GuÃa de Buena Práctica ClÃnica en Alzheimer y ... - CRE Alzheimer
GuÃa de Buena Práctica ClÃnica en Alzheimer y ... - CRE Alzheimer
GuÃa de Buena Práctica ClÃnica en Alzheimer y ... - CRE Alzheimer
You also want an ePaper? Increase the reach of your titles
YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.
ESP 11/09 ARI 74Guía <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> Práctica Clínica <strong>en</strong> <strong>Alzheimer</strong> y otras <strong>de</strong>m<strong>en</strong>ciasAt<strong>en</strong>ción Primaria<strong>de</strong> CalidadGuía<strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong>Práctica Clínica<strong>en</strong> <strong>Alzheimer</strong> yotras <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> CalidadGuía <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> Práctica Clínica<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRASDEMENCIAS2ª EDICIÓNActualizadaCoordinadorDr. José María Rodríguez Vic<strong>en</strong>teConsejo G<strong>en</strong>eral <strong>de</strong> Colegios Oficiales <strong>de</strong> Médicos <strong>de</strong> España.Asesores <strong>en</strong> la especialidadDr. José Manuel Marín CarmonaMédico Geriatra. Coordinador <strong>de</strong>l Grupo <strong>de</strong> Dem<strong>en</strong>cias <strong>de</strong> laSociedad Española <strong>de</strong> Geriatría y Gerontología.Dr. Pablo Martínez-LageMédico Neurólogo. Coordinador <strong>de</strong>l Grupo <strong>de</strong> Estudio <strong>de</strong>Neurología <strong>de</strong> la Conducta y Dem<strong>en</strong>cias <strong>de</strong> la SociedadEspañola <strong>de</strong> Neurología.AutoresDr. Víctor Manuel González RodríguezMédico Especialista <strong>en</strong> Medicina Familiar y Comunitaria. C<strong>en</strong>tro<strong>de</strong> Salud <strong>de</strong> La Alberca. Salamanca. C<strong>en</strong>tro <strong>de</strong> Refer<strong>en</strong>ciaEstatal <strong>de</strong> At<strong>en</strong>ción a personas con <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong>y otras <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias. IMSERSO, Salamanca. Miembro <strong>de</strong>l Grupo<strong>de</strong> Trabajo <strong>de</strong> Dem<strong>en</strong>cias <strong>de</strong> la semFYC.Dr. Alejandro Marín IbáñezMédico <strong>de</strong> Familia. C<strong>en</strong>tro <strong>de</strong> Salud San José Norte. Zaragoza.Profesor asociado <strong>de</strong> Medicina. Universidad <strong>de</strong> Zaragoza.D.ª Ana Mateos GonzálezTrabajadora Social. C<strong>en</strong>tro <strong>de</strong> Refer<strong>en</strong>cia Estatal <strong>de</strong> At<strong>en</strong>cióna personas con <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong> y otras <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias.IMSERSO, Salamanca.Dr. Rafael Sánchez VázquezMédico Especialista <strong>en</strong> Medicina Familiar y Comunitaria. C<strong>en</strong>tro<strong>de</strong> Refer<strong>en</strong>cia Estatal <strong>de</strong> At<strong>en</strong>ción a personas con <strong>en</strong>fermedad<strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong> y otras <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias. IMSERSO, Salamanca.
Esta publicación refleja las conclusiones y los hallazgos propios <strong>de</strong> los autores y no sonnecesariam<strong>en</strong>te los <strong>de</strong> EISAI, ni los <strong>de</strong> ninguna <strong>de</strong> sus afiliadas y se pres<strong>en</strong>ta comoun servicio a la profesión médica. Cualquier producto m<strong>en</strong>cionado <strong>en</strong> esta publicación<strong>de</strong>berá ser utilizado <strong>de</strong> acuerdo con la Ficha Técnica <strong>de</strong>l fabricante.Alberto Alcocer, 13, 1.° D28036 MadridTel.: 91 353 33 70. Fax: 91 353 33 73e-mail: imc@imc-sa.esNi el propietario <strong>de</strong>l copyright, ni los patrocinadores, ni las <strong>en</strong>tida<strong>de</strong>s que avalan estaobra, pue<strong>de</strong>n ser consi<strong>de</strong>rados legalm<strong>en</strong>te responsables <strong>de</strong> la aparición <strong>de</strong> informacióninexacta, errónea o difamatoria, si<strong>en</strong>do los autores los responsables <strong>de</strong> la misma.Reservados todos los <strong>de</strong>rechos. Ninguna parte <strong>de</strong> esta publicación pue<strong>de</strong> serreproducida ni transmitida <strong>en</strong> ninguna forma o medio alguno, electrónico o mecánico,incluy<strong>en</strong>do las fotocopias o las grabaciones o cualquier sistema <strong>de</strong> recuperación<strong>de</strong> almac<strong>en</strong>aje <strong>de</strong> información, sin permiso escrito <strong>de</strong>l titular <strong>de</strong>l copyright.ISBN: 978-84-692-7692-1Depósito Legal:
ÍndicePrólogos 5-7Introducción 9Funciones cognitivas. Concepto ycorrelación neuroanatómica 13Continuo cognitivo. Prev<strong>en</strong>ción ydiagnóstico precoz 39Diagnóstico sindrómico y etiológico 67Valoración integral <strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te con<strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia. Problemas asociados <strong>en</strong> lasdistintas fases <strong>de</strong> la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia 91Posicionami<strong>en</strong>to terapéutico ante la<strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia 111Dem<strong>en</strong>cia y <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia. Recursossociosanitarios, aspectos éticos y legales 1433
PrólogoLa formación continuada <strong>de</strong> los profesionales sanitarioses hoy una actividad ineludible y absolutam<strong>en</strong>te necesariasi se quiere realizar un ejercicio profesional acor<strong>de</strong> con lacalidad exigida. En el caso <strong>de</strong>l ejercicio médico, una forma<strong>de</strong> mant<strong>en</strong>er ese alto grado <strong>de</strong> calidad y respon<strong>de</strong>r a lasexig<strong>en</strong>cias <strong>de</strong> la Medicina Basada <strong>en</strong> la Evi<strong>de</strong>ncia es el establecimi<strong>en</strong>to<strong>de</strong> unas normas <strong>de</strong> actuación acor<strong>de</strong>s conel conocimi<strong>en</strong>to ci<strong>en</strong>tífico.Ello es lo que pret<strong>en</strong><strong>de</strong>n las «Guías <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> Práctica Clínica»<strong>en</strong> los distintos cuadros médicos. Han sido elaboradaspor médicos pert<strong>en</strong>eci<strong>en</strong>tes al ámbito <strong>de</strong> la At<strong>en</strong>ciónPrimaria, que viert<strong>en</strong> <strong>en</strong> ellas la experi<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> su trabajoy larga <strong>de</strong>dicación profesional y se dirig<strong>en</strong> a médicos queejerc<strong>en</strong> <strong>en</strong> ese mismo medio; por tanto, su cont<strong>en</strong>ido esemin<strong>en</strong>tem<strong>en</strong>te práctico y traduce lo que el profesional conoce<strong>de</strong> primera mano, ayudándole a la toma <strong>de</strong> la <strong>de</strong>cisiónmás efici<strong>en</strong>te.Dr. Alfonso Mor<strong>en</strong>o GonzálezPresi<strong>de</strong>nte <strong>de</strong>l Consejo Nacional<strong>de</strong> Especialida<strong>de</strong>s Médicas5
PrólogoEn los países <strong>de</strong> nuestro <strong>en</strong>torno, la profesión médica sehalla inmersa <strong>en</strong> una compleja situación, como consecu<strong>en</strong>cia<strong>de</strong>l nuevo <strong>en</strong>torno social extraordinariam<strong>en</strong>te cambianteque no ofrece tiempo para la reflexión y el análisis. Pero¿cuándo no ha sido esto así?La profesión médica, a través <strong>de</strong> sus organizaciones profesionales,ha sabido dar prioridad a la formación constante<strong>de</strong> todos sus miembros y son muchos los ejemplos <strong>de</strong> esto,como así lo atestigua el éxito <strong>de</strong> las Guías <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> PrácticaClínica (GBPC). La Organización Médica Colegial (OMC) iniciósu edición <strong>en</strong> el año 2004 y <strong>de</strong>s<strong>de</strong> <strong>en</strong>tonces ha v<strong>en</strong>ido poni<strong>en</strong>doa disposición <strong>de</strong> todos los médicos estas herrami<strong>en</strong>tas<strong>de</strong> actualización acor<strong>de</strong>s con el conocimi<strong>en</strong>to ci<strong>en</strong>tífico.Esperamos que estas Guías, <strong>de</strong> carácter emin<strong>en</strong>tem<strong>en</strong>tepráctico, ayu<strong>de</strong>n al profesional a la toma <strong>de</strong> <strong>de</strong>cisiones,proporcionándole para ello, <strong>de</strong> manera precisa y esquemática,opciones <strong>de</strong> actitu<strong>de</strong>s diagnósticas y terapéuticas,basadas <strong>en</strong> la evi<strong>de</strong>ncia ci<strong>en</strong>tífica y <strong>en</strong> criterios exclusivam<strong>en</strong>teprofesionales.La calidad <strong>de</strong> sus cont<strong>en</strong>idos vi<strong>en</strong>e avalada por los autores<strong>de</strong> las mismas, todos ellos expertos <strong>en</strong> la correspondi<strong>en</strong>temateria, a<strong>de</strong>más <strong>de</strong> contar con la colaboración y el sello<strong>de</strong>l Ministerio <strong>de</strong> Sanidad y Política Social.Dr. Juan José Rodríguez S<strong>en</strong>dínPresi<strong>de</strong>nte <strong>de</strong>l Consejo G<strong>en</strong>eral<strong>de</strong> Colegios Oficiales <strong>de</strong> Médicos7
IntroducciónLas <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias <strong>en</strong> g<strong>en</strong>eral, y a la <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong><strong>en</strong> particular, ti<strong>en</strong><strong>en</strong> consecu<strong>en</strong>cias <strong>de</strong>vastadoras paraqui<strong>en</strong>es las pa<strong>de</strong>c<strong>en</strong> (aum<strong>en</strong>to <strong>de</strong> mortalidad, morbilidad,merma <strong>de</strong> calidad <strong>de</strong> vida), para sus cuidadores (salud psico-física,impacto familiar, etc.) y para la sociedad (consumo<strong>de</strong> recursos socioeconómicos). La preval<strong>en</strong>cia, ligadaal <strong>en</strong>vejecimi<strong>en</strong>to poblacional y la mejora <strong>de</strong> la s<strong>en</strong>sibilidady tecnología diagnóstica, es alta y ti<strong>en</strong><strong>de</strong> a crecer, configurandouno <strong>de</strong> los principales problemas <strong>de</strong> Salud Pública<strong>en</strong> las socieda<strong>de</strong>s <strong>de</strong>sarrolladas.La mayoría <strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tes con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia <strong>en</strong> la comunidadrondan o superan los 80 años <strong>de</strong> edad, <strong>en</strong>contrándoseprácticam<strong>en</strong>te el 50% <strong>de</strong> ellos <strong>en</strong> fases mo<strong>de</strong>radaso graves <strong>de</strong> la <strong>en</strong>fermedad. En ellos la pluripatología es laregla, la sintomatología es diversa (cognitiva, neuropsiquiátrica,etc.), y la <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia funcional y el apoyo sociofamiliaraparec<strong>en</strong> como elem<strong>en</strong>tos claves <strong>en</strong> los planes <strong>de</strong>interv<strong>en</strong>ción.En el esc<strong>en</strong>ario esbozado, la aproximación diagnóstica yterapéutica al paci<strong>en</strong>te y cuidador (unidad básica <strong>de</strong> actuación)ha <strong>de</strong> ser integral, <strong>en</strong> la doble perspectiva <strong>de</strong> lasesferas a consi<strong>de</strong>rar (física, psicológica, funcional, social)y los cuidados a proveer (prev<strong>en</strong>tivos, asist<strong>en</strong>ciales, rehabilitadores),integrada y coordinada con los recursos sanitariosy sociales <strong>de</strong>l <strong>en</strong>torno, y llevada a cabo por equiposmultidisciplinares <strong>de</strong> trabajo. Junto a los recursos especializadosimplicados (Neurología, Geriatría, Psiquiatría, etc.),9
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> CalidadGuía <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> Práctica Clínica<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASel papel <strong>de</strong> los equipos <strong>de</strong> At<strong>en</strong>ción Primaria se antojaclave.Los retos por afrontar son múltiples. Los profesionales que<strong>de</strong>sarrollamos nuestra labor <strong>en</strong> la práctica clínica diaria disponemoscada vez más <strong>de</strong> mayores y mejores evi<strong>de</strong>nciaspara fundam<strong>en</strong>tar nuestro trabajo. La mejora <strong>de</strong> la saludcognitiva <strong>de</strong> la población, ligada a estrategias como la promoción<strong>de</strong> hábitos <strong>de</strong> vida saludable (dieta, ejercicio, activaciónpsicosocial), control <strong>de</strong> factores <strong>de</strong> riesgo vascular,etc., aparece como una estrategia razonable <strong>en</strong> la prev<strong>en</strong>cióny/o retraso <strong>en</strong> la aparición <strong>de</strong> la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia. La <strong>de</strong>teccióny el diagnóstico precoz <strong>de</strong> los trastornos cognitivos,fr<strong>en</strong>te a actitu<strong>de</strong>s nihilistas que asocian <strong>en</strong>vejecimi<strong>en</strong>to a<strong>en</strong>fermedad y <strong>de</strong>terioro, son obligados. El tratami<strong>en</strong>to sintomático<strong>de</strong> los trastornos cognitivos y el manejo a<strong>de</strong>cuado<strong>de</strong> la sintomatología neuropsiquiátrica son estrategiasampliam<strong>en</strong>te recom<strong>en</strong>dadas por su impacto positivo <strong>en</strong>paci<strong>en</strong>tes y cuidadores. La at<strong>en</strong>ción a la salud g<strong>en</strong>eral <strong>de</strong>lpaci<strong>en</strong>te y la comorbilidad es indisp<strong>en</strong>sable para evitar quelos paci<strong>en</strong>tes se <strong>en</strong>cu<strong>en</strong>tr<strong>en</strong> <strong>en</strong> fases aún más avanzadasque las que el propio proceso neurológico condiciona. El<strong>de</strong>sarrollo <strong>de</strong> programas paliativos <strong>en</strong> las fases avanzadas<strong>de</strong> la <strong>en</strong>fermedad es una estrategia obligada <strong>en</strong> una <strong>en</strong>fermedadcrónica, progresiva y mortal. La at<strong>en</strong>ción <strong>de</strong>l cuidadores otro elem<strong>en</strong>to clave <strong>en</strong> la búsqueda <strong>de</strong> la mejorcalidad <strong>de</strong> vida para los paci<strong>en</strong>tes.Los paci<strong>en</strong>tes con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia son el prototipo <strong>de</strong> paci<strong>en</strong>tesvulnerables, tanto <strong>de</strong>s<strong>de</strong> el punto <strong>de</strong> vista clínico, comopersonal, familiar y social. Garantizar a ellos y a sus familiasel acceso a una at<strong>en</strong>ción sanitaria y cuidados sociosanita-10
Introducciónrios <strong>en</strong> cantidad y calidad sufici<strong>en</strong>tes, <strong>en</strong> función <strong>de</strong> susnecesida<strong>de</strong>s cambiantes, es un reto profesional y éticoque nos atañe a todos (profesionales implicados, socieda<strong>de</strong>n g<strong>en</strong>eral).Dr. José Manuel Marín CarmonaMédico Geriatra. Coordinador <strong>de</strong>l Grupo <strong>de</strong> Dem<strong>en</strong>cias<strong>de</strong> la Sociedad Española <strong>de</strong> Geriatría y Gerontología11
Funciones cognitivas.Concepto y correlaciónneuroanatómicaDr. Alejandro Marín IbáñezBases neurobiológicas <strong>de</strong> la cognición yconductaDe manera excesivam<strong>en</strong>te simplista, pero útil para <strong>en</strong>t<strong>en</strong><strong>de</strong>rsu funcionami<strong>en</strong>to, el sistema nervioso c<strong>en</strong>tral pue<strong>de</strong>dividirse <strong>en</strong> tres zonas: zona mediana, zona paramedianao límbica y zona supralímbica. La zona mediana estápoco mielinizada y <strong>en</strong> ella las neuronas se organizan <strong>en</strong>disposiciones nucleares. Incluye estructuras <strong>de</strong>l troncocerebral, hipotálamo, tálamo medial, amígdala y parte <strong>de</strong>la corteza insular, e intervi<strong>en</strong>e <strong>en</strong> el mant<strong>en</strong>imi<strong>en</strong>to <strong>de</strong> losciclos vigilia-sueño y <strong>de</strong> la homeostasis <strong>de</strong>l metabolismo ylas funciones vegetativas. La zona paramediana o límbicaabarca los núcleos talámicos, ganglios basales, ínsula,corteza <strong>de</strong>l cíngulo, corteza orbitofrontal y estructuras <strong>de</strong>llóbulo temporal medial como el hipocampo y parahipocampo.Está más mielinizada e incluye estructuras “corticoi<strong>de</strong>s”sin laminación y otras alocorticales <strong>en</strong> las quelas neuronas comi<strong>en</strong>zan a organizarse <strong>en</strong> láminas. Estasformaciones sust<strong>en</strong>tan la coordinación motora, adopción<strong>de</strong> posturas, expresión facial, vocalizaciones, gestos, controlmotor e intervi<strong>en</strong><strong>en</strong> directam<strong>en</strong>te <strong>en</strong> el funcionami<strong>en</strong>to<strong>de</strong> la memoria, motivación, humor y la experi<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> los13
Funciones cognitivas. Concepto y correlación...<strong>de</strong> asociación unimodal visual) y área perisilviana <strong>de</strong>l lóbuloparietal y temporal (áreas <strong>de</strong> asociación unimodal auditiva).Las áreas unimodales <strong>en</strong>vían conexiones a las áreas corticales<strong>de</strong> asociación heteromodal <strong>de</strong> integración, don<strong>de</strong>se producirá un tercer nivel <strong>de</strong> combinación y codificación<strong>de</strong> la información, esta vez con los estímulos que proce<strong>de</strong>n<strong>de</strong> distintas modalida<strong>de</strong>s s<strong>en</strong>soriales. Así, por ejemplo, almirar una cara, la corteza <strong>de</strong>l área visual primaria pue<strong>de</strong>percibir brillo, color, movimi<strong>en</strong>to, contraste o longitud. Estainformación se transmite a las áreas visuales <strong>de</strong> asociaciónunimodal don<strong>de</strong> la cara se percibirá como una cara. Latransfer<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> información <strong>en</strong>tre estas áreas y las áreas<strong>de</strong> asociación heteromodal permitirán interpretar la expresiónfacial o conocer si esa cara es familiar o no y, si lo es,darle un nombre y asociarle todos los datos que <strong>en</strong> la memoriapue<strong>de</strong>n estar sobre la biografía <strong>de</strong> esa persona.Figura 2. 15
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> CalidadGuía <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> Práctica Clínica<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASLas áreas heteromodales <strong>de</strong> integración <strong>de</strong>l lóbulo parietal<strong>en</strong>vían la información integrada a las áreas <strong>de</strong> asociaciónheteromodal <strong>de</strong>l lóbulo frontal. Aquí la información recibidase utiliza para la elaboración y programación <strong>de</strong> una respuestaque se transformará <strong>en</strong> una <strong>de</strong>terminada conductacuya ejecución se canalizará a través <strong>de</strong> las áreas <strong>de</strong> asociaciónunimodal motora <strong>de</strong>l lóbulo prefrontal y, <strong>en</strong> últimainstancia, llegará a las áreas motoras primarias <strong>de</strong> la circunvoluciónprec<strong>en</strong>tral, y <strong>de</strong> ahí a todos los músculos <strong>de</strong> lacara, labios, l<strong>en</strong>gua, brazos o piernas. Hay conexiones <strong>de</strong>las áreas s<strong>en</strong>soriales unimodales y <strong>de</strong> las áreas <strong>de</strong> integraciónheteromodal hacia la corteza <strong>en</strong>torrinal, y <strong>de</strong> ahí al hipocampo,que permit<strong>en</strong> la <strong>en</strong>trada <strong>de</strong> toda la información<strong>en</strong> los circuitos <strong>de</strong> la memoria y las áreas límbicas don<strong>de</strong>adquirirán tinte emocional. A su vez, las regiones límbicasconectan recíprocam<strong>en</strong>te con las áreas heteromodalesejecutivas <strong>de</strong>l lóbulo frontal a través <strong>de</strong> los circuitos <strong>de</strong> lasregiones orbitofrontales. Se <strong>en</strong>ti<strong>en</strong><strong>de</strong> así que, a difer<strong>en</strong>cia<strong>de</strong> otros seres vivos, nuestra conducta no se basa obviam<strong>en</strong>te<strong>en</strong> mecanismos simples <strong>de</strong> estímulo y respuesta,sino que estará modulada por las experi<strong>en</strong>cias pasadas,las emociones, i<strong>de</strong>ales, cre<strong>en</strong>cias y el resto <strong>de</strong> condicionesg<strong>en</strong>uinam<strong>en</strong>te humanas.El funcionami<strong>en</strong>to <strong>de</strong> nuestro cerebro ti<strong>en</strong>e su base <strong>en</strong> laactividad <strong>de</strong> re<strong>de</strong>s neurales <strong>en</strong> las que participan tanto lasáreas corticales como los núcleos grises y, por supuesto,las conexiones <strong>en</strong>tre ellos, que viajan por toda la sustanciablanca <strong>de</strong>ntro <strong>de</strong>l mismo hemisferio o <strong>de</strong> un hemisferio aotro. Según este mo<strong>de</strong>lo, una misma área cerebral o unamisma parte <strong>de</strong> un núcleo subcortical pue<strong>de</strong> participar <strong>en</strong>16
Funciones cognitivas. Concepto y correlación...distintas funciones cognitivas y, al contrario, una mismafunción cognitiva <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>rá <strong>de</strong>l funcionami<strong>en</strong>to correcto<strong>de</strong> distintas áreas corticales o subcorticales anatómicam<strong>en</strong>tedistantes. La lesión <strong>de</strong> una estructura anatómicaconcreta pue<strong>de</strong> acompañarse <strong>de</strong> déficits <strong>en</strong> una sola áreacognitiva o afectar a múltiples procesos, o incluso carecer<strong>de</strong> expresión clínica cognitiva o conductual. De la mismamanera, para que se produzca una alteración significativa<strong>de</strong> una <strong>de</strong>terminada tarea cognitiva pue<strong>de</strong> ser necesarioque haya lesiones <strong>en</strong> mútiples zonas. Las re<strong>de</strong>s neuralesse interconectan <strong>en</strong>tre sí <strong>en</strong> un número casi infinito <strong>de</strong>combinaciones sinápticas, dando sustrato a las múltiples ycomplejas tareas que configuran la intelig<strong>en</strong>cia y permit<strong>en</strong>el <strong>de</strong>sarrollo <strong>de</strong> nuestra conducta.Se habrían <strong>de</strong>scrito cinco re<strong>de</strong>s principales:1. Prefrontal: <strong>en</strong>cargada <strong>de</strong> la at<strong>en</strong>ción, conc<strong>en</strong>tración ymotivación, así como <strong>de</strong>l “comportami<strong>en</strong>to”. Ocupa elespacio <strong>de</strong>l área <strong>de</strong>nominada prefrontal, sistema extrapiramidal,tálamo y sistema límbico.2. Parietofrontal: <strong>en</strong>cargada principalm<strong>en</strong>te <strong>de</strong> la interpretación<strong>de</strong> la s<strong>en</strong>sibilidad cutánea y <strong>de</strong>l cuerpo y <strong>de</strong> laori<strong>en</strong>tación espacial.3. Perisilviana: <strong>en</strong>cargada <strong>de</strong> la función verbal y <strong>de</strong>l apr<strong>en</strong>dizajemotor (praxias).4. Occipitotemporal: <strong>en</strong>cargada <strong>de</strong>l reconocimi<strong>en</strong>to por elsonido y por la vista <strong>de</strong> objetos, personas y animales.5. Límbica y paralímbica: <strong>en</strong>cargada <strong>de</strong> la memoria reci<strong>en</strong>tey <strong>de</strong> las emociones.17
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> CalidadGuía <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> Práctica Clínica<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASFunciones cognitivasAt<strong>en</strong><strong>de</strong>r, diagnosticar y cuidar al <strong>en</strong>fermo con <strong>de</strong>teriorocognitivo o <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia exige al m<strong>en</strong>os un breve recuerdo <strong>de</strong>las principales funciones cognitivas y su correlación neuroanatómica.Como es habitual, la categorización <strong>de</strong> losmo<strong>de</strong>los funcionales <strong>en</strong> neuropsicología cognitiva facilita elabordaje y agiliza la exposición. Los procesos cerebralesrelacionados con la cognición y la conducta se han clasificado<strong>en</strong> tres gran<strong>de</strong>s tipos: tareas fundam<strong>en</strong>tales, funcionesinstrum<strong>en</strong>tales y funciones ejecutivas. Las funcionescognitivas fundam<strong>en</strong>tales permit<strong>en</strong> que las <strong>de</strong>más puedanproducirse y hac<strong>en</strong> refer<strong>en</strong>cia al mant<strong>en</strong>imi<strong>en</strong>to <strong>de</strong>lestado <strong>de</strong> vigilia, la motivación, modulación <strong>de</strong> los estados<strong>de</strong> ánimo, control <strong>de</strong> la velocidad <strong>de</strong> procesami<strong>en</strong>to <strong>de</strong>la información y los procesos <strong>de</strong> apr<strong>en</strong>dizaje y memoria.Su funcionami<strong>en</strong>to <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong> <strong>de</strong> estructuras <strong>de</strong>l tronco cerebral,como el sistema reticular asc<strong>en</strong><strong>de</strong>nte activador, ymuy especialm<strong>en</strong>te <strong>de</strong>l sistema hipocámpico-límbico y loscircuitos frontosubcorticales cingular y orbitofrontal. Lasfunciones cognitivas instrum<strong>en</strong>tales incluy<strong>en</strong> el l<strong>en</strong>guaje,apr<strong>en</strong>dizaje y programación <strong>de</strong> actos motores (praxias),capacidad perceptiva (gnosias) o capacidad constructiva(praxis constructiva) e intervi<strong>en</strong><strong>en</strong> <strong>en</strong> todo lo relacionadocon la interacción con el <strong>en</strong>torno y la comunicación conotros individuos. Ti<strong>en</strong><strong>en</strong> una repres<strong>en</strong>tación emin<strong>en</strong>tem<strong>en</strong>t<strong>en</strong>eocortical parietal, frontal y temporal. Las funcionesejecutivas incluy<strong>en</strong> el p<strong>en</strong>sami<strong>en</strong>to abstracto, formación<strong>de</strong> conceptos, elaboración <strong>de</strong> hipótesis, iniciación y secu<strong>en</strong>ciación<strong>de</strong> respuestas, motivación, focalización, divisióno cambio <strong>de</strong> objetivo <strong>de</strong> los procesos at<strong>en</strong>cionales,18
Funciones cognitivas. Concepto y correlación...inhibición <strong>de</strong> impulsos, monitorización <strong>de</strong> la conducta, anticipación<strong>de</strong> errores y apr<strong>en</strong>dizaje a partir <strong>de</strong> los mismos.Funciones cognitivas fundam<strong>en</strong>talesLa memoriaLa memoria es una función intelectual fundam<strong>en</strong>tal compleja.Es la capacidad que ti<strong>en</strong>e el cerebro <strong>de</strong> almac<strong>en</strong>arinformación adquirida ontog<strong>en</strong>éticam<strong>en</strong>te a través <strong>de</strong>lapr<strong>en</strong>dizaje y <strong>de</strong> recuperarla <strong>en</strong> mom<strong>en</strong>tos concretos yusarla <strong>en</strong> las conductas <strong>de</strong> adaptación. Cuando hablamos<strong>de</strong> ella nos referimos a muchos procesos funcionales a lavez, <strong>en</strong> los que interactúan numerosos sistemas neuroanatómicosal mismo tiempo. At<strong>en</strong>di<strong>en</strong>do a parámetros temporales,<strong>de</strong> forma básica po<strong>de</strong>mos difer<strong>en</strong>ciar dos tipos<strong>de</strong> memoria:• Memoria inmediata o memoria a corto plazo. Es la capacidad<strong>de</strong> utilizar, repetir y/o manipular información sinnecesidad <strong>de</strong> almac<strong>en</strong>arla. Se conoce también comomemoria <strong>de</strong> trabajo. La capacidad <strong>de</strong> repetir una serie <strong>de</strong>dígitos, como un número <strong>de</strong> teléfono, <strong>de</strong>s<strong>de</strong> que nos lodic<strong>en</strong> hasta que lo marcamos, es un ejemplo <strong>de</strong> memoria<strong>de</strong> trabajo, inmediata o a corto plazo, como lo es el realizarcálculos m<strong>en</strong>tales <strong>en</strong> los que los fragm<strong>en</strong>tos <strong>de</strong> informaciónse manti<strong>en</strong><strong>en</strong> durante unos segundos, se manipulanpara hacer la operación y se eliminan. Se pue<strong>de</strong>explorar solicitando al sujeto que repita una sucesión <strong>de</strong>palabras o una serie <strong>de</strong> dígitos <strong>en</strong> or<strong>de</strong>n directo o inverso<strong>de</strong> forma inmediata. En esta forma <strong>de</strong> memoria no intervi<strong>en</strong><strong>en</strong>los circuitos hipocámpico-límbicos. La memoria19
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> CalidadGuía <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> Práctica Clínica<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS<strong>de</strong> trabajo <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong> <strong>de</strong> circuitos frontosubcorticales, esexpresión <strong>de</strong> la capacidad <strong>de</strong> at<strong>en</strong>ción y conc<strong>en</strong>tracióny, por tanto, muy s<strong>en</strong>sible a estados <strong>de</strong>presivos o <strong>de</strong>ansiedad.• Memoria reci<strong>en</strong>te y memoria remota. Son dos formas <strong>de</strong>memoria a largo plazo o <strong>de</strong> capacidad <strong>de</strong> recordar acontecimi<strong>en</strong>tosacaecidos bi<strong>en</strong> hace minutos o días o bi<strong>en</strong>tras un periodo <strong>de</strong> tiempo prolongado. En ambos casosel proceso cerebral es el mismo y las estructuras queintervi<strong>en</strong><strong>en</strong> son similares, salvo por el hecho <strong>de</strong> que losacontecimi<strong>en</strong>tos remotos se almac<strong>en</strong>an <strong>en</strong> algún lugar<strong>de</strong> la corteza cerebral, mi<strong>en</strong>tras que lo reci<strong>en</strong>te se almac<strong>en</strong>ay reverbera (incluso hasta dos años) <strong>en</strong> los circuitoslímbicos hasta que se almac<strong>en</strong>a <strong>en</strong> la corteza. Esta esla explicación <strong>de</strong> por qué el <strong>en</strong>fermo con <strong>Alzheimer</strong> (quedaña primero los circuitos hipocámpico-límbicos) recuerdaal principio muy bi<strong>en</strong> lo que hizo hace años pero no lo<strong>de</strong>l día anterior. Estos tipos <strong>de</strong> memoria a largo plazo sepue<strong>de</strong>n explorar solicitando al paci<strong>en</strong>te que relate cómoha llegado a la consulta, activida<strong>de</strong>s que realizó el díaanterior, composición <strong>de</strong> la dieta <strong>de</strong>l día anterior, o quecu<strong>en</strong>te el resultado <strong>de</strong>l último partido <strong>de</strong> su equipo o unanoticia reci<strong>en</strong>te. La memoria más remota se pue<strong>de</strong> explorarhaci<strong>en</strong>do recordar al paci<strong>en</strong>te hechos biográficospropios <strong>de</strong> hace años (hará falta un acompañante queconfirme si las respuestas son correctas).Si se toma un punto <strong>de</strong> refer<strong>en</strong>cia <strong>en</strong> el tiempo (por ejemplo,el mom<strong>en</strong>to <strong>en</strong> que se ti<strong>en</strong>e un traumatismo craneal),se ha clasificado la memoria <strong>en</strong> retrógrada o anterógrada.Memoria retrógrada es la capacidad <strong>de</strong> recordar la infor-20
Funciones cognitivas. Concepto y correlación...mación que se adquirió antes <strong>de</strong>l mom<strong>en</strong>to <strong>de</strong> refer<strong>en</strong>ciay anterógrada se refiere a la capacidad <strong>de</strong> adquirir nuevainformación y recordarla <strong>de</strong>spués <strong>de</strong>l punto <strong>de</strong> refer<strong>en</strong>cia.En función <strong>de</strong> los cont<strong>en</strong>idos pue<strong>de</strong>n distinguirse <strong>de</strong>ntro<strong>de</strong> la memoria a largo plazo una memoria implícita yuna memoria explícita. En la memoria implícita la informaciónse adquiere, y se evoca, <strong>de</strong> manera inconsci<strong>en</strong>te(por ejemplo, andar <strong>en</strong> bicicleta). Se incluy<strong>en</strong> la memoriaprocedim<strong>en</strong>tal (<strong>de</strong> procedimi<strong>en</strong>tos o habilida<strong>de</strong>s adquiridas,como andar <strong>en</strong> bicicleta), el condicionami<strong>en</strong>to y el“priming” o f<strong>en</strong>óm<strong>en</strong>o por el cual po<strong>de</strong>mos apr<strong>en</strong><strong>de</strong>r másfácilm<strong>en</strong>te información que se nos haya pres<strong>en</strong>tado previam<strong>en</strong>teaunque sea <strong>de</strong> manera inconsci<strong>en</strong>te. La memoriaimplícita tampoco <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong> <strong>de</strong> los circuitos hipocámpicossino más bi<strong>en</strong> <strong>de</strong> los ganglios basales, lóbulos frontalesy cerebelo. La memoria explícita se adquiere y se traeal pres<strong>en</strong>te <strong>de</strong> manera consci<strong>en</strong>te e incluye dos tipos <strong>de</strong>f<strong>en</strong>óm<strong>en</strong>os mnésicos:• Memoria episódica (<strong>de</strong> los hechos) para la informaciónque se adquiere y evoca <strong>en</strong> un contexto <strong>de</strong> espacio ytiempo, y que proporciona recuerdos <strong>de</strong> nuestra propiahistoria personal, experi<strong>en</strong>cias vividas <strong>en</strong> mom<strong>en</strong>tos <strong>de</strong>terminados(recuér<strong>de</strong>se, reci<strong>en</strong>tes o remotos). En estosprocesos intervi<strong>en</strong><strong>en</strong> la corteza <strong>en</strong>torrinal y los hipocamposy todo el circuito límbico que abarca el cíngulo, losfórnix, tálamo anterior, cuerpos mamilares. Esta es lamemoria que primero se afecta <strong>en</strong> el <strong>Alzheimer</strong> y pue<strong>de</strong>explorarse fácilm<strong>en</strong>te pidi<strong>en</strong>do al <strong>en</strong>fermo que apr<strong>en</strong>dauna <strong>de</strong>terminada información (una dirección, una historiacorta, una lista <strong>de</strong> palabras) y haci<strong>en</strong>do que la recuer<strong>de</strong>21
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> CalidadGuía <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> Práctica Clínica<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS<strong>de</strong>spués <strong>de</strong> un tiempo. Si no la recuerda, se pue<strong>de</strong> hacerla prueba <strong>de</strong> administrarle pistas. Si aún así no la recuerdati<strong>en</strong>e un déficit <strong>de</strong> fijación <strong>de</strong> la información (patrónamnésico hipocámpico característico <strong>de</strong>l <strong>Alzheimer</strong>).Si el r<strong>en</strong>dimi<strong>en</strong>to mejora con las pistas, el déficit es <strong>de</strong>evocación (patrón frontosubcortical característico <strong>de</strong> la<strong>de</strong>presión o la <strong>en</strong>fermedad vascular subcortical y otras<strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias subcorticales).• Memoria semántica (<strong>de</strong> los conceptos). Es la memoria<strong>de</strong> los conocimi<strong>en</strong>tos culturales y g<strong>en</strong>erales, por ejemplo,recordar cuál es la capital <strong>de</strong> España, el nombre <strong>de</strong>lpresi<strong>de</strong>nte <strong>de</strong> la nación, o saber que una mesa es unamesa. La memoria semántica se almac<strong>en</strong>a <strong>en</strong> los polosanteriores <strong>de</strong> los lóbulos temporales. Para explorarla memoria semántica basta hacer al <strong>en</strong>fermo preguntas<strong>de</strong> información g<strong>en</strong>eral (¿qué es un termómetro?, ¿quiénescribió El Quijote?) o pedirle que <strong>de</strong>nomine una serie <strong>de</strong>objetos o dibujos.At<strong>en</strong>ción y conc<strong>en</strong>traciónLa at<strong>en</strong>ción es la capacidad, <strong>en</strong> estado <strong>de</strong> alerta, paraori<strong>en</strong>tar, seleccionar y mant<strong>en</strong>er la captación <strong>de</strong> estímulosexternos relevantes. Su in<strong>de</strong>mnidad es clave para ela<strong>de</strong>cuado funcionami<strong>en</strong>to cognitivo y permite un correctoprocesami<strong>en</strong>to <strong>de</strong> la información. Su trastorno se <strong>de</strong>nominaaprosexia. Pue<strong>de</strong> explorarse haci<strong>en</strong>do que el individuorepita series <strong>de</strong> números hacia a<strong>de</strong>lante y hacia atrás.La conc<strong>en</strong>tración es la at<strong>en</strong>ción mant<strong>en</strong>ida. Pue<strong>de</strong> explorarsecon una serie <strong>de</strong> letras dichas al azar, y pidi<strong>en</strong>do al22
Funciones cognitivas. Concepto y correlación...paci<strong>en</strong>te que dé una palmada cada vez que oiga una letra<strong>en</strong> concreto, por ejemplo, la A.La red neural involucrada es la prefrontal.Funciones cognitivas instrum<strong>en</strong>tales (elsíndrome afaso-apracto-agnósIco)L<strong>en</strong>guajeEs el proceso cerebral que permite la comunicación interindividual<strong>de</strong> estados psíquicos por medio <strong>de</strong> la materialización<strong>de</strong> sistemas <strong>de</strong> signos multimodales que simbolizanestos estados <strong>de</strong> acuerdo con una conv<strong>en</strong>ción propia <strong>de</strong>una comunidad lingüística.AfasiaEs el trastorno <strong>de</strong>l l<strong>en</strong>guaje <strong>en</strong> sí mismo. El l<strong>en</strong>guaje esel principal sistema <strong>de</strong> señales utilizado por los individuospara comunicarse. En la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia y otras <strong>en</strong>fermeda<strong>de</strong>sneurológicas pue<strong>de</strong>n alterarse tanto las facetas <strong>de</strong> expresión(afasia motora) como <strong>de</strong> compr<strong>en</strong>sión (afasia s<strong>en</strong>sitiva).Todas las formas <strong>de</strong> afasia pue<strong>de</strong>n acompañarse <strong>de</strong>dificultad para <strong>en</strong>contrar la palabra a<strong>de</strong>cuada (disnomia,anomia o afasia amnésica). A m<strong>en</strong>udo, para suplir este <strong>de</strong>fecto,el <strong>en</strong>fermo ha <strong>de</strong> utilizar, para expresarse, ro<strong>de</strong>os ocincunloquios o ti<strong>en</strong><strong>de</strong> al uso excesivo <strong>de</strong> palabras comodín(chisme, esto, aquello). A la hora <strong>de</strong> explorar el l<strong>en</strong>guajese ha <strong>de</strong> valorar el l<strong>en</strong>guaje espontáneo, <strong>de</strong>nominación,compr<strong>en</strong>sión y repetición. En el l<strong>en</strong>guaje espontáneo sevalorará la flui<strong>de</strong>z <strong>de</strong>l mismo (cantidad <strong>de</strong> palabras porfrase, número <strong>de</strong> frases <strong>en</strong> un tiempo <strong>de</strong>terminado). Las23
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> CalidadGuía <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> Práctica Clínica<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASafasias motoras suel<strong>en</strong> ser hipoflu<strong>en</strong>tes y las s<strong>en</strong>sitivas hiperflu<strong>en</strong>tes.En el l<strong>en</strong>guaje espontáneo pue<strong>de</strong>n observarseparafasias (uso <strong>de</strong> unas palabras por otras, cambio <strong>de</strong>sílabas o sílabas inapropiadas o mal utilizadas). El hablaespontánea se ha <strong>de</strong> explorar durante la conversación, ymediante la <strong>de</strong>scripción <strong>de</strong> objetos o láminas. La expresión<strong>de</strong>l l<strong>en</strong>guaje pue<strong>de</strong> explorarse solicitando al paci<strong>en</strong>te qu<strong>en</strong>ombre las partes <strong>de</strong> un objeto. Otro modo <strong>de</strong> explorar laflui<strong>de</strong>z verbal consiste <strong>en</strong> solicitar palabras iniciadas poruna letra o nombres <strong>de</strong> animales, durante un minuto. Lacompr<strong>en</strong>sión <strong>de</strong>l l<strong>en</strong>guaje hablado o escrito se pue<strong>de</strong> explorarpidiéndole que realice una <strong>de</strong>terminada or<strong>de</strong>n (<strong>de</strong>complejidad variable), que el paci<strong>en</strong>te recibirá <strong>de</strong> formaverbal, o solicitándole la lectura y posterior ejecución <strong>de</strong>dicha or<strong>de</strong>n. La repetición <strong>de</strong>l l<strong>en</strong>guaje se examina haciéndolerepetir frases más o m<strong>en</strong>os complicadas fonética ysintácticam<strong>en</strong>te. Debemos explorar también la escritura,valorando el grafismo y el cont<strong>en</strong>ido <strong>de</strong> lo escrito. La patología<strong>de</strong>l l<strong>en</strong>guaje o afasia ti<strong>en</strong>e su sustrato orgánico <strong>en</strong> lared perisilviana <strong>de</strong>l hemisferio dominante, <strong>en</strong> la mayoría <strong>de</strong>los casos <strong>en</strong> el lado izquierdo (área <strong>de</strong> Broca, <strong>en</strong> la regiónposterior <strong>de</strong> la circunvolución frontal inferior, <strong>en</strong>cargada <strong>de</strong>la función motora <strong>de</strong>l l<strong>en</strong>guaje; el área <strong>de</strong> Wernicke, <strong>en</strong>cargada<strong>de</strong> la compr<strong>en</strong>sión <strong>de</strong>l l<strong>en</strong>guaje y localizada <strong>en</strong> eltercio posterior <strong>de</strong> la circunvolución temporal superior y laregión adyac<strong>en</strong>te <strong>de</strong>l lóbulo parietal, y sus conexiones através <strong>de</strong>l fascículo arqueado). Hay varios tipos <strong>de</strong> afasia:• Afasia <strong>de</strong> Broca (afasia motora o expresiva). La compr<strong>en</strong>sión<strong>de</strong>l l<strong>en</strong>guaje está conservada. Aparece selectivam<strong>en</strong>te<strong>en</strong> problemas focales que afectan al área <strong>de</strong>24
Funciones cognitivas. Concepto y correlación...Broca <strong>en</strong> la parte posterior <strong>de</strong> la circunvolución frontalinferior. La expresión oral no fluye con normalidad, el <strong>en</strong>fermo<strong>en</strong>ti<strong>en</strong><strong>de</strong> lo que oye y lo que lee, pero no pue<strong>de</strong>hablar con flui<strong>de</strong>z ni escribir y no pue<strong>de</strong> leer <strong>en</strong> voz alta.No pue<strong>de</strong> <strong>de</strong>nominar ni repetir. Es consci<strong>en</strong>te <strong>de</strong>l problemay le g<strong>en</strong>era ansiedad.• Afasia <strong>de</strong> Wernicke (afasia s<strong>en</strong>sitiva o <strong>de</strong> compr<strong>en</strong>sión).La lesión está focalizada <strong>en</strong> el área <strong>de</strong> Wernicke, <strong>en</strong> lacorteza que ro<strong>de</strong>a la porción posterior <strong>de</strong> la cisura <strong>de</strong>Silvio. No compr<strong>en</strong><strong>de</strong> el significado <strong>de</strong> lo que le dic<strong>en</strong>.La flui<strong>de</strong>z verbal es normal o incluso está aum<strong>en</strong>tada. Ell<strong>en</strong>guaje está cargado <strong>de</strong> parafasias y neologismos, porlo que a m<strong>en</strong>udo resulta incompr<strong>en</strong>sible lo que el <strong>en</strong>fermoquiere expresar (jergafasia). Hay también déficit <strong>en</strong> la<strong>de</strong>nominación y la repetición.• Afasia global. Es una afasia mixta, s<strong>en</strong>sitiva y motora,que combina los rasgos m<strong>en</strong>cionados <strong>en</strong> los dos tiposanteriores.• Afasias transcorticales motoras o s<strong>en</strong>sitivas. Ti<strong>en</strong><strong>en</strong> lasmismas características que las afasias motoras o s<strong>en</strong>sitivas,con la salvedad <strong>de</strong> que el <strong>en</strong>fermo manti<strong>en</strong>e lacapacidad <strong>de</strong> repetir.PraxiasLas praxias son los procesos cerebrales que intervi<strong>en</strong><strong>en</strong> <strong>en</strong>la programación, planificación, secu<strong>en</strong>ciación y ejecución<strong>de</strong> actos motores para la consecución <strong>de</strong> un fin (manipularun objeto, expresarse con gestos u otros). La apraxia es laincapacidad para realizar activida<strong>de</strong>s motoras apr<strong>en</strong>didascuando el paci<strong>en</strong>te se lo propone, sin que exista déficit <strong>de</strong>25
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> CalidadGuía <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> Práctica Clínica<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASfuerza ni alteración <strong>de</strong> tono muscular, <strong>de</strong> la s<strong>en</strong>sibilidad o<strong>de</strong> la coordinación motora <strong>de</strong> orig<strong>en</strong> cerebeloso. A m<strong>en</strong>udo,la apraxia se expresa sólo cuando <strong>en</strong> la consulta sesolicita al paci<strong>en</strong>te que ejecute un <strong>de</strong>terminado movimi<strong>en</strong>toimaginando que manipula un objeto (por ejemplo, hacerel gesto <strong>de</strong> peinarse), mi<strong>en</strong>tras que <strong>en</strong> la vida diaria, conel objeto real <strong>en</strong> la mano pue<strong>de</strong> ejecutarlo sin dificultad.El paci<strong>en</strong>te con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia mo<strong>de</strong>rada o avanzada pue<strong>de</strong>t<strong>en</strong>er dificultad para manejar objetos corri<strong>en</strong>tes, vestirsea<strong>de</strong>cuadam<strong>en</strong>te, hacer gestos habituales con las manoso el rostro, escribir o dibujar. La progresión <strong>de</strong>l <strong>de</strong>teriorollevará al <strong>en</strong>fermo a una <strong>de</strong>sorganización tal que llegará aser incapaz <strong>de</strong> realizar muchos tipos <strong>de</strong> maniobras motoras,incluso simples, como la <strong>de</strong>ambulación o la <strong>de</strong>glución.Se pue<strong>de</strong>n explorar las praxias fácilm<strong>en</strong>te solicitando alpaci<strong>en</strong>te la realización <strong>de</strong> distintas activida<strong>de</strong>s: peinarse,cepillarse los di<strong>en</strong>tes, clavar un clavo con un martillo, cortaruna barra <strong>de</strong> pan, <strong>de</strong>cir adiós con la mano y muchas otras.Se pi<strong>en</strong>sa que las repres<strong>en</strong>taciones corticales <strong>de</strong> los actosmotores, los gestemas, se <strong>en</strong>cu<strong>en</strong>tran <strong>en</strong> el lóbulo parietal,mi<strong>en</strong>tras que el lóbulo frontal aloja las áreas corticales queejecutan los movimi<strong>en</strong>tos gobernados <strong>de</strong>s<strong>de</strong> las áreas parietales.De manera muy esquemática pue<strong>de</strong> <strong>de</strong>cirse quehay apraxia i<strong>de</strong>omotora cuando el <strong>en</strong>fermo sabe lo queti<strong>en</strong>e que hacer pero no cómo hacerlo y apraxia i<strong>de</strong>atoriacuando ni siquiera sabe lo que ti<strong>en</strong>e que hacer. Enel primer caso, el movimi<strong>en</strong>to se realiza fragm<strong>en</strong>tado, <strong>en</strong>posiciones o direcciones erróneas y la ejecución mejoracuando se da al paci<strong>en</strong>te el objeto real o cuando imita elmismo gesto realizado por el examinador. En el segundo,se produc<strong>en</strong> movimi<strong>en</strong>tos abigarrados que poco ti<strong>en</strong><strong>en</strong>26
Funciones cognitivas. Concepto y correlación...que ver con la tarea solicitada. La apraxia i<strong>de</strong>omotorasuele aparecer <strong>en</strong> lesiones <strong>de</strong>l cuerpo calloso y regióninferior <strong>de</strong>l lóbulo parietal izquierdo. La apraxia i<strong>de</strong>atoriase expresa <strong>en</strong> tareas motoras más o m<strong>en</strong>os complejas yrequiere afectaciones ext<strong>en</strong>sas <strong>de</strong>l hemisferio izquierdo o<strong>de</strong>l cuerpo calloso.La praxis constructiva es la capacidad <strong>de</strong> dibujar o elaborardiseños bidim<strong>en</strong>sionales (por ejemplo, con palillos ocerillas) o tridim<strong>en</strong>sionales (con cubos) a la or<strong>de</strong>n o a lacopia. Se trata, por tanto, <strong>de</strong> un concepto distinto <strong>de</strong> lapraxia motora <strong>de</strong>scrita y por ello se ti<strong>en</strong><strong>de</strong> a usar el término<strong>de</strong> capacidad o habilidad visuoconstructiva. Esmás acusada cuando está lesionada la corteza parietal <strong>de</strong>lhemisferio no dominante y se explora fácilm<strong>en</strong>te pidi<strong>en</strong>doal <strong>en</strong>fermo que haga o copie un dibujo.La apraxia <strong>de</strong>l vestido, tan frecu<strong>en</strong>te <strong>en</strong> el <strong>en</strong>fermo con<strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia, más que un trastorno práxico motor es una alteración<strong>de</strong> la capacidad <strong>de</strong> percibir las pr<strong>en</strong>das y alinearlascon el propio eje <strong>de</strong>l cuerpo o <strong>de</strong> las extremida<strong>de</strong>s,cuya percepción pue<strong>de</strong> estar también alterada (autotopagnosia).GnosiasLas gnosias son las capacida<strong>de</strong>s que el cerebro ti<strong>en</strong>e parareconocer o i<strong>de</strong>ntificar estímulos o información previam<strong>en</strong>teapr<strong>en</strong>didos que llegan al cerebro través <strong>de</strong> los s<strong>en</strong>tidos<strong>en</strong> aus<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> un trastorno <strong>de</strong> la percepción, <strong>de</strong> los órganos<strong>de</strong> los s<strong>en</strong>tidos, <strong>de</strong>l l<strong>en</strong>guaje o el intelecto. La alteración<strong>de</strong> esta capacidad se <strong>de</strong>nomina agnosia y se <strong>en</strong>ti<strong>en</strong><strong>de</strong>que cada modalidad s<strong>en</strong>sitiva ti<strong>en</strong>e su propia agnosia27
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> CalidadGuía <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> Práctica Clínica<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS(visual, auditiva, táctil, olfatoria o gustativa). Las agnosiaspue<strong>de</strong>n clasificarse también <strong>en</strong> función <strong>de</strong> los cont<strong>en</strong>idoso preceptos cuya i<strong>de</strong>ntificación está alterada: agnosia visual<strong>de</strong> objetos, agnosia para las caras (prosopagnosia),agnosia táctil <strong>de</strong> las formas (aestereognosia) o los grafismosdibujados <strong>en</strong> la piel (agrafestesia), agnosia visual paralos colores, agnosia auditiva para las palabras (sor<strong>de</strong>raverbal) o los sonidos (fonagnosia), agnosia <strong>de</strong>l esquemacorporal (asomatognosia o hemiasomatognosia). La falta<strong>de</strong> consci<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> <strong>en</strong>fermedad se <strong>de</strong>nomina anosognosia.Las agnosias pue<strong>de</strong>n producirse por lesión <strong>de</strong> las áreas <strong>de</strong>asociación unimodal, heteromodal o <strong>de</strong> las conexiones <strong>en</strong>treellas. Por ejemplo, un paci<strong>en</strong>te con una lesión parietalanterior que involucra el área asociativa somatos<strong>en</strong>sorialpue<strong>de</strong> percibir bi<strong>en</strong> dolor, tacto o temperatura si la circunvoluciónpostrolándica está in<strong>de</strong>mne, pero no i<strong>de</strong>ntificaráun objeto a través <strong>de</strong>l tacto.CálculoAlteraciones <strong>en</strong> el <strong>en</strong>torno <strong>de</strong> la circunvolución angular <strong>de</strong>lhemisferio izquierdo pue<strong>de</strong>n manifestarse como acalculia(<strong>de</strong>fecto <strong>de</strong> la lectura, escritura y compr<strong>en</strong>sión <strong>de</strong> los números).La anaritmia o anaritmética es la incapacidad pararealizar cálculos aritméticos; se trata <strong>de</strong> una función compleja<strong>en</strong> la que no intervi<strong>en</strong>e una función cognitiva única, alterándosecon frecu<strong>en</strong>cia <strong>en</strong> las <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias por alteracióncortical ext<strong>en</strong>sa, como la <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong>. Porotra parte, la discalculia espacial es la incapacidad pararealizar cálculos <strong>en</strong> los que resulta es<strong>en</strong>cial la colocaciónespacial <strong>de</strong> los números escritos.28
Funciones cognitivas. Concepto y correlación...Funciones ejecutivasLas funciones ejecutivas son responsables <strong>de</strong> la programación,planificación y ejecución <strong>de</strong> nuestras conductas. Enla capacidad ejecutiva <strong>de</strong>l cerebro se integra toda la informaciónque se ha recibido y procesado <strong>en</strong> otras funcionescognitivas y se armoniza con todo el bagaje personal <strong>de</strong> lasexperi<strong>en</strong>cias anteriores, los objetivos vitales y la resonanciaafectiva o emocional suscitada a la hora <strong>de</strong> tomar <strong>de</strong>cisionesy elegir, programar y llevar a cabo una <strong>de</strong>terminadarespuesta con la consigui<strong>en</strong>te traducción conductual. Lasfunciones ejecutivas incluy<strong>en</strong>, por tanto, toda una serie <strong>de</strong>complejos procesos que ti<strong>en</strong><strong>en</strong> su base neurobiológica <strong>en</strong>el correcto funcionami<strong>en</strong>to <strong>de</strong> los circuitos frontosubcorticalesque abarcan amplias conexiones <strong>en</strong>tre la cortezafrontal, ganglios basales, subtálamo, sustancia negra, tálamoy, nuevam<strong>en</strong>te, corteza cerebral frontal.Hay tres circuitos fundam<strong>en</strong>tales: dorsolateral, orbitofrontaly cingular anterior.El circuito dorsolateral intervi<strong>en</strong>e <strong>en</strong> la programación motora,la organización <strong>de</strong> la información, selección <strong>de</strong> objetivos,inhibición <strong>de</strong> distractores, iniciación y planificación,anticipación <strong>de</strong> obstáculos y posibles soluciones, g<strong>en</strong>eración<strong>de</strong> hipótesis y p<strong>en</strong>sami<strong>en</strong>to abstracto, monitorización<strong>de</strong> la conducta y apr<strong>en</strong>dizaje <strong>de</strong> los errores. Cuando se lesionapue<strong>de</strong>n aparecer apatía, indifer<strong>en</strong>cia, perseveracióno impersist<strong>en</strong>cia, limitación <strong>en</strong> el mant<strong>en</strong>imi<strong>en</strong>to o focalización<strong>de</strong> la at<strong>en</strong>ción, alteración <strong>de</strong>l p<strong>en</strong>sami<strong>en</strong>to abstracto,reducción <strong>de</strong> la flu<strong>en</strong>cia verbal, alteración <strong>de</strong> la búsqueda<strong>en</strong> la memoria o <strong>de</strong>sorganización <strong>en</strong> las estrategias <strong>de</strong>apr<strong>en</strong>dizaje.29
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> CalidadGuía <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> Práctica Clínica<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASEl circuito orbitofrontal es la repres<strong>en</strong>tación neocortical<strong>de</strong>l sistema límbico y pone <strong>en</strong> conexión directa la capacidadmonitorizadora <strong>de</strong>l lóbulo frontal con el universo límbico <strong>de</strong>las emociones. Intervi<strong>en</strong>e <strong>en</strong> la <strong>de</strong>terminación <strong>de</strong>l tiempo,lugar y estrategias a seguir <strong>en</strong> las respuestas conductualesy, por tanto, <strong>en</strong> la inhibición <strong>de</strong> respuestas equivocadas,improductivas o ina<strong>de</strong>cuadas. La disfunción orbitofrontalse traduce <strong>en</strong> <strong>de</strong>sinhibición, impulsividad, conductas <strong>de</strong>utilización y <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia <strong>de</strong>l <strong>en</strong>torno, labilidad emocional,conductas sociales ina<strong>de</strong>cuadas, crisis <strong>de</strong> ira, jocosidad oincrem<strong>en</strong>to <strong>de</strong> la actividad motora.El circuito cingular anterior es la base <strong>de</strong> la iniciativa yla motivación. Su alteración induce apatía, retraimi<strong>en</strong>to,abandono <strong>de</strong> activida<strong>de</strong>s incluso plac<strong>en</strong>teras, acinesia,mutismo, falta <strong>de</strong> espontaneidad, aprosodia o aplanami<strong>en</strong>toafectivo.Pue<strong>de</strong>n explorarse parte <strong>de</strong> las funciones ejecutivas conalgunas pruebas s<strong>en</strong>cillas aplicables “<strong>en</strong> la cabecera” <strong>de</strong>l<strong>en</strong>fermo. Para evaluar el p<strong>en</strong>sami<strong>en</strong>to abstracto pediremosal <strong>en</strong>fermo que interprete algunos refranes o busquelas semejanzas <strong>en</strong>tre algunos objetos o conceptos (porejemplo, al preguntar <strong>en</strong> qué se parec<strong>en</strong> una mesa y unasilla pue<strong>de</strong> darse una respuesta abstracta: “son muebles”,o una concreta: “ti<strong>en</strong><strong>en</strong> patas”). La capacidad <strong>de</strong> iniciacióny organización <strong>de</strong> la búsqueda <strong>en</strong> los almac<strong>en</strong>es <strong>de</strong>la memoria (semántica) pue<strong>de</strong> analizarse pidi<strong>en</strong>do al <strong>en</strong>fermoque nos diga tantos nombres <strong>de</strong> animales o tantaspalabras iniciadas por “p” <strong>en</strong> un minuto. Las conductas <strong>de</strong>utilización pue<strong>de</strong>n observarse si el paci<strong>en</strong>te manipula, sinque se le pida, objetos que se colocan a su alcance (un30
Funciones cognitivas. Concepto y correlación...bolígrafo, unas gafas…). La capacidad <strong>de</strong> planificación ysecu<strong>en</strong>ciación pue<strong>de</strong> evaluarse pidi<strong>en</strong>do al paci<strong>en</strong>te quehaga los m<strong>en</strong>ús <strong>de</strong> una semana completa. Exist<strong>en</strong> pruebasneuropsicológicas específicas para evaluar la inhibición <strong>de</strong>distractores, la capacidad <strong>de</strong> resolución <strong>de</strong> problemas, lat<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia a la perseveración, formulación <strong>de</strong> hipótesis,apr<strong>en</strong>dizaje <strong>de</strong> errores y muchas otras. El razonami<strong>en</strong>toabstracto y la capacidad <strong>de</strong> juicio son funciones superioresque muestran la aptitud para crear, analizar y manejarconceptos <strong>de</strong> un modo lógico y apropiado. La creatividady la posibilidad <strong>de</strong> resolver problemas son algunos <strong>de</strong> susobjetivos. La capacidad para observar similitu<strong>de</strong>s y difer<strong>en</strong>cias<strong>en</strong>tre las cosas o para explicar el significado <strong>de</strong>situaciones hipotéticas o <strong>de</strong> refranes, es un modo <strong>de</strong> asomarsea esta parcela <strong>de</strong> la m<strong>en</strong>te. Esta función se altera <strong>en</strong>paci<strong>en</strong>tes con lesiones ext<strong>en</strong>sas o difusas, que involucranal lóbulo frontal.Ori<strong>en</strong>tación tÉmporo-espacialLa ori<strong>en</strong>tación es el conocimi<strong>en</strong>to <strong>de</strong> la situación pres<strong>en</strong>te<strong>en</strong> el tiempo, <strong>de</strong>l lugar y <strong>de</strong> la i<strong>de</strong>ntidad personal. Es elresultado <strong>de</strong> la combinación <strong>de</strong> múltiples funciones cognitivasque incluy<strong>en</strong> l<strong>en</strong>guaje, memoria, percepción <strong>de</strong>l paso<strong>de</strong>l tiempo, at<strong>en</strong>ción y función ejecutiva. La ori<strong>en</strong>tación topográficay la capacidad <strong>de</strong> interpretar mapas es una funciónemin<strong>en</strong>tem<strong>en</strong>te parietal <strong>de</strong>l hemisferio no dominante.La <strong>de</strong>sori<strong>en</strong>tación temporal y espacial no sólo es propia<strong>de</strong> las <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias, sino que caracteriza también a los estadosconfusionales agudos y síndromes amnésicos. Laori<strong>en</strong>tación pue<strong>de</strong> explorarse con preguntas relacionadas31
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> CalidadGuía <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> Práctica Clínica<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAScon su nombre, dirección, lugar <strong>en</strong> el que se <strong>en</strong>cu<strong>en</strong>tra,fecha <strong>de</strong>l día <strong>de</strong> hoy, etc. La principal red involucrada esla parietofrontal.Síntomas conductuales y psicológicos <strong>de</strong>las <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias (SCPD)Se trata <strong>de</strong> “síntomas <strong>de</strong> alteración <strong>de</strong> la percepción, <strong>de</strong>lcont<strong>en</strong>ido <strong>de</strong>l p<strong>en</strong>sami<strong>en</strong>to, el estado <strong>de</strong> ánimo o la conductaque a m<strong>en</strong>udo se pres<strong>en</strong>tan <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia”.Los grupos <strong>de</strong> expertos <strong>de</strong> la Asociación Internacional<strong>de</strong> Psicogeriatría (IPA, confer<strong>en</strong>cias <strong>de</strong> cons<strong>en</strong>so1996, 2000) propusieron hace unos años esta <strong>de</strong>nominación<strong>de</strong> “ síntomas conductuales y psicológicos <strong>de</strong> las <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias”para <strong>de</strong>signar lo que antes se conocía como “síntomasneuropsiquiátricos” o “síntomas no cognitivos” <strong>en</strong> loscuadros <strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia. Hacían así hincapié <strong>en</strong> su <strong>en</strong>ormeimportancia argum<strong>en</strong>tando no sólo su elevada preval<strong>en</strong>ciasino también su peso sobre la sobrecarga <strong>de</strong> cuidadores,su relevancia a la hora <strong>de</strong> <strong>de</strong>terminar el ingreso <strong>de</strong>l <strong>en</strong>fermo<strong>en</strong> resi<strong>de</strong>ncia y muy especialm<strong>en</strong>te su susceptibilidad a laaplicación <strong>de</strong> estrategias terapéuticas específicas.Los síntomas conductuales son aquellos directam<strong>en</strong>teobservables <strong>en</strong> el <strong>en</strong>fermo, bi<strong>en</strong> por familiares o bi<strong>en</strong> porel examinador, e incluy<strong>en</strong> la agresividad física, agitación,chillidos, inquietud, <strong>de</strong>ambulación errática, conductas culturalm<strong>en</strong>teinapropiadas, <strong>de</strong>sinhibición sexual, acoso, l<strong>en</strong>guajeinapropiado o el seguimi<strong>en</strong>to <strong>de</strong> otro (“shadowing”).Los síntomas psicológicos han <strong>de</strong> ser evaluados habitualy primordialm<strong>en</strong>te sobre la base <strong>de</strong> las <strong>en</strong>trevistas con lospaci<strong>en</strong>tes y sus familiares. Entre estos síntomas se inclu-32
Funciones cognitivas. Concepto y correlación...y<strong>en</strong> la ansiedad, el ánimo <strong>de</strong>presivo, las alucinaciones y lasi<strong>de</strong>as <strong>de</strong>lirantes.Han <strong>de</strong> añadirse, por supuesto, los trastornos <strong>de</strong>l sueño(insomnio <strong>de</strong> conciliación o <strong>de</strong> mant<strong>en</strong>imi<strong>en</strong>to, inversiones<strong>de</strong> los ciclos vigilia-sueño, confusión o agitación nocturna,parasomnias y trastornos <strong>de</strong>l sueño REM) y los trastornos<strong>de</strong> la conducta alim<strong>en</strong>taria tanto por <strong>de</strong>fecto como por exceso.En la aparición <strong>de</strong> los SCPD intervi<strong>en</strong><strong>en</strong> siempre factoresetiológicos diversos <strong>de</strong> índole neurobiológica (patologíacerebral con <strong>de</strong>teminada topografía y alteración <strong>de</strong> sistemasneuroquímicos colinérgicos, dopaminérgicos o serotoninérgicos),psicológica (personalidad previa) y social(<strong>en</strong>torno familiar, relaciones previas).Tabla 1. Alteraciones neuropsicológicas según la red neuralafectadaRed perisilviana.Patologías <strong>de</strong>l l<strong>en</strong>guaje (afasia).Patologías <strong>de</strong> la función práxica(apraxias).Red occipitotemporal. Agnosia s<strong>en</strong>sorial.Red parietofrontal.Apraxia para vestirse, apraxiapara la construcción.Red límbica.Amnesia reci<strong>en</strong>te.Red prefrontal.Alteraciones <strong>de</strong> la at<strong>en</strong>ción, abulia,<strong>de</strong>sinhibición.Neurobiología <strong>de</strong> la <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong><strong>Alzheimer</strong>La biología molecular ha <strong>de</strong>svelado <strong>en</strong> parte los mecanismosfisiopatológicos <strong>de</strong> la <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong>. Lasalteraciones anatomopatológicas cerebrales aparec<strong>en</strong> <strong>de</strong>33
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> CalidadGuía <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> Práctica Clínica<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASuna forma global y difusa <strong>en</strong> las fases avanzadas, pero alinicio hay una clara distribución topográfica que afecta inicialm<strong>en</strong>tea las regiones <strong>de</strong>l lóbulo temporal medial (hipocampo,corteza <strong>en</strong>torrinal), lóbulo temporal v<strong>en</strong>tral, cínguloposterior, y se va ext<strong>en</strong>di<strong>en</strong>do a áreas neocorticales <strong>de</strong> loslóbulos parietal, temporal y frontal. Suele mant<strong>en</strong>erse másin<strong>de</strong>mne la corteza occipital. En el cerebro, <strong>en</strong> la <strong>en</strong>fermedad<strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong>, hay atrofia, pérdida <strong>de</strong> peso, disminución<strong>de</strong> la superficie <strong>de</strong> las circunvoluciones y aum<strong>en</strong>to <strong>de</strong>surcos. Microscópicam<strong>en</strong>te se i<strong>de</strong>ntifican placas s<strong>en</strong>iles,<strong>de</strong>g<strong>en</strong>eración neurofibrilar (ovillos neurofibrilares) y pérdidaneuronal secundaria.Se distingu<strong>en</strong> dos tipos <strong>de</strong> placas s<strong>en</strong>iles, las difusas ylas neuríticas. Las placas difusas son acúmulos proteicosextracelulares cuya proteína fundam<strong>en</strong>tal es la proteínaamiloi<strong>de</strong>-ß (A-ß) <strong>de</strong> 42 residuos. Aparec<strong>en</strong> <strong>en</strong> el <strong>en</strong>vejecimi<strong>en</strong>tonormal y se consi<strong>de</strong>ra que no son tóxicas sobrelas células <strong>de</strong>l sistema nervioso. Por el contrario, las placasneuríticas están formadas por A-ß <strong>de</strong> 40 y 42 residuosy ti<strong>en</strong><strong>en</strong> estructura fibrilar. A su vez, las placas neuríticaspue<strong>de</strong>n ser: placas primitivas, con un núcleo amiloi<strong>de</strong> atravesadopor prolongaciones nerviosas o neuritas; placasclásicas, similares a las anteriores, ro<strong>de</strong>adas <strong>de</strong> una corona<strong>de</strong> astrocitos y microglía, y placas quemadas, formadassólo por el núcleo amiloi<strong>de</strong>.Los ovillos neurofibrilares están formados por proteína tautotalm<strong>en</strong>te fosforilada.Dos conceptos han sido clave para po<strong>de</strong>r aproximarnos ainterpretar los mecanismos <strong>de</strong> la <strong>en</strong>fermedad: la hipótesisamiloi<strong>de</strong> y el déficit colinérgico.34
Funciones cognitivas. Concepto y correlación...Según la hipótesis amiloi<strong>de</strong>, el hecho crucial <strong>en</strong> la <strong>en</strong>fermeda<strong>de</strong>s la producción excesiva y el <strong>de</strong>pósito <strong>de</strong> la proteínaA-ß. Se ha consi<strong>de</strong>rado, pues, la <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong>una amiloidosis. En todas las amiloidosis existe acúmulo<strong>de</strong> una proteína fundam<strong>en</strong>tal, si<strong>en</strong>do <strong>en</strong> la <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong><strong>Alzheimer</strong> la proteína A-ß. El <strong>de</strong>pósito <strong>de</strong> amiloi<strong>de</strong> ejerce sutoxicidad por varios mecanismos, aum<strong>en</strong>tando los procesos<strong>de</strong> oxidación, aum<strong>en</strong>tando el sistema glutaminérgico,la <strong>en</strong>trada <strong>de</strong> calcio <strong>en</strong> la célula, la <strong>de</strong>strucción <strong>de</strong> sinapsisy la muerte neuronal. La conexión <strong>en</strong>tre la toxicidad porA-ß y la fosforilación <strong>de</strong> tau y formación <strong>de</strong> ovillos neurofibrilaresno está bi<strong>en</strong> establecida. Para que aparezca estatoxicidad, la proteína A-ß <strong>de</strong>be <strong>de</strong> estar estructurada, porlo que las placas difusas constituidas por A-ß42 no sontóxicas. La proteína A-ß es sólo parte <strong>de</strong> la <strong>de</strong>nominadaproteína precursora <strong>de</strong> amiloi<strong>de</strong> (APP), y se pi<strong>en</strong>sa quela alteración fundam<strong>en</strong>tal <strong>en</strong> la <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong>está <strong>en</strong> el procesami<strong>en</strong>to <strong>de</strong> la APP.En la <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong> hay alteración <strong>de</strong> múltiplessistemas <strong>de</strong> neurotransmisión. Lo predominante es la patología<strong>de</strong>l sistema colinérgico involucrado directam<strong>en</strong>te<strong>en</strong> los circuitos relacionados con el apr<strong>en</strong>dizaje y la memoria,que son los más precozm<strong>en</strong>te y más int<strong>en</strong>sam<strong>en</strong>teafectados. El déficit colinérgico <strong>en</strong> la <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong>pue<strong>de</strong> revertirse a través <strong>de</strong> fármacos que inhibanla <strong>de</strong>gradación <strong>de</strong> acetilcolina y aum<strong>en</strong>t<strong>en</strong> los niveles <strong>de</strong>este neurotransmisor <strong>en</strong> el espacio sináptico. Este tratami<strong>en</strong>toes efectivo porque, a pesar <strong>de</strong>l gran <strong>de</strong>terioro <strong>de</strong>la función colinérgica, todavía queda una cierta producción<strong>de</strong> acetilcolina y porque los receptores muscarínicos35
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> CalidadGuía <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> Práctica Clínica<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASpostsinápticos están relativam<strong>en</strong>te preservados. El tratami<strong>en</strong>tocolinérgico pue<strong>de</strong> influir <strong>en</strong> procesos relacionadoscon otros neurotransmisores y t<strong>en</strong>er un pot<strong>en</strong>cial papelneuroprotector.Junto al déficit colinérgico, hay cada día más datos sobrela importancia <strong>de</strong> la afectación <strong>de</strong> la neurotransmisión glutamatérgicay su contribución a la patogénesis <strong>de</strong> la <strong>en</strong>fermedad<strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong>. Cuando se produce una hiperfunciónglutaminérgica, los niveles altos <strong>de</strong> glutamato hac<strong>en</strong> queaum<strong>en</strong>te la s<strong>en</strong>sibilidad <strong>de</strong> sus receptores. La sobreestimulaciónglutaminérgica conduce a una <strong>de</strong>g<strong>en</strong>eración <strong>de</strong>la neurona por una sobrecarga <strong>de</strong> calcio intracelular. Estef<strong>en</strong>óm<strong>en</strong>o se conoce como excitotoxicidad. El glutamatoestimula diversos receptores postsinápticos, <strong>en</strong>tre ellos los<strong>de</strong>l tipo n-metil-d-aspartato (NMDA), que intervi<strong>en</strong><strong>en</strong> <strong>en</strong>los procesos <strong>de</strong> formación <strong>de</strong> la memoria y <strong>en</strong> la patogénesis<strong>de</strong> las <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias.BIBLIOGRAFÍAAllegri RF, Harris P. La corteza prefrontal <strong>en</strong> los mecanismos at<strong>en</strong>cionalesy la memoria. Rev Neurol 2001; 32:449-53.Álvarez Sanchez M, Pedroso Ivonne A, Padrón Sánchez A, ÁlvarezSánchez M, Álvarez L. Fisiopatología <strong>de</strong> la <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong>.Rev Mex <strong>de</strong> Neuroci<strong>en</strong>cia 2008; 9(3):196-201.Cacabelos R. Enfermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong>: etiopatog<strong>en</strong>ia, neurobiologíay g<strong>en</strong>ética molecular, diagnóstico y terapéutica. JR Prous DL Ed,1991.García <strong>de</strong> Yéb<strong>en</strong>es J. Neurobiología <strong>de</strong> la <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong>y otras <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias. Neurología 2003; 18(1):45.Jiménez Escrig A. <strong>Alzheimer</strong>. Aula Acreditada 2000-2001. [En línea]http://www.medynet.com/elmedico/aula/tema17/alzheimer.htm#336
Funciones cognitivas. Concepto y correlación...Laso FJ. Patología <strong>de</strong> la corteza cerebral. Patología G<strong>en</strong>eral.Introducción a la Medicina Clínica. Masson Ed, 2004.Muñoz N, Mora E. Enfermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong>. Seguimi<strong>en</strong>to y consejosfarmacoterapéuticos. OFFARM. 28 (4) 2009. [En línea] http://www.doymafarma.com/doymafarma/ctl_servlet?_f=37&id=1313682737
Continuo cognitivo.Prev<strong>en</strong>ción ydiagnóstico precozDr. Víctor Manuel González RodríguezDr. Rafael Sánchez VázquezIntroducción. Continuo cognitivofuncionalLa elevada preval<strong>en</strong>cia <strong>de</strong>l síndrome <strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia, lasconsecu<strong>en</strong>cias para el paci<strong>en</strong>te que lo pa<strong>de</strong>ce, para suscuidadores, y los elevados costes sociosanitarios <strong>de</strong>rivados<strong>de</strong> sus necesida<strong>de</strong>s <strong>de</strong> at<strong>en</strong>ción, justifican el interésexist<strong>en</strong>te <strong>en</strong> int<strong>en</strong>tar <strong>de</strong>tectar el problema <strong>en</strong> estadios preclínicos(diagnóstico precoz), o bi<strong>en</strong> <strong>en</strong> sus primeras fases(diagnóstico temprano, o “a tiempo”), e incluso explorar lasposibilida<strong>de</strong>s <strong>de</strong> prev<strong>en</strong>ción <strong>de</strong>l <strong>de</strong>terioro cognitivo, también<strong>de</strong>s<strong>de</strong> At<strong>en</strong>ción Primaria. Sin embargo, muchos sonlos interrogantes que se <strong>de</strong>rivan <strong>de</strong> esta situación, y notodos parec<strong>en</strong> t<strong>en</strong>er respuesta <strong>en</strong> el mom<strong>en</strong>to actual.¿Qué <strong>en</strong>t<strong>en</strong><strong>de</strong>mos por <strong>en</strong>vejecimi<strong>en</strong>to cerebral normal?¿Existe un paso previo <strong>en</strong>tre la normalidad y la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia?¿Cuál es, <strong>en</strong>tre todas las que se han utilizado, la <strong>de</strong>finiciónmás acertada <strong>de</strong> ese hipotético estadio intermedio <strong>en</strong> el“continuo cognitivo-funcional” <strong>en</strong>tre la normalidad y el síndrome<strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia [olvido s<strong>en</strong>il b<strong>en</strong>igno, alteración <strong>de</strong> lamemoria asociada a la edad, <strong>de</strong>terioro cognitivo asocia-39
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> CalidadGuía <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> Práctica Clínica<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASdo a la edad, <strong>de</strong>terioro cognitivo sin <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia, <strong>de</strong>teriorocognitivo leve, <strong>de</strong>terioro cognitivo ligero (DCL)]? De todoslos criterios diagnósticos exist<strong>en</strong>tes para <strong>de</strong>finir ese pasointermedio, ¿cuáles <strong>de</strong>beríamos utilizar? Ante la sospechadiagnóstica, ¿qué herrami<strong>en</strong>tas neuropsicológicas son lasmás recom<strong>en</strong>dables? ¿Estamos <strong>en</strong>tr<strong>en</strong>ados <strong>en</strong> At<strong>en</strong>ciónPrimaria para usar dichas pruebas o, <strong>en</strong> caso contrario,contamos con los profesionales <strong>de</strong> apoyo necesarios?¿Qué otras pruebas diagnósticas (biomarcadores, neuroimag<strong>en</strong>)son verda<strong>de</strong>ram<strong>en</strong>te útiles para diagnosticar unDCL? Des<strong>de</strong> el punto <strong>de</strong> vista <strong>de</strong> la organización <strong>de</strong> laat<strong>en</strong>ción, ¿<strong>en</strong> qué nivel asist<strong>en</strong>cial se <strong>de</strong>be diagnosticar elDCL? ¿Cuándo <strong>de</strong>bemos consultar con el segundo nivel?T<strong>en</strong>i<strong>en</strong>do <strong>en</strong> cu<strong>en</strong>ta la heterog<strong>en</strong>eidad <strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tesdiagnosticados <strong>de</strong> DCL, ¿cuál es su verda<strong>de</strong>ra preval<strong>en</strong>ciae inci<strong>de</strong>ncia? ¿Cuál es la <strong>de</strong>manda por este motivo <strong>en</strong> lasconsultas <strong>de</strong> At<strong>en</strong>ción Primaria? ¿Cuáles son sus implicacionespronósticas? Reconoci<strong>en</strong>do el mo<strong>de</strong>sto b<strong>en</strong>eficio<strong>de</strong> los actuales tratami<strong>en</strong>tos farmacológicos <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tesFigura 1. Continuo cognitivo-funcionalNormalidadOlvido s<strong>en</strong>il b<strong>en</strong>ignoAlteración <strong>de</strong> la memoria asociada a la edadDeterioro cognitivo asociado a la edadDeterioro cognitivo asociado al <strong>en</strong>vejecimi<strong>en</strong>to sin <strong>de</strong>m<strong>en</strong>ciaEnfermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong> preclínicaDeterioro cognitivo leveTrastorno neurocognitivo leveDeterioro cognitivo leveDeterioro cognitivo ligeroDem<strong>en</strong>cia40
Continuo cognitivo. Prev<strong>en</strong>ción y diagnóstico...con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia, ¿exist<strong>en</strong> evi<strong>de</strong>ncias sufici<strong>en</strong>tes para recom<strong>en</strong>daralgún tipo <strong>de</strong> interv<strong>en</strong>ción (farmacológica o no) <strong>en</strong>los paci<strong>en</strong>tes diagnosticados <strong>de</strong> DCL? ¿Qué información<strong>de</strong>bería recibir un paci<strong>en</strong>te (y sus familiares) al que diagnosticamos<strong>de</strong> DCL? ¿Qué seguimi<strong>en</strong>to <strong>de</strong>bemos hacer<strong>de</strong>s<strong>de</strong> At<strong>en</strong>ción Primaria a estos paci<strong>en</strong>tes?Deterioro Cognitivo LeveHay sufici<strong>en</strong>tes datos <strong>en</strong> la literatura que permit<strong>en</strong> afirmarque <strong>en</strong> el caso <strong>de</strong> las <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias <strong>de</strong>g<strong>en</strong>erativas, y más <strong>en</strong>Figura 2.Quejas <strong>de</strong>lpaci<strong>en</strong>te.Quejas <strong>de</strong>linformador.Alteraciones<strong>de</strong> memoria.Otras alteracionescognitivas.Deteriorofuncional.Trastornos <strong>de</strong>lcomportami<strong>en</strong>to.NormalidadEnvejecimi<strong>en</strong>tonormalDem<strong>en</strong>ciaDeterioro cognitivo leveDem<strong>en</strong>ciaFrecu<strong>en</strong>tes. Pue<strong>de</strong>n no existir. Pue<strong>de</strong>n no existir.Aus<strong>en</strong>tes. Frecu<strong>en</strong>tes. Pres<strong>en</strong>tes.Alteraciones<strong>de</strong> la memoriaepisódica,evocaciónespontánea,memoria <strong>de</strong>trabajo.Disminución <strong>en</strong>la velocidad <strong>de</strong>procesami<strong>en</strong>to,alteraciones <strong>en</strong>la at<strong>en</strong>ción.Memoria episódica (MCla).Disfunción ejecutiva,grados <strong>de</strong> afasia, agnosia.Alteración <strong>de</strong> la funciónvisuo-espacial.Activida<strong>de</strong>s instrum<strong>en</strong>tales<strong>de</strong> la vida diaria (AlVD)conservadas.Con sufici<strong>en</strong>teint<strong>en</strong>sidad comopara interferir sufuncionami<strong>en</strong>tonormal.Con sufici<strong>en</strong>teint<strong>en</strong>sidad comopara interferir sufuncionami<strong>en</strong>tonormal.No. Leve, si está pres<strong>en</strong>te. Pres<strong>en</strong>te.No.Frecu<strong>en</strong>tes (<strong>de</strong>presión,ansiedad, apatía).Frecu<strong>en</strong>tes(<strong>de</strong>presión,ansiedad, apatía).41
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> CalidadGuía <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> Práctica Clínica<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASconcreto <strong>en</strong> el caso <strong>de</strong> la <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong>, existeuna fase intermedia <strong>en</strong>tre la normalidad y el estado <strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia<strong>en</strong> el que hay una alteración <strong>de</strong> memoria con o sinafectación <strong>de</strong> otras áreas cognitivas que no es lo sufici<strong>en</strong>tem<strong>en</strong>teseria como para producir <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia, es <strong>de</strong>cir, qu<strong>en</strong>o interfiere con la capacidad <strong>de</strong>l individuo <strong>de</strong> llevar a cabouna vida in<strong>de</strong>p<strong>en</strong>di<strong>en</strong>te y no induce pérdida <strong>de</strong> autonomía.Si<strong>en</strong>do esto así, el interés se c<strong>en</strong>tra <strong>en</strong> la i<strong>de</strong>ntificación <strong>de</strong>las personas afectadas. La <strong>de</strong>scripción <strong>de</strong> lo que suce<strong>de</strong> <strong>en</strong>el punto intermedio <strong>de</strong> ese continuo cognitivo-funcional noes tarea fácil, pues parece estar también condicionada porcuestiones g<strong>en</strong>éticas, culturales, socioeconómicas, etc.Sobre la base <strong>de</strong> esta hipótesis <strong>de</strong>l continuo cognitivo,Ronald Peters<strong>en</strong> se planteó la tarea <strong>de</strong> i<strong>de</strong>ntificar a laspersonas con <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong> <strong>en</strong> esa fase intermedia.Los datos neuropatológicos habían establecidoclaram<strong>en</strong>te que la <strong>en</strong>fermedad comi<strong>en</strong>za <strong>en</strong> las estructuras<strong>de</strong>l lóbulo temporal medial que están involucradas <strong>en</strong> losprocesos <strong>de</strong> la memoria episódica; sobre esta base, Peters<strong>en</strong>formuló la i<strong>de</strong>a <strong>de</strong> que las personas con un <strong>Alzheimer</strong>incipi<strong>en</strong>te t<strong>en</strong>drían una memoria que sería claram<strong>en</strong>teanormal t<strong>en</strong>i<strong>en</strong>do <strong>en</strong> cu<strong>en</strong>ta edad y nivel educativo, peroque no sería lo sufici<strong>en</strong>tem<strong>en</strong>te importante como para producirpérdida <strong>de</strong> autonomía. Este <strong>en</strong>foque era totalm<strong>en</strong>tecontrario a lo que hasta la fecha se había planteado sobrelos cambios <strong>de</strong> memoria <strong>de</strong> las personas mayores. Hasta<strong>en</strong>tonces se había int<strong>en</strong>tado <strong>de</strong>finir el “olvido s<strong>en</strong>il b<strong>en</strong>igno”o la “alteración <strong>de</strong> memoria o alteración cognitiva asociadaa la edad” como estados b<strong>en</strong>ignos, <strong>de</strong> bu<strong>en</strong> pronóstico,que serían <strong>de</strong> alguna manera “normales” o “esperables”<strong>en</strong> el contexto <strong>de</strong>l <strong>en</strong>vejecimi<strong>en</strong>to. Muy al contrario, Peter-42
Continuo cognitivo. Prev<strong>en</strong>ción y diagnóstico...s<strong>en</strong> pret<strong>en</strong>día i<strong>de</strong>ntificar un estado patológico <strong>en</strong> sus fasessintomáticas más iniciales. Definió su “<strong>de</strong>terioro cognitivoligero amnésico” como un estado <strong>en</strong> el que el paci<strong>en</strong>te sequeja <strong>de</strong> fallos <strong>de</strong> memoria, ti<strong>en</strong>e una memoria anormalpara su edad, manti<strong>en</strong>e una función cognitiva g<strong>en</strong>eral normaly manti<strong>en</strong>e autonomía para las activia<strong>de</strong>s sociolaborales<strong>de</strong> la vidad diaria y, por tanto, no pres<strong>en</strong>ta <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia. Laanormalidad <strong>de</strong> la memoria <strong>de</strong>bía ser objetivable medianteuna prueba específica <strong>de</strong> memoria (tabla 1). Peters<strong>en</strong> y sugrupo <strong>de</strong> la Clínica Mayo sometieron esta hipótesis a experim<strong>en</strong>tación,i<strong>de</strong>ntificaron una muestra <strong>de</strong> personas conDCL y <strong>de</strong>mostraron que, efectivam<strong>en</strong>te, al cabo <strong>de</strong> cuatroaños casi la mitad <strong>de</strong> esas personas había <strong>de</strong>sarrollado unestado <strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia que <strong>en</strong> la gran mayoría <strong>de</strong> los casosera diagnosticable como una <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong>.Muchísimos otros trabajos <strong>en</strong> la literatura internacional hanrefr<strong>en</strong>dado estos datos y el propio grupo <strong>de</strong> Peters<strong>en</strong> ha<strong>de</strong>mostrado que más <strong>de</strong> la mitad <strong>de</strong> las personas que fallec<strong>en</strong><strong>en</strong> estado <strong>de</strong> DCL ti<strong>en</strong>e cambios neuropatológicos<strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong>, y que dos tercios <strong>de</strong> las personas que hant<strong>en</strong>ido DCL y fallec<strong>en</strong> <strong>en</strong> estado <strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia ti<strong>en</strong><strong>en</strong> una<strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong>. Aun así, el concepto <strong>de</strong> DCLTabla 1. Criterios <strong>de</strong>terioro cognitivo leve-1• Quejas <strong>de</strong> memoria, preferiblem<strong>en</strong>te corroboradas por un informadorfiable.• Deterioro objetivo <strong>de</strong> la memoria (para la edad y nivel educativo <strong>de</strong>lpaci<strong>en</strong>te).• Función cognitiva <strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te preservada.• Activida<strong>de</strong>s <strong>de</strong> la vida diaria intactas.• Sin criterios <strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia.Peters<strong>en</strong> RC, et al., 1997.43
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> CalidadGuía <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> Práctica Clínica<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAScomo constructo ha sido ampliam<strong>en</strong>te cuestionado y discutido.La base <strong>de</strong> esta controversia ha estado <strong>en</strong> la dificultadque <strong>en</strong>traña la operacionalización <strong>de</strong> la aplicación<strong>de</strong> sus criterios <strong>en</strong> contextos distintos <strong>de</strong> lo que es unaconsulta especializada <strong>en</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias y trastornos <strong>de</strong> memoriacomo la <strong>de</strong> Peters<strong>en</strong>. El concepto no era aplicable,por ejemplo, <strong>en</strong> estudios epi<strong>de</strong>miológicos o <strong>en</strong> consultas<strong>de</strong> neurología g<strong>en</strong>eral o medicina g<strong>en</strong>eral. Pronto quedóclaro que ni todos los <strong>en</strong>fermos con DCL <strong>de</strong>sarrollaban<strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia ni todos los que la <strong>de</strong>sarrollaban t<strong>en</strong>ían <strong>en</strong>fermedad<strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong>. Incluso <strong>en</strong> muchos estudios había paci<strong>en</strong>tescon DCL que no sólo no <strong>de</strong>sarrollaban <strong>de</strong>m<strong>en</strong>ciasino que con el tiempo mejoraban y pasaban a un estado<strong>de</strong> normalidad cognitiva o <strong>de</strong> quejas subjetivas <strong>de</strong> memoria.A<strong>de</strong>más, había paci<strong>en</strong>tes con déficits cognitivos qu<strong>en</strong>o afectaban necesariam<strong>en</strong>te a la memoria pero sí a otrasáreas cognitivas, y se llegó a <strong>de</strong>finir el DCL “no amnésico”.Más aún, <strong>de</strong>ntro <strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tes con DCL amnésico,algunos t<strong>en</strong>ían afectación exclusivam<strong>en</strong>te <strong>de</strong> la memoria(DCL amnésico puro) y otros, los más, t<strong>en</strong>ían afectación <strong>de</strong>otras áreas cognitivas (DCL amnésico múltiple dominio).Se postuló, sin que se haya llegado a <strong>de</strong>mostrar fehaci<strong>en</strong>tem<strong>en</strong>te,que los <strong>en</strong>fermos con DCL no amnésico o DCLamnésico múltiple dominio estarían <strong>en</strong> las fases iniciales <strong>de</strong>otras <strong>en</strong>fermeda<strong>de</strong>s <strong>de</strong>m<strong>en</strong>ciantes distintas <strong>de</strong>l <strong>Alzheimer</strong>(<strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia vascular, <strong>en</strong>fermedad con cuerpos <strong>de</strong> Lewy,<strong>de</strong>g<strong>en</strong>eraciones frontotemporales o incluso <strong>de</strong>presión). Elgrupo <strong>de</strong> Pittsburgh, li<strong>de</strong>rado por Óscar López, ha int<strong>en</strong>tadoafinar <strong>en</strong> la <strong>de</strong>finición <strong>de</strong>l DCL que sería más propio<strong>de</strong>l <strong>Alzheimer</strong>, añadi<strong>en</strong>do a los criterios <strong>de</strong> Peters<strong>en</strong> la exig<strong>en</strong>cia<strong>de</strong> que han <strong>de</strong> excluirse las personas cuyo déficit44
Continuo cognitivo. Prev<strong>en</strong>ción y diagnóstico...<strong>de</strong> memoria pudiera achacarse a otras patologías psiquiátricas,sistémicas o cerebrales (tabla 2).En el mom<strong>en</strong>to actual se ha g<strong>en</strong>eralizado el uso <strong>de</strong>l términoDCL, <strong>de</strong>finido como aquella situación <strong>de</strong> alteración <strong>en</strong>el r<strong>en</strong>dimi<strong>en</strong>to intelectual con respecto al nivel que el individuot<strong>en</strong>ía previam<strong>en</strong>te, con alteración objetiva <strong>de</strong> un áreacognitiva y sin repercusión <strong>en</strong> el funcionami<strong>en</strong>to normal, ycuya exist<strong>en</strong>cia implicaría un riesgo elevado <strong>de</strong> <strong>de</strong>sarrollarsíndrome <strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia.La exist<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> difer<strong>en</strong>tes normas operativas <strong>en</strong> la clasificacióndiagnóstica ha conllevado una gran heterog<strong>en</strong>eida<strong>de</strong>ntre los paci<strong>en</strong>tes diagnosticados <strong>de</strong> DCL, dificultando sucorrecto estudio epi<strong>de</strong>miológico y su valoración pronóstica(que varía <strong>de</strong>s<strong>de</strong> la estabilización o mejoría hasta la evolucióna una <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia por una <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong>).Tabla 2. Criterios <strong>de</strong>terioro cognitivo leve-2• Quejas <strong>de</strong> problemas cognitivos (por el paci<strong>en</strong>te o por el familiar).• Alteración objetiva <strong>de</strong> la memoria (+1,5 DE) episódica (visual, verbal).• Alteración con respecto al nivel previo.• R<strong>en</strong>dimi<strong>en</strong>to neuropsicológico normal <strong>en</strong> otras funciones cognitivas.• Sin otras alteraciones psiquiátricas, sistémicas o neurológicas quepudieran explicar el síndrome.López OL, et al., 2003.El DCL <strong>de</strong> la <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong>.Papel <strong>de</strong> los marcadores diagnósticosDe todo lo expuesto anteriorm<strong>en</strong>te, y t<strong>en</strong>i<strong>en</strong>do <strong>en</strong> cu<strong>en</strong>tala amplia experi<strong>en</strong>cia acumulada <strong>en</strong> la literatura, cre<strong>en</strong> loscoordinadores <strong>de</strong> esta guía que pue<strong>de</strong> formularse la conclusión<strong>de</strong> que los criterios diagnósticos <strong>de</strong> DCL amnésico45
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> CalidadGuía <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> Práctica Clínica<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASaplicados <strong>de</strong>spués <strong>de</strong> una anamnesis porm<strong>en</strong>orizada yexhaustiva y una evaluación neuropsicológica más o m<strong>en</strong>osamplia i<strong>de</strong>ntifican a un grupo <strong>de</strong> personas <strong>en</strong>tre lascuales, una elevada proporción, probablem<strong>en</strong>te más <strong>de</strong>la mitad, ti<strong>en</strong>e una <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong> <strong>en</strong> fase incipi<strong>en</strong>te.El punto crucial se c<strong>en</strong>tra <strong>en</strong>tonces <strong>en</strong> i<strong>de</strong>ntificara los paci<strong>en</strong>tes con DCL amnésico que ti<strong>en</strong><strong>en</strong> <strong>Alzheimer</strong>y separarlos <strong>de</strong>l resto <strong>de</strong> paci<strong>en</strong>tes que t<strong>en</strong>drán otras <strong>en</strong>fermeda<strong>de</strong>sno necesariam<strong>en</strong>te progresivas (por ejemplo,una esclerosis hipocámpica) o que incluso pue<strong>de</strong>n ser reversibles(por ejemplo, una <strong>de</strong>presión). El constructo <strong>de</strong>lDCL <strong>de</strong>fine por tanto un estado sindrómico <strong>de</strong> etiología ypronóstico heterogéneos.La investigación <strong>de</strong> pot<strong>en</strong>ciales marcadores diagnósticosque permitirían i<strong>de</strong>ntificar la <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong> <strong>en</strong>trelos paci<strong>en</strong>tes con DCL ha sido extraordinariam<strong>en</strong>te int<strong>en</strong>say prolija <strong>en</strong> los últimos años. Se han estudiado marcadoresneuropsicológicos, g<strong>en</strong>éticos, bioquímicos y <strong>de</strong> neuroimag<strong>en</strong>estructural y funcional. Ante la imposibilidad <strong>de</strong>aplicar la confirmación neuropatológica, la investigación seha c<strong>en</strong>trado <strong>en</strong> la i<strong>de</strong>ntificación <strong>de</strong> marcadores <strong>de</strong> riesgo<strong>de</strong> progresión a <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia, a sabi<strong>en</strong>das <strong>de</strong> que <strong>en</strong> la granmayoría <strong>de</strong> los casos el tipo <strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia que <strong>de</strong>sarrollanlos paci<strong>en</strong>tes con DCL es una <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong>.Se ha <strong>de</strong> insistir, por tanto, que no es acertado <strong>de</strong>cir que elDCL progresa a una <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong>. Más bi<strong>en</strong>habría <strong>de</strong> t<strong>en</strong>erse claro el planteami<strong>en</strong>to <strong>de</strong> que la <strong>en</strong>fermedad<strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong> produce primero un estado <strong>de</strong> DCLy posteriorm<strong>en</strong>te, <strong>en</strong> lo que sería la propia historia natural<strong>de</strong> la <strong>en</strong>fermedad, conduciría a un estado <strong>de</strong> pérdida <strong>de</strong>46
Continuo cognitivo. Prev<strong>en</strong>ción y diagnóstico...autonomía y capacidad, que es lo que <strong>de</strong>fine el estado <strong>de</strong><strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia.Está fuera <strong>de</strong>l alcance <strong>de</strong> esta guía el <strong>de</strong>scribir porm<strong>en</strong>orizadam<strong>en</strong>teel estado <strong>de</strong> la cuestión sobre el papel <strong>de</strong>los distintos marcadores y su r<strong>en</strong>dimi<strong>en</strong>to diagnóstico <strong>en</strong>cuanto a parámetros <strong>de</strong> s<strong>en</strong>sibilidad, especificidad y valorespredictivos. El estudio <strong>de</strong> marcadores neuropsicológicospermite <strong>de</strong>cir que los paci<strong>en</strong>tes con DCL que a<strong>de</strong>másti<strong>en</strong><strong>en</strong> alteración <strong>de</strong> otras áreas cognitivas, especialm<strong>en</strong>te<strong>de</strong> las funciones ejecutivas, ti<strong>en</strong><strong>en</strong> un mayor riesgo <strong>de</strong> progresara <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia.La neuroimag<strong>en</strong> estructural, más <strong>en</strong> concreto la resonanciamagnética, permite estudiar bi<strong>en</strong> la pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> atrofia<strong>en</strong> estructuras <strong>de</strong>l lóbulo temporal medial (hipocampo,corteza <strong>en</strong>torrinal). A nivel grupal, los paci<strong>en</strong>tes con DCLy atrofia temporal medial ti<strong>en</strong><strong>en</strong> mayor riesgo <strong>de</strong> progresión,ti<strong>en</strong><strong>en</strong> mayor riesgo <strong>de</strong> t<strong>en</strong>er ya una <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong><strong>Alzheimer</strong>. No obstante, la necesidad <strong>de</strong> aplicar técnicasexcesivam<strong>en</strong>te complejas y tediosas para el cálculo <strong>de</strong>las volumetrías, y muy especialm<strong>en</strong>te el grado <strong>de</strong> solapami<strong>en</strong>toque se da <strong>en</strong> estos parámetros <strong>en</strong>tre los paci<strong>en</strong>tesque progresan y los que permanec<strong>en</strong> estables o mejoran,impi<strong>de</strong>n la aplicación <strong>de</strong> estas técnicas a cada paci<strong>en</strong>te individual<strong>en</strong> la práctica diaria. Otras técnicas <strong>de</strong> resonanciamagnética, como la espectrometría (que permite estudiarmarcadores fiables <strong>de</strong> <strong>de</strong>nsidad neuronal) o la resonancia<strong>de</strong> difusión-t<strong>en</strong>sión (que permite investigar el daño axonalque se produce como consecu<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> la pérdida neuronal),auguran resultados más prometedores que la volumetría.47
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> CalidadGuía <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> Práctica Clínica<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASEn cuanto a la neuroimag<strong>en</strong> funcional, la tomografía computarizada<strong>de</strong> emisión <strong>de</strong> fotón simple (SPECT) cerebral no haaportado datos relevantes al estudio <strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tes conDCL. Si no se aplican técnicas automatizadas <strong>de</strong> cuantificación,la <strong>de</strong>mostración <strong>de</strong> hipoperfusión temporoparietal <strong>en</strong>SPECT no ti<strong>en</strong>e un r<strong>en</strong>dimi<strong>en</strong>to diagnóstico aceptable parai<strong>de</strong>ntificar o diagnosticar <strong>Alzheimer</strong> <strong>en</strong>tre los paci<strong>en</strong>tes conDCL. El estudio <strong>de</strong>l metabolismo cerebral mediante tomografía<strong>de</strong> emisión <strong>de</strong> positrones (PET) con fluoro<strong>de</strong>soxiglucosa(PET-FDG) sí que ha aportado cifras aceptables <strong>en</strong> estes<strong>en</strong>tido a la hora <strong>de</strong> i<strong>de</strong>ntificar paci<strong>en</strong>tes con mayor riesgo<strong>de</strong> progresión a <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia. No obstante, su elevado costo,la todavía limitada disponibilidad <strong>de</strong> c<strong>en</strong>tros con PET y la necesidad<strong>de</strong> aplicar técnicas computarizadas complejas parael análisis <strong>de</strong> las imág<strong>en</strong>es obstaculizan su aplicación a larutina clínica diaria. A día <strong>de</strong> hoy se pue<strong>de</strong> <strong>de</strong>mostrar in vivola pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> los <strong>de</strong>pósitos <strong>de</strong> amiloi<strong>de</strong>-ß característicos<strong>de</strong>l <strong>Alzheimer</strong> mediante PET con radiofármacos marcadores<strong>de</strong> amiloi<strong>de</strong> (producto B <strong>de</strong> Pittsburgh, PIB). Esta técnica ha<strong>de</strong>mostrado cifras muy altas <strong>de</strong> s<strong>en</strong>sibilidad y especificidadpara diagnosticar la <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong>. Entre los paci<strong>en</strong>tescon DCL, aproximadam<strong>en</strong>te un 50-60% es PIB positivo,es <strong>de</strong>cir, ti<strong>en</strong>e <strong>de</strong>pósitos <strong>de</strong> amiloi<strong>de</strong>-ß. Comi<strong>en</strong>za asaberse ya que los paci<strong>en</strong>tes con DCL y PIB positivo ti<strong>en</strong><strong>en</strong>un riesgo elevado <strong>de</strong> progresar a <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia <strong>en</strong> un plazo <strong>de</strong>dos años, mi<strong>en</strong>tras que todos los paci<strong>en</strong>tes con DCL y PIBnegativo permanec<strong>en</strong> estables o mejoran.Entre los marcadores bioquímicos, se pue<strong>de</strong> cuantificarla pres<strong>en</strong>cia <strong>en</strong> el líquido cefalorraquí<strong>de</strong>o <strong>de</strong> las dos proteínasinvolucradas <strong>en</strong> la etiopatog<strong>en</strong>ia <strong>de</strong> la <strong>en</strong>fermedad48
Continuo cognitivo. Prev<strong>en</strong>ción y diagnóstico...<strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong>: el amiloi<strong>de</strong>-ß y la proteína tau fosforilada.Los paci<strong>en</strong>tes con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia y <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong>ti<strong>en</strong><strong>en</strong> niveles <strong>de</strong> A-ß disminuidos y niveles elevados <strong>de</strong>tau fosforilada. Esta técnica está ampliam<strong>en</strong>te g<strong>en</strong>eralizadapara el diagnóstico <strong>de</strong> la <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong> <strong>en</strong>diversos países europeos. Pues bi<strong>en</strong>, los paci<strong>en</strong>tes conDCL que pres<strong>en</strong>tan este mismo patrón bioquímico <strong>en</strong> suslíquidos cefalorraquí<strong>de</strong>os ti<strong>en</strong><strong>en</strong> un riesgo significativam<strong>en</strong>teaum<strong>en</strong>tado <strong>de</strong> progresión a <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia <strong>en</strong> comparacióncon los paci<strong>en</strong>tes con DCL y niveles normales <strong>de</strong> estosmarcadores.Con respecto a los marcadores g<strong>en</strong>éticos, únicam<strong>en</strong>tecabe <strong>de</strong>cir que, si bi<strong>en</strong> el g<strong>en</strong>otipaje <strong>de</strong> la apolipoproteínaE ha <strong>de</strong>mostrado que los paci<strong>en</strong>tes con DCL portadores<strong>de</strong> ApoE-4 ti<strong>en</strong><strong>en</strong> un mayor riesgo <strong>de</strong> progresión a <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia,no está justificado su uso <strong>en</strong> la práctica diaria. Ni todoslos portadores ti<strong>en</strong><strong>en</strong> <strong>Alzheimer</strong> o progresan a <strong>de</strong>m<strong>en</strong>ciani viceversa.Hay iniciativas <strong>de</strong> cons<strong>en</strong>so para la investigación por parte<strong>de</strong> grupos <strong>de</strong> expertos que <strong>de</strong>fi<strong>en</strong><strong>de</strong>n que el diagnóstico<strong>de</strong> la <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong> podría hacerse <strong>en</strong> un individuoque pres<strong>en</strong>te un síndrome amnésico clínico y neuropsicológico,especialm<strong>en</strong>te si se trata <strong>de</strong> un síndromeamnésico <strong>de</strong> patrón hipocámpico, si se <strong>de</strong>muestra la pres<strong>en</strong>cia<strong>de</strong> algún marcador positivo, como atrofia temporalmedial, patrón bioquímico <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong> <strong>en</strong> el líquido cefalorraquí<strong>de</strong>o,hipometabolismo temporoparietal <strong>en</strong> PET-FDGo positividad <strong>en</strong> PET-PIB. Este diagnóstico <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong>sería in<strong>de</strong>p<strong>en</strong>di<strong>en</strong>te <strong>de</strong> que el <strong>en</strong>fermo esté <strong>en</strong> un estadosindrómico <strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia o no.49
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> CalidadGuía <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> Práctica Clínica<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASTratami<strong>en</strong>to <strong>de</strong>l DCLEsta cuestión es fácil <strong>de</strong> resolver: no exist<strong>en</strong> <strong>en</strong> el mom<strong>en</strong>toactual evi<strong>de</strong>ncias sufici<strong>en</strong>tes que permitan recom<strong>en</strong>darningún tipo <strong>de</strong> interv<strong>en</strong>ción terapéutica “farmacológica” <strong>en</strong>los paci<strong>en</strong>tes diagnosticados <strong>de</strong> DCL como <strong>en</strong>tidad sindrómica.El planteami<strong>en</strong>to es distinto si se apunta al diagnósticoetiológico. Evi<strong>de</strong>ntem<strong>en</strong>te, un DCL producido porhipotiroidismo, por <strong>de</strong>presión, por <strong>en</strong>fermedad vascularcerebral o por hidrocefalia ti<strong>en</strong>e un abordaje terapéuticoespecífico. Algunos <strong>en</strong>sayos clínicos han arrojado datosori<strong>en</strong>tativos <strong>de</strong> análisis post hoc según los cuales la <strong>en</strong>fermedad<strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong> <strong>en</strong> estadio <strong>de</strong> DCL podría ser susceptible<strong>de</strong> tratami<strong>en</strong>to con inhibidores <strong>de</strong> acetil-colinesterasa,<strong>en</strong> concreto con donepezilo. Los datos acumulados, noobstante, no son lo sufici<strong>en</strong>tem<strong>en</strong>te contun<strong>de</strong>ntes comopara justificar la indicación.En el mom<strong>en</strong>to actual no se recomi<strong>en</strong>da la realización <strong>de</strong>cribado <strong>de</strong> <strong>de</strong>terioro cognitivo <strong>en</strong> la población g<strong>en</strong>eral, porlo que se sigue aconsejando mant<strong>en</strong>er una actitud <strong>de</strong> sospechaactiva que permita iniciar el protocolo diagnóstico<strong>de</strong> sospecha a partir <strong>de</strong> las quejas subjetivas <strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>teo, mejor aún, <strong>de</strong> un informador fiable. Para el diagnóstico<strong>de</strong> DCL se <strong>de</strong>be objetivar mediante pruebas cognitivasespecíficas la alteración con respecto al nivel que el paci<strong>en</strong>tet<strong>en</strong>ía previam<strong>en</strong>te <strong>de</strong> un dominio cognitivo, haci<strong>en</strong>domuy especialm<strong>en</strong>te énfasis <strong>en</strong> la memoria, al tiempoque la anamnesis <strong>de</strong>muestra un funcionami<strong>en</strong>to normal,o mínimam<strong>en</strong>te limitado <strong>en</strong> activida<strong>de</strong>s complejas, <strong>en</strong> lasactivida<strong>de</strong>s <strong>de</strong> la vida diaria.50
Continuo cognitivo. Prev<strong>en</strong>ción y diagnóstico...Diagnóstico precoz-Diagnóstico tempranoEl concepto <strong>de</strong> diagnóstico precoz hace refer<strong>en</strong>cia a la<strong>de</strong>tección <strong>de</strong> un problema <strong>de</strong> salud <strong>en</strong> su fase preclínica,es <strong>de</strong>cir, cuando aún no se ha manifestado clínicam<strong>en</strong>te.Una técnica para su consecución es el scre<strong>en</strong>ing o cribado<strong>de</strong> población asintomática. En el caso <strong>de</strong> las <strong>en</strong>fermeda<strong>de</strong>sneuro<strong>de</strong>g<strong>en</strong>erativas, <strong>en</strong> la actualidad, y mi<strong>en</strong>tras no sedisponga <strong>de</strong> instrum<strong>en</strong>tos <strong>de</strong> diagnóstico <strong>de</strong> cribado a<strong>de</strong>cuados,ni exista tratami<strong>en</strong>to curativo o que mejore el pronósticoa largo plazo para las causas más frecu<strong>en</strong>tes <strong>de</strong><strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia, no se recomi<strong>en</strong>da scre<strong>en</strong>ing <strong>de</strong> las <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias<strong>en</strong> población asintomática. Esta afirmación aparece <strong>en</strong>casi todos los docum<strong>en</strong>tos <strong>de</strong> cons<strong>en</strong>so, guías <strong>de</strong> prácticaclínica y recom<strong>en</strong>daciones publicadas hasta la fecha.En el caso concreto <strong>de</strong> la <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong>, lospeculiares rasgos <strong>de</strong> su historia natural obligan a reinterpretarla aplicación <strong>de</strong> los conceptos <strong>de</strong> diagnóstico precozy diagnóstico temprano. Es bi<strong>en</strong> conocido que la <strong>en</strong>fermedadcomi<strong>en</strong>za a instaurarse <strong>en</strong> el cerebro hasta 10años antes <strong>de</strong> la aparición <strong>de</strong> los primeros síntomas. Hay,por tanto, una fase preclínica con <strong>de</strong>pósito <strong>de</strong> amiloi<strong>de</strong>y formación <strong>de</strong> ovillos neurofibrilares sin ningún síntoma.Hay una segunda fase <strong>de</strong> aparición <strong>de</strong> las primeras manifestacionesclínicas pero sin <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia, sin pérdida <strong>de</strong>autonomía, equival<strong>en</strong>te al estado <strong>de</strong> DCL. Y hay una fase<strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia que a su vez atraviesa fases <strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cialeve, mo<strong>de</strong>rada y grave. En este esquema evolutivo cabríahablar <strong>de</strong> un diagnóstico preclínico, un diagnóstico precoz<strong>en</strong> fase <strong>de</strong> pre<strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia o <strong>en</strong> fase prodrómica <strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>ciay un diagnóstico temprano <strong>en</strong> fase <strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia leve. El51
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> CalidadGuía <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> Práctica Clínica<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASdiagnóstico <strong>de</strong> <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong> prodrómica, estoes, cuando aún no se ha instaurado la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia, es unproblema cuando m<strong>en</strong>os controvertido. Diagnosticar una<strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia sin <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia parece, sin duda, una contradicción,por lo que está <strong>en</strong>contrando no pocas oposiciones<strong>en</strong> la comunidad ci<strong>en</strong>tífica. Pero no es este el planteami<strong>en</strong>to.El planteami<strong>en</strong>to es hacer el diagnóstico <strong>de</strong> una <strong>en</strong>fermedad,la <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong>, in<strong>de</strong>p<strong>en</strong>di<strong>en</strong>tem<strong>en</strong>te<strong>de</strong> su estado evolutivo. Se hace con cualquier otra <strong>en</strong>fermedad.Para diagnosticar esclerosis múltiple no se exigeque el <strong>en</strong>fermo esté parapléjico y discapacitado. De laFigura 3.Prev<strong>en</strong>ciónprimariaPrev<strong>en</strong>ciónsecundariaPrev<strong>en</strong>ciónterciariaComi<strong>en</strong>zosíntomasTiempoEnvejecimi<strong>en</strong>tonormalDeteriorocognitivo leveDem<strong>en</strong>cia¿Diagnósticoprecoz?DiagnósticousualPunto críticoirreversibilidadA B CAlerta yseguimi<strong>en</strong>toDiagnósticotemprano52
Continuo cognitivo. Prev<strong>en</strong>ción y diagnóstico...misma manera, para diagnosticar <strong>Alzheimer</strong> no habría porqué esperar a que el <strong>en</strong>fermo haya perdido su autonomía.Des<strong>de</strong> luego hay toda una serie <strong>de</strong> limitaciones y problemasci<strong>en</strong>tíficos y técnicos, y también connotaciones éticasy legales. A día <strong>de</strong> hoy posiblem<strong>en</strong>te no exist<strong>en</strong> evi<strong>de</strong>nciassufici<strong>en</strong>tes para recom<strong>en</strong>dar el diagnóstico <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong>prodrómico <strong>de</strong> manera g<strong>en</strong>eralizada, pero <strong>de</strong>s<strong>de</strong> luegoéste sería el objetivo a perseguir.El diagnóstico temprano consiste <strong>en</strong> la <strong>de</strong>tección <strong>de</strong> unproceso a partir <strong>de</strong> sus manifestaciones clínicas iniciales, ysigue si<strong>en</strong>do, para las <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias, la opción más recom<strong>en</strong>dada<strong>en</strong> el mom<strong>en</strong>to actual.Ante la sospecha <strong>de</strong> un posible <strong>de</strong>terioro cognitivo, lasherrami<strong>en</strong>tas <strong>de</strong> cribado más recom<strong>en</strong>dadas <strong>en</strong> At<strong>en</strong>ciónPrimaria se muestran <strong>en</strong> la tabla 3.Se trata fundam<strong>en</strong>talm<strong>en</strong>te <strong>de</strong> herrami<strong>en</strong>tas <strong>de</strong> cribadoútiles para apoyar el diagnóstico <strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia, que esemin<strong>en</strong>tem<strong>en</strong>te clínico. El diagnóstico <strong>de</strong> DCL exige la administración<strong>de</strong> una prueba <strong>de</strong> memoria. El test <strong>de</strong> los 7minutos incluye una parte <strong>de</strong> memoria que se basa <strong>en</strong> eltest <strong>de</strong> apr<strong>en</strong>dizaje libre y facilitado con pistas <strong>de</strong> Buscke,que, <strong>de</strong> hecho, es uno <strong>de</strong> los más recom<strong>en</strong>dados para la<strong>de</strong>tección <strong>de</strong> las fases iniciales <strong>de</strong>l <strong>Alzheimer</strong>.Vali<strong>de</strong>z <strong>de</strong> las estrategias prev<strong>en</strong>tivas <strong>en</strong>las <strong>de</strong>m<strong>en</strong>ciasEn cuanto a la eficacia <strong>de</strong> las medidas prev<strong>en</strong>tivas contra la<strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia, la primera a t<strong>en</strong>er <strong>en</strong> cu<strong>en</strong>ta, <strong>en</strong> aquellos casos<strong>en</strong> los que se haya diagnosticado un DCL, es la <strong>de</strong> hacer53
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> CalidadGuía <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> Práctica Clínica<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASTabla 3. Test psicométricos breves <strong>de</strong> uso <strong>en</strong> At<strong>en</strong>ción PrimariaTestMini M<strong>en</strong>tal StateExamination (MMSE) <strong>de</strong>Folstein.(Validación española porEscribano et al.).Mini Exam<strong>en</strong> Cognoscitivo(MEC) <strong>de</strong> Lobo.Short Portable M<strong>en</strong>tal StateQuestionnaire (SPMSQ) <strong>de</strong>Pfeiffer.(Versión española <strong>de</strong> Martínez<strong>de</strong> la Iglesia)Set-test <strong>de</strong> Isaacs.Test <strong>de</strong>l dibujo <strong>de</strong>l reloj ala or<strong>de</strong>n.Test <strong>de</strong> los 7 minutos. S 92%, E 96%.S 95,2%, E 97,8%.S<strong>en</strong>sibilidad (S) y Especificidad (E)Según punto <strong>de</strong> corte por nivel educativo:• Analfabetos (17/18): S 89%, E 100%.• Sin estudios (20/21): S 85%, E 89%.• Con estudios (23/24): S 90%, E 91%.• En g<strong>en</strong>eral (19/20): S 79%, E 95%.MEC 35: S 89,8%, E 83,9%.MEC 30: S 89,8%, E 75,1%. (para el punto<strong>de</strong> corte 22/23: E 80%).Para un punto <strong>de</strong> corte <strong>de</strong> tres o máserrores:S 85,7%.E 79,3%.Para un punto <strong>de</strong> corte <strong>de</strong> mayor o igual a29 <strong>en</strong> adultos y 27 <strong>en</strong> mayores <strong>de</strong> 64 años:S 79%.E 82%.Para el punto <strong>de</strong> corte 6:S 92,8%.E 93,4%.Prueba cognitiva Leganes. Para un punto <strong>de</strong> corte m<strong>en</strong>or o iguala 22 puntos:S 93,9%.E 94,7%.Informant Questionnaire S 86%.on Cognitive Decline in the E 91%.El<strong>de</strong>rly (IQCODE), versiónespañola [Test <strong>de</strong>l Informador(TIN) breve].54
Continuo cognitivo. Prev<strong>en</strong>ción y diagnóstico...Indicaciones (I) y Limitaciones (L)I: nivel a<strong>de</strong>cuado <strong>de</strong> escolaridad.L: analfabetos, bajo nivel cultural, elevada edad, déficit s<strong>en</strong>sorial severo,<strong>de</strong>presión.Se aconseja utilizar punto <strong>de</strong> corte para DC según edad y nivel educativo.I y L similares a MMSE.Se aconseja adaptación <strong>de</strong> puntuación final según instrucciones <strong>de</strong> uso.I: poco tiempo, limitación s<strong>en</strong>sorial, población mayor <strong>de</strong> bajo nivelcultural.L: <strong>de</strong>fectos s<strong>en</strong>soriales severos, población muy anciana analfabeta.I: poco tiempo, déficit s<strong>en</strong>sorial, bajo nivel cultural, analfabetos.L: muy ancianos.I: útil <strong>en</strong> combinación con MMSE <strong>en</strong> <strong>de</strong>tección temprana y <strong>en</strong> seguimi<strong>en</strong>toevolutivo. M<strong>en</strong>or influ<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> edad y nivel educativo.L: diversidad <strong>en</strong> formas <strong>de</strong> realización y puntuación. Se aconseja utilizaruna versión validada <strong>en</strong> España.I: útil <strong>en</strong> <strong>de</strong>tección <strong>de</strong> DC sobre todo por <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong> leve ymo<strong>de</strong>rada. M<strong>en</strong>or influ<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> edad y nivel educativo.L: pocos estudios <strong>de</strong> su utilidad como test breve para la AP <strong>en</strong> España.I: ancianos con nivel educativo bajo.L: escasos estudios, déficits s<strong>en</strong>soriales severos.I: s<strong>en</strong>sible para la <strong>de</strong>tección temprana, no influ<strong>en</strong>ciado por edad,intelig<strong>en</strong>cia premórbida, ni nivel educacional (analfabetos). Muy útilasociado a test cognitivos al paci<strong>en</strong>te.L: al ser una medida indirecta basada <strong>en</strong> las respuestas <strong>de</strong>l informador,<strong>de</strong>be comprobarse la coher<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> las contestaciones.55
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> CalidadGuía <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> Práctica Clínica<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASun seguimi<strong>en</strong>to periódico, al m<strong>en</strong>os cada seis meses. Unporc<strong>en</strong>taje importante <strong>de</strong> estos paci<strong>en</strong>tes, que se calcula<strong>en</strong>tre el 12-15%, evoluciona a una <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia cada año,mi<strong>en</strong>tras que la inci<strong>de</strong>ncia <strong>de</strong> progresión a <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia parala población g<strong>en</strong>eral es <strong>de</strong>l 1-2% anual. A los tres-cincoaños <strong>de</strong> seguimi<strong>en</strong>to, el 30-60% <strong>de</strong> los casos con DCLha <strong>de</strong>sarrollado una <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia. El seguimi<strong>en</strong>to periódico<strong>de</strong> un paci<strong>en</strong>te con DCL pue<strong>de</strong> ayudar a <strong>de</strong>tectar <strong>de</strong> maneraobjetiva un <strong>de</strong>clinar cognitivo, un empeorami<strong>en</strong>to <strong>en</strong>los r<strong>en</strong>dimi<strong>en</strong>tos <strong>en</strong> pruebas cognitivas, incluso antes <strong>de</strong> laaparición <strong>de</strong>l síndrome franco y florido <strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia. Estehecho, para algunos autores, permitiría conocer que esepaci<strong>en</strong>te <strong>en</strong> concreto ti<strong>en</strong>e una <strong>en</strong>fermedad progresiva, <strong>en</strong>la mayoría <strong>de</strong> los casos una <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong> ypodría ser susceptible <strong>de</strong> recibir tratami<strong>en</strong>to con alguno <strong>de</strong>los fármacos indicados para este proceso.Como factores <strong>de</strong> mal pronóstico para <strong>de</strong>sarrollar una <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia<strong>en</strong> los paci<strong>en</strong>tes diagnosticados <strong>de</strong> DCL se han<strong>de</strong>scrito la pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> una o más áreas cognitivas <strong>de</strong>ficitarias,a<strong>de</strong>más <strong>de</strong> la memoria, así como la edad avanzada,<strong>de</strong>finido como el principal factor <strong>de</strong> riesgo para pa<strong>de</strong>cer elpropio síndrome <strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia.Otras medidas prev<strong>en</strong>tivas que se están estudiando <strong>en</strong> elmom<strong>en</strong>to actual son las que se llevan a cabo con ag<strong>en</strong>tesantiapoptosis, antiamiloi<strong>de</strong>s, antiinflamatorios, vacunas,control <strong>de</strong>l riesgo cardiovascular, administración <strong>de</strong>vitaminas B6 y B12, etc. Los resultados <strong>de</strong> dichos trabajos<strong>de</strong>terminarán su verda<strong>de</strong>ra eficacia como ag<strong>en</strong>tes prev<strong>en</strong>tivosanti-<strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia, los paci<strong>en</strong>tes sobre los que podremosinterv<strong>en</strong>ir, y cuál podría ser el mom<strong>en</strong>to más a<strong>de</strong>cuado56
Continuo cognitivo. Prev<strong>en</strong>ción y diagnóstico...para iniciar dichas actuaciones prev<strong>en</strong>tivas. Mi<strong>en</strong>tras serespon<strong>de</strong>n todos esos interrogantes, las principales recom<strong>en</strong>dacionessobre prev<strong>en</strong>ción <strong>de</strong>l <strong>de</strong>terioro cognitivo y la<strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia son las sigui<strong>en</strong>tes:Medidas <strong>de</strong> Prev<strong>en</strong>ción Primaria• Recom<strong>en</strong>dar una alim<strong>en</strong>tación equilibrada, con una dietamediterránea con alim<strong>en</strong>tos pobres <strong>en</strong> grasas saturadas,con alto cont<strong>en</strong>ido <strong>en</strong> vitaminas E y C, consumir pescadoy evitar la obesidad.• Aconsejar el consumo mo<strong>de</strong>rado <strong>de</strong> alcohol (m<strong>en</strong>os <strong>de</strong>2-3 unida<strong>de</strong>s/día) <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes con hábitos saludables.El vino tinto parece haber <strong>de</strong>mostrado t<strong>en</strong>er más efectosb<strong>en</strong>eficiosos que el resto, por los efectos antioxidantes<strong>de</strong> los polif<strong>en</strong>oles <strong>de</strong> la uva, aunque <strong>en</strong> otros estudios,estos hallazgos no <strong>de</strong>p<strong>en</strong>dían <strong>de</strong>l tipo <strong>de</strong> alcohol.• Fom<strong>en</strong>tar el ejercicio físico mo<strong>de</strong>rado.• Mant<strong>en</strong>erse m<strong>en</strong>talm<strong>en</strong>te activo, cultivar las relacionessociales y recreativas (bailar, jugar a las cartas, tocar música...)y evitar la soledad.• Controlar los factores <strong>de</strong> riesgo cardiovascular: hipert<strong>en</strong>siónarterial (aunque no todos los estudios han <strong>de</strong>mostradoque el tratami<strong>en</strong>to antihipert<strong>en</strong>sivo disminuyael riesgo <strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia), dislipemia, diabetes mellitus yevitar el tabaquismo.• Prev<strong>en</strong>ir los traumatismos craneales, usando medidas <strong>de</strong>seguridad y/o <strong>de</strong> protección a<strong>de</strong>cuadas.57
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> CalidadGuía <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> Práctica Clínica<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS• Prev<strong>en</strong>ir y tratar <strong>en</strong>fermeda<strong>de</strong>s que produzcan pot<strong>en</strong>cialm<strong>en</strong>te<strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia: hipotiroidismo, abuso crónico <strong>de</strong>alcohol, VIH, sífilis, <strong>en</strong>cefalitis herpética, etc.• Tratar con aspirina u otros antiagregantes a sujetos con <strong>en</strong>fermedadcerebrovascular previa, aunque exist<strong>en</strong> estudioscontradictorios <strong>en</strong> relación al posible efecto b<strong>en</strong>eficioso <strong>de</strong>la aspirina <strong>en</strong> la prev<strong>en</strong>ción primaria <strong>de</strong> la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia.• No aconsejar vasodilatadores cerebrales, porque sus b<strong>en</strong>eficiosclínicos no son significativos.• Uso racional <strong>de</strong> los fármacos, evitando, siempre que seaposible, aquellos que t<strong>en</strong>gan pot<strong>en</strong>cial toxicidad cognitiva(tabla 4).Tabla 4. Fármacos con toxicidad cognitiva58• Anticolinérgicos.• Anti<strong>de</strong>presivos tricíclicos.• Litio.• B<strong>en</strong>zodiazepinas.• Neurolépticos.• Propanolol.• Metildopa.• Clonidina.• Reserpina.• Metoclopramida.• Cimetidina.• Antihistamínicos.• Antiinflamatorios no esteroi<strong>de</strong>os.• Digoxina.• Corticoi<strong>de</strong>s.• Barbitúricos.• Hidantoínas.• Ácido valproico.• Metotrexato.• Bismuto.
Continuo cognitivo. Prev<strong>en</strong>ción y diagnóstico...• El uso <strong>de</strong> la terapia hormonal sustitutiva <strong>en</strong> mujeres postm<strong>en</strong>opáusicasno se recomi<strong>en</strong>da como medida <strong>de</strong> prev<strong>en</strong>ciónprimaria <strong>de</strong> las <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias, al haberse <strong>de</strong>mostradoque existe un increm<strong>en</strong>to <strong>de</strong>l riesgo relativo <strong>de</strong> pa<strong>de</strong>cer<strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia con su utilización.Medidas <strong>de</strong> Prev<strong>en</strong>ción Secundaria• Diagnóstico temprano <strong>de</strong>l DCL (y seguimi<strong>en</strong>to periódico,al m<strong>en</strong>os cada seis meses) y <strong>de</strong> las <strong>de</strong>m<strong>en</strong>ciasya instauradas. Indicación <strong>de</strong> inhibidores <strong>de</strong> acetilcolinesterasa(donepezilo, rivastigmina, galantamina) ymemantina cuando hay un diagnóstico <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong> yaestablecido.• Antiagregación con aspirina (150-300 mg/24 h) a los paci<strong>en</strong>tescon <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia vascular ya instaurada (<strong>de</strong> etiologíaaterotrombótica o cardioembólica), aunque su utilizaciónno haya <strong>de</strong>mostrado que prev<strong>en</strong>ga el <strong>de</strong>terioro cognitivo.En la <strong>en</strong>fermedad cardioembólica se ha <strong>de</strong> plantear laindicación <strong>de</strong> anticoagulación.• Diagnóstico, abordaje no farmacológico y farmacológico<strong>de</strong> los síntomas psicológicos y <strong>de</strong> conducta asociados ala <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia.• At<strong>en</strong>ción al cuidador principal, para minimizar su estrésy/o retrasar la institucionalización.• Recom<strong>en</strong>dar las adaptaciones medioambi<strong>en</strong>tales necesarias<strong>de</strong>l medio <strong>en</strong> el que se <strong>en</strong>cu<strong>en</strong>tran <strong>en</strong>fermo, cuidadory familia para minimizar la posibilidad <strong>de</strong> aparición <strong>de</strong>acci<strong>de</strong>ntes y sus complicaciones asociadas.59
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> CalidadGuía <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> Práctica Clínica<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASMedidas <strong>de</strong> Prev<strong>en</strong>ción Terciaria• Diagnóstico, tratami<strong>en</strong>to y rehabilitación <strong>de</strong> las <strong>en</strong>fermeda<strong>de</strong>sconcomitantes, así como <strong>de</strong> los otros problemaspsicosociales que puedan contribuir a la incapacidad y<strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia <strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te. Tratami<strong>en</strong>to con inhibidores<strong>de</strong> acetil-colinesterasa y memantina.ConclusionesFr<strong>en</strong>te a posturas dicotómicas, <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia sí o no, cadavez cobran más interés conceptos como continuo cognitivoo reserva cognitiva, que abr<strong>en</strong> la posibilidad a estrategias<strong>de</strong> prev<strong>en</strong>ción primaria o secundaria que evitarány/o retrasarán la expresión clínica <strong>de</strong> la <strong>en</strong>fermedad y laaparición <strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia. La cuestión no es baladí, ya quesi se consiguiera retrasar la aparición <strong>de</strong> la sintomatología<strong>de</strong> la <strong>en</strong>fermedad <strong>en</strong> cinco años la inci<strong>de</strong>ncia <strong>de</strong> la mismadisminuiría un 50%. Junto a factores <strong>de</strong> riesgo no modificables(g<strong>en</strong>éticos, edad), los estudios epi<strong>de</strong>miológicospoblacionales pon<strong>en</strong> el foco sobre una serie <strong>de</strong> factoresprotectores y agresores que a lo largo <strong>de</strong>l ciclo vital pudierant<strong>en</strong>er inci<strong>de</strong>ncia <strong>en</strong> la “salud cognitiva” <strong>de</strong>l individuo.Entre los primeros, un alto nivel educativo <strong>en</strong> los primerosaños <strong>de</strong> la vida, el control <strong>de</strong> factores <strong>de</strong> riesgo vascular(con especial at<strong>en</strong>ción a la hipert<strong>en</strong>sión arterial) <strong>en</strong> laseda<strong>de</strong>s medias, las v<strong>en</strong>tajas <strong>de</strong> la dieta mediterránea y elmo<strong>de</strong>rado consumo <strong>de</strong> alcohol, y una vida activa <strong>de</strong>s<strong>de</strong> elpunto <strong>de</strong> vista social, psicológico y físico <strong>en</strong> eda<strong>de</strong>s másavanzadas parec<strong>en</strong> aum<strong>en</strong>tar la reserva cognitiva individualy proteger fr<strong>en</strong>te al efecto <strong>de</strong> factores agresores.Por el contrario, una precaria situación socioeconómica60
Continuo cognitivo. Prev<strong>en</strong>ción y diagnóstico...<strong>en</strong> la infancia, ciertas exposiciones a tóxicos ambi<strong>en</strong>talesy mala salud cardiovascular <strong>en</strong> eda<strong>de</strong>s medias <strong>de</strong> la vida,traumatismos cráneo-<strong>en</strong>cefálicos, así como mal control <strong>de</strong>factores <strong>de</strong> riesgo vascular <strong>en</strong> los mayores, contribuirían aaum<strong>en</strong>tar el riesgo <strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia o la expresión clínica <strong>de</strong>la misma. Muchas <strong>de</strong> estas medidas <strong>de</strong> promoción <strong>de</strong> lasalud y prev<strong>en</strong>ción primaria <strong>en</strong>trarían <strong>de</strong>ntro <strong>de</strong>l campo <strong>de</strong>actuación <strong>de</strong> la At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> salud.En cuanto a la prev<strong>en</strong>ción secundaria, <strong>en</strong> este marco quehemos expuesto, la At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong>be moverse congran<strong>de</strong>s incertidumbres y precisaría aclarar la <strong>de</strong>finición <strong>de</strong>lproblema conceptual <strong>de</strong>l DCL, <strong>de</strong> sus difer<strong>en</strong>tes subtipos,<strong>de</strong> sus implicaciones pronósticas y su difer<strong>en</strong>ciación conel <strong>en</strong>vejecimi<strong>en</strong>to normal. Será necesario también concretarlas normas diagnósticas y comparativas <strong>de</strong> las valoracionesneuropsicológicas a utilizar, el papel <strong>de</strong> los marcadoresbiológicos propuestos, así como la conv<strong>en</strong>i<strong>en</strong>ciao no <strong>de</strong> realizar pruebas <strong>de</strong> neuroimag<strong>en</strong>. Profundizar <strong>en</strong>esas cuestiones permitiría, no sólo aclarar las cuestionesconceptuales <strong>de</strong>l DCL (fr<strong>en</strong>te al <strong>en</strong>vejecimi<strong>en</strong>to cerebralnormal y a la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia), sino también la elaboración <strong>de</strong>recom<strong>en</strong>daciones útiles para el diagnóstico, manejo y seguimi<strong>en</strong>to<strong>de</strong>s<strong>de</strong> At<strong>en</strong>ción Primaria.De ahí que nuestros esfuerzos <strong>de</strong>ban ir dirigidos a lasprimeras fases <strong>de</strong>l síndrome <strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia, garantizandodiagnósticos tempranos (lo antes posible), que facilit<strong>en</strong> laadaptación <strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te y <strong>de</strong> la familia al problema, su <strong>de</strong>rivación<strong>en</strong> caso <strong>de</strong> duda razonable, y mant<strong>en</strong>i<strong>en</strong>do nuestrocompromiso <strong>de</strong> acompañami<strong>en</strong>to y <strong>de</strong> no abandono<strong>de</strong>s<strong>de</strong> el mom<strong>en</strong>to <strong>de</strong>l diagnóstico hasta las fases más61
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> CalidadGuía <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> Práctica Clínica<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASavanzadas, <strong>en</strong> caso <strong>de</strong> que ésta se <strong>de</strong>sarrollara. La Medicina<strong>de</strong> Familia y Comunitaria at<strong>en</strong><strong>de</strong>ría así a los muchospaci<strong>en</strong>tes con problemas cognitivos <strong>de</strong>s<strong>de</strong> la responsabilidadci<strong>en</strong>tífica, evitando la yatrog<strong>en</strong>ia, pero también elnihilismo diagnóstico y terapéutico, y siempre al lado <strong>de</strong>l<strong>en</strong>fermo y <strong>de</strong> sus familiares.• ¿Qué <strong>en</strong>t<strong>en</strong><strong>de</strong>mos por <strong>en</strong>vejecimi<strong>en</strong>to cerebral normal?El que se produce <strong>en</strong> aus<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> <strong>en</strong>fermedad. Cognitivam<strong>en</strong>tehay cambios asociados al <strong>en</strong>vejecimi<strong>en</strong>to: fundam<strong>en</strong>talm<strong>en</strong>tepérdida <strong>de</strong> agilidad a la hora <strong>de</strong> apr<strong>en</strong><strong>de</strong>r oa la hora <strong>de</strong> recordar y disminución <strong>de</strong> la capacidad <strong>de</strong>conc<strong>en</strong>tración y at<strong>en</strong>ción. El <strong>en</strong>vejecimi<strong>en</strong>to no produce<strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia por sí mismo.• ¿Existe un paso previo <strong>en</strong>tre la normalidad y la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia?En el caso <strong>de</strong> las <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias <strong>de</strong>g<strong>en</strong>erativas, sin duda. La<strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia vascular y otras <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias secundarias pue<strong>de</strong>ninstaurarse <strong>de</strong> manera aguda.• ¿Cuál es, <strong>en</strong>tre todas las que se han utilizado, la <strong>de</strong>finiciónmás acertada <strong>de</strong> ese hipotético estadio intermedio<strong>en</strong> el “continuo cognitivo-funcional” <strong>en</strong>tre la normalidad yel síndrome <strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia?Olvido s<strong>en</strong>il b<strong>en</strong>igno, alteración <strong>de</strong> la memoria asociada ala edad o <strong>de</strong>terioro cognitivo asociado a la edad son <strong>en</strong>tida<strong>de</strong>s<strong>de</strong>finidas para <strong>de</strong>scribir estados b<strong>en</strong>ignos asociadosa la edad. En sus criterios, los r<strong>en</strong>dimi<strong>en</strong>tos cognitivosse comparan con los <strong>de</strong> las personas jóv<strong>en</strong>es y no conlos <strong>de</strong> las personas normales <strong>de</strong> la misma edad y niveleducativo.62
Continuo cognitivo. Prev<strong>en</strong>ción y diagnóstico...Deterioro cognitivo sin <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia es la <strong>de</strong>finición adoptadapor el estudio canadi<strong>en</strong>se <strong>de</strong> <strong>en</strong>vejecimi<strong>en</strong>to y salud para<strong>de</strong>scribir a las personas que por historia clínica y evaluaciónneuropsicológica ti<strong>en</strong><strong>en</strong> <strong>de</strong>terioro cognitivo <strong>en</strong> cualquierárea cognitiva, pero manti<strong>en</strong><strong>en</strong> autonomía. El propioestudio <strong>de</strong>fine el <strong>de</strong>terioro cognitivo sin <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia <strong>de</strong>l alcoholismo,<strong>de</strong> las <strong>en</strong>fermeda<strong>de</strong>s psiquiátricas, <strong>de</strong> la <strong>en</strong>fermedadvascular, <strong>de</strong> la <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> Parkinson y otros.Es un concepto muy similar al <strong>de</strong> DCL.Deterioro cognitivo leve, <strong>de</strong>terioro cognitivo ligero (DCL).Leve y ligero vi<strong>en</strong><strong>en</strong> a ser sinónimos. Hubo qui<strong>en</strong> propugnóel adjetivo ligero para eliminar la connotación pronóstica<strong>de</strong>l adjetivo leve. Des<strong>de</strong> luego, <strong>en</strong> muchos casos el pronósticopara nada es leve. Si se trata <strong>de</strong> int<strong>en</strong>tar <strong>de</strong>tectar la<strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong> <strong>en</strong> estadios pre<strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia, <strong>de</strong>s<strong>de</strong>luego la <strong>de</strong>nominación <strong>de</strong> DCL amnésico y sus criteriosdiagnósticos nos parece la más a<strong>de</strong>cuada.• De todos los criterios, ¿cuáles <strong>de</strong>beríamos utilizar?Los criterios <strong>de</strong> Peters<strong>en</strong> son los más ampliam<strong>en</strong>te utilizadosy pue<strong>de</strong>n complem<strong>en</strong>tarse con los criterios <strong>de</strong> López.• Ante la sospecha diagnóstica, ¿qué herrami<strong>en</strong>tas neuropsicológicasson las más recom<strong>en</strong>dables?Hay que hacer una prueba <strong>de</strong> memoria.• ¿Qué otras pruebas diagnósticas (biomarcadores, neuroimag<strong>en</strong>)son verda<strong>de</strong>ram<strong>en</strong>te útiles para diagnosticarun DCL?La resonancia magnética, la PET con glucosa y la <strong>de</strong>terminación<strong>de</strong> A-ß y tau <strong>en</strong> líquido cefalorraquí<strong>de</strong>o son marcadoresútiles para seleccionar a los paci<strong>en</strong>tes con sospecha63
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> CalidadGuía <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> Práctica Clínica<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASalta <strong>de</strong> t<strong>en</strong>er <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong> <strong>de</strong>ntro <strong>de</strong> un grupo<strong>de</strong> paci<strong>en</strong>tes con DCL. Su aplicabilidad es evi<strong>de</strong>ntem<strong>en</strong>telimitada.• Des<strong>de</strong> el punto <strong>de</strong> vista <strong>de</strong> la organización <strong>de</strong> la at<strong>en</strong>ción,¿<strong>en</strong> qué nivel asist<strong>en</strong>cial se <strong>de</strong>be diagnosticar el DCL?¿Cuándo <strong>de</strong>bemos consultar con el segundo nivel?Lo i<strong>de</strong>al es que el DCL se valore <strong>en</strong> el medio especializado.En la At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong>bería ser posible establecer elpaso diagnóstico inicial administrando una prueba <strong>de</strong> memoriaa las personas mayores que acu<strong>de</strong>n quejándose <strong>de</strong>fallos <strong>de</strong> memoria. Con toda probabilidad, el r<strong>en</strong>dimi<strong>en</strong>to<strong>de</strong> esta prueba pue<strong>de</strong> ser superior al que aport<strong>en</strong> las pruebas<strong>de</strong> cribado g<strong>en</strong>eral como el Mini M<strong>en</strong>tal.• T<strong>en</strong>i<strong>en</strong>do <strong>en</strong> cu<strong>en</strong>ta la heterog<strong>en</strong>eidad <strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tesdiagnosticados <strong>de</strong> DCL, ¿cuáles son sus implicacionespronósticas?Casi la mitad <strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tes con DCL bi<strong>en</strong> seleccionados<strong>de</strong>sarrollarán <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia <strong>en</strong> un plazo <strong>de</strong> tres a cuatro años.• Reconoci<strong>en</strong>do el mo<strong>de</strong>sto b<strong>en</strong>eficio <strong>de</strong> los actuales tratami<strong>en</strong>tosfarmacológicos <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia,¿exist<strong>en</strong> evi<strong>de</strong>ncias sufici<strong>en</strong>tes para recom<strong>en</strong>dar algúntipo <strong>de</strong> interv<strong>en</strong>ción (farmacológica o no) <strong>en</strong> los paci<strong>en</strong>tesdiagnosticados <strong>de</strong> DCL?No para las farmacológicas, sí para las no farmacológicas.Si el diagnóstico es claram<strong>en</strong>te DCL por <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong><strong>Alzheimer</strong>, pue<strong>de</strong> plantearse tratami<strong>en</strong>to con inhibidores<strong>de</strong> acetil-colinesterasa.64
Continuo cognitivo. Prev<strong>en</strong>ción y diagnóstico...• ¿Qué información <strong>de</strong>bería recibir un paci<strong>en</strong>te (y sus familiares)al que diagnosticamos <strong>de</strong> DCL?“Usted ti<strong>en</strong>e un <strong>de</strong>terioro cognitivo ligero, es un diagnóstico<strong>de</strong> la situación, no es un diagnóstico <strong>de</strong> ninguna <strong>en</strong>fermedad.Sabemos que <strong>en</strong>tre las personas que ti<strong>en</strong><strong>en</strong>este diagnóstico, algunas empeoran (porque ti<strong>en</strong><strong>en</strong> una<strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong>g<strong>en</strong>erativa, como el <strong>Alzheimer</strong>), pero otrassigu<strong>en</strong> estables o incluso mejoran. A día <strong>de</strong> hoy no po<strong>de</strong>mosofrecerle ninguna prueba que realm<strong>en</strong>te nos diga <strong>en</strong>qué grupo está usted. Es muy importante que volvamos averle <strong>de</strong>ntro <strong>de</strong> seis meses…”• ¿Qué seguimi<strong>en</strong>to <strong>de</strong>bemos hacer <strong>de</strong>s<strong>de</strong> At<strong>en</strong>ción Primariaa estos paci<strong>en</strong>tes?No está <strong>de</strong>l todo bi<strong>en</strong> establecido, pero <strong>en</strong> cualquier casono es recom<strong>en</strong>dabe <strong>de</strong>jar pasar más <strong>de</strong> un año <strong>en</strong>tre visitay visita.BibliografíaDe Lepeleire J, Wind AW, Iliffe S, Moniz-Cook ED, Wilcock J, GonzálezVM, Derks<strong>en</strong> E, Gianelli MV, Vernooij-Dass<strong>en</strong>, Inter<strong>de</strong>m Group. Theprimary care diagnosis of <strong>de</strong>m<strong>en</strong>tia in Europe: an analysis usingmultidisciplinary, multinational expert groups. Aging&M<strong>en</strong>tal Health2008; 12(5):568-76.Fratiglioni L, Paillard-Borg S, Winblad B. An active and sociallyintegrated lifestyle in late life might protect against <strong>de</strong>m<strong>en</strong>tia. LancetNeurol 2004; 3:343-53.Grupo <strong>de</strong> Trabajo <strong>de</strong> Dem<strong>en</strong>cias <strong>de</strong> la semFYC. Dem<strong>en</strong>cias <strong>de</strong>s<strong>de</strong> laAt<strong>en</strong>ción Primaria. SemFYC Ediciones, Barcelona, 2005.López OL, Becker JT, Jagust WJ, Fitzpatrick A, Carlson MC, DekoskyST, et al. Neuropsychological characteristics of mild cognitive65
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> CalidadGuía <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> Práctica Clínica<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASimpairm<strong>en</strong>t subgroups. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2006; 77:159-65.Peters<strong>en</strong> RC, Smith GE, Waring SC, Ivnik RJ, Tangalos EG, Com<strong>en</strong>E. Mild cognitive impairm<strong>en</strong>t: clinical characterization and outcome.Arch Neurol 1999; 56:303-8.Peters<strong>en</strong> RC, Stev<strong>en</strong>s JC, Ganguli M, Tangalos EG, Cummings JL,DeKosky ST. Practice parameter: Early <strong>de</strong>tection of <strong>de</strong>m<strong>en</strong>tia: Mildcognitive impairm<strong>en</strong>t (in evi<strong>de</strong>nce-based review). Report of the QualityStandards Subcommittee of the American Aca<strong>de</strong>my of Neurology.Neurology 2001; 56:1.133-42.Robles A, Del Ser T, Alom J, Peña-Casanova J, Grupo Asesor <strong>de</strong>lGrupo <strong>de</strong> Neurología <strong>de</strong> la Conducta y Dem<strong>en</strong>cias <strong>de</strong> la SociedadEspañola <strong>de</strong> Neurología. Propuesta <strong>de</strong> criterios para el diagnósticoclínico <strong>de</strong>l <strong>de</strong>terioro cognitivo ligero, la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia y la <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong><strong>Alzheimer</strong>. Neurología 2002; 17:17-32.66
Diagnóstico sindrómicoy etiológicoDr. Rafael Sánchez VázquezDr. Víctor Manuel González RodríguezEnvejecer es un proceso biológico, no patológico, <strong>de</strong> pérdidaprogresiva <strong>de</strong> funciones fisiológicas que culmina conla muerte y está <strong>de</strong>terminado g<strong>en</strong>ética y epig<strong>en</strong>éticam<strong>en</strong>te.El <strong>en</strong>vejecimi<strong>en</strong>to cerebral se acompaña <strong>de</strong> cambios <strong>en</strong>el sistema nervioso que se produc<strong>en</strong> ligados al paso <strong>de</strong>ltiempo y <strong>de</strong> forma inevitable, con importantes difer<strong>en</strong>ciasindividuales: disminuye el peso <strong>de</strong>l cerebro <strong>en</strong>tre un 10 yun 15%, disminuye el flujo sanguíneo al mismo un 20%,aum<strong>en</strong>tan los surcos y a<strong>de</strong>lgazan las circunvoluciones,aum<strong>en</strong>tan significativam<strong>en</strong>te los v<strong>en</strong>trículos cerebrales, seproduce apoptosis (pérdida <strong>de</strong> neuronas), mayor <strong>en</strong> áreasprefrontales (atrofia frontal), cerebelo, girus temporal superior,sustancia nigra, locus coeruleus e hipocampo, disminuy<strong>en</strong>los neurotransmisores (sobre todo la acetilcolina,la dopamina y la serotonina), así como, globalm<strong>en</strong>te, las<strong>en</strong>zimas no neurotransmisoras. Estos cambios no <strong>en</strong>trañanpor sí mismos alteraciones per se <strong>en</strong> el p<strong>en</strong>sami<strong>en</strong>too <strong>en</strong> la conducta. Con el <strong>en</strong>vejecimi<strong>en</strong>to normal se produceuna pérdida <strong>de</strong> agilidad m<strong>en</strong>tal a la hora <strong>de</strong> apr<strong>en</strong><strong>de</strong>ro recordar y hay una disminución <strong>de</strong> r<strong>en</strong>dimi<strong>en</strong>to <strong>en</strong> laspruebas <strong>de</strong> función ejecutiva que <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>n <strong>de</strong> las re<strong>de</strong>sfrontosubcorticales. Los mayores hac<strong>en</strong> peor que los jóv<strong>en</strong>eslas tareas <strong>de</strong> recuerdo libre, memoria prospectiva67
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> CalidadGuía <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> Práctica Clínica<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAScon claves internas o <strong>de</strong> recuerdo <strong>en</strong> or<strong>de</strong>n temporal, peropres<strong>en</strong>tan r<strong>en</strong>dimi<strong>en</strong>tos similares <strong>en</strong> pruebas <strong>de</strong> reconocimi<strong>en</strong>to,recuerdo <strong>de</strong> lugares o memoria prospectiva conclaves externas. Ti<strong>en</strong><strong>en</strong> también r<strong>en</strong>dimi<strong>en</strong>tos más bajosque los jóv<strong>en</strong>es <strong>en</strong> test <strong>de</strong> memoria operativa o memoriaepisódica, pero hac<strong>en</strong> igual las pruebas <strong>de</strong> memoriaprocedim<strong>en</strong>tal, memoria a corto plazo (primaria) o memoriasemántica. Ha <strong>de</strong> <strong>en</strong>t<strong>en</strong><strong>de</strong>rse que durante el paso <strong>de</strong>los años el cerebro se verá sometido a toda una serie <strong>de</strong>“agresiones”, don<strong>de</strong> se incluirían pequeños traumatismos,efecto <strong>de</strong> los factores <strong>de</strong> riesgo vascular, transgresionesdietéticas, toma <strong>de</strong> fármacos, exposición a tóxicos y muchosotros. Estos hechos, unidos al propio proceso biológico<strong>de</strong>l <strong>en</strong>vejecimi<strong>en</strong>to, explican la aparición <strong>de</strong> los cambioscognitivos asociados.No <strong>de</strong>be <strong>en</strong>t<strong>en</strong><strong>de</strong>rse la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia como un f<strong>en</strong>óm<strong>en</strong>o “normal”<strong>en</strong> las personas viejas. Durante años se ha consi<strong>de</strong>radoa la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia como un f<strong>en</strong>óm<strong>en</strong>o relacionado con laedad y, sigui<strong>en</strong>do esta hipótesis, se había llegado a afirmarque todas las personas se <strong>de</strong>m<strong>en</strong>ciarían si alcanzas<strong>en</strong> unaedad sufici<strong>en</strong>te. De hecho, los estudios epi<strong>de</strong>miológicos<strong>de</strong>finían un aum<strong>en</strong>to expon<strong>en</strong>cial <strong>de</strong> las cifras <strong>de</strong> preval<strong>en</strong>ciaque apoyaban dicha i<strong>de</strong>a. Sin embargo, el análisisglobal mediante técnicas <strong>de</strong> metaanálisis <strong>de</strong> numerososestudios epi<strong>de</strong>miológicos ha mostrado que las cifras <strong>de</strong>preval<strong>en</strong>cia <strong>de</strong>jan <strong>de</strong> aum<strong>en</strong>tar <strong>en</strong> personas mayores <strong>de</strong>90-95 años y que, por tanto, la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia sería un f<strong>en</strong>óm<strong>en</strong>orelacionado con la edad y no con el <strong>en</strong>vejecer. Se pue<strong>de</strong><strong>en</strong>vejecer sin m<strong>en</strong>oscabo <strong>de</strong> las funciones intelectualesy la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia ha <strong>de</strong> consi<strong>de</strong>rarse como una condición pa-68
Diagnóstico sindrómico y etiológicotológica que <strong>de</strong>be diagnosticarse y tratarse in<strong>de</strong>p<strong>en</strong>di<strong>en</strong>tem<strong>en</strong>te<strong>de</strong> la edad a la que acontezca. Pue<strong>de</strong> <strong>de</strong>cirse que,si bi<strong>en</strong> la edad favorece la instauración <strong>en</strong> el cerebro <strong>de</strong> algunas<strong>en</strong>fermeda<strong>de</strong>s <strong>de</strong>g<strong>en</strong>erativas, el <strong>en</strong>vejecimi<strong>en</strong>to porsí mismo no es causa <strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia. El término “<strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias<strong>en</strong>il” ha <strong>de</strong> <strong>de</strong>sterrarse <strong>de</strong>l vocabulario <strong>de</strong> los médicos. Lapres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> un síndrome <strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia obliga a p<strong>en</strong>sar <strong>en</strong>la pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> una <strong>en</strong>fermedad, empr<strong>en</strong><strong>de</strong>r la búsqueda<strong>de</strong> su etiología y aplicar un tratami<strong>en</strong>to <strong>en</strong> la medida <strong>en</strong> queéste esté disponible.Diagnóstico sindrómicoDem<strong>en</strong>cia es un síndrome clínico caracterizado por untrastorno global, adquirido, <strong>de</strong> la memoria, el intelecto y lapersonalidad, que se produce <strong>en</strong> una persona alerta y vigil.La <strong>de</strong>finición <strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia está sólidam<strong>en</strong>te establecida:una persona ti<strong>en</strong>e <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia si ti<strong>en</strong>e déficit <strong>de</strong> memoriay otras funciones cognitivas <strong>en</strong> un grado sufici<strong>en</strong>te comopara no permitirle llevar a cabo una vida social o laboralautónoma.En la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia hay un <strong>de</strong>terioro global <strong>de</strong>l funcionami<strong>en</strong>tocerebral que incluye déficit <strong>de</strong> memoria y otras funcionescognitivas, pérdida <strong>de</strong> la capacidad para resolverlos problemas <strong>de</strong> cada día, pérdida <strong>de</strong> capacidad para laejecución <strong>de</strong> habilida<strong>de</strong>s perceptivomotoras apr<strong>en</strong>didas,<strong>de</strong>saparición <strong>de</strong>l uso correcto <strong>de</strong> los hábitos sociales, pérdida<strong>de</strong>l control <strong>de</strong> las reacciones emocionales, cambio <strong>de</strong>carácter y personalidad, y trastorno <strong>de</strong> todas las funcionesintelectuales y psíquicas. Se ha <strong>de</strong> hacer hincapié <strong>en</strong>algunos aspectos importantes <strong>de</strong> la <strong>de</strong>finición <strong>de</strong>l síndro-69
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> CalidadGuía <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> Práctica Clínica<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASme <strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia: la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia se produce <strong>en</strong> una personacon función intelectual previa normal (para distinguirla <strong>de</strong>lretraso m<strong>en</strong>tal); acontece <strong>en</strong> una persona que está vigil (sinalteración <strong>de</strong>l nivel <strong>de</strong> consci<strong>en</strong>cia, para distinguirla <strong>de</strong>l <strong>de</strong>lirium);está originada por una <strong>en</strong>fermedad cerebral (se han<strong>de</strong> excluir otros trastornos psicóg<strong>en</strong>os primarios); la globalidad<strong>de</strong>l <strong>de</strong>terioro intelectual implica una lesión cerebralmás o m<strong>en</strong>os difusa (<strong>en</strong> contraposición al déficit cognitivo<strong>de</strong>bido a lesión focal); el trastorno intelectual es habitualm<strong>en</strong>teprogresivo y con frecu<strong>en</strong>cia irreversible, aunque hayformas <strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia estáticas.El diagnóstico sindrómico <strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia <strong>de</strong>be acompañarsesiempre <strong>de</strong> un diagnóstico <strong>de</strong>l estado cognitivo, <strong>de</strong> lossíntomas conductuales y psicológicos, <strong>de</strong> la valoración <strong>de</strong>lestado funcional y fundam<strong>en</strong>talm<strong>en</strong>te <strong>de</strong> una aproximaciónal diagnóstico etiológico <strong>de</strong>l proceso.Es importante establecer el diagnóstico difer<strong>en</strong>cial conotras situaciones que, <strong>en</strong> inicio, podrían causar cuadrosclínicos similares a la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia:• Síndrome confusional agudo o <strong>de</strong>lirium (habitualm<strong>en</strong>te<strong>de</strong> inicio brusco, agudo o subagudo). Cursa con disminucióno fluctuación <strong>de</strong>l nivel <strong>de</strong> consci<strong>en</strong>cia, disminución<strong>de</strong> la at<strong>en</strong>ción, déficit <strong>de</strong> memoria, <strong>de</strong>sori<strong>en</strong>tacióntémporo-espacial, p<strong>en</strong>sami<strong>en</strong>to <strong>de</strong>sorganizado, <strong>de</strong>sestructuración<strong>de</strong>l l<strong>en</strong>guaje, alucinaciones, alteraciones <strong>de</strong>lsueño-vigilia, exceso o <strong>de</strong>fecto <strong>de</strong> actividad psicomotora,agitación o agresividad y hay un carácter fluctuante<strong>de</strong> los síntomas. El <strong>de</strong>lirium o estado confusional es unaurg<strong>en</strong>cia médica.70
Diagnóstico sindrómico y etiológico• Trastornos psiquiátricos como esquizofr<strong>en</strong>ia, manía, simulación,histeria o <strong>de</strong>presión. El diagnóstico difer<strong>en</strong>cial<strong>en</strong>tre <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia inicial y <strong>de</strong>presión con síntomas cognitivoses a m<strong>en</strong>udo difícil. En la <strong>de</strong>presión, el paci<strong>en</strong>tepres<strong>en</strong>ta apatía, falta <strong>de</strong> at<strong>en</strong>ción, l<strong>en</strong>titud y pobreza<strong>de</strong> l<strong>en</strong>guaje, <strong>de</strong>sori<strong>en</strong>tación <strong>en</strong> tiempo y espacio y déficit<strong>de</strong> memoria que, a difer<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> lo esperable <strong>en</strong> el<strong>Alzheimer</strong>, suele mejorar con la administración <strong>de</strong> pistas(patrón amnésico frontosubcortical). El paci<strong>en</strong>te <strong>de</strong>primidosuele consultar más rápidam<strong>en</strong>te y quejarse más <strong>de</strong>sus fallos <strong>de</strong> memoria por sobrevaloración <strong>de</strong> sus síntomasy ansiedad asociada. Pue<strong>de</strong> haber t<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia alllanto, anorexia y a<strong>de</strong>lgazami<strong>en</strong>to o falta <strong>de</strong> <strong>en</strong>ergía parala realización <strong>de</strong> las activida<strong>de</strong>s <strong>de</strong> la vida diaria. En laspersonas mayores ha <strong>de</strong> prestarse especial at<strong>en</strong>ción alos síntomas somáticos, patrón <strong>de</strong> sueño y pérdida <strong>de</strong>apetito a la hora <strong>de</strong> diagnosticar <strong>de</strong>presión. A m<strong>en</strong>udoel diagnóstico difer<strong>en</strong>cial <strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia <strong>de</strong>g<strong>en</strong>erativa con<strong>de</strong>presión versus <strong>de</strong>presión con síntomas cognitivossólo se pue<strong>de</strong> hacer ex juvantibus tras la instauración <strong>de</strong>un tratami<strong>en</strong>to anti<strong>de</strong>presivo a<strong>de</strong>cuado y la observación<strong>de</strong> la mejoría, no sólo <strong>de</strong> la cognición (cosa que a vecespue<strong>de</strong> ocurrir también <strong>en</strong> la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia <strong>de</strong>g<strong>en</strong>erativa) sinotambién <strong>de</strong> la capacidad funcional.• Síndromes cerebrales focales, tales como las lesiones <strong>de</strong>los lóbulos frontal y temporal por traumatismos, infartos,tumores o infecciones. Por su frecu<strong>en</strong>cia, <strong>de</strong>stacan:– Encefalitis herpética: trastornos <strong>de</strong> memoria, pero conotros síntomas <strong>de</strong> daño neurológico (convulsiones, cefalea)y fiebre.71
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> CalidadGuía <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> Práctica Clínica<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS– Síndrome <strong>de</strong> Korsakoff: amnesia anterógrada y retrógradaleve, <strong>de</strong>sori<strong>en</strong>tación <strong>en</strong> tiempo y espacio, pordéficit <strong>de</strong> vitamina B 1 .– Amnesia global transitoria: inicio agudo y recuperacióncompleta <strong>en</strong> m<strong>en</strong>os <strong>de</strong> 24 horas.El diagnóstico <strong>de</strong>l síndrome <strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia es exclusivam<strong>en</strong>teclínico y, por tanto, se basa <strong>en</strong> la historia clínica<strong>de</strong>tallada y la exploración física g<strong>en</strong>eral y neurológica, y seapoyará <strong>en</strong> el exam<strong>en</strong> <strong>de</strong>l estado m<strong>en</strong>tal y la evaluaciónneuropsicológica formal.AnamnesisEl paci<strong>en</strong>te con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia habitualm<strong>en</strong>te no “vi<strong>en</strong>e” sinoque “es traído” a la consulta. Es más que posible que elpaci<strong>en</strong>te pres<strong>en</strong>te anosognosia, niegue los síntomas o reconozcasólo parte <strong>de</strong> ellos y los justifique por su edad, porlo que <strong>de</strong>be realizarse el interrogatorio clínico siempre conla aportación <strong>de</strong> un informador cercano al paci<strong>en</strong>te y fiable.La anamnesis ha <strong>de</strong> estructurarse <strong>en</strong> tres apartados: síntomascognitivos, manifestaciones conductuales y psicológicasy pérdida <strong>de</strong> autonomía o capacidad funcional. Enlo cognitivo se ha <strong>de</strong> preguntar por fallos <strong>de</strong> memoria (siolvida una conversación reci<strong>en</strong>te, una noticia que ha leídoo escuchado ese día, si <strong>en</strong>cu<strong>en</strong>tra bi<strong>en</strong> las cosas <strong>en</strong> casa,si ti<strong>en</strong>e t<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia a repetirse), dificultad <strong>en</strong> la expresión ola compr<strong>en</strong>sión (si <strong>en</strong>cu<strong>en</strong>tra bi<strong>en</strong> las palabras, si siguebi<strong>en</strong> conversaciones <strong>en</strong>tre varias personas), limitación <strong>en</strong>la ori<strong>en</strong>tación temporal o espacial (si sabe habitualm<strong>en</strong>teel día que es, si cumple con citas o compromisos, si se<strong>de</strong>spista o se pier<strong>de</strong> <strong>en</strong> la calle), o si hay dificultad para72
Diagnóstico sindrómico y etiológicoreconocer caras, lugares u objetos. Pue<strong>de</strong> haber tambiéncambios <strong>en</strong> la manera <strong>de</strong> razonar o tomar <strong>de</strong>cisiones olimitaciones a la hora <strong>de</strong> planificar las activida<strong>de</strong>s. En elámbito <strong>de</strong> lo conductual y psicológico se investigará sihay síntomas afectivos, cambios <strong>en</strong> el patrón <strong>de</strong> sueño opres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> parasomnias (sueños vívidos, somniloquios,conducta motora durante el sueño), apatía (pérdida <strong>de</strong>iniciativa y motivación, abandono <strong>de</strong> activida<strong>de</strong>s), ansiedad,cambio <strong>de</strong> carácter (<strong>en</strong> el s<strong>en</strong>tido <strong>de</strong> si el <strong>en</strong>fermose muestra ahora más irritable o al contrario, más dócilque <strong>de</strong> costumbre), labilidad emocional y cambios bruscos<strong>de</strong> humor, i<strong>de</strong>ación <strong>de</strong>lirante (si pi<strong>en</strong>sa que le roban lascosas, por ejemplo), alucinaciones, impulsividad, <strong>de</strong>sinhibición(si hace com<strong>en</strong>tarios embarazosos <strong>en</strong> voz alta, sihabla con cualquiera), trastornos <strong>de</strong> la conducta alim<strong>en</strong>tariao actividad motora excesiva o aberrante (si or<strong>de</strong>na y<strong>de</strong>sor<strong>de</strong>na armarios o cajones, por ejemplo). Se pue<strong>de</strong>nutilizar escalas, como el Inv<strong>en</strong>tario Neuropsiquiátrico <strong>de</strong>Cummings (NPI), que relacionan la frecu<strong>en</strong>cia y gravedad<strong>de</strong> dichos síntomas con el impacto sobre el cuidador. Habráque <strong>de</strong>terminar qué funciones se han perdido y pue<strong>de</strong>ser importante conocer el or<strong>de</strong>n <strong>en</strong> que lo han hecho. Seha <strong>de</strong> estimar la gravedad <strong>de</strong> los síntomas y el grado <strong>de</strong>afectación funcional sobre las activida<strong>de</strong>s <strong>de</strong> la vida diaria(AVD). Se preguntará por el grado <strong>de</strong> autonomía <strong>en</strong> lasactivida<strong>de</strong>s instrum<strong>en</strong>tales (programación <strong>de</strong> los m<strong>en</strong>ús<strong>de</strong> la semana, uso <strong>de</strong>l dinero, uso <strong>de</strong> electrodomésticos,uso <strong>de</strong>l transporte público, cuidado <strong>de</strong> la casa, manejo<strong>de</strong> papeles, docum<strong>en</strong>tos o facturas, cuidado <strong>de</strong>l aspectopersonal, r<strong>en</strong>dimi<strong>en</strong>to <strong>en</strong> las activida<strong>de</strong>s <strong>de</strong> ocio, control yseguimi<strong>en</strong>to <strong>de</strong> la medicación, etc.). Las activida<strong>de</strong>s bási-73
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> CalidadGuía <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> Práctica Clínica<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAScas se refier<strong>en</strong> a la capacidad <strong>de</strong> vestirse, asearse, bañarsesolo o mant<strong>en</strong>er el control <strong>de</strong> esfínteres, alim<strong>en</strong>tarse,comer solo, moverse y <strong>de</strong>ambular. Junto a la informaciónobt<strong>en</strong>ida <strong>en</strong> la anamnesis, pue<strong>de</strong>n utilizarse escalas <strong>de</strong> activida<strong>de</strong>sinstrum<strong>en</strong>tales <strong>de</strong> la vida diaria (índice <strong>de</strong> Lawtony Brody, por ejemplo) y <strong>de</strong> activida<strong>de</strong>s básicas u ordinarias(índice <strong>de</strong> Katz, índice <strong>de</strong> Barthel). Conocer el perfil evolutivo<strong>de</strong> la <strong>en</strong>fermedad ayudará a ori<strong>en</strong>tar el diagnósticoetiológico (inicio insidioso, curso l<strong>en</strong>tam<strong>en</strong>te progresivo <strong>en</strong>las <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias <strong>de</strong>g<strong>en</strong>erativas o inicio agudo y curso escalonadoo fluctuante <strong>en</strong> las vasculares). El nivel educativoalcanzado por el paci<strong>en</strong>te es importante para interpretarlos r<strong>en</strong>dimi<strong>en</strong>tos <strong>en</strong> pruebas cognitivas. Se ha <strong>de</strong> recogerla historia médica, los fármacos recibidos, su exposición atóxicos, así como la historia familiar.Exploración g<strong>en</strong>eralIncluye un exam<strong>en</strong> físico g<strong>en</strong>eral buscando signos queori<strong>en</strong>t<strong>en</strong> a <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias secundarias, así como un exam<strong>en</strong>neurológico completo, que muestre o <strong>de</strong>scarte signosneurológicos focales, alteraciones <strong>de</strong> la conducta, trastornos<strong>de</strong>l movimi<strong>en</strong>to u otros signos que permitan difer<strong>en</strong>ciarel diagnóstico sindrómico y etiológico <strong>de</strong> la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>ciapa<strong>de</strong>cida.Exploración neuropsicológicaEs recom<strong>en</strong>dable hacer un exam<strong>en</strong> más o m<strong>en</strong>os básico<strong>de</strong>l estado m<strong>en</strong>tal. La memoria episódica se pue<strong>de</strong> explorarfácilm<strong>en</strong>te preguntando por hechos reci<strong>en</strong>tes <strong>de</strong> actualidad(noticias, incluidas las <strong>de</strong>l corazón, resultados <strong>de</strong>l fútbol) o74
Diagnóstico sindrómico y etiológicoautobiográficos (qué comió ayer, qué ha hecho estas vacaciones,cómo ha v<strong>en</strong>ido a la consulta). También se pue<strong>de</strong>hacer que el <strong>en</strong>fermo apr<strong>en</strong>da una información (por ejemplo,un nombre y una dirección) y preguntársela más tar<strong>de</strong>.Para explorar el l<strong>en</strong>guaje basta valorar <strong>en</strong> la <strong>en</strong>trevista elgrado <strong>de</strong> flui<strong>de</strong>z, cont<strong>en</strong>ido, facilidad para <strong>en</strong>contrar las palabraso pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> f<strong>en</strong>óm<strong>en</strong>os <strong>de</strong> anomia, punta <strong>de</strong> lal<strong>en</strong>gua o parafasias (cambio <strong>de</strong> unas palabras por otras o<strong>de</strong> unas sílabas por otras). Si preguntamos qué es un termómetroo quién escribió El Quijote estaremos explorandola memoria semántica. La compr<strong>en</strong>sión se valora también<strong>en</strong> la <strong>en</strong>trevista si respon<strong>de</strong> a<strong>de</strong>cuadam<strong>en</strong>te a nuestras preguntaso <strong>en</strong> la exploración pidiéndole que haga algo (cierrelos ojos, señale la puerta). Para la <strong>de</strong>nominación se pue<strong>de</strong>nutilizar láminas con dibujos u objetos reales que haya <strong>en</strong> laconsulta. La ori<strong>en</strong>tación temporal y espacial es fácil <strong>de</strong> explorar.El exam<strong>en</strong> <strong>de</strong> la capacidad visuoconstructiva (praxisconstructiva) se hará pidi<strong>en</strong>do al <strong>en</strong>fermo que dibuje o quecopie un dibujo, y para la exploración <strong>de</strong> las praxias motoraspo<strong>de</strong>mos pedirle que haga como que se peina o comoque se cepilla los di<strong>en</strong>tes o que diga adiós con la mano.Pedirle al <strong>en</strong>fermo que interprete dos o tres refranes es unamanera <strong>de</strong> explorar su p<strong>en</strong>sami<strong>en</strong>to abstracto. La prueba<strong>de</strong> flu<strong>en</strong>cia verbal, <strong>en</strong> la que se pi<strong>de</strong> al paci<strong>en</strong>te que digatodos los animales que se le ocurran durante 1 minuto, nosdará una i<strong>de</strong>a <strong>de</strong> la capacidad <strong>de</strong> iniciación y <strong>de</strong> búsqueda<strong>en</strong> la memoria como funciones ejecutivas.Uno <strong>de</strong> los test <strong>de</strong> cribado más utilizados para estudiar el<strong>de</strong>terioro cognitivo a nivel internacional es el Mini M<strong>en</strong>talState Examination, <strong>de</strong> Folstein (MMSE), que pres<strong>en</strong>ta una75
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> CalidadGuía <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> Práctica Clínica<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASs<strong>en</strong>sibilidad <strong>de</strong>l 87% y una especificidad <strong>de</strong>l 82% para unpunto <strong>de</strong> corte <strong>de</strong> 23/30. Las puntuaciones han <strong>de</strong> ajustarse<strong>en</strong> función <strong>de</strong> la edad y nivel educativo. Como inconv<strong>en</strong>i<strong>en</strong>tepres<strong>en</strong>ta el ser poco s<strong>en</strong>sible para evaluar elgrado <strong>de</strong> severidad y su alcance limitado, ya que no evalúatodos los dominios cognitivos. El Mini Exam<strong>en</strong> Cognoscitivo(MEC), muy usado <strong>en</strong> nuestro país, es la adaptación <strong>de</strong>lMMSE a la población española realizada por Lobo <strong>en</strong> 1979(MEC-35) con algunas modificaciones (adición <strong>de</strong> serie invertiday semejanzas, modificación <strong>de</strong> la sustracción seriaday la frase a repetir). Existe una variante, el MEC-30(se eliminan los ítems añadidos y se establece el punto <strong>de</strong>corte <strong>en</strong> 23 puntos o m<strong>en</strong>or como suger<strong>en</strong>te <strong>de</strong> <strong>de</strong>teriorocognitivo), más válido para comparaciones con el MMSE<strong>en</strong> estudios internacionales. Ambos han sido revalidadosy normalizados por el propio autor y otros autores y se hacomparado con versiones traducidas <strong>de</strong>l MMSE. El punto<strong>de</strong> corte (MEC-35) para 65 años <strong>de</strong> edad o más es 23/24,esto es, puntuaciones inferiores a 24 sugier<strong>en</strong> <strong>de</strong>teriorocognitivo, y puntuaciones <strong>en</strong>tre 24 y 29 se sitúan <strong>en</strong> lafrontera diagnóstica (“bor<strong>de</strong>rline”). Para m<strong>en</strong>ores <strong>de</strong> 65años, el punto <strong>de</strong> corte es <strong>de</strong> 27/28. Las puntuaciones<strong>de</strong>l MEC se adaptan a los déficits s<strong>en</strong>soriales y la imposibilidad<strong>de</strong> cumplim<strong>en</strong>tar un ítem se pue<strong>de</strong> obviar mediantela obt<strong>en</strong>ción <strong>de</strong> puntuaciones corregidas. El MEC tambiénpue<strong>de</strong> ser influido por el nivel educacional y la edad. Setarda unos 10-15 minutos, siempre que sea realizado porpersonas <strong>en</strong>tr<strong>en</strong>adas. Es, por tanto, un test muy útil <strong>en</strong> elámbito <strong>de</strong> la At<strong>en</strong>ción Primaria. Según la Guía Oficial parala Práctica Clínica <strong>en</strong> Dem<strong>en</strong>cias 2009, <strong>de</strong> la SociedadEspañola <strong>de</strong> Neurología, se recomi<strong>en</strong>da que la valoración76
Diagnóstico sindrómico y etiológicoincluya baterías intermedias o amplias, normativizadas, porejemplo, el test Barcelona o el test <strong>de</strong> los 7 minutos, especialm<strong>en</strong>teútiles para las <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias <strong>en</strong> estados iniciales.Se completarán con test <strong>de</strong>l informador o con escalas globales,como la <strong>de</strong> <strong>de</strong>terioro global (GDS) y la <strong>de</strong> estadificaciónclínica <strong>de</strong> la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia (CDR).Diagnóstico etiológicoUna vez se ha establecido el diagnóstico <strong>de</strong>l síndrome <strong>de</strong><strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia, ha <strong>de</strong> buscarse una etiología. Hay datos <strong>de</strong>la anamnesis que permitirán avanzar la sospecha <strong>de</strong> unproceso u otro (<strong>de</strong>g<strong>en</strong>erativo, vascular o relacionado conotras <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias secundarias). Igualm<strong>en</strong>te, la exploraciónfísica neurológica habrá puesto <strong>de</strong> manifiesto patrones típicos<strong>de</strong> unas <strong>en</strong>tida<strong>de</strong>s u otras (normalidad <strong>en</strong> el <strong>Alzheimer</strong>,hallazgos focales o trastorno <strong>de</strong> la marcha <strong>en</strong> los procesosvasculares o parkinsonismo y trastorno <strong>de</strong> la marcha <strong>en</strong> la<strong>en</strong>fermedad con cuerpos <strong>de</strong> Lewy).Pruebas <strong>de</strong> laboratorioAnalítica <strong>de</strong> sangre básica completa que incluya bioquímica,hemograma, vitamina B 12 y ácido fólico, y pruebas<strong>de</strong> función tiroi<strong>de</strong>a. En algunos casos, estará justificadopracticar serologías (lúes, VIH, borrelia, herpes), o <strong>de</strong>terminación<strong>de</strong> tóxicos <strong>en</strong> sangre u orina (metales pesados, porejemplo). Hasta ahora la punción lumbar estaba indicadaúnicam<strong>en</strong>te <strong>en</strong> casos concretos <strong>de</strong> sospecha <strong>de</strong> patologíainfecciosa, <strong>en</strong>fermedad priónica (proteína 14.3.3) o hidrocefalianormot<strong>en</strong>sa. Es más que probable que <strong>en</strong> pocotiempo la punción lumbar se incluya <strong>en</strong> la práctica rutina-77
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> CalidadGuía <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> Práctica Clínica<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASria <strong>de</strong> diagnóstico para la <strong>de</strong>terminación <strong>de</strong> marcadoresbioquímicos <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong> <strong>en</strong> el líquido cefalorraquí<strong>de</strong>o(amiloi<strong>de</strong>-ß y proteína tau).Pruebas <strong>de</strong> neuroimag<strong>en</strong>Tomografía computarizada (TC) o resonancia magnética(RM) confirman la atrofia cerebral, la dilatación <strong>de</strong> losv<strong>en</strong>trículos y el aum<strong>en</strong>to <strong>de</strong> los surcos corticales. Permit<strong>en</strong><strong>de</strong>scartar causas tratables <strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias (tumores,hidrocefalia a t<strong>en</strong>sión normal, hematoma subdural, infartoscerebrales). Permit<strong>en</strong> constatar la atrofia progresiva, si serealizan <strong>de</strong> forma seriada, o su retraso con el tratami<strong>en</strong>to.La tomografía computarizada por emisión <strong>de</strong> fotón único(SPECT) y la tomografía por emisión <strong>de</strong> positrones (PET)constituy<strong>en</strong> pruebas <strong>de</strong> imag<strong>en</strong> funcional cerebral conbu<strong>en</strong> r<strong>en</strong>dimi<strong>en</strong>to, especialm<strong>en</strong>te la PET, para i<strong>de</strong>ntificarpatrones <strong>de</strong> distintas <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias. En la actualidad, se estáninvestigando nuevos ligandos para la PET, que se uniríana la ß-amiloi<strong>de</strong> y permitirían diagnósticos precoces <strong>de</strong>la <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong> (EA), o conocer resultados <strong>de</strong>los tratami<strong>en</strong>tos. La SPECT con radiofármacos relacionadoscon los transportadores <strong>de</strong> dopamina (DatScan) es extraordinariam<strong>en</strong>teútil para el diagnóstico <strong>de</strong> la <strong>en</strong>fermedadcon cuerpos <strong>de</strong> Lewy o <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia asociada al Parkinson.Técnicas neurofisiológicasEl electro<strong>en</strong>cefalograma no aporta información útil para eldiagnóstico difer<strong>en</strong>cial etiológico <strong>de</strong> una <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia, salvocuando haya sospecha <strong>de</strong> una <strong>en</strong>fermedad priónica o unsíndrome epiléptico.78
Diagnóstico sindrómico y etiológicoBiopsia cerebralEs excepcional, y únicam<strong>en</strong>te estaría justificada si, trasagotar todos los <strong>de</strong>más procedimi<strong>en</strong>tos, hay sospecha <strong>de</strong>una etiología pot<strong>en</strong>cialm<strong>en</strong>te reversible.Diversos organismos han emitido sus propios criterios diagnósticos<strong>de</strong> las <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias: NINCDS-ADRDA, DSM-IV-TR,CIE-10, NINDS-AIREN, CERAD, SEN, etc. Analizaremoslas <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias más preval<strong>en</strong>tes indicando tan sólo uno <strong>de</strong>ellos por cada <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia.Enfermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong>Los criterios NINCDS-ADRDA <strong>de</strong>fin<strong>en</strong> bi<strong>en</strong> las directricesque han <strong>de</strong> cumplirse para su diagnóstico clínico: <strong>de</strong>terioroprogresivo <strong>de</strong> la memoria reci<strong>en</strong>te con síntomas acompañantes,tales como: afasia, apraxia, agnosia y síntomasconductuales y psicológicos. El inicio <strong>de</strong>l proceso es insidiosoy su curso progresivo. Se han <strong>de</strong> <strong>de</strong>scartar otrascausas pot<strong>en</strong>ciales <strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia mediante pruebas analíticasy <strong>de</strong> neuroimag<strong>en</strong>.ENFERMEDAD con Cuerpos <strong>de</strong> Lewy difusos(ECL)Los cuerpos <strong>de</strong> Lewy se pue<strong>de</strong>n apreciar también <strong>en</strong> elParkinson. La ECL comparte con esta <strong>en</strong>fermedad algunascaracterísticas clínicas. Hay que establecer tambiénel diagnóstico difer<strong>en</strong>cial con la parálisis supranuclear progresiva(PSP). Es la tercera <strong>en</strong> frecu<strong>en</strong>cia tras la EA y la<strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia vascular (DV).79
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> CalidadGuía <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> Práctica Clínica<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASTabla 1. Clasificación etiopatogénicaDem<strong>en</strong>cias <strong>de</strong>g<strong>en</strong>erativas o primarias• Enfermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong>.• Dem<strong>en</strong>cia por cuerpos <strong>de</strong> Lewy difusos (DCL).• Deg<strong>en</strong>eración lobar frontotemporal (DLFT), que incluye: variante<strong>de</strong> conducta, variantes <strong>de</strong> l<strong>en</strong>guaje y variantes motoras.• Parálisis supranuclear progresiva.• Enfermedad <strong>de</strong> Huntington.• Dem<strong>en</strong>cia asociada a <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> Parkinson.Dem<strong>en</strong>cias secundarias• Vasculares: isquémicas, isquémico-hipóxicas, hemorrágicas.• Infecciosas: bacterianas, víricas, fúngicas, parasitarias(m<strong>en</strong>ingo<strong>en</strong>cefalitis tuberculosa, neurolúes, criptococosis,complejo <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia-SIDA, abscesos cerebrales).• Endocrino-metabólicas: hipo e hipertiroidismo, hipo ehiperparatiroidismo, <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> Addison, <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong>Cushing, <strong>en</strong>cefalopatía urémica o hepática, <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> Wilson.• Tóxicas y medicam<strong>en</strong>tosas: alcohólica, intoxicación pormetales pesados, litio, metotrexato u otros medicam<strong>en</strong>tos.• Car<strong>en</strong>ciales: déficit <strong>de</strong> vitamina B 12, ácido fólico, niacina.• Traumáticas: <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia postraumática, <strong>de</strong>m<strong>en</strong>ciapugilística, hematoma subdural crónico.• Alteraciones dinámicas <strong>de</strong>l líquido cefalorraquí<strong>de</strong>o:hidrocefalia normot<strong>en</strong>siva, otras hidrocefalias crónicas.• Tumorales: tumores cerebrales primarios, metastáticos,síndromes paraneoplásicos.• Desmielinizantes.• Dem<strong>en</strong>cia por priones: <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> Creutzfeldt-Jakoby variante.• Enfermeda<strong>de</strong>s psiquiátricas: <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia por <strong>de</strong>presión, otras<strong>en</strong>fermeda<strong>de</strong>s psiquiátricas crónicas.• Otras: leucodistrofias, <strong>en</strong>fermeda<strong>de</strong>s <strong>de</strong> <strong>de</strong>pósito.Dem<strong>en</strong>cias mixtas o combinadas• Enfermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong> con <strong>en</strong>fermedad cerebrovascularasociada.• Otras.80
Diagnóstico sindrómico y etiológicoTabla 2. Características clínicas y etiologías más frecu<strong>en</strong>tes,según la topografía lesionalTipo <strong>de</strong><strong>de</strong>m<strong>en</strong>ciaZona lesional.Característicasclínicas (déficitsneuropsicológicosy síntomas neuropsiquiátricos).CorticalAfectación ext<strong>en</strong>sa <strong>de</strong>la corteza cerebral.Alteración <strong>de</strong>la memoria,<strong>de</strong>sori<strong>en</strong>tación, disfasia,apraxia, agnosia,acalculia, alteración<strong>de</strong> las funcionesejecutivas o <strong>de</strong>lp<strong>en</strong>sami<strong>en</strong>to abstracto.SubcorticalAfectación <strong>de</strong> losganglios <strong>de</strong> la base,tálamo y proyecciones<strong>de</strong> éstos hacia córtexfrontal y, <strong>en</strong> ocasiones,tronco <strong>en</strong>cefálico.Bradipsiquia,pérdida iniciativay espontaneidad,apatía, <strong>de</strong>presión,disartria, alteración <strong>de</strong>la memoria “frontal”,y <strong>de</strong> las funcionesejecutivas, hipocinesia,anomalías motorasextrapiramidales y<strong>de</strong> la marcha.Severidad. Más grave al inicio. Leve-mo<strong>de</strong>rada.Velocidadcognitiva.Etiologías másfrecu<strong>en</strong>tes.Normal.Enfermedad <strong>de</strong><strong>Alzheimer</strong>.Dem<strong>en</strong>cia concuerpos <strong>de</strong> Lewy.Dem<strong>en</strong>ciafrontotemporal.Dem<strong>en</strong>cia multiinfartocortical (vascular).L<strong>en</strong>ta.Enfermedad <strong>de</strong>Huntington.Parálisis supranuclearprogresiva.Dem<strong>en</strong>cia vascularpor <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong>pequeño vaso (estadolacunar, <strong>en</strong>fermedad<strong>de</strong> Binswanger).Hidrocefalianormot<strong>en</strong>siva.Dem<strong>en</strong>cias metabólicas.Dem<strong>en</strong>cia-SIDA y otras<strong>de</strong> orig<strong>en</strong> infeccioso.81
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> CalidadGuía <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> Práctica Clínica<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASTabla 3. Criterios <strong>de</strong>l texto revisado <strong>de</strong> la cuarta edición <strong>de</strong>lmanual diagnóstico y estadístico <strong>de</strong> los trastornosm<strong>en</strong>tales (DSM-IV-TR)• Déficit cognitivo:– Deterioro <strong>de</strong> la memoria (<strong>de</strong>terioro <strong>de</strong> la capacidadpara apr<strong>en</strong><strong>de</strong>r información nueva o para recordarinformación apr<strong>en</strong>dida previam<strong>en</strong>te).– Al m<strong>en</strong>os una <strong>de</strong> las sigui<strong>en</strong>tes alteraciones cognitivas:- Afasia (trastorno <strong>de</strong>l l<strong>en</strong>guaje).- Apraxia (<strong>de</strong>terioro <strong>de</strong> la capacidad para llevar a caboactivida<strong>de</strong>s motoras pese a estar intacta la función motora).- Agnosia (fallo <strong>en</strong> el reconocimi<strong>en</strong>to o i<strong>de</strong>ntificación <strong>de</strong>objetos pese a estar intacta la función s<strong>en</strong>sorial).- Alteración <strong>en</strong> la función ejecutiva (por ejemplo: planificación,organización, secu<strong>en</strong>ciación o abstracción).• Los déficits cognitivos <strong>de</strong> los criterios <strong>de</strong>finidos <strong>en</strong> el apartado anteriorcausan un <strong>de</strong>terioro significativo laboral y/o social y supon<strong>en</strong> unamerma con respecto al nivel funcional previo <strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te.• El comi<strong>en</strong>zo es gradual y el curso continuado.• Los déficits <strong>de</strong> los criterios <strong>de</strong>l primer apartado no son <strong>de</strong>bidos a:– Otra <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong>l Sistema Nervioso C<strong>en</strong>tral (SNC) quepueda causar déficit progresivo <strong>de</strong> la memoria, como,por ejemplo, <strong>en</strong>fermedad vascular cerebral, <strong>en</strong>fermedad<strong>de</strong> Parkinson, <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> Huntington, hematomasubdural, hidrocefalia a presión normal o tumor cerebral.– Enfermeda<strong>de</strong>s sistémicas que se sabe que produc<strong>en</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia,como, por ejemplo, hipotiroidismo, <strong>de</strong>fici<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> vitamina B 12o <strong>de</strong> ácido fólico, déficit <strong>de</strong> niacina, hipercalcemia, neurosífilis oinfección por el virus <strong>de</strong> la inmuno<strong>de</strong>fici<strong>en</strong>cia humana (VIH).– Estados inducidos por sustancias.• Los déficits no aparec<strong>en</strong> <strong>de</strong> manera exclusiva <strong>en</strong> el curso <strong>de</strong> un<strong>de</strong>lirium (aunque éste pue<strong>de</strong> superponerse a la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia).• Los déficits no se explican mejor por la pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> otrotrastorno axial I, como <strong>de</strong>presión mayor o esquizofr<strong>en</strong>ia.82
Diagnóstico sindrómico y etiológicoLas características es<strong>en</strong>ciales para su diagnóstico son:fluctuaciones <strong>de</strong> la función cognitiva, con variaciones <strong>de</strong>la at<strong>en</strong>ción y <strong>de</strong>l estado <strong>de</strong> alerta, alucinaciones visualesrecurr<strong>en</strong>tes y nítidas, características motoras parkinsonianas,<strong>de</strong> éstas las más frecu<strong>en</strong>tes son el síndrome rígidobradicinéticoy la amimia facial.Tabla 4. Criterios <strong>de</strong>l Taller Internacional <strong>de</strong>l Consorcio para la ECL• Es<strong>en</strong>cial:– Dem<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> curso progresivo <strong>en</strong> la que la alteración <strong>de</strong> la memoriapue<strong>de</strong> no ser evi<strong>de</strong>nte <strong>en</strong> las fases iniciales.Destacan las alteraciones <strong>de</strong> la at<strong>en</strong>ción y <strong>de</strong> las funcionesfrontosubcorticales y visuoespaciales.• Dos <strong>de</strong> las sigui<strong>en</strong>tes características <strong>de</strong>fin<strong>en</strong> un diagnóstico <strong>de</strong><strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia con cuerpos <strong>de</strong> Lewy probable, y la pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> una sola<strong>de</strong> ellas indica el diagnóstico <strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia con cuerpos <strong>de</strong> Lewyposible:– Fluctuación <strong>de</strong> la capacidad cognitiva con variacionesimportantes <strong>de</strong> la at<strong>en</strong>ción y <strong>de</strong>l estado <strong>de</strong> alerta.– Alucinaciones visuales recurr<strong>en</strong>tes bi<strong>en</strong> formadas y <strong>de</strong>talladas.– Signos motores espontáneos <strong>de</strong> parkinsonismo.• Características que apoyan el diagnóstico:– Caídas repetidas.– Síncopes.– Pérdidas <strong>de</strong> consci<strong>en</strong>cia transitorias.– S<strong>en</strong>sibilidad marcada a los neurolépticos.– Delirios sistematizados.– Alucinaciones no visuales.• El diagnóstico <strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia con cuerpos <strong>de</strong> Lewy es m<strong>en</strong>os probable<strong>en</strong> pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong>:– Enfermedad vascular cerebral, con signos neurológicos focales olesiones vasculares <strong>en</strong> técnicas <strong>de</strong> neuroimag<strong>en</strong>.– Evi<strong>de</strong>ncia <strong>de</strong> otra <strong>en</strong>fermedad neurológica o sistémica que pudiesejustificar el cuadro clínico.83
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> CalidadGuía <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> Práctica Clínica<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASDeg<strong>en</strong>eraciones lobaresfrontotemporales (DLFT)Se incluy<strong>en</strong> aquí distintas <strong>en</strong>fermeda<strong>de</strong>s neuro<strong>de</strong>g<strong>en</strong>erativascuya característica común es la atrofia cerebral focalsimétrica o asimétrica que afecta a lóbulo frontal y/otemporal y/o parietal. Des<strong>de</strong> el punto <strong>de</strong> vista clínico, sereconoc<strong>en</strong> tres cuadros sintomáticos fundam<strong>en</strong>tales: lavariante <strong>de</strong> conducta o <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia frontal, las formas conafectación predominante <strong>de</strong>l l<strong>en</strong>guaje (afasia progresivaprimaria y <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia semántica) y las formas con afectaciónpredominantem<strong>en</strong>te motora (síndrome corticobasaly parálisis supranuclear progresiva). Cualquiera <strong>de</strong> estostres gran<strong>de</strong>s síndromes pue<strong>de</strong> cursar con o sin <strong>en</strong>fermedad<strong>de</strong> motoneurona y cualquiera <strong>de</strong> los tres pue<strong>de</strong> cursarcon o sin parkinsonismo. Los tres gran<strong>de</strong>s síndromespue<strong>de</strong>n combinarse <strong>en</strong> un mismo <strong>en</strong>fermo a lo largo <strong>de</strong> laevolución <strong>de</strong> la <strong>en</strong>fermedad. Las tres formas se pue<strong>de</strong>npres<strong>en</strong>tar <strong>de</strong> manera familiar o esporádica. Des<strong>de</strong> el punto<strong>de</strong> vista neuropatológico, la mayoría <strong>de</strong> las DLFT pue<strong>de</strong>n<strong>en</strong>cuadrarse <strong>en</strong> dos gran<strong>de</strong>s grupos, uno con patología<strong>de</strong> la proteína tau (taupatías, que incluy<strong>en</strong> las formas concuerpos <strong>de</strong> Pick, formas con patología <strong>de</strong> tipo corticobasalo gránulos argirófilos) y otro con aus<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> patologíatau y con inclusiones ubiquitinadas que correspon<strong>de</strong>n a<strong>de</strong>pósitos <strong>de</strong> progranulina o <strong>de</strong> proteína TDP-43. Puesbi<strong>en</strong>, cualquiera <strong>de</strong> los tres síndromes clínicos pue<strong>de</strong> t<strong>en</strong>er<strong>de</strong>bajo una taupatía, una progranulopatía o una forma conTDP-43.Reci<strong>en</strong>tem<strong>en</strong>te se ha <strong>de</strong>scrito un nuevo tipo <strong>de</strong> patologíaque no involucra ni a la proteína tau ni a la TDP-43 que se84
Diagnóstico sindrómico y etiológicoha <strong>de</strong>nominado fusopatía (alteración <strong>de</strong> la proteína FUS,proteína fusionada al sarcoma). No se pue<strong>de</strong> pre<strong>de</strong>cir eltipo <strong>de</strong> anatomía patológica a partir <strong>de</strong>l cuadro clínico, salvo<strong>en</strong> los casos con <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> motoneurona que seasocian a formas sin patología tau.Características clínicas: <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia progresiva <strong>en</strong> la quepredominan <strong>de</strong>s<strong>de</strong> el inicio los rasgos <strong>de</strong> afectación frontal:alteración <strong>de</strong> las funciones ejecutivas (planificación,organización), alteración <strong>de</strong>l l<strong>en</strong>guaje (ecolalia, coprolalia,neologismos, estereotipias verbales, mutismo), trastornos<strong>de</strong>l comportami<strong>en</strong>to (apatía, <strong>de</strong>sinhibición sexual, conductasrepetitivas y estereotipadas, pérdida <strong>de</strong> las normas <strong>de</strong>educación, viol<strong>en</strong>cia), <strong>de</strong>terioro <strong>de</strong> la memoria más tardíam<strong>en</strong>te,<strong>de</strong>terioro cognitivo <strong>en</strong> m<strong>en</strong>or grado que <strong>en</strong> la EA,reflejos <strong>de</strong> liberación frontal (palmo-m<strong>en</strong>toniano, <strong>de</strong> succión,<strong>de</strong> pr<strong>en</strong>sión, etc.).Dem<strong>en</strong>cias secundariasSon aquéllas <strong>de</strong>bidas a causas conocidas, aunque nosiempre reversibles. Entre ellas, <strong>de</strong>stacan por su frecu<strong>en</strong>cialas <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias <strong>de</strong> orig<strong>en</strong> vascular (DV). El diagnóstico<strong>de</strong> las mismas no siempre es fácil por el gran polimorfismo<strong>en</strong> su pres<strong>en</strong>tación. Suel<strong>en</strong> t<strong>en</strong>er un inicio brusco, con unamejoría leve tras un episodio agudo, y <strong>en</strong> la exploraciónes frecu<strong>en</strong>te <strong>en</strong>contrarse déficits neurológicos focales (paresiashemipléjicas, alteraciones <strong>de</strong> la s<strong>en</strong>sibilidad). Losestudios <strong>de</strong> neuroimag<strong>en</strong> confirman lesiones vasculares,isquémico-hipóxicas o hemorrágicas.En el grupo <strong>de</strong> las DV se incluy<strong>en</strong>: <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia multiinfarto,<strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia vascular subcortical por <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> peque-85
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> CalidadGuía <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> Práctica Clínica<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASTabla 5. Criterios diagnósticos <strong>de</strong> cons<strong>en</strong>so <strong>de</strong> las DLFTCambios <strong>en</strong> el carácter y una conducta social <strong>de</strong>sor<strong>de</strong>nadason las características dominantes tanto al comi<strong>en</strong>zo como <strong>en</strong>el transcurso <strong>de</strong> la <strong>en</strong>fermedad. Las funciones instrum<strong>en</strong>tales<strong>de</strong> percepción, habilida<strong>de</strong>s espaciales, praxis y memoriaestán intactas o relativam<strong>en</strong>te bi<strong>en</strong> preservadas.I. Características diagnósticas c<strong>en</strong>trales (todas han <strong>de</strong> estarpres<strong>en</strong>tes):• Comi<strong>en</strong>zo insidioso y progresión gradual.• Declive temprano <strong>en</strong> la conducta interpersonal social.• Deterioro temprano <strong>en</strong> la regulación <strong>de</strong> la conducta personal.• Embotami<strong>en</strong>to emocional precoz.• Pérdida precoz <strong>de</strong> la introspección.II. Características que apoyan el diagnóstico:• Trastornos <strong>de</strong>l comportami<strong>en</strong>to:– Deterioro <strong>en</strong> la bu<strong>en</strong>a pres<strong>en</strong>cia e higi<strong>en</strong>e personal.– Rigi<strong>de</strong>z e inflexibilidad m<strong>en</strong>tales, p. ej.: incapacidad <strong>de</strong> aceptarpuntos <strong>de</strong> vista aj<strong>en</strong>os.– Distraimi<strong>en</strong>to e inconstancia.– Hiperoralidad y cambios <strong>en</strong> la dieta.– Comportami<strong>en</strong>to perseverante y estereotipado.– Hiperutilización <strong>de</strong> objetos, aunque no t<strong>en</strong>gan relación con la tarea<strong>en</strong> curso.• L<strong>en</strong>guaje:– Expresión verbal alterada: economía verbal, l<strong>en</strong>guaje apresuradoy falta <strong>de</strong> espontaneidad.– L<strong>en</strong>guaje estereotipado.– Ecolalia.– Perseveración verbal, expresión verbal muy repetitiva.– Mutismo.• Signos físicos:– Reflejos primitivos.– Incontin<strong>en</strong>cia.– Acinesia, rigi<strong>de</strong>z y temblor.– Presión arterial baja y lábil.86Continúa <strong>en</strong> página sigui<strong>en</strong>te
Diagnóstico sindrómico y etiológicoTabla 5. (continuación)• Exám<strong>en</strong>es:– Neuropsicología: <strong>de</strong>terioro significativo <strong>en</strong> los test <strong>de</strong>l lóbulofrontal <strong>en</strong> aus<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> amnesia severa, afasia o trastornoperceptivo-espacial.– Electro<strong>en</strong>cefalografía: EEG conv<strong>en</strong>cional normal pese a la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>ciaclínicam<strong>en</strong>te evi<strong>de</strong>nte.– Pruebas <strong>de</strong> imag<strong>en</strong> (estructurales y/o funcionales): anormalidadpredominantem<strong>en</strong>te frontal y/o temporal anterior.III. Características que apoyan el diagnóstico (comunes a todoslos síndromes clínicos <strong>de</strong> <strong>de</strong>g<strong>en</strong>eración lobar frontotemporal):• Comi<strong>en</strong>zo antes <strong>de</strong> los 65 años, historia familiar <strong>de</strong> trastorno similar<strong>en</strong> pari<strong>en</strong>tes <strong>de</strong> primer grado.• Parálisis bulbar, <strong>de</strong>bilidad y atrofia muscular, fasciculaciones (<strong>en</strong> unapequeña proporción <strong>de</strong> paci<strong>en</strong>tes pue<strong>de</strong> estar asociada <strong>en</strong>fermedad<strong>de</strong> la neurona motora).IV. Características diagnósticas <strong>de</strong> exclusión (ti<strong>en</strong><strong>en</strong> que estaraus<strong>en</strong>tes):• Clínicas:– Comi<strong>en</strong>zo brusco con episodios ictales.– Traumatismo craneal relacionado con el comi<strong>en</strong>zo.– Amnesia severa precoz.– Desori<strong>en</strong>tación espacial.– Habla festinante con pérdida <strong>de</strong>l hilo <strong>de</strong>l p<strong>en</strong>sami<strong>en</strong>to.– Mioclonías.– Ataxia cerebelosa.– Coreoatetosis.• Exám<strong>en</strong>es:– De imag<strong>en</strong>: déficit estructural o funcional predominantem<strong>en</strong>teposc<strong>en</strong>tral, lesiones multifocales <strong>en</strong> tomografía axial computarizada(TAC) o resonancia magnética nuclear (RMN).– Test <strong>de</strong> laboratorio que indiqu<strong>en</strong> la implicación cerebral <strong>en</strong>trastornos metabólicos o inflamatorios, como sífilis, síndrome <strong>de</strong>inmuno<strong>de</strong>fici<strong>en</strong>cia adquirida (SIDA) y <strong>en</strong>cefalitis por herpes simple.V. Características <strong>de</strong> exclusión relativa:• Historia típica <strong>de</strong> alcoholismo crónico.• Hipert<strong>en</strong>sión sost<strong>en</strong>ida.• Historia <strong>de</strong> <strong>en</strong>fermedad vascular (p. ej.: angina o claudicación).87
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> CalidadGuía <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> Práctica Clínica<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASTabla 6. Criterios <strong>de</strong>l DSM-IV para el diagnóstico <strong>de</strong> la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>ciavascular• Deterioro <strong>de</strong> la memoria a corto y largo plazo.• Una o más <strong>de</strong> las sigui<strong>en</strong>tes alteraciones cognitivas:– Afasia.– Apraxia.– Agnosia.– Deterioro <strong>de</strong> la función ejecutiva, por ejemplo, <strong>de</strong> la planificación, laorganización, la secu<strong>en</strong>ciación o la abstracción.• El cuadro produce un <strong>de</strong>terioro significativo <strong>en</strong> los planos laboral y/osocial y supone un <strong>de</strong>clive con respecto al estado previo <strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te.• Pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> signos y síntomas focales neurológicos, como hiperreflexia,reflejos cutaneoplantares (RCP) <strong>en</strong> ext<strong>en</strong>sión, ataxia, fuerza disminuida<strong>en</strong> alguna extremidad o pruebas indicativas <strong>de</strong> <strong>en</strong>fermedadcerebrovascular.• Los déficits no aparec<strong>en</strong> exclusivam<strong>en</strong>te <strong>en</strong> el curso <strong>de</strong> un <strong>de</strong>lirium,aunque éste pue<strong>de</strong> superponerse a la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia.ño vaso (síndrome <strong>de</strong> Binswanger), <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia por infartoestratégico (tálamo, estriado), <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia por isquemiahipoxia,algunas formas <strong>de</strong> vasculitis, <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia por hemorragias.Otras <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias secundarias aparec<strong>en</strong> relacionadas <strong>en</strong> latabla 1. Algunas son pot<strong>en</strong>cialm<strong>en</strong>te reversibles al tratar lacausa: aporte <strong>de</strong> vitamina B12 y ácido fólico cuando son<strong>de</strong>bidas a su car<strong>en</strong>cia, corrección farmacológica o quirúrgica<strong>de</strong>l hipo o hipertiroidismo o <strong>de</strong>l hipo o hiperparatiroidismo,implantación <strong>de</strong> válvula <strong>de</strong> <strong>de</strong>rivación <strong>en</strong> la hidrocefaliaa t<strong>en</strong>sión normal, etc.BibliografíaAlberca Serrano R. 7. ¿Qué marcadores clínicos y paraclínicospredic<strong>en</strong> la conversión <strong>de</strong>l <strong>de</strong>terioro cognitivo leve <strong>en</strong> una <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia?88
Diagnóstico sindrómico y etiológicoEn: Pérez Martínez DA, Berbel García A (eds.). 60 cuestionesprácticas <strong>en</strong> Neurogeriatría. Grupo SANED. Barcelona, 2008.Castilla Guerra L, Fernán<strong>de</strong>z Mor<strong>en</strong>o MC, Jiménez Hernán<strong>de</strong>z MD(coords.). Manual <strong>de</strong> Neurogeriatría. Grupo 2. Comunicación Médica.Madrid, 2008.González Rodríguez VM. Alteraciones <strong>de</strong> funciones cognitivas:diagnóstico sindrómico y diagnóstico etiológico. En: Guía <strong>de</strong> PrácticaClínica <strong>en</strong> <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong> y otras <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias. OMC yMinisterio <strong>de</strong> Sanidad y Consumo. Madrid, 2004.Lleras Muñoz S, Iglesia Rodríguez P, Martínez Rodríguez JM,(coords.). Guía <strong>de</strong> at<strong>en</strong>ción al paci<strong>en</strong>te con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia <strong>en</strong> At<strong>en</strong>ciónPrimaria. Ger<strong>en</strong>cia Regional <strong>de</strong> Salud. Junta <strong>de</strong> Castilla y León.Valladolid, 2007.Martínez Lozano MD. Clínica y diagnóstico <strong>de</strong> la <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong><strong>Alzheimer</strong>. En: Evi<strong>de</strong>ncia Ci<strong>en</strong>tífica <strong>en</strong> <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong>.Manual <strong>de</strong> Actuación. OMC y Ministerio <strong>de</strong> Sanidad y Consumo.Madrid, 2008.Molinuevo JL, Peña-Casanova J (eds.). Guía oficial para la prácticaclínica <strong>en</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias: conceptos, criterios y recom<strong>en</strong>daciones 2009.De la serie: Guías Oficiales <strong>de</strong> la Sociedad Española <strong>de</strong> Neurología,n.º 8. Editado por la Sociedad Española <strong>de</strong> Neurología. Barcelona,2009.Pascual Gómez J, López Alburquerque JT, Cacabelos Pérez P.Cuerpo doctrinal <strong>de</strong> la asignatura V <strong>de</strong>l máster <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong> y otras<strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias. Universidad <strong>de</strong> Salamanca, Instituto <strong>de</strong> Neuroci<strong>en</strong>cias <strong>de</strong>Castilla y León e IMSERSO. Curso 2008-2009.Pérez Martínez VT. Dem<strong>en</strong>cias: su <strong>en</strong>foque diagnóstico. En: Trabajos<strong>de</strong> revisión. Rev Cubana Med G<strong>en</strong> Integr 2006; 22(4).Robles A. Pruebas complem<strong>en</strong>tarias <strong>en</strong> el diagnóstico <strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia.En: http://www.subimn.org.uy/emc/prcompdiag<strong>de</strong>m.htm89
Valoración integral <strong>de</strong>lpaci<strong>en</strong>te con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia.Problemas asociados<strong>en</strong> las distintas fases<strong>de</strong> la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>ciaDr. Víctor Manuel González RodríguezIntroducciónLa valoración geriátrica integral o global es una evaluaciónmultidim<strong>en</strong>sional, al estudiar distintas áreas <strong>de</strong>l individuo (clínico-física,m<strong>en</strong>tal, funcional y social) e interdisciplinar, ya querequiere la implicación <strong>de</strong> una serie <strong>de</strong> profesionales <strong>de</strong> difer<strong>en</strong>tesperfiles (médicos, <strong>en</strong>fermeros, trabajadores sociales).Mediante la valoración geriátrica global se int<strong>en</strong>ta i<strong>de</strong>ntificar ycuantificar las capacida<strong>de</strong>s y problemas biomédicos, psicológicos,funcionales y sociales <strong>de</strong> las personas mayores, conel objetivo final <strong>de</strong> realizar un plan <strong>de</strong> interv<strong>en</strong>ción, tratami<strong>en</strong>toy seguimi<strong>en</strong>to a largo plazo. Entre los objetivos <strong>de</strong> la valoraciónintegral se <strong>en</strong>cu<strong>en</strong>tran: mejorar la precisión diagnóstica,<strong>de</strong>tectar déficits, evaluar la repercusión funcional <strong>de</strong> la <strong>en</strong>fermedad,conocer la situación basal <strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te, <strong>de</strong>tectar lasnecesida<strong>de</strong>s sociales, ofrecer el tratami<strong>en</strong>to más a<strong>de</strong>cuado ymejorar el uso <strong>de</strong> los servicios sanitarios y sociales.Su efectividad <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes at<strong>en</strong>didos <strong>en</strong> el medio comunitariono está totalm<strong>en</strong>te <strong>de</strong>mostrada, <strong>de</strong>bido, <strong>en</strong>tre otrosfactores, a la falta <strong>de</strong> estandarización y a las difer<strong>en</strong>cias91
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> CalidadGuía <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> Práctica Clínica<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASmetodológicas <strong>en</strong> los diversos estudios. La valoración geriátricaintegral se ha <strong>de</strong>mostrado b<strong>en</strong>eficiosa <strong>en</strong> aspectostales como: disminución <strong>de</strong> la mortalidad, <strong>de</strong> los ingresoshospitalarios, retraso <strong>de</strong> la discapacidad, disminución <strong>de</strong>lconsumo <strong>de</strong> medicam<strong>en</strong>tos, <strong>de</strong> las caídas, aum<strong>en</strong>to <strong>de</strong>la satisfacción <strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te y su familia y <strong>de</strong> la cobertura<strong>de</strong> inmunizaciones. Los paci<strong>en</strong>tes que más podrían b<strong>en</strong>eficiarse<strong>de</strong> la valoración geriátrica integral serían aquellos <strong>en</strong>situación <strong>de</strong> fragilidad, por lo que un individuo con sospecha<strong>de</strong> <strong>de</strong>terioro cognitivo sería un candidato i<strong>de</strong>al para larealización <strong>de</strong> esta valoración e interv<strong>en</strong>ción más ext<strong>en</strong>sa.Si bi<strong>en</strong> parece cierto que <strong>en</strong> la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia algunas incapacida<strong>de</strong>sserán irreversibles, sí se pue<strong>de</strong> interv<strong>en</strong>ir sobreotros factores (<strong>de</strong>tección <strong>de</strong> problemas no valorados <strong>en</strong> lapráctica habitual, a<strong>de</strong>cuación <strong>de</strong> la medicación, medidasprev<strong>en</strong>tivas, ayudas sociales, etc.) que pue<strong>de</strong>n aum<strong>en</strong>tarla calidad <strong>de</strong> vida <strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te y <strong>de</strong> sus cuidadores.Se <strong>de</strong>b<strong>en</strong> valorar cuatro gran<strong>de</strong>s áreas <strong>en</strong> el paci<strong>en</strong>te con<strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia: área clínica o física, m<strong>en</strong>tal, funcional y social.Las alteraciones <strong>en</strong> cada una <strong>de</strong> estas áreas afectan a las<strong>de</strong>más, motivo por el que es preciso un abordaje <strong>de</strong> todasellas <strong>de</strong> forma aislada y la integración <strong>de</strong> toda la información(valoración integral). En el paci<strong>en</strong>te con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia seráimprescindible realizar todas estas tareas con la ayuda <strong>de</strong>un familiar o informador fiable.Valoración físicaLa valoración clínica se fundam<strong>en</strong>ta <strong>en</strong> la historia clínicay <strong>en</strong> la exploración. Es importante t<strong>en</strong>er <strong>en</strong> cu<strong>en</strong>ta los sigui<strong>en</strong>tesaspectos:92
Valoración integral <strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia...• La anamnesis se <strong>de</strong>be realizar siempre <strong>en</strong> pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> unfamiliar o informador fiable que confirme, complem<strong>en</strong>te,o aporte datos difer<strong>en</strong>tes a los referidos por el paci<strong>en</strong>te,condicionados por sus déficits.• La mayoría <strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tes son personas mayores, <strong>en</strong>los que las <strong>en</strong>fermeda<strong>de</strong>s suel<strong>en</strong> manifestarse <strong>de</strong> formaatípica o con síntomas inespecíficos.• Se <strong>de</strong>b<strong>en</strong> valorar otros síndromes geriátricos que pue<strong>de</strong>ncoexistir con el <strong>de</strong>terioro cognitivo (caídas, incontin<strong>en</strong>cia,inmovilidad, <strong>de</strong>snutrición, úlceras por presión, síndromeconfusional), con objeto <strong>de</strong> realizar activida<strong>de</strong>s <strong>de</strong> prev<strong>en</strong>ciónprimaria, secundaria o terciaria (según corresponda),a<strong>de</strong>más <strong>de</strong> implantar las medidas terapéuticasnecesarias <strong>en</strong> cada caso.• A<strong>de</strong>más <strong>de</strong> los síndromes geriátricos, exist<strong>en</strong> tambiénotros problemas <strong>de</strong> salud que muy frecu<strong>en</strong>tem<strong>en</strong>te seasocian a la edad avanzada y que pue<strong>de</strong>n empeorar el<strong>de</strong>terioro cognitivo. Entre ellos, los déficits s<strong>en</strong>soriales, alteracionesnutricionales, así como una exhaustiva historiafarmacológica (revisando todos los fármacos prescritoscon objeto <strong>de</strong> mant<strong>en</strong>er sólo los estrictam<strong>en</strong>te necesarios,a la m<strong>en</strong>or dosis eficaz y durante el m<strong>en</strong>or tiempoque sea posible).Valoración m<strong>en</strong>talLa valoración neuropsicológica y psicopatológica, que yaha sido abordada <strong>en</strong> otros capítulos <strong>de</strong> este libro, formaparte fundam<strong>en</strong>tal <strong>de</strong> la valoración geriátrica integral. Merecela p<strong>en</strong>a recordar el importante valor <strong>de</strong> la valoraciónpsicopatológica, puesto que la valoración neuropsicológi-93
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> CalidadGuía <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> Práctica Clínica<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASca ya se aborda más ext<strong>en</strong>sam<strong>en</strong>te. Se <strong>de</strong>b<strong>en</strong> valorar lasposibles repercusiones afectivas sobre el paci<strong>en</strong>te, puestoque son muy frecu<strong>en</strong>tes las <strong>de</strong>presiones (o al m<strong>en</strong>os lossíntomas <strong>de</strong>presivos) <strong>en</strong> los primeros estadios <strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>tecon <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia.La valoración <strong>de</strong>l estado m<strong>en</strong>tal, cognitivo, afectivo y <strong>de</strong>otros síntomas conductuales y psicológicos que frecu<strong>en</strong>tem<strong>en</strong>teaparec<strong>en</strong> <strong>en</strong> la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia, <strong>de</strong>be repetirse <strong>de</strong> formaperiódica para t<strong>en</strong>er un conocimi<strong>en</strong>to exacto <strong>de</strong> la situación<strong>en</strong> cada mom<strong>en</strong>to evolutivo <strong>de</strong> la <strong>en</strong>fermedad. Esta evaluaciónperiódica, junto con la valoración funcional, permite<strong>de</strong>terminar la fase evolutiva <strong>de</strong> la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia y así a<strong>de</strong>cuarlas necesida<strong>de</strong>s y/o problemas <strong>de</strong>l <strong>en</strong>fermo y familia, queserán distintas <strong>de</strong>p<strong>en</strong>di<strong>en</strong>do <strong>de</strong>l mom<strong>en</strong>to evolutivo <strong>en</strong> elque éstos se <strong>en</strong>cu<strong>en</strong>tr<strong>en</strong>.Valoración funcionalLa valoración funcional permite conocer el grado <strong>de</strong> <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia<strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te <strong>en</strong> un <strong>de</strong>terminado mom<strong>en</strong>to, suvaloración a lo largo <strong>de</strong> la evolución <strong>de</strong> la <strong>en</strong>fermedad permiteevaluar la progresión <strong>de</strong> la <strong>en</strong>fermedad <strong>en</strong> este s<strong>en</strong>tido,puesto que una <strong>de</strong> las principales características <strong>de</strong> la<strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia es la <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia funcional para la realización<strong>de</strong> las activida<strong>de</strong>s <strong>de</strong> la vida diaria. Inicialm<strong>en</strong>te se afectaránaquellas activida<strong>de</strong>s más complejas, las activida<strong>de</strong>savanzadas <strong>de</strong> la vida diaria (AAVD), posteriorm<strong>en</strong>te las instrum<strong>en</strong>tales(AIVD) y finalm<strong>en</strong>te el paci<strong>en</strong>te requerirá ayudapara las cuestiones más básicas <strong>de</strong> la vida diaria (ABVD).La valoración <strong>de</strong>l estado funcional <strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te, a<strong>de</strong>más<strong>de</strong> ser imprescindible para el diagnóstico sindrómico, es94
Valoración integral <strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia...necesaria para seguir su evolución, para <strong>de</strong>terminar la <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>nciaque ti<strong>en</strong>e el <strong>en</strong>fermo <strong>de</strong> su cuidador, la necesidad<strong>de</strong> ayudas físicas, estructurales y sociales, y podríapre<strong>de</strong>cir la sobrecarga <strong>de</strong>l cuidador, que está directam<strong>en</strong>terelacionada con el grado <strong>de</strong> <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia <strong>de</strong> éste (<strong>en</strong>treotras cuestiones). A<strong>de</strong>más, el grado <strong>de</strong> <strong>de</strong>terioro funcionalpredice la mortalidad y el riesgo <strong>de</strong> institucionalización, conin<strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia <strong>de</strong> los diagnósticos clínicos <strong>de</strong> los que elpaci<strong>en</strong>te mayor sea portador. Esta evaluación <strong>de</strong>be serrealizada por el equipo básico <strong>de</strong> At<strong>en</strong>ción Primaria (médicoy <strong>en</strong>fermero) mediante una valoración abierta (anamnesisy exploración), y <strong>de</strong> forma estructurada mediante lasescalas internacionalm<strong>en</strong>te aceptadas y validadas parapoblación española.Entre los principales instrum<strong>en</strong>tos para la valoración funcional<strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tes con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia se <strong>en</strong>cu<strong>en</strong>tra el test<strong>de</strong>l informador abreviado (figura 1). Es un test cognitivo yfuncional, puesto que evalúa ambos <strong>de</strong>terioros. Debe sercompletado por un familiar o informador fiable <strong>de</strong>l <strong>en</strong>fermo,que contestará t<strong>en</strong>i<strong>en</strong>do <strong>en</strong> cu<strong>en</strong>ta los cambios habidos <strong>en</strong>los últimos 5-10 años. La puntuación total es <strong>de</strong> 85 puntos,a partir <strong>de</strong> 57 puntos indica probable <strong>de</strong>terioro cognitivo. Las<strong>en</strong>sibilidad <strong>en</strong> los casos <strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia leve es <strong>de</strong>l 86% y laespecificidad es <strong>de</strong>l 91%.Las activida<strong>de</strong>s avanzadas <strong>de</strong> la vida diaria (AAVD) sonactivida<strong>de</strong>s complejas que compr<strong>en</strong><strong>de</strong>n el <strong>de</strong>sempeño <strong>de</strong>un trabajo, aficiones, viajes, activida<strong>de</strong>s que precis<strong>en</strong> participaciónsocial u otras similares. No exist<strong>en</strong> cuestionariosque las valor<strong>en</strong> <strong>de</strong> una manera válida y fiable. Están muyinflu<strong>en</strong>ciadas por factores culturales, hábitos <strong>de</strong> vida y nivel95
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> CalidadGuía <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> Práctica Clínica<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASFigura 1. Test <strong>de</strong>l Informador abreviadoLo realiza un familiar o allegado.Recuer<strong>de</strong>, por favor, cómo era su familiar hace 5 ó 10 años y comparecómo es <strong>en</strong> este mom<strong>en</strong>to. Conteste si ha habido algún cambio a lo largo<strong>de</strong> este tiempo <strong>en</strong> la capacidad <strong>de</strong> su familiar por cada uno <strong>de</strong> los aspectosque le preguntaremos ahora.Puntúe con los sigui<strong>en</strong>tes criterios:1: ha mejorado mucho. 2: ha mejorado un poco. 3: casi sin cambios.4: ha empeorado un poco. 5: ha empeorado mucho.PreguntaPuntos1. Para recordar los nombres <strong>de</strong> personas más íntimas (pari<strong>en</strong>tes,amigos).2. Recordar cosas que han sucedido reci<strong>en</strong>tem<strong>en</strong>te, durante los doso tres últimos meses (noticias, cosas suyas o <strong>de</strong> sus familiares).3. Recordar <strong>de</strong> qué se habló <strong>en</strong> una conversación <strong>de</strong> unos díasantes.4. Olvidar qué ha dicho unos minutos antes, pararse <strong>en</strong> mitad <strong>de</strong>una frase y no saber qué iba a <strong>de</strong>cir, repetir lo que ha dicho unrato antes.5. Recordar la fecha <strong>en</strong> que vive.6. Conocer el lugar exacto <strong>de</strong> los armarios <strong>de</strong> su casa y dón<strong>de</strong> seguardan las cosas.7. Saber dón<strong>de</strong> va una cosa que se ha <strong>en</strong>contrado <strong>de</strong>scolocada.8. Apr<strong>en</strong><strong>de</strong>r a utilizar un aparato nuevo (lavadora, tocadiscos, radio...).9. Recordar las cosas que han sucedido reci<strong>en</strong>tem<strong>en</strong>te.10. Apr<strong>en</strong><strong>de</strong>r cosas nuevas (<strong>en</strong> g<strong>en</strong>eral).11. Compr<strong>en</strong><strong>de</strong>r el significado <strong>de</strong> palabras poco usuales (<strong>de</strong>l periódico,TV, conversación).12. Ent<strong>en</strong><strong>de</strong>r artículos <strong>de</strong> los periódicos o revistas <strong>en</strong> las que estáinteresado.13. Seguir una historia <strong>en</strong> un libro, la pr<strong>en</strong>sa, el cine, la radio o laTV.14. Tomar <strong>de</strong>cisiones tanto <strong>en</strong> cuestiones cotidianas (qué ropaponerse, qué comida preparar) como <strong>en</strong> asuntos <strong>de</strong> más trasc<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia(dón<strong>de</strong> ir <strong>de</strong> vacaciones o invertir el dinero).15. Control <strong>de</strong> los asuntos financieros (cobrar la p<strong>en</strong>sión, pagar losimpuestos, trato con el banco).16. Control <strong>de</strong> otros problemas aritméticos cotidianos (tiempo <strong>en</strong>trevisitas <strong>de</strong> familiares, distancias <strong>en</strong>tre lugares y cuánta comidacomprar y preparar, especialm<strong>en</strong>te si hay invitados).17. ¿Cree que su intelig<strong>en</strong>cia (<strong>en</strong> g<strong>en</strong>eral) ha cambiado durante losúltimos 10 años?PUNTUACIÓN TOTALMorales JM, et al. <strong>Alzheimer</strong> Disease and the Associated Disor<strong>de</strong>rs 1995; 9:105-11.96
Valoración integral <strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia...económico. El abandono <strong>de</strong> estas activida<strong>de</strong>s pue<strong>de</strong> suponerel inicio <strong>de</strong>l <strong>de</strong>clive funcional, por lo que es importantevalorar si existe esta pérdida.Las activida<strong>de</strong>s instrum<strong>en</strong>tales <strong>de</strong> la vida diaria (AIVD) seconsi<strong>de</strong>ran necesarias para po<strong>de</strong>r vivir <strong>de</strong> forma in<strong>de</strong>p<strong>en</strong>di<strong>en</strong>te<strong>en</strong> la comunidad. Algunos ejemplos <strong>de</strong> ellas son:utilizar el teléfono, preparar la comida, manejar el dinero,escribir, leer, manejar la medicación, el transporte público...La valoración <strong>de</strong> su grado <strong>de</strong> realización será útil para <strong>de</strong>tectarlos primeros grados <strong>de</strong> <strong>de</strong>terioro <strong>en</strong> el paci<strong>en</strong>te con<strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia. La escala más utilizada es el índice <strong>de</strong> Lawton-Brody (figura 2). Los apartados C, D y E sólo se aplican alas mujeres, al valorar tareas habitualm<strong>en</strong>te realizadas poréstas. La puntuación final pue<strong>de</strong> variar <strong>de</strong>s<strong>de</strong> 0 (<strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>nciatotal para las AIVD) hasta 8 (in<strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia total paraAIVD, <strong>en</strong> mujeres). En varones se consi<strong>de</strong>ra in<strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>nciapara AIVD una puntuación superior a 5.Figura 2. Índice para las activida<strong>de</strong>s instrum<strong>en</strong>tales <strong>de</strong> la vidadiaria <strong>de</strong> Lawton y BrodyAnotar, con la ayuda <strong>de</strong>l cuidador principal, cuál es la situación concretapersonal <strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te, respecto a estas ocho preguntas sobre activida<strong>de</strong>sinstrum<strong>en</strong>tales <strong>de</strong> la vida diaria.ActividadPuntosA. Capacidad para usar el teléfono.Utiliza el teléfono por iniciativa propia, busca y marca los números,etc. 1Marca unos cuantos números bi<strong>en</strong> conocidos. 1Contesta el teléfono, pero no marca. 1No usa el teléfono <strong>en</strong> absoluto. 0B. Ir <strong>de</strong> compras.Realiza todas las compras necesarias con in<strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia. 1Compra con in<strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia pequeñas cosas. 0Necesita compañía para realizar cualquier compra. 0Completam<strong>en</strong>te incapaz <strong>de</strong> ir <strong>de</strong> compras. 0Continúa <strong>en</strong> página sigui<strong>en</strong>te97
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> CalidadGuía <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> Práctica Clínica<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASFigura 2. (continuación)ActividadPuntosC. Preparación <strong>de</strong> la comida.Planea, prepara y sirve las comidas a<strong>de</strong>cuadas con in<strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia.1Prepara las comidas a<strong>de</strong>cuadas si se le dan los ingredi<strong>en</strong>tes. 0Cali<strong>en</strong>ta, sirve y prepara las comidas pero no manti<strong>en</strong>e unadieta a<strong>de</strong>cuada. 0Necesita que se le prepare y sirva la comida. 0D. Cuidado <strong>de</strong> la casa.Cuida la casa sólo o con ayuda ocasional (ej.: trabajos duros,ayuda doméstica). 1Realiza tareas domésticas s<strong>en</strong>cillas, como fregar los platos ohacer las camas. 1Realiza tareas domésticas ligeras, pero no manti<strong>en</strong>e un nivel<strong>de</strong> limpieza aceptable. 1Necesita ayuda con todas las tareas <strong>de</strong> la casa. 0No participa <strong>en</strong> ninguna tarea doméstica. 0E. Lavado <strong>de</strong> ropa.Realiza completam<strong>en</strong>te el lavado <strong>de</strong> ropa personal. 1Lava ropas pequeñas, aclara medias, etc. 1Necesita otro que se ocupe <strong>de</strong> todo el lavado. 0F. Medio <strong>de</strong> transporte.Viaja con in<strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia <strong>en</strong> transportes públicos o conducesu propio coche. 1Capaz <strong>de</strong> utilizar taxis, pero no es capaz <strong>de</strong> usar otros transportespúblicos. 1Viaja <strong>en</strong> transportes públicos si le acompaña otra persona. 1Sólo viaja <strong>en</strong> taxi o automóvil con ayuda <strong>de</strong> otros. 0No viaja <strong>en</strong> absoluto. 0G. Responsabilidad con la medicación.Responsable <strong>en</strong> el uso <strong>de</strong> la medicación <strong>en</strong> las dosis correctasy a las horas indicadas. 1Toma bi<strong>en</strong> la medicación si se le prepara con anticipación <strong>en</strong>dosis separadas. 0No es capaz <strong>de</strong> responsabilizarse <strong>de</strong> su propia medicación. 0H. Capacidad <strong>de</strong> utilizar el dinero.Maneja los asuntos financieros con in<strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia (presupuesta,rell<strong>en</strong>a cheques, paga recibos y facturas y va al banco),recoge y conoce sus ingresos. 1Maneja los gastos cotidianos, pero necesita ayuda para ir albanco, gran<strong>de</strong>s gastos, etc. 1Incapaz <strong>de</strong> manejar dinero. 0Puntuación totalLawton MP, Brody EM. Assessm<strong>en</strong>t of ol<strong>de</strong>r people: self-main-taining andinstrum<strong>en</strong>tal activities of daily living. Gerontologist 1969; 9:179-86.98
Valoración integral <strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia...Las activida<strong>de</strong>s básicas <strong>de</strong> la vida diaria (ABVD) repres<strong>en</strong>tanlos niveles más elem<strong>en</strong>tales <strong>de</strong> función física (comer,usar el retrete, cont<strong>en</strong>er esfínteres) y los inmediatam<strong>en</strong>tesuperiores (asearse, vestirse, andar) que permit<strong>en</strong> al paci<strong>en</strong>tevivir autónomam<strong>en</strong>te <strong>en</strong> el domicilio sin precisar laayuda continua <strong>de</strong> otros. La pérdida <strong>de</strong> estas funciones seproduce g<strong>en</strong>eralm<strong>en</strong>te <strong>de</strong> forma or<strong>de</strong>nada e inversa a laadquisición <strong>de</strong> las mismas. Las escalas más utilizadas parasu evaluación son el índice <strong>de</strong> Katz y el índice <strong>de</strong> Barthel.Malos resultados <strong>en</strong> cualquiera <strong>de</strong> estas escalas son unbu<strong>en</strong> índice predictivo <strong>de</strong> mortalidad.El índice <strong>de</strong> Katz ha sido recom<strong>en</strong>dado por el National Instituteof Neurologic, Communicative Disor<strong>de</strong>rs and Stroke- <strong>Alzheimer</strong>’s Disease and Related Disor<strong>de</strong>rs Associationpara la evaluación funcional <strong>de</strong> la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia tipo <strong>Alzheimer</strong>.Evalúa <strong>de</strong> forma dicotómica (<strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia o in<strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia)seis funciones básicas y está estructurado <strong>de</strong> forma jerárquica,<strong>de</strong> forma que la capacidad <strong>de</strong> realizar una funciónimplica la capacidad <strong>de</strong> hacer otras funciones más simples.Ti<strong>en</strong>e el inconv<strong>en</strong>i<strong>en</strong>te <strong>de</strong> no <strong>de</strong>tectar cambios sutiles.El índice <strong>de</strong> Barthel es la escala más utilizada internacionalm<strong>en</strong>tepara la valoración funcional <strong>de</strong> paci<strong>en</strong>tes con patologíacerebrovascular aguda y sus complicaciones, como la<strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia vascular (figura 3). La versión <strong>en</strong> castellano másext<strong>en</strong>dida es la <strong>de</strong> Baztán. Analiza 10 categorías difer<strong>en</strong>tesy tres grados <strong>de</strong> valoración <strong>en</strong> cada categoría (<strong>de</strong>p<strong>en</strong>di<strong>en</strong>te,necesita ayuda e in<strong>de</strong>p<strong>en</strong>di<strong>en</strong>te), por lo que es más s<strong>en</strong>siblepara valorar cambios intermedios. Otra v<strong>en</strong>taja <strong>de</strong> este índicees la separación <strong>en</strong>tre incontin<strong>en</strong>cia urinaria y fecal. Su puntuaciónmáxima es <strong>de</strong> 100 puntos (in<strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia para las99
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> CalidadGuía <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> Práctica Clínica<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASFigura 3. Índice <strong>de</strong> Barthel <strong>de</strong> activida<strong>de</strong>s básicas <strong>de</strong> la vidadiariaAnotar, con la ayuda <strong>de</strong>l cuidador principal, cuál es la situación personal<strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te, respecto a estas 10 preguntas sobre activida<strong>de</strong>s básicas<strong>de</strong> la vida diaria.Ítem Actividad básica <strong>de</strong> la vida diaria PuntosLavarse. – In<strong>de</strong>p<strong>en</strong>di<strong>en</strong>te. Entra y sale solo <strong>de</strong>l baño. Se baña solo. 5– Dep<strong>en</strong>di<strong>en</strong>te.Vestirse. – In<strong>de</strong>p<strong>en</strong>di<strong>en</strong>te. Se pone y quita la ropa, y se ata los zapatos.– Necesita ayuda, pero se viste <strong>en</strong> un tiempo razonable.– Dep<strong>en</strong>di<strong>en</strong>te.Arreglarse.Trasladosillóncama.Deambular.Escalones.Usar elretrete.100– In<strong>de</strong>p<strong>en</strong>di<strong>en</strong>te para lavarse la cara, las manos, peinarse, afeitarse(incluye manejar el <strong>en</strong>chufe), maquillarse, etc.– Dep<strong>en</strong>di<strong>en</strong>te.– In<strong>de</strong>p<strong>en</strong>di<strong>en</strong>te para ir <strong>de</strong>l sillón a la cama. Pue<strong>de</strong> utilizar silla <strong>de</strong>ruedas, pero hace solo todas las fases.– Mínima ayuda física <strong>de</strong> otra persona o supervisión verbal.– Gran ayuda para salir o <strong>en</strong>trar <strong>de</strong> la cama, se si<strong>en</strong>ta sin ayuda.– Dep<strong>en</strong>di<strong>en</strong>te, incapaz <strong>de</strong> mant<strong>en</strong>erse s<strong>en</strong>tado, necesita seralzado por otra persona.– In<strong>de</strong>p<strong>en</strong>di<strong>en</strong>te, camina solo 50 metros. Pue<strong>de</strong> utilizar bastón.– Necesita ayuda física o supervisión para caminar 50 m. Andador.– In<strong>de</strong>p<strong>en</strong>di<strong>en</strong>te <strong>en</strong> silla <strong>de</strong> ruedas sin ayuda. Pue<strong>de</strong> girar solo.– Dep<strong>en</strong>di<strong>en</strong>te.– In<strong>de</strong>p<strong>en</strong>di<strong>en</strong>te para subir y bajar escaleras. Pue<strong>de</strong> utilizar bastóno apoyarse <strong>en</strong> posamanos.– Necesita ayuda física o supervisión verbal.– Dep<strong>en</strong>di<strong>en</strong>te.– In<strong>de</strong>p<strong>en</strong>di<strong>en</strong>te para ir al WC, quitarse y ponerse la ropa.– Necesita ayuda para ir al WC, pero se limpia solo.– Dep<strong>en</strong>di<strong>en</strong>te.Micción. – Contin<strong>en</strong>te o es capaz <strong>de</strong> cuidar solo <strong>de</strong> la sonda.– Ocasionalm<strong>en</strong>te incontin<strong>en</strong>cia, máximo un episodio <strong>en</strong> 24 h,necesita ayuda para cuidar <strong>de</strong> la sonda.– Incontin<strong>en</strong>te.Deposiciones.Comer.– Contin<strong>en</strong>te.– Ocasionalm<strong>en</strong>te, algún episodio <strong>de</strong> incontin<strong>en</strong>cia o necesitaayuda para administrarse supositorios o lavativas.– Incontin<strong>en</strong>te.– Totalm<strong>en</strong>te in<strong>de</strong>p<strong>en</strong>di<strong>en</strong>te (pue<strong>de</strong> situarse la comida a su alcance).– Necesita ayuda para cortar carne, el pan, etc.– Dep<strong>en</strong>di<strong>en</strong>te (necesita ser alim<strong>en</strong>tado).010505015105015105010501050105010PUNTUACIÓN totalBaztán JJ, Pérez <strong>de</strong>l Molino J, Alarcón T, San Cristóbal E, Izquierdo G, ManzarbeitiaJ. Índice <strong>de</strong> Barthel: instrum<strong>en</strong>to válido para la valoración funcional <strong>de</strong> paci<strong>en</strong>tes con<strong>en</strong>fermedad cardiovascular. Rev Esp Geriatr Gerontol 1993; 28(1):32-40.501050
Valoración integral <strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia...ABVD) y el rango pue<strong>de</strong> variar <strong>en</strong>tre: < 20, <strong>de</strong>p<strong>en</strong>di<strong>en</strong>te total;20-35, <strong>de</strong>p<strong>en</strong>di<strong>en</strong>te grave; 40-55, <strong>de</strong>p<strong>en</strong>di<strong>en</strong>te mo<strong>de</strong>rado.Valoración socialLa <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia implica un increm<strong>en</strong>to <strong>de</strong> las necesida<strong>de</strong>ssociales; <strong>en</strong> el caso <strong>de</strong> que la <strong>en</strong>fermedad asi<strong>en</strong>te sobresituaciones <strong>de</strong> riesgo social pue<strong>de</strong>n existir déficits <strong>en</strong> laat<strong>en</strong>ción a algunas <strong>de</strong> las necesida<strong>de</strong>s <strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te y/ofamilia, por lo que resulta imprescindible conocer la situación<strong>de</strong>l núcleo familiar. Habitualm<strong>en</strong>te se pregunta por lasactivida<strong>de</strong>s sociales (aficiones, salidas), las relaciones sociales(familia, vecinos, amigos, clubes, grupos), el soportesocial (familia y relación familiar, confi<strong>de</strong>ntes, ayuda <strong>en</strong> tareasdomésticas) y la red <strong>de</strong> recursos sociales al alcance<strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te (ingresos económicos, características <strong>de</strong> lavivi<strong>en</strong>da, servicios públicos). Se recomi<strong>en</strong>da realizar unaaproximación inicial <strong>en</strong> la <strong>en</strong>trevista médica y <strong>en</strong>fermera;el uso <strong>de</strong> escalas para la <strong>de</strong>tección <strong>de</strong> riesgo social pue<strong>de</strong>ser complejo, por lo que son poco empleadas <strong>en</strong> At<strong>en</strong>ciónPrimaria, recom<strong>en</strong>dándose la <strong>de</strong>rivación al trabajador socialpara obt<strong>en</strong>er todos los datos necesarios, a<strong>de</strong>más <strong>de</strong>que éste pueda ofrecer la información que pudiera ser <strong>de</strong>interés para el paci<strong>en</strong>te y la familia.En el paci<strong>en</strong>te con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia cobra más importancia el soportesocial y los recursos sociales, y la exist<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> uncuidador principal para po<strong>de</strong>r llevar a cabo el plan <strong>de</strong> cuidadosque elaboremos a<strong>de</strong>cuado a cada paci<strong>en</strong>te. Resultaimprescindible la i<strong>de</strong>ntificación <strong>de</strong>l cuidador principal y laevaluación <strong>de</strong> su grado <strong>de</strong> sobrecarga física y emocional.Habitualm<strong>en</strong>te se emplea el test <strong>de</strong> Zarit (figura 4), validado101
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> CalidadGuía <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> Práctica Clínica<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASFigura 4. Entrevista sobre la carga <strong>de</strong>l cuidador <strong>de</strong> ZaritInstrucciones: a continuación se pres<strong>en</strong>ta una lista <strong>de</strong> preguntas <strong>en</strong> lascuales se refleja cómo se si<strong>en</strong>t<strong>en</strong> las personas que cuidan a otra persona.Después <strong>de</strong> leer cada pregunta <strong>de</strong>be indicar con qué frecu<strong>en</strong>cia se si<strong>en</strong>teusted así. Recuer<strong>de</strong> y pi<strong>en</strong>se a la hora <strong>de</strong> respon<strong>de</strong>r que no exist<strong>en</strong> preguntascorrectas o incorrectas, sino tan sólo su experi<strong>en</strong>cia. Puntuación: nunca = 0,rara vez =1, a veces = 2, con frecu<strong>en</strong>cia = 3, casi siempre = 4.1. ¿Si<strong>en</strong>te usted que su familiar solicita más ayuda <strong>de</strong> la que realm<strong>en</strong>t<strong>en</strong>ecesita?2. ¿Si<strong>en</strong>te usted que a causa <strong>de</strong>l tiempo que gasta con su familiar ya noti<strong>en</strong>e tiempo para usted mismo?3. ¿Se si<strong>en</strong>te estresado/a al t<strong>en</strong>er que cuidar a su familiar y t<strong>en</strong>er a<strong>de</strong>másque at<strong>en</strong><strong>de</strong>r a otras responsabilida<strong>de</strong>s? (por ejemplo, con su familia o <strong>en</strong>el trabajo).4. ¿Se si<strong>en</strong>te avergonzado/a por el comportami<strong>en</strong>to <strong>de</strong> su familiar?5. ¿Se si<strong>en</strong>te irritado/a cuando está cerca <strong>de</strong> su familiar?6. ¿Cree que la situación actual afecta a su relación con amigos u otrosmiembros <strong>de</strong> la familia <strong>de</strong> forma negativa?7. ¿Si<strong>en</strong>te temor por el futuro que espera a su familiar?8. ¿Si<strong>en</strong>te que su familiar <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong> <strong>de</strong> usted?9. ¿Se si<strong>en</strong>te agotado/a cuando ti<strong>en</strong>e que estar junto a su familiar?10. ¿Si<strong>en</strong>te usted que su salud se ha visto afectada por t<strong>en</strong>er que cuidar asu familiar?11. ¿Si<strong>en</strong>te que no ti<strong>en</strong>e la vida privada que <strong>de</strong>searía a causa <strong>de</strong> su familiar?12. ¿Cree usted que su vida social se ha res<strong>en</strong>tido por cuidar a su familiar?13. (Sólo si el <strong>en</strong>trevistado vive con el paci<strong>en</strong>te) ¿Se si<strong>en</strong>te incómodo/a porinvitar a amigos a casa a causa <strong>de</strong> su familiar?14. ¿Cree que su familiar espera que usted le cui<strong>de</strong> como si fuera la únicapersona con la que pudiera contar?15. ¿Cree que no dispone <strong>de</strong> dinero sufici<strong>en</strong>te para po<strong>de</strong>r cuidar <strong>de</strong> su familiara<strong>de</strong>más <strong>de</strong> sus gastos?16. ¿Si<strong>en</strong>te que no va a ser capaz <strong>de</strong> cuidar a su familiar durante muchomás tiempo?17. ¿Si<strong>en</strong>te que ha perdido el control <strong>de</strong> su vida <strong>de</strong>s<strong>de</strong> que la <strong>en</strong>fermedad<strong>de</strong> su familiar se manifestó?18. ¿Desearía po<strong>de</strong>r <strong>en</strong>cargar el cuidado <strong>de</strong> su familiar a otra persona?19. ¿Se si<strong>en</strong>te inseguro acerca <strong>de</strong> lo que <strong>de</strong>be hacer con su familiar?20. ¿Si<strong>en</strong>te que <strong>de</strong>bería hacer más <strong>de</strong> lo que está haci<strong>en</strong>do por su familiar?21. ¿Cree que podría cuidar usted a su familiar mejor <strong>de</strong> lo que lo hace?22. En g<strong>en</strong>eral, se si<strong>en</strong>te muy sobrecargado/a al t<strong>en</strong>er que cuidar a su familiar.Zarit et al, 1980.102
Valoración integral <strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia...para población española. El cuidador <strong>de</strong>be respon<strong>de</strong>r a lascuestiones puntuando <strong>de</strong> cero a cuatro, <strong>de</strong>p<strong>en</strong>di<strong>en</strong>do <strong>de</strong>la frecu<strong>en</strong>cia con que se repitan las experi<strong>en</strong>cias preguntadas,y la puntuación resultante varía según el sigui<strong>en</strong>terango: < 47, no sobrecarga; 47-55, sobrecarga leve; > 55,sobrecarga int<strong>en</strong>sa.Al igual que el resto <strong>de</strong> valoraciones, la evaluación social<strong>de</strong>be realizarse periódicam<strong>en</strong>te, puesto que las necesida<strong>de</strong>s<strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te y familia varían a lo largo <strong>de</strong> la evolución<strong>de</strong> la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia.Valoración evolutivaEl objetivo <strong>de</strong> esta evaluación será t<strong>en</strong>er un conocimi<strong>en</strong>to,lo más aproximado posible, <strong>de</strong>l mom<strong>en</strong>to evolutivo <strong>en</strong> elque se <strong>en</strong>cu<strong>en</strong>tra el paci<strong>en</strong>te, y que nos será <strong>de</strong> extraordinariautilidad para la elaboración <strong>de</strong>l plan <strong>de</strong> cuidadosadaptado a las necesida<strong>de</strong>s <strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te. El instrum<strong>en</strong>tomás empleado es la escala <strong>de</strong> <strong>de</strong>terioro global <strong>de</strong> Reisberg(GDS), diseñada inicialm<strong>en</strong>te para estadiar la <strong>en</strong>fermedad<strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong>, aunque se emplea también <strong>en</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias <strong>de</strong>difer<strong>en</strong>tes etiologías. Habitualm<strong>en</strong>te se usa con una escalaauxiliar, la Functional Assessm<strong>en</strong>t Stages (FAST) (figura 5).Elaboración <strong>de</strong>l plan <strong>de</strong> cuidados<strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia según susnecesida<strong>de</strong>s evolutivasLa valoración geriátrica global y la valoración evolutiva noson un fin <strong>en</strong> sí mismo, sino que supon<strong>en</strong> instrum<strong>en</strong>tospara la elaboración individualizada <strong>de</strong> planes <strong>de</strong> cuidadosque incluirán las necesarias prescripciones farmacológicas,103
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> CalidadGuía <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> Práctica Clínica<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASFigura 5. Escala <strong>de</strong> <strong>de</strong>terioro global (GDS <strong>de</strong> Reisberg) y FunctionalEstadio Fase clínica Características FASTGDS 1.Aus<strong>en</strong>cia <strong>de</strong>Normal.MEC: 30-35.Aus<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> déficit funcionalesobjetivos o subjetivos.déficit cognitivo.GDS 2.Déficit cognitivomuy leve.Normal para suedad. Olvido.MEC: 25-30.Déficit funcional subjetivo.GDS 3.Déficit cognitivoleve.Deterioro límite.MEC: 20-27.Déficit <strong>en</strong> táreas ocupacionalesy sociales complejas y queg<strong>en</strong>eralm<strong>en</strong>te lo observanfamiliares y amigos.GDS 4.Déficit cognitivomo<strong>de</strong>rado.Enfermedad <strong>de</strong><strong>Alzheimer</strong> leve.MEC: 16-23.Déficit observables <strong>en</strong> táreascomplejas como el control<strong>de</strong> los aspectos económicospersonales o planificación <strong>de</strong>comidas cuando hay invitados.104
Valoración integral <strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia...Assessm<strong>en</strong>t Stages (FAST)Com<strong>en</strong>tariosNo hay <strong>de</strong>terioro cognitivo subjetivo ni objetivo.Quejas <strong>de</strong> pérdida <strong>de</strong> memoria <strong>en</strong> ubicación <strong>de</strong> objetos, nombres <strong>de</strong> personas,citas, etc.No se objetiva déficit <strong>en</strong> el exam<strong>en</strong> clínico ni <strong>en</strong> su medio laboral o situacionessociales.Hay pl<strong>en</strong>o conocimi<strong>en</strong>to y valoración <strong>de</strong> la sintomatología.Primeros <strong>de</strong>fectos claros. Manifestación <strong>en</strong> una o más <strong>de</strong> estas áreas:– Haberse perdido <strong>en</strong> un lugar no familiar.– Evi<strong>de</strong>ncia <strong>de</strong> r<strong>en</strong>dimi<strong>en</strong>to laboral pobre.– Dificultad para recordar palabras y nombres.– Tras la lectura reti<strong>en</strong>e escaso material.– Olvida la ubicación, pier<strong>de</strong> o coloca erróneam<strong>en</strong>te objetos <strong>de</strong> valor.– Escasa capacidad para recordar a personas nuevas que ha conocido.El déficit <strong>de</strong> conc<strong>en</strong>tración es evi<strong>de</strong>nte para el clínico <strong>en</strong> una <strong>en</strong>trevistaexhaustiva.La negación como mecanismo <strong>de</strong> <strong>de</strong>f<strong>en</strong>sa, o el <strong>de</strong>sconocimi<strong>en</strong>to <strong>de</strong> los<strong>de</strong>fectos, empieza a manifestarse.Los síntomas se acompañan <strong>de</strong> ansiedad leve mo<strong>de</strong>rada.Defectos manifiestos <strong>en</strong>:– Olvido <strong>de</strong> hechos cotidianos o reci<strong>en</strong>tes.– Déficit <strong>en</strong> el recuerdo <strong>de</strong> su historia personal.– Dificultad <strong>de</strong> conc<strong>en</strong>tración evi<strong>de</strong>nte <strong>en</strong> operaciones <strong>de</strong> resta <strong>de</strong> 7<strong>en</strong> 7.– Incapacidad para planificar viajes, finanzas o activida<strong>de</strong>s complejas.Frecu<strong>en</strong>tem<strong>en</strong>te no hay <strong>de</strong>fectos <strong>en</strong>:– Ori<strong>en</strong>tación <strong>en</strong> tiempo y persona.– Reconocimi<strong>en</strong>to <strong>de</strong> caras y personas familiares.– Capacidad <strong>de</strong> viajar a lugares conocidos.Labilidad afectiva.Mecanismo <strong>de</strong> negación domina el cuadro.Continúa <strong>en</strong> página sigui<strong>en</strong>te105
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> CalidadGuía <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> Práctica Clínica<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASFigura 5. (continuación)Estadio Fase clínica Características FASTGDS 5.Déficit cognitivomo<strong>de</strong>radam<strong>en</strong>tegrave.Enfermedad<strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong>mo<strong>de</strong>rada.MEC: 10-19.Decrem<strong>en</strong>to <strong>de</strong> la habilidad <strong>en</strong> escogerla ropa a<strong>de</strong>cuada <strong>en</strong> cada estación <strong>de</strong>laño o según las ocasiones.GDS 6.Déficit cognitivograve.GDS 7.Déficit cognitivomuy grave.Enfermedad<strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong>mo<strong>de</strong>radam<strong>en</strong>tegrave.MEC: 0-12.Enfermedad <strong>de</strong><strong>Alzheimer</strong> grave.MEC: 0.Decrem<strong>en</strong>to <strong>en</strong> la habilidad paravestirse, bañarse y lavarse; específicam<strong>en</strong>te,pue<strong>de</strong>n i<strong>de</strong>ntificarsecinco subestadios sigui<strong>en</strong>tes:a) Disminución <strong>de</strong> la habilidad<strong>de</strong> vestirse solo.b) Disminución <strong>de</strong> la habilidadpara bañarse solo.c) Disminución <strong>de</strong> la habilidadpara lavarse y arreglarse solo.d) Disminución <strong>de</strong> lacontin<strong>en</strong>cia urinaria.e) Disminución <strong>de</strong> la contin<strong>en</strong>cia fecal.Pérdida <strong>de</strong>l habla y la capacidadmotora.Se especifican seis subestadios:a) Capacidad <strong>de</strong> habla limitadaaproximadam<strong>en</strong>te a seis palabras.b) Capacidad <strong>de</strong> habla limitadaa una única palabra.c) Pérdida <strong>de</strong> la capacidad paracaminar solo sin ayuda.d) Pérdida <strong>de</strong> la capacidad paras<strong>en</strong>tarse y levantarse sin ayuda.e) Pérdida <strong>de</strong> la capacidadpara sonreir.f) Pérdida <strong>de</strong> la capacidad paramant<strong>en</strong>er la cabeza erguida.106
Valoración integral <strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia...Com<strong>en</strong>tariosNecesita asist<strong>en</strong>cia <strong>en</strong> <strong>de</strong>terminadas táreas, no <strong>en</strong> el aseo ni <strong>en</strong> la comida,pero sí para elegir su ropa.Es incapaz <strong>de</strong> recordar aspectos importantes <strong>de</strong> su vida cotidiana (dirección,teléfono, nombres <strong>de</strong> familiares).Es frecu<strong>en</strong>te cierta <strong>de</strong>sori<strong>en</strong>tación <strong>en</strong> tiempo o <strong>en</strong> lugar.Dificultad para contar <strong>en</strong> or<strong>de</strong>n inverso <strong>de</strong>s<strong>de</strong> 40 <strong>de</strong> 4 <strong>en</strong> 4, o <strong>de</strong>s<strong>de</strong> 20<strong>de</strong> 2 <strong>en</strong> 2.Sabe su nombre y g<strong>en</strong>eralm<strong>en</strong>te el <strong>de</strong> su esposa e hijos.Olvida a veces el nombre <strong>de</strong> su esposa <strong>de</strong> qui<strong>en</strong> <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong> para vivir.Reti<strong>en</strong>e algunos datos <strong>de</strong>l pasado.Desori<strong>en</strong>tación temporo espacial.Dificultad para contar <strong>de</strong> 10 <strong>en</strong> 10 <strong>en</strong> or<strong>de</strong>n inverso o directo.Pue<strong>de</strong> necesitar asist<strong>en</strong>cia para activida<strong>de</strong>s <strong>de</strong> la vida diaria.Pue<strong>de</strong> pres<strong>en</strong>tar incontin<strong>en</strong>cia.Recuerda su nombre y difer<strong>en</strong>cia los familiares <strong>de</strong> los <strong>de</strong>sconocidos.Ritmo diurno frecu<strong>en</strong>tem<strong>en</strong>te alterado.Pres<strong>en</strong>ta cambios <strong>de</strong> la personalidad y la afectividad (<strong>de</strong>lirio, síntomasobsesivos, ansiedad, agitación o agresividad y abulia cognoscitiva).Pérdida progresiva <strong>de</strong> todas las capacida<strong>de</strong>s verbales.Incontin<strong>en</strong>cia urinaria.Necesidad <strong>de</strong> asist<strong>en</strong>cia a la higi<strong>en</strong>e personal y alim<strong>en</strong>tación.Pérdida <strong>de</strong> funciones psicomotoras como la <strong>de</strong>ambulación.Con frecu<strong>en</strong>cia se observan signos neurológicos.107
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> CalidadGuía <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> Práctica Clínica<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS<strong>de</strong>rivación a otros niveles asist<strong>en</strong>ciales, y las actuaciones<strong>en</strong> las distintas esferas analizadas, como interv<strong>en</strong>ción y tratami<strong>en</strong>to<strong>de</strong> otros síndromes geriátricos, fisioterapia, tratami<strong>en</strong>tono farmacológico, adaptación <strong>de</strong>l <strong>en</strong>torno, búsqueda<strong>de</strong> recursos sociales (teleasist<strong>en</strong>cia, ayuda a domicilio,c<strong>en</strong>tros <strong>de</strong> día, estancias temporales o prolongadas <strong>en</strong> resi<strong>de</strong>ncias,etc.), así como la at<strong>en</strong>ción al cuidador.En todo caso, exist<strong>en</strong> evi<strong>de</strong>ncias disponibles y recom<strong>en</strong>daciones<strong>de</strong> actuación <strong>de</strong> que son ineludibles el establecimi<strong>en</strong>to<strong>de</strong> tratami<strong>en</strong>tos farmacológicos <strong>de</strong> los síntomascognitivos, estrategias <strong>de</strong> prev<strong>en</strong>ción <strong>de</strong> progreso <strong>de</strong>l<strong>de</strong>terioro cognitivo, at<strong>en</strong>ción a la salud <strong>de</strong>l mayor y a lacomorbilidad, manejo no farmacológico y farmacológico<strong>de</strong> los síntomas neuropsiquiátricos, at<strong>en</strong>ción a síndromesneurológicos preval<strong>en</strong>tes (<strong>de</strong>lirium, epilepsia) y medidas <strong>de</strong>activación psicosocial y apoyo al cuidador.Especial relevancia ti<strong>en</strong><strong>en</strong> los planes <strong>de</strong> at<strong>en</strong>ción al paci<strong>en</strong>te<strong>en</strong> fases avanzadas <strong>de</strong> la <strong>en</strong>fermedad (el 50% <strong>de</strong> lospaci<strong>en</strong>tes con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia <strong>en</strong> la comunidad). Son paci<strong>en</strong>tesaltam<strong>en</strong>te vulnerables, con <strong>de</strong>terioro cognitivo y funcionalsevero, pérdida <strong>de</strong> l<strong>en</strong>guaje, inmovilizados, con complicacionesnutricionales y aparición <strong>de</strong> síndromes geriátricosdiversos (incontin<strong>en</strong>cia, úlceras por presión, infecciones <strong>de</strong>repetición, etc.). Es obligado el establecimi<strong>en</strong>to <strong>de</strong> planes<strong>de</strong> interv<strong>en</strong>ción dirigidos a <strong>de</strong>tectar la expresión atípica <strong>de</strong>síntomas frecu<strong>en</strong>tes (dolor, <strong>de</strong>lirium, síntomas conductuales,etc.), medidas <strong>de</strong> movilización y activación, tratami<strong>en</strong>to<strong>de</strong> la comorbilidad, manejo <strong>de</strong> complicaciones, etc., todoello <strong>en</strong> el marco <strong>de</strong> un plan <strong>de</strong> cuidados paliativos discutidoy pactado con los cuidadores familiares.108
Valoración integral <strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia...Una vez instauradas las medidas <strong>de</strong>l plan <strong>de</strong> cuidados, se<strong>de</strong>be hacer una evaluación periódica <strong>de</strong> su efectividad. Unapropuesta para la elaboración <strong>de</strong>l plan <strong>de</strong> cuidados podríaser el sigui<strong>en</strong>te esquema:• Detección <strong>de</strong> problemas, priorización <strong>de</strong> los mismos.• Para cada problema <strong>de</strong>tectado: Plan <strong>de</strong> actuación individualizado(PAI).• Definición <strong>de</strong> los objetivos a conseguir.• Enumeración <strong>de</strong> las activida<strong>de</strong>s que se precisarán.• Reevaluación periódica y propuestas <strong>de</strong> modificaciones<strong>en</strong> los planes <strong>de</strong> cuidados.BibliografíaDalby DM, Sellors JW, Fraser FD, Fraser C, Van Ineveld C, HowardM. Effect of prev<strong>en</strong>tive home visits by a nurse on the outcomes of frailel<strong>de</strong>rly people in the community: a randomized controlled trial. CMAJ2000; 162:497-500.Garrido A. Abordaje no farmacológico. En: Grupo EspañolMultidisciplinar para la At<strong>en</strong>ción Coordinada al Paci<strong>en</strong>te conDem<strong>en</strong>cia (ed). At<strong>en</strong>ción coordinada al paci<strong>en</strong>te con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia.Madrid; 2000. Ediciones DOYMA, 2000; 143-68.Gil <strong>de</strong> Gómez MJ, Ramalle-Gómara E. Efectividad <strong>de</strong> la valoracióngeriátrica compr<strong>en</strong>siva <strong>en</strong> At<strong>en</strong>ción Primaria. At<strong>en</strong> Primaria 2003;32(2):92-100.González JI, Alarcón T. Valoración geriátrica integral. Barcelona,Glosa Ediciones, 2001.Grupo <strong>de</strong> Trabajo <strong>de</strong> Dem<strong>en</strong>cias <strong>de</strong> la semFYC. Dem<strong>en</strong>cias <strong>de</strong>s<strong>de</strong> laAt<strong>en</strong>ción Primaria. SemFYC ediciones, Barcelona, 2005.Marín Carmona JM. Dolor y síntomas no expresados: la otra<strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia. Rev Esp Geriatr Gerontol 2009; 44(S2):9-14.109
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> CalidadGuía <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> Práctica Clínica<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASMartín NM, González VM. Valoración <strong>de</strong> <strong>en</strong>fermería para <strong>en</strong>fermoscon <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia por patrones funcionales <strong>de</strong> salud. En: GonzálezVM, Martín C (eds.). Dem<strong>en</strong>cias <strong>en</strong> At<strong>en</strong>ción Primaria. Diagnósticotemprano y seguimi<strong>en</strong>to. Cua<strong>de</strong>rno <strong>de</strong> registro. Salamanca, 2002;9-10.Qizilbash N, Schnei<strong>de</strong>r L, Chui H, et al. Evi<strong>de</strong>nce bassed Dem<strong>en</strong>tiaPractice. Blackwell Sci<strong>en</strong>ce Ltd. Oxford, 2003.110
Posicionami<strong>en</strong>to terapéuticoante la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>ciaDr. Alejandro Marín IbáñezAunque las <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias <strong>de</strong>g<strong>en</strong>erativas, como la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>ciatipo <strong>Alzheimer</strong>, son las más frecu<strong>en</strong>tes, haremos unrepaso previo <strong>de</strong> la actitud terapéutica <strong>en</strong> las <strong>de</strong>m<strong>en</strong>ciassecundarias.DEMENCIAS SECUNDARIASSe trata <strong>de</strong> alteraciones cognitivas <strong>de</strong> causa no <strong>de</strong>g<strong>en</strong>erativa,que <strong>en</strong> algunos casos pue<strong>de</strong>n ser corregidas si seaplica a tiempo el tratami<strong>en</strong>to específico. Desafortunadam<strong>en</strong>telas <strong>en</strong>tida<strong>de</strong>s pot<strong>en</strong>cialm<strong>en</strong>te reversibles aparec<strong>en</strong>con poca frecu<strong>en</strong>cia <strong>en</strong> los paci<strong>en</strong>tes con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia y, <strong>en</strong>muchas ocasiones, o no constituy<strong>en</strong> la causa principal<strong>de</strong> <strong>de</strong>terioro cognitivo, o la dilación <strong>en</strong> el diagnóstico haconducido a que el daño cerebral producido ya no seareversible. Un metaanálisis relativam<strong>en</strong>te reci<strong>en</strong>te (Clarfiel<strong>de</strong>t al., 2003) indica que aparec<strong>en</strong> causas pot<strong>en</strong>cialm<strong>en</strong>tereversibles <strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia <strong>en</strong> el 9% <strong>de</strong> los casos, aunque <strong>en</strong>m<strong>en</strong>os <strong>de</strong>l 1% llega a revertir completam<strong>en</strong>te.Dem<strong>en</strong>cia vascularEs una <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia <strong>de</strong>bida a lesiones vasculares cerebrales.La <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia vascular pura produce el 7-13% <strong>de</strong> las <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias,y <strong>en</strong> otro 10-15% las lesiones vasculares acompañana la <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong> (EA). La participación111
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> CalidadGuía <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> Práctica Clínica<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS<strong>de</strong> un compon<strong>en</strong>te vascular <strong>en</strong> otras <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias combinadasno es infrecu<strong>en</strong>te, especialm<strong>en</strong>te <strong>en</strong> personas <strong>de</strong>edad avanzada.La etiología es heterogénea e incluye patología aterosclerótica<strong>de</strong> gran<strong>de</strong>s vasos, embolismo cardiaco, <strong>en</strong>fermedad<strong>de</strong> pequeños vasos cerebrales (arteriolosclerosis o angiopatíahipert<strong>en</strong>siva, diabética, angiopatía amiloi<strong>de</strong>), vasculitisinflamatorias o meorragias múltiples.Tipos:• Cortical: caracterizada por el predominio clínico <strong>de</strong> signosy síntomas neurológicos corticales focales, apraxias,agnosias, afasia; <strong>de</strong> pres<strong>en</strong>tación brusca y <strong>de</strong>terioro escalonado.Los infartos <strong>en</strong> territorio <strong>de</strong> gran<strong>de</strong>s arteriasproduc<strong>en</strong> manifestaciones clínicas características (<strong>de</strong>m<strong>en</strong>ciamultiinfarto).• Subcortical: se caracteriza por apatía, trastornos afectivos,pérdida <strong>de</strong> memoria, bradipsiquia, <strong>de</strong>terioro <strong>de</strong>funciones ejecutivas, parkinsonismo, trastorno <strong>de</strong> lamarcha y síntomas pseudobulbares. G<strong>en</strong>eralm<strong>en</strong>te es<strong>de</strong> pres<strong>en</strong>tación más insidiosa y evolución variable, gradualo escalonada. Se trata <strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia por patología<strong>de</strong> los pequeños vasos que produce infartos lacunaresmúltiples y cambios isquémicos <strong>en</strong> la sustancia blanca.El término <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> Binswanger, al igual que el <strong>de</strong><strong>en</strong>cefalopatía subcortical aterosclerótica, ya no se utilizan.En su lugar se ha <strong>de</strong> hablar <strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia vascularsubcortical y pue<strong>de</strong> añadirse el apellido etiológico (hipert<strong>en</strong>siva,diabética, por angiopatía amiloi<strong>de</strong>, por hipoperfusión,por estados <strong>de</strong> hipercoagulabilidad, etc.).112
Posicionami<strong>en</strong>to terapéutico ante la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>ciaFactores <strong>de</strong> riesgo: hipert<strong>en</strong>sión arterial, hipercolesterolemia,tabaquismo, diabetes, cardiopatías embolíg<strong>en</strong>as,coagulopatías, arteritis, etc.Según los criterios NINDS-AIREN, se diagnostica <strong>de</strong>m<strong>en</strong>ciavascular cuando, aparte <strong>de</strong> la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia, existe evi<strong>de</strong>ncia<strong>de</strong> <strong>en</strong>fermedad cerebrovascular (ictus recurr<strong>en</strong>tes o lesionesvasculares cerebrales <strong>en</strong> la neuroimag<strong>en</strong>), así comouna relación cronológica congru<strong>en</strong>te <strong>en</strong>tre la aparición <strong>de</strong>estas lesiones y el <strong>de</strong>sarrollo <strong>de</strong>l <strong>de</strong>terioro cognitivo.Tanto el tratami<strong>en</strong>to como la prev<strong>en</strong>ción están basados<strong>en</strong> el control <strong>de</strong> los factores <strong>de</strong> riesgo: reducir la obesidad,susp<strong>en</strong><strong>de</strong>r el alcohol y el tabaco, restringir sal y grasassaturadas, tratar la hipert<strong>en</strong>sión arterial, la hipercolesterolemiay la diabetes; la anticoagulación está indicada <strong>en</strong>la cardiopatía embolíg<strong>en</strong>a, los corticoi<strong>de</strong>s pue<strong>de</strong>n coartaruna vasculitis, la <strong>en</strong>darterectomía o la angioplastia pue<strong>de</strong>nprev<strong>en</strong>ir un nuevo ictus cuando se <strong>de</strong>scubre una est<strong>en</strong>osiscarotí<strong>de</strong>a grave que ha sido sintomática; los antiagregantesplaquetarios están indicados <strong>en</strong> la prev<strong>en</strong>ción secundaria<strong>de</strong>l infarto cerebral.Los <strong>en</strong>sayos clínicos con inhibidores <strong>de</strong> la acetil-colinesterasay con memantina muestran un efecto b<strong>en</strong>eficioso <strong>en</strong>paci<strong>en</strong>tes con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia vascular. En estos <strong>en</strong>sayos clínicos,la escasa progresión <strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tes vasculares querecibieron placebo hizo que el tamaño <strong>de</strong>l efecto b<strong>en</strong>eficiosoobservado, aunque significativo, fuera pequeño. Galantaminase ha <strong>en</strong>sayado con éxito <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes reclutadospor la mera pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia y lesiones vasculares,incluy<strong>en</strong>do paci<strong>en</strong>tes con <strong>Alzheimer</strong> y patología vascular.113
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> CalidadGuía <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> Práctica Clínica<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASDiversos <strong>en</strong>sayos clínicos realizados con donepezilo, galantaminay memantina <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia vascularparec<strong>en</strong> mostrar efectos b<strong>en</strong>eficiosos <strong>en</strong> aspectoscognitivos, <strong>de</strong> impresión clínica global y funcionales conrespecto a placebo. Sin embargo, <strong>en</strong> estos mom<strong>en</strong>tos, lasautorida<strong>de</strong>s reguladoras no consi<strong>de</strong>ran la indicación <strong>de</strong>uso <strong>de</strong> estos fármacos <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia vascular.Galantamina cu<strong>en</strong>ta con indicación <strong>de</strong> uso <strong>en</strong> <strong>en</strong>fermedad<strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong> con compon<strong>en</strong>te cerebrovascular(<strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia mixta) <strong>en</strong> estadios leves y mo<strong>de</strong>rados. Por otraparte, algunos fármacos antihipert<strong>en</strong>sivos (lercanidipino,olmesartán, etc.) y estatinas podrían t<strong>en</strong>er un efecto neuroprotector,y el nicardipino y nimodipino (antagonistas <strong>de</strong>lcalcio) muestran un efecto ligeram<strong>en</strong>te favorable, especialm<strong>en</strong>te<strong>en</strong> la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia vascular subcortical.Trastornos <strong>en</strong>docrino-metabólicos ynutricionales-car<strong>en</strong>cialesEndocrinopatíasLa más frecu<strong>en</strong>te es el hipotiroidismo. La <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia pue<strong>de</strong>ser el primer síntoma <strong>de</strong> un hipotiroidismo <strong>en</strong> el anciano.La <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia hipotiroi<strong>de</strong>a suele pres<strong>en</strong>tar las características<strong>de</strong> una <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia subcortical, con dificultad paramant<strong>en</strong>er la at<strong>en</strong>ción, alteraciones <strong>de</strong> las habilida<strong>de</strong>s visuoespaciales,l<strong>en</strong>tificación psicomotriz y dificultad parael razonami<strong>en</strong>to abstracto, estando más conservados ell<strong>en</strong>guaje y las habilida<strong>de</strong>s constructivas y gnósicas. Pue<strong>de</strong>acompañarse <strong>de</strong> mixe<strong>de</strong>ma, aum<strong>en</strong>to <strong>de</strong> peso, bradicardia,hipotonía, ast<strong>en</strong>ia, estreñimi<strong>en</strong>to, piel seca, cabellocaedizo, alopecia <strong>de</strong>l tercio distal <strong>de</strong> las cejas.114
Posicionami<strong>en</strong>to terapéutico ante la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>ciaEl diagnóstico es claro ante una <strong>de</strong>terminación <strong>de</strong> tiroxina(T4) libre circulante reducida [con tirotropina (TSH) elevadasi se trata <strong>de</strong> un hipotiroidismo primario y TSH baja o normalsi es secundario].El tratami<strong>en</strong>to con levotiroxina suele mejorar <strong>de</strong> forma espectacularla sintomatología <strong>en</strong> algunos casos. Endocrinopatíasm<strong>en</strong>os frecu<strong>en</strong>tes son el panhipopituitarismo, elhipertiroidismo, el síndrome <strong>de</strong> Cushing o el <strong>de</strong> Addison yel hipo o hiperparatiroidismo.Déficit <strong>de</strong> vitamina B 12Pue<strong>de</strong> acompañarse <strong>de</strong> macrocitosis o anemia macrocítica,mielopatía (<strong>de</strong>g<strong>en</strong>eración <strong>de</strong> los cordones medularesposteriores con ataxia y alteración <strong>de</strong> la s<strong>en</strong>sibilidad vibratoria,y <strong>de</strong> los laterales con <strong>de</strong>bilidad y signo <strong>de</strong> Babinskipositivo), neuropatía (parestesias <strong>en</strong> guante y calcetín e hiporreflexia),bradipsiquia y síntomas psiquiátricos. En ocasiones,los síntomas neurológicos aparec<strong>en</strong> <strong>en</strong> aus<strong>en</strong>cia<strong>de</strong> signos hematológicos, si<strong>en</strong>do necesaria la <strong>de</strong>terminación<strong>de</strong> vitamina B 12 sérica para establecer el diagnóstico.Pue<strong>de</strong> <strong>de</strong>berse a gastrectomía, gastritis atrófica, <strong>en</strong>fermedadinflamatoria intestinal crónica, etc. El tratami<strong>en</strong>to<strong>de</strong>be <strong>de</strong> ser etiológico, a<strong>de</strong>más <strong>de</strong> complem<strong>en</strong>tos <strong>de</strong> B 12(por vía intramuscular, o subcutánea <strong>en</strong> caso <strong>de</strong> contraindicación<strong>de</strong> la vía intramuscular, si el déficit se <strong>de</strong>be amalabsorción).Déficit <strong>de</strong> ácido fólico (vitamina B 9 )Suele <strong>de</strong>berse a un déficit <strong>en</strong> la ingesta, consumo excesivo<strong>de</strong> algunos fármacos o <strong>de</strong> alcohol. La <strong>de</strong>fici<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> ácidofólico provoca un increm<strong>en</strong>to <strong>de</strong> la homocisteína sanguínea115
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> CalidadGuía <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> Práctica Clínica<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASque predispone a <strong>de</strong>sarrollar patología arterial, <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia y<strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong>. El tratami<strong>en</strong>to consiste <strong>en</strong> suplem<strong>en</strong>to<strong>de</strong> 10 mg/día <strong>de</strong> ácido fólico o <strong>de</strong> folínico.Déficit <strong>de</strong> niacina (vitamina B 3 o ácido nicotínico)La <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia <strong>en</strong> estos casos suele aparecer <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tesalcohólicos acompañando a otras manifestaciones <strong>de</strong>la pelagra, como la <strong>de</strong>rmatitis. El tratami<strong>en</strong>to consiste <strong>en</strong>corregir la causa si es posible y administración <strong>de</strong> complem<strong>en</strong>tos<strong>de</strong> esta vitamina.Déficit <strong>de</strong> tiamina o beriberi (vitamina B 1 )Este tipo <strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia también suele aparecer con másfrecu<strong>en</strong>cia <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes alcohólicos, <strong>en</strong> su forma <strong>de</strong> beriberi“húmedo” (patología cardiológica) o beriberi seco (<strong>en</strong>fermedad<strong>de</strong> Wernicke-Korsakoff) con parálisis oculomotoracon nistagmo, ataxia, temblor, confabulación y pérdida<strong>de</strong> memoria reci<strong>en</strong>te. El tratami<strong>en</strong>to es a base <strong>de</strong> tiamina,administración <strong>de</strong> 50-100 mg/día hasta el restablecimi<strong>en</strong>toclínico y dietético, por vía intramuscular <strong>en</strong> la fase aguda.Ante cualquier duda <strong>de</strong> posible <strong>en</strong>cefalopatía <strong>de</strong> Wernicke,<strong>de</strong>bemos <strong>de</strong> recordar la necesidad <strong>de</strong> administrar tiaminaantes <strong>de</strong> or<strong>de</strong>nar suero glucosado.Anemias <strong>de</strong> cualquier tipo <strong>en</strong> el ancianoNormalm<strong>en</strong>te la corrección <strong>de</strong> la anemia mejora la alteracióncognitiva.Encefalopatía hepática crónicaLa función m<strong>en</strong>tal se <strong>de</strong>teriora l<strong>en</strong>tam<strong>en</strong>te, instaurándoseuna <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia que abarca <strong>de</strong>s<strong>de</strong> alteraciones conductua-116
Posicionami<strong>en</strong>to terapéutico ante la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>ciales leves y bradipsiquia, hasta <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia int<strong>en</strong>sa (<strong>de</strong> perfilsubcortical) o el coma. Se acompaña <strong>de</strong> asterixis, diversossignos extrapiramidales y piramidales, reflejos <strong>de</strong> <strong>de</strong>sinhibicióncortical (<strong>de</strong> pr<strong>en</strong>sión, <strong>de</strong>l hociqueo) y posibles convulsiones.Aunque la mejoría <strong>de</strong> la insufici<strong>en</strong>cia hepáticapue<strong>de</strong> revertir los síntomas, lo común es que el <strong>de</strong>teriorosea paulatino hasta la muerte <strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te.Deg<strong>en</strong>eración hepatol<strong>en</strong>ticular o <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong>WilsonCursa con hipertonía, temblor, disartria y, <strong>en</strong> la mitad <strong>de</strong>los casos, síntomas psíquicos o <strong>de</strong>terioro intelectual. Lacausa es la hipercupremia por déficit <strong>de</strong> ceruloplasmina, yel tratami<strong>en</strong>to <strong>de</strong> primera elección, la p<strong>en</strong>icilamina.Encefalopatía urémicaLos síntomas oscilan <strong>en</strong>tre la apatía, irritabilidad, fatiga,dificultad para mant<strong>en</strong>er la at<strong>en</strong>ción y un síndrome confusionalmás int<strong>en</strong>so, y suele acompañarse <strong>de</strong> polineuropatíaaxonal s<strong>en</strong>sitivomotora. El <strong>de</strong>terioro cognitivo pue<strong>de</strong>, ocasionalm<strong>en</strong>te,persistir a pesar <strong>de</strong> un tratami<strong>en</strong>to a<strong>de</strong>cuadocon hemodiálisis.Hipoglucemia recidivante crónicaPue<strong>de</strong> <strong>de</strong>berse a yatrog<strong>en</strong>ia por insulina o hipoglucemiantesorales, o por insulinoma, g<strong>en</strong>eralm<strong>en</strong>te. Cursa con <strong>de</strong>teriorointelectual gradual, que pue<strong>de</strong> asociarse a temblor,rigi<strong>de</strong>z o ataxia cerebelosa.El mejor tratami<strong>en</strong>to es la prev<strong>en</strong>ción <strong>de</strong> los episodios hipoglucémicos.117
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> CalidadGuía <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> Práctica Clínica<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASDem<strong>en</strong>cia asociada a tumoresSobre todo los que afectan a los lóbulos frontal o temporal,tálamo y cuerpo calloso. Pue<strong>de</strong>n ser tumores b<strong>en</strong>ignos omalignos, primarios o metastásicos. La <strong>en</strong>cefalitis límbica(síndrome paraneoplásico) cursa con síntomas psiquiátricosy alteraciones <strong>de</strong> la memoria, y a veces con convulsiones.Pue<strong>de</strong> aparecer <strong>de</strong>ntro <strong>de</strong>l contexto clínico <strong>de</strong> la<strong>en</strong>fermedad cancerosa, principalm<strong>en</strong>te <strong>de</strong>l carcinoma <strong>de</strong>células pequeñas <strong>de</strong> pulmón y, más raram<strong>en</strong>te, asociadoa tumores <strong>de</strong> mama, ovario, útero, testículo, estómago ylinfoma <strong>de</strong> Hodgkin, pero es frecu<strong>en</strong>te que los síntomasantecedan (hasta dos años) al <strong>de</strong>scubrimi<strong>en</strong>to <strong>de</strong>l tumorprimitivo.Infecciones <strong>de</strong>l sistema nervioso c<strong>en</strong>tral• Parálisis g<strong>en</strong>eral progresiva, sifilítica, m<strong>en</strong>ingitis crónicas(tuberculosa, micótica, etc.).• Complejo <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia-SIDA severo: se pres<strong>en</strong>ta exclusivam<strong>en</strong>te<strong>en</strong> personas con la <strong>en</strong>fermedad avanzada.• Dem<strong>en</strong>cia por priones: la <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> Creutzfeldt-Jakob, el insomnio familiar fatal y la nueva variante constituy<strong>en</strong><strong>en</strong>cefalopatías priónicas y como tales pue<strong>de</strong>n sertransmisibles, g<strong>en</strong>éticas o esporádicas. Debe sospecharse<strong>en</strong> aquellos paci<strong>en</strong>tes que <strong>de</strong>sarrollan <strong>de</strong>m<strong>en</strong>ciasubaguda y pres<strong>en</strong>tan, <strong>en</strong> combinaciones variables, mioclonías,alteraciones cerebelosas, síntomas psicóticos ysignos piramidales o extrapiramidales. Exist<strong>en</strong> criteriospara el diagnóstico clínico <strong>de</strong> estas <strong>en</strong>fermeda<strong>de</strong>s.118
Posicionami<strong>en</strong>to terapéutico ante la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>ciaAlteraciones <strong>de</strong> la dinámica <strong>de</strong>l líquidocefalorraquí<strong>de</strong>o (LCR)• Hidrocefalia normot<strong>en</strong>siva: se caracteriza clínicam<strong>en</strong>te por<strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia, trastorno <strong>de</strong> la marcha e incontin<strong>en</strong>cia urinaria,aunque no <strong>en</strong> todos los casos aparece la tríada completa.La absorción <strong>de</strong>fici<strong>en</strong>te <strong>de</strong> LCR <strong>en</strong> la convexidad cerebralpue<strong>de</strong> ser consecu<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> un ev<strong>en</strong>to previo, comotraumatismo, m<strong>en</strong>ingitis o hemorragia subaracnoi<strong>de</strong>a,aunque <strong>en</strong> la mitad <strong>de</strong> los casos no se conoce un antece<strong>de</strong>nte<strong>de</strong> riesgo apar<strong>en</strong>te. El tratami<strong>en</strong>to es quirúrgico,mediante la colocación <strong>de</strong> una válvula para la <strong>de</strong>rivación<strong>de</strong>l LCR <strong>de</strong> los v<strong>en</strong>trículos cerebrales dilatados.• Hidrocefalia obstructiva prolongada: por tumores o est<strong>en</strong>osis<strong>de</strong>l acueducto <strong>de</strong> Silvio.Intoxicaciones• Metales pesados: plomo (antece<strong>de</strong>nte <strong>de</strong> trabajar <strong>en</strong> fábrica<strong>de</strong> pilas o baterías, pintura, cosméticos, artes gráficas...),mercurio (amalgamas, minería, fábrica <strong>de</strong> pinturas,barnices, termómetros, espejos...), manganeso (minería),bismuto (fármacos), arsénico (raticidas, insecticidas, pinturas,esmaltes), talio (raticidas, insecticidas, cosméticos).• Dem<strong>en</strong>cia dialítica: es in<strong>de</strong>p<strong>en</strong>di<strong>en</strong>te <strong>de</strong> la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia <strong>de</strong>la insufici<strong>en</strong>cia r<strong>en</strong>al y aparece <strong>de</strong> forma impre<strong>de</strong>cibletras años <strong>de</strong> hemodiálisis, <strong>de</strong> manera subaguda, relacionándosecon aum<strong>en</strong>to <strong>de</strong>l cont<strong>en</strong>ido <strong>de</strong> aluminio <strong>de</strong>lcerebro. El signo más precoz es una disartria tartamu<strong>de</strong>antey mioclonías faciales o g<strong>en</strong>eralizadas, e incluso119
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> CalidadGuía <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> Práctica Clínica<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASconvulsiones multifocales, pudi<strong>en</strong>do añadirse <strong>de</strong> formavariable, <strong>de</strong>terioro intelectual y <strong>de</strong> la personalidad.• Ingesta prolongada <strong>de</strong> medicam<strong>en</strong>tos: hipnóticos y sedantes,anti<strong>de</strong>presivos tricíclicos, anticonvulsivantes (f<strong>en</strong>itoína,valproato), litio, metotrexato, etc.• Abuso crónico <strong>de</strong> bebidas alcohólicas: la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia alcohólicaes un <strong>de</strong>terioro cognitivo que se manifiesta mediantela alteración <strong>de</strong>l razonami<strong>en</strong>to complejo, la memoriay la at<strong>en</strong>ción. Tanto el l<strong>en</strong>guaje como el habla estánmás preservados. Este tipo <strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia sólo es parcialm<strong>en</strong>tereversible tras la abstin<strong>en</strong>cia prolongada. Lapelagra, el déficit <strong>de</strong> vitamina B 1 y <strong>de</strong> ácido fólico, suel<strong>en</strong>asociarse muchas veces <strong>en</strong> el contexto <strong>de</strong> un alcoholismocrónico. Estos <strong>en</strong>fermos también son más prop<strong>en</strong>sosa sufrir traumatismo craneal y <strong>de</strong>sarrollar hematomasubdural crónico, o pue<strong>de</strong>n <strong>de</strong>sarrollar una <strong>de</strong>smielinización<strong>de</strong>l cuerpo calloso (<strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> Marchiafava-Bignami), que también pue<strong>de</strong> conducir a la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia.Traumatismos craneales con coma yhematoma subdural crónicoLa <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia postraumática es un <strong>de</strong>terioro cognitivo gradualy global, que aparece como consecu<strong>en</strong>cia directa <strong>de</strong>un traumatismo cráneo-<strong>en</strong>cefálico.La sintomatología <strong>de</strong>l hematoma subdural crónico pue<strong>de</strong>aparecer <strong>de</strong>s<strong>de</strong> una semana hasta meses <strong>de</strong>spués <strong>de</strong>ltrauma causal. El tratami<strong>en</strong>to, cuando se produce <strong>de</strong>teriorocognitivo, es quirúrgico.120
Posicionami<strong>en</strong>to terapéutico ante la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>ciaLa <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia pugilística se <strong>de</strong>be a daño axonal difuso, lesionesisquémicas y hemorrágicas por traumatismos repetidos.Es una <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia irreversible.Dem<strong>en</strong>cia asociada a trastornospsiquiátricos, principalm<strong>en</strong>te la <strong>de</strong>presiónLa <strong>de</strong>presión <strong>en</strong> el paci<strong>en</strong>te anciano pue<strong>de</strong> pres<strong>en</strong>tarsecon síntomas que semejan pl<strong>en</strong>am<strong>en</strong>te a una <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia,<strong>en</strong> especial, alteración <strong>de</strong> la at<strong>en</strong>ción y la memoria. En la<strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia <strong>de</strong>presiva pura el tratami<strong>en</strong>to anti<strong>de</strong>presivo restaurala situación cognitiva previa, pero es importante reevaluarsiempre al <strong>en</strong>fermo tras el tratami<strong>en</strong>to, porque <strong>en</strong>muchos casos la <strong>de</strong>presión se asocia al comi<strong>en</strong>zo <strong>de</strong> una<strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia <strong>de</strong>g<strong>en</strong>erativa.Dem<strong>en</strong>cias <strong>de</strong>bidas a otras causasLa <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia pue<strong>de</strong> ser manifestación <strong>de</strong> esclerosis múltiple,o leucodistrofias, lipodistrofia membranosa, <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong>Hallervor<strong>de</strong>n-Spatz, algunas <strong>en</strong>cefalopatías mitocondrialesy algunas <strong>en</strong>fermeda<strong>de</strong>s <strong>de</strong> <strong>de</strong>pósitos lisosomales.DEMENCIAS DEGENERATIVASEnfermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong>Alois <strong>Alzheimer</strong> pres<strong>en</strong>tó <strong>en</strong> una reunión <strong>de</strong> Psiquiatría <strong>en</strong>1906, <strong>en</strong> Alemania, el tema “Una <strong>en</strong>fermedad característica<strong>de</strong> la corteza cerebral”. Describió el caso <strong>de</strong> una paci<strong>en</strong>te<strong>de</strong> Frankfurt, <strong>de</strong> 51 años <strong>de</strong> edad, que pres<strong>en</strong>taba pérdida<strong>de</strong> memoria, <strong>de</strong>sori<strong>en</strong>tación, afasia-apraxia-agnosia,parafasia y manía persecutoria. Esta paci<strong>en</strong>te dio orig<strong>en</strong>121
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> CalidadGuía <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> Práctica Clínica<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASal conocimi<strong>en</strong>to <strong>de</strong> una nueva <strong>en</strong>fermedad: la <strong>en</strong>fermedad<strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong>.Es una <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong>g<strong>en</strong>erativa <strong>de</strong> la corteza cerebral,que comi<strong>en</strong>za por la región temporomedial y se exti<strong>en</strong><strong>de</strong>a las áreas asociativas, mostrando <strong>de</strong>pósito <strong>de</strong> ß-amiloi<strong>de</strong>(placas neuríticas) <strong>en</strong> el espacio intersticial y pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong>ovillos neurofibrilares <strong>en</strong> el interior <strong>de</strong> las neuronas <strong>en</strong>fermas.Supone el 50-70% <strong>de</strong> todas las <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias.La preval<strong>en</strong>cia <strong>en</strong> Europa es <strong>de</strong>l 4,4% <strong>en</strong> mayores <strong>de</strong> 64años. Aum<strong>en</strong>ta al avanzar la edad, <strong>de</strong> modo que pasa <strong>de</strong>s<strong>de</strong>el 0,6-0,7% <strong>en</strong> la población <strong>de</strong> 65 a 69 años, hasta el17,6-23,6% <strong>en</strong> los mayores <strong>de</strong> 90 años, con predominio<strong>en</strong> las mujeres. En m<strong>en</strong>os <strong>de</strong> un 1% <strong>de</strong>l total <strong>de</strong> casos <strong>de</strong><strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong> se hereda con un patrón autosómicodominante, si<strong>en</strong>do habitualm<strong>en</strong>te pres<strong>en</strong>il (comi<strong>en</strong>zoantes <strong>de</strong> los 65 años). El resto correspon<strong>de</strong> a formas esporádicas,<strong>de</strong> inicio predominantem<strong>en</strong>te <strong>en</strong> la edad avanzada,<strong>en</strong> las que intervi<strong>en</strong><strong>en</strong> factores predispon<strong>en</strong>tes poligénicosy factores ambi<strong>en</strong>tales.Factores g<strong>en</strong>éticos:• Historia familiar: un familiar cercano (padre o hermano)que haya pa<strong>de</strong>cido la <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong>, constituyeun factor <strong>de</strong> riesgo.• Mutaciones causales: poseer una mutación es causasufici<strong>en</strong>te para <strong>de</strong>sarrollar la <strong>en</strong>fermedad y ésta será <strong>de</strong>inicio precoz. Estas mutaciones, que sólo repres<strong>en</strong>tan el1% <strong>de</strong> los casos, pue<strong>de</strong>n situarse <strong>en</strong>:122
Posicionami<strong>en</strong>to terapéutico ante la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia– G<strong>en</strong> <strong>de</strong> la proteína precursora <strong>de</strong>l amiloi<strong>de</strong> (APP).– G<strong>en</strong> <strong>de</strong> la pres<strong>en</strong>ilina 1 (PS1).– G<strong>en</strong> <strong>de</strong> la pres<strong>en</strong>ilina 2 (PS2).• G<strong>en</strong>otipo APOE: la proteína APOE pue<strong>de</strong> pres<strong>en</strong>tarse <strong>de</strong>tres formas distintas (ApoE-e 2, ApoE-e 3, ApoE-e 4). LaApoE-e 4 constituye un factor <strong>de</strong> riesgo g<strong>en</strong>ético para la<strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong> <strong>de</strong> inicio tardío. No ti<strong>en</strong>e valordiagnóstico.• Síndrome <strong>de</strong> Down: existe una relación clara <strong>en</strong>tre elsíndrome <strong>de</strong> Down y la <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong>. Estaspersonas muestran a los 40-50 años lesiones características<strong>de</strong> la <strong>en</strong>fermedad.La primera manifestación es la dificultad para registrar nuevainformación <strong>en</strong> la memoria y posteriorm<strong>en</strong>te aparec<strong>en</strong>anomia, alteración <strong>de</strong> la compr<strong>en</strong>sión verbal y <strong>de</strong> las funcionesvisuoespaciales.En fases avanzadas serán más evi<strong>de</strong>ntes las alteracionesejecutivas, agnosias, incontin<strong>en</strong>cia esfinteriana y otros signos<strong>de</strong> gran incapacidad física e intelectual. Las alteracionesconductuales son frecu<strong>en</strong>tes y diversas a lo largo <strong>de</strong>la evolución.Por las características <strong>de</strong>l <strong>de</strong>terioro neuropsicológico, elMemory Impairm<strong>en</strong>t Scre<strong>en</strong> (MIS) y el test <strong>de</strong> los 7 minutosresultan muy s<strong>en</strong>sibles para el diagnóstico precoz. Laatrofia precoz <strong>de</strong> la región temporomedial [<strong>en</strong> tomografíaaxial computarizada (TAC) o resonancia magnética nuclear(RMN], o la hipoactividad <strong>de</strong> las áreas asociativas temporoparietales[tomografía por emisión <strong>de</strong> positrones (PET)o tomografía computarizada por emisión <strong>de</strong> fotón único123
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> CalidadGuía <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> Práctica Clínica<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS(SPECT)], son el complem<strong>en</strong>to necesario para apoyar lasospecha diagnóstica.Los criterios <strong>de</strong> diagnóstico más universales son losDSM-IV (ver capítulo Diagnóstico sindrómico y etiológico) ylos NINCDS-ADRDA (tabla 1).Tabla 1. Criterios <strong>de</strong>l National Institute of Neurologic, CommunicativeDisor<strong>de</strong>rs and Stroke - <strong>Alzheimer</strong>’s Disease and RelatedDisor<strong>de</strong>rs Association (NINCDS-ADRDA).A. Criterios <strong>de</strong> EA posible.– Dem<strong>en</strong>cia con variaciones <strong>en</strong> su inicio, <strong>en</strong> la pres<strong>en</strong>tación o <strong>en</strong> elcurso clínico no usuales <strong>en</strong> la EA, pero para la que no hay unaexplicación alternativa.– En pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> un trastorno secundario sistémico o cerebral capaz<strong>de</strong> producir <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia, pero que no es consi<strong>de</strong>rado causa <strong>de</strong> la<strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia <strong>de</strong>l <strong>en</strong>fermo.– Cuando existe un déficit gradual progresivo <strong>de</strong> las funcionescognitivas.B. Criterios <strong>de</strong> EA probable.– Déficit cognitivo <strong>de</strong>mostrado por exam<strong>en</strong> clínico y avalado con testy escalas validadas.– Déficit <strong>en</strong> dos o más áreas cognitivas, como memoria, juicio o cálculo.– Empeorami<strong>en</strong>to progresivo <strong>de</strong> la memoria y otras funciones cognitivas.– Aus<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> trastornos <strong>de</strong> la consci<strong>en</strong>cia, como el <strong>de</strong>lirium.– Inicio <strong>en</strong>tre los 40 y 90 años.Sin evi<strong>de</strong>ncia <strong>de</strong> otras <strong>en</strong>fermeda<strong>de</strong>s cerebrales o sistémicas que pudies<strong>en</strong>justificar el cuadro. Apoyan el diagnóstico <strong>de</strong> EA probable.– Pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> afasia, apraxia, agnosia.– Alteración <strong>de</strong> patrones <strong>de</strong> conducta e incapacidad para realizar tareascotidianas.– Historia familiar <strong>de</strong> EA.Exám<strong>en</strong>es complem<strong>en</strong>tarios: exam<strong>en</strong> <strong>de</strong>l líquido cefalorraquí<strong>de</strong>o (LCR)normal, <strong>en</strong>l<strong>en</strong>tecimi<strong>en</strong>to inespecífico o normalidad <strong>en</strong> el electro<strong>en</strong>cefalograma(EEG), y signos <strong>de</strong> atrofia cerebral progresiva <strong>en</strong> estudios seriados<strong>de</strong> tomografía axial computerizada (TAC) cerebral.C. Criterios <strong>de</strong> EA <strong>de</strong>finitiva.– Criterios <strong>de</strong> EA probable acompañados <strong>de</strong> confirmación histopatológica.124
Posicionami<strong>en</strong>to terapéutico ante la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>ciaTratami<strong>en</strong>to específicoInhibidores <strong>de</strong> la colinesterasaLa acetilcolina es el neurotransmisor que más precoz ymás int<strong>en</strong>sam<strong>en</strong>te se reduce <strong>en</strong> los paci<strong>en</strong>tes con <strong>en</strong>fermedad<strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong>. La acetil-colinesterasa es la <strong>en</strong>zima<strong>en</strong>cargada <strong>de</strong> inactivar a este neurotransmisor, una vezque ha ejercido su función <strong>en</strong> la sinapsis. Los inhibidores<strong>de</strong> la acetil-colinesterasa como el donepezilo (Aricept ® ), larivastigmina (Exelon ® , Prometax ® ) y la galantamina (Reminyl® ), aum<strong>en</strong>tan la actividad <strong>de</strong> la acetilcolina cerebral,comp<strong>en</strong>sando parcialm<strong>en</strong>te la disminución cuantitativa <strong>de</strong>las neuronas colinérgicas. Consigu<strong>en</strong> una mejoría cognitivay funcional equival<strong>en</strong>te a lo que se empeora duranteaproximadam<strong>en</strong>te un año <strong>de</strong> evolución natural. A<strong>de</strong>más,at<strong>en</strong>úan algunas alteraciones <strong>de</strong> la esfera psicológica yconductual (como apatía, alucinaciones y conductas motorasanormales), y reduc<strong>en</strong> la carga <strong>de</strong>l cuidador.Los anticolinesterásicos están indicados <strong>de</strong>s<strong>de</strong> la fase <strong>de</strong><strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong> incipi<strong>en</strong>te (3-4 <strong>en</strong> la escala GDS<strong>de</strong> Reisberg), hasta la fase mo<strong>de</strong>radam<strong>en</strong>te avanzada(6 <strong>en</strong> la escala GDS).Los efectos adversos más frecu<strong>en</strong>tes <strong>de</strong> estos fármacosse <strong>de</strong>b<strong>en</strong> a la ligera activación colinérgica periférica (náuseas,vómitos, dolor abdominal y diarrea). Estos síntomasson muy poco frecu<strong>en</strong>tes cuando la dosis se introducesigui<strong>en</strong>do una progresión m<strong>en</strong>sual, y raram<strong>en</strong>te son persist<strong>en</strong>teso induc<strong>en</strong> a susp<strong>en</strong><strong>de</strong>r el fármaco.En el caso <strong>de</strong> rivastigmina, se acaba <strong>de</strong> introducir una pres<strong>en</strong>tación<strong>en</strong> forma <strong>de</strong> parches transdérmicos que parece125
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> CalidadGuía <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> Práctica Clínica<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASminimizar la aparición <strong>de</strong> efectos adversos gastrointestinales.Asimismo, y dado el efecto colinérgico <strong>de</strong> estos fármacos,se <strong>de</strong>berá extremar la pru<strong>de</strong>ncia <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes contrastornos <strong>de</strong>l ritmo cardiaco.Memantina (Ebixa ® , Axura ® )Es un antagonista no competitivo <strong>de</strong> mo<strong>de</strong>rada afinidad<strong>de</strong> los receptores glutamatérgicos N-metil-D-aspartato(NMDA), que impi<strong>de</strong>n la <strong>en</strong>trada excesiva <strong>de</strong> calcio al interior<strong>de</strong> la neurona <strong>en</strong>ferma. Indicada <strong>en</strong> el tratami<strong>en</strong>to <strong>de</strong>la <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong> mo<strong>de</strong>radam<strong>en</strong>te avanzada yavanzada (5-6 y 7 <strong>de</strong> la escala GDS). La tolerancia es muybu<strong>en</strong>a. Ha <strong>de</strong>mostrado mejoría mo<strong>de</strong>rada <strong>en</strong> la funcióncognitiva, la capacidad funcional y la carga <strong>de</strong>l cuidador.A<strong>de</strong>más, diversas observaciones han constatado una bu<strong>en</strong>atolerabilidad <strong>de</strong> la combinación <strong>de</strong> memantina y anticolinesterásicos,estando ésta indicada <strong>en</strong> fases mo<strong>de</strong>radasy mo<strong>de</strong>radam<strong>en</strong>te graves <strong>de</strong> la <strong>en</strong>fermedad.Otros medicam<strong>en</strong>tos neuroprotectoresDirigidos a fr<strong>en</strong>ar o <strong>de</strong>t<strong>en</strong>er la progresión <strong>de</strong> la <strong>en</strong>fermedad,estos medicam<strong>en</strong>tos se hallan <strong>en</strong> fase experim<strong>en</strong>tal, sinhaber alcanzado ninguno evi<strong>de</strong>ncia <strong>de</strong> b<strong>en</strong>eficio sufici<strong>en</strong>tecomo para ser aprobada su indicación <strong>en</strong> estos paci<strong>en</strong>tes.Entre estos fármacos se hallan las estatinas (no exist<strong>en</strong>pruebas <strong>de</strong> que las estatinas reduzcan el riesgo <strong>de</strong> la <strong>en</strong>fermedad<strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong>. Existe, sin embargo, un grupo <strong>de</strong>pruebas clínicas biológicas, epi<strong>de</strong>miológicas y limitadas,pero no aleatorias, que muestran que la disminución <strong>de</strong>lcolesterol sérico podría prev<strong>en</strong>ir esta <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong>g<strong>en</strong>e-126
Posicionami<strong>en</strong>to terapéutico ante la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>ciarativa), antioxidantes (vitamina E, ginko biloba), sin efectoprobado, por el mom<strong>en</strong>to. Los procesos oxidativos hansido implicados <strong>en</strong> la patog<strong>en</strong>ia <strong>de</strong> las <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias neuro<strong>de</strong>g<strong>en</strong>erativas,incluida la <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong>. Laprotección <strong>de</strong>l sistema nervioso c<strong>en</strong>tral contra mecanismosoxidativos perjudiciales podría ser un <strong>en</strong>foque terapéuticoútil. El ácido alfalipoico (ALA) es un antioxidante<strong>en</strong>dóg<strong>en</strong>o que interrumpe los procesos oxidativos celulares<strong>en</strong> las formas oxidadas y reducidas. Estas propieda<strong>de</strong>squizá apoy<strong>en</strong> el rol modulador <strong>de</strong>l ALA para el tratami<strong>en</strong>to<strong>de</strong> las personas con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia. A falta <strong>de</strong> <strong>en</strong>sayos aleatorioscontrolados con placebo doble-ciego que investigas<strong>en</strong>el ALA para la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia, no exist<strong>en</strong> pruebas paraestudiar los efectos pot<strong>en</strong>ciales. Hasta que se disponga <strong>de</strong>los datos <strong>de</strong> los <strong>en</strong>sayos para el análisis, el ALA no pue<strong>de</strong>recom<strong>en</strong>darse para las personas con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia.También han sido <strong>en</strong>sayados sin clara evi<strong>de</strong>ncia los antiinflamatoriosno esteroi<strong>de</strong>os, ag<strong>en</strong>tes neurotróficos o inhibidores<strong>de</strong> las secretasas beta y gamma, <strong>en</strong>tre otros. Elposicionami<strong>en</strong>to <strong>de</strong> la vitamina E es controvertido, unasguías publicadas <strong>en</strong> 2001 por la Aca<strong>de</strong>mia Americana <strong>de</strong>Neurología aceptan el uso <strong>de</strong> vitamina E (1.000 UI, dos vecesal día) para int<strong>en</strong>tar <strong>en</strong>l<strong>en</strong>tecer la progresión <strong>de</strong> la <strong>en</strong>fermedad<strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong>, aunque podría haber cierto grado <strong>de</strong>evi<strong>de</strong>ncia <strong>de</strong> que dosis superiores a 400 UI al día podríanaum<strong>en</strong>tar la morbilidad, y, por lo tanto, se <strong>de</strong>saconsejaría.Exist<strong>en</strong> pruebas <strong>de</strong>l b<strong>en</strong>eficio <strong>de</strong> la acetil-L-carnitina<strong>en</strong> la impresión clínica global, pero no exist<strong>en</strong> pruebas,utilizando evaluaciones objetivas, <strong>en</strong> ninguna otra área <strong>de</strong>resultado; las pruebas no sugier<strong>en</strong> que la acetil-L-carnitina127
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> CalidadGuía <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> Práctica Clínica<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASpueda <strong>de</strong>mostrar ser un ag<strong>en</strong>te terapéutico importante. Lanimodipina pue<strong>de</strong> resultar b<strong>en</strong>eficiosa para el tratami<strong>en</strong>to<strong>de</strong> paci<strong>en</strong>tes con características <strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia <strong>de</strong>bido a<strong>en</strong>fermeda<strong>de</strong>s no clasificadas o <strong>Alzheimer</strong>, <strong>en</strong>fermeda<strong>de</strong>scerebrovasculares y <strong>en</strong>fermeda<strong>de</strong>s cerebrovasculares y<strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong> mixtas. El fármaco se tolera bi<strong>en</strong> con pocosefectos secundarios; no obstante, no se dispone <strong>de</strong> datosa largo plazo.Dem<strong>en</strong>cia con cuerpos <strong>de</strong> LewyEs una <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong>g<strong>en</strong>erativa cuyo hallazgo patológicoprincipal es la pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> abundantes cuerpos <strong>de</strong> Lewy<strong>en</strong> las neuronas <strong>de</strong> la corteza cerebral, amígdala, di<strong>en</strong>céfaloy tronco cerebral; a estas inclusiones neuronales pue<strong>de</strong>nasociarse cantida<strong>de</strong>s variables <strong>de</strong> lesiones <strong>de</strong>g<strong>en</strong>erativastipo <strong>Alzheimer</strong>. Una alteración <strong>de</strong> la proteína alfa-sinucleínaestá involucrada <strong>en</strong> el proceso.Es responsable <strong>de</strong>l 10-15% <strong>de</strong> todas las <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias.Su síntoma principal es el <strong>de</strong>terioro m<strong>en</strong>tal, con predominio<strong>de</strong> las alteraciones frontales y parietales, al que se asocian,<strong>en</strong> distintas combinaciones, parkinsonismo <strong>de</strong> predominiohipocinético, alucinaciones visuales persist<strong>en</strong>tes u otrossíntomas psicóticos, y fluctuaciones cognitivas.Exist<strong>en</strong> unos criterios <strong>de</strong> cons<strong>en</strong>so para el diagnóstico clínico(ver capítulo Diagnóstico sindrómico y etiológico).Los inhibidores <strong>de</strong> la acetil-colinesterasa también han <strong>de</strong>mostradoefectos b<strong>en</strong>eficiosos <strong>en</strong> esta <strong>en</strong>fermedad, especialm<strong>en</strong>terivastigmina. El parkinsonismo pue<strong>de</strong> mejorarcon L-Dopa <strong>en</strong> algunos casos, pero <strong>de</strong>b<strong>en</strong> usarse dosis128
Posicionami<strong>en</strong>to terapéutico ante la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>ciabajas para no exacerbar los síntomas psicóticos. Estos últimospue<strong>de</strong>n tratarse con ansiolíticos o, <strong>en</strong> casos excepcionales,con dosis muy bajas <strong>de</strong> neurolépticos atípicos, yaque la mayoría <strong>de</strong> estos paci<strong>en</strong>tes muestra hipers<strong>en</strong>sibilidada los neurolépticos.Dem<strong>en</strong>cia FrontoTemporalSe trata <strong>de</strong> una <strong>en</strong>fermedad neuro<strong>de</strong>g<strong>en</strong>erativa cortical,que afecta a las regiones prefrontales y uno o dos terciosanteriores <strong>de</strong> los lóbulos temporales, respetando la primeracircunvolución temporal.Produce un 5-10% <strong>de</strong> todas las <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias.Comi<strong>en</strong>za con mayor frecu<strong>en</strong>cia <strong>en</strong>tre los 45 y los 60 años.Se caracteriza por un trastorno precoz <strong>de</strong> la conducta socialy <strong>de</strong>terioro <strong>de</strong> la personalidad, pudi<strong>en</strong>do predominarun estado <strong>de</strong>sinhibido o apático. L<strong>en</strong>guaje repetitivo, conpérdida <strong>de</strong> la flui<strong>de</strong>z verbal. Al avanzar la <strong>en</strong>fermedad sehace evi<strong>de</strong>nte el <strong>de</strong>terioro progresivo <strong>de</strong> las funciones ejecutivas.Para el diagnóstico clínico se utilizan los criterios <strong>de</strong> cons<strong>en</strong>so<strong>de</strong> 1998 (ver capítulo Diagnóstico sindrómico y etiológico).El estudio histopatológico pue<strong>de</strong> <strong>en</strong>contrar taupatía, progranulopatía,patología TDP-43 o fusopatía.A<strong>de</strong>más <strong>de</strong> la variante <strong>de</strong> conducta, las <strong>de</strong>g<strong>en</strong>eracioneslobares frontotemporales incluy<strong>en</strong> los cuadros <strong>de</strong> predominio<strong>de</strong> trastorno <strong>de</strong>l l<strong>en</strong>guaje (afasia progresiva no flu<strong>en</strong>tey <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia semántica) o <strong>de</strong> predominio motor (<strong>de</strong>g<strong>en</strong>eracióncorticobasal y parálisis supranuclear progresiva).129
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> CalidadGuía <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> Práctica Clínica<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASLos inhibidores <strong>de</strong> la recaptación <strong>de</strong> serotonina han producidouna ligera mejoría <strong>en</strong> algunos paci<strong>en</strong>tes. Los inhibidores<strong>de</strong> la acetil-colinesterasa no están indicados <strong>en</strong> esta<strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia.Dem<strong>en</strong>cia <strong>en</strong> la <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> ParkinsonCuando un paci<strong>en</strong>te diagnosticado <strong>de</strong> <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> Parkinson<strong>de</strong>sarrolla <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia, <strong>de</strong>bemos consi<strong>de</strong>rar la posibilidad<strong>de</strong> que el diagnóstico correcto sea una <strong>de</strong>m<strong>en</strong>ciacon cuerpos <strong>de</strong> Lewy (la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia y el parkinsonismo evolucionana la vez con un intervalo <strong>en</strong> el inicio <strong>de</strong> ambos <strong>de</strong>pocos meses), que esté <strong>de</strong>sarrollando una <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong><strong>Alzheimer</strong> o una <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia vascular asociada, o bi<strong>en</strong> quepres<strong>en</strong>te un trastorno acusado <strong>de</strong> las <strong>de</strong>fici<strong>en</strong>cias cognitivaspropias <strong>de</strong> esta <strong>en</strong>fermedad (<strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> Parkinsoncon <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia, que pue<strong>de</strong> afectar a un 40-60% <strong>de</strong> los<strong>en</strong>fermos con Parkinson prolongado).Los trastornos cognoscitivos que pres<strong>en</strong>tan la inm<strong>en</strong>samayoría <strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tes con <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> Parkinsonconsist<strong>en</strong> <strong>en</strong> una reducción <strong>de</strong> la velocidad <strong>de</strong> procesami<strong>en</strong>to<strong>de</strong> la información (verbal y visual), y dificultad parala evocación diferida <strong>de</strong> material (verbal o visual) apr<strong>en</strong>dido.Bradipsiquia, alteración at<strong>en</strong>cional y disejecutiva, yreducción <strong>de</strong> la flui<strong>de</strong>z verbal son los hallazgos más frecu<strong>en</strong>tes<strong>en</strong> la exploración. Un 15-20% <strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tesllega a cumplir criterios <strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia, por alguna <strong>de</strong> lascausas antes m<strong>en</strong>cionadas.No existe un tratami<strong>en</strong>to específico <strong>de</strong> la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia asociadaa la <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> Parkinson, aunque todos losindicios apuntan a un efecto favorable <strong>de</strong> los anticolines-130
Posicionami<strong>en</strong>to terapéutico ante la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>ciaterásicos (rivastigmina, especialm<strong>en</strong>te) <strong>en</strong> todas las posiblescausas <strong>de</strong> esta <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia. Debe <strong>de</strong> evitarse el uso<strong>de</strong> fármacos anticolinérgicos, que empeorarían la funcióncognitiva.Enfermedad <strong>de</strong> HuntingtonEs una <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong>g<strong>en</strong>erativa que involucra especialm<strong>en</strong>teal estriado y, <strong>en</strong> m<strong>en</strong>or grado, a la corteza <strong>de</strong> loslóbulos frontales y temporales. Se <strong>de</strong>be a una alteración<strong>en</strong> el g<strong>en</strong> IT15 <strong>de</strong>l cromosoma 4, que se hereda <strong>de</strong> formaautosómica dominante.Preval<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> 5 a 10 casos por cada 100.000 habitantes.Aparece g<strong>en</strong>eralm<strong>en</strong>te <strong>en</strong> la tercera o cuarta década <strong>de</strong> lavida, aunque existe una forma tardía (a partir <strong>de</strong> los 50 años,con predominio <strong>de</strong> la her<strong>en</strong>cia materna, <strong>de</strong> l<strong>en</strong>ta evolución),y una forma juv<strong>en</strong>il (<strong>en</strong> la que <strong>de</strong>staca el retraso intelectual,síndrome rígido-acinético más frecu<strong>en</strong>te que la corea, predominio<strong>de</strong> la her<strong>en</strong>cia paterna y rápida evolución).Las manifestaciones cardinales son el trastorno motor(corea predominantem<strong>en</strong>te), alteraciones <strong>de</strong> la conductay <strong>de</strong>terioro cognitivo o <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> perfil subcortical, conbradifr<strong>en</strong>ia, alteración at<strong>en</strong>cional, disejecutiva y visuoespacial,y posible disartria.Parálisis supranuclear progresivaSe caracteriza por parkinsonismo rígido-acinético <strong>de</strong> predominioaxial, con caídas frecu<strong>en</strong>tes <strong>de</strong>s<strong>de</strong> el comi<strong>en</strong>zo <strong>de</strong>la <strong>en</strong>fermedad, así como parálisis progresiva <strong>de</strong> la motilidadocular, parálisis pseudobulbar (disfagia, disartria, risa131
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> CalidadGuía <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> Práctica Clínica<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASy llanto espasmódicos) y <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia frontosubcortical progresiva.Es una taupatía y se incluye <strong>de</strong>ntro <strong>de</strong>l grupo <strong>de</strong>las <strong>de</strong>g<strong>en</strong>eraciones frontotemporales.Suele iniciarse <strong>de</strong>spués <strong>de</strong> los 60 años y predomina <strong>en</strong>varones.Exist<strong>en</strong> unos criterios NINDS-SPSP para el diagnósticoclínico.Dem<strong>en</strong>cia acompañando a otras<strong>en</strong>fermeda<strong>de</strong>s neuro<strong>de</strong>g<strong>en</strong>erativasm<strong>en</strong>os frecu<strong>en</strong>tes• Deg<strong>en</strong>eración corticobasal (parkinsonismo asimétrico sinrespuesta a la L-Dopa, con distonía y apraxia <strong>en</strong> el miembromás afectado).• Atrofias multisistémicas.• Heredoataxias.Deg<strong>en</strong>eraciones cerebrales focalescon <strong>de</strong>m<strong>en</strong>ciaExist<strong>en</strong> <strong>en</strong>fermeda<strong>de</strong>s <strong>de</strong>g<strong>en</strong>erativas (tabla 2) que afectandurante algunos años a áreas circunscritas <strong>de</strong>l cerebro,produci<strong>en</strong>do un <strong>de</strong>terioro cognitivo limitado, que no cumplecriterios <strong>de</strong> <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia. La ext<strong>en</strong>sión progresiva <strong>de</strong> la<strong>en</strong>fermedad conduce a <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia tras un periodo <strong>en</strong>tredos y más <strong>de</strong> 12 años.Interv<strong>en</strong>ción integral: interv<strong>en</strong>ciones no farmacológicas,cuidados <strong>de</strong>l cuidador, tratami<strong>en</strong>to anti<strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia (inhibidores<strong>de</strong> colinesterasa y memantina), tratami<strong>en</strong>to <strong>de</strong> lossíntomas conductuales y psicológicos (<strong>en</strong> el <strong>Alzheimer</strong> y132
Posicionami<strong>en</strong>to terapéutico ante la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>ciaTabla 2. Síndromes por <strong>de</strong>g<strong>en</strong>eración cerebral focal y sucorrespon<strong>de</strong>ncia topográficaAfasia primaria noflu<strong>en</strong>te progresiva.Anartria progresiva.Amusia y aprosidiaprogresivas.Conducta <strong>de</strong>sinhibiday compulsiva.Sor<strong>de</strong>ra pura para laspalabras progresiva.Dem<strong>en</strong>cia semántica.Prosopoagnosiaprimaria progresiva.Alteraciones <strong>de</strong>personalidad y conducta.Apraxia primaria progresiva.Síndrome <strong>de</strong> “atrofiacortical posterior”.Región perisilviana frontal izquierda.Región perisilviana frontotemporal<strong>de</strong>recha.Lóbulo temporal izquierdo(circunvolución superior).Lóbulo temporal izquierdo o bilateral(regiones polar o inferolateral).Lóbulo temporal <strong>de</strong>recho(regiones polar o inferolateral).Áreas <strong>de</strong> asociación parietalesposteriores.Áreas <strong>de</strong> asociación parietooccipitalesy/o occipitotemporales.<strong>en</strong> las <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias no <strong>Alzheimer</strong>), interv<strong>en</strong>ción no farmacológica.Síntomas no cognitivos <strong>en</strong> las <strong>de</strong>m<strong>en</strong>ciasExist<strong>en</strong> datos epi<strong>de</strong>miológicos <strong>en</strong> los que se observa quelos paci<strong>en</strong>tes con <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong> y <strong>de</strong>presiónpres<strong>en</strong>tan con mayor frecu<strong>en</strong>cia antece<strong>de</strong>ntes <strong>de</strong> <strong>de</strong>presión<strong>en</strong>tre sus familiares. Los inhibidores selectivos <strong>de</strong> larecaptación <strong>de</strong> la serotonina (ISRS) son los fármacos <strong>de</strong>elección para el tratami<strong>en</strong>to <strong>de</strong> los síntomas <strong>de</strong>presivos<strong>en</strong> los paci<strong>en</strong>tes con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia. Los <strong>de</strong> primera elección y133
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> CalidadGuía <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> Práctica Clínica<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASmejor tolerados, por pres<strong>en</strong>tar m<strong>en</strong>os interacciones, sonel escitalopram (máximo 20 mg/día), citalopram (máximo40 mg/día) y sertralina (máximo 200 mg/día). La paroxetinano estaría indicada por su posible efecto anticolinérgico.Si es preciso, a estos fármacos se pue<strong>de</strong> asociar la mirtazapina(máximo 30 mg/día) o la mianserina, que a<strong>de</strong>másfavorec<strong>en</strong> el sueño y aum<strong>en</strong>tan el apetito. En <strong>de</strong>presionesmás inhibidas, con mayor apatía, pue<strong>de</strong>n utilizarse los anti<strong>de</strong>presivosduales (inhibidores selectivos <strong>de</strong> recaptación <strong>de</strong>serotonina y noradr<strong>en</strong>alina), como v<strong>en</strong>lafaxina o duloxetina.No exist<strong>en</strong> sufici<strong>en</strong>tes pruebas <strong>de</strong> los estudios aleatorios ycontrolados con placebo para apoyar la utilización <strong>de</strong> trazodonapara los síntomas conductuales y psicológicos <strong>en</strong>personas con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia. El fundam<strong>en</strong>to <strong>de</strong>l uso <strong>de</strong> la trazodonaes que constituye un anti<strong>de</strong>presivo serotoninérgicoatípico sedante con una baja tasa <strong>de</strong> efectos adversos,y que algunos síntomas conductuales y psicológicos <strong>en</strong>personas con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia se asocian con disfunción serotoninérgica.La conclusión se basa <strong>en</strong> datos limitados prov<strong>en</strong>i<strong>en</strong>tes<strong>de</strong> dos estudios pequeños. Se usa con frecu<strong>en</strong>cia<strong>en</strong> los trastornos <strong>de</strong>l sueño <strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tes con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia,<strong>en</strong> los que suele ser muy eficaz a las dosis a<strong>de</strong>cuadas.Exist<strong>en</strong> pocos trabajos que estudi<strong>en</strong> la relación <strong>en</strong>tre lostrastornos por ansiedad y la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia, aunque sí se conoceque <strong>en</strong> los estadios iniciales <strong>de</strong>l <strong>Alzheimer</strong> los síntomasansiosos son más frecu<strong>en</strong>tes que <strong>en</strong> la población geriátricano <strong>de</strong>m<strong>en</strong>te. A veces, las alteraciones <strong>de</strong> conducta y el <strong>de</strong>teriorocognitivo son muy marcados y se pasan por alto lossíntomas ansiosos. Diversos fármacos pue<strong>de</strong>n provocar o134
Posicionami<strong>en</strong>to terapéutico ante la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>ciaexacerbar síntomas ansiosos (anticolinérgicos, broncodilatadores,corticoi<strong>de</strong>s, digital, etc.).Otra <strong>de</strong> las causas <strong>de</strong> ansiedad <strong>en</strong> el paci<strong>en</strong>te con <strong>en</strong>fermedad<strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong> y que hay que t<strong>en</strong>er pres<strong>en</strong>te son loscambios familiares o ambi<strong>en</strong>tales <strong>en</strong> su <strong>en</strong>torno.El tratami<strong>en</strong>to <strong>de</strong> la ansiedad <strong>en</strong> el paci<strong>en</strong>te con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia<strong>de</strong>be <strong>de</strong> ser individualizado. No es conv<strong>en</strong>i<strong>en</strong>te la utilización<strong>de</strong> b<strong>en</strong>zodiazepinas <strong>de</strong> vida media larga (diazepam,cloracepato dipotásico, bromazepam, etc.), ya que pue<strong>de</strong>nempeorar los procesos cognitivos y favorecer la sedaciónexcesiva, las caídas y la confusión; pero sí que pue<strong>de</strong>nayudar a mitigar la ansiedad <strong>en</strong> estos paci<strong>en</strong>tes otras<strong>de</strong> vida media más corta, como el oxazepam 10-20 mg,o lorazepam 1-2 mg. En casos <strong>de</strong> ansiedad o angustia,se pue<strong>de</strong>n usar puntualm<strong>en</strong>te las <strong>de</strong> vida media corta,prefer<strong>en</strong>tem<strong>en</strong>te lorazepam. De manera empírica pue<strong>de</strong>nutilizarse fármacos antiepilépticos, como gabap<strong>en</strong>tina opregabalina.Los síntomas psicóticos <strong>en</strong> los paci<strong>en</strong>tes con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>ciasuel<strong>en</strong> asociarse a trastornos <strong>de</strong> conducta y pue<strong>de</strong>n serunos <strong>de</strong> los principales motivos <strong>de</strong> institucionalización, porla gran carga emocional que lleva <strong>de</strong>rivada <strong>en</strong> los cuidadores.Se ti<strong>en</strong><strong>de</strong> a clasificar los síntomas psicóticos <strong>de</strong>las <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias <strong>en</strong> alucinaciones, <strong>de</strong>lirios y falsos reconocimi<strong>en</strong>tos.La agitación psicomotriz, las alucinaciones y elinsomnio se han observado con mayor frecu<strong>en</strong>cia <strong>en</strong> losestadios 3 y 4, mi<strong>en</strong>tras que las i<strong>de</strong>as <strong>de</strong>lirantes suel<strong>en</strong>aparecer más <strong>en</strong> los primeros estadios <strong>de</strong> la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia.135
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> CalidadGuía <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> Práctica Clínica<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASDebería int<strong>en</strong>tarse no ulilizar fármacos <strong>de</strong> uso común,como los <strong>de</strong>rivados tricíclicos, los antihistamínicos por suacción anticolinérgica, que pue<strong>de</strong>n empeorar el estadocognitivo e inducir a patología añadida <strong>de</strong> tipo psicótico.Los síntomas psicóticos mejoran con tratami<strong>en</strong>to antipsicótico,aunque <strong>en</strong> los paci<strong>en</strong>tes con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia las dosisnecesarias son m<strong>en</strong>ores que las requeridas para paci<strong>en</strong>tesgeriátricos psicóticos sin <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia.Los neurolépticos son los fármacos más utilizados <strong>en</strong> eltratami<strong>en</strong>to <strong>de</strong> los síntomas psiquiátricos <strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tescon <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia. Se recomi<strong>en</strong>dan los atípicos (risperidona,olanzapina, quetiapina, aripripazol, ziprasidona, paliperidona,amisulpiri<strong>de</strong>), <strong>de</strong>bido al m<strong>en</strong>or efecto adverso extrapiramidal,anticolinérgico y sedativo.En nuestro medio, risperidona es el único que cu<strong>en</strong>ta conindicación <strong>de</strong> uso <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia. En los últimosaños han aparecido estudios que parec<strong>en</strong> indicarun aum<strong>en</strong>to <strong>de</strong> morbilidad cerebrovascular y mortalidad<strong>de</strong>rivada <strong>de</strong>l uso <strong>de</strong> neurolépticos atípicos y clásicos (haloperidol,clorpromazina, etc.), y que hac<strong>en</strong> que su uso <strong>de</strong>baser juicioso. Es fundam<strong>en</strong>tal hacer un a<strong>de</strong>cuado diagnóstico<strong>de</strong> los cuadros <strong>de</strong> agitación, que pue<strong>de</strong>n obe<strong>de</strong>cer acircunstancias muy diversas (dolor, factores ambi<strong>en</strong>tales,<strong>de</strong>lirios, <strong>de</strong>presión, etc.), y establecer el tratami<strong>en</strong>to <strong>en</strong>función <strong>de</strong>l mismo. En todo caso, las medidas <strong>de</strong> control<strong>de</strong> síntomas físicos, ambi<strong>en</strong>tales y no farmacológicas sonobligadas, quedando los neurolépticos para casos graves,<strong>de</strong> estirpe psicótica. Se prefier<strong>en</strong> los atípicos (risperidona)por su perfil <strong>de</strong> efectos secundarios, con inicio a dosis bajas,escalada progresiva hasta un máximo <strong>de</strong> 1,5 mg, y136
Posicionami<strong>en</strong>to terapéutico ante la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>ciareevaluación periódica para objetivar eficacia y seguridad.Los casos <strong>de</strong> mayor mortalidad se asocian a dosis muyaltas y periodos prolongados <strong>de</strong> tratami<strong>en</strong>to.Deberá t<strong>en</strong>erse también <strong>en</strong> cu<strong>en</strong>ta que un compon<strong>en</strong>te hipertímico<strong>en</strong> un paci<strong>en</strong>te con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia <strong>en</strong> su inicio pue<strong>de</strong>ser fácilm<strong>en</strong>te diagnosticado como manía, especialm<strong>en</strong>tecuando se asocia a verborrea y signos <strong>de</strong> <strong>de</strong>sinhibición.La agresividad y los trastornos <strong>de</strong> la personalidad supon<strong>en</strong>un sumando más a la carga emocional <strong>de</strong>l cuidador.Debido a los efectos adversos <strong>de</strong> los psicofármacos, el tratami<strong>en</strong>to<strong>de</strong> primera elección siempre será el conductualambi<strong>en</strong>tal,<strong>en</strong> lugar <strong>de</strong>l farmacológico.Estabilizantes <strong>de</strong>l ánimo: los antiepilépticos son fármacosque van ocupando poco a poco un lugar <strong>de</strong> interés <strong>en</strong> eltratami<strong>en</strong>to <strong>de</strong> los trastornos <strong>de</strong> conducta <strong>en</strong> los paci<strong>en</strong>tescon <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia. Los informes individuales <strong>de</strong> la CochraneLibray sugier<strong>en</strong> que la dosis baja <strong>de</strong> valproato <strong>de</strong> sodiono es efectiva para tratar la agitación <strong>en</strong> los paci<strong>en</strong>tes con<strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia y que la dosis alta se asocia con una tasa inaceptable<strong>de</strong> efectos adversos. Se necesitan más investigacionessobre el uso <strong>de</strong> las preparaciones <strong>de</strong> valproatopara la agitación <strong>de</strong> las personas con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia. La gabap<strong>en</strong>tinapue<strong>de</strong> ser una alternativa para el tratami<strong>en</strong>to <strong>de</strong> laansiedad o también <strong>de</strong> la inquietud nocturna.La incontin<strong>en</strong>cia urinaria se observa <strong>en</strong>tre el 26 y el 40% <strong>de</strong>estos paci<strong>en</strong>tes y parece t<strong>en</strong>er una trasc<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia pro-nóstica,ya que el 47% fallece durante los 30 meses sigui<strong>en</strong>tesa la instauración <strong>de</strong> la incontin<strong>en</strong>cia. Están contraindicadoslos anticolinérgicos <strong>en</strong> el tratami<strong>en</strong>to.137
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> CalidadGuía <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> Práctica Clínica<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASRehabilitación cognitiva y <strong>en</strong>tr<strong>en</strong>ami<strong>en</strong>tocognitivoLos resultados <strong>de</strong> un metaanálisis publicado por Clare L,et al. (Revisión Cochrane) no proporcionan un fuerte apoyopara la utilización <strong>de</strong> las interv<strong>en</strong>ciones <strong>de</strong> <strong>en</strong>tr<strong>en</strong>ami<strong>en</strong>tocognitivo para las personas con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia vascular o<strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong> <strong>de</strong> estadio temprano, aunqueestos resultados <strong>de</strong>b<strong>en</strong> observarse con cautela <strong>de</strong>bido alnúmero limitado <strong>de</strong> <strong>en</strong>sayos clínicos aleatorizados disponiblesy a las limitaciones metodológicas i<strong>de</strong>ntificadas. Ensayosadicionales bi<strong>en</strong> diseñados ayudarían a proporcionarpruebas más <strong>de</strong>finitivas. Hay <strong>en</strong>sayos bi<strong>en</strong> diseñadosrealizados <strong>en</strong> España (Olazaran et al., Tárraga et al.) quemuestran un efecto b<strong>en</strong>eficioso claram<strong>en</strong>te significativo <strong>en</strong>comparación con la interv<strong>en</strong>ción placebo.EL CUIDADOREs la persona que asume la responsabilidad total <strong>en</strong> laat<strong>en</strong>ción y el apoyo cotidiano a este tipo <strong>de</strong> paci<strong>en</strong>tes.• Larga duración <strong>de</strong> la <strong>en</strong>fermedad (años), creci<strong>en</strong>te <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia<strong>de</strong>l <strong>en</strong>torno familiar por parte <strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te.• La tarea <strong>de</strong> cuidar conlleva a m<strong>en</strong>udo problemas <strong>de</strong> or<strong>de</strong>nfísico, psíquico y socio-familiar constituy<strong>en</strong>tes <strong>de</strong> unauténtico síndrome <strong>de</strong> sobrecarga que es necesario conocer,diagnosticar precozm<strong>en</strong>te y tratar <strong>de</strong> prev<strong>en</strong>ir. Seha <strong>de</strong>mostrado una relación <strong>en</strong>tre estrés <strong>de</strong>l cuidador ytasas más altas <strong>de</strong> institucionalización <strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tesy mayor índice <strong>de</strong> problemas <strong>de</strong> conducta y episodios<strong>de</strong> agitación.138
Posicionami<strong>en</strong>to terapéutico ante la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>ciaLa carga a la que se ve sometido el cuidador pue<strong>de</strong> expresarse<strong>en</strong> distintas áreas:Problemas físicos• Dolores <strong>de</strong>l aparato locomotor <strong>de</strong> tipo mecánico, cefaleat<strong>en</strong>sional, ast<strong>en</strong>ia, etc.Problemas psíquicos• La preval<strong>en</strong>cia alcanza un 50%.• Depresión, ansiedad e insomnio.• Como factores <strong>de</strong>s<strong>en</strong>ca<strong>de</strong>nantes <strong>de</strong>stacan la falta <strong>de</strong>apoyo social, la car<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> recursos económicos y els<strong>en</strong>timi<strong>en</strong>to <strong>de</strong> culpa.Problemas <strong>de</strong> índole socio-familiar• Conflictos familiares, conflictos laborales, sobre todomotivados por el abs<strong>en</strong>tismo, dificulta<strong>de</strong>s económicas ydisminución <strong>de</strong>l tiempo libre y <strong>de</strong>l ocio.Para la <strong>de</strong>tección <strong>de</strong> la sobrecarga <strong>de</strong>l cuidador se hanpropuesto varios instrum<strong>en</strong>tos <strong>de</strong> medida, <strong>en</strong>tre ellos unomuy útil <strong>en</strong> At<strong>en</strong>ción Primaria es la Caregiver Bur<strong>de</strong>n Scale(tabla 3).La interv<strong>en</strong>ción <strong>en</strong> relación con los cuidadores es un trabajo<strong>en</strong> el que la interdisciplinariedad resulta fundam<strong>en</strong>tal: laactuación <strong>de</strong> la <strong>en</strong>fermería, el trabajador social y el equipo<strong>de</strong> Salud M<strong>en</strong>tal.• Asist<strong>en</strong>cia y at<strong>en</strong>ción al anciano.• Información acerca <strong>de</strong> la <strong>en</strong>fermedad.139
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> CalidadGuía <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> Práctica Clínica<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASTabla 3. Índice <strong>de</strong>l esfuerzo <strong>de</strong>l cuidador (Caregiver Bur<strong>de</strong>nScale, modificada)Anótese 1 punto si la respuesta es “sí” y 0 puntos sila respuesta es “no”. Una puntuación total <strong>de</strong> 7 o máspuntos señala un elevado nivel <strong>de</strong> t<strong>en</strong>sión.• ¿Ti<strong>en</strong>e trastornos <strong>de</strong>l sueño? (¿se acuesta o levanta por la noche?).• ¿El cuidado <strong>de</strong> su paci<strong>en</strong>te le consume mucho tiempo?Esta situación le repres<strong>en</strong>ta un esfuerzo físico (p.ej.: porque hayque s<strong>en</strong>tarlo o levantarlo <strong>de</strong> la silla).• ¿Le supone una restricción respecto a su vida anterior?• ¿Ha habido modificaciones <strong>en</strong> su vida familiar?• ¿Ha habido cambios <strong>en</strong> su trabajo o vacaciones?• ¿Ha habido otras exig<strong>en</strong>cias a algún otro miembro <strong>de</strong> la familia?• ¿Ha habido cambios emocionales?(discusiones, nerviosismo, <strong>de</strong>presión).• ¿Algunos comportami<strong>en</strong>tos <strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te le resultan molestos?• ¿Le duele darse cu<strong>en</strong>ta <strong>de</strong> lo mucho que ha perdidocomparado a cómo era antes?• ¿Ha habido modificaciones negativas <strong>en</strong> su trabajo?• ¿El <strong>en</strong>fermo es una carga económica?• ¿La situación le ha <strong>de</strong>sbordado totalm<strong>en</strong>te?• Promover una reunión familiar, informativa sobre la situaciónactual <strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia y las perspectivas<strong>de</strong> futuro.• Poner <strong>en</strong> contacto al cuidador principal con una asociación<strong>de</strong> personas con su mismo problema.• Información al cuidador sobre la red <strong>de</strong> Servicios Sociales.140
Posicionami<strong>en</strong>to terapéutico ante la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia• At<strong>en</strong>ción al cuidador propiam<strong>en</strong>te dicha, tanto <strong>en</strong> su saludfísica como psicológica.• Es fundam<strong>en</strong>tal que no r<strong>en</strong>uncie a una parte <strong>de</strong>l tiempo<strong>de</strong> ocio, establecer un “tiempo <strong>de</strong> respiro”, conseguir unreparto <strong>de</strong> tareas con otros familiares o instituciones.BIBLIOGRAFÍACaregiver Bur<strong>de</strong>n Scale. Montogomery RJV, Gonyea JG, HooymanNR. Caregiving and the Experi<strong>en</strong>ce of Subjective and ObjectiveBur<strong>de</strong>n. Family Relations 1985; 34:19-26.Clare L, Woods RT, Moniz Cook ED, Orrell M, Spector A. Rehabilitacióncognitiva y <strong>en</strong>tr<strong>en</strong>ami<strong>en</strong>to cognitivo para la <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong>y la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia vascular <strong>de</strong> estadio temprano (Revisión Cochranetraducida). En: La Biblioteca Cochrane Plus, 2008. Número 2. Oxford:Update Software Ltd.Craig D, Birks J. Galantamina para el <strong>de</strong>terioro cognitivo vascular(Revisión Cochrane traducida). En: La Biblioteca Cochrane Plus,2008. Número 2. Oxford: Update Software Ltd. Disponible <strong>en</strong>:http://www.update-software.com (traducida <strong>de</strong> The CochraneLibrary, 2008, Issue 2. Chichester, UK: John Wiley & Sons, Ltd.).De la Vega R, Zambrano A. Criterios diagnósticos <strong>de</strong> las <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias[<strong>en</strong> línea]. La circunvalación <strong>de</strong>l hipocampo, <strong>en</strong>ero 2008 [Consulta: 10julio 2009]. Disponible <strong>en</strong>: http://www.hipocampo.org/criterios.aspErkinjuntii T, et al. Pharmacologic Treatm<strong>en</strong>t of Vascular Dem<strong>en</strong>tia.En Paul R, et al. Vascular Dem<strong>en</strong>tia. Cerebrovascular mechanims andClinical managem<strong>en</strong>t. Humana Press, New Jersey, 2005; 297-303.Jones RW, Soinin<strong>en</strong> H, Hager K, et al. A multinational, randomised,12-week study comparing the effects of donepezil and galantaminein pati<strong>en</strong>ts with mild to mo<strong>de</strong>rate <strong>Alzheimer</strong>’s disease. Int J GeriatrPsychiatry 2004; 19:58-67.Lago S, Debén S. Cuidados <strong>de</strong>l cuidador <strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia.Guías Clínicas 2001; 1(51). [En línea]. http://www.fisterra.com/guias2/cuidador.asp141
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> CalidadGuía <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> Práctica Clínica<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASLonergan ET, Cameron M, Lux<strong>en</strong>berg J. Valproato para la agitación<strong>en</strong> la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia (Revisión Cochrane traducida). En: La BibliotecaCochrane Plus, 2008. Número 2. Oxford: Update Software Ltd.Disponible <strong>en</strong>: http://www.update-software.com (traducida <strong>de</strong> TheCochrane Library, 2008, Issue 2. Chichester, UK: John Wiley & Sons,Ltd.).López-Arrieta, Birks J. Nimodipina para la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia <strong>de</strong>g<strong>en</strong>erativaprimaria, mixta y vascular (Revisión Cochrane traducida). En: LaBiblioteca Cochrane Plus, 2008. Número 2. Oxford: Update SoftwareLtd. Disponible <strong>en</strong>: http://www.update-software.com (traducida <strong>de</strong>The Cochrane Library, 2008, Issue 2. Chichester, UK: John Wiley &Sons, Ltd.).Martinon-Torres G, Fioravanti M, Grimley Evans J. Trazodona parala agitación <strong>en</strong> la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia (Revisión Cochrane traducida). En: LaBiblioteca Cochrane Plus, 2008. Número 2. Oxford: Update SoftwareLtd. Disponible <strong>en</strong>: http://www.update-software.com (traducida <strong>de</strong>The Cochrane Library, 2008, Issue 2. Chichester, UK: John Wiley &Sons, Ltd.).Scott HD, Laake K. Estatinas para la prev<strong>en</strong>ción <strong>de</strong> la <strong>en</strong>fermedad <strong>de</strong><strong>Alzheimer</strong> (Revisión Cochrane traducida). En: La Biblioteca CochranePlus, 2008. Número 2. Oxford: Update Software Ltd. Disponible<strong>en</strong>: http://www.updatesoftware.com. (Traducida <strong>de</strong> The CochraneLibrary, 2008 Issue 2. Chichester, UK: John Wiley & Sons, Ltd.).Wilcock G, Howe I, Coles H, Lili<strong>en</strong>feld S, Truy<strong>en</strong> L, Zhu Y, Bullock R,Kershaw P. A long-term comparison of galantamine and donepezil inthe treatm<strong>en</strong>t of <strong>Alzheimer</strong>’s disease. Drugs Aging 2003; 20:777-89.Wild R, Pettit T, Burns A. Inhibidores <strong>de</strong> colinesterasa para la<strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> cuerpos <strong>de</strong> Lewy (Revisión Cochrane traducida). En: LaBiblioteca Cochrane Plus, 2008. Número 2. Oxford: Update SoftwareLtd. Disponible <strong>en</strong>: http://www.update-software.com (traducida <strong>de</strong>The Cochrane Library, 2008. Issue 2. Chichester, UK: John Wiley &Sons, Ltd.).142
Dem<strong>en</strong>cia y <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia.Recursos sociosanitarios,aspectos éticos y legalesDr. Víctor Manuel González RodríguezD.ª Ana Mateos GonzálezPrincipales recursos sociosanitarioSLos principales recursos sociales exist<strong>en</strong>tes para la at<strong>en</strong>ción<strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tes con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia y sus familiares sonlos sigui<strong>en</strong>tes:Servicio <strong>de</strong> ayuda a domicilioIncluye programas variados <strong>de</strong> ayudas que se realizan,fundam<strong>en</strong>talm<strong>en</strong>te, <strong>en</strong> el medio urbano, aunque se exti<strong>en</strong><strong>de</strong>también al ámbito rural, don<strong>de</strong> está <strong>de</strong>mostrando sugran utilidad.Habitualm<strong>en</strong>te son servicios <strong>de</strong> <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia pública,prestados sobre todo a cargo <strong>de</strong> las administracioneslocales, aunque la gestión se lleva a cabo por difer<strong>en</strong>tesorganizaciones, que van <strong>de</strong>s<strong>de</strong> empresas especializadas,hasta ONGs, a través <strong>de</strong> contratos <strong>de</strong> servicios con dichas<strong>en</strong>tida<strong>de</strong>s (ayuntami<strong>en</strong>tos, diputaciones, comunida<strong>de</strong>sautónomas, etc.). Sus objetivos son <strong>de</strong> carácter prev<strong>en</strong>tivoy rehabilitador, suel<strong>en</strong> basarse <strong>en</strong> at<strong>en</strong>ciones <strong>de</strong> tipodoméstico, cuidados personales, <strong>de</strong> apoyo psicosocial yfamiliar y <strong>de</strong> relación con el <strong>en</strong>torno.143
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> CalidadGuía <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> Práctica Clínica<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASTeleasist<strong>en</strong>ciaSe trata <strong>de</strong> un servicio muy accesible, <strong>de</strong> bajo coste, habitualm<strong>en</strong>te<strong>de</strong>sarrollado y gestionado por las administracionespúblicas o <strong>en</strong>tida<strong>de</strong>s sin ánimo <strong>de</strong> lucro. Consiste <strong>en</strong>un dispositivo que pue<strong>de</strong> transportar el individuo sobre símismo y le permite contactar, a cualquier hora <strong>de</strong>l día, conuna c<strong>en</strong>tralita <strong>de</strong> guardia, que at<strong>en</strong><strong>de</strong>rá sus necesida<strong>de</strong>s,incluy<strong>en</strong>do la at<strong>en</strong>ción sanitaria urg<strong>en</strong>te, puesto que suel<strong>en</strong><strong>de</strong>rivar a los servicios <strong>de</strong> emerg<strong>en</strong>cia si es preciso. Esterecurso fue inicialm<strong>en</strong>te diseñado con vistas a que fuerautilizado por personas mayores que vivieran solas, perocon un bu<strong>en</strong> grado <strong>de</strong> autonomía, por tanto, los paci<strong>en</strong>tescon <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia no parec<strong>en</strong> unos candidatos i<strong>de</strong>ales; sinembargo, se ha g<strong>en</strong>eralizado su uso por los cuidadoresfamiliares <strong>de</strong> paci<strong>en</strong>tes con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia, sobre todo cuandoel cuidador principal ti<strong>en</strong>e también problemas <strong>de</strong> saludasociados.C<strong>en</strong>tros <strong>de</strong> díaServicios sociosanitarios y <strong>de</strong> apoyo familiar que ofrec<strong>en</strong>at<strong>en</strong>ción diurna a las necesida<strong>de</strong>s personales básicas, terapéuticasy socio-culturales <strong>de</strong> personas mayores <strong>de</strong>p<strong>en</strong>di<strong>en</strong>tes,int<strong>en</strong>tando promover su autonomía y la perman<strong>en</strong>cia<strong>de</strong>l individuo <strong>en</strong> su <strong>en</strong>torno habitual. Es frecu<strong>en</strong>te quelos c<strong>en</strong>tros <strong>de</strong> día incluyan, <strong>en</strong>tre su oferta <strong>de</strong> servicios,los <strong>de</strong> transporte, comedor, higi<strong>en</strong>e personal, seguimi<strong>en</strong>tomédico, cuidados <strong>de</strong> <strong>en</strong>fermería, terapia ocupacional,fisioterapia y rehabilitación, activida<strong>de</strong>s psicoterapéuticas,etc. Cada vez más, exist<strong>en</strong> c<strong>en</strong>tros <strong>de</strong> día específicospara paci<strong>en</strong>tes con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia. Ti<strong>en</strong><strong>en</strong> como objetivo paliar144
Dem<strong>en</strong>cia y <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia. Recursos...las consecu<strong>en</strong>cias <strong>de</strong> la <strong>en</strong>fermedad <strong>en</strong> el paci<strong>en</strong>te y suscuidadores. La realización <strong>de</strong> activida<strong>de</strong>s <strong>de</strong> estimulacióncognitiva ha cambiado la perspectiva sobre los efectos b<strong>en</strong>eficiosos<strong>de</strong> los c<strong>en</strong>tros <strong>de</strong> día terapéuticos con respectoa la que se t<strong>en</strong>ía previam<strong>en</strong>te, cuando sus objetivos parecíanser sólo el confinami<strong>en</strong>to <strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te para reducir lasobrecarga <strong>de</strong>l cuidador, aspecto éste que se manti<strong>en</strong>e,pero con mejoras también <strong>en</strong> las esferas cognitiva, comportam<strong>en</strong>taly funcional <strong>de</strong> los <strong>en</strong>fermos que acu<strong>de</strong>n a losmismos.Adaptación <strong>de</strong> vivi<strong>en</strong>dasLa Administración C<strong>en</strong>tral, a través <strong>de</strong>l CEAPAT, <strong>de</strong>p<strong>en</strong>di<strong>en</strong>te<strong>de</strong>l IMSERSO, y otras <strong>en</strong>tida<strong>de</strong>s <strong>de</strong>p<strong>en</strong>di<strong>en</strong>tes <strong>de</strong>las administraciones autonómicas y locales, dispon<strong>en</strong> <strong>de</strong>programas <strong>de</strong> ayudas económicas, asesoría técnica especializaday otros servicios que permit<strong>en</strong> a los familiares <strong>de</strong>los <strong>en</strong>fermos la realización <strong>de</strong> las modificaciones necesarias<strong>en</strong> sus vivi<strong>en</strong>das para dotar a éstas <strong>de</strong> las condiciones<strong>de</strong> habitabilidad y accesibilidad que mejor se adapt<strong>en</strong> a lasnecesida<strong>de</strong>s <strong>de</strong> cada <strong>en</strong>fermo y familia.Alojami<strong>en</strong>tos alternativosAunque están mucho más ext<strong>en</strong>didos <strong>en</strong> los países <strong>de</strong>l c<strong>en</strong>troy el norte <strong>de</strong> Europa, exist<strong>en</strong> <strong>en</strong> España ya algunas experi<strong>en</strong>cias<strong>en</strong> alojami<strong>en</strong>tos alternativos, distintos al domiciliohabitual <strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te, y que tratan <strong>de</strong> ganar terr<strong>en</strong>o a la tradicionalinstitucionalización <strong>en</strong> c<strong>en</strong>tro resi<strong>de</strong>ncial. El objetivoprincipal <strong>de</strong> este tipo <strong>de</strong> c<strong>en</strong>tros es conseguir una conviv<strong>en</strong>ciafamiliar, int<strong>en</strong>tando mant<strong>en</strong>er al individuo <strong>en</strong> la misma145
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> CalidadGuía <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> Práctica Clínica<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAScomunidad, <strong>de</strong> forma que mejora la efici<strong>en</strong>cia, puesto quedisminuy<strong>en</strong> los costes <strong>de</strong>rivados <strong>de</strong> este tipo <strong>de</strong> at<strong>en</strong>ción.Se difer<strong>en</strong>cian dos tipos <strong>de</strong> alojami<strong>en</strong>tos alternativos: las“alternativas conviv<strong>en</strong>ciales” y las “alternativas individuales”.Las primeras, que se recomi<strong>en</strong>da se localic<strong>en</strong> <strong>en</strong> el <strong>en</strong>tornohabitual don<strong>de</strong> residía el <strong>en</strong>fermo, para permitir que éste nosalga <strong>de</strong>l mismo, fom<strong>en</strong>tan la autoestima y el <strong>de</strong>sarrollo <strong>de</strong>sistemas <strong>de</strong> autoayuda <strong>de</strong>l individuo, y mejoran los s<strong>en</strong>timi<strong>en</strong>tos<strong>de</strong> utilidad. Sin embargo, no garantizan la intimidady pue<strong>de</strong>n aparecer problemas <strong>de</strong> conviv<strong>en</strong>cia. Las alternativasindividuales ti<strong>en</strong><strong>en</strong> la v<strong>en</strong>taja <strong>de</strong> asegurar no sólo laautonomía e in<strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia <strong>de</strong>l individuo sino también suintimidad y privacidad ajustando el servicio a la necesidad,a riesgo <strong>de</strong> perpetuar el aislami<strong>en</strong>to, los s<strong>en</strong>timi<strong>en</strong>tos <strong>de</strong> soledady la segregación. Las alternativas individuales ti<strong>en</strong><strong>en</strong>,a<strong>de</strong>más, un coste más elevado cuando exist<strong>en</strong> problemas<strong>de</strong> <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia. Entre los sistemas alternativos <strong>de</strong> alojami<strong>en</strong>toexist<strong>en</strong> difer<strong>en</strong>tes mo<strong>de</strong>los, como los apartam<strong>en</strong>tos(individuales o bipersonales), vivi<strong>en</strong>das tuteladas o comunales,mini resi<strong>de</strong>ncias y fórmulas <strong>de</strong> acogimi<strong>en</strong>to (familiares o<strong>de</strong> conviv<strong>en</strong>cia interg<strong>en</strong>eracional).Resi<strong>de</strong>nciasLa <strong>de</strong>finición <strong>de</strong> c<strong>en</strong>tro gerontológico abierto, <strong>de</strong> <strong>de</strong>sarrollopersonal y at<strong>en</strong>ción sociosanitaria interprofesional, <strong>en</strong> elque viv<strong>en</strong> temporal o perman<strong>en</strong>tem<strong>en</strong>te personas mayorescon algún grado <strong>de</strong> <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia, nos da una i<strong>de</strong>a <strong>de</strong>la teórica idoneidad <strong>de</strong> este tipo <strong>de</strong> c<strong>en</strong>tros para los paci<strong>en</strong>tescon <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia que no pue<strong>de</strong>n ser correctam<strong>en</strong>teat<strong>en</strong>didos <strong>en</strong> sus domicilios. La realidad es bi<strong>en</strong> difer<strong>en</strong>te y146
Dem<strong>en</strong>cia y <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia. Recursos...está condicionada por aspectos normativos, que permitedifer<strong>en</strong>cias <strong>de</strong> ratio <strong>de</strong> personal <strong>de</strong> at<strong>en</strong>ción directa, <strong>en</strong> lacualificación <strong>de</strong> éste. Los paci<strong>en</strong>tes con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia pue<strong>de</strong>n<strong>en</strong>contrarse al m<strong>en</strong>os <strong>en</strong> estas dos fórmulas <strong>de</strong> alojami<strong>en</strong>to<strong>en</strong> c<strong>en</strong>tro resi<strong>de</strong>ncial:• Estancia temporal: estancias habitualm<strong>en</strong>te no superioresa 60 días por situaciones ev<strong>en</strong>tuales <strong>de</strong> necesidad,<strong>de</strong>p<strong>en</strong>di<strong>en</strong>tes <strong>de</strong>l <strong>en</strong>fermo o <strong>de</strong> la familia con qui<strong>en</strong> convive,susceptible <strong>de</strong> solución o mejora mediante el accesoa este recurso. Los motivos <strong>de</strong> los familiares para el accesoa este recurso son, habitualm<strong>en</strong>te, los sigui<strong>en</strong>tes:– Necesidad <strong>de</strong> respiro familiar.– Enfermedad nueva o agravami<strong>en</strong>to <strong>en</strong> patología previa<strong>de</strong>l cuidador principal relacionada con el cuidado <strong>de</strong>l<strong>en</strong>fermo.– Enfermedad nueva o agravami<strong>en</strong>to <strong>en</strong> patología previa<strong>en</strong> el núcleo familiar <strong>de</strong>l cuidador principal.– Agravami<strong>en</strong>to <strong>de</strong> la situación <strong>de</strong>l <strong>en</strong>fermo que dificulteel manejo o cuidado <strong>de</strong> éste.• Estancia <strong>de</strong>finitiva: cuando no sea posible garantizar lasat<strong>en</strong>ciones necesarias para el <strong>en</strong>fermo <strong>en</strong> el domicilio <strong>de</strong>éste, el cambio <strong>de</strong> resi<strong>de</strong>ncia a una institución, <strong>de</strong> manerain<strong>de</strong>finida, pue<strong>de</strong> consi<strong>de</strong>rarse como la opción mása<strong>de</strong>cuada.Entre un 60 y un 70% <strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tes ingresados <strong>en</strong>resi<strong>de</strong>ncias ti<strong>en</strong>e <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia, tres <strong>de</strong> cada cuatro <strong>en</strong> fasesavanzadas <strong>de</strong> la <strong>en</strong>fermedad. Las tasas <strong>de</strong> infradiagnósticoe infratratami<strong>en</strong>to son elevadas. Junto a las normativast<strong>en</strong><strong>de</strong>ntes a mejorar las condiciones arquitectónicas147
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> CalidadGuía <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> Práctica Clínica<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASy g<strong>en</strong>erales <strong>de</strong>sarrolladas <strong>en</strong> los últimos años, urge el establecimi<strong>en</strong>to<strong>de</strong> programas <strong>de</strong> actuación específicos llevadosa cabo por equipos multidisciplinares <strong>de</strong> trabajo.Ley 39/2006, <strong>de</strong> 14 <strong>de</strong> diciembre, <strong>de</strong> Promoción<strong>de</strong> la Autonomía Personal y At<strong>en</strong>ción a laspersonas <strong>en</strong> situación <strong>de</strong> <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>nciaLa at<strong>en</strong>ción a las personas <strong>en</strong> situación <strong>de</strong> <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>nciay la promoción <strong>de</strong> su autonomía personal constituye uno<strong>de</strong> los principales retos <strong>de</strong> la política social <strong>de</strong> los países<strong>de</strong>sarrollados. El objetivo no es otro que at<strong>en</strong><strong>de</strong>r las necesida<strong>de</strong>s<strong>de</strong> aquellas personas que, por <strong>en</strong>contrarse <strong>en</strong>situación <strong>de</strong> especial vulnerabilidad, requier<strong>en</strong> apoyos para<strong>de</strong>sarrollar las activida<strong>de</strong>s es<strong>en</strong>ciales <strong>de</strong> la vida diaria, alcanzaruna mayor autonomía personal y po<strong>de</strong>r ejercer pl<strong>en</strong>am<strong>en</strong>tesus <strong>de</strong>rechos <strong>de</strong> ciudadanía.La pres<strong>en</strong>te ley persigue el reconocimi<strong>en</strong>to <strong>de</strong> estos <strong>de</strong>rechos,mediante la creación <strong>de</strong> un Sistema para la Autonomíay At<strong>en</strong>ción a la Dep<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia (SAAD), con la colaboración yparticipación <strong>de</strong> todas las Administraciones Públicas.A efectos <strong>de</strong> la Ley, “<strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia” es el estado <strong>de</strong> carácterperman<strong>en</strong>te <strong>en</strong> que se <strong>en</strong>cu<strong>en</strong>tran las personas que,por razones <strong>de</strong> edad, <strong>en</strong>fermedad o discapacidad, ti<strong>en</strong><strong>en</strong>una falta <strong>de</strong> autonomía física, m<strong>en</strong>tal o s<strong>en</strong>sorial y precisan<strong>de</strong> la at<strong>en</strong>ción <strong>de</strong> otra u otras personas o ayudas importantespara realizar las activida<strong>de</strong>s básicas <strong>de</strong> la vida diaria.Se contemplan tres grados <strong>de</strong> <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia, que a su vezse clasificarán <strong>en</strong> dos niveles <strong>en</strong> función <strong>de</strong> la autonomía yat<strong>en</strong>ción y cuidados que requiere la persona:148
Dem<strong>en</strong>cia y <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia. Recursos...Grado I: Dep<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia mo<strong>de</strong>rada.Grado II: Dep<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia severa.Grado III: Gran <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia.Como prestaciones <strong>de</strong> at<strong>en</strong>ción a la <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia, la Leycontempla tanto prestaciones económicas como servicios,si bi<strong>en</strong> estos últimos t<strong>en</strong>drán carácter prioritario y se prestarána través <strong>de</strong> la oferta pública <strong>de</strong> la Red <strong>de</strong> ServiciosSociales por las respectivas Comunida<strong>de</strong>s Autónomasmediante c<strong>en</strong>tros y servicios públicos o privados concertados<strong>de</strong>bidam<strong>en</strong>te acreditados.El Catálogo <strong>de</strong> Servicios <strong>de</strong>l SAAD lo forman:a) Los servicios <strong>de</strong> prev<strong>en</strong>ción <strong>de</strong> las situaciones <strong>de</strong> <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>nciay los <strong>de</strong> promoción <strong>de</strong> la autonomía personal.b) Servicio <strong>de</strong> Teleasist<strong>en</strong>cia.c) Servicio <strong>de</strong> Ayuda a Domicilio:c.1. At<strong>en</strong>ción <strong>de</strong> las necesida<strong>de</strong>s <strong>de</strong>l hogar.c.2. Cuidados personales.d) Servicio <strong>de</strong> C<strong>en</strong>tro <strong>de</strong> Día y <strong>de</strong> Noche:d.1. C<strong>en</strong>tro <strong>de</strong> día para mayores.d.2. C<strong>en</strong>tro <strong>de</strong> día para m<strong>en</strong>ores <strong>de</strong> 65 años.d.3 C<strong>en</strong>tro <strong>de</strong> día <strong>de</strong> at<strong>en</strong>ción especializada.d.4 C<strong>en</strong>tro <strong>de</strong> noche.e) Servicio <strong>de</strong> At<strong>en</strong>ción Resi<strong>de</strong>ncial:e.1. Resi<strong>de</strong>ncia para personas mayores <strong>en</strong> situación <strong>de</strong><strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia.e.2. C<strong>en</strong>tro <strong>de</strong> at<strong>en</strong>ción a personas <strong>en</strong> situación <strong>de</strong> <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia,<strong>en</strong> razón <strong>de</strong> los distintos tipos <strong>de</strong> discapacidad.149
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> CalidadGuía <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> Práctica Clínica<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASLa Ley <strong>de</strong> Dep<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia contempla tres nuevas prestacioneseconómicas:Prestación económica vinculada al servicioPersonal y periódica, sujeta al grado y nivel <strong>de</strong> <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>nciay capacidad económica <strong>de</strong>l b<strong>en</strong>eficiario. Destinada a lacobertura <strong>de</strong> los gastos <strong>de</strong>l servicio previsto <strong>en</strong> el ProgramaIndividual <strong>de</strong> At<strong>en</strong>ción (PIA) cuando no sea posible laat<strong>en</strong>ción por un servicio público o concertado <strong>de</strong> at<strong>en</strong>cióny cuidado. El servicio <strong>de</strong>berá ser prestado por <strong>en</strong>tidad oc<strong>en</strong>tro acreditado para la at<strong>en</strong>ción a la <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia. ElConsejo Territorial <strong>de</strong>l SAAD acordará las condiciones ycuantía <strong>de</strong> la prestación.Prestación económica para cuidados <strong>en</strong> el mediofamiliar y apoyo a cuidadores no profesionalesDe carácter excepcional, su finalidad es mant<strong>en</strong>er al b<strong>en</strong>eficiario<strong>en</strong> su domicilio at<strong>en</strong>dido por cuidadores no profesionales,siempre que se <strong>de</strong>n las condiciones a<strong>de</strong>cuadas<strong>de</strong> conviv<strong>en</strong>cia y <strong>de</strong> habitabilidad <strong>de</strong> la vivi<strong>en</strong>da. Se estableceráa través <strong>de</strong>l PIA y estará sujeta al grado y nivel <strong>de</strong><strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia y capacidad económica <strong>de</strong>l b<strong>en</strong>eficiario.Prestación económica <strong>de</strong> asist<strong>en</strong>cia personalTrata <strong>de</strong> facilitar la promoción <strong>de</strong> la autonomía, <strong>de</strong>l accesoa la educación y al trabajo y el ejercicio <strong>de</strong> las activida<strong>de</strong>sbásicas <strong>de</strong> la vida diaria (ABVD) <strong>de</strong> la persona con gran<strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia, in<strong>de</strong>p<strong>en</strong>di<strong>en</strong>tem<strong>en</strong>te <strong>de</strong> su edad, contribuy<strong>en</strong>doa la contratación <strong>de</strong> una asist<strong>en</strong>cia personal.150
Dem<strong>en</strong>cia y <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia. Recursos...Tratami<strong>en</strong>to no farmacológico <strong>de</strong> las<strong>de</strong>m<strong>en</strong>ciasLas interv<strong>en</strong>ciones no farmacológicas ti<strong>en</strong><strong>en</strong> ya la consi<strong>de</strong>ración<strong>de</strong> activida<strong>de</strong>s terapéuticas tras muchos años <strong>en</strong>los que se utilizaron como simples <strong>en</strong>tret<strong>en</strong>imi<strong>en</strong>tos. Estecambio <strong>de</strong> perspectiva se ha producido gracias a un a<strong>de</strong>cuadodiseño, planificación, implantación, seguimi<strong>en</strong>to yevaluación <strong>de</strong> dichas activida<strong>de</strong>s y por la mejoría, aunquediscreta, <strong>en</strong> el funcionami<strong>en</strong>to cognitivo <strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tesque las recib<strong>en</strong>.La rehabilitación cognitiva se basa <strong>en</strong> la teoría <strong>de</strong> la neuroplasticidad,según la cual, el sistema nervioso c<strong>en</strong>tral escapaz <strong>de</strong> adaptarse y comp<strong>en</strong>sar las situaciones <strong>de</strong> pérdidasufridas, conservando cierta capacidad <strong>de</strong> apr<strong>en</strong>dizaje.Para conseguirlo, la psicología interv<strong>en</strong>cionista utiliza lapsicoestimulación, que podría <strong>de</strong>finirse, <strong>de</strong> forma g<strong>en</strong>érica,como el conjunto <strong>de</strong> activida<strong>de</strong>s dirigidas a mejorar elfuncionami<strong>en</strong>to cognitivo y la personalidad tras una lesióno <strong>en</strong>fermedad. Para saber cuáles son las funciones cognitivas,y el or<strong>de</strong>n <strong>en</strong> el que se van alterando, se ha empleadoel mo<strong>de</strong>lo <strong>de</strong> involución cognoscitiva (retrogénesis),que i<strong>de</strong>ntifica el patrón <strong>de</strong> <strong>de</strong>terioro progresivo <strong>de</strong>s<strong>de</strong> lanormalidad a lo largo <strong>de</strong> la Escala <strong>de</strong> Deterioro Global <strong>de</strong>Reisberg, con el recorrido inverso al <strong>de</strong>sarrollo psicomotoradquirido <strong>en</strong> la infancia, según lo <strong>de</strong>scrito <strong>en</strong> el mo<strong>de</strong>lo <strong>de</strong>evolución cognoscitiva <strong>de</strong> Piaget. La rehabilitación pue<strong>de</strong>hacerse <strong>de</strong> dos maneras:1. Aprovechando las capacida<strong>de</strong>s residuales tras una lesión(estructural o funcional); <strong>en</strong> el caso <strong>de</strong> la memoria,por ejemplo, i<strong>de</strong>ntificando las mejores maneras <strong>de</strong>151
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> CalidadGuía <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> Práctica Clínica<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAScaptar información importante, o realizando activida<strong>de</strong>sprácticas e importantes <strong>de</strong> la vida real.2. Buscando maneras <strong>de</strong> comp<strong>en</strong>sar las dificulta<strong>de</strong>s (porejemplo, buscando ayudas para la memoria o el ajuste<strong>de</strong>l ambi<strong>en</strong>te para que disminuyan las exig<strong>en</strong>cias <strong>de</strong> lamemoria). Esto incluye la aplicación <strong>de</strong> métodos y técnicas<strong>de</strong> apr<strong>en</strong>dizaje y modificación <strong>de</strong> conducta.Po<strong>de</strong>mos poner <strong>en</strong> práctica y recom<strong>en</strong>dar activida<strong>de</strong>s <strong>de</strong>rehabilitación cognitiva con los sigui<strong>en</strong>tes criterios:EvaluaciónEs la base sobre la que se <strong>de</strong>sarrolla la rehabilitación cognitiva.La evaluación neuropsicológica <strong>de</strong>be hacerse conpruebas cuantitativas estandarizadas aplicadas correctam<strong>en</strong>tepor profesionales <strong>en</strong>tr<strong>en</strong>ados <strong>en</strong> ellas. El proceso<strong>de</strong> evaluación informará sobre las áreas <strong>de</strong> funcionami<strong>en</strong>toafectadas y las preservadas, <strong>de</strong> modo que se pue<strong>de</strong>ni<strong>de</strong>ntificar los déficits que pres<strong>en</strong>ta la persona y sobrecuáles vamos a interv<strong>en</strong>ir. La evaluación neuropsicológicatambién nos va a informar sobre las posibles estrategias<strong>de</strong> comp<strong>en</strong>sación que utilice el sujeto, y permitirá establecerfactores pronósticos acerca <strong>de</strong> la evolución y la recuperación.La evaluación <strong>de</strong>be estar planificada, <strong>de</strong>terminando quépruebas vamos a utilizar. Po<strong>de</strong>mos utilizar pruebas estandarizadas,baterías ext<strong>en</strong>sas <strong>de</strong> evaluación o exploracionesindividualizadas. Las pruebas psicométricas brevesque habitualm<strong>en</strong>te utilizamos <strong>en</strong> At<strong>en</strong>ción Primaria, comoel Mini Exam<strong>en</strong> Cognoscitivo <strong>de</strong> Lobo, es un ejemplo <strong>de</strong>152
Dem<strong>en</strong>cia y <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia. Recursos...prueba estandarizada que podría ser útil para una aproximación<strong>en</strong> la evaluación. Con todas las limitaciones queti<strong>en</strong>e, nos pue<strong>de</strong> dar información sobre las sigui<strong>en</strong>tes funcionescognitivas:• Ori<strong>en</strong>tación temporal y espacial.• Memoria.• At<strong>en</strong>ción/conc<strong>en</strong>tración.• Cálculo.• Planificación/ejecución.• L<strong>en</strong>guaje: nominación, repetición/articulación, lectura.• Compr<strong>en</strong>sión/abstracción.• Gnosias.• Praxias.Fase evolutiva <strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>teEs importante conocer la fase evolutiva <strong>en</strong> la que se <strong>en</strong>cu<strong>en</strong>trael paci<strong>en</strong>te, <strong>de</strong> modo que las tareas <strong>de</strong> estimulaciónque se le propondrán t<strong>en</strong>drán siempre un carácter lomás individualizado posible, incluso cuando se realic<strong>en</strong> <strong>en</strong>el contexto <strong>de</strong> activida<strong>de</strong>s grupales.Colaboración <strong>de</strong> familia y cuidadoresLos ejercicios <strong>de</strong> estimulación cognitiva se hac<strong>en</strong> g<strong>en</strong>eralm<strong>en</strong>te<strong>en</strong> c<strong>en</strong>tros <strong>de</strong> día terapéuticos, aunque hay muchos<strong>de</strong> ellos que pue<strong>de</strong>n hacerse <strong>en</strong> los domicilios <strong>de</strong> lospropios <strong>en</strong>fermos. En esos casos, se <strong>de</strong>be int<strong>en</strong>tar quelas tareas a <strong>en</strong>com<strong>en</strong>dar se adapt<strong>en</strong> lo máximo posible a153
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> CalidadGuía <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> Práctica Clínica<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASlos hábitos y costumbres <strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te, que son tambiénrecursos útiles para la organización <strong>de</strong> activida<strong>de</strong>s. A<strong>de</strong>más,es posible contar con la colaboración <strong>de</strong> distintosmiembros <strong>de</strong> la familia, incluso <strong>de</strong> distintas g<strong>en</strong>eraciones(hijos, nietos). En muchos casos estas activida<strong>de</strong>s van aser <strong>de</strong>mandadas por los cuidadores que <strong>de</strong>sean t<strong>en</strong>er unpapel más activo <strong>en</strong> el cuidado <strong>de</strong> su familiar. Participar<strong>en</strong> este tipo <strong>de</strong> activida<strong>de</strong>s pue<strong>de</strong> ayudar a los familiaresa i<strong>de</strong>ntificar los estímulos que pue<strong>de</strong>n <strong>de</strong>s<strong>en</strong>ca<strong>de</strong>narsituaciones problemáticas y, <strong>de</strong> igual modo, también a<strong>en</strong>contrar las posibles soluciones a las mismas. Tambiénpue<strong>de</strong> ayudar a t<strong>en</strong>er una i<strong>de</strong>a más clara <strong>de</strong> la evolución<strong>de</strong>l <strong>en</strong>fermo y, por lo tanto, a ajustar las expectativas <strong>de</strong>l<strong>en</strong>fermo y <strong>de</strong> la familia.ObjetivosSe <strong>de</strong>be int<strong>en</strong>tar actuar sobre aspectos <strong>de</strong> m<strong>en</strong>or a mayorespecificidad, y para la planificación <strong>de</strong> las activida<strong>de</strong>s serecomi<strong>en</strong>da iniciarlas con aquellas que requieran m<strong>en</strong>osesfuerzo. Se <strong>de</strong>be evitar la aparición <strong>de</strong> s<strong>en</strong>timi<strong>en</strong>tos <strong>de</strong>frustración, por lo que <strong>en</strong> las sesiones <strong>de</strong>b<strong>en</strong> prevalecerlos aciertos sobre los errores. La forma más s<strong>en</strong>cilla es laestimulación no dirigida o práctica (<strong>en</strong>tr<strong>en</strong>ami<strong>en</strong>to inespecífico).Se basa <strong>en</strong> la i<strong>de</strong>a <strong>de</strong> que el funcionami<strong>en</strong>to cognitivopue<strong>de</strong> mejorarse estimulando el sistema cognitivo <strong>de</strong>forma g<strong>en</strong>eral. El <strong>en</strong>tr<strong>en</strong>ami<strong>en</strong>to <strong>de</strong> procesos específicos,la estimulación directa o dirigida es similar al método anterior,pero se c<strong>en</strong>tra <strong>en</strong> procesos cognitivos específicos. Eneste caso se necesita una evaluación <strong>de</strong>tallada. Tambiénpue<strong>de</strong> hacerse <strong>en</strong>tr<strong>en</strong>ami<strong>en</strong>to <strong>en</strong> estrategias. Consiste <strong>en</strong>154
Dem<strong>en</strong>cia y <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia. Recursos...<strong>en</strong>señar estrategias cognitivas que sean aplicables <strong>en</strong> unaamplia variedad <strong>de</strong> contextos; pue<strong>de</strong>n ser estrategias <strong>de</strong>ayudas internas (técnicas para resolución <strong>de</strong> problemas,verbalizaciones, mnemotecnias, etc.) o externas (cal<strong>en</strong>darios,relojes, alarmas, etc.).TécnicasExist<strong>en</strong> muchas técnicas <strong>de</strong> rehabilitación cognitiva que, <strong>en</strong>la mayoría <strong>de</strong> los casos, permit<strong>en</strong> trabajar varias funciones<strong>de</strong> una manera simultánea. Las activida<strong>de</strong>s <strong>de</strong> estimulaciónhan mostrado resultados muy dispares <strong>en</strong> la literatura ci<strong>en</strong>tífica,ya que se han efectuado interv<strong>en</strong>ciones muy heterogéneas,que evalúan aspectos muy distintos, con tamañosmuestrales muy pequeños, por lo que es difícil extraerconclusiones <strong>de</strong> los trabajos realizados. No obstante, lasmás eficaces han sido las activida<strong>de</strong>s multicompon<strong>en</strong>tesque combinan, <strong>de</strong>s<strong>de</strong> las tradicionales activida<strong>de</strong>s <strong>de</strong> educacióna grupos (interv<strong>en</strong>ciones informativas, formativas,grupos <strong>de</strong> autoayuda o psicoeducativos) hasta recursos<strong>de</strong> respiro, que <strong>de</strong>mostraron ser útiles para disminuir la inci<strong>de</strong>nciay gravedad <strong>de</strong> los problemas psicológicos y <strong>de</strong>conducta <strong>de</strong> los <strong>en</strong>fermos y retrasar la institucionalización.Algunos ejemplos <strong>de</strong> las mismas son los sigui<strong>en</strong>tes:Ori<strong>en</strong>tación a la realidadConsiste <strong>en</strong> int<strong>en</strong>tar reubicar a los paci<strong>en</strong>tes <strong>de</strong> forma sistemáticay rutinaria. La ori<strong>en</strong>tación se dirige a los todos lostipos <strong>de</strong> ésta (temporal, espacial y personal). Las técnicas<strong>de</strong> ori<strong>en</strong>tación a la realidad son s<strong>en</strong>cillas, <strong>de</strong>b<strong>en</strong> incluir lapres<strong>en</strong>tación <strong>de</strong> los terapeutas y <strong>de</strong> cada una <strong>de</strong> las acti-155
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> CalidadGuía <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> Práctica Clínica<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASvida<strong>de</strong>s a realizar, así como evitar preguntas que puedang<strong>en</strong>erar incertidumbre.Reminisc<strong>en</strong>ciaSon técnicas que, a través <strong>de</strong> la evocación <strong>de</strong> situacionespasadas, mediante distintos estímulos, permite conseguirla estimulación, no sólo <strong>de</strong> la memoria remota, sino<strong>de</strong> otros aspectos importantes para el paci<strong>en</strong>te, como lasemociones, etc.Grupos <strong>de</strong> familiaresA<strong>de</strong>más <strong>de</strong> dar información acerca <strong>de</strong> la asociación <strong>de</strong> familiares<strong>de</strong> <strong>en</strong>fermos <strong>de</strong> <strong>Alzheimer</strong> <strong>de</strong> la localidad <strong>en</strong> qu<strong>en</strong>os <strong>en</strong>contremos, es posible organizar grupos <strong>de</strong> informacióny ayuda a los cuidadores <strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tes <strong>de</strong>s<strong>de</strong>el C<strong>en</strong>tro <strong>de</strong> Salud. Para ello algún miembro <strong>de</strong>l equipo<strong>de</strong>be t<strong>en</strong>er cierta formación <strong>en</strong> manejo <strong>de</strong> grupos comoinstrum<strong>en</strong>to terapéutico. En un metaanálisis, los grupos<strong>de</strong> cuidadores disminuyeron los síntomas <strong>de</strong> <strong>de</strong>presión yla morbilidad psicológica, aum<strong>en</strong>tando el conocimi<strong>en</strong>to ymanejo <strong>de</strong> la <strong>en</strong>fermedad, aunque la carga <strong>de</strong> trabajo nofue disminuida. Las interv<strong>en</strong>ciones retrasaron el ingreso <strong>en</strong>resi<strong>de</strong>ncias. No resultaron eficaces los grupos <strong>de</strong> breveduración, sin seguimi<strong>en</strong>to posterior, o las sesiones puram<strong>en</strong>teinformativas. Las interv<strong>en</strong>ciones que incluyeron alpaci<strong>en</strong>te fueron las más efectivas.Aspectos éticos y legalesLos cambios <strong>en</strong> la relación médico-paci<strong>en</strong>te, basados tradicionalm<strong>en</strong>te<strong>en</strong> el principio bioético <strong>de</strong> la b<strong>en</strong>efic<strong>en</strong>cia (el156
Dem<strong>en</strong>cia y <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia. Recursos...médico siempre trataba <strong>de</strong> hacer el bi<strong>en</strong> a sus paci<strong>en</strong>tes,aun a costa <strong>de</strong> no t<strong>en</strong>er <strong>en</strong> cu<strong>en</strong>ta sus opiniones), hacianuevos mo<strong>de</strong>los basados <strong>en</strong> el principio <strong>de</strong> autonomía <strong>de</strong>lpaci<strong>en</strong>te y <strong>de</strong> su corresponsabilidad y participación <strong>en</strong> las<strong>de</strong>cisiones que afectan a su salud, han supuesto un cambiodrástico <strong>en</strong> la forma <strong>de</strong> trabajar <strong>de</strong> la medicina actual.Paralelam<strong>en</strong>te, <strong>en</strong> aquellos casos <strong>en</strong> los que la autonomía<strong>de</strong> las personas está afectada, como es el caso <strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tescon <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia, se produce la regresión a los viejosmo<strong>de</strong>los <strong>de</strong> b<strong>en</strong>efic<strong>en</strong>cia <strong>en</strong> los que algui<strong>en</strong>, sus familiares,o los sanitarios que les prestamos at<strong>en</strong>ción, <strong>de</strong>be tomaresas <strong>de</strong>cisiones sin hacerles daño (no-malefic<strong>en</strong>cia), y tratando<strong>de</strong> hacerles el bi<strong>en</strong> (b<strong>en</strong>efic<strong>en</strong>cia). Es aquí cuandosurg<strong>en</strong> las dudas y las difer<strong>en</strong>cias <strong>de</strong> opinión, puesto que,<strong>en</strong> el objetivo <strong>de</strong> “hacer el bi<strong>en</strong>”, y cuando no se dispon<strong>en</strong><strong>de</strong> docum<strong>en</strong>tos útiles que prolongu<strong>en</strong> la autonomía <strong>de</strong>l<strong>en</strong>fermo (docum<strong>en</strong>tos <strong>de</strong> instrucciones previas, etc.), pue<strong>de</strong>nexistir tantos caminos como personas que los vayan arecorrer. En el a<strong>de</strong>cuado abordaje <strong>de</strong> los conflictos éticosy legales que se irán pres<strong>en</strong>tando a lo largo <strong>de</strong> la evolución<strong>de</strong> la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia (comunicación <strong>de</strong>l diagnóstico, incapacitacióncivil, retirada <strong>de</strong>l permiso <strong>de</strong> armas o <strong>de</strong> conducción,ingreso <strong>en</strong> una institución, uso <strong>de</strong> restriccionesfísicas o químicas, uso <strong>de</strong> nutrición <strong>en</strong>teral, maniobras <strong>de</strong>reanimación, etc.), que serán más frecu<strong>en</strong>tes cuanto másevolucionada sea la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia, dos serán las virtu<strong>de</strong>s que<strong>de</strong>b<strong>en</strong> presidir nuestra práctica: la anticipación (<strong>en</strong> tanto <strong>en</strong>cuanto son situaciones que se repit<strong>en</strong> y se pue<strong>de</strong>n trabajarcon la familia, e incluso con el paci<strong>en</strong>te, <strong>en</strong> situaciones <strong>de</strong>m<strong>en</strong>or carga emocional) y la pru<strong>de</strong>ncia (recordando que,como <strong>de</strong>cía Aristóteles, “la pru<strong>de</strong>ncia es una virtud, y la157
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> CalidadGuía <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> Práctica Clínica<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASparálisis una <strong>en</strong>fermedad”), por lo que nuestras posturas<strong>de</strong>b<strong>en</strong> reconsi<strong>de</strong>rarse continua y pru<strong>de</strong>ntem<strong>en</strong>te, aunquelas actitu<strong>de</strong>s nihilistas no están justificadas.En ese camino <strong>de</strong> conflictos éticos y legales, los posicionami<strong>en</strong>tos<strong>de</strong> los profesionales implicados pue<strong>de</strong>n ser variados:<strong>de</strong>s<strong>de</strong> los que pi<strong>en</strong>san que “no hay nada que hacer”hasta los que opinan que “mi<strong>en</strong>tras hay vida, hay esperanza”(figura 1). La primera postura, el nihilismo (diagnóstico oterapéutico), no estaría justificada <strong>en</strong> la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia. Qui<strong>en</strong>esse instalan <strong>en</strong> esas posturas suel<strong>en</strong> basarse <strong>en</strong> el hecho <strong>de</strong><strong>en</strong>contrarnos ante patologías sin tratami<strong>en</strong>to efectivo. Si<strong>en</strong>docierta la irreversibilidad <strong>de</strong> la mayoría <strong>de</strong> las <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias,ello no daría vali<strong>de</strong>z al principio fundam<strong>en</strong>tal <strong>de</strong> esta teoría,ya que, aunque no sea posible curar, permanece intactala obligación <strong>de</strong> cuidar, y siempre podrán administrarsemedidas útiles para aliviar síntomas, con metodologías noinvasivas, empleando una técnica <strong>de</strong> alta utilidad terapéu-Figura 1. Posicionami<strong>en</strong>tos ante los problemas éticos y legales <strong>en</strong>la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia avanzadaNIHILISMODIAGNÓSTICOTERAPÉUTICO“No hay nada quehacer”La <strong>en</strong>fermeda<strong>de</strong>s incurable.LIMITACIÓNDEL ESFUERZOTERAPÉUTICO“No todo lo técnicam<strong>en</strong>teposible es éticam<strong>en</strong>teadmisible”Objetivo: bi<strong>en</strong>estar <strong>de</strong>lpaci<strong>en</strong>te y familia.OBSTINACIÓNTERAPÉUTICA“Mi<strong>en</strong>tras hay vidahay esperanza”Evitar la culpa.Riesgo <strong>de</strong><strong>de</strong>sahucio yabandono <strong>de</strong>lpaci<strong>en</strong>te y familia.Compromiso<strong>de</strong> acompañami<strong>en</strong>toy no abandono.Riesgo <strong>de</strong><strong>en</strong>carnizami<strong>en</strong>todiagnóstico y/oterapéutico.158
Dem<strong>en</strong>cia y <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia. Recursos...tica y <strong>de</strong> bajo coste: el respeto. La postura contraria es lavitalista, <strong>de</strong> aquellos que colocan como principio supremola vida, por <strong>en</strong>cima incluso <strong>de</strong> otros como la dignidad <strong>de</strong>lser humano, la calidad <strong>de</strong> vida, el bi<strong>en</strong>estar, etc. Al <strong>de</strong>f<strong>en</strong><strong>de</strong>rque “mi<strong>en</strong>tras hay vida hay esperanza” (cuando lo reales que mi<strong>en</strong>tras hay esperanza hay vida), se corre el riesgo<strong>de</strong> incluir al paci<strong>en</strong>te <strong>en</strong> activida<strong>de</strong>s <strong>de</strong> dudosa utilidad,cuando no fútiles, <strong>en</strong>trando <strong>en</strong> el terr<strong>en</strong>o <strong>de</strong> la obstinacióny el <strong>en</strong>carnizami<strong>en</strong>to (diagnóstico y terapéutico). En muchasocasiones estas posturas se emplean como medio,consci<strong>en</strong>te o no, para aliviar la culpa por abandono, ya sea<strong>de</strong> los familiares o <strong>de</strong> los profesionales.Como casi siempre, <strong>en</strong> el medio estaría la virtud; empleandoesas dos cualida<strong>de</strong>s anteriorm<strong>en</strong>te <strong>de</strong>scritas (la anticipacióny la pru<strong>de</strong>ncia), se recomi<strong>en</strong>da la filosofía <strong>de</strong> laLimitación <strong>de</strong>l Esfuerzo Terapéutico, cuyo principal postuladopropone que no todo lo técnicam<strong>en</strong>te posible es éticam<strong>en</strong>teadmisible, y el principal objetivo será el bi<strong>en</strong>estar<strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te y su familia. Sus dificulta<strong>de</strong>s <strong>de</strong> aplicación sonobvias, pues requiere un cambio profundo <strong>de</strong> perspectiva<strong>de</strong> todos (profesionales, familiares, sociedad <strong>en</strong> g<strong>en</strong>eral),habilida<strong>de</strong>s <strong>de</strong> comunicación, tiempo sufici<strong>en</strong>te, y garantizarel compromiso <strong>de</strong> acompañami<strong>en</strong>to y <strong>de</strong> no abandono,puesto que sólo así se evitarán actitu<strong>de</strong>s vitalistasreactivas por parte <strong>de</strong> los familiares que no se si<strong>en</strong>tan a<strong>de</strong>cuadam<strong>en</strong>teat<strong>en</strong>didos (y lógicam<strong>en</strong>te, sobrecargados).En este difícil, pero apasionante trabajo, será necesaria lacolaboración interdisciplinar <strong>de</strong> todos aquellos que compon<strong>en</strong>el equipo <strong>de</strong> At<strong>en</strong>ción Primaria, el análisis <strong>de</strong>tallado,lo más anticipadam<strong>en</strong>te posible, <strong>de</strong> todos los principios159
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> CalidadGuía <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> Práctica Clínica<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASéticos que pudieran estar implicados, y recordar que,siempre que no exista evi<strong>de</strong>ncia <strong>en</strong> la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia: MedicinaBasada <strong>en</strong> la Pru<strong>de</strong>ncia.La toma <strong>de</strong> <strong>de</strong>cisiones difícilesLas complicaciones son habituales <strong>en</strong> <strong>en</strong>fermos con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>ciaavanzada. El control <strong>de</strong> la sintomatología asociadaserá clave para conseguir una aceptable calidad <strong>de</strong> vida.A continuación repasamos algunas <strong>de</strong> las complicacionesmás frecu<strong>en</strong>tes y el tratami<strong>en</strong>to recom<strong>en</strong>dado.InfeccionesLa neumonía es la causa más común <strong>de</strong> fallecimi<strong>en</strong>to <strong>en</strong>los paci<strong>en</strong>tes con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia. Algunos trabajos han <strong>de</strong>mostradoque el empleo <strong>de</strong> antibióticos <strong>en</strong> las fases finales <strong>de</strong>la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia no marca difer<strong>en</strong>cias <strong>en</strong> la superviv<strong>en</strong>cia, sibi<strong>en</strong>, <strong>en</strong> algunas ocasiones el tratami<strong>en</strong>to antibiótico pue<strong>de</strong>consi<strong>de</strong>rarse paliativo, con el fin <strong>de</strong> disminuir las secreciones,la fiebre y el malestar g<strong>en</strong>eral. La <strong>de</strong>cisión <strong>de</strong> instauraro no antibiótico <strong>en</strong> un paci<strong>en</strong>te con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia avanzaday la vía a emplear es una <strong>de</strong> las <strong>de</strong>cisiones más difícilespara el médico responsable y los familiares <strong>de</strong>l <strong>en</strong>fermo.Lo indicado sería probablem<strong>en</strong>te tratar el primer episodiocon antibioterapia oral, informando a la familia <strong>de</strong> su pocautilidad y previniéndola para evitar los tratami<strong>en</strong>tos <strong>de</strong> infeccionesrecurr<strong>en</strong>tes, especialm<strong>en</strong>te neumonías por aspiración.Hemos <strong>de</strong> recordar igualm<strong>en</strong>te que, <strong>en</strong> g<strong>en</strong>eral, lautilización <strong>de</strong> analgésicos antipiréticos y oxíg<strong>en</strong>o proporcionamayor nivel <strong>de</strong> confort al paci<strong>en</strong>te que el aportadopor los antibióticos.160
Dem<strong>en</strong>cia y <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia. Recursos...DolorEl tratami<strong>en</strong>to <strong>de</strong>l dolor <strong>en</strong> los paci<strong>en</strong>tes con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia esun gran problema <strong>de</strong> manejo clínico, <strong>en</strong> primer lugar por sudificultad diagnóstica, <strong>de</strong>rivada <strong>de</strong> los problemas <strong>de</strong> comunicación,que hace difícil utilizar los instrum<strong>en</strong>tos habituales<strong>de</strong> evaluación <strong>de</strong>l dolor. En segundo lugar, por la dificultad<strong>de</strong> valorar la respuesta al tratami<strong>en</strong>to y los posibles efectossecundarios <strong>de</strong> los fármacos utilizados. Es habitual que lospaci<strong>en</strong>tes con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia reciban m<strong>en</strong>os tratami<strong>en</strong>to analgésicoque otros paci<strong>en</strong>tes sin <strong>de</strong>terioro cognitivo para unmismo proceso doloroso. Se recomi<strong>en</strong>da una valoraciónmás exhaustiva <strong>de</strong> la pres<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> dolor, mediante escalas<strong>de</strong> valoración alternativas y, <strong>en</strong> caso <strong>de</strong> duda, se recomi<strong>en</strong>dala realización <strong>de</strong> un <strong>en</strong>sayo diagnóstico-terapéutico conun analgésico, valorando la respuesta a dicho tratami<strong>en</strong>tosobre el <strong>de</strong>terioro funcional o los trastornos <strong>de</strong> conducta.DepresiónLos síntomas <strong>de</strong>presivos están pres<strong>en</strong>tes <strong>en</strong> un gran porc<strong>en</strong>taje<strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tes con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia avanzada. El diagnósticoes difícil y se basa <strong>en</strong> aspectos subjetivos, <strong>en</strong> lainformación <strong>de</strong>l cuidador, y pue<strong>de</strong> ser difícil difer<strong>en</strong>ciarlos<strong>de</strong> los síntomas <strong>de</strong>bido al déficit cognitivo. La utilización <strong>de</strong>un <strong>en</strong>sayo diagnóstico-terapéutico con un anti<strong>de</strong>presivoestándar es una medida razonable ante la sospecha <strong>de</strong>dicho trastorno.Alteraciones <strong>de</strong>l SueñoLos trastornos <strong>de</strong>l ciclo sueño-vigilia son frecu<strong>en</strong>tes <strong>en</strong> la<strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia avanzada. Pue<strong>de</strong>n ser secundarios a la exist<strong>en</strong>-161
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> CalidadGuía <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> Práctica Clínica<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAScia <strong>de</strong> otros síntomas, como dolor, disnea, etc. Las medidasno farmacológicas <strong>de</strong> higi<strong>en</strong>e <strong>de</strong>l sueño son el tratami<strong>en</strong>to<strong>de</strong> elección. Si dichas medidas fracasan se pue<strong>de</strong>nutilizar fármacos, evitando la utilización <strong>de</strong> b<strong>en</strong>zodiazepinas,que con frecu<strong>en</strong>cia produc<strong>en</strong> agitación paradójica.Los hipnóticos no b<strong>en</strong>zodiazepínicos y la trazodona sonconsi<strong>de</strong>rados las mejores alternativas para el tratami<strong>en</strong>to.Trastornos <strong>de</strong> Conducta y DeliriumLos trastornos <strong>de</strong> conducta y el síndrome confusionalagudo, o <strong>de</strong>lirium, son muy frecu<strong>en</strong>tes <strong>en</strong> los paci<strong>en</strong>tescon <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia avanzada, especialm<strong>en</strong>te los inducidos por<strong>de</strong>shidratación o por efectos secundarios farmacológicos,por lo que siempre se <strong>de</strong>be <strong>de</strong>scartar cualquier causasecundaria y hacer una cuidadosa historia farmacológica.El abordaje no farmacológico es la base tanto <strong>de</strong> laprev<strong>en</strong>ción como <strong>de</strong>l tratami<strong>en</strong>to <strong>de</strong> estos trastornos. Losneurolépticos han sido los fármacos <strong>de</strong> elección para eltratami<strong>en</strong>to <strong>de</strong> las alteraciones conductuales <strong>en</strong> la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia,aunque <strong>de</strong>b<strong>en</strong> reservarse para las situaciones que norespon<strong>de</strong>n a las estrategias no farmacológicas.Dificulta<strong>de</strong>s <strong>de</strong> Alim<strong>en</strong>taciónLas dificulta<strong>de</strong>s <strong>de</strong> alim<strong>en</strong>tación, motivadas por la apraxia yla <strong>de</strong>scoordinación al tragar, se <strong>de</strong>sarrollan <strong>en</strong> todos los <strong>en</strong>fermosa medida que la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia progresa, in<strong>de</strong>p<strong>en</strong>di<strong>en</strong>tem<strong>en</strong>te<strong>de</strong> la etiología <strong>de</strong> la misma. Inicialm<strong>en</strong>te pue<strong>de</strong>nmanejarse con cambios <strong>de</strong> textura <strong>de</strong> la dieta y recom<strong>en</strong>daciones<strong>de</strong> comportami<strong>en</strong>to al cuidador <strong>en</strong>cargado <strong>de</strong> lascomidas, mi<strong>en</strong>tras que la negativa a la ingesta pue<strong>de</strong> res-162
Dem<strong>en</strong>cia y <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>ncia. Recursos...pon<strong>de</strong>r al uso <strong>de</strong> anti<strong>de</strong>presivos. El planteami<strong>en</strong>to <strong>de</strong> medidasextraordinarias <strong>de</strong> alim<strong>en</strong>tación e hidratación cuandoel paci<strong>en</strong>te <strong>de</strong>ja <strong>de</strong> nutrirse por boca es controvertido. Dosrevisiones sistemáticas concluy<strong>en</strong> que la alim<strong>en</strong>tación porsonda <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia avanzada no previ<strong>en</strong><strong>en</strong>eumonía por aspiración, úlceras por presión, complicacionesinfecciosas ni mejora el estado funcional, confort osuperviv<strong>en</strong>cia. A<strong>de</strong>más, la alim<strong>en</strong>tación por sonda pue<strong>de</strong>dar orig<strong>en</strong> a múltiples problemas mecánicos, gastrointestinales,infecciosos y metabólicos <strong>en</strong> estos <strong>en</strong>fermos.En conclusión, po<strong>de</strong>mos <strong>de</strong>cir que, <strong>de</strong> <strong>en</strong>trada, no estáindicada la utilización <strong>de</strong> sondas <strong>de</strong> alim<strong>en</strong>tación <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tescon <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia avanzada. No obstante, se <strong>de</strong>b<strong>en</strong>individualizar las <strong>de</strong>cisiones t<strong>en</strong>i<strong>en</strong>do <strong>en</strong> cu<strong>en</strong>ta los criteriospronósticos.Úlceras por Presión (UPP)El riesgo <strong>de</strong> <strong>de</strong>sarrollar UPP por parte <strong>de</strong> los paci<strong>en</strong>tescon <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia avanzada es muy alto. Es importante fom<strong>en</strong>tar<strong>de</strong>s<strong>de</strong> fases tempranas las medidas <strong>de</strong> prev<strong>en</strong>ción<strong>de</strong> UPP: colchones antiescaras, cambios posturales, medidasnutricionales e hidratación <strong>de</strong> la piel.En los estadios finales <strong>de</strong> la <strong>en</strong>fermedad se <strong>de</strong>be consi<strong>de</strong>rarla cura paliativa <strong>de</strong> las UPP, evitando maniobras quirúrgicas<strong>de</strong> <strong>de</strong>sbridami<strong>en</strong>to que sólo pue<strong>de</strong>n aum<strong>en</strong>tar eldolor <strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te.Los objetivos <strong>de</strong>l tratami<strong>en</strong>to <strong>de</strong>b<strong>en</strong> c<strong>en</strong>trarse <strong>en</strong> evitar lascomplicaciones, fundam<strong>en</strong>talm<strong>en</strong>te el dolor y el olor.163
At<strong>en</strong>ción Primaria <strong>de</strong> CalidadGuía <strong>de</strong> <strong>Bu<strong>en</strong>a</strong> Práctica Clínica<strong>en</strong> ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIASBibliografíaGonzález VM, Regato P. Bioética y aspectos legales <strong>en</strong> la <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia.En Riú S, Rodríguez JL (coordinadores). Dem<strong>en</strong>cias <strong>de</strong>s<strong>de</strong> la At<strong>en</strong>ciónPrimaria. Grupo <strong>de</strong> Trabajo sobre <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cias semFYC. Barcelona:semFYC ediciones, 2005.González VM. Asist<strong>en</strong>cia <strong>de</strong>s<strong>de</strong> At<strong>en</strong>ción Primaria al paci<strong>en</strong>te con<strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia <strong>en</strong> fases avanzadas. En: López-Pousa S, Turón-Estrada LF,Agüera L, editores. Dem<strong>en</strong>cia <strong>en</strong> fases avanzadas. Una perspectivaintegral. Barcelona: Prous Sci<strong>en</strong>ce, SA, 2005; 591-609.González VM. Aspectos éticos y legales <strong>en</strong> la asist<strong>en</strong>cia a lospaci<strong>en</strong>tes con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia avanzada y sus familiares <strong>de</strong>s<strong>de</strong> At<strong>en</strong>ciónPrimaria. At<strong>en</strong> Primaria 2006; 38(supl. 1):33-4.González VM. El paci<strong>en</strong>te <strong>en</strong> el domicilio: at<strong>en</strong>ción familiar ycomunitaria. En Agüera L, Bermejo F, Gil P, editores. Enfermedad <strong>de</strong><strong>Alzheimer</strong> evolucionada. Med Clin Monogr (Barc) 2004; 5(6):43-7.Guía <strong>de</strong> at<strong>en</strong>ción al paci<strong>en</strong>te con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>cia <strong>en</strong> At<strong>en</strong>ción Primaria.Junta <strong>de</strong> Castilla y León. Ger<strong>en</strong>cia Regional <strong>de</strong> Salud, Sanidad <strong>de</strong>Castilla y León (Sacyl) 2007. Disponible <strong>en</strong>: http://www.sanidad.jcyl.es/sanidad/cm/sanidad/tkCont<strong>en</strong>t?pgseed=1204745284908&idCont<strong>en</strong>t=295683&locale=es_ES&textOnly=false [Última consulta18.07.2009].Riú S, Alonso AI, González VM. At<strong>en</strong>ción al paci<strong>en</strong>te con <strong>de</strong>m<strong>en</strong>ciaavanzada <strong>en</strong> At<strong>en</strong>ción Primaria. FMC 2008; 15(3):132-43.164