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[SAS-MX Acid Hb]. - Agentúra Harmony vos

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<strong>SAS</strong>-<strong>MX</strong> HB-10 ACIDAPRINCIPIOIl kit <strong>SAS</strong>-<strong>MX</strong> <strong>Hb</strong>-10 acida è stato formulato per l'identificazione dell'emoglobine umane medianteelettroforesi in gel di agarosio.Le emoglobine (<strong>Hb</strong>) sono un gruppo di proteine la cui funzione principale è trasportare l'ossigeno daipolmoni ai tessuti e l'anidride carbonica in direzione opposta. Sono costituite da catene di polipeptidichiamate globine, e gruppi eme di protoporfirina di ferro. Una sequenza specifica di amminoacidicostituisce ciascuna delle quattro catene polipeptidiche. Ogni molecola di emoglobina fisiologicacontiene una coppia di catene alfa e una di catene non-alfa. Nell'emoglobina di un adulto normale(<strong>Hb</strong>A), le catene non-alfa sono definite catene beta. Le catene non-alfa dell'emoglobina fetale sonodefinite catene gamma. Una frazione minore di emoglobina (3%) chiamata <strong>Hb</strong>A 2 contiene catene alfae delta. Nell'embrione si sono formate altre due catene.L'emoglobina principale negli eritrociti dell'adulto normale è l'<strong>Hb</strong>A; vi sono anche modeste quantità di<strong>Hb</strong>A 2 e di <strong>Hb</strong>F. Inoltre, si conoscono attualmente più di 400 emoglobine mutanti, alcune delle qualipossono causare effetti clinici gravi, specialmente nello stato omozigote o in combinazione con un'altraemoglobina anomala. Wintrobe1 suddivide le anomalie della sintesi dell'emoglobina in tre gruppi.1. Produzione di una molecola proteica anomala (p.es. anemia drepanocitica).2. Riduzione della quantità della normale sintesi proteica (p.es. talassemia).3. Anomalie dello sviluppo (ad es. persistenza ereditaria di emoglobina fetale (HPFH)).Le due emoglobine mutanti più comunemente riscontrate sono l'<strong>Hb</strong>S e l'<strong>Hb</strong>C. Le <strong>Hb</strong> Lepore, <strong>Hb</strong>E,<strong>Hb</strong>G-Philadelphia, <strong>Hb</strong>D-Los Angeles, e <strong>Hb</strong>O-Arab si riscontrano meno frequentemente2.L'elettroforesi è generalmente considerata il miglior metodo per distinguere ed identificare leemoglobinopatie. Il protocollo per l'elettroforesi emoglobinica comprende l'uso di due sistemi utilizzatiin fasi diverse 3-8 . L'elettroforesi iniziale viene effettuata in tamponi alcalini. Tuttavia, a causa dellasomiglianza elettroforetica di molte emoglobine strutturalmente diverse, la valutazione deve essereintegrata da elettroforesi a tampone acido al fine di misurare una proprietà diversa dalla carica elettrica.Tale metodo si basa sulle complesse interazioni dell'emoglobina con un tampone elettroforetico acidoe il supporto di agarosio. La procedura <strong>SAS</strong>-<strong>MX</strong> <strong>Hb</strong>-10 acida è un semplice procedimento che richiedequantità ridotte di emolisato per fornire prove complementari (insieme ai risultati dell'analisi <strong>SAS</strong>-<strong>MX</strong><strong>Hb</strong>- 10 Alk) della presenza di <strong>Hb</strong>S, <strong>Hb</strong>C e <strong>Hb</strong>F e di molte altre emoglobine anomale .AVVERTENZE E PRECAUZIONITutti i reagenti devono essere utilizzati esclusivamente per diagnosi in vitro. Non ingerire né pipettarecon la bocca i componenti del kit. Indossare guanti protettivi durante l'uso dei componenti del kit.Riferirsi alle schede tecniche e dati di sicurezza per le avvertenze sui componenti dei Kit.COMPOSIZIONE1. Gel acido <strong>Hb</strong> <strong>SAS</strong>-<strong>MX</strong>Contiengono agarosio in un tampone Citrato / Maleato con sodio azide come conservante. Il gelè pronto all'uso nella confezione fornita.2. Tampone Citrato / Maleato concentratoContiene tampone concentrato di Citrato / Maleato con sodio azide come conservante. Diluire ilcontenuto del flacone con 500ml di acqua distillata e miscelare bene.19Italiano

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