acúmulode una proteína fundamental, siendo en la enfermedad deAlzheimer la proteína A-ß. El depósito de amiloide ejerce sutoxicidad por varios mecanismos, aumentando los procesosde oxidación, aumentando el sistema glutaminérgico,la entrada de calcio en la célula, la destrucción de sinapsisy la muerte neuronal. La conexión entre la toxicidad porA-ß y la fosforilación de tau y formación de ovillos neurofibrilaresno está bien establecida. Para que aparezca estatoxicidad, la proteína A-ß debe de estar estructurada, porlo que las placas difusas constituidas por A-ß42 no sontóxicas. La proteína A-ß es sólo parte de la denominadaproteína precursora de amiloide (APP), y se piensa quela alteración fundamental en la enfermedad de Alzheimerestá en el procesamiento de la APP.En la enfermedad de Alzheimer hay alteración de múltiplessistemas de neurotransmisión. Lo predominante es la patologíadel sistema colinérgico involucrado directamenteen los circuitos relacionados con el aprendizaje y la memoria,que son los más precozmente y más intensamenteafectados. El déficit colinérgico en la enfermedad de Alzheimerpuede revertirse a través de fármacos que inhibanla degradación de acetilcolina y aumenten los niveles deeste neurotransmisor en el espacio sináptico. Este tratamientoes efectivo porque, a pesar del gran deterioro dela función colinérgica, todavía queda una cierta producciónde acetilcolina y porque los receptores muscarínicos35

Atención Primaria de CalidadGuía de Buena Práctica Clínicaen ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASpostsinápticos están relativamente preservados. El tratamientocolinérgico puede influir en procesos relacionadoscon otros neurotransmisores y tener un potencial papelneuroprotector.Junto al déficit colinérgico, hay cada día más datos sobrela importancia de la afectación de la neurotransmisión glutamatérgicay su contribución a la patogénesis de la enfermedadde Alzheimer. Cuando se produce una hiperfunciónglutaminérgica, los niveles altos de glutamato hacen queaumente la sensibilidad de sus receptores. La sobreestimulaciónglutaminérgica conduce a una degeneración dela neurona por una sobrecarga de calcio intracelular. Estefenómeno se conoce como excitotoxicidad. El glutamatoestimula diversos receptores postsinápticos, entre ellos losdel tipo n-metil-d-aspartato (NMDA), que intervienen enlos procesos de formación de la memoria y en la patogénesisde las demencias.BIBLIOGRAFÍAAllegri RF, Harris P. La corteza prefrontal en los mecanismos atencionalesy la memoria. Rev Neurol 2001; 32:449-53.Álvarez Sanchez M, Pedroso Ivonne A, Padrón Sánchez A, ÁlvarezSánchez M, Álvarez L. Fisiopatología de la enfermedad de Alzheimer.Rev Mex de Neurociencia 2008; 9(3):196-201.Cacabelos R. Enfermedad de Alzheimer: etiopatogenia, neurobiologíay genética molecular, diagnóstico y terapéutica. JR Prous DL Ed,1991.García de Yébenes J. Neurobiología de la enfermedad de Alzheimery otras demencias. Neurología 2003; 18(1):45.Jiménez Escrig A. Alzheimer. Aula Acreditada 2000-2001. [En línea]http://www.medynet.com/elmedico/aula/tema17/alzheimer.htm#336

Funciones cognitivas. Concepto y correlación...Laso FJ. Patología de la corteza cerebral. Patología General.Introducción a la Medicina Clínica. Masson Ed, 2004.Muñoz N, Mora E. Enfermedad de Alzheimer. Seguimiento y consejosfarmacoterapéuticos. OFFARM. 28 (4) 2009. [En línea] http://www.doymafarma.com/doymafarma/ctl_servlet?_f=37&id=1313682737

Continuo cognitivo.Prevención ydiagnóstico precozDr. Víctor Manuel González RodríguezDr. Rafael Sánchez VázquezIntroducción. Continuo cognitivofuncionalLa elevada prevalencia del síndrome de demencia, lasconsecuencias para el paciente que lo padece, para suscuidadores, y los elevados costes sociosanitarios derivadosde sus necesidades de atención, justifican el interésexistente en intentar detectar el problema en estadios preclínicos(diagnóstico precoz), o bien en sus primeras fases(diagnóstico temprano, o “a tiempo”), e incluso explorar lasposibilidades de prevención del deterioro cognitivo, tambiéndesde Atención Primaria. Sin embargo, muchos sonlos interrogantes que se derivan de esta situación, y notodos parecen tener respuesta en el momento actual.¿Qué entendemos por envejecimiento cerebral normal?¿Existe un paso previo entre la normalidad y la demencia?¿Cuál es, entre todas las que se han utilizado, la definiciónmás acertada de ese hipotético estadio intermedio en el“continuo cognitivo-funcional” entre la normalidad y el síndromede demencia [olvido senil benigno, alteración de lamemoria asociada a la edad, deterioro cognitivo asocia-39

Atención Primaria de CalidadGuía de Buena Práctica Clínicaen ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASdo a la edad, deterioro cognitivo sin demencia, deteriorocognitivo leve, deterioro cognitivo ligero (DCL)]? De todoslos criterios diagnósticos existentes para definir ese pasointermedio, ¿cuáles deberíamos utilizar? Ante la sospechadiagnóstica, ¿qué herramientas neuropsicológicas son lasmás recomendables? ¿Estamos entrenados en AtenciónPrimaria para usar dichas pruebas o, en caso contrario,contamos con los profesionales de apoyo necesarios?¿Qué otras pruebas diagnósticas (biomarcadores, neuroimagen)son verdaderamente útiles para diagnosticar unDCL? Desde el punto de vista de la organización de laatención, ¿en qué nivel asistencial se debe diagnosticar elDCL? ¿Cuándo debemos consultar con el segundo nivel?Teniendo en cuenta la heterogeneidad de los pacientesdiagnosticados de DCL, ¿cuál es su verdadera prevalenciae incidencia? ¿Cuál es la demanda por este motivo en lasconsultas de Atención Primaria? ¿Cuáles son sus implicacionespronósticas? Reconociendo el modesto beneficiode los actuales tratamientos farmacológicos en pacientesFigura 1. Continuo cognitivo-funcionalNormalidadOlvido senil benignoAlteración de la memoria asociada a la edadDeterioro cognitivo asociado a la edadDeterioro cognitivo asociado al envejecimiento sin demenciaEnfermedad de Alzheimer preclínicaDeterioro cognitivo leveTrastorno neurocognitivo leveDeterioro cognitivo leveDeterioro cognitivo ligeroDemencia40

Continuo cognitivo. Prevención y diagnóstico...con demencia, ¿existen evidencias suficientes para recomendaralgún tipo de intervención (farmacológica o no) enlos pacientes diagnosticados de DCL? ¿Qué informacióndebería recibir un paciente (y sus familiares) al que diagnosticamosde DCL? ¿Qué seguimiento debemos hacerdesde Atención Primaria a estos pacientes?Deterioro Cognitivo LeveHay suficientes datos en la literatura que permiten afirmarque en el caso de las demencias degenerativas, y más enFigura 2.Quejas delpaciente.Quejas delinformador.Alteracionesde memoria.Otras alteracionescognitivas.Deteriorofuncional.Trastornos delcomportamiento.NormalidadEnvejecimientonormalDemenciaDeterioro cognitivo leveDemenciaFrecuentes. Pueden no existir. Pueden no existir.Ausentes. Frecuentes. Presentes.Alteracionesde la memoriaepisódica,evocaciónespontánea,memoria detrabajo.Disminución enla velocidad deprocesamiento,alteraciones enla atención.Memoria episódica (MCla).Disfunción ejecutiva,grados de afasia, agnosia.Alteración de la funciónvisuo-espacial.Actividades instrumentalesde la vida diaria (AlVD)conservadas.Con suficienteintensidad comopara interferir sufuncionamientonormal.Con suficienteintensidad comopara interferir sufuncionamientonormal.No. Leve, si está presente. Presente.No.Frecuentes (depresión,ansiedad, apatía).Frecuentes(depresión,ansiedad, apatía).41

Atención Primaria de CalidadGuía de Buena Práctica Clínicaen ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASconcreto en el caso de la enfermedad de Alzheimer, existeuna fase intermedia entre la normalidad y el estado de demenciaen el que hay una alteración de memoria con o sinafectación de otras áreas cognitivas que no es lo suficientementeseria como para producir demencia, es decir, queno interfiere con la capacidad del individuo de llevar a cabouna vida independiente y no induce pérdida de autonomía.Siendo esto así, el interés se centra en la identificación delas personas afectadas. La descripción de lo que sucede enel punto intermedio de ese continuo cognitivo-funcional noes tarea fácil, pues parece estar también condicionada porcuestiones genéticas, culturales, socioeconómicas, etc.Sobre la base de esta hipótesis del continuo cognitivo,Ronald Petersen se planteó la tarea de identificar a laspersonas con enfermedad de Alzheimer en esa fase intermedia.Los datos neuropatológicos habían establecidoclaramente que la enfermedad comienza en las estructurasdel lóbulo temporal medial que están involucradas en losprocesos de la memoria episódica; sobre esta base, Petersenformuló la idea de que las personas con un Alzheimerincipiente tendrían una memoria que sería claramenteanormal teniendo en cuenta edad y nivel educativo, peroque no sería lo suficientemente importante como para producirpérdida de autonomía. Este enfoque era totalmentecontrario a lo que hasta la fecha se había planteado sobrelos cambios de memoria de las personas mayores. Hastaentonces se había intentado definir el “olvido senil benigno”o la “alteración de memoria o alteración cognitiva asociadaa la edad” como estados benignos, de buen pronóstico,que serían de alguna manera “normales” o “esperables”en el contexto del envejecimiento. Muy al contrario, Peter-42

Continuo cognitivo. Prevención y diagnóstico...sen pretendía identificar un estado patológico en sus fasessintomáticas más iniciales. Definió su “deterioro cognitivoligero amnésico” como un estado en el que el paciente sequeja de fallos de memoria, tiene una memoria anormalpara su edad, mantiene una función cognitiva general normaly mantiene autonomía para las activiades sociolaboralesde la vidad diaria y, por tanto, no presenta demencia. Laanormalidad de la memoria debía ser objetivable medianteuna prueba específica de memoria (tabla 1). Petersen y sugrupo de la Clínica Mayo sometieron esta hipótesis a experimentación,identificaron una muestra de personas conDCL y demostraron que, efectivamente, al cabo de cuatroaños casi la mitad de esas personas había desarrollado unestado de demencia que en la gran mayoría de los casosera diagnosticable como una enfermedad de Alzheimer.Muchísimos otros trabajos en la literatura internacional hanrefrendado estos datos y el propio grupo de Petersen hademostrado que más de la mitad de las personas que fallecenen estado de DCL tiene cambios neuropatológicosde Alzheimer, y que dos tercios de las personas que hantenido DCL y fallecen en estado de demencia tienen unaenfermedad de Alzheimer. Aun así, el concepto de DCLTabla 1. Criterios deterioro cognitivo leve-1• Quejas de memoria, preferiblemente corroboradas por un informadorfiable.• Deterioro objetivo de la memoria (para la edad y nivel educativo delpaciente).• Función cognitiva del paciente preservada.• Actividades de la vida diaria intactas.• Sin criterios de demencia.Petersen RC, et al., 1997.43

Atención Primaria de CalidadGuía de Buena Práctica Clínicaen ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAScomo constructo ha sido ampliamente cuestionado y discutido.La base de esta controversia ha estado en la dificultadque entraña la operacionalización de la aplicaciónde sus criterios en contextos distintos de lo que es unaconsulta especializada en demencias y trastornos de memoriacomo la de Petersen. El concepto no era aplicable,por ejemplo, en estudios epidemiológicos o en consultasde neurología general o medicina general. Pronto quedóclaro que ni todos los enfermos con DCL desarrollabandemencia ni todos los que la desarrollaban tenían enfermedadde Alzheimer. Incluso en muchos estudios había pacientescon DCL que no sólo no desarrollaban demenciasino que con el tiempo mejoraban y pasaban a un estadode normalidad cognitiva o de quejas subjetivas de memoria.Además, había pacientes con déficits cognitivos queno afectaban necesariamente a la memoria pero sí a otrasáreas cognitivas, y se llegó a definir el DCL “no amnésico”.Más aún, dentro de los pacientes con DCL amnésico,algunos tenían afectación exclusivamente de la memoria(DCL amnésico puro) y otros, los más, tenían afectación deotras áreas cognitivas (DCL amnésico múltiple dominio).Se postuló, sin que se haya llegado a demostrar fehacientemente,que los enfermos con DCL no amnésico o DCLamnésico múltiple dominio estarían en las fases iniciales deotras enfermedades demenciantes distintas del Alzheimer(demencia vascular, enfermedad con cuerpos de Lewy,degeneraciones frontotemporales o incluso depresión). Elgrupo de Pittsburgh, liderado por Óscar López, ha intentadoafinar en la definición del DCL que sería más propiodel Alzheimer, añadiendo a los criterios de Petersen la exigenciade que han de excluirse las personas cuyo déficit44

Continuo cognitivo. Prevención y diagnóstico...de memoria pudiera achacarse a otras patologías psiquiátricas,sistémicas o cerebrales (tabla 2).En el momento actual se ha generalizado el uso del términoDCL, definido como aquella situación de alteración enel rendimiento intelectual con respecto al nivel que el individuotenía previamente, con alteración objetiva de un áreacognitiva y sin repercusión en el funcionamiento normal, ycuya existencia implicaría un riesgo elevado de desarrollarsíndrome de demencia.La existencia de diferentes normas operativas en la clasificacióndiagnóstica ha conllevado una gran heterogeneidadentre los pacientes diagnosticados de DCL, dificultando sucorrecto estudio epidemiológico y su valoración pronóstica(que varía desde la estabilización o mejoría hasta la evolucióna una demencia por una enfermedad de Alzheimer).Tabla 2. Criterios deterioro cognitivo leve-2• Quejas de problemas cognitivos (por el paciente o por el familiar).• Alteración objetiva de la memoria (+1,5 DE) episódica (visual, verbal).• Alteración con respecto al nivel previo.• Rendimiento neuropsicológico normal en otras funciones cognitivas.• Sin otras alteraciones psiquiátricas, sistémicas o neurológicas quepudieran explicar el síndrome.López OL, et al., 2003.El DCL de la enfermedad de Alzheimer.Papel de los marcadores diagnósticosDe todo lo expuesto anteriormente, y teniendo en cuentala amplia experiencia acumulada en la literatura, creen loscoordinadores de esta guía que puede formularse la conclusiónde que los criterios diagnósticos de DCL amnésico45

Atención Primaria de CalidadGuía de Buena Práctica Clínicaen ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASaplicados después de una anamnesis pormenorizada yexhaustiva y una evaluación neuropsicológica más o menosamplia identifican a un grupo de personas entre lascuales, una elevada proporción, probablemente más dela mitad, tiene una enfermedad de Alzheimer en fase incipiente.El punto crucial se centra entonces en identificara los pacientes con DCL amnésico que tienen Alzheimery separarlos del resto de pacientes que tendrán otras enfermedadesno necesariamente progresivas (por ejemplo,una esclerosis hipocámpica) o que incluso pueden ser reversibles(por ejemplo, una depresión). El constructo delDCL define por tanto un estado sindrómico de etiología ypronóstico heterogéneos.La investigación de potenciales marcadores diagnósticosque permitirían identificar la enfermedad de Alzheimer entrelos pacientes con DCL ha sido extraordinariamente intensay prolija en los últimos años. Se han estudiado marcadoresneuropsicológicos, genéticos, bioquímicos y de neuroimagenestructural y funcional. Ante la imposibilidad deaplicar la confirmación neuropatológica, la investigación seha centrado en la identificación de marcadores de riesgode progresión a demencia, a sabiendas de que en la granmayoría de los casos el tipo de demencia que desarrollanlos pacientes con DCL es una enfermedad de Alzheimer.Se ha de insistir, por tanto, que no es acertado decir que elDCL progresa a una enfermedad de Alzheimer. Más bienhabría de tenerse claro el planteamiento de que la enfermedadde Alzheimer produce primero un estado de DCLy posteriormente, en lo que sería la propia historia naturalde la enfermedad, conduciría a un estado de pérdida de46

Continuo cognitivo. Prevención y diagnóstico...autonomía y capacidad, que es lo que define el estado dedemencia.Está fuera del alcance de esta guía el describir pormenorizadamenteel estado de la cuestión sobre el papel delos distintos marcadores y su rendimiento diagnóstico encuanto a parámetros de sensibilidad, especificidad y valorespredictivos. El estudio de marcadores neuropsicológicospermite decir que los pacientes con DCL que ademástienen alteración de otras áreas cognitivas, especialmentede las funciones ejecutivas, tienen un mayor riesgo de progresara demencia.La neuroimagen estructural, más en concreto la resonanciamagnética, permite estudiar bien la presencia de atrofiaen estructuras del lóbulo temporal medial (hipocampo,corteza entorrinal). A nivel grupal, los pacientes con DCLy atrofia temporal medial tienen mayor riesgo de progresión,tienen mayor riesgo de tener ya una enfermedad deAlzheimer. No obstante, la necesidad de aplicar técnicasexcesivamente complejas y tediosas para el cálculo delas volumetrías, y muy especialmente el grado de solapamientoque se da en estos parámetros entre los pacientesque progresan y los que permanecen estables o mejoran,impiden la aplicación de estas técnicas a cada paciente individualen la práctica diaria. Otras técnicas de resonanciamagnética, como la espectrometría (que permite estudiarmarcadores fiables de densidad neuronal) o la resonanciade difusión-tensión (que permite investigar el daño axonalque se produce como consecuencia de la pérdida neuronal),auguran resultados más prometedores que la volumetría.47

Atención Primaria de CalidadGuía de Buena Práctica Clínicaen ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASEn cuanto a la neuroimagen funcional, la tomografía computarizadade emisión de fotón simple (SPECT) cerebral no haaportado datos relevantes al estudio de los pacientes conDCL. Si no se aplican técnicas automatizadas de cuantificación,la demostración de hipoperfusión temporoparietal enSPECT no tiene un rendimiento diagnóstico aceptable paraidentificar o diagnosticar Alzheimer entre los pacientes conDCL. El estudio del metabolismo cerebral mediante tomografíade emisión de positrones (PET) con fluorodesoxiglucosa(PET-FDG) sí que ha aportado cifras aceptables en estesentido a la hora de identificar pacientes con mayor riesgode progresión a demencia. No obstante, su elevado costo,la todavía limitada disponibilidad de centros con PET y la necesidadde aplicar técnicas computarizadas complejas parael análisis de las imágenes obstaculizan su aplicación a larutina clínica diaria. A día de hoy se puede demostrar in vivola presencia de los depósitos de amiloide-ß característicosdel Alzheimer mediante PET con radiofármacos marcadoresde amiloide (producto B de Pittsburgh, PIB). Esta técnica hademostrado cifras muy altas de sensibilidad y especificidadpara diagnosticar la enfermedad de Alzheimer. Entre los pacientescon DCL, aproximadamente un 50-60% es PIB positivo,es decir, tiene depósitos de amiloide-ß. Comienza asaberse ya que los pacientes con DCL y PIB positivo tienenun riesgo elevado de progresar a demencia en un plazo dedos años, mientras que todos los pacientes con DCL y PIBnegativo permanecen estables o mejoran.Entre los marcadores bioquímicos, se puede cuantificarla presencia en el líquido cefalorraquídeo de las dos proteínasinvolucradas en la etiopatogenia de la enfermedad48

Continuo cognitivo. Prevención y diagnóstico...de Alzheimer: el amiloide-ß y la proteína tau fosforilada.Los pacientes con demencia y enfermedad de Alzheimertienen niveles de A-ß disminuidos y niveles elevados detau fosforilada. Esta técnica está ampliamente generalizadapara el diagnóstico de la enfermedad de Alzheimer endiversos países europeos. Pues bien, los pacientes conDCL que presentan este mismo patrón bioquímico en suslíquidos cefalorraquídeos tienen un riesgo significativamenteaumentado de progresión a demencia en comparacióncon los pacientes con DCL y niveles normales de estosmarcadores.Con respecto a los marcadores genéticos, únicamentecabe decir que, si bien el genotipaje de la apolipoproteínaE ha demostrado que los pacientes con DCL portadoresde ApoE-4 tienen un mayor riesgo de progresión a demencia,no está justificado su uso en la práctica diaria. Ni todoslos portadores tienen Alzheimer o progresan a demenciani viceversa.Hay iniciativas de consenso para la investigación por partede grupos de expertos que defienden que el diagnósticode la enfermedad de Alzheimer podría hacerse en un individuoque presente un síndrome amnésico clínico y neuropsicológico,especialmente si se trata de un síndromeamnésico de patrón hipocámpico, si se demuestra la presenciade algún marcador positivo, como atrofia temporalmedial, patrón bioquímico de Alzheimer en el líquido cefalorraquídeo,hipometabolismo temporoparietal en PET-FDGo positividad en PET-PIB. Este diagnóstico de Alzheimersería independiente de que el enfermo esté en un estadosindrómico de demencia o no.49

Atención Primaria de CalidadGuía de Buena Práctica Clínicaen ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASTratamiento del DCLEsta cuestión es fácil de resolver: no existen en el momentoactual evidencias suficientes que permitan recomendarningún tipo de intervención terapéutica “farmacológica” enlos pacientes diagnosticados de DCL como entidad sindrómica.El planteamiento es distinto si se apunta al diagnósticoetiológico. Evidentemente, un DCL producido porhipotiroidismo, por depresión, por enfermedad vascularcerebral o por hidrocefalia tiene un abordaje terapéuticoespecífico. Algunos ensayos clínicos han arrojado datosorientativos de análisis post hoc según los cuales la enfermedadde Alzheimer en estadio de DCL podría ser susceptiblede tratamiento con inhibidores de acetil-colinesterasa,en concreto con donepezilo. Los datos acumulados, noobstante, no son lo suficientemente contundentes comopara justificar la indicación.En el momento actual no se recomienda la realización decribado de deterioro cognitivo en la población general, porlo que se sigue aconsejando mantener una actitud de sospechaactiva que permita iniciar el protocolo diagnósticode sospecha a partir de las quejas subjetivas del pacienteo, mejor aún, de un informador fiable. Para el diagnósticode DCL se debe objetivar mediante pruebas cognitivasespecíficas la alteración con respecto al nivel que el pacientetenía previamente de un dominio cognitivo, haciendomuy especialmente énfasis en la memoria, al tiempoque la anamnesis demuestra un funcionamiento normal,o mínimamente limitado en actividades complejas, en lasactividades de la vida diaria.50

Continuo cognitivo. Prevención y diagnóstico...Diagnóstico precoz-Diagnóstico tempranoEl concepto de diagnóstico precoz hace referencia a ladetección de un problema de salud en su fase preclínica,es decir, cuando aún no se ha manifestado clínicamente.Una técnica para su consecución es el screening o cribadode población asintomática. En el caso de las enfermedadesneurodegenerativas, en la actualidad, y mientras no sedisponga de instrumentos de diagnóstico de cribado adecuados,ni exista tratamiento curativo o que mejore el pronósticoa largo plazo para las causas más frecuentes dedemencia, no se recomienda screening de las demenciasen población asintomática. Esta afirmación aparece encasi todos los documentos de consenso, guías de prácticaclínica y recomendaciones publicadas hasta la fecha.En el caso concreto de la enfermedad de Alzheimer, lospeculiares rasgos de su historia natural obligan a reinterpretarla aplicación de los conceptos de diagnóstico precozy diagnóstico temprano. Es bien conocido que la enfermedadcomienza a instaurarse en el cerebro hasta 10años antes de la aparición de los primeros síntomas. Hay,por tanto, una fase preclínica con depósito de amiloidey formación de ovillos neurofibrilares sin ningún síntoma.Hay una segunda fase de aparición de las primeras manifestacionesclínicas pero sin demencia, sin pérdida deautonomía, equivalente al estado de DCL. Y hay una fasede demencia que a su vez atraviesa fases de demencialeve, moderada y grave. En este esquema evolutivo cabríahablar de un diagnóstico preclínico, un diagnóstico precozen fase de predemencia o en fase prodrómica de demenciay un diagnóstico temprano en fase de demencia leve. El51

Atención Primaria de CalidadGuía de Buena Práctica Clínicaen ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASdiagnóstico de enfermedad de Alzheimer prodrómica, estoes, cuando aún no se ha instaurado la demencia, es unproblema cuando menos controvertido. Diagnosticar unademencia sin demencia parece, sin duda, una contradicción,por lo que está encontrando no pocas oposicionesen la comunidad científica. Pero no es este el planteamiento.El planteamiento es hacer el diagnóstico de una enfermedad,la enfermedad de Alzheimer, independientementede su estado evolutivo. Se hace con cualquier otra enfermedad.Para diagnosticar esclerosis múltiple no se exigeque el enfermo esté parapléjico y discapacitado. De laFigura 3.PrevenciónprimariaPrevenciónsecundariaPrevenciónterciariaComienzosíntomasTiempoEnvejecimientonormalDeteriorocognitivo leveDemencia¿Diagnósticoprecoz?DiagnósticousualPunto críticoirreversibilidadA B CAlerta yseguimientoDiagnósticotemprano52

Continuo cognitivo. Prevención y diagnóstico...misma manera, para diagnosticar Alzheimer no habría porqué esperar a que el enfermo haya perdido su autonomía.Desde luego hay toda una serie de limitaciones y problemascientíficos y técnicos, y también connotaciones éticasy legales. A día de hoy posiblemente no existen evidenciassuficientes para recomendar el diagnóstico de Alzheimerprodrómico de manera generalizada, pero desde luegoéste sería el objetivo a perseguir.El diagnóstico temprano consiste en la detección de unproceso a partir de sus manifestaciones clínicas iniciales, ysigue siendo, para las demencias, la opción más recomendadaen el momento actual.Ante la sospecha de un posible deterioro cognitivo, lasherramientas de cribado más recomendadas en AtenciónPrimaria se muestran en la tabla 3.Se trata fundamentalmente de herramientas de cribadoútiles para apoyar el diagnóstico de demencia, que eseminentemente clínico. El diagnóstico de DCL exige la administraciónde una prueba de memoria. El test de los 7minutos incluye una parte de memoria que se basa en eltest de aprendizaje libre y facilitado con pistas de Buscke,que, de hecho, es uno de los más recomendados para ladetección de las fases iniciales del Alzheimer.Validez de las estrategias preventivas enlas demenciasEn cuanto a la eficacia de las medidas preventivas contra lademencia, la primera a tener en cuenta, en aquellos casosen los que se haya diagnosticado un DCL, es la de hacer53

Atención Primaria de CalidadGuía de Buena Práctica Clínicaen ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASTabla 3. Test psicométricos breves de uso en Atención PrimariaTestMini Mental StateExamination (MMSE) deFolstein.(Validación española porEscribano et al.).Mini Examen Cognoscitivo(MEC) de Lobo.Short Portable Mental StateQuestionnaire (SPMSQ) dePfeiffer.(Versión española de Martínezde la Iglesia)Set-test de Isaacs.Test del dibujo del reloj ala orden.Test de los 7 minutos. S 92%, E 96%.S 95,2%, E 97,8%.Sensibilidad (S) y Especificidad (E)Según punto de corte por nivel educativo:• Analfabetos (17/18): S 89%, E 100%.• Sin estudios (20/21): S 85%, E 89%.• Con estudios (23/24): S 90%, E 91%.• En general (19/20): S 79%, E 95%.MEC 35: S 89,8%, E 83,9%.MEC 30: S 89,8%, E 75,1%. (para el puntode corte 22/23: E 80%).Para un punto de corte de tres o máserrores:S 85,7%.E 79,3%.Para un punto de corte de mayor o igual a29 en adultos y 27 en mayores de 64 años:S 79%.E 82%.Para el punto de corte 6:S 92,8%.E 93,4%.Prueba cognitiva Leganes. Para un punto de corte menor o iguala 22 puntos:S 93,9%.E 94,7%.Informant Questionnaire S 86%.on Cognitive Decline in the E 91%.Elderly (IQCODE), versiónespañola [Test del Informador(TIN) breve].54

Continuo cognitivo. Prevención y diagnóstico...Indicaciones (I) y Limitaciones (L)I: nivel adecuado de escolaridad.L: analfabetos, bajo nivel cultural, elevada edad, déficit sensorial severo,depresión.Se aconseja utilizar punto de corte para DC según edad y nivel educativo.I y L similares a MMSE.Se aconseja adaptación de puntuación final según instrucciones de uso.I: poco tiempo, limitación sensorial, población mayor de bajo nivelcultural.L: defectos sensoriales severos, población muy anciana analfabeta.I: poco tiempo, déficit sensorial, bajo nivel cultural, analfabetos.L: muy ancianos.I: útil en combinación con MMSE en detección temprana y en seguimientoevolutivo. Menor influencia de edad y nivel educativo.L: diversidad en formas de realización y puntuación. Se aconseja utilizaruna versión validada en España.I: útil en detección de DC sobre todo por enfermedad de Alzheimer leve ymoderada. Menor influencia de edad y nivel educativo.L: pocos estudios de su utilidad como test breve para la AP en España.I: ancianos con nivel educativo bajo.L: escasos estudios, déficits sensoriales severos.I: sensible para la detección temprana, no influenciado por edad,inteligencia premórbida, ni nivel educacional (analfabetos). Muy útilasociado a test cognitivos al paciente.L: al ser una medida indirecta basada en las respuestas del informador,debe comprobarse la coherencia de las contestaciones.55

Atención Primaria de CalidadGuía de Buena Práctica Clínicaen ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASun seguimiento periódico, al menos cada seis meses. Unporcentaje importante de estos pacientes, que se calculaentre el 12-15%, evoluciona a una demencia cada año,mientras que la incidencia de progresión a demencia parala población general es del 1-2% anual. A los tres-cincoaños de seguimiento, el 30-60% de los casos con DCLha desarrollado una demencia. El seguimiento periódicode un paciente con DCL puede ayudar a detectar de maneraobjetiva un declinar cognitivo, un empeoramiento enlos rendimientos en pruebas cognitivas, incluso antes de laaparición del síndrome franco y florido de demencia. Estehecho, para algunos autores, permitiría conocer que esepaciente en concreto tiene una enfermedad progresiva, enla mayoría de los casos una enfermedad de Alzheimer ypodría ser susceptible de recibir tratamiento con alguno delos fármacos indicados para este proceso.Como factores de mal pronóstico para desarrollar una demenciaen los pacientes diagnosticados de DCL se handescrito la presencia de una o más áreas cognitivas deficitarias,además de la memoria, así como la edad avanzada,definido como el principal factor de riesgo para padecer elpropio síndrome de demencia.Otras medidas preventivas que se están estudiando en elmomento actual son las que se llevan a cabo con agentesantiapoptosis, antiamiloides, antiinflamatorios, vacunas,control del riesgo cardiovascular, administración devitaminas B6 y B12, etc. Los resultados de dichos trabajosdeterminarán su verdadera eficacia como agentes preventivosanti-demencia, los pacientes sobre los que podremosintervenir, y cuál podría ser el momento más adecuado56

Continuo cognitivo. Prevención y diagnóstico...para iniciar dichas actuaciones preventivas. Mientras seresponden todos esos interrogantes, las principales recomendacionessobre prevención del deterioro cognitivo y lademencia son las siguientes:Medidas de Prevención Primaria• Recomendar una alimentación equilibrada, con una dietamediterránea con alimentos pobres en grasas saturadas,con alto contenido en vitaminas E y C, consumir pescadoy evitar la obesidad.• Aconsejar el consumo moderado de alcohol (menos de2-3 unidades/día) en pacientes con hábitos saludables.El vino tinto parece haber demostrado tener más efectosbeneficiosos que el resto, por los efectos antioxidantesde los polifenoles de la uva, aunque en otros estudios,estos hallazgos no dependían del tipo de alcohol.• Fomentar el ejercicio físico moderado.• Mantenerse mentalmente activo, cultivar las relacionessociales y recreativas (bailar, jugar a las cartas, tocar música...)y evitar la soledad.• Controlar los factores de riesgo cardiovascular: hipertensiónarterial (aunque no todos los estudios han demostradoque el tratamiento antihipertensivo disminuyael riesgo de demencia), dislipemia, diabetes mellitus yevitar el tabaquismo.• Prevenir los traumatismos craneales, usando medidas deseguridad y/o de protección adecuadas.57

Atención Primaria de CalidadGuía de Buena Práctica Clínicaen ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS• Prevenir y tratar enfermedades que produzcan potencialmentedemencia: hipotiroidismo, abuso crónico dealcohol, VIH, sífilis, encefalitis herpética, etc.• Tratar con aspirina u otros antiagregantes a sujetos con enfermedadcerebrovascular previa, aunque existen estudioscontradictorios en relación al posible efecto beneficioso dela aspirina en la prevención primaria de la demencia.• No aconsejar vasodilatadores cerebrales, porque sus beneficiosclínicos no son significativos.• Uso racional de los fármacos, evitando, siempre que seaposible, aquellos que tengan potencial toxicidad cognitiva(tabla 4).Tabla 4. Fármacos con toxicidad cognitiva58• Anticolinérgicos.• Antidepresivos tricíclicos.• Litio.• Benzodiazepinas.• Neurolépticos.• Propanolol.• Metildopa.• Clonidina.• Reserpina.• Metoclopramida.• Cimetidina.• Antihistamínicos.• Antiinflamatorios no esteroideos.• Digoxina.• Corticoides.• Barbitúricos.• Hidantoínas.• Ácido valproico.• Metotrexato.• Bismuto.

Continuo cognitivo. Prevención y diagnóstico...• El uso de la terapia hormonal sustitutiva en mujeres postmenopáusicasno se recomienda como medida de prevenciónprimaria de las demencias, al haberse demostradoque existe un incremento del riesgo relativo de padecerdemencia con su utilización.Medidas de Prevención Secundaria• Diagnóstico temprano del DCL (y seguimiento periódico,al menos cada seis meses) y de las demenciasya instauradas. Indicación de inhibidores de acetilcolinesterasa(donepezilo, rivastigmina, galantamina) ymemantina cuando hay un diagnóstico de Alzheimer yaestablecido.• Antiagregación con aspirina (150-300 mg/24 h) a los pacientescon demencia vascular ya instaurada (de etiologíaaterotrombótica o cardioembólica), aunque su utilizaciónno haya demostrado que prevenga el deterioro cognitivo.En la enfermedad cardioembólica se ha de plantear laindicación de anticoagulación.• Diagnóstico, abordaje no farmacológico y farmacológicode los síntomas psicológicos y de conducta asociados ala demencia.• Atención al cuidador principal, para minimizar su estrésy/o retrasar la institucionalización.• Recomendar las adaptaciones medioambientales necesariasdel medio en el que se encuentran enfermo, cuidadory familia para minimizar la posibilidad de aparición deaccidentes y sus complicaciones asociadas.59

Atención Primaria de CalidadGuía de Buena Práctica Clínicaen ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASMedidas de Prevención Terciaria• Diagnóstico, tratamiento y rehabilitación de las enfermedadesconcomitantes, así como de los otros problemaspsicosociales que puedan contribuir a la incapacidad ydependencia del paciente. Tratamiento con inhibidoresde acetil-colinesterasa y memantina.ConclusionesFrente a posturas dicotómicas, demencia sí o no, cadavez cobran más interés conceptos como continuo cognitivoo reserva cognitiva, que abren la posibilidad a estrategiasde prevención primaria o secundaria que evitarány/o retrasarán la expresión clínica de la enfermedad y laaparición de demencia. La cuestión no es baladí, ya quesi se consiguiera retrasar la aparición de la sintomatologíade la enfermedad en cinco años la incidencia de la mismadisminuiría un 50%. Junto a factores de riesgo no modificables(genéticos, edad), los estudios epidemiológicospoblacionales ponen el foco sobre una serie de factoresprotectores y agresores que a lo largo del ciclo vital pudierantener incidencia en la “salud cognitiva” del individuo.Entre los primeros, un alto nivel educativo en los primerosaños de la vida, el control de factores de riesgo vascular(con especial atención a la hipertensión arterial) en lasedades medias, las ventajas de la dieta mediterránea y elmoderado consumo de alcohol, y una vida activa desde elpunto de vista social, psicológico y físico en edades másavanzadas parecen aumentar la reserva cognitiva individualy proteger frente al efecto de factores agresores.Por el contrario, una precaria situación socioeconómica60

Continuo cognitivo. Prevención y diagnóstico...en la infancia, ciertas exposiciones a tóxicos ambientalesy mala salud cardiovascular en edades medias de la vida,traumatismos cráneo-encefálicos, así como mal control defactores de riesgo vascular en los mayores, contribuirían aaumentar el riesgo de demencia o la expresión clínica dela misma. Muchas de estas medidas de promoción de lasalud y prevención primaria entrarían dentro del campo deactuación de la Atención Primaria de salud.En cuanto a la prevención secundaria, en este marco quehemos expuesto, la Atención Primaria debe moverse congrandes incertidumbres y precisaría aclarar la definición delproblema conceptual del DCL, de sus diferentes subtipos,de sus implicaciones pronósticas y su diferenciación conel envejecimiento normal. Será necesario también concretarlas normas diagnósticas y comparativas de las valoracionesneuropsicológicas a utilizar, el papel de los marcadoresbiológicos propuestos, así como la convenienciao no de realizar pruebas de neuroimagen. Profundizar enesas cuestiones permitiría, no sólo aclarar las cuestionesconceptuales del DCL (frente al envejecimiento cerebralnormal y a la demencia), sino también la elaboración derecomendaciones útiles para el diagnóstico, manejo y seguimientodesde Atención Primaria.De ahí que nuestros esfuerzos deban ir dirigidos a lasprimeras fases del síndrome de demencia, garantizandodiagnósticos tempranos (lo antes posible), que faciliten laadaptación del paciente y de la familia al problema, su derivaciónen caso de duda razonable, y manteniendo nuestrocompromiso de acompañamiento y de no abandonodesde el momento del diagnóstico hasta las fases más61

Atención Primaria de CalidadGuía de Buena Práctica Clínicaen ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASavanzadas, en caso de que ésta se desarrollara. La Medicinade Familia y Comunitaria atendería así a los muchospacientes con problemas cognitivos desde la responsabilidadcientífica, evitando la yatrogenia, pero también elnihilismo diagnóstico y terapéutico, y siempre al lado delenfermo y de sus familiares.• ¿Qué entendemos por envejecimiento cerebral normal?El que se produce en ausencia de enfermedad. Cognitivamentehay cambios asociados al envejecimiento: fundamentalmentepérdida de agilidad a la hora de aprender oa la hora de recordar y disminución de la capacidad deconcentración y atención. El envejecimiento no producedemencia por sí mismo.• ¿Existe un paso previo entre la normalidad y la demencia?En el caso de las demencias degenerativas, sin duda. Lademencia vascular y otras demencias secundarias puedeninstaurarse de manera aguda.• ¿Cuál es, entre todas las que se han utilizado, la definiciónmás acertada de ese hipotético estadio intermedioen el “continuo cognitivo-funcional” entre la normalidad yel síndrome de demencia?Olvido senil benigno, alteración de la memoria asociada ala edad o deterioro cognitivo asociado a la edad son entidadesdefinidas para describir estados benignos asociadosa la edad. En sus criterios, los rendimientos cognitivosse comparan con los de las personas jóvenes y no conlos de las personas normales de la misma edad y niveleducativo.62

Continuo cognitivo. Prevención y diagnóstico...Deterioro cognitivo sin demencia es la definición adoptadapor el estudio canadiense de envejecimiento y salud paradescribir a las personas que por historia clínica y evaluaciónneuropsicológica tienen deterioro cognitivo en cualquierárea cognitiva, pero mantienen autonomía. El propioestudio define el deterioro cognitivo sin demencia del alcoholismo,de las enfermedades psiquiátricas, de la enfermedadvascular, de la enfermedad de Parkinson y otros.Es un concepto muy similar al de DCL.Deterioro cognitivo leve, deterioro cognitivo ligero (DCL).Leve y ligero vienen a ser sinónimos. Hubo quien propugnóel adjetivo ligero para eliminar la connotación pronósticadel adjetivo leve. Desde luego, en muchos casos el pronósticopara nada es leve. Si se trata de intentar detectar laenfermedad de Alzheimer en estadios predemencia, desdeluego la denominación de DCL amnésico y sus criteriosdiagnósticos nos parece la más adecuada.• De todos los criterios, ¿cuáles deberíamos utilizar?Los criterios de Petersen son los más ampliamente utilizadosy pueden complementarse con los criterios de López.• Ante la sospecha diagnóstica, ¿qué herramientas neuropsicológicasson las más recomendables?Hay que hacer una prueba de memoria.• ¿Qué otras pruebas diagnósticas (biomarcadores, neuroimagen)son verdaderamente útiles para diagnosticarun DCL?La resonancia magnética, la PET con glucosa y la determinaciónde A-ß y tau en líquido cefalorraquídeo son marcadoresútiles para seleccionar a los pacientes con sospecha63

Atención Primaria de CalidadGuía de Buena Práctica Clínicaen ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASalta de tener enfermedad de Alzheimer dentro de un grupode pacientes con DCL. Su aplicabilidad es evidentementelimitada.• Desde el punto de vista de la organización de la atención,¿en qué nivel asistencial se debe diagnosticar el DCL?¿Cuándo debemos consultar con el segundo nivel?Lo ideal es que el DCL se valore en el medio especializado.En la Atención Primaria debería ser posible establecer elpaso diagnóstico inicial administrando una prueba de memoriaa las personas mayores que acuden quejándose defallos de memoria. Con toda probabilidad, el rendimientode esta prueba puede ser superior al que aporten las pruebasde cribado general como el Mini Mental.• Teniendo en cuenta la heterogeneidad de los pacientesdiagnosticados de DCL, ¿cuáles son sus implicacionespronósticas?Casi la mitad de los pacientes con DCL bien seleccionadosdesarrollarán demencia en un plazo de tres a cuatro años.• Reconociendo el modesto beneficio de los actuales tratamientosfarmacológicos en pacientes con demencia,¿existen evidencias suficientes para recomendar algúntipo de intervención (farmacológica o no) en los pacientesdiagnosticados de DCL?No para las farmacológicas, sí para las no farmacológicas.Si el diagnóstico es claramente DCL por enfermedad deAlzheimer, puede plantearse tratamiento con inhibidoresde acetil-colinesterasa.64

Continuo cognitivo. Prevención y diagnóstico...• ¿Qué información debería recibir un paciente (y sus familiares)al que diagnosticamos de DCL?“Usted tiene un deterioro cognitivo ligero, es un diagnósticode la situación, no es un diagnóstico de ninguna enfermedad.Sabemos que entre las personas que tieneneste diagnóstico, algunas empeoran (porque tienen unaenfermedad degenerativa, como el Alzheimer), pero otrassiguen estables o incluso mejoran. A día de hoy no podemosofrecerle ninguna prueba que realmente nos diga enqué grupo está usted. Es muy importante que volvamos averle dentro de seis meses…”• ¿Qué seguimiento debemos hacer desde Atención Primariaa estos pacientes?No está del todo bien establecido, pero en cualquier casono es recomendabe dejar pasar más de un año entre visitay visita.BibliografíaDe Lepeleire J, Wind AW, Iliffe S, Moniz-Cook ED, Wilcock J, GonzálezVM, Derksen E, Gianelli MV, Vernooij-Dassen, Interdem Group. Theprimary care diagnosis of dementia in Europe: an analysis usingmultidisciplinary, multinational expert groups. Aging&Mental Health2008; 12(5):568-76.Fratiglioni L, Paillard-Borg S, Winblad B. An active and sociallyintegrated lifestyle in late life might protect against dementia. LancetNeurol 2004; 3:343-53.Grupo de Trabajo de Demencias de la semFYC. Demencias desde laAtención Primaria. SemFYC Ediciones, Barcelona, 2005.López OL, Becker JT, Jagust WJ, Fitzpatrick A, Carlson MC, DekoskyST, et al. Neuropsychological characteristics of mild cognitive65

Atención Primaria de CalidadGuía de Buena Práctica Clínicaen ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASimpairment subgroups. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2006; 77:159-65.Petersen RC, Smith GE, Waring SC, Ivnik RJ, Tangalos EG, ComenE. Mild cognitive impairment: clinical characterization and outcome.Arch Neurol 1999; 56:303-8.Petersen RC, Stevens JC, Ganguli M, Tangalos EG, Cummings JL,DeKosky ST. Practice parameter: Early detection of dementia: Mildcognitive impairment (in evidence-based review). Report of the QualityStandards Subcommittee of the American Academy of Neurology.Neurology 2001; 56:1.133-42.Robles A, Del Ser T, Alom J, Peña-Casanova J, Grupo Asesor delGrupo de Neurología de la Conducta y Demencias de la SociedadEspañola de Neurología. Propuesta de criterios para el diagnósticoclínico del deterioro cognitivo ligero, la demencia y la enfermedad deAlzheimer. Neurología 2002; 17:17-32.66

Diagnóstico sindrómicoy etiológicoDr. Rafael Sánchez VázquezDr. Víctor Manuel González RodríguezEnvejecer es un proceso biológico, no patológico, de pérdidaprogresiva de funciones fisiológicas que culmina conla muerte y está determinado genética y epigenéticamente.El envejecimiento cerebral se acompaña de cambios enel sistema nervioso que se producen ligados al paso deltiempo y de forma inevitable, con importantes diferenciasindividuales: disminuye el peso del cerebro entre un 10 yun 15%, disminuye el flujo sanguíneo al mismo un 20%,aumentan los surcos y adelgazan las circunvoluciones,aumentan significativamente los ventrículos cerebrales, seproduce apoptosis (pérdida de neuronas), mayor en áreasprefrontales (atrofia frontal), cerebelo, girus temporal superior,sustancia nigra, locus coeruleus e hipocampo, disminuyenlos neurotransmisores (sobre todo la acetilcolina,la dopamina y la serotonina), así como, globalmente, lasenzimas no neurotransmisoras. Estos cambios no entrañanpor sí mismos alteraciones per se en el pensamientoo en la conducta. Con el envejecimiento normal se produceuna pérdida de agilidad mental a la hora de aprendero recordar y hay una disminución de rendimiento en laspruebas de función ejecutiva que dependen de las redesfrontosubcorticales. Los mayores hacen peor que los jóveneslas tareas de recuerdo libre, memoria prospectiva67

Atención Primaria de CalidadGuía de Buena Práctica Clínicaen ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAScon claves internas o de recuerdo en orden temporal, peropresentan rendimientos similares en pruebas de reconocimiento,recuerdo de lugares o memoria prospectiva conclaves externas. Tienen también rendimientos más bajosque los jóvenes en test de memoria operativa o memoriaepisódica, pero hacen igual las pruebas de memoriaprocedimental, memoria a corto plazo (primaria) o memoriasemántica. Ha de entenderse que durante el paso delos años el cerebro se verá sometido a toda una serie de“agresiones”, donde se incluirían pequeños traumatismos,efecto de los factores de riesgo vascular, transgresionesdietéticas, toma de fármacos, exposición a tóxicos y muchosotros. Estos hechos, unidos al propio proceso biológicodel envejecimiento, explican la aparición de los cambioscognitivos asociados.No debe entenderse la demencia como un fenómeno “normal”en las personas viejas. Durante años se ha consideradoa la demencia como un fenómeno relacionado con laedad y, siguiendo esta hipótesis, se había llegado a afirmarque todas las personas se demenciarían si alcanzasen unaedad suficiente. De hecho, los estudios epidemiológicosdefinían un aumento exponencial de las cifras de prevalenciaque apoyaban dicha idea. Sin embargo, el análisisglobal mediante técnicas de metaanálisis de numerososestudios epidemiológicos ha mostrado que las cifras deprevalencia dejan de aumentar en personas mayores de90-95 años y que, por tanto, la demencia sería un fenómenorelacionado con la edad y no con el envejecer. Se puedeenvejecer sin menoscabo de las funciones intelectualesy la demencia ha de considerarse como una condición pa-68

Diagnóstico sindrómico y etiológicotológica que debe diagnosticarse y tratarse independientementede la edad a la que acontezca. Puede decirse que,si bien la edad favorece la instauración en el cerebro de algunasenfermedades degenerativas, el envejecimiento porsí mismo no es causa de demencia. El término “demenciasenil” ha de desterrarse del vocabulario de los médicos. Lapresencia de un síndrome de demencia obliga a pensar enla presencia de una enfermedad, emprender la búsquedade su etiología y aplicar un tratamiento en la medida en queéste esté disponible.Diagnóstico sindrómicoDemencia es un síndrome clínico caracterizado por untrastorno global, adquirido, de la memoria, el intelecto y lapersonalidad, que se produce en una persona alerta y vigil.La definición de demencia está sólidamente establecida:una persona tiene demencia si tiene déficit de memoriay otras funciones cognitivas en un grado suficiente comopara no permitirle llevar a cabo una vida social o laboralautónoma.En la demencia hay un deterioro global del funcionamientocerebral que incluye déficit de memoria y otras funcionescognitivas, pérdida de la capacidad para resolverlos problemas de cada día, pérdida de capacidad para laejecución de habilidades perceptivomotoras aprendidas,desaparición del uso correcto de los hábitos sociales, pérdidadel control de las reacciones emocionales, cambio decarácter y personalidad, y trastorno de todas las funcionesintelectuales y psíquicas. Se ha de hacer hincapié enalgunos aspectos importantes de la definición del síndro-69

Atención Primaria de CalidadGuía de Buena Práctica Clínicaen ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASme de demencia: la demencia se produce en una personacon función intelectual previa normal (para distinguirla delretraso mental); acontece en una persona que está vigil (sinalteración del nivel de consciencia, para distinguirla del delirium);está originada por una enfermedad cerebral (se hande excluir otros trastornos psicógenos primarios); la globalidaddel deterioro intelectual implica una lesión cerebralmás o menos difusa (en contraposición al déficit cognitivodebido a lesión focal); el trastorno intelectual es habitualmenteprogresivo y con frecuencia irreversible, aunque hayformas de demencia estáticas.El diagnóstico sindrómico de demencia debe acompañarsesiempre de un diagnóstico del estado cognitivo, de lossíntomas conductuales y psicológicos, de la valoración delestado funcional y fundamentalmente de una aproximaciónal diagnóstico etiológico del proceso.Es importante establecer el diagnóstico diferencial conotras situaciones que, en inicio, podrían causar cuadrosclínicos similares a la demencia:• Síndrome confusional agudo o delirium (habitualmentede inicio brusco, agudo o subagudo). Cursa con disminucióno fluctuación del nivel de consciencia, disminuciónde la atención, déficit de memoria, desorientacióntémporo-espacial, pensamiento desorganizado, desestructuracióndel lenguaje, alucinaciones, alteraciones delsueño-vigilia, exceso o defecto de actividad psicomotora,agitación o agresividad y hay un carácter fluctuantede los síntomas. El delirium o estado confusional es unaurgencia médica.70

Diagnóstico sindrómico y etiológico• Trastornos psiquiátricos como esquizofrenia, manía, simulación,histeria o depresión. El diagnóstico diferencialentre demencia inicial y depresión con síntomas cognitivoses a menudo difícil. En la depresión, el pacientepresenta apatía, falta de atención, lentitud y pobrezade lenguaje, desorientación en tiempo y espacio y déficitde memoria que, a diferencia de lo esperable en elAlzheimer, suele mejorar con la administración de pistas(patrón amnésico frontosubcortical). El paciente deprimidosuele consultar más rápidamente y quejarse más desus fallos de memoria por sobrevaloración de sus síntomasy ansiedad asociada. Puede haber tendencia alllanto, anorexia y adelgazamiento o falta de energía parala realización de las actividades de la vida diaria. En laspersonas mayores ha de prestarse especial atención alos síntomas somáticos, patrón de sueño y pérdida deapetito a la hora de diagnosticar depresión. A menudoel diagnóstico diferencial de demencia degenerativa condepresión versus depresión con síntomas cognitivossólo se puede hacer ex juvantibus tras la instauración deun tratamiento antidepresivo adecuado y la observaciónde la mejoría, no sólo de la cognición (cosa que a vecespuede ocurrir también en la demencia degenerativa) sinotambién de la capacidad funcional.• Síndromes cerebrales focales, tales como las lesiones delos lóbulos frontal y temporal por traumatismos, infartos,tumores o infecciones. Por su frecuencia, destacan:– Encefalitis herpética: trastornos de memoria, pero conotros síntomas de daño neurológico (convulsiones, cefalea)y fiebre.71

Atención Primaria de CalidadGuía de Buena Práctica Clínicaen ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS– Síndrome de Korsakoff: amnesia anterógrada y retrógradaleve, desorientación en tiempo y espacio, pordéficit de vitamina B 1 .– Amnesia global transitoria: inicio agudo y recuperacióncompleta en menos de 24 horas.El diagnóstico del síndrome de demencia es exclusivamenteclínico y, por tanto, se basa en la historia clínicadetallada y la exploración física general y neurológica, y seapoyará en el examen del estado mental y la evaluaciónneuropsicológica formal.AnamnesisEl paciente con demencia habitualmente no “viene” sinoque “es traído” a la consulta. Es más que posible que elpaciente presente anosognosia, niegue los síntomas o reconozcasólo parte de ellos y los justifique por su edad, porlo que debe realizarse el interrogatorio clínico siempre conla aportación de un informador cercano al paciente y fiable.La anamnesis ha de estructurarse en tres apartados: síntomascognitivos, manifestaciones conductuales y psicológicasy pérdida de autonomía o capacidad funcional. Enlo cognitivo se ha de preguntar por fallos de memoria (siolvida una conversación reciente, una noticia que ha leídoo escuchado ese día, si encuentra bien las cosas en casa,si tiene tendencia a repetirse), dificultad en la expresión ola comprensión (si encuentra bien las palabras, si siguebien conversaciones entre varias personas), limitación enla orientación temporal o espacial (si sabe habitualmenteel día que es, si cumple con citas o compromisos, si sedespista o se pierde en la calle), o si hay dificultad para72

Diagnóstico sindrómico y etiológicoreconocer caras, lugares u objetos. Puede haber tambiéncambios en la manera de razonar o tomar decisiones olimitaciones a la hora de planificar las actividades. En elámbito de lo conductual y psicológico se investigará sihay síntomas afectivos, cambios en el patrón de sueño opresencia de parasomnias (sueños vívidos, somniloquios,conducta motora durante el sueño), apatía (pérdida deiniciativa y motivación, abandono de actividades), ansiedad,cambio de carácter (en el sentido de si el enfermose muestra ahora más irritable o al contrario, más dócilque de costumbre), labilidad emocional y cambios bruscosde humor, ideación delirante (si piensa que le roban lascosas, por ejemplo), alucinaciones, impulsividad, desinhibición(si hace comentarios embarazosos en voz alta, sihabla con cualquiera), trastornos de la conducta alimentariao actividad motora excesiva o aberrante (si ordena ydesordena armarios o cajones, por ejemplo). Se puedenutilizar escalas, como el Inventario Neuropsiquiátrico deCummings (NPI), que relacionan la frecuencia y gravedadde dichos síntomas con el impacto sobre el cuidador. Habráque determinar qué funciones se han perdido y puedeser importante conocer el orden en que lo han hecho. Seha de estimar la gravedad de los síntomas y el grado deafectación funcional sobre las actividades de la vida diaria(AVD). Se preguntará por el grado de autonomía en lasactividades instrumentales (programación de los menúsde la semana, uso del dinero, uso de electrodomésticos,uso del transporte público, cuidado de la casa, manejode papeles, documentos o facturas, cuidado del aspectopersonal, rendimiento en las actividades de ocio, control yseguimiento de la medicación, etc.). Las actividades bási-73

Atención Primaria de CalidadGuía de Buena Práctica Clínicaen ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAScas se refieren a la capacidad de vestirse, asearse, bañarsesolo o mantener el control de esfínteres, alimentarse,comer solo, moverse y deambular. Junto a la informaciónobtenida en la anamnesis, pueden utilizarse escalas de actividadesinstrumentales de la vida diaria (índice de Lawtony Brody, por ejemplo) y de actividades básicas u ordinarias(índice de Katz, índice de Barthel). Conocer el perfil evolutivode la enfermedad ayudará a orientar el diagnósticoetiológico (inicio insidioso, curso lentamente progresivo enlas demencias degenerativas o inicio agudo y curso escalonadoo fluctuante en las vasculares). El nivel educativoalcanzado por el paciente es importante para interpretarlos rendimientos en pruebas cognitivas. Se ha de recogerla historia médica, los fármacos recibidos, su exposición atóxicos, así como la historia familiar.Exploración generalIncluye un examen físico general buscando signos queorienten a demencias secundarias, así como un examenneurológico completo, que muestre o descarte signosneurológicos focales, alteraciones de la conducta, trastornosdel movimiento u otros signos que permitan diferenciarel diagnóstico sindrómico y etiológico de la demenciapadecida.Exploración neuropsicológicaEs recomendable hacer un examen más o menos básicodel estado mental. La memoria episódica se puede explorarfácilmente preguntando por hechos recientes de actualidad(noticias, incluidas las del corazón, resultados del fútbol) o74

Diagnóstico sindrómico y etiológicoautobiográficos (qué comió ayer, qué ha hecho estas vacaciones,cómo ha venido a la consulta). También se puedehacer que el enfermo aprenda una información (por ejemplo,un nombre y una dirección) y preguntársela más tarde.Para explorar el lenguaje basta valorar en la entrevista elgrado de fluidez, contenido, facilidad para encontrar las palabraso presencia de fenómenos de anomia, punta de lalengua o parafasias (cambio de unas palabras por otras ode unas sílabas por otras). Si preguntamos qué es un termómetroo quién escribió El Quijote estaremos explorandola memoria semántica. La comprensión se valora tambiénen la entrevista si responde adecuadamente a nuestras preguntaso en la exploración pidiéndole que haga algo (cierrelos ojos, señale la puerta). Para la denominación se puedenutilizar láminas con dibujos u objetos reales que haya en laconsulta. La orientación temporal y espacial es fácil de explorar.El examen de la capacidad visuoconstructiva (praxisconstructiva) se hará pidiendo al enfermo que dibuje o quecopie un dibujo, y para la exploración de las praxias motoraspodemos pedirle que haga como que se peina o comoque se cepilla los dientes o que diga adiós con la mano.Pedirle al enfermo que interprete dos o tres refranes es unamanera de explorar su pensamiento abstracto. La pruebade fluencia verbal, en la que se pide al paciente que digatodos los animales que se le ocurran durante 1 minuto, nosdará una idea de la capacidad de iniciación y de búsquedaen la memoria como funciones ejecutivas.Uno de los test de cribado más utilizados para estudiar eldeterioro cognitivo a nivel internacional es el Mini MentalState Examination, de Folstein (MMSE), que presenta una75

Atención Primaria de CalidadGuía de Buena Práctica Clínicaen ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASsensibilidad del 87% y una especificidad del 82% para unpunto de corte de 23/30. Las puntuaciones han de ajustarseen función de la edad y nivel educativo. Como inconvenientepresenta el ser poco sensible para evaluar elgrado de severidad y su alcance limitado, ya que no evalúatodos los dominios cognitivos. El Mini Examen Cognoscitivo(MEC), muy usado en nuestro país, es la adaptación delMMSE a la población española realizada por Lobo en 1979(MEC-35) con algunas modificaciones (adición de serie invertiday semejanzas, modificación de la sustracción seriaday la frase a repetir). Existe una variante, el MEC-30(se eliminan los ítems añadidos y se establece el punto decorte en 23 puntos o menor como sugerente de deteriorocognitivo), más válido para comparaciones con el MMSEen estudios internacionales. Ambos han sido revalidadosy normalizados por el propio autor y otros autores y se hacomparado con versiones traducidas del MMSE. El puntode corte (MEC-35) para 65 años de edad o más es 23/24,esto es, puntuaciones inferiores a 24 sugieren deteriorocognitivo, y puntuaciones entre 24 y 29 se sitúan en lafrontera diagnóstica (“borderline”). Para menores de 65años, el punto de corte es de 27/28. Las puntuacionesdel MEC se adaptan a los déficits sensoriales y la imposibilidadde cumplimentar un ítem se puede obviar mediantela obtención de puntuaciones corregidas. El MEC tambiénpuede ser influido por el nivel educacional y la edad. Setarda unos 10-15 minutos, siempre que sea realizado porpersonas entrenadas. Es, por tanto, un test muy útil en elámbito de la Atención Primaria. Según la Guía Oficial parala Práctica Clínica en Demencias 2009, de la SociedadEspañola de Neurología, se recomienda que la valoración76

Diagnóstico sindrómico y etiológicoincluya baterías intermedias o amplias, normativizadas, porejemplo, el test Barcelona o el test de los 7 minutos, especialmenteútiles para las demencias en estados iniciales.Se completarán con test del informador o con escalas globales,como la de deterioro global (GDS) y la de estadificaciónclínica de la demencia (CDR).Diagnóstico etiológicoUna vez se ha establecido el diagnóstico del síndrome dedemencia, ha de buscarse una etiología. Hay datos dela anamnesis que permitirán avanzar la sospecha de unproceso u otro (degenerativo, vascular o relacionado conotras demencias secundarias). Igualmente, la exploraciónfísica neurológica habrá puesto de manifiesto patrones típicosde unas entidades u otras (normalidad en el Alzheimer,hallazgos focales o trastorno de la marcha en los procesosvasculares o parkinsonismo y trastorno de la marcha en laenfermedad con cuerpos de Lewy).Pruebas de laboratorioAnalítica de sangre básica completa que incluya bioquímica,hemograma, vitamina B 12 y ácido fólico, y pruebasde función tiroidea. En algunos casos, estará justificadopracticar serologías (lúes, VIH, borrelia, herpes), o determinaciónde tóxicos en sangre u orina (metales pesados, porejemplo). Hasta ahora la punción lumbar estaba indicadaúnicamente en casos concretos de sospecha de patologíainfecciosa, enfermedad priónica (proteína 14.3.3) o hidrocefalianormotensa. Es más que probable que en pocotiempo la punción lumbar se incluya en la práctica rutina-77

Atención Primaria de CalidadGuía de Buena Práctica Clínicaen ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASria de diagnóstico para la determinación de marcadoresbioquímicos de Alzheimer en el líquido cefalorraquídeo(amiloide-ß y proteína tau).Pruebas de neuroimagenTomografía computarizada (TC) o resonancia magnética(RM) confirman la atrofia cerebral, la dilatación de losventrículos y el aumento de los surcos corticales. Permitendescartar causas tratables de demencias (tumores,hidrocefalia a tensión normal, hematoma subdural, infartoscerebrales). Permiten constatar la atrofia progresiva, si serealizan de forma seriada, o su retraso con el tratamiento.La tomografía computarizada por emisión de fotón único(SPECT) y la tomografía por emisión de positrones (PET)constituyen pruebas de imagen funcional cerebral conbuen rendimiento, especialmente la PET, para identificarpatrones de distintas demencias. En la actualidad, se estáninvestigando nuevos ligandos para la PET, que se uniríana la ß-amiloide y permitirían diagnósticos precoces dela enfermedad de Alzheimer (EA), o conocer resultados delos tratamientos. La SPECT con radiofármacos relacionadoscon los transportadores de dopamina (DatScan) es extraordinariamenteútil para el diagnóstico de la enfermedadcon cuerpos de Lewy o demencia asociada al Parkinson.Técnicas neurofisiológicasEl electroencefalograma no aporta información útil para eldiagnóstico diferencial etiológico de una demencia, salvocuando haya sospecha de una enfermedad priónica o unsíndrome epiléptico.78

Diagnóstico sindrómico y etiológicoBiopsia cerebralEs excepcional, y únicamente estaría justificada si, trasagotar todos los demás procedimientos, hay sospecha deuna etiología potencialmente reversible.Diversos organismos han emitido sus propios criterios diagnósticosde las demencias: NINCDS-ADRDA, DSM-IV-TR,CIE-10, NINDS-AIREN, CERAD, SEN, etc. Analizaremoslas demencias más prevalentes indicando tan sólo uno deellos por cada demencia.Enfermedad de AlzheimerLos criterios NINCDS-ADRDA definen bien las directricesque han de cumplirse para su diagnóstico clínico: deterioroprogresivo de la memoria reciente con síntomas acompañantes,tales como: afasia, apraxia, agnosia y síntomasconductuales y psicológicos. El inicio del proceso es insidiosoy su curso progresivo. Se han de descartar otrascausas potenciales de demencia mediante pruebas analíticasy de neuroimagen.ENFERMEDAD con Cuerpos de Lewy difusos(ECL)Los cuerpos de Lewy se pueden apreciar también en elParkinson. La ECL comparte con esta enfermedad algunascaracterísticas clínicas. Hay que establecer tambiénel diagnóstico diferencial con la parálisis supranuclear progresiva(PSP). Es la tercera en frecuencia tras la EA y lademencia vascular (DV).79

Atención Primaria de CalidadGuía de Buena Práctica Clínicaen ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASTabla 1. Clasificación etiopatogénicaDemencias degenerativas o primarias• Enfermedad de Alzheimer.• Demencia por cuerpos de Lewy difusos (DCL).• Degeneración lobar frontotemporal (DLFT), que incluye: variantede conducta, variantes de lenguaje y variantes motoras.• Parálisis supranuclear progresiva.• Enfermedad de Huntington.• Demencia asociada a enfermedad de Parkinson.Demencias secundarias• Vasculares: isquémicas, isquémico-hipóxicas, hemorrágicas.• Infecciosas: bacterianas, víricas, fúngicas, parasitarias(meningoencefalitis tuberculosa, neurolúes, criptococosis,complejo demencia-SIDA, abscesos cerebrales).• Endocrino-metabólicas: hipo e hipertiroidismo, hipo ehiperparatiroidismo, enfermedad de Addison, enfermedad deCushing, encefalopatía urémica o hepática, enfermedad de Wilson.• Tóxicas y medicamentosas: alcohólica, intoxicación pormetales pesados, litio, metotrexato u otros medicamentos.• Carenciales: déficit de vitamina B 12, ácido fólico, niacina.• Traumáticas: demencia postraumática, demenciapugilística, hematoma subdural crónico.• Alteraciones dinámicas del líquido cefalorraquídeo:hidrocefalia normotensiva, otras hidrocefalias crónicas.• Tumorales: tumores cerebrales primarios, metastáticos,síndromes paraneoplásicos.• Desmielinizantes.• Demencia por priones: enfermedad de Creutzfeldt-Jakoby variante.• Enfermedades psiquiátricas: demencia por depresión, otrasenfermedades psiquiátricas crónicas.• Otras: leucodistrofias, enfermedades de depósito.Demencias mixtas o combinadas• Enfermedad de Alzheimer con enfermedad cerebrovascularasociada.• Otras.80

Diagnóstico sindrómico y etiológicoTabla 2. Características clínicas y etiologías más frecuentes,según la topografía lesionalTipo dedemenciaZona lesional.Característicasclínicas (déficitsneuropsicológicosy síntomas neuropsiquiátricos).CorticalAfectación extensa dela corteza cerebral.Alteración dela memoria,desorientación, disfasia,apraxia, agnosia,acalculia, alteraciónde las funcionesejecutivas o delpensamiento abstracto.SubcorticalAfectación de losganglios de la base,tálamo y proyeccionesde éstos hacia córtexfrontal y, en ocasiones,tronco encefálico.Bradipsiquia,pérdida iniciativay espontaneidad,apatía, depresión,disartria, alteración dela memoria “frontal”,y de las funcionesejecutivas, hipocinesia,anomalías motorasextrapiramidales yde la marcha.Severidad. Más grave al inicio. Leve-moderada.Velocidadcognitiva.Etiologías másfrecuentes.Normal.Enfermedad deAlzheimer.Demencia concuerpos de Lewy.Demenciafrontotemporal.Demencia multiinfartocortical (vascular).Lenta.Enfermedad deHuntington.Parálisis supranuclearprogresiva.Demencia vascularpor enfermedad depequeño vaso (estadolacunar, enfermedadde Binswanger).Hidrocefalianormotensiva.Demencias metabólicas.Demencia-SIDA y otrasde origen infeccioso.81

Atención Primaria de CalidadGuía de Buena Práctica Clínicaen ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASTabla 3. Criterios del texto revisado de la cuarta edición delmanual diagnóstico y estadístico de los trastornosmentales (DSM-IV-TR)• Déficit cognitivo:– Deterioro de la memoria (deterioro de la capacidadpara aprender información nueva o para recordarinformación aprendida previamente).– Al menos una de las siguientes alteraciones cognitivas:- Afasia (trastorno del lenguaje).- Apraxia (deterioro de la capacidad para llevar a caboactividades motoras pese a estar intacta la función motora).- Agnosia (fallo en el reconocimiento o identificación deobjetos pese a estar intacta la función sensorial).- Alteración en la función ejecutiva (por ejemplo: planificación,organización, secuenciación o abstracción).• Los déficits cognitivos de los criterios definidos en el apartado anteriorcausan un deterioro significativo laboral y/o social y suponen unamerma con respecto al nivel funcional previo del paciente.• El comienzo es gradual y el curso continuado.• Los déficits de los criterios del primer apartado no son debidos a:– Otra enfermedad del Sistema Nervioso Central (SNC) quepueda causar déficit progresivo de la memoria, como,por ejemplo, enfermedad vascular cerebral, enfermedadde Parkinson, enfermedad de Huntington, hematomasubdural, hidrocefalia a presión normal o tumor cerebral.– Enfermedades sistémicas que se sabe que producen demencia,como, por ejemplo, hipotiroidismo, deficiencia de vitamina B 12o de ácido fólico, déficit de niacina, hipercalcemia, neurosífilis oinfección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH).– Estados inducidos por sustancias.• Los déficits no aparecen de manera exclusiva en el curso de undelirium (aunque éste puede superponerse a la demencia).• Los déficits no se explican mejor por la presencia de otrotrastorno axial I, como depresión mayor o esquizofrenia.82

Diagnóstico sindrómico y etiológicoLas características esenciales para su diagnóstico son:fluctuaciones de la función cognitiva, con variaciones dela atención y del estado de alerta, alucinaciones visualesrecurrentes y nítidas, características motoras parkinsonianas,de éstas las más frecuentes son el síndrome rígidobradicinéticoy la amimia facial.Tabla 4. Criterios del Taller Internacional del Consorcio para la ECL• Esencial:– Demencia de curso progresivo en la que la alteración de la memoriapuede no ser evidente en las fases iniciales.Destacan las alteraciones de la atención y de las funcionesfrontosubcorticales y visuoespaciales.• Dos de las siguientes características definen un diagnóstico dedemencia con cuerpos de Lewy probable, y la presencia de una solade ellas indica el diagnóstico de demencia con cuerpos de Lewyposible:– Fluctuación de la capacidad cognitiva con variacionesimportantes de la atención y del estado de alerta.– Alucinaciones visuales recurrentes bien formadas y detalladas.– Signos motores espontáneos de parkinsonismo.• Características que apoyan el diagnóstico:– Caídas repetidas.– Síncopes.– Pérdidas de consciencia transitorias.– Sensibilidad marcada a los neurolépticos.– Delirios sistematizados.– Alucinaciones no visuales.• El diagnóstico de demencia con cuerpos de Lewy es menos probableen presencia de:– Enfermedad vascular cerebral, con signos neurológicos focales olesiones vasculares en técnicas de neuroimagen.– Evidencia de otra enfermedad neurológica o sistémica que pudiesejustificar el cuadro clínico.83

Atención Primaria de CalidadGuía de Buena Práctica Clínicaen ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASDegeneraciones lobaresfrontotemporales (DLFT)Se incluyen aquí distintas enfermedades neurodegenerativascuya característica común es la atrofia cerebral focalsimétrica o asimétrica que afecta a lóbulo frontal y/otemporal y/o parietal. Desde el punto de vista clínico, sereconocen tres cuadros sintomáticos fundamentales: lavariante de conducta o demencia frontal, las formas conafectación predominante del lenguaje (afasia progresivaprimaria y demencia semántica) y las formas con afectaciónpredominantemente motora (síndrome corticobasaly parálisis supranuclear progresiva). Cualquiera de estostres grandes síndromes puede cursar con o sin enfermedadde motoneurona y cualquiera de los tres puede cursarcon o sin parkinsonismo. Los tres grandes síndromespueden combinarse en un mismo enfermo a lo largo de laevolución de la enfermedad. Las tres formas se puedenpresentar de manera familiar o esporádica. Desde el puntode vista neuropatológico, la mayoría de las DLFT puedenencuadrarse en dos grandes grupos, uno con patologíade la proteína tau (taupatías, que incluyen las formas concuerpos de Pick, formas con patología de tipo corticobasalo gránulos argirófilos) y otro con ausencia de patologíatau y con inclusiones ubiquitinadas que corresponden adepósitos de progranulina o de proteína TDP-43. Puesbien, cualquiera de los tres síndromes clínicos puede tenerdebajo una taupatía, una progranulopatía o una forma conTDP-43.Recientemente se ha descrito un nuevo tipo de patologíaque no involucra ni a la proteína tau ni a la TDP-43 que se84

Diagnóstico sindrómico y etiológicoha denominado fusopatía (alteración de la proteína FUS,proteína fusionada al sarcoma). No se puede predecir eltipo de anatomía patológica a partir del cuadro clínico, salvoen los casos con enfermedad de motoneurona que seasocian a formas sin patología tau.Características clínicas: demencia progresiva en la quepredominan desde el inicio los rasgos de afectación frontal:alteración de las funciones ejecutivas (planificación,organización), alteración del lenguaje (ecolalia, coprolalia,neologismos, estereotipias verbales, mutismo), trastornosdel comportamiento (apatía, desinhibición sexual, conductasrepetitivas y estereotipadas, pérdida de las normas deeducación, violencia), deterioro de la memoria más tardíamente,deterioro cognitivo en menor grado que en la EA,reflejos de liberación frontal (palmo-mentoniano, de succión,de prensión, etc.).Demencias secundariasSon aquéllas debidas a causas conocidas, aunque nosiempre reversibles. Entre ellas, destacan por su frecuencialas demencias de origen vascular (DV). El diagnósticode las mismas no siempre es fácil por el gran polimorfismoen su presentación. Suelen tener un inicio brusco, con unamejoría leve tras un episodio agudo, y en la exploraciónes frecuente encontrarse déficits neurológicos focales (paresiashemipléjicas, alteraciones de la sensibilidad). Losestudios de neuroimagen confirman lesiones vasculares,isquémico-hipóxicas o hemorrágicas.En el grupo de las DV se incluyen: demencia multiinfarto,demencia vascular subcortical por enfermedad de peque-85

Atención Primaria de CalidadGuía de Buena Práctica Clínicaen ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASTabla 5. Criterios diagnósticos de consenso de las DLFTCambios en el carácter y una conducta social desordenadason las características dominantes tanto al comienzo como enel transcurso de la enfermedad. Las funciones instrumentalesde percepción, habilidades espaciales, praxis y memoriaestán intactas o relativamente bien preservadas.I. Características diagnósticas centrales (todas han de estarpresentes):• Comienzo insidioso y progresión gradual.• Declive temprano en la conducta interpersonal social.• Deterioro temprano en la regulación de la conducta personal.• Embotamiento emocional precoz.• Pérdida precoz de la introspección.II. Características que apoyan el diagnóstico:• Trastornos del comportamiento:– Deterioro en la buena presencia e higiene personal.– Rigidez e inflexibilidad mentales, p. ej.: incapacidad de aceptarpuntos de vista ajenos.– Distraimiento e inconstancia.– Hiperoralidad y cambios en la dieta.– Comportamiento perseverante y estereotipado.– Hiperutilización de objetos, aunque no tengan relación con la tareaen curso.• Lenguaje:– Expresión verbal alterada: economía verbal, lenguaje apresuradoy falta de espontaneidad.– Lenguaje estereotipado.– Ecolalia.– Perseveración verbal, expresión verbal muy repetitiva.– Mutismo.• Signos físicos:– Reflejos primitivos.– Incontinencia.– Acinesia, rigidez y temblor.– Presión arterial baja y lábil.86Continúa en página siguiente

Diagnóstico sindrómico y etiológicoTabla 5. (continuación)• Exámenes:– Neuropsicología: deterioro significativo en los test del lóbulofrontal en ausencia de amnesia severa, afasia o trastornoperceptivo-espacial.– Electroencefalografía: EEG convencional normal pese a la demenciaclínicamente evidente.– Pruebas de imagen (estructurales y/o funcionales): anormalidadpredominantemente frontal y/o temporal anterior.III. Características que apoyan el diagnóstico (comunes a todoslos síndromes clínicos de degeneración lobar frontotemporal):• Comienzo antes de los 65 años, historia familiar de trastorno similaren parientes de primer grado.• Parálisis bulbar, debilidad y atrofia muscular, fasciculaciones (en unapequeña proporción de pacientes puede estar asociada enfermedadde la neurona motora).IV. Características diagnósticas de exclusión (tienen que estarausentes):• Clínicas:– Comienzo brusco con episodios ictales.– Traumatismo craneal relacionado con el comienzo.– Amnesia severa precoz.– Desorientación espacial.– Habla festinante con pérdida del hilo del pensamiento.– Mioclonías.– Ataxia cerebelosa.– Coreoatetosis.• Exámenes:– De imagen: déficit estructural o funcional predominantementeposcentral, lesiones multifocales en tomografía axial computarizada(TAC) o resonancia magnética nuclear (RMN).– Test de laboratorio que indiquen la implicación cerebral entrastornos metabólicos o inflamatorios, como sífilis, síndrome deinmunodeficiencia adquirida (SIDA) y encefalitis por herpes simple.V. Características de exclusión relativa:• Historia típica de alcoholismo crónico.• Hipertensión sostenida.• Historia de enfermedad vascular (p. ej.: angina o claudicación).87

Atención Primaria de CalidadGuía de Buena Práctica Clínicaen ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASTabla 6. Criterios del DSM-IV para el diagnóstico de la demenciavascular• Deterioro de la memoria a corto y largo plazo.• Una o más de las siguientes alteraciones cognitivas:– Afasia.– Apraxia.– Agnosia.– Deterioro de la función ejecutiva, por ejemplo, de la planificación, laorganización, la secuenciación o la abstracción.• El cuadro produce un deterioro significativo en los planos laboral y/osocial y supone un declive con respecto al estado previo del paciente.• Presencia de signos y síntomas focales neurológicos, como hiperreflexia,reflejos cutaneoplantares (RCP) en extensión, ataxia, fuerza disminuidaen alguna extremidad o pruebas indicativas de enfermedadcerebrovascular.• Los déficits no aparecen exclusivamente en el curso de un delirium,aunque éste puede superponerse a la demencia.ño vaso (síndrome de Binswanger), demencia por infartoestratégico (tálamo, estriado), demencia por isquemiahipoxia,algunas formas de vasculitis, demencia por hemorragias.Otras demencias secundarias aparecen relacionadas en latabla 1. Algunas son potencialmente reversibles al tratar lacausa: aporte de vitamina B12 y ácido fólico cuando sondebidas a su carencia, corrección farmacológica o quirúrgicadel hipo o hipertiroidismo o del hipo o hiperparatiroidismo,implantación de válvula de derivación en la hidrocefaliaa tensión normal, etc.BibliografíaAlberca Serrano R. 7. ¿Qué marcadores clínicos y paraclínicospredicen la conversión del deterioro cognitivo leve en una demencia?88

Diagnóstico sindrómico y etiológicoEn: Pérez Martínez DA, Berbel García A (eds.). 60 cuestionesprácticas en Neurogeriatría. Grupo SANED. Barcelona, 2008.Castilla Guerra L, Fernández Moreno MC, Jiménez Hernández MD(coords.). Manual de Neurogeriatría. Grupo 2. Comunicación Médica.Madrid, 2008.González Rodríguez VM. Alteraciones de funciones cognitivas:diagnóstico sindrómico y diagnóstico etiológico. En: Guía de PrácticaClínica en enfermedad de Alzheimer y otras demencias. OMC yMinisterio de Sanidad y Consumo. Madrid, 2004.Lleras Muñoz S, Iglesia Rodríguez P, Martínez Rodríguez JM,(coords.). Guía de atención al paciente con demencia en AtenciónPrimaria. Gerencia Regional de Salud. Junta de Castilla y León.Valladolid, 2007.Martínez Lozano MD. Clínica y diagnóstico de la enfermedad deAlzheimer. En: Evidencia Científica en enfermedad de Alzheimer.Manual de Actuación. OMC y Ministerio de Sanidad y Consumo.Madrid, 2008.Molinuevo JL, Peña-Casanova J (eds.). Guía oficial para la prácticaclínica en demencias: conceptos, criterios y recomendaciones 2009.De la serie: Guías Oficiales de la Sociedad Española de Neurología,n.º 8. Editado por la Sociedad Española de Neurología. Barcelona,2009.Pascual Gómez J, López Alburquerque JT, Cacabelos Pérez P.Cuerpo doctrinal de la asignatura V del máster de Alzheimer y otrasdemencias. Universidad de Salamanca, Instituto de Neurociencias deCastilla y León e IMSERSO. Curso 2008-2009.Pérez Martínez VT. Demencias: su enfoque diagnóstico. En: Trabajosde revisión. Rev Cubana Med Gen Integr 2006; 22(4).Robles A. Pruebas complementarias en el diagnóstico de demencia.En: http://www.subimn.org.uy/emc/prcompdiagdem.htm89

Valoración integral delpaciente con demencia.Problemas asociadosen las distintas fasesde la demenciaDr. Víctor Manuel González RodríguezIntroducciónLa valoración geriátrica integral o global es una evaluaciónmultidimensional, al estudiar distintas áreas del individuo (clínico-física,mental, funcional y social) e interdisciplinar, ya querequiere la implicación de una serie de profesionales de diferentesperfiles (médicos, enfermeros, trabajadores sociales).Mediante la valoración geriátrica global se intenta identificar ycuantificar las capacidades y problemas biomédicos, psicológicos,funcionales y sociales de las personas mayores, conel objetivo final de realizar un plan de intervención, tratamientoy seguimiento a largo plazo. Entre los objetivos de la valoraciónintegral se encuentran: mejorar la precisión diagnóstica,detectar déficits, evaluar la repercusión funcional de la enfermedad,conocer la situación basal del paciente, detectar lasnecesidades sociales, ofrecer el tratamiento más adecuado ymejorar el uso de los servicios sanitarios y sociales.Su efectividad en pacientes atendidos en el medio comunitariono está totalmente demostrada, debido, entre otrosfactores, a la falta de estandarización y a las diferencias91

Atención Primaria de CalidadGuía de Buena Práctica Clínicaen ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASmetodológicas en los diversos estudios. La valoración geriátricaintegral se ha demostrado beneficiosa en aspectostales como: disminución de la mortalidad, de los ingresoshospitalarios, retraso de la discapacidad, disminución delconsumo de medicamentos, de las caídas, aumento dela satisfacción del paciente y su familia y de la coberturade inmunizaciones. Los pacientes que más podrían beneficiarsede la valoración geriátrica integral serían aquellos ensituación de fragilidad, por lo que un individuo con sospechade deterioro cognitivo sería un candidato ideal para larealización de esta valoración e intervención más extensa.Si bien parece cierto que en la demencia algunas incapacidadesserán irreversibles, sí se puede intervenir sobreotros factores (detección de problemas no valorados en lapráctica habitual, adecuación de la medicación, medidaspreventivas, ayudas sociales, etc.) que pueden aumentarla calidad de vida del paciente y de sus cuidadores.Se deben valorar cuatro grandes áreas en el paciente condemencia: área clínica o física, mental, funcional y social.Las alteraciones en cada una de estas áreas afectan a lasdemás, motivo por el que es preciso un abordaje de todasellas de forma aislada y la integración de toda la información(valoración integral). En el paciente con demencia seráimprescindible realizar todas estas tareas con la ayuda deun familiar o informador fiable.Valoración físicaLa valoración clínica se fundamenta en la historia clínicay en la exploración. Es importante tener en cuenta los siguientesaspectos:92

Valoración integral del paciente con demencia...• La anamnesis se debe realizar siempre en presencia de unfamiliar o informador fiable que confirme, complemente,o aporte datos diferentes a los referidos por el paciente,condicionados por sus déficits.• La mayoría de los pacientes son personas mayores, enlos que las enfermedades suelen manifestarse de formaatípica o con síntomas inespecíficos.• Se deben valorar otros síndromes geriátricos que puedencoexistir con el deterioro cognitivo (caídas, incontinencia,inmovilidad, desnutrición, úlceras por presión, síndromeconfusional), con objeto de realizar actividades de prevenciónprimaria, secundaria o terciaria (según corresponda),además de implantar las medidas terapéuticasnecesarias en cada caso.• Además de los síndromes geriátricos, existen tambiénotros problemas de salud que muy frecuentemente seasocian a la edad avanzada y que pueden empeorar eldeterioro cognitivo. Entre ellos, los déficits sensoriales, alteracionesnutricionales, así como una exhaustiva historiafarmacológica (revisando todos los fármacos prescritoscon objeto de mantener sólo los estrictamente necesarios,a la menor dosis eficaz y durante el menor tiempoque sea posible).Valoración mentalLa valoración neuropsicológica y psicopatológica, que yaha sido abordada en otros capítulos de este libro, formaparte fundamental de la valoración geriátrica integral. Merecela pena recordar el importante valor de la valoraciónpsicopatológica, puesto que la valoración neuropsicológi-93

Atención Primaria de CalidadGuía de Buena Práctica Clínicaen ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASca ya se aborda más extensamente. Se deben valorar lasposibles repercusiones afectivas sobre el paciente, puestoque son muy frecuentes las depresiones (o al menos lossíntomas depresivos) en los primeros estadios del pacientecon demencia.La valoración del estado mental, cognitivo, afectivo y deotros síntomas conductuales y psicológicos que frecuentementeaparecen en la demencia, debe repetirse de formaperiódica para tener un conocimiento exacto de la situaciónen cada momento evolutivo de la enfermedad. Esta evaluaciónperiódica, junto con la valoración funcional, permitedeterminar la fase evolutiva de la demencia y así adecuarlas necesidades y/o problemas del enfermo y familia, queserán distintas dependiendo del momento evolutivo en elque éstos se encuentren.Valoración funcionalLa valoración funcional permite conocer el grado de dependenciadel paciente en un determinado momento, suvaloración a lo largo de la evolución de la enfermedad permiteevaluar la progresión de la enfermedad en este sentido,puesto que una de las principales características de lademencia es la dependencia funcional para la realizaciónde las actividades de la vida diaria. Inicialmente se afectaránaquellas actividades más complejas, las actividadesavanzadas de la vida diaria (AAVD), posteriormente las instrumentales(AIVD) y finalmente el paciente requerirá ayudapara las cuestiones más básicas de la vida diaria (ABVD).La valoración del estado funcional del paciente, ademásde ser imprescindible para el diagnóstico sindrómico, es94

Valoración integral del paciente con demencia...necesaria para seguir su evolución, para determinar la dependenciaque tiene el enfermo de su cuidador, la necesidadde ayudas físicas, estructurales y sociales, y podríapredecir la sobrecarga del cuidador, que está directamenterelacionada con el grado de dependencia de éste (entreotras cuestiones). Además, el grado de deterioro funcionalpredice la mortalidad y el riesgo de institucionalización, conindependencia de los diagnósticos clínicos de los que elpaciente mayor sea portador. Esta evaluación debe serrealizada por el equipo básico de Atención Primaria (médicoy enfermero) mediante una valoración abierta (anamnesisy exploración), y de forma estructurada mediante lasescalas internacionalmente aceptadas y validadas parapoblación española.Entre los principales instrumentos para la valoración funcionalde los pacientes con demencia se encuentra el testdel informador abreviado (figura 1). Es un test cognitivo yfuncional, puesto que evalúa ambos deterioros. Debe sercompletado por un familiar o informador fiable del enfermo,que contestará teniendo en cuenta los cambios habidos enlos últimos 5-10 años. La puntuación total es de 85 puntos,a partir de 57 puntos indica probable deterioro cognitivo. Lasensibilidad en los casos de demencia leve es del 86% y laespecificidad es del 91%.Las actividades avanzadas de la vida diaria (AAVD) sonactividades complejas que comprenden el desempeño deun trabajo, aficiones, viajes, actividades que precisen participaciónsocial u otras similares. No existen cuestionariosque las valoren de una manera válida y fiable. Están muyinfluenciadas por factores culturales, hábitos de vida y nivel95

Atención Primaria de CalidadGuía de Buena Práctica Clínicaen ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASFigura 1. Test del Informador abreviadoLo realiza un familiar o allegado.Recuerde, por favor, cómo era su familiar hace 5 ó 10 años y comparecómo es en este momento. Conteste si ha habido algún cambio a lo largode este tiempo en la capacidad de su familiar por cada uno de los aspectosque le preguntaremos ahora.Puntúe con los siguientes criterios:1: ha mejorado mucho. 2: ha mejorado un poco. 3: casi sin cambios.4: ha empeorado un poco. 5: ha empeorado mucho.PreguntaPuntos1. Para recordar los nombres de personas más íntimas (parientes,amigos).2. Recordar cosas que han sucedido recientemente, durante los doso tres últimos meses (noticias, cosas suyas o de sus familiares).3. Recordar de qué se habló en una conversación de unos díasantes.4. Olvidar qué ha dicho unos minutos antes, pararse en mitad deuna frase y no saber qué iba a decir, repetir lo que ha dicho unrato antes.5. Recordar la fecha en que vive.6. Conocer el lugar exacto de los armarios de su casa y dónde seguardan las cosas.7. Saber dónde va una cosa que se ha encontrado descolocada.8. Aprender a utilizar un aparato nuevo (lavadora, tocadiscos, radio...).9. Recordar las cosas que han sucedido recientemente.10. Aprender cosas nuevas (en general).11. Comprender el significado de palabras poco usuales (del periódico,TV, conversación).12. Entender artículos de los periódicos o revistas en las que estáinteresado.13. Seguir una historia en un libro, la prensa, el cine, la radio o laTV.14. Tomar decisiones tanto en cuestiones cotidianas (qué ropaponerse, qué comida preparar) como en asuntos de más trascendencia(dónde ir de vacaciones o invertir el dinero).15. Control de los asuntos financieros (cobrar la pensión, pagar losimpuestos, trato con el banco).16. Control de otros problemas aritméticos cotidianos (tiempo entrevisitas de familiares, distancias entre lugares y cuánta comidacomprar y preparar, especialmente si hay invitados).17. ¿Cree que su inteligencia (en general) ha cambiado durante losúltimos 10 años?PUNTUACIÓN TOTALMorales JM, et al. Alzheimer Disease and the Associated Disorders 1995; 9:105-11.96

Valoración integral del paciente con demencia...económico. El abandono de estas actividades puede suponerel inicio del declive funcional, por lo que es importantevalorar si existe esta pérdida.Las actividades instrumentales de la vida diaria (AIVD) seconsideran necesarias para poder vivir de forma independienteen la comunidad. Algunos ejemplos de ellas son:utilizar el teléfono, preparar la comida, manejar el dinero,escribir, leer, manejar la medicación, el transporte público...La valoración de su grado de realización será útil para detectarlos primeros grados de deterioro en el paciente condemencia. La escala más utilizada es el índice de Lawton-Brody (figura 2). Los apartados C, D y E sólo se aplican alas mujeres, al valorar tareas habitualmente realizadas poréstas. La puntuación final puede variar desde 0 (dependenciatotal para las AIVD) hasta 8 (independencia total paraAIVD, en mujeres). En varones se considera independenciapara AIVD una puntuación superior a 5.Figura 2. Índice para las actividades instrumentales de la vidadiaria de Lawton y BrodyAnotar, con la ayuda del cuidador principal, cuál es la situación concretapersonal del paciente, respecto a estas ocho preguntas sobre actividadesinstrumentales de la vida diaria.ActividadPuntosA. Capacidad para usar el teléfono.Utiliza el teléfono por iniciativa propia, busca y marca los números,etc. 1Marca unos cuantos números bien conocidos. 1Contesta el teléfono, pero no marca. 1No usa el teléfono en absoluto. 0B. Ir de compras.Realiza todas las compras necesarias con independencia. 1Compra con independencia pequeñas cosas. 0Necesita compañía para realizar cualquier compra. 0Completamente incapaz de ir de compras. 0Continúa en página siguiente97

Atención Primaria de CalidadGuía de Buena Práctica Clínicaen ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASFigura 2. (continuación)ActividadPuntosC. Preparación de la comida.Planea, prepara y sirve las comidas adecuadas con independencia.1Prepara las comidas adecuadas si se le dan los ingredientes. 0Calienta, sirve y prepara las comidas pero no mantiene unadieta adecuada. 0Necesita que se le prepare y sirva la comida. 0D. Cuidado de la casa.Cuida la casa sólo o con ayuda ocasional (ej.: trabajos duros,ayuda doméstica). 1Realiza tareas domésticas sencillas, como fregar los platos ohacer las camas. 1Realiza tareas domésticas ligeras, pero no mantiene un nivelde limpieza aceptable. 1Necesita ayuda con todas las tareas de la casa. 0No participa en ninguna tarea doméstica. 0E. Lavado de ropa.Realiza completamente el lavado de ropa personal. 1Lava ropas pequeñas, aclara medias, etc. 1Necesita otro que se ocupe de todo el lavado. 0F. Medio de transporte.Viaja con independencia en transportes públicos o conducesu propio coche. 1Capaz de utilizar taxis, pero no es capaz de usar otros transportespúblicos. 1Viaja en transportes públicos si le acompaña otra persona. 1Sólo viaja en taxi o automóvil con ayuda de otros. 0No viaja en absoluto. 0G. Responsabilidad con la medicación.Responsable en el uso de la medicación en las dosis correctasy a las horas indicadas. 1Toma bien la medicación si se le prepara con anticipación endosis separadas. 0No es capaz de responsabilizarse de su propia medicación. 0H. Capacidad de utilizar el dinero.Maneja los asuntos financieros con independencia (presupuesta,rellena cheques, paga recibos y facturas y va al banco),recoge y conoce sus ingresos. 1Maneja los gastos cotidianos, pero necesita ayuda para ir albanco, grandes gastos, etc. 1Incapaz de manejar dinero. 0Puntuación totalLawton MP, Brody EM. Assessment of older people: self-main-taining andinstrumental activities of daily living. Gerontologist 1969; 9:179-86.98

Valoración integral del paciente con demencia...Las actividades básicas de la vida diaria (ABVD) representanlos niveles más elementales de función física (comer,usar el retrete, contener esfínteres) y los inmediatamentesuperiores (asearse, vestirse, andar) que permiten al pacientevivir autónomamente en el domicilio sin precisar laayuda continua de otros. La pérdida de estas funciones seproduce generalmente de forma ordenada e inversa a laadquisición de las mismas. Las escalas más utilizadas parasu evaluación son el índice de Katz y el índice de Barthel.Malos resultados en cualquiera de estas escalas son unbuen índice predictivo de mortalidad.El índice de Katz ha sido recomendado por el National Instituteof Neurologic, Communicative Disorders and Stroke- Alzheimer’s Disease and Related Disorders Associationpara la evaluación funcional de la demencia tipo Alzheimer.Evalúa de forma dicotómica (dependencia o independencia)seis funciones básicas y está estructurado de forma jerárquica,de forma que la capacidad de realizar una funciónimplica la capacidad de hacer otras funciones más simples.Tiene el inconveniente de no detectar cambios sutiles.El índice de Barthel es la escala más utilizada internacionalmentepara la valoración funcional de pacientes con patologíacerebrovascular aguda y sus complicaciones, como lademencia vascular (figura 3). La versión en castellano másextendida es la de Baztán. Analiza 10 categorías diferentesy tres grados de valoración en cada categoría (dependiente,necesita ayuda e independiente), por lo que es más sensiblepara valorar cambios intermedios. Otra ventaja de este índicees la separación entre incontinencia urinaria y fecal. Su puntuaciónmáxima es de 100 puntos (independencia para las99

Atención Primaria de CalidadGuía de Buena Práctica Clínicaen ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASFigura 3. Índice de Barthel de actividades básicas de la vidadiariaAnotar, con la ayuda del cuidador principal, cuál es la situación personaldel paciente, respecto a estas 10 preguntas sobre actividades básicasde la vida diaria.Ítem Actividad básica de la vida diaria PuntosLavarse. – Independiente. Entra y sale solo del baño. Se baña solo. 5– Dependiente.Vestirse. – Independiente. Se pone y quita la ropa, y se ata los zapatos.– Necesita ayuda, pero se viste en un tiempo razonable.– Dependiente.Arreglarse.Trasladosillóncama.Deambular.Escalones.Usar elretrete.100– Independiente para lavarse la cara, las manos, peinarse, afeitarse(incluye manejar el enchufe), maquillarse, etc.– Dependiente.– Independiente para ir del sillón a la cama. Puede utilizar silla deruedas, pero hace solo todas las fases.– Mínima ayuda física de otra persona o supervisión verbal.– Gran ayuda para salir o entrar de la cama, se sienta sin ayuda.– Dependiente, incapaz de mantenerse sentado, necesita seralzado por otra persona.– Independiente, camina solo 50 metros. Puede utilizar bastón.– Necesita ayuda física o supervisión para caminar 50 m. Andador.– Independiente en silla de ruedas sin ayuda. Puede girar solo.– Dependiente.– Independiente para subir y bajar escaleras. Puede utilizar bastóno apoyarse en posamanos.– Necesita ayuda física o supervisión verbal.– Dependiente.– Independiente para ir al WC, quitarse y ponerse la ropa.– Necesita ayuda para ir al WC, pero se limpia solo.– Dependiente.Micción. – Continente o es capaz de cuidar solo de la sonda.– Ocasionalmente incontinencia, máximo un episodio en 24 h,necesita ayuda para cuidar de la sonda.– Incontinente.Deposiciones.Comer.– Continente.– Ocasionalmente, algún episodio de incontinencia o necesitaayuda para administrarse supositorios o lavativas.– Incontinente.– Totalmente independiente (puede situarse la comida a su alcance).– Necesita ayuda para cortar carne, el pan, etc.– Dependiente (necesita ser alimentado).010505015105015105010501050105010PUNTUACIÓN totalBaztán JJ, Pérez del Molino J, Alarcón T, San Cristóbal E, Izquierdo G, ManzarbeitiaJ. Índice de Barthel: instrumento válido para la valoración funcional de pacientes conenfermedad cardiovascular. Rev Esp Geriatr Gerontol 1993; 28(1):32-40.501050

Valoración integral del paciente con demencia...ABVD) y el rango puede variar entre: < 20, dependiente total;20-35, dependiente grave; 40-55, dependiente moderado.Valoración socialLa demencia implica un incremento de las necesidadessociales; en el caso de que la enfermedad asiente sobresituaciones de riesgo social pueden existir déficits en laatención a algunas de las necesidades del paciente y/ofamilia, por lo que resulta imprescindible conocer la situacióndel núcleo familiar. Habitualmente se pregunta por lasactividades sociales (aficiones, salidas), las relaciones sociales(familia, vecinos, amigos, clubes, grupos), el soportesocial (familia y relación familiar, confidentes, ayuda en tareasdomésticas) y la red de recursos sociales al alcancedel paciente (ingresos económicos, características de lavivienda, servicios públicos). Se recomienda realizar unaaproximación inicial en la entrevista médica y enfermera;el uso de escalas para la detección de riesgo social puedeser complejo, por lo que son poco empleadas en AtenciónPrimaria, recomendándose la derivación al trabajador socialpara obtener todos los datos necesarios, además deque éste pueda ofrecer la información que pudiera ser deinterés para el paciente y la familia.En el paciente con demencia cobra más importancia el soportesocial y los recursos sociales, y la existencia de uncuidador principal para poder llevar a cabo el plan de cuidadosque elaboremos adecuado a cada paciente. Resultaimprescindible la identificación del cuidador principal y laevaluación de su grado de sobrecarga física y emocional.Habitualmente se emplea el test de Zarit (figura 4), validado101

Atención Primaria de CalidadGuía de Buena Práctica Clínicaen ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASFigura 4. Entrevista sobre la carga del cuidador de ZaritInstrucciones: a continuación se presenta una lista de preguntas en lascuales se refleja cómo se sienten las personas que cuidan a otra persona.Después de leer cada pregunta debe indicar con qué frecuencia se sienteusted así. Recuerde y piense a la hora de responder que no existen preguntascorrectas o incorrectas, sino tan sólo su experiencia. Puntuación: nunca = 0,rara vez =1, a veces = 2, con frecuencia = 3, casi siempre = 4.1. ¿Siente usted que su familiar solicita más ayuda de la que realmentenecesita?2. ¿Siente usted que a causa del tiempo que gasta con su familiar ya notiene tiempo para usted mismo?3. ¿Se siente estresado/a al tener que cuidar a su familiar y tener ademásque atender a otras responsabilidades? (por ejemplo, con su familia o enel trabajo).4. ¿Se siente avergonzado/a por el comportamiento de su familiar?5. ¿Se siente irritado/a cuando está cerca de su familiar?6. ¿Cree que la situación actual afecta a su relación con amigos u otrosmiembros de la familia de forma negativa?7. ¿Siente temor por el futuro que espera a su familiar?8. ¿Siente que su familiar depende de usted?9. ¿Se siente agotado/a cuando tiene que estar junto a su familiar?10. ¿Siente usted que su salud se ha visto afectada por tener que cuidar asu familiar?11. ¿Siente que no tiene la vida privada que desearía a causa de su familiar?12. ¿Cree usted que su vida social se ha resentido por cuidar a su familiar?13. (Sólo si el entrevistado vive con el paciente) ¿Se siente incómodo/a porinvitar a amigos a casa a causa de su familiar?14. ¿Cree que su familiar espera que usted le cuide como si fuera la únicapersona con la que pudiera contar?15. ¿Cree que no dispone de dinero suficiente para poder cuidar de su familiarademás de sus gastos?16. ¿Siente que no va a ser capaz de cuidar a su familiar durante muchomás tiempo?17. ¿Siente que ha perdido el control de su vida desde que la enfermedadde su familiar se manifestó?18. ¿Desearía poder encargar el cuidado de su familiar a otra persona?19. ¿Se siente inseguro acerca de lo que debe hacer con su familiar?20. ¿Siente que debería hacer más de lo que está haciendo por su familiar?21. ¿Cree que podría cuidar usted a su familiar mejor de lo que lo hace?22. En general, se siente muy sobrecargado/a al tener que cuidar a su familiar.Zarit et al, 1980.102

Valoración integral del paciente con demencia...para población española. El cuidador debe responder a lascuestiones puntuando de cero a cuatro, dependiendo dela frecuencia con que se repitan las experiencias preguntadas,y la puntuación resultante varía según el siguienterango: < 47, no sobrecarga; 47-55, sobrecarga leve; > 55,sobrecarga intensa.Al igual que el resto de valoraciones, la evaluación socialdebe realizarse periódicamente, puesto que las necesidadesdel paciente y familia varían a lo largo de la evoluciónde la demencia.Valoración evolutivaEl objetivo de esta evaluación será tener un conocimiento,lo más aproximado posible, del momento evolutivo en elque se encuentra el paciente, y que nos será de extraordinariautilidad para la elaboración del plan de cuidadosadaptado a las necesidades del paciente. El instrumentomás empleado es la escala de deterioro global de Reisberg(GDS), diseñada inicialmente para estadiar la enfermedadde Alzheimer, aunque se emplea también en demencias dediferentes etiologías. Habitualmente se usa con una escalaauxiliar, la Functional Assessment Stages (FAST) (figura 5).Elaboración del plan de cuidadosdel paciente con demencia según susnecesidades evolutivasLa valoración geriátrica global y la valoración evolutiva noson un fin en sí mismo, sino que suponen instrumentospara la elaboración individualizada de planes de cuidadosque incluirán las necesarias prescripciones farmacológicas,103

Atención Primaria de CalidadGuía de Buena Práctica Clínicaen ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASFigura 5. Escala de deterioro global (GDS de Reisberg) y FunctionalEstadio Fase clínica Características FASTGDS 1.Ausencia deNormal.MEC: 30-35.Ausencia de déficit funcionalesobjetivos o subjetivos.déficit cognitivo.GDS 2.Déficit cognitivomuy leve.Normal para suedad. Olvido.MEC: 25-30.Déficit funcional subjetivo.GDS 3.Déficit cognitivoleve.Deterioro límite.MEC: 20-27.Déficit en táreas ocupacionalesy sociales complejas y quegeneralmente lo observanfamiliares y amigos.GDS 4.Déficit cognitivomoderado.Enfermedad deAlzheimer leve.MEC: 16-23.Déficit observables en táreascomplejas como el controlde los aspectos económicospersonales o planificación decomidas cuando hay invitados.104

Valoración integral del paciente con demencia...Assessment Stages (FAST)ComentariosNo hay deterioro cognitivo subjetivo ni objetivo.Quejas de pérdida de memoria en ubicación de objetos, nombres de personas,citas, etc.No se objetiva déficit en el examen clínico ni en su medio laboral o situacionessociales.Hay pleno conocimiento y valoración de la sintomatología.Primeros defectos claros. Manifestación en una o más de estas áreas:– Haberse perdido en un lugar no familiar.– Evidencia de rendimiento laboral pobre.– Dificultad para recordar palabras y nombres.– Tras la lectura retiene escaso material.– Olvida la ubicación, pierde o coloca erróneamente objetos de valor.– Escasa capacidad para recordar a personas nuevas que ha conocido.El déficit de concentración es evidente para el clínico en una entrevistaexhaustiva.La negación como mecanismo de defensa, o el desconocimiento de losdefectos, empieza a manifestarse.Los síntomas se acompañan de ansiedad leve moderada.Defectos manifiestos en:– Olvido de hechos cotidianos o recientes.– Déficit en el recuerdo de su historia personal.– Dificultad de concentración evidente en operaciones de resta de 7en 7.– Incapacidad para planificar viajes, finanzas o actividades complejas.Frecuentemente no hay defectos en:– Orientación en tiempo y persona.– Reconocimiento de caras y personas familiares.– Capacidad de viajar a lugares conocidos.Labilidad afectiva.Mecanismo de negación domina el cuadro.Continúa en página siguiente105

Atención Primaria de CalidadGuía de Buena Práctica Clínicaen ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASFigura 5. (continuación)Estadio Fase clínica Características FASTGDS 5.Déficit cognitivomoderadamentegrave.Enfermedadde Alzheimermoderada.MEC: 10-19.Decremento de la habilidad en escogerla ropa adecuada en cada estación delaño o según las ocasiones.GDS 6.Déficit cognitivograve.GDS 7.Déficit cognitivomuy grave.Enfermedadde Alzheimermoderadamentegrave.MEC: 0-12.Enfermedad deAlzheimer grave.MEC: 0.Decremento en la habilidad paravestirse, bañarse y lavarse; específicamente,pueden identificarsecinco subestadios siguientes:a) Disminución de la habilidadde vestirse solo.b) Disminución de la habilidadpara bañarse solo.c) Disminución de la habilidadpara lavarse y arreglarse solo.d) Disminución de lacontinencia urinaria.e) Disminución de la continencia fecal.Pérdida del habla y la capacidadmotora.Se especifican seis subestadios:a) Capacidad de habla limitadaaproximadamente a seis palabras.b) Capacidad de habla limitadaa una única palabra.c) Pérdida de la capacidad paracaminar solo sin ayuda.d) Pérdida de la capacidad parasentarse y levantarse sin ayuda.e) Pérdida de la capacidadpara sonreir.f) Pérdida de la capacidad paramantener la cabeza erguida.106

Valoración integral del paciente con demencia...ComentariosNecesita asistencia en determinadas táreas, no en el aseo ni en la comida,pero sí para elegir su ropa.Es incapaz de recordar aspectos importantes de su vida cotidiana (dirección,teléfono, nombres de familiares).Es frecuente cierta desorientación en tiempo o en lugar.Dificultad para contar en orden inverso desde 40 de 4 en 4, o desde 20de 2 en 2.Sabe su nombre y generalmente el de su esposa e hijos.Olvida a veces el nombre de su esposa de quien depende para vivir.Retiene algunos datos del pasado.Desorientación temporo espacial.Dificultad para contar de 10 en 10 en orden inverso o directo.Puede necesitar asistencia para actividades de la vida diaria.Puede presentar incontinencia.Recuerda su nombre y diferencia los familiares de los desconocidos.Ritmo diurno frecuentemente alterado.Presenta cambios de la personalidad y la afectividad (delirio, síntomasobsesivos, ansiedad, agitación o agresividad y abulia cognoscitiva).Pérdida progresiva de todas las capacidades verbales.Incontinencia urinaria.Necesidad de asistencia a la higiene personal y alimentación.Pérdida de funciones psicomotoras como la deambulación.Con frecuencia se observan signos neurológicos.107

Atención Primaria de CalidadGuía de Buena Práctica Clínicaen ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASderivación a otros niveles asistenciales, y las actuacionesen las distintas esferas analizadas, como intervención y tratamientode otros síndromes geriátricos, fisioterapia, tratamientono farmacológico, adaptación del entorno, búsquedade recursos sociales (teleasistencia, ayuda a domicilio,centros de día, estancias temporales o prolongadas en residencias,etc.), así como la atención al cuidador.En todo caso, existen evidencias disponibles y recomendacionesde actuación de que son ineludibles el establecimientode tratamientos farmacológicos de los síntomascognitivos, estrategias de prevención de progreso deldeterioro cognitivo, atención a la salud del mayor y a lacomorbilidad, manejo no farmacológico y farmacológicode los síntomas neuropsiquiátricos, atención a síndromesneurológicos prevalentes (delirium, epilepsia) y medidas deactivación psicosocial y apoyo al cuidador.Especial relevancia tienen los planes de atención al pacienteen fases avanzadas de la enfermedad (el 50% de lospacientes con demencia en la comunidad). Son pacientesaltamente vulnerables, con deterioro cognitivo y funcionalsevero, pérdida de lenguaje, inmovilizados, con complicacionesnutricionales y aparición de síndromes geriátricosdiversos (incontinencia, úlceras por presión, infecciones derepetición, etc.). Es obligado el establecimiento de planesde intervención dirigidos a detectar la expresión atípica desíntomas frecuentes (dolor, delirium, síntomas conductuales,etc.), medidas de movilización y activación, tratamientode la comorbilidad, manejo de complicaciones, etc., todoello en el marco de un plan de cuidados paliativos discutidoy pactado con los cuidadores familiares.108

Valoración integral del paciente con demencia...Una vez instauradas las medidas del plan de cuidados, sedebe hacer una evaluación periódica de su efectividad. Unapropuesta para la elaboración del plan de cuidados podríaser el siguiente esquema:• Detección de problemas, priorización de los mismos.• Para cada problema detectado: Plan de actuación individualizado(PAI).• Definición de los objetivos a conseguir.• Enumeración de las actividades que se precisarán.• Reevaluación periódica y propuestas de modificacionesen los planes de cuidados.BibliografíaDalby DM, Sellors JW, Fraser FD, Fraser C, Van Ineveld C, HowardM. Effect of preventive home visits by a nurse on the outcomes of frailelderly people in the community: a randomized controlled trial. CMAJ2000; 162:497-500.Garrido A. Abordaje no farmacológico. En: Grupo EspañolMultidisciplinar para la Atención Coordinada al Paciente conDemencia (ed). Atención coordinada al paciente con demencia.Madrid; 2000. Ediciones DOYMA, 2000; 143-68.Gil de Gómez MJ, Ramalle-Gómara E. Efectividad de la valoracióngeriátrica comprensiva en Atención Primaria. Aten Primaria 2003;32(2):92-100.González JI, Alarcón T. Valoración geriátrica integral. Barcelona,Glosa Ediciones, 2001.Grupo de Trabajo de Demencias de la semFYC. Demencias desde laAtención Primaria. SemFYC ediciones, Barcelona, 2005.Marín Carmona JM. Dolor y síntomas no expresados: la otrademencia. Rev Esp Geriatr Gerontol 2009; 44(S2):9-14.109

Atención Primaria de CalidadGuía de Buena Práctica Clínicaen ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASMartín NM, González VM. Valoración de enfermería para enfermoscon demencia por patrones funcionales de salud. En: GonzálezVM, Martín C (eds.). Demencias en Atención Primaria. Diagnósticotemprano y seguimiento. Cuaderno de registro. Salamanca, 2002;9-10.Qizilbash N, Schneider L, Chui H, et al. Evidence bassed DementiaPractice. Blackwell Science Ltd. Oxford, 2003.110

Posicionamiento terapéuticoante la demenciaDr. Alejandro Marín IbáñezAunque las demencias degenerativas, como la demenciatipo Alzheimer, son las más frecuentes, haremos unrepaso previo de la actitud terapéutica en las demenciassecundarias.DEMENCIAS SECUNDARIASSe trata de alteraciones cognitivas de causa no degenerativa,que en algunos casos pueden ser corregidas si seaplica a tiempo el tratamiento específico. Desafortunadamentelas entidades potencialmente reversibles aparecencon poca frecuencia en los pacientes con demencia y, enmuchas ocasiones, o no constituyen la causa principalde deterioro cognitivo, o la dilación en el diagnóstico haconducido a que el daño cerebral producido ya no seareversible. Un metaanálisis relativamente reciente (Clarfieldet al., 2003) indica que aparecen causas potencialmentereversibles de demencia en el 9% de los casos, aunque enmenos del 1% llega a revertir completamente.Demencia vascularEs una demencia debida a lesiones vasculares cerebrales.La demencia vascular pura produce el 7-13% de las demencias,y en otro 10-15% las lesiones vasculares acompañana la enfermedad de Alzheimer (EA). La participación111

Atención Primaria de CalidadGuía de Buena Práctica Clínicaen ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASde un componente vascular en otras demencias combinadasno es infrecuente, especialmente en personas deedad avanzada.La etiología es heterogénea e incluye patología ateroscleróticade grandes vasos, embolismo cardiaco, enfermedadde pequeños vasos cerebrales (arteriolosclerosis o angiopatíahipertensiva, diabética, angiopatía amiloide), vasculitisinflamatorias o meorragias múltiples.Tipos:• Cortical: caracterizada por el predominio clínico de signosy síntomas neurológicos corticales focales, apraxias,agnosias, afasia; de presentación brusca y deterioro escalonado.Los infartos en territorio de grandes arteriasproducen manifestaciones clínicas características (demenciamultiinfarto).• Subcortical: se caracteriza por apatía, trastornos afectivos,pérdida de memoria, bradipsiquia, deterioro defunciones ejecutivas, parkinsonismo, trastorno de lamarcha y síntomas pseudobulbares. Generalmente esde presentación más insidiosa y evolución variable, gradualo escalonada. Se trata de demencia por patologíade los pequeños vasos que produce infartos lacunaresmúltiples y cambios isquémicos en la sustancia blanca.El término enfermedad de Binswanger, al igual que el deencefalopatía subcortical aterosclerótica, ya no se utilizan.En su lugar se ha de hablar de demencia vascularsubcortical y puede añadirse el apellido etiológico (hipertensiva,diabética, por angiopatía amiloide, por hipoperfusión,por estados de hipercoagulabilidad, etc.).112

Posicionamiento terapéutico ante la demenciaFactores de riesgo: hipertensión arterial, hipercolesterolemia,tabaquismo, diabetes, cardiopatías embolígenas,coagulopatías, arteritis, etc.Según los criterios NINDS-AIREN, se diagnostica demenciavascular cuando, aparte de la demencia, existe evidenciade enfermedad cerebrovascular (ictus recurrentes o lesionesvasculares cerebrales en la neuroimagen), así comouna relación cronológica congruente entre la aparición deestas lesiones y el desarrollo del deterioro cognitivo.Tanto el tratamiento como la prevención están basadosen el control de los factores de riesgo: reducir la obesidad,suspender el alcohol y el tabaco, restringir sal y grasassaturadas, tratar la hipertensión arterial, la hipercolesterolemiay la diabetes; la anticoagulación está indicada enla cardiopatía embolígena, los corticoides pueden coartaruna vasculitis, la endarterectomía o la angioplastia puedenprevenir un nuevo ictus cuando se descubre una estenosiscarotídea grave que ha sido sintomática; los antiagregantesplaquetarios están indicados en la prevención secundariadel infarto cerebral.Los ensayos clínicos con inhibidores de la acetil-colinesterasay con memantina muestran un efecto beneficioso enpacientes con demencia vascular. En estos ensayos clínicos,la escasa progresión de los pacientes vasculares querecibieron placebo hizo que el tamaño del efecto beneficiosoobservado, aunque significativo, fuera pequeño. Galantaminase ha ensayado con éxito en pacientes reclutadospor la mera presencia de demencia y lesiones vasculares,incluyendo pacientes con Alzheimer y patología vascular.113

Atención Primaria de CalidadGuía de Buena Práctica Clínicaen ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASDiversos ensayos clínicos realizados con donepezilo, galantaminay memantina en pacientes con demencia vascularparecen mostrar efectos beneficiosos en aspectoscognitivos, de impresión clínica global y funcionales conrespecto a placebo. Sin embargo, en estos momentos, lasautoridades reguladoras no consideran la indicación deuso de estos fármacos en pacientes con demencia vascular.Galantamina cuenta con indicación de uso en enfermedadde Alzheimer con componente cerebrovascular(demencia mixta) en estadios leves y moderados. Por otraparte, algunos fármacos antihipertensivos (lercanidipino,olmesartán, etc.) y estatinas podrían tener un efecto neuroprotector,y el nicardipino y nimodipino (antagonistas delcalcio) muestran un efecto ligeramente favorable, especialmenteen la demencia vascular subcortical.Trastornos endocrino-metabólicos ynutricionales-carencialesEndocrinopatíasLa más frecuente es el hipotiroidismo. La demencia puedeser el primer síntoma de un hipotiroidismo en el anciano.La demencia hipotiroidea suele presentar las característicasde una demencia subcortical, con dificultad paramantener la atención, alteraciones de las habilidades visuoespaciales,lentificación psicomotriz y dificultad parael razonamiento abstracto, estando más conservados ellenguaje y las habilidades constructivas y gnósicas. Puedeacompañarse de mixedema, aumento de peso, bradicardia,hipotonía, astenia, estreñimiento, piel seca, cabellocaedizo, alopecia del tercio distal de las cejas.114

Posicionamiento terapéutico ante la demenciaEl diagnóstico es claro ante una determinación de tiroxina(T4) libre circulante reducida [con tirotropina (TSH) elevadasi se trata de un hipotiroidismo primario y TSH baja o normalsi es secundario].El tratamiento con levotiroxina suele mejorar de forma espectacularla sintomatología en algunos casos. Endocrinopatíasmenos frecuentes son el panhipopituitarismo, elhipertiroidismo, el síndrome de Cushing o el de Addison yel hipo o hiperparatiroidismo.Déficit de vitamina B 12Puede acompañarse de macrocitosis o anemia macrocítica,mielopatía (degeneración de los cordones medularesposteriores con ataxia y alteración de la sensibilidad vibratoria,y de los laterales con debilidad y signo de Babinskipositivo), neuropatía (parestesias en guante y calcetín e hiporreflexia),bradipsiquia y síntomas psiquiátricos. En ocasiones,los síntomas neurológicos aparecen en ausenciade signos hematológicos, siendo necesaria la determinaciónde vitamina B 12 sérica para establecer el diagnóstico.Puede deberse a gastrectomía, gastritis atrófica, enfermedadinflamatoria intestinal crónica, etc. El tratamientodebe de ser etiológico, además de complementos de B 12(por vía intramuscular, o subcutánea en caso de contraindicaciónde la vía intramuscular, si el déficit se debe amalabsorción).Déficit de ácido fólico (vitamina B 9 )Suele deberse a un déficit en la ingesta, consumo excesivode algunos fármacos o de alcohol. La deficiencia de ácidofólico provoca un incremento de la homocisteína sanguínea115

Atención Primaria de CalidadGuía de Buena Práctica Clínicaen ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASque predispone a desarrollar patología arterial, demencia yenfermedad de Alzheimer. El tratamiento consiste en suplementode 10 mg/día de ácido fólico o de folínico.Déficit de niacina (vitamina B 3 o ácido nicotínico)La demencia en estos casos suele aparecer en pacientesalcohólicos acompañando a otras manifestaciones dela pelagra, como la dermatitis. El tratamiento consiste encorregir la causa si es posible y administración de complementosde esta vitamina.Déficit de tiamina o beriberi (vitamina B 1 )Este tipo de demencia también suele aparecer con másfrecuencia en pacientes alcohólicos, en su forma de beriberi“húmedo” (patología cardiológica) o beriberi seco (enfermedadde Wernicke-Korsakoff) con parálisis oculomotoracon nistagmo, ataxia, temblor, confabulación y pérdidade memoria reciente. El tratamiento es a base de tiamina,administración de 50-100 mg/día hasta el restablecimientoclínico y dietético, por vía intramuscular en la fase aguda.Ante cualquier duda de posible encefalopatía de Wernicke,debemos de recordar la necesidad de administrar tiaminaantes de ordenar suero glucosado.Anemias de cualquier tipo en el ancianoNormalmente la corrección de la anemia mejora la alteracióncognitiva.Encefalopatía hepática crónicaLa función mental se deteriora lentamente, instaurándoseuna demencia que abarca desde alteraciones conductua-116

Posicionamiento terapéutico ante la demenciales leves y bradipsiquia, hasta demencia intensa (de perfilsubcortical) o el coma. Se acompaña de asterixis, diversossignos extrapiramidales y piramidales, reflejos de desinhibicióncortical (de prensión, del hociqueo) y posibles convulsiones.Aunque la mejoría de la insuficiencia hepáticapuede revertir los síntomas, lo común es que el deteriorosea paulatino hasta la muerte del paciente.Degeneración hepatolenticular o enfermedad deWilsonCursa con hipertonía, temblor, disartria y, en la mitad delos casos, síntomas psíquicos o deterioro intelectual. Lacausa es la hipercupremia por déficit de ceruloplasmina, yel tratamiento de primera elección, la penicilamina.Encefalopatía urémicaLos síntomas oscilan entre la apatía, irritabilidad, fatiga,dificultad para mantener la atención y un síndrome confusionalmás intenso, y suele acompañarse de polineuropatíaaxonal sensitivomotora. El deterioro cognitivo puede, ocasionalmente,persistir a pesar de un tratamiento adecuadocon hemodiálisis.Hipoglucemia recidivante crónicaPuede deberse a yatrogenia por insulina o hipoglucemiantesorales, o por insulinoma, generalmente. Cursa con deteriorointelectual gradual, que puede asociarse a temblor,rigidez o ataxia cerebelosa.El mejor tratamiento es la prevención de los episodios hipoglucémicos.117

Atención Primaria de CalidadGuía de Buena Práctica Clínicaen ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASDemencia asociada a tumoresSobre todo los que afectan a los lóbulos frontal o temporal,tálamo y cuerpo calloso. Pueden ser tumores benignos omalignos, primarios o metastásicos. La encefalitis límbica(síndrome paraneoplásico) cursa con síntomas psiquiátricosy alteraciones de la memoria, y a veces con convulsiones.Puede aparecer dentro del contexto clínico de laenfermedad cancerosa, principalmente del carcinoma decélulas pequeñas de pulmón y, más raramente, asociadoa tumores de mama, ovario, útero, testículo, estómago ylinfoma de Hodgkin, pero es frecuente que los síntomasantecedan (hasta dos años) al descubrimiento del tumorprimitivo.Infecciones del sistema nervioso central• Parálisis general progresiva, sifilítica, meningitis crónicas(tuberculosa, micótica, etc.).• Complejo demencia-SIDA severo: se presenta exclusivamenteen personas con la enfermedad avanzada.• Demencia por priones: la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, el insomnio familiar fatal y la nueva variante constituyenencefalopatías priónicas y como tales pueden sertransmisibles, genéticas o esporádicas. Debe sospecharseen aquellos pacientes que desarrollan demenciasubaguda y presentan, en combinaciones variables, mioclonías,alteraciones cerebelosas, síntomas psicóticos ysignos piramidales o extrapiramidales. Existen criteriospara el diagnóstico clínico de estas enfermedades.118

Posicionamiento terapéutico ante la demenciaAlteraciones de la dinámica del líquidocefalorraquídeo (LCR)• Hidrocefalia normotensiva: se caracteriza clínicamente pordemencia, trastorno de la marcha e incontinencia urinaria,aunque no en todos los casos aparece la tríada completa.La absorción deficiente de LCR en la convexidad cerebralpuede ser consecuencia de un evento previo, comotraumatismo, meningitis o hemorragia subaracnoidea,aunque en la mitad de los casos no se conoce un antecedentede riesgo aparente. El tratamiento es quirúrgico,mediante la colocación de una válvula para la derivacióndel LCR de los ventrículos cerebrales dilatados.• Hidrocefalia obstructiva prolongada: por tumores o estenosisdel acueducto de Silvio.Intoxicaciones• Metales pesados: plomo (antecedente de trabajar en fábricade pilas o baterías, pintura, cosméticos, artes gráficas...),mercurio (amalgamas, minería, fábrica de pinturas,barnices, termómetros, espejos...), manganeso (minería),bismuto (fármacos), arsénico (raticidas, insecticidas, pinturas,esmaltes), talio (raticidas, insecticidas, cosméticos).• Demencia dialítica: es independiente de la demencia dela insuficiencia renal y aparece de forma impredecibletras años de hemodiálisis, de manera subaguda, relacionándosecon aumento del contenido de aluminio delcerebro. El signo más precoz es una disartria tartamudeantey mioclonías faciales o generalizadas, e incluso119

Atención Primaria de CalidadGuía de Buena Práctica Clínicaen ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASconvulsiones multifocales, pudiendo añadirse de formavariable, deterioro intelectual y de la personalidad.• Ingesta prolongada de medicamentos: hipnóticos y sedantes,antidepresivos tricíclicos, anticonvulsivantes (fenitoína,valproato), litio, metotrexato, etc.• Abuso crónico de bebidas alcohólicas: la demencia alcohólicaes un deterioro cognitivo que se manifiesta mediantela alteración del razonamiento complejo, la memoriay la atención. Tanto el lenguaje como el habla estánmás preservados. Este tipo de demencia sólo es parcialmentereversible tras la abstinencia prolongada. Lapelagra, el déficit de vitamina B 1 y de ácido fólico, suelenasociarse muchas veces en el contexto de un alcoholismocrónico. Estos enfermos también son más propensosa sufrir traumatismo craneal y desarrollar hematomasubdural crónico, o pueden desarrollar una desmielinizacióndel cuerpo calloso (enfermedad de Marchiafava-Bignami), que también puede conducir a la demencia.Traumatismos craneales con coma yhematoma subdural crónicoLa demencia postraumática es un deterioro cognitivo gradualy global, que aparece como consecuencia directa deun traumatismo cráneo-encefálico.La sintomatología del hematoma subdural crónico puedeaparecer desde una semana hasta meses después deltrauma causal. El tratamiento, cuando se produce deteriorocognitivo, es quirúrgico.120

Posicionamiento terapéutico ante la demenciaLa demencia pugilística se debe a daño axonal difuso, lesionesisquémicas y hemorrágicas por traumatismos repetidos.Es una demencia irreversible.Demencia asociada a trastornospsiquiátricos, principalmente la depresiónLa depresión en el paciente anciano puede presentarsecon síntomas que semejan plenamente a una demencia,en especial, alteración de la atención y la memoria. En lademencia depresiva pura el tratamiento antidepresivo restaurala situación cognitiva previa, pero es importante reevaluarsiempre al enfermo tras el tratamiento, porque enmuchos casos la depresión se asocia al comienzo de unademencia degenerativa.Demencias debidas a otras causasLa demencia puede ser manifestación de esclerosis múltiple,o leucodistrofias, lipodistrofia membranosa, enfermedad deHallervorden-Spatz, algunas encefalopatías mitocondrialesy algunas enfermedades de depósitos lisosomales.DEMENCIAS DEGENERATIVASEnfermedad de AlzheimerAlois Alzheimer presentó en una reunión de Psiquiatría en1906, en Alemania, el tema “Una enfermedad característicade la corteza cerebral”. Describió el caso de una pacientede Frankfurt, de 51 años de edad, que presentaba pérdidade memoria, desorientación, afasia-apraxia-agnosia,parafasia y manía persecutoria. Esta paciente dio origen121

Atención Primaria de CalidadGuía de Buena Práctica Clínicaen ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASal conocimiento de una nueva enfermedad: la enfermedadde Alzheimer.Es una enfermedad degenerativa de la corteza cerebral,que comienza por la región temporomedial y se extiendea las áreas asociativas, mostrando depósito de ß-amiloide(placas neuríticas) en el espacio intersticial y presencia deovillos neurofibrilares en el interior de las neuronas enfermas.Supone el 50-70% de todas las demencias.La prevalencia en Europa es del 4,4% en mayores de 64años. Aumenta al avanzar la edad, de modo que pasa desdeel 0,6-0,7% en la población de 65 a 69 años, hasta el17,6-23,6% en los mayores de 90 años, con predominioen las mujeres. En menos de un 1% del total de casos deenfermedad de Alzheimer se hereda con un patrón autosómicodominante, siendo habitualmente presenil (comienzoantes de los 65 años). El resto corresponde a formas esporádicas,de inicio predominantemente en la edad avanzada,en las que intervienen factores predisponentes poligénicosy factores ambientales.Factores genéticos:• Historia familiar: un familiar cercano (padre o hermano)que haya padecido la enfermedad de Alzheimer, constituyeun factor de riesgo.• Mutaciones causales: poseer una mutación es causasuficiente para desarrollar la enfermedad y ésta será deinicio precoz. Estas mutaciones, que sólo representan el1% de los casos, pueden situarse en:122

Posicionamiento terapéutico ante la demencia– Gen de la proteína precursora del amiloide (APP).– Gen de la presenilina 1 (PS1).– Gen de la presenilina 2 (PS2).• Genotipo APOE: la proteína APOE puede presentarse detres formas distintas (ApoE-e 2, ApoE-e 3, ApoE-e 4). LaApoE-e 4 constituye un factor de riesgo genético para laenfermedad de Alzheimer de inicio tardío. No tiene valordiagnóstico.• Síndrome de Down: existe una relación clara entre elsíndrome de Down y la enfermedad de Alzheimer. Estaspersonas muestran a los 40-50 años lesiones característicasde la enfermedad.La primera manifestación es la dificultad para registrar nuevainformación en la memoria y posteriormente aparecenanomia, alteración de la comprensión verbal y de las funcionesvisuoespaciales.En fases avanzadas serán más evidentes las alteracionesejecutivas, agnosias, incontinencia esfinteriana y otros signosde gran incapacidad física e intelectual. Las alteracionesconductuales son frecuentes y diversas a lo largo dela evolución.Por las características del deterioro neuropsicológico, elMemory Impairment Screen (MIS) y el test de los 7 minutosresultan muy sensibles para el diagnóstico precoz. Laatrofia precoz de la región temporomedial [en tomografíaaxial computarizada (TAC) o resonancia magnética nuclear(RMN], o la hipoactividad de las áreas asociativas temporoparietales[tomografía por emisión de positrones (PET)o tomografía computarizada por emisión de fotón único123

Atención Primaria de CalidadGuía de Buena Práctica Clínicaen ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS(SPECT)], son el complemento necesario para apoyar lasospecha diagnóstica.Los criterios de diagnóstico más universales son losDSM-IV (ver capítulo Diagnóstico sindrómico y etiológico) ylos NINCDS-ADRDA (tabla 1).Tabla 1. Criterios del National Institute of Neurologic, CommunicativeDisorders and Stroke - Alzheimer’s Disease and RelatedDisorders Association (NINCDS-ADRDA).A. Criterios de EA posible.– Demencia con variaciones en su inicio, en la presentación o en elcurso clínico no usuales en la EA, pero para la que no hay unaexplicación alternativa.– En presencia de un trastorno secundario sistémico o cerebral capazde producir demencia, pero que no es considerado causa de lademencia del enfermo.– Cuando existe un déficit gradual progresivo de las funcionescognitivas.B. Criterios de EA probable.– Déficit cognitivo demostrado por examen clínico y avalado con testy escalas validadas.– Déficit en dos o más áreas cognitivas, como memoria, juicio o cálculo.– Empeoramiento progresivo de la memoria y otras funciones cognitivas.– Ausencia de trastornos de la consciencia, como el delirium.– Inicio entre los 40 y 90 años.Sin evidencia de otras enfermedades cerebrales o sistémicas que pudiesenjustificar el cuadro. Apoyan el diagnóstico de EA probable.– Presencia de afasia, apraxia, agnosia.– Alteración de patrones de conducta e incapacidad para realizar tareascotidianas.– Historia familiar de EA.Exámenes complementarios: examen del líquido cefalorraquídeo (LCR)normal, enlentecimiento inespecífico o normalidad en el electroencefalograma(EEG), y signos de atrofia cerebral progresiva en estudios seriadosde tomografía axial computerizada (TAC) cerebral.C. Criterios de EA definitiva.– Criterios de EA probable acompañados de confirmación histopatológica.124

Posicionamiento terapéutico ante la demenciaTratamiento específicoInhibidores de la colinesterasaLa acetilcolina es el neurotransmisor que más precoz ymás intensamente se reduce en los pacientes con enfermedadde Alzheimer. La acetil-colinesterasa es la enzimaencargada de inactivar a este neurotransmisor, una vezque ha ejercido su función en la sinapsis. Los inhibidoresde la acetil-colinesterasa como el donepezilo (Aricept ® ), larivastigmina (Exelon ® , Prometax ® ) y la galantamina (Reminyl® ), aumentan la actividad de la acetilcolina cerebral,compensando parcialmente la disminución cuantitativa delas neuronas colinérgicas. Consiguen una mejoría cognitivay funcional equivalente a lo que se empeora duranteaproximadamente un año de evolución natural. Además,atenúan algunas alteraciones de la esfera psicológica yconductual (como apatía, alucinaciones y conductas motorasanormales), y reducen la carga del cuidador.Los anticolinesterásicos están indicados desde la fase deenfermedad de Alzheimer incipiente (3-4 en la escala GDSde Reisberg), hasta la fase moderadamente avanzada(6 en la escala GDS).Los efectos adversos más frecuentes de estos fármacosse deben a la ligera activación colinérgica periférica (náuseas,vómitos, dolor abdominal y diarrea). Estos síntomasson muy poco frecuentes cuando la dosis se introducesiguiendo una progresión mensual, y raramente son persistenteso inducen a suspender el fármaco.En el caso de rivastigmina, se acaba de introducir una presentaciónen forma de parches transdérmicos que parece125

Atención Primaria de CalidadGuía de Buena Práctica Clínicaen ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASminimizar la aparición de efectos adversos gastrointestinales.Asimismo, y dado el efecto colinérgico de estos fármacos,se deberá extremar la prudencia en pacientes contrastornos del ritmo cardiaco.Memantina (Ebixa ® , Axura ® )Es un antagonista no competitivo de moderada afinidadde los receptores glutamatérgicos N-metil-D-aspartato(NMDA), que impiden la entrada excesiva de calcio al interiorde la neurona enferma. Indicada en el tratamiento dela enfermedad de Alzheimer moderadamente avanzada yavanzada (5-6 y 7 de la escala GDS). La tolerancia es muybuena. Ha demostrado mejoría moderada en la funcióncognitiva, la capacidad funcional y la carga del cuidador.Además, diversas observaciones han constatado una buenatolerabilidad de la combinación de memantina y anticolinesterásicos,estando ésta indicada en fases moderadasy moderadamente graves de la enfermedad.Otros medicamentos neuroprotectoresDirigidos a frenar o detener la progresión de la enfermedad,estos medicamentos se hallan en fase experimental, sinhaber alcanzado ninguno evidencia de beneficio suficientecomo para ser aprobada su indicación en estos pacientes.Entre estos fármacos se hallan las estatinas (no existenpruebas de que las estatinas reduzcan el riesgo de la enfermedadde Alzheimer. Existe, sin embargo, un grupo depruebas clínicas biológicas, epidemiológicas y limitadas,pero no aleatorias, que muestran que la disminución delcolesterol sérico podría prevenir esta enfermedad degene-126

Posicionamiento terapéutico ante la demenciarativa), antioxidantes (vitamina E, ginko biloba), sin efectoprobado, por el momento. Los procesos oxidativos hansido implicados en la patogenia de las demencias neurodegenerativas,incluida la enfermedad de Alzheimer. Laprotección del sistema nervioso central contra mecanismosoxidativos perjudiciales podría ser un enfoque terapéuticoútil. El ácido alfalipoico (ALA) es un antioxidanteendógeno que interrumpe los procesos oxidativos celularesen las formas oxidadas y reducidas. Estas propiedadesquizá apoyen el rol modulador del ALA para el tratamientode las personas con demencia. A falta de ensayos aleatorioscontrolados con placebo doble-ciego que investigasenel ALA para la demencia, no existen pruebas paraestudiar los efectos potenciales. Hasta que se disponga delos datos de los ensayos para el análisis, el ALA no puederecomendarse para las personas con demencia.También han sido ensayados sin clara evidencia los antiinflamatoriosno esteroideos, agentes neurotróficos o inhibidoresde las secretasas beta y gamma, entre otros. Elposicionamiento de la vitamina E es controvertido, unasguías publicadas en 2001 por la Academia Americana deNeurología aceptan el uso de vitamina E (1.000 UI, dos vecesal día) para intentar enlentecer la progresión de la enfermedadde Alzheimer, aunque podría haber cierto grado deevidencia de que dosis superiores a 400 UI al día podríanaumentar la morbilidad, y, por lo tanto, se desaconsejaría.Existen pruebas del beneficio de la acetil-L-carnitinaen la impresión clínica global, pero no existen pruebas,utilizando evaluaciones objetivas, en ninguna otra área deresultado; las pruebas no sugieren que la acetil-L-carnitina127

Atención Primaria de CalidadGuía de Buena Práctica Clínicaen ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASpueda demostrar ser un agente terapéutico importante. Lanimodipina puede resultar beneficiosa para el tratamientode pacientes con características de demencia debido aenfermedades no clasificadas o Alzheimer, enfermedadescerebrovasculares y enfermedades cerebrovasculares yde Alzheimer mixtas. El fármaco se tolera bien con pocosefectos secundarios; no obstante, no se dispone de datosa largo plazo.Demencia con cuerpos de LewyEs una enfermedad degenerativa cuyo hallazgo patológicoprincipal es la presencia de abundantes cuerpos de Lewyen las neuronas de la corteza cerebral, amígdala, diencéfaloy tronco cerebral; a estas inclusiones neuronales puedenasociarse cantidades variables de lesiones degenerativastipo Alzheimer. Una alteración de la proteína alfa-sinucleínaestá involucrada en el proceso.Es responsable del 10-15% de todas las demencias.Su síntoma principal es el deterioro mental, con predominiode las alteraciones frontales y parietales, al que se asocian,en distintas combinaciones, parkinsonismo de predominiohipocinético, alucinaciones visuales persistentes u otrossíntomas psicóticos, y fluctuaciones cognitivas.Existen unos criterios de consenso para el diagnóstico clínico(ver capítulo Diagnóstico sindrómico y etiológico).Los inhibidores de la acetil-colinesterasa también han demostradoefectos beneficiosos en esta enfermedad, especialmenterivastigmina. El parkinsonismo puede mejorarcon L-Dopa en algunos casos, pero deben usarse dosis128

Posicionamiento terapéutico ante la demenciabajas para no exacerbar los síntomas psicóticos. Estos últimospueden tratarse con ansiolíticos o, en casos excepcionales,con dosis muy bajas de neurolépticos atípicos, yaque la mayoría de estos pacientes muestra hipersensibilidada los neurolépticos.Demencia FrontoTemporalSe trata de una enfermedad neurodegenerativa cortical,que afecta a las regiones prefrontales y uno o dos terciosanteriores de los lóbulos temporales, respetando la primeracircunvolución temporal.Produce un 5-10% de todas las demencias.Comienza con mayor frecuencia entre los 45 y los 60 años.Se caracteriza por un trastorno precoz de la conducta socialy deterioro de la personalidad, pudiendo predominarun estado desinhibido o apático. Lenguaje repetitivo, conpérdida de la fluidez verbal. Al avanzar la enfermedad sehace evidente el deterioro progresivo de las funciones ejecutivas.Para el diagnóstico clínico se utilizan los criterios de consensode 1998 (ver capítulo Diagnóstico sindrómico y etiológico).El estudio histopatológico puede encontrar taupatía, progranulopatía,patología TDP-43 o fusopatía.Además de la variante de conducta, las degeneracioneslobares frontotemporales incluyen los cuadros de predominiode trastorno del lenguaje (afasia progresiva no fluentey demencia semántica) o de predominio motor (degeneracióncorticobasal y parálisis supranuclear progresiva).129

Atención Primaria de CalidadGuía de Buena Práctica Clínicaen ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASLos inhibidores de la recaptación de serotonina han producidouna ligera mejoría en algunos pacientes. Los inhibidoresde la acetil-colinesterasa no están indicados en estademencia.Demencia en la enfermedad de ParkinsonCuando un paciente diagnosticado de enfermedad de Parkinsondesarrolla demencia, debemos considerar la posibilidadde que el diagnóstico correcto sea una demenciacon cuerpos de Lewy (la demencia y el parkinsonismo evolucionana la vez con un intervalo en el inicio de ambos depocos meses), que esté desarrollando una enfermedad deAlzheimer o una demencia vascular asociada, o bien quepresente un trastorno acusado de las deficiencias cognitivaspropias de esta enfermedad (enfermedad de Parkinsoncon demencia, que puede afectar a un 40-60% de losenfermos con Parkinson prolongado).Los trastornos cognoscitivos que presentan la inmensamayoría de los pacientes con enfermedad de Parkinsonconsisten en una reducción de la velocidad de procesamientode la información (verbal y visual), y dificultad parala evocación diferida de material (verbal o visual) aprendido.Bradipsiquia, alteración atencional y disejecutiva, yreducción de la fluidez verbal son los hallazgos más frecuentesen la exploración. Un 15-20% de los pacientesllega a cumplir criterios de demencia, por alguna de lascausas antes mencionadas.No existe un tratamiento específico de la demencia asociadaa la enfermedad de Parkinson, aunque todos losindicios apuntan a un efecto favorable de los anticolines-130

Posicionamiento terapéutico ante la demenciaterásicos (rivastigmina, especialmente) en todas las posiblescausas de esta demencia. Debe de evitarse el usode fármacos anticolinérgicos, que empeorarían la funcióncognitiva.Enfermedad de HuntingtonEs una enfermedad degenerativa que involucra especialmenteal estriado y, en menor grado, a la corteza de loslóbulos frontales y temporales. Se debe a una alteraciónen el gen IT15 del cromosoma 4, que se hereda de formaautosómica dominante.Prevalencia de 5 a 10 casos por cada 100.000 habitantes.Aparece generalmente en la tercera o cuarta década de lavida, aunque existe una forma tardía (a partir de los 50 años,con predominio de la herencia materna, de lenta evolución),y una forma juvenil (en la que destaca el retraso intelectual,síndrome rígido-acinético más frecuente que la corea, predominiode la herencia paterna y rápida evolución).Las manifestaciones cardinales son el trastorno motor(corea predominantemente), alteraciones de la conductay deterioro cognitivo o demencia de perfil subcortical, conbradifrenia, alteración atencional, disejecutiva y visuoespacial,y posible disartria.Parálisis supranuclear progresivaSe caracteriza por parkinsonismo rígido-acinético de predominioaxial, con caídas frecuentes desde el comienzo dela enfermedad, así como parálisis progresiva de la motilidadocular, parálisis pseudobulbar (disfagia, disartria, risa131

Atención Primaria de CalidadGuía de Buena Práctica Clínicaen ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASy llanto espasmódicos) y demencia frontosubcortical progresiva.Es una taupatía y se incluye dentro del grupo delas degeneraciones frontotemporales.Suele iniciarse después de los 60 años y predomina envarones.Existen unos criterios NINDS-SPSP para el diagnósticoclínico.Demencia acompañando a otrasenfermedades neurodegenerativasmenos frecuentes• Degeneración corticobasal (parkinsonismo asimétrico sinrespuesta a la L-Dopa, con distonía y apraxia en el miembromás afectado).• Atrofias multisistémicas.• Heredoataxias.Degeneraciones cerebrales focalescon demenciaExisten enfermedades degenerativas (tabla 2) que afectandurante algunos años a áreas circunscritas del cerebro,produciendo un deterioro cognitivo limitado, que no cumplecriterios de demencia. La extensión progresiva de laenfermedad conduce a demencia tras un periodo entredos y más de 12 años.Intervención integral: intervenciones no farmacológicas,cuidados del cuidador, tratamiento antidemencia (inhibidoresde colinesterasa y memantina), tratamiento de lossíntomas conductuales y psicológicos (en el Alzheimer y132

Posicionamiento terapéutico ante la demenciaTabla 2. Síndromes por degeneración cerebral focal y sucorrespondencia topográficaAfasia primaria nofluente progresiva.Anartria progresiva.Amusia y aprosidiaprogresivas.Conducta desinhibiday compulsiva.Sordera pura para laspalabras progresiva.Demencia semántica.Prosopoagnosiaprimaria progresiva.Alteraciones depersonalidad y conducta.Apraxia primaria progresiva.Síndrome de “atrofiacortical posterior”.Región perisilviana frontal izquierda.Región perisilviana frontotemporalderecha.Lóbulo temporal izquierdo(circunvolución superior).Lóbulo temporal izquierdo o bilateral(regiones polar o inferolateral).Lóbulo temporal derecho(regiones polar o inferolateral).Áreas de asociación parietalesposteriores.Áreas de asociación parietooccipitalesy/o occipitotemporales.en las demencias no Alzheimer), intervención no farmacológica.Síntomas no cognitivos en las demenciasExisten datos epidemiológicos en los que se observa quelos pacientes con enfermedad de Alzheimer y depresiónpresentan con mayor frecuencia antecedentes de depresiónentre sus familiares. Los inhibidores selectivos de larecaptación de la serotonina (ISRS) son los fármacos deelección para el tratamiento de los síntomas depresivosen los pacientes con demencia. Los de primera elección y133

Atención Primaria de CalidadGuía de Buena Práctica Clínicaen ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASmejor tolerados, por presentar menos interacciones, sonel escitalopram (máximo 20 mg/día), citalopram (máximo40 mg/día) y sertralina (máximo 200 mg/día). La paroxetinano estaría indicada por su posible efecto anticolinérgico.Si es preciso, a estos fármacos se puede asociar la mirtazapina(máximo 30 mg/día) o la mianserina, que ademásfavorecen el sueño y aumentan el apetito. En depresionesmás inhibidas, con mayor apatía, pueden utilizarse los antidepresivosduales (inhibidores selectivos de recaptación deserotonina y noradrenalina), como venlafaxina o duloxetina.No existen suficientes pruebas de los estudios aleatorios ycontrolados con placebo para apoyar la utilización de trazodonapara los síntomas conductuales y psicológicos enpersonas con demencia. El fundamento del uso de la trazodonaes que constituye un antidepresivo serotoninérgicoatípico sedante con una baja tasa de efectos adversos,y que algunos síntomas conductuales y psicológicos enpersonas con demencia se asocian con disfunción serotoninérgica.La conclusión se basa en datos limitados provenientesde dos estudios pequeños. Se usa con frecuenciaen los trastornos del sueño de los pacientes con demencia,en los que suele ser muy eficaz a las dosis adecuadas.Existen pocos trabajos que estudien la relación entre lostrastornos por ansiedad y la demencia, aunque sí se conoceque en los estadios iniciales del Alzheimer los síntomasansiosos son más frecuentes que en la población geriátricano demente. A veces, las alteraciones de conducta y el deteriorocognitivo son muy marcados y se pasan por alto lossíntomas ansiosos. Diversos fármacos pueden provocar o134

Posicionamiento terapéutico ante la demenciaexacerbar síntomas ansiosos (anticolinérgicos, broncodilatadores,corticoides, digital, etc.).Otra de las causas de ansiedad en el paciente con enfermedadde Alzheimer y que hay que tener presente son loscambios familiares o ambientales en su entorno.El tratamiento de la ansiedad en el paciente con demenciadebe de ser individualizado. No es conveniente la utilizaciónde benzodiazepinas de vida media larga (diazepam,cloracepato dipotásico, bromazepam, etc.), ya que puedenempeorar los procesos cognitivos y favorecer la sedaciónexcesiva, las caídas y la confusión; pero sí que puedenayudar a mitigar la ansiedad en estos pacientes otrasde vida media más corta, como el oxazepam 10-20 mg,o lorazepam 1-2 mg. En casos de ansiedad o angustia,se pueden usar puntualmente las de vida media corta,preferentemente lorazepam. De manera empírica puedenutilizarse fármacos antiepilépticos, como gabapentina opregabalina.Los síntomas psicóticos en los pacientes con demenciasuelen asociarse a trastornos de conducta y pueden serunos de los principales motivos de institucionalización, porla gran carga emocional que lleva derivada en los cuidadores.Se tiende a clasificar los síntomas psicóticos delas demencias en alucinaciones, delirios y falsos reconocimientos.La agitación psicomotriz, las alucinaciones y elinsomnio se han observado con mayor frecuencia en losestadios 3 y 4, mientras que las ideas delirantes suelenaparecer más en los primeros estadios de la demencia.135

Atención Primaria de CalidadGuía de Buena Práctica Clínicaen ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASDebería intentarse no ulilizar fármacos de uso común,como los derivados tricíclicos, los antihistamínicos por suacción anticolinérgica, que pueden empeorar el estadocognitivo e inducir a patología añadida de tipo psicótico.Los síntomas psicóticos mejoran con tratamiento antipsicótico,aunque en los pacientes con demencia las dosisnecesarias son menores que las requeridas para pacientesgeriátricos psicóticos sin demencia.Los neurolépticos son los fármacos más utilizados en eltratamiento de los síntomas psiquiátricos de los pacientescon demencia. Se recomiendan los atípicos (risperidona,olanzapina, quetiapina, aripripazol, ziprasidona, paliperidona,amisulpiride), debido al menor efecto adverso extrapiramidal,anticolinérgico y sedativo.En nuestro medio, risperidona es el único que cuenta conindicación de uso en pacientes con demencia. En los últimosaños han aparecido estudios que parecen indicarun aumento de morbilidad cerebrovascular y mortalidadderivada del uso de neurolépticos atípicos y clásicos (haloperidol,clorpromazina, etc.), y que hacen que su uso debaser juicioso. Es fundamental hacer un adecuado diagnósticode los cuadros de agitación, que pueden obedecer acircunstancias muy diversas (dolor, factores ambientales,delirios, depresión, etc.), y establecer el tratamiento enfunción del mismo. En todo caso, las medidas de controlde síntomas físicos, ambientales y no farmacológicas sonobligadas, quedando los neurolépticos para casos graves,de estirpe psicótica. Se prefieren los atípicos (risperidona)por su perfil de efectos secundarios, con inicio a dosis bajas,escalada progresiva hasta un máximo de 1,5 mg, y136

Posicionamiento terapéutico ante la demenciareevaluación periódica para objetivar eficacia y seguridad.Los casos de mayor mortalidad se asocian a dosis muyaltas y periodos prolongados de tratamiento.Deberá tenerse también en cuenta que un componente hipertímicoen un paciente con demencia en su inicio puedeser fácilmente diagnosticado como manía, especialmentecuando se asocia a verborrea y signos de desinhibición.La agresividad y los trastornos de la personalidad suponenun sumando más a la carga emocional del cuidador.Debido a los efectos adversos de los psicofármacos, el tratamientode primera elección siempre será el conductualambiental,en lugar del farmacológico.Estabilizantes del ánimo: los antiepilépticos son fármacosque van ocupando poco a poco un lugar de interés en eltratamiento de los trastornos de conducta en los pacientescon demencia. Los informes individuales de la CochraneLibray sugieren que la dosis baja de valproato de sodiono es efectiva para tratar la agitación en los pacientes condemencia y que la dosis alta se asocia con una tasa inaceptablede efectos adversos. Se necesitan más investigacionessobre el uso de las preparaciones de valproatopara la agitación de las personas con demencia. La gabapentinapuede ser una alternativa para el tratamiento de laansiedad o también de la inquietud nocturna.La incontinencia urinaria se observa entre el 26 y el 40% deestos pacientes y parece tener una trascendencia pro-nóstica,ya que el 47% fallece durante los 30 meses siguientesa la instauración de la incontinencia. Están contraindicadoslos anticolinérgicos en el tratamiento.137

Atención Primaria de CalidadGuía de Buena Práctica Clínicaen ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASRehabilitación cognitiva y entrenamientocognitivoLos resultados de un metaanálisis publicado por Clare L,et al. (Revisión Cochrane) no proporcionan un fuerte apoyopara la utilización de las intervenciones de entrenamientocognitivo para las personas con demencia vascular oenfermedad de Alzheimer de estadio temprano, aunqueestos resultados deben observarse con cautela debido alnúmero limitado de ensayos clínicos aleatorizados disponiblesy a las limitaciones metodológicas identificadas. Ensayosadicionales bien diseñados ayudarían a proporcionarpruebas más definitivas. Hay ensayos bien diseñadosrealizados en España (Olazaran et al., Tárraga et al.) quemuestran un efecto beneficioso claramente significativo encomparación con la intervención placebo.EL CUIDADOREs la persona que asume la responsabilidad total en laatención y el apoyo cotidiano a este tipo de pacientes.• Larga duración de la enfermedad (años), creciente dependenciadel entorno familiar por parte del paciente.• La tarea de cuidar conlleva a menudo problemas de ordenfísico, psíquico y socio-familiar constituyentes de unauténtico síndrome de sobrecarga que es necesario conocer,diagnosticar precozmente y tratar de prevenir. Seha demostrado una relación entre estrés del cuidador ytasas más altas de institucionalización de los pacientesy mayor índice de problemas de conducta y episodiosde agitación.138

Posicionamiento terapéutico ante la demenciaLa carga a la que se ve sometido el cuidador puede expresarseen distintas áreas:Problemas físicos• Dolores del aparato locomotor de tipo mecánico, cefaleatensional, astenia, etc.Problemas psíquicos• La prevalencia alcanza un 50%.• Depresión, ansiedad e insomnio.• Como factores desencadenantes destacan la falta deapoyo social, la carencia de recursos económicos y elsentimiento de culpa.Problemas de índole socio-familiar• Conflictos familiares, conflictos laborales, sobre todomotivados por el absentismo, dificultades económicas ydisminución del tiempo libre y del ocio.Para la detección de la sobrecarga del cuidador se hanpropuesto varios instrumentos de medida, entre ellos unomuy útil en Atención Primaria es la Caregiver Burden Scale(tabla 3).La intervención en relación con los cuidadores es un trabajoen el que la interdisciplinariedad resulta fundamental: laactuación de la enfermería, el trabajador social y el equipode Salud Mental.• Asistencia y atención al anciano.• Información acerca de la enfermedad.139

Atención Primaria de CalidadGuía de Buena Práctica Clínicaen ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASTabla 3. Índice del esfuerzo del cuidador (Caregiver BurdenScale, modificada)Anótese 1 punto si la respuesta es “sí” y 0 puntos sila respuesta es “no”. Una puntuación total de 7 o máspuntos señala un elevado nivel de tensión.• ¿Tiene trastornos del sueño? (¿se acuesta o levanta por la noche?).• ¿El cuidado de su paciente le consume mucho tiempo?Esta situación le representa un esfuerzo físico (p.ej.: porque hayque sentarlo o levantarlo de la silla).• ¿Le supone una restricción respecto a su vida anterior?• ¿Ha habido modificaciones en su vida familiar?• ¿Ha habido cambios en su trabajo o vacaciones?• ¿Ha habido otras exigencias a algún otro miembro de la familia?• ¿Ha habido cambios emocionales?(discusiones, nerviosismo, depresión).• ¿Algunos comportamientos del paciente le resultan molestos?• ¿Le duele darse cuenta de lo mucho que ha perdidocomparado a cómo era antes?• ¿Ha habido modificaciones negativas en su trabajo?• ¿El enfermo es una carga económica?• ¿La situación le ha desbordado totalmente?• Promover una reunión familiar, informativa sobre la situaciónactual del paciente con demencia y las perspectivasde futuro.• Poner en contacto al cuidador principal con una asociaciónde personas con su mismo problema.• Información al cuidador sobre la red de Servicios Sociales.140

Posicionamiento terapéutico ante la demencia• Atención al cuidador propiamente dicha, tanto en su saludfísica como psicológica.• Es fundamental que no renuncie a una parte del tiempode ocio, establecer un “tiempo de respiro”, conseguir unreparto de tareas con otros familiares o instituciones.BIBLIOGRAFÍACaregiver Burden Scale. Montogomery RJV, Gonyea JG, HooymanNR. Caregiving and the Experience of Subjective and ObjectiveBurden. Family Relations 1985; 34:19-26.Clare L, Woods RT, Moniz Cook ED, Orrell M, Spector A. Rehabilitacióncognitiva y entrenamiento cognitivo para la enfermedad de Alzheimery la demencia vascular de estadio temprano (Revisión Cochranetraducida). En: La Biblioteca Cochrane Plus, 2008. Número 2. Oxford:Update Software Ltd.Craig D, Birks J. Galantamina para el deterioro cognitivo vascular(Revisión Cochrane traducida). En: La Biblioteca Cochrane Plus,2008. Número 2. Oxford: Update Software Ltd. Disponible en:http://www.update-software.com (traducida de The CochraneLibrary, 2008, Issue 2. Chichester, UK: John Wiley & Sons, Ltd.).De la Vega R, Zambrano A. Criterios diagnósticos de las demencias[en línea]. La circunvalación del hipocampo, enero 2008 [Consulta: 10julio 2009]. Disponible en: http://www.hipocampo.org/criterios.aspErkinjuntii T, et al. Pharmacologic Treatment of Vascular Dementia.En Paul R, et al. Vascular Dementia. Cerebrovascular mechanims andClinical management. Humana Press, New Jersey, 2005; 297-303.Jones RW, Soininen H, Hager K, et al. A multinational, randomised,12-week study comparing the effects of donepezil and galantaminein patients with mild to moderate Alzheimer’s disease. Int J GeriatrPsychiatry 2004; 19:58-67.Lago S, Debén S. Cuidados del cuidador del paciente con demencia.Guías Clínicas 2001; 1(51). [En línea]. http://www.fisterra.com/guias2/cuidador.asp141

Atención Primaria de CalidadGuía de Buena Práctica Clínicaen ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASLonergan ET, Cameron M, Luxenberg J. Valproato para la agitaciónen la demencia (Revisión Cochrane traducida). En: La BibliotecaCochrane Plus, 2008. Número 2. Oxford: Update Software Ltd.Disponible en: http://www.update-software.com (traducida de TheCochrane Library, 2008, Issue 2. Chichester, UK: John Wiley & Sons,Ltd.).López-Arrieta, Birks J. Nimodipina para la demencia degenerativaprimaria, mixta y vascular (Revisión Cochrane traducida). En: LaBiblioteca Cochrane Plus, 2008. Número 2. Oxford: Update SoftwareLtd. Disponible en: http://www.update-software.com (traducida deThe Cochrane Library, 2008, Issue 2. Chichester, UK: John Wiley &Sons, Ltd.).Martinon-Torres G, Fioravanti M, Grimley Evans J. Trazodona parala agitación en la demencia (Revisión Cochrane traducida). En: LaBiblioteca Cochrane Plus, 2008. Número 2. Oxford: Update SoftwareLtd. Disponible en: http://www.update-software.com (traducida deThe Cochrane Library, 2008, Issue 2. Chichester, UK: John Wiley &Sons, Ltd.).Scott HD, Laake K. Estatinas para la prevención de la enfermedad deAlzheimer (Revisión Cochrane traducida). En: La Biblioteca CochranePlus, 2008. Número 2. Oxford: Update Software Ltd. Disponibleen: http://www.updatesoftware.com. (Traducida de The CochraneLibrary, 2008 Issue 2. Chichester, UK: John Wiley & Sons, Ltd.).Wilcock G, Howe I, Coles H, Lilienfeld S, Truyen L, Zhu Y, Bullock R,Kershaw P. A long-term comparison of galantamine and donepezil inthe treatment of Alzheimer’s disease. Drugs Aging 2003; 20:777-89.Wild R, Pettit T, Burns A. Inhibidores de colinesterasa para lademencia de cuerpos de Lewy (Revisión Cochrane traducida). En: LaBiblioteca Cochrane Plus, 2008. Número 2. Oxford: Update SoftwareLtd. Disponible en: http://www.update-software.com (traducida deThe Cochrane Library, 2008. Issue 2. Chichester, UK: John Wiley &Sons, Ltd.).142

Demencia y dependencia.Recursos sociosanitarios,aspectos éticos y legalesDr. Víctor Manuel González RodríguezD.ª Ana Mateos GonzálezPrincipales recursos sociosanitarioSLos principales recursos sociales existentes para la atenciónde los pacientes con demencia y sus familiares sonlos siguientes:Servicio de ayuda a domicilioIncluye programas variados de ayudas que se realizan,fundamentalmente, en el medio urbano, aunque se extiendetambién al ámbito rural, donde está demostrando sugran utilidad.Habitualmente son servicios de dependencia pública,prestados sobre todo a cargo de las administracioneslocales, aunque la gestión se lleva a cabo por diferentesorganizaciones, que van desde empresas especializadas,hasta ONGs, a través de contratos de servicios con dichasentidades (ayuntamientos, diputaciones, comunidadesautónomas, etc.). Sus objetivos son de carácter preventivoy rehabilitador, suelen basarse en atenciones de tipodoméstico, cuidados personales, de apoyo psicosocial yfamiliar y de relación con el entorno.143

Atención Primaria de CalidadGuía de Buena Práctica Clínicaen ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASTeleasistenciaSe trata de un servicio muy accesible, de bajo coste, habitualmentedesarrollado y gestionado por las administracionespúblicas o entidades sin ánimo de lucro. Consiste enun dispositivo que puede transportar el individuo sobre símismo y le permite contactar, a cualquier hora del día, conuna centralita de guardia, que atenderá sus necesidades,incluyendo la atención sanitaria urgente, puesto que suelenderivar a los servicios de emergencia si es preciso. Esterecurso fue inicialmente diseñado con vistas a que fuerautilizado por personas mayores que vivieran solas, perocon un buen grado de autonomía, por tanto, los pacientescon demencia no parecen unos candidatos ideales; sinembargo, se ha generalizado su uso por los cuidadoresfamiliares de pacientes con demencia, sobre todo cuandoel cuidador principal tiene también problemas de saludasociados.Centros de díaServicios sociosanitarios y de apoyo familiar que ofrecenatención diurna a las necesidades personales básicas, terapéuticasy socio-culturales de personas mayores dependientes,intentando promover su autonomía y la permanenciadel individuo en su entorno habitual. Es frecuente quelos centros de día incluyan, entre su oferta de servicios,los de transporte, comedor, higiene personal, seguimientomédico, cuidados de enfermería, terapia ocupacional,fisioterapia y rehabilitación, actividades psicoterapéuticas,etc. Cada vez más, existen centros de día específicospara pacientes con demencia. Tienen como objetivo paliar144

Demencia y dependencia. Recursos...las consecuencias de la enfermedad en el paciente y suscuidadores. La realización de actividades de estimulacióncognitiva ha cambiado la perspectiva sobre los efectos beneficiososde los centros de día terapéuticos con respectoa la que se tenía previamente, cuando sus objetivos parecíanser sólo el confinamiento del paciente para reducir lasobrecarga del cuidador, aspecto éste que se mantiene,pero con mejoras también en las esferas cognitiva, comportamentaly funcional de los enfermos que acuden a losmismos.Adaptación de viviendasLa Administración Central, a través del CEAPAT, dependientedel IMSERSO, y otras entidades dependientes delas administraciones autonómicas y locales, disponen deprogramas de ayudas económicas, asesoría técnica especializaday otros servicios que permiten a los familiares delos enfermos la realización de las modificaciones necesariasen sus viviendas para dotar a éstas de las condicionesde habitabilidad y accesibilidad que mejor se adapten a lasnecesidades de cada enfermo y familia.Alojamientos alternativosAunque están mucho más extendidos en los países del centroy el norte de Europa, existen en España ya algunas experienciasen alojamientos alternativos, distintos al domiciliohabitual del paciente, y que tratan de ganar terreno a la tradicionalinstitucionalización en centro residencial. El objetivoprincipal de este tipo de centros es conseguir una convivenciafamiliar, intentando mantener al individuo en la misma145

Atención Primaria de CalidadGuía de Buena Práctica Clínicaen ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAScomunidad, de forma que mejora la eficiencia, puesto quedisminuyen los costes derivados de este tipo de atención.Se diferencian dos tipos de alojamientos alternativos: las“alternativas convivenciales” y las “alternativas individuales”.Las primeras, que se recomienda se localicen en el entornohabitual donde residía el enfermo, para permitir que éste nosalga del mismo, fomentan la autoestima y el desarrollo desistemas de autoayuda del individuo, y mejoran los sentimientosde utilidad. Sin embargo, no garantizan la intimidady pueden aparecer problemas de convivencia. Las alternativasindividuales tienen la ventaja de asegurar no sólo laautonomía e independencia del individuo sino también suintimidad y privacidad ajustando el servicio a la necesidad,a riesgo de perpetuar el aislamiento, los sentimientos de soledady la segregación. Las alternativas individuales tienen,además, un coste más elevado cuando existen problemasde dependencia. Entre los sistemas alternativos de alojamientoexisten diferentes modelos, como los apartamentos(individuales o bipersonales), viviendas tuteladas o comunales,mini residencias y fórmulas de acogimiento (familiares ode convivencia intergeneracional).ResidenciasLa definición de centro gerontológico abierto, de desarrollopersonal y atención sociosanitaria interprofesional, en elque viven temporal o permanentemente personas mayorescon algún grado de dependencia, nos da una idea dela teórica idoneidad de este tipo de centros para los pacientescon demencia que no pueden ser correctamenteatendidos en sus domicilios. La realidad es bien diferente y146

Demencia y dependencia. Recursos...está condicionada por aspectos normativos, que permitediferencias de ratio de personal de atención directa, en lacualificación de éste. Los pacientes con demencia puedenencontrarse al menos en estas dos fórmulas de alojamientoen centro residencial:• Estancia temporal: estancias habitualmente no superioresa 60 días por situaciones eventuales de necesidad,dependientes del enfermo o de la familia con quien convive,susceptible de solución o mejora mediante el accesoa este recurso. Los motivos de los familiares para el accesoa este recurso son, habitualmente, los siguientes:– Necesidad de respiro familiar.– Enfermedad nueva o agravamiento en patología previadel cuidador principal relacionada con el cuidado delenfermo.– Enfermedad nueva o agravamiento en patología previaen el núcleo familiar del cuidador principal.– Agravamiento de la situación del enfermo que dificulteel manejo o cuidado de éste.• Estancia definitiva: cuando no sea posible garantizar lasatenciones necesarias para el enfermo en el domicilio deéste, el cambio de residencia a una institución, de maneraindefinida, puede considerarse como la opción másadecuada.Entre un 60 y un 70% de los pacientes ingresados enresidencias tiene demencia, tres de cada cuatro en fasesavanzadas de la enfermedad. Las tasas de infradiagnósticoe infratratamiento son elevadas. Junto a las normativastendentes a mejorar las condiciones arquitectónicas147

Atención Primaria de CalidadGuía de Buena Práctica Clínicaen ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASy generales desarrolladas en los últimos años, urge el establecimientode programas de actuación específicos llevadosa cabo por equipos multidisciplinares de trabajo.Ley 39/2006, de 14 de diciembre, de Promociónde la Autonomía Personal y Atención a laspersonas en situación de dependenciaLa atención a las personas en situación de dependenciay la promoción de su autonomía personal constituye unode los principales retos de la política social de los paísesdesarrollados. El objetivo no es otro que atender las necesidadesde aquellas personas que, por encontrarse ensituación de especial vulnerabilidad, requieren apoyos paradesarrollar las actividades esenciales de la vida diaria, alcanzaruna mayor autonomía personal y poder ejercer plenamentesus derechos de ciudadanía.La presente ley persigue el reconocimiento de estos derechos,mediante la creación de un Sistema para la Autonomíay Atención a la Dependencia (SAAD), con la colaboración yparticipación de todas las Administraciones Públicas.A efectos de la Ley, “dependencia” es el estado de carácterpermanente en que se encuentran las personas que,por razones de edad, enfermedad o discapacidad, tienenuna falta de autonomía física, mental o sensorial y precisande la atención de otra u otras personas o ayudas importantespara realizar las actividades básicas de la vida diaria.Se contemplan tres grados de dependencia, que a su vezse clasificarán en dos niveles en función de la autonomía yatención y cuidados que requiere la persona:148

Demencia y dependencia. Recursos...Grado I: Dependencia moderada.Grado II: Dependencia severa.Grado III: Gran dependencia.Como prestaciones de atención a la dependencia, la Leycontempla tanto prestaciones económicas como servicios,si bien estos últimos tendrán carácter prioritario y se prestarána través de la oferta pública de la Red de ServiciosSociales por las respectivas Comunidades Autónomasmediante centros y servicios públicos o privados concertadosdebidamente acreditados.El Catálogo de Servicios del SAAD lo forman:a) Los servicios de prevención de las situaciones de dependenciay los de promoción de la autonomía personal.b) Servicio de Teleasistencia.c) Servicio de Ayuda a Domicilio:c.1. Atención de las necesidades del hogar.c.2. Cuidados personales.d) Servicio de Centro de Día y de Noche:d.1. Centro de día para mayores.d.2. Centro de día para menores de 65 años.d.3 Centro de día de atención especializada.d.4 Centro de noche.e) Servicio de Atención Residencial:e.1. Residencia para personas mayores en situación dedependencia.e.2. Centro de atención a personas en situación de dependencia,en razón de los distintos tipos de discapacidad.149

Atención Primaria de CalidadGuía de Buena Práctica Clínicaen ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASLa Ley de Dependencia contempla tres nuevas prestacioneseconómicas:Prestación económica vinculada al servicioPersonal y periódica, sujeta al grado y nivel de dependenciay capacidad económica del beneficiario. Destinada a lacobertura de los gastos del servicio previsto en el ProgramaIndividual de Atención (PIA) cuando no sea posible laatención por un servicio público o concertado de atencióny cuidado. El servicio deberá ser prestado por entidad ocentro acreditado para la atención a la dependencia. ElConsejo Territorial del SAAD acordará las condiciones ycuantía de la prestación.Prestación económica para cuidados en el mediofamiliar y apoyo a cuidadores no profesionalesDe carácter excepcional, su finalidad es mantener al beneficiarioen su domicilio atendido por cuidadores no profesionales,siempre que se den las condiciones adecuadasde convivencia y de habitabilidad de la vivienda. Se estableceráa través del PIA y estará sujeta al grado y nivel dedependencia y capacidad económica del beneficiario.Prestación económica de asistencia personalTrata de facilitar la promoción de la autonomía, del accesoa la educación y al trabajo y el ejercicio de las actividadesbásicas de la vida diaria (ABVD) de la persona con grandependencia, independientemente de su edad, contribuyendoa la contratación de una asistencia personal.150

Demencia y dependencia. Recursos...Tratamiento no farmacológico de lasdemenciasLas intervenciones no farmacológicas tienen ya la consideraciónde actividades terapéuticas tras muchos años enlos que se utilizaron como simples entretenimientos. Estecambio de perspectiva se ha producido gracias a un adecuadodiseño, planificación, implantación, seguimiento yevaluación de dichas actividades y por la mejoría, aunquediscreta, en el funcionamiento cognitivo de los pacientesque las reciben.La rehabilitación cognitiva se basa en la teoría de la neuroplasticidad,según la cual, el sistema nervioso central escapaz de adaptarse y compensar las situaciones de pérdidasufridas, conservando cierta capacidad de aprendizaje.Para conseguirlo, la psicología intervencionista utiliza lapsicoestimulación, que podría definirse, de forma genérica,como el conjunto de actividades dirigidas a mejorar elfuncionamiento cognitivo y la personalidad tras una lesióno enfermedad. Para saber cuáles son las funciones cognitivas,y el orden en el que se van alterando, se ha empleadoel modelo de involución cognoscitiva (retrogénesis),que identifica el patrón de deterioro progresivo desde lanormalidad a lo largo de la Escala de Deterioro Global deReisberg, con el recorrido inverso al desarrollo psicomotoradquirido en la infancia, según lo descrito en el modelo deevolución cognoscitiva de Piaget. La rehabilitación puedehacerse de dos maneras:1. Aprovechando las capacidades residuales tras una lesión(estructural o funcional); en el caso de la memoria,por ejemplo, identificando las mejores maneras de151

Atención Primaria de CalidadGuía de Buena Práctica Clínicaen ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAScaptar información importante, o realizando actividadesprácticas e importantes de la vida real.2. Buscando maneras de compensar las dificultades (porejemplo, buscando ayudas para la memoria o el ajustedel ambiente para que disminuyan las exigencias de lamemoria). Esto incluye la aplicación de métodos y técnicasde aprendizaje y modificación de conducta.Podemos poner en práctica y recomendar actividades derehabilitación cognitiva con los siguientes criterios:EvaluaciónEs la base sobre la que se desarrolla la rehabilitación cognitiva.La evaluación neuropsicológica debe hacerse conpruebas cuantitativas estandarizadas aplicadas correctamentepor profesionales entrenados en ellas. El procesode evaluación informará sobre las áreas de funcionamientoafectadas y las preservadas, de modo que se puedenidentificar los déficits que presenta la persona y sobrecuáles vamos a intervenir. La evaluación neuropsicológicatambién nos va a informar sobre las posibles estrategiasde compensación que utilice el sujeto, y permitirá establecerfactores pronósticos acerca de la evolución y la recuperación.La evaluación debe estar planificada, determinando quépruebas vamos a utilizar. Podemos utilizar pruebas estandarizadas,baterías extensas de evaluación o exploracionesindividualizadas. Las pruebas psicométricas brevesque habitualmente utilizamos en Atención Primaria, comoel Mini Examen Cognoscitivo de Lobo, es un ejemplo de152

Demencia y dependencia. Recursos...prueba estandarizada que podría ser útil para una aproximaciónen la evaluación. Con todas las limitaciones quetiene, nos puede dar información sobre las siguientes funcionescognitivas:• Orientación temporal y espacial.• Memoria.• Atención/concentración.• Cálculo.• Planificación/ejecución.• Lenguaje: nominación, repetición/articulación, lectura.• Comprensión/abstracción.• Gnosias.• Praxias.Fase evolutiva del pacienteEs importante conocer la fase evolutiva en la que se encuentrael paciente, de modo que las tareas de estimulaciónque se le propondrán tendrán siempre un carácter lomás individualizado posible, incluso cuando se realicen enel contexto de actividades grupales.Colaboración de familia y cuidadoresLos ejercicios de estimulación cognitiva se hacen generalmenteen centros de día terapéuticos, aunque hay muchosde ellos que pueden hacerse en los domicilios de lospropios enfermos. En esos casos, se debe intentar quelas tareas a encomendar se adapten lo máximo posible a153

Atención Primaria de CalidadGuía de Buena Práctica Clínicaen ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASlos hábitos y costumbres del paciente, que son tambiénrecursos útiles para la organización de actividades. Además,es posible contar con la colaboración de distintosmiembros de la familia, incluso de distintas generaciones(hijos, nietos). En muchos casos estas actividades van aser demandadas por los cuidadores que desean tener unpapel más activo en el cuidado de su familiar. Participaren este tipo de actividades puede ayudar a los familiaresa identificar los estímulos que pueden desencadenarsituaciones problemáticas y, de igual modo, también aencontrar las posibles soluciones a las mismas. Tambiénpuede ayudar a tener una idea más clara de la evolucióndel enfermo y, por lo tanto, a ajustar las expectativas delenfermo y de la familia.ObjetivosSe debe intentar actuar sobre aspectos de menor a mayorespecificidad, y para la planificación de las actividades serecomienda iniciarlas con aquellas que requieran menosesfuerzo. Se debe evitar la aparición de sentimientos defrustración, por lo que en las sesiones deben prevalecerlos aciertos sobre los errores. La forma más sencilla es laestimulación no dirigida o práctica (entrenamiento inespecífico).Se basa en la idea de que el funcionamiento cognitivopuede mejorarse estimulando el sistema cognitivo deforma general. El entrenamiento de procesos específicos,la estimulación directa o dirigida es similar al método anterior,pero se centra en procesos cognitivos específicos. Eneste caso se necesita una evaluación detallada. Tambiénpuede hacerse entrenamiento en estrategias. Consiste en154

Demencia y dependencia. Recursos...enseñar estrategias cognitivas que sean aplicables en unaamplia variedad de contextos; pueden ser estrategias deayudas internas (técnicas para resolución de problemas,verbalizaciones, mnemotecnias, etc.) o externas (calendarios,relojes, alarmas, etc.).TécnicasExisten muchas técnicas de rehabilitación cognitiva que, enla mayoría de los casos, permiten trabajar varias funcionesde una manera simultánea. Las actividades de estimulaciónhan mostrado resultados muy dispares en la literatura científica,ya que se han efectuado intervenciones muy heterogéneas,que evalúan aspectos muy distintos, con tamañosmuestrales muy pequeños, por lo que es difícil extraerconclusiones de los trabajos realizados. No obstante, lasmás eficaces han sido las actividades multicomponentesque combinan, desde las tradicionales actividades de educacióna grupos (intervenciones informativas, formativas,grupos de autoayuda o psicoeducativos) hasta recursosde respiro, que demostraron ser útiles para disminuir la incidenciay gravedad de los problemas psicológicos y deconducta de los enfermos y retrasar la institucionalización.Algunos ejemplos de las mismas son los siguientes:Orientación a la realidadConsiste en intentar reubicar a los pacientes de forma sistemáticay rutinaria. La orientación se dirige a los todos lostipos de ésta (temporal, espacial y personal). Las técnicasde orientación a la realidad son sencillas, deben incluir lapresentación de los terapeutas y de cada una de las acti-155

Atención Primaria de CalidadGuía de Buena Práctica Clínicaen ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASvidades a realizar, así como evitar preguntas que puedangenerar incertidumbre.ReminiscenciaSon técnicas que, a través de la evocación de situacionespasadas, mediante distintos estímulos, permite conseguirla estimulación, no sólo de la memoria remota, sinode otros aspectos importantes para el paciente, como lasemociones, etc.Grupos de familiaresAdemás de dar información acerca de la asociación de familiaresde enfermos de Alzheimer de la localidad en quenos encontremos, es posible organizar grupos de informacióny ayuda a los cuidadores de los pacientes desdeel Centro de Salud. Para ello algún miembro del equipodebe tener cierta formación en manejo de grupos comoinstrumento terapéutico. En un metaanálisis, los gruposde cuidadores disminuyeron los síntomas de depresión yla morbilidad psicológica, aumentando el conocimiento ymanejo de la enfermedad, aunque la carga de trabajo nofue disminuida. Las intervenciones retrasaron el ingreso enresidencias. No resultaron eficaces los grupos de breveduración, sin seguimiento posterior, o las sesiones puramenteinformativas. Las intervenciones que incluyeron alpaciente fueron las más efectivas.Aspectos éticos y legalesLos cambios en la relación médico-paciente, basados tradicionalmenteen el principio bioético de la beneficencia (el156

Demencia y dependencia. Recursos...médico siempre trataba de hacer el bien a sus pacientes,aun a costa de no tener en cuenta sus opiniones), hacianuevos modelos basados en el principio de autonomía delpaciente y de su corresponsabilidad y participación en lasdecisiones que afectan a su salud, han supuesto un cambiodrástico en la forma de trabajar de la medicina actual.Paralelamente, en aquellos casos en los que la autonomíade las personas está afectada, como es el caso de los pacientescon demencia, se produce la regresión a los viejosmodelos de beneficencia en los que alguien, sus familiares,o los sanitarios que les prestamos atención, debe tomaresas decisiones sin hacerles daño (no-maleficencia), y tratandode hacerles el bien (beneficencia). Es aquí cuandosurgen las dudas y las diferencias de opinión, puesto que,en el objetivo de “hacer el bien”, y cuando no se disponende documentos útiles que prolonguen la autonomía delenfermo (documentos de instrucciones previas, etc.), puedenexistir tantos caminos como personas que los vayan arecorrer. En el adecuado abordaje de los conflictos éticosy legales que se irán presentando a lo largo de la evoluciónde la demencia (comunicación del diagnóstico, incapacitacióncivil, retirada del permiso de armas o de conducción,ingreso en una institución, uso de restriccionesfísicas o químicas, uso de nutrición enteral, maniobras dereanimación, etc.), que serán más frecuentes cuanto másevolucionada sea la demencia, dos serán las virtudes quedeben presidir nuestra práctica: la anticipación (en tanto encuanto son situaciones que se repiten y se pueden trabajarcon la familia, e incluso con el paciente, en situaciones demenor carga emocional) y la prudencia (recordando que,como decía Aristóteles, “la prudencia es una virtud, y la157

Atención Primaria de CalidadGuía de Buena Práctica Clínicaen ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASparálisis una enfermedad”), por lo que nuestras posturasdeben reconsiderarse continua y prudentemente, aunquelas actitudes nihilistas no están justificadas.En ese camino de conflictos éticos y legales, los posicionamientosde los profesionales implicados pueden ser variados:desde los que piensan que “no hay nada que hacer”hasta los que opinan que “mientras hay vida, hay esperanza”(figura 1). La primera postura, el nihilismo (diagnóstico oterapéutico), no estaría justificada en la demencia. Quienesse instalan en esas posturas suelen basarse en el hecho deencontrarnos ante patologías sin tratamiento efectivo. Siendocierta la irreversibilidad de la mayoría de las demencias,ello no daría validez al principio fundamental de esta teoría,ya que, aunque no sea posible curar, permanece intactala obligación de cuidar, y siempre podrán administrarsemedidas útiles para aliviar síntomas, con metodologías noinvasivas, empleando una técnica de alta utilidad terapéu-Figura 1. Posicionamientos ante los problemas éticos y legales enla demencia avanzadaNIHILISMODIAGNÓSTICOTERAPÉUTICO“No hay nada quehacer”La enfermedades incurable.LIMITACIÓNDEL ESFUERZOTERAPÉUTICO“No todo lo técnicamenteposible es éticamenteadmisible”Objetivo: bienestar delpaciente y familia.OBSTINACIÓNTERAPÉUTICA“Mientras hay vidahay esperanza”Evitar la culpa.Riesgo dedesahucio yabandono delpaciente y familia.Compromisode acompañamientoy no abandono.Riesgo deencarnizamientodiagnóstico y/oterapéutico.158

Demencia y dependencia. Recursos...tica y de bajo coste: el respeto. La postura contraria es lavitalista, de aquellos que colocan como principio supremola vida, por encima incluso de otros como la dignidad delser humano, la calidad de vida, el bienestar, etc. Al defenderque “mientras hay vida hay esperanza” (cuando lo reales que mientras hay esperanza hay vida), se corre el riesgode incluir al paciente en actividades de dudosa utilidad,cuando no fútiles, entrando en el terreno de la obstinacióny el encarnizamiento (diagnóstico y terapéutico). En muchasocasiones estas posturas se emplean como medio,consciente o no, para aliviar la culpa por abandono, ya seade los familiares o de los profesionales.Como casi siempre, en el medio estaría la virtud; empleandoesas dos cualidades anteriormente descritas (la anticipacióny la prudencia), se recomienda la filosofía de laLimitación del Esfuerzo Terapéutico, cuyo principal postuladopropone que no todo lo técnicamente posible es éticamenteadmisible, y el principal objetivo será el bienestardel paciente y su familia. Sus dificultades de aplicación sonobvias, pues requiere un cambio profundo de perspectivade todos (profesionales, familiares, sociedad en general),habilidades de comunicación, tiempo suficiente, y garantizarel compromiso de acompañamiento y de no abandono,puesto que sólo así se evitarán actitudes vitalistasreactivas por parte de los familiares que no se sientan adecuadamenteatendidos (y lógicamente, sobrecargados).En este difícil, pero apasionante trabajo, será necesaria lacolaboración interdisciplinar de todos aquellos que componenel equipo de Atención Primaria, el análisis detallado,lo más anticipadamente posible, de todos los principios159

Atención Primaria de CalidadGuía de Buena Práctica Clínicaen ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASéticos que pudieran estar implicados, y recordar que,siempre que no exista evidencia en la demencia: MedicinaBasada en la Prudencia.La toma de decisiones difícilesLas complicaciones son habituales en enfermos con demenciaavanzada. El control de la sintomatología asociadaserá clave para conseguir una aceptable calidad de vida.A continuación repasamos algunas de las complicacionesmás frecuentes y el tratamiento recomendado.InfeccionesLa neumonía es la causa más común de fallecimiento enlos pacientes con demencia. Algunos trabajos han demostradoque el empleo de antibióticos en las fases finales dela demencia no marca diferencias en la supervivencia, sibien, en algunas ocasiones el tratamiento antibiótico puedeconsiderarse paliativo, con el fin de disminuir las secreciones,la fiebre y el malestar general. La decisión de instauraro no antibiótico en un paciente con demencia avanzaday la vía a emplear es una de las decisiones más difícilespara el médico responsable y los familiares del enfermo.Lo indicado sería probablemente tratar el primer episodiocon antibioterapia oral, informando a la familia de su pocautilidad y previniéndola para evitar los tratamientos de infeccionesrecurrentes, especialmente neumonías por aspiración.Hemos de recordar igualmente que, en general, lautilización de analgésicos antipiréticos y oxígeno proporcionamayor nivel de confort al paciente que el aportadopor los antibióticos.160

Demencia y dependencia. Recursos...DolorEl tratamiento del dolor en los pacientes con demencia esun gran problema de manejo clínico, en primer lugar por sudificultad diagnóstica, derivada de los problemas de comunicación,que hace difícil utilizar los instrumentos habitualesde evaluación del dolor. En segundo lugar, por la dificultadde valorar la respuesta al tratamiento y los posibles efectossecundarios de los fármacos utilizados. Es habitual que lospacientes con demencia reciban menos tratamiento analgésicoque otros pacientes sin deterioro cognitivo para unmismo proceso doloroso. Se recomienda una valoraciónmás exhaustiva de la presencia de dolor, mediante escalasde valoración alternativas y, en caso de duda, se recomiendala realización de un ensayo diagnóstico-terapéutico conun analgésico, valorando la respuesta a dicho tratamientosobre el deterioro funcional o los trastornos de conducta.DepresiónLos síntomas depresivos están presentes en un gran porcentajede los pacientes con demencia avanzada. El diagnósticoes difícil y se basa en aspectos subjetivos, en lainformación del cuidador, y puede ser difícil diferenciarlosde los síntomas debido al déficit cognitivo. La utilización deun ensayo diagnóstico-terapéutico con un antidepresivoestándar es una medida razonable ante la sospecha dedicho trastorno.Alteraciones del SueñoLos trastornos del ciclo sueño-vigilia son frecuentes en lademencia avanzada. Pueden ser secundarios a la existen-161

Atención Primaria de CalidadGuía de Buena Práctica Clínicaen ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAScia de otros síntomas, como dolor, disnea, etc. Las medidasno farmacológicas de higiene del sueño son el tratamientode elección. Si dichas medidas fracasan se puedenutilizar fármacos, evitando la utilización de benzodiazepinas,que con frecuencia producen agitación paradójica.Los hipnóticos no benzodiazepínicos y la trazodona sonconsiderados las mejores alternativas para el tratamiento.Trastornos de Conducta y DeliriumLos trastornos de conducta y el síndrome confusionalagudo, o delirium, son muy frecuentes en los pacientescon demencia avanzada, especialmente los inducidos pordeshidratación o por efectos secundarios farmacológicos,por lo que siempre se debe descartar cualquier causasecundaria y hacer una cuidadosa historia farmacológica.El abordaje no farmacológico es la base tanto de laprevención como del tratamiento de estos trastornos. Losneurolépticos han sido los fármacos de elección para eltratamiento de las alteraciones conductuales en la demencia,aunque deben reservarse para las situaciones que noresponden a las estrategias no farmacológicas.Dificultades de AlimentaciónLas dificultades de alimentación, motivadas por la apraxia yla descoordinación al tragar, se desarrollan en todos los enfermosa medida que la demencia progresa, independientementede la etiología de la misma. Inicialmente puedenmanejarse con cambios de textura de la dieta y recomendacionesde comportamiento al cuidador encargado de lascomidas, mientras que la negativa a la ingesta puede res-162

Demencia y dependencia. Recursos...ponder al uso de antidepresivos. El planteamiento de medidasextraordinarias de alimentación e hidratación cuandoel paciente deja de nutrirse por boca es controvertido. Dosrevisiones sistemáticas concluyen que la alimentación porsonda en pacientes con demencia avanzada no previeneneumonía por aspiración, úlceras por presión, complicacionesinfecciosas ni mejora el estado funcional, confort osupervivencia. Además, la alimentación por sonda puededar origen a múltiples problemas mecánicos, gastrointestinales,infecciosos y metabólicos en estos enfermos.En conclusión, podemos decir que, de entrada, no estáindicada la utilización de sondas de alimentación en pacientescon demencia avanzada. No obstante, se debenindividualizar las decisiones teniendo en cuenta los criteriospronósticos.Úlceras por Presión (UPP)El riesgo de desarrollar UPP por parte de los pacientescon demencia avanzada es muy alto. Es importante fomentardesde fases tempranas las medidas de prevenciónde UPP: colchones antiescaras, cambios posturales, medidasnutricionales e hidratación de la piel.En los estadios finales de la enfermedad se debe considerarla cura paliativa de las UPP, evitando maniobras quirúrgicasde desbridamiento que sólo pueden aumentar eldolor del paciente.Los objetivos del tratamiento deben centrarse en evitar lascomplicaciones, fundamentalmente el dolor y el olor.163

Atención Primaria de CalidadGuía de Buena Práctica Clínicaen ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASBibliografíaGonzález VM, Regato P. Bioética y aspectos legales en la demencia.En Riú S, Rodríguez JL (coordinadores). Demencias desde la AtenciónPrimaria. Grupo de Trabajo sobre demencias semFYC. Barcelona:semFYC ediciones, 2005.González VM. Asistencia desde Atención Primaria al paciente condemencia en fases avanzadas. En: López-Pousa S, Turón-Estrada LF,Agüera L, editores. Demencia en fases avanzadas. Una perspectivaintegral. Barcelona: Prous Science, SA, 2005; 591-609.González VM. Aspectos éticos y legales en la asistencia a lospacientes con demencia avanzada y sus familiares desde AtenciónPrimaria. Aten Primaria 2006; 38(supl. 1):33-4.González VM. El paciente en el domicilio: atención familiar ycomunitaria. En Agüera L, Bermejo F, Gil P, editores. Enfermedad deAlzheimer evolucionada. Med Clin Monogr (Barc) 2004; 5(6):43-7.Guía de atención al paciente con demencia en Atención Primaria.Junta de Castilla y León. Gerencia Regional de Salud, Sanidad deCastilla y León (Sacyl) 2007. Disponible en: http://www.sanidad.jcyl.es/sanidad/cm/sanidad/tkContent?pgseed=1204745284908&idContent=295683&locale=es_ES&textOnly=false [Última consulta18.07.2009].Riú S, Alonso AI, González VM. Atención al paciente con demenciaavanzada en Atención Primaria. FMC 2008; 15(3):132-43.164