[SAS-MX Acid Hb]. - Agentúra Harmony vos

SAS-MX HB-10 ACIDALe anomalie emoglobiniche più frequenti sono:Costituzione genetica eterozigote per l'anemia drepanociticaÈ uno stato eterozigote che presenta l'HbA, l'HbS e una quantità normale di emoglobina A 2 su acetatodi cellulosa. I risultati su agar citrato presentano le emoglobine nelle posizioni migratorie emoglobinaA e emoglobina S (zone).Anemia drepanociticaSi tratta di uno stato omozigote che mostra quasi esclusivamente emoglobina S, sebbene possa esserepresente anche una modesta quantità di emoglobina F.Anemia drepanociticaSi tratta di uno stato eterozigote che presenta l'HbS e l'HbC.TalassodrepanocitosiQuesta condizione presenta le emoglobine A, F, S, e A 2 .Nella talassodrepanocitosi beta zero è assente l'emoglobina A.Nella talassodrepanocitosi beta più, l'HbA è presente in quantità ridotte.Malattia talassemica CQuesta condizione presenta le Hb A, F e C.Malattia da emoglobina CSi tratta di uno stato omozigote che presenta quasi esclusivamente l'emoglobina C.Talassemia MajorQuesta condizione presenta l'HbF, la A e la A 2 .LIMITAZIONIAlcune emoglobine anomale hanno mobilità elettroforetiche simili e devono essere differenziatemediante altre metodologie.Ulteriori esami necessari:1. È possibile effettuare l'analisi della catena globinica (sia acida sia alcalina) e alcuni studi strutturali alfine di identificare positivamente alcune delle emoglobine più rare.2. La cromatografia a colonna a scambio anionico rappresenta il metodo più accurato per quantificarel'emoglobina A 2 . Si raccomanda il metodo a colonna Quik Sickle-Thal di Helena BioSciences~(Cod. 5334) per la quantificazione dell'emoglobina A 2 in presenza di emoglobina S, o laprocedura a colonna Quik HBA 2 Beta-Thal di Helena BioSciences (Cod. 5341) La quantificazionedell'emoglobina A 2 è uno dei test diagnostici più importanti per la diagnosi del tratto betatalassemico.3. Livelli bassi di emoglobina F (1-10%) possono essere quantificati accuratamente medianteimmunodiffusione radiale utilizzando la procedura HbF-QuiPlate di Helena BioSciences(Cod. 9325).VALORI DI RIFERIMENTOAlla nascita, la maggior parte di emoglobina negli eritrociti dell'individuo normale è emoglobina fetale,HbF. È presente anche una parte della più importante emoglobina adulta, l'HbA, e una piccola quantitàdi HbA 2 . Al termine del primo anno di vita e in età adulta, l'emoglobina principale presente è l'HbA, dicui fino a 3.7% di HbA 2 e meno di 2% di HbF.23Italiano