Vol. I - Nº 2 - Dicbre. 2009 - AMQ Oftalmos

S T A F FR E V I S T A E S P A Ñ O L A D EPATOLOOÍAM A C U L ACoordinador:Comité de honor:Consejo editorial:Juan Donate LópezJulián García SánchezFrancisco Gómez-Ulla de IrazazábalJosé M. Ruiz MorenoManuel Díaz LlopisRosa CocoClemencia TorrónInmaculada SellesM. Concepción HernáezM. Isabel PinillaMiguel Ángel de la FuenteFélix Armadá MarescaMiguel Ruiz MiguelEnrique Cervera TauletEduardo Esteban GonzálezJosé Garrido LópezJavier Montero MorenoAlfredo García LayanaLuis Arias BarquetJavier Araiz IribarrenDaniel Vilaplana BlanchJesús García MartínezJosé Luis Olea VallejoRamón Torres ImazM. Jesús Escobar MorenoM. Jesús Pérez ÁlvarezInés Molina GuilabertAurora Gimeno QuintanaMarta Suárez de FigueroaMaría Isabel López GálvezEnrique de la Rua FranchJuan Reche FrutosCristina Calvo GonzálezJose Ignacio Muñoz ÁvilaEDITA:MadridMadridSantiago de CompostelaAlicanteValenciaValladolidZaragozaMurciaCantabriaZaragozaMadridMadridSan SebastiánValenciaSevillaVizcayaAlicanteNavarraBarcelonaVitoriaBarcelonaMadridPalma de MallorcaMadridMadridMadridMadridCáceresMadridValladolidValladolidMadridMadridGranadaC/ Concha Espina, 8 - 1º Dcha. 28036 Madrid.Teléfono: 91 411 00 32 – Fax: 91 411 01 46E-mail: informacion@lineadecomunicacion.com© 2009. Línea de ComunicaciónTítulo abreviado: Rev. esp. patol. macularISSN: 1889-6626. Depósito Legal: M-12.329 – 20093C/ Berga, 25 - 1º – 08012 BarcelonaTeléfono: 93 237 28 71REVISTA ESPAÑOLA DE PATOLOGÍA MACULAR - Nº 2 - DICIEMBRE DE 2009

R E V I S I Ó NDesprendimientos de epiteliopigmentario de la retinaJosé Ignacio Muñoz-Ávila, Carlos Sánchez-Merino, Pilar García-RoblesUnidad de Mácula. Servicio de Oftalmología. Hospital Universitario San Cecilio. GranadaLos desprendimientos de epitelio pigmentario de la retina (DEP) pueden estar producidos por diferentes patologías, siendo la más prevalentela degeneración macular asociada a la edad en sus formas seca o exudativa. Existen 3 tipos clínicos de DEP: 1) DEP drusenoides, 2) DEPfibrovasculares, y 3) DEP serosos asociados a patologías exudativas, como neovascularización coroidea (NVC), proliferación angiomatosaretiniana (RAP), vasculopatía polipoidea coroidea (PCV) o uveítis posteriores. Esta revisión describe los hallazgos oftalmoscópicos, angiografíafluoresceínica (FA), angiografía con verde de indocianina (ICG), tomografía de coherencia óptica (OCT), cursos naturales, pronósticos visuales yrespuestas al tratamiento de los diferentes tipos de DEP.CorrespondenciaJosé Ignacio Muñoz Ávila – Servicio de Oftalmología – Hospital Universitario San CecilioAvenida Doctor Olóriz, 16 – 18012 Granada – Teléfono: 958 023 000 – E-mail: namuavi@yahoo.comEn 1966, Gass et al. 1 describen el DEP como una separaciónentre la lámina basal del epitelio pigmentariode la retina (EPR) y la capa colagenosa interna de lamembrana de Bruch. En la actualidad, atendiendoa los diferentes mecanismos etiopatogénicos, distinguimos3 tipos de DEP 2 : 1) DEP drusenoide, 2) DEPfibrovascular, y 3) DEP seroso asociado a lesionesexudativas: NVC, RAP, PCV o uveítis posteriores.DEP drusenoidesSon DEP serosos avasculares asociados a drusasblandas confluentes, las cuales contribuyen a crearuna barrera hidrofóbica en la membrana de Bruch,provocando un acúmulo de líquido subepitelial 3-6 . Adiferencia de otros DEP serosos, no están relacionadoscon patologías exudativas.Representan el tipo de DEP con mejor pronósticovisual, típicamente se desarrollan de forma lentay cursan con leve pérdida de agudeza visual, sobretodo en fases iniciales. Su evolución más frecuentees cronificación y formación de atrofias geográficas 7 ,aunque también pueden resolverse de forma espontánea8 o desarrollar NVC o desgarros de EPR.Oftalmoscópicamente (Figura 1) aparecen comoáreas focales de DEP con bordes ligeramente irregulares,con acúmulos de pigmento sobre su superficie(signo de cronificación) y rodeados de drusas blandasconfluentes. No se asocian a hemorragias, ni exudadosduros ni desprendimientos de la retina neurosensorial.Su patrón de FA 2, 7, 9 es similar al del DEP seroso,hiperfluorescencia desde tiempos precoces con bordesmás o menos bien delimitados, que se tiñe entiempos tardíos sin sobrepasar los límites delimitadosen tiempos precoces, con la diferencia respectoal DEP seroso de que los límites no son tan regulares,hay zonas focales de hipofluorescencia en zonas dehiperpigmentación y no existen zonas de exudación.En la ICG 12 aparecen como lesiones hipofluorescentessin zonas de exudación.En la OCT (Figura 1A y 4A) 13-16 aparecen comoelevaciones cupuliformes de la banda hiperreflectivadel EPR, no asociadas a líquido intrarretiniano ni subretiniano,pero con drusas en su vecindad; puedehaber acúmulos de pigmento sobre el DEP, con hiperreflectividady sombra subyacente.La actitud ante un DEP drusenoide es la vigilanciapor si desarrollara una NVC. Los complejosvitamínicos y antioxidantes podrían disminuir la evoluciónhacia atrofia geográfica, aunque esto no estádemostrado.DEP fibrovascularesSon DEP que presentan una NVC integrada en la lesión;se consideran un subtipo de NVC oculta.7REVISTA ESPAÑOLA DE PATOLOGÍA MACULAR 2009; 1 (2): 22-27

R E V I S I Ó NDesprendimientos de epitelio pigmentario de la retinaFigura 1.- A: DEP drusenoide asociado a drusas blandas confluentes. B: Resolución espontánea a los 9 meses de evolución, recuperaciónde la depresión foveal.Oftalmoscópicamente (Figura 3A) suelen asociarsea hemorragias, exudados duros y desprendimientosde la retina neurosensorial, y sus bordes suelenestar mal delimitados.Su patrón de FA 2, 9-11 (Figuras 2A y 3A) fue descritoen 1991 por el grupo MPS 10 como un tipo de NVCoculta, caracterizado porque en fases iniciales de laangiografía no se aprecia ningún componente clásico,pero entre 1 y 2 minutos tras la inyección de fluoresceinase aprecia una hiperfluorescencia irregularmoteada con bordes mal delimitados, que en tiempostardíos persiste o sufre una fuga de fluoresceínamas allá de los bordes. La ICG es capaz de detectarNVC asociada a DEP fibrovasculares (Figura 2B) 12 .En la OCT 13-19 (Figuras 2C y 4B) los DEP fibrovascularesaparecen como desprendimientos irregularesde la banda hiperreflectiva del EPR, con unazona de engrosamiento del EPR correspondiente ala membrana neovascular, siendo también frecuentela presencia de líquido subretiniano o intrarretiniano,exudados duros y hemorragias.El tratamiento de elección son los antiangiogénicos20 , algunos DEP fibrovasculares se aplanan rápidamentetras los antiangiogénicos, presentando enla OCT un acúmulo de material hiperreflectante enla cara externa del EPR, correspondiente a la NVC 19 ,otros DEP fibrovasculares permanecen cronificados,respondiendo mal al tratamiento, evolucionando deforma lenta y manteniendo buenas agudezas visualesdurante largos períodos de tiempo.DEP serososSon DEP que no integran una NVC en la lesión, peroque están provocados por la exudación de una lesiónen su vecindad. Las lesiones que producen estetipo de DEP serosos son: NVC clásica u oculta, RAPestadio 2 21-23 , PCV 24, 25 y diferentes tipos de uveítisposteriores.Oftalmoscópicamente (Figura 3B) aparecen comoDEP de límites bien definidos asociados a hemorragias,exudados duros o desprendimientos de retinaneurosensorial.Su patrón de FA 2, 9-11 (Figura 3B) se caracterizapor la presencia de una zona de hiperfluorescenciaregular con bordes bien delimitados en tiempos precocesque se rellena en tiempos tardíos sin sobrepasarlos límites demarcados en fases iniciales. Puedepresentar zonas de exudación relacionadas con NVCo RAP; la aparición del signo de la muesca en el bor-8REVISTA ESPAÑOLA DE PATOLOGÍA MACULAR 2009; 1 (2): 22-27

R E V I S I Ó NJosé Ignacio Muñoz-Ávila, Carlos Sánchez-Merino, Pilar García-RoblesFigura 2.- NVC oculta tipo DEP fibrovascular. La NVC integrada en el DEP está oculta en la FA (A), pero se identifica en la ICG (B) y en laOCT (C) (flechas).Figura 3.- Patrones angiográficos. A: DEP fibrovascular, límites mal definidos. B: DEP seroso asociado a RAP estadio 2, límites bien definidos.Figura 4.- Patrones de OCT. A: DEP seroso avascular, en forma de cúpula. B: DEP fibrovascular con elevación irregular del EPR y zona deengrosamiento de la banda de EPR, correspondiente a la NVC (1), líquido subretiniano y exudados duros (2). C: DEP seroso en RAP estadio2, en forma de cúpula, con quistes intrarretinianos (1), líquido subretiniano (2) y exudados duros (3).de del DEP seroso sugiere la presencia de una NVC 26o de una PCV 24 .La ICG identifica lesiones exudativas ocultas angiográficamentepor el DEP seroso, el cual aparececomo una lesión hipofluorescente bien delimitada. LaNVC 12, 27 aparece como una lesión coroidea hiperfluorescentecon exudación en tiempos tardíos. ElRAP 21-23 presenta un patrón característico de punto24, 25caliente intrarretiniano con exudación, y la PCVpresenta pólipos coroideos hiperfluorescentes conexudación.En la OCT 13-19 (Figura 4C) los DEP serosos apa-9REVISTA ESPAÑOLA DE PATOLOGÍA MACULAR 2009; 1 (2): 22-27

R E V I S I Ó NDesprendimientos de epitelio pigmentario de la retinaFigura 5.- Desgarro de EPR macular: (1) zona de interrupción brusca del EPR, (2) zona de ausencia de EPR, y (3) zona de EPR enrrolladocon membrana neovascular.recen como desprendimientos regulares del EPR, enforma de cúpula; es frecuente la presencia de líquidointrarretiniano quístico (sobre todo en RAP) y líquidosubretiniano.El tratamiento será el correspondiente a la patologíaexudativa que produce el DEP: antiangiogénicosen NVC y RAP estadio 2 20, 23 , fotocoagulaciónde pólipos coroideos 28, 29 o terapia fotodinámica enPCV 30, 31 y corticoides orales en uveítis posterioresno infecciosas.Desgarros de EPRUna complicación potencial en cualquier tipo deDEP es la producción de un desgarro de EPR, que,de afectar a la fóvea, provoca una importante eirreversible pérdida de agudeza visual. Los desgarrosde EPR se pueden producir de forma espontánea32, 33 , siendo un factor de riesgo la NVC 34 ,o se pueden producir como complicación de untratamiento con láser 35 , terapia fotodinámica 36, 37 oinyecciones intravítreas de antiangiogénicos 38 . Losdesgarros suelen producirse en el lugar de uniónentre el EPR adherido y el desprendido, probablementepor las fuerzas de estiramiento ejercidas sobreél 34 , produciéndose un enrollamiento del EPRdesgarrado.Oftalmoscópicamente (Figura 5A) 9, 32 , la zona sinEPR permite la visualización de vasos coroideos,mientras que la zona de epitelio enrrollado aparecesobreelevada formando una banda pigmentada oscuraen un borde de la zona sin EPR.En la FA 9, 32 (Figura 5B) la zona sin EPR presentahiperfluorescencia de transmisión, y la zona con EPRenrollado presenta hipofluorescencia, ambas separadaspor una zona lineal de ruptura del EPR.En la OCT (Figura 5C) 2, 13-16 , la zona sin EPR nopresenta la banda hiperreflectiva del mismo, apareciendouna hiperreflectividad coroidea subyacente.La zona de EPR enrollado aparece con un arrugamientode la banda hiperreflectiva del EPR, con sombrahiporreflectiva subyacente.Actualmente se considera que el desgarro deEPR que afecta a la mácula es intratable.Tabla iDIAGNÓSTICO DIFERENCIAl DE lOS DEPDEP drusenoide DEP fibrovascular DEP serosoFO - DEP, drusas, pigmento. - DEP, HR, ED, DNS. - DEP, HR, ED, DNS.FA- Fluorescencia no sobrepasa límitesbien definidos.- No zonas exudativas.- Fluorescencia sobrepasa límitesmal definidos.- Zonas exudativas.ICG - Hipofluorescencia. - Hipofluorescencia: DEP.- Hiperfluorescencia: NVC.- Fluorescencia no sobrepasa límitesbien definidos.- Zonas exudativas.- Hipofluorescencia: DEP.- Hiperfluorescencia: NVC, RAP (IR),PCV (pólipos).- En forma de cúpula.- Líquido IR y SR.OCT - En forma de cúpula.- No líquido IR ni SR.- Irregular.- Líquido IR y SR.TTO - No precisa. - Antiangiogénicos. - Antiangiogénicos: NVC y RAP.- Láser o TFD: PCV.HR: hemorragias; ED: exudados duros; DNS: desprendimiento de la retina neurosensorial; IR: intrarretiniano; SR: subretiniano; TFD:terapia fotodinámica.10REVISTA ESPAÑOLA DE PATOLOGÍA MACULAR 2009; 1 (2): 22-27

R E V I S I Ó NJosé Ignacio Muñoz-Ávila, Carlos Sánchez-Merino, Pilar García-RoblesConclusionesEl DEP es la manifestación clínica de diferentes patologías,siendo esencial un diagnóstico correcto deltipo de DEP para establecer un tratamiento adecuado(Tabla I).El DEP drusenoide de tipo avascular está relacionadocon una membrana de Bruch hidrofóbica, es elDEP con mejor pronóstico y no precisa tratamiento.El DEP fibrovascular presenta una NVC integrada enla lesión, su tratamiento es con antiangiogénicos. ElDEP seroso está provocado por una patología exudativa;su tratamiento es el de la patología que loprovoca.Debe sospecharse que un DEP es vascular, y porlo tanto precisa tratamiento, cuando oftalmoscópicamentepresente hemorragias, exudados duros odesprendimiento neurosensorial de la retina, o en laOCT presente quistes intrarretinianos o líquido subretiniano.La complicación potencial más grave en cualquierDEP es el desgarro de EPR.BIBLIOGRAFÍA1.- Gass JD, Norton EW, Justice J Jr. Serous detachmentof the retinal pigment epithelium. TransAm Acad Ophthalmol Otolaryngol 1966;70:990-1015.2.- Zayit-Soudry S, Moroz I, Loewenstein A. RetinalPigment Epithelial Detachment. Surv Ophthalmol2007;52:227-243.3.- Bressler NM, Silva JC, Bressler SB, et al. Clinicopathologiccorrelation of drusen and retinalpigment epithelial abnormalities in age-relatedmacular degeneration. Retina 1994;14:130-142.4.- Pauleikhoff D, et al. Pigment epithelial detachmentin the elderly. Clinical differentiation, naturalcourse and pathogenetic implications. Graefe’sArch Clin Exp Ophthalmol 2002;240:533-538.5.- Morre DJ, Hussain AA, Marshall J. Age-relatedvariation in the hydraulic conductivity of Bruch’smembrane. Invest Ophthalmol Vis Sci 1995;36:1290-1297.6.- Bird AC, Marshall J. Retinal pigment epithelial detachmentsin the elderly. Trans Ophthalmol Soc UK 1986;105:674-682.7.- Roquet W, et al. Clinical features of drusenoid pigmentepithelial detachment in age related maculardegeneration. Br J Ophthalmol 2004;88:638-642.8.- Hartnett ME, Weiter JJ, Garsd A, et al. Classificationof retinal pigment epithelial detachmentsassociated with drusen. Graefes Arch Clin ExpOphthalmol 1992;230:11-19.9.- Gómez-Ulla F, Fernández M, Manticorena J. Hallazgosclínicos y angiográficos en la degeneraciónmacular asociada a la edad exudativa. En:Monés J y Gómez Ulla F. Degeneración macularasociada a la edad. Barcelona: Ponencia de laSociedad Española de Oftalmología; 2005.10.- Macular Photocoagulation Study Group. SubfovealNeovascular Lesions in Age-Related MacularDegeneration: Guidelines for Evaluation andTreatment in the Macular Photocoagulation Study.Arch Ophthalmol 1991;109:1242-1257.11.- Barbazetto I, Burdan A, Bressler NM, et al.Photodynamic therapy of subfoveal choroidalneovascularization with verteporfin: fluoresceinangiographic guidelines for evaluation and treatment-TAPand VIP report No. 2. Arch Ophthalmol2003;121:1253-1268.12.- Yannuzzi LA, Hope-Ross M, Slakter JS, et al.Analysis of vascularized pigment epithelial detachmentsusing indocyanine green videoangiography.Retina 1994;14:99-113.13.- Mavrofrides EC, et al. Age related macular degeneration.In: Schuman JS, Puliafito CA, FujimotoJG. Optical coherence tomography of ocular diseases.2 nd ed. Thorofare: Slack; 2004:243-344.14.- España M, Chinchurreta A Fernández-Baca I.Degeneración macular asociada a la edad. En:España M, Fernández-Baca I. OCT en las enfermedadesretinianas y del nervio óptico. Sevilla;Servicio Andaluz de Salud; 2007:113-142.15.- Gupta V, Gupta A, Dogra M. Optical coherencetomography of macular diseases. London; Taylor& Francis; 2004.16.- Saxena S, Meredith T. Optical coherence tomography.In: Saxena S. Focus on macular diseases.New Delhi: Jaupee Brothers 2007:1-100.17.- Liakopoulos S, Ongchin S, Bansal A, et al. Quantitativeoptical coherence tomography findings11REVISTA ESPAÑOLA DE PATOLOGÍA MACULAR 2009; 1 (2): 22-27

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R E V I S I Ó NTelangiectasias yuxtafovealesidiopáticasOlga Álvarez Bulnes 1 , Vanessa Valdivielso Moré 1 , Daniel Montané Esteve 21Residente de oftalmología. 2 Adjunto de oftalmología.Servicio de Oftalmología. Hospital Universitario Parc Taulí. Sabadell (Barcelona)Las telangiectasias yuxtafoveales idiopáticas (TYI) son un grupo de trastornos vasculares de la retina en los que se forman vasos dilatados ytortuosos en la red capilar parafoveal. Además, pueden acompañarse de depósitos cristalinos superficiales, hiperplasia de epitelio pigmentarioretiniano (EPR) y aumento del grosor retiniano. Existen varios subtipos, siendo el grupo 2 el más frecuente.CorrespondenciaOlga Álvarez Bulnes – Servicio de Oftalmología – Hospital Universitario Parc Taulí – C/ Parc Taulí s/n08208 Sabadell (Barcelona) – Teléfono: 93 72 31 010 – E-mail: oalvarez@tauli.catLas telangiectasias aparecidas en la zona parafovealpara las que no se establece una causa constituyenlas telangiectasias yuxtafoveales idiopáticas.La causa de esta neovascularización es desconocida.Se postula que en ausencia de isquemia o inflamación,sea consecuencia de la degeneración delas células endoteliales que actuarían como estímulovasogénico 1 .Etiológicamente, se ha relacionado el grupo 1Ade las TYI con las telangiectasias retinianas congénitas.Éstas pueden afectar prácticamente a la totalidadde la retina, causando un desprendimiento exudativode la retina (síndrome Coats 2 ). Sin embargo, no seha relacionado este subgrupo de telangiectasias conninguna enfermedad sistémica o genética.Se ha asociado el subgrupo 2A de TYI con laretinopatía diabética, aunque no se ha conseguidodemostrar una relación causal.Dos casos de gemelos homocigóticos, descritosen el grupo 2, sugieren un posible componente hereditariode la enfermedad 2 .A nivel patofisiológico, existe la hipótesis de quelas anomalías de los capilares producen una deprivaciónnutricional con la consiguiente pérdida de tejidoretiniano o de células de Müller. Esto permitiríael crecimiento de los vasos y la migración de célulasdel EPR. La afectación de los fotorreceptores sería laresponsable de la disminución de la agudeza visual 2 .Hay autores que describen similitudes entrelas telangiectasias yuxtafoveales complicadas conneovascularización coroidea y las telangiectasiascerebrales benignas, considerando las TYI como unproceso angiomatoso congénito de la retina 1 .ClasificaciónLa clasificación clásica fue realizada por Gass y Blodien el 1993, separando la enfermedad en tres gruposy subestadios diferentes, basándose en la biomicroscopíay la angiografía fluoresceínica 1, 2 .Grupo 1: telangiectasias aneurismáticasSon telangiectasias yuxtafoveales, unilaterales,que predominan en hombres (90%). Presentan aneurismasde diferentes tamaños y asocian exudación.Se pueden subdividir en dos grupos.Grupo 1AEn estos casos se observan telangiectasias capilaresprominentes que normalmente engloban la mitadtemporal de la mácula en 2 diámetros de disco omás. Se asocian a exudados amarillentos, formadospor lipoproteínas filtradas, que se acumulan en la fóveaalrededor de capilares alterados y aneurismas degran tamaño (Figuras 1 y 2).Las manifestaciones clínicas dentro de este gruposon variables. Las telangiectasias engloban ambosplexos capilares de la retina, el superficial y el profun-14REVISTA ESPAÑOLA DE PATOLOGÍA MACULAR 2009; 1 (2): 28-34

R E V I S I Ó NOlga Álvarez Bulnes, Vanessa Valdivielso Moré, Daniel Montané Estevehorarias o menos. La diferencia con el anterior es laescasa participación telangiectásica del cuadro. Algunosautores, en cambio, la consideran como unaforma leve o inicial del grupo 1A.Figura 1.- Retinografía de paciente con TYI tipo 1. Sólo presentaafectación en el ojo izquierdo. Se observan dilataciones sacularesen los vasos perifoveales a nivel temporal.Figura 2.- Retinografía aneritra del paciente en Figura 1.do. Los aneurismas de mayor tamaño correspondena los vasos más superficiales. La descompensaciónendotelial de los vasos produce una exudación serosacon edema retiniano de la capa plexiforme externa1 . La extensión de este edema es el causante de ladisminución de AV lenta y progresiva.En estos pacientes se evidencia una mínima isquemia,a pesar de la cual, no se observa neovascularización.No se aprecian tampoco áreas de hiperplasiadel epitelio pigmentario retiniano.Grupo 1BSe define por telangiectasias focales exudativas,limitadas a pequeñas áreas yuxtafoveales, 2 zonasGrupo 2: telangiectasias yuxtafovealesbilateralesEs la forma más común de TYI. Este grupo presentauna afectación bilateral y similar en hombresy mujeres. Son telangiectasias limitadas a la zonaperifoveal, sin aneurismas visibles y asociada, en algunoscasos, a neovascularización subretiniana. Lasformas no proliferativas presentan una atrofia foveolary la ausencia de exudación. Por el contrario, lasformas proliferativas se acompañan de neovascularaciónsubretiniana y fibrosis.Grupo 2AEn este subgrupo es difícil evidenciar biomicroscópicamentelas telangiectasias, y se asocian conuna exudación mínima, poco edema y un adelgazamientoretiniano continuo. Son esta atrofia progresivafoveolar y la neovascularización subretiniana lasresponsables de la disminución progresiva de la agudezavisual (AV) que caracteriza el cuadro clínico. Seobservan placas de hipertrofia del epitelio pigmentarioen algunos pacientes. También se han descritola presencia de anastomosis entre vasos dentro dela retina o con la vasculatura subretiniana, e inclusoneovascularización subretiniana.El grupo 2A se puede subdividir, a su vez, en 5estadios evolutivos.- Estadio 1: se observan anomalías vascularesocultas, tan sólo evidentes como una fuga o tinciónsuave, difusa de fluoresceína.- Estadio 2: pérdida de transparencia de la retinaleve sin vasos telangiectásicos evidentes clínicamente.- Estadio 3: se observan vénulas retinianas prominentesdilatadas en ángulo recto.- Estadio 4: hiperplasia del pigmento retiniano.- Estadio 5: neovascularización subretiniana quelleva a una disminución de la AV y puede provocarhemorragias subretinianas, desprendimiento neurosensorialo fibrosis.Hay autores que prefieren dividir el grupo 2A endos estadios, uno con anomalías vasculares no proliferativas,y otro con anomalías vasculares proliferativas.15REVISTA ESPAÑOLA DE PATOLOGÍA MACULAR 2009; 1 (2): 28-34

R E V I S I Ó NOlga Álvarez Bulnes, Vanessa Valdivielso Moré, Daniel Montané EsteveFigura 4.- Angiografía bilateral de paciente con TYI tipo 2A. Se observan vasos telangiectásicos en ambos ojos, en la zona perifoveal.Figura 5.- Angiografía bilateral del paciente en Figura 4, tiempos tardíos. Se observa la fuga de contraste en la zona perifoveal, mayor enel ojo izquierdo.con la disminución de la agudeza visual. Oftalmoscópicamente,pueden confundirse con agujeroslamelares.Lesiones hiperreflectantes intrarretinianasSe corresponden con áreas hiperpigmentadas, yse asocian a vasos angulados a nivel temporal. Estaslesiones se localizan a nivel intrarretiniano, a diferenciade las que aparecen en DMAE, localizadas a niveldel epitelio pigmentario.Adelgazamiento fovealPuede acompañarse de la formación de quisteso no. Implica una atrofia de la retina, por lo que seasocia a baja visión.Edema macular quísticoSe observa sólo en paciente con TYI de los tipos1 y 3. Al resolverse el edema, puede permanecer unquiste foveal.Neovascularización subretinianaSe visualiza cerca de la fóvea como una discontinuidady engrosamiento hiperreflectante. Su origenes desconocido.En los pacientes del grupo 1 es útil para documentarel edema macular y los quistes. En los pacientesdel grupo 2 se aprecia una atrofia de las capasexternas de la retina. Pueden observarse puntoshiperreflectantes focales. Éstos corresponden a losexudados amarillentos en la foveola formados por las17REVISTA ESPAÑOLA DE PATOLOGÍA MACULAR 2009; 1 (2): 28-34

R E V I S I Ó NOlga Álvarez Bulnes, Vanessa Valdivielso Moré, Daniel Montané EsteveFigura 6.- Imagen OCT que muestra quiste subfoveal en ojo izquierdo de un paciente con TYI tipo 2.hemorragias. Este cuadro sí que responde a la fotocoagulación.A pesar de ello, no debe realizarse si laslesiones son subfoveales.Triamcinolona intravítreaLa inyección de triamcinolona intravítrea estabilizala barrera hematorretiniana. Esto mejora el edemamacular de forma rápida (Figura 6). A pesar de esto,los síntomas visuales recidivan con el tiempo 5 .Fármacos antiangiogénicosLos fármacos antiangiogénicos han sido utilizadosúltimamente para el tratamiento de las TYI 7, 8 . Enlas TYI de tipo 1, una sola inyección provoca mejoríaen la AV, además de disminuir el edema en la OCT yla fuga de contraste en la AGF. En las de tipo 2 sinasociación a neovascularización subretiniana macular,en cambio, el menor componente de exudacióny edema hace que tras el tratamiento con antiangiogénicosintravítreos no mejore la AV ni disminuyasignificativamente el edema en OCT. En estos sí seobserva una disminución de la fuga de fluoresceínaen AGF.Pronóstico visualAunque la agudeza visual en estos pacientes suelemantenerse estable durante largos periodos detiempo, muchos pacientes experimentan pérdidasde agudeza visual en algún momento, y algunospueden necesitar ayudas para baja visión 9 . La pérdidavisual es debida a atrofia foveal o neovascularizaciónsubcoroidea. El pronóstico visual es especialmentemalo a largo plazo en los pacientes del grupo1, puesto que su disminución de agudeza visual esprogresiva 2 .BIBLIOGRAFÍA1.- Yannuzzi LA, Bardal AM, Freund KB, Chen KJ,Eandi CM, Blodi B. Idiopathic macular telangiectasia.Arch Ophthalmol, Apr 2006;124:450-460.2.- Gass JD, Blodi BA. Idiopathic Juxtafoveal RetinalTelangiectasis update of classification and floowupstudy. Ophthalmol 1993;100:1536-1546.3.- Surguch V, Gamulescu MA, Gabel VP. Opticalcoherence Tomography findings in idiopathic juxtafovealretinal telangiectasis. Graefe’s Arch ClinExp Ophthalmol 2007;(245):783-788.4.- Paunescu LA, Ko TH, Duker JS, Chan A, DrexlerW, Schuman JS, Fujimoto JG. Idiopathic JuxtafovealRetinal Telangiectasis: New findings by ultrahigh-resolutionoptical coherence tomography.Ophthalmol 2006 Jan; 113(1):48-57.5.- Reyes Rodríguez M, Tandón Cárdenes L, LaraRueda N, Sánchez Rodríguez A, Peñate SantanaH. Telangiectasias yuxtafoveales unilaterales conexudación tratada con triamcinolona intravítrea.Arch Soc Canar Oftal 2006;17.19REVISTA ESPAÑOLA DE PATOLOGÍA MACULAR 2009; 1 (2): 28-34

R E V I S I Ó NTelangiectasias yuxtafoveales idiopáticas6.- Martinez J. Intravitreal Triamcinolone Acetonidefor Bilateral Acquired Parafoveal Telangiectasis.Arch Ophthalmol, Nov 2003;(121):1658-1659.7.- Moon SJ, Berger AS, Tolentino MJ, Misch DM.Intravitreal bevacizumab for macular edemafrom idiopathic juxtafoveal retinal telangiectasis.Ophthalmic Surg Lasers Imaging 2007 Mar-Apr;38(2):164-166.8.- Gamulescu MA, Walter A, Sachs H, Helbig H. Bevacizumabin the treatment of idiopathic maculartelangiectasia. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol2008 Aug; 246(8):1189-1193.9.- Watzke RC, Klein ML, Folk JC, Farmer SG, MunsenRS, Champfer RJ, Sletten KR. Long-termjuxtafoveal retinal telangiectasia. Retina 2005Sep; 25(6):727-735.20REVISTA ESPAÑOLA DE PATOLOGÍA MACULAR 2009; 1 (2): 28-34

CASO CLÍNICOTratamiento secuencial mediantebevacizumab intravítreo y fotocoagulaciónen la neovascularización yuxtapapilar *Javier A. Montero Moreno 1, 2 , Marta Fernández-Muñoz 11Hospital Universitario Pío del Río Hortega. Valladolid.2Instituto Oftalmológico de Alicante VISSUM. Alicante.El objetivo de este trabajo es comunicar el empleode tratamiento secuencial mediante inyecciones intravítreasde bevacizumab y fotocoagulación en laneovascularización coroidea (NVC) yuxtapapilar condesprendimiento exudativo de retina.Un paciente de 57 años acudió a consulta presentandouna disminución de la agudeza visual conun escotoma inferonasal. El estudio de fondo de ojomostraba un desprendimiento de retina peripapilarcon afectación de la mitad superior de la mácula,dispersión de pigmento, exudados duros y una lesiónnodular subretiniana. La angiografía con fluoresceína(AFG) y con verde indocianina (ICGA) confirmaron eldiagnóstico de NVC peripapilar. Se trató al pacientemediante dos inyecciones intravítreas consecutivasmensuales de 1,25 mg de bevacizumab y fotocoagulación,que se asociaron a una resolución completadel fluido subretiniano. Un mes más tarde, el pacientepresentaba nuevamente fluido subretiniano conafectación macular, por lo que se realizó una tercerainyección intravítrea de bevacizumab seguida de fotocoagulación.El paciente fue seguido mensualmentedurante los primeros tres meses, y posteriormentecada dos meses durante un año.Tras el tratamiento secuencial con bevacizumab yláser se logró la resolución completa del fluido subretinianoy se alcanzó una agudeza visual final de 1,0.El tratamiento secuencial con bevacizumab yláser puede lograr el cierre completo de la lesión*Este artículo no ha sido publicado previamente en otrasrevistas. El paciente otorgó su consentimiento informadopor escrito antes de someterse al tratamiento, que serealizó de acuerdo a los protocolos establecidos por elComité de Farmacia del Hospital.neovascular en pacientes con desprendimiento exudativode retina secundario a la NVC yuxtapapilar.IntroducciónLa neovascularización coroidea (NVC) cerca de lapapila es menos frecuente que la NVC submacular.Se han intentado diferentes opciones terapéuticasen este cuadro, como la fotocoagulación directa 1 , laterapia fotodinámica con Visudyne ® (PDT) 2 , cirugíasubretiniana 3 y el bevacizumab intravítreo 4, 5 . Sin embargo,el efecto de los antiangiogénicos intravítreospuede ser limitado en la NVC peripapilar.Comunicamos un caso de NVC peripapilar tratadocon éxito mediante tratamiento secuencial conbevacizumab y láser.Caso clínicoUn varón de 57 años de edad acudió a consulta presentandouna disminución de la agudeza visual asociadaa un escotoma inferonasal en el ojo derecho,que al parecer se había iniciado un mes antes. Laagudeza visual corregida (AVC) era de 0,2 en el ojoderecho y de 1,0 en el ojo izquierdo. El examen defondo de ojo mostraba un desprendimiento de retinaperipapilar que afectaba a la mitad superior de la máculacon dispersión de pigmento y exudados duros,y una lesión nodular subretiniana (Figura 1a).El examen de la retina del ojo izquierdo resultónormal, a excepción de varias drusas extrafovealesno confluyentes. La ecografía en modo B confirmóque la lesión se encontraba limitada a la retina y quela coroides no se hallaba afectada. La angiografíacon fluoresceína (AFG) (Figura 1b) y con verde indocianina(ICGA) confirmaron el diagnóstico de NVCyuxtapapilar.23REVISTA ESPAÑOLA DE PATOLOGÍA MACULAR 2009; 1 (2): 35-37

CASO CLÍNICORotura coroidea postraumática. Relevanciaclínica y dificultades diagnósticasLaura Morales Fernández, Juan Donate LópezUnidad de Retina. Departamento de Oftalmología.Hospital Clínico Universitario San Carlos. Madrid.Presentamos el caso de un varón de 13 años, que acudióa urgencias tras un traumatismo contuso por unapedrada en su ojo izquierdo recibida 3 horas antes,que cursó con leve disminución de la agudeza visualen ese mismo ojo.No presentaba ningún antecedente oftalmológiconi sistémico previo.La mejor agudeza visual corregida (MAVC) era de90 letras ETDRS en su ojo derecho (O.D.) y de 85letras ETDRS en el ojo izquierdo (O.I.). La exploracióncon lámpara de hendidura puso de manifiesto unapequeña hemorragia subconjuntival e hiperemia ciliar1+, Tyndall fino de 1+, sin opacidades corneales nicristalinianas. La exploración de su O.D. era compatiblecon la normalidad. Las pupilas eran redondasy normorreactivas, con la presión intraocular de 14mmHg en ambos ojos.En el estudio del fondo de ojo bajo midriasis delOI se observaron dos hemorragias retinianas densasperipapilares que no permitían apreciar detalles: unahemorragia circular nasal a papila y otra en forma desemiluna temporal a la misma (Figuras 1 y 2). La fóvease mantenía conservada y no se apreciaron otraslesiones ni hemorragias en la retina periférica. Sepautó tratamiento tópico con colirio cicloplégico/12h y colirio dexametasona/8 h.Dos días después se realizó una angiografíafluoresceínica (Figura 3) que reveló una hipofluorescenciamarcada, debido al bloqueo producido por lahemorragia que ocultaba cualquier lesión retiniana ocoroidea subyacente, aunque pudimos comprobarque la circulación perilesional era normal. Fue la angiografíacon verde indocianina (Figura 4) la que pusode manifiesto una zona hipofluorescente en forma desemiluna nasal a la papila y un pequeño punto hipofluorescentea nivel temporal que se correspondíancon roturas coroideas. A través de la OCT (Spectralis,Figura 1.- Fondo de ojo del ojo izquierdo tras el traumatismo. Seobservan hemorragias retinianas peripapilares con la mácula respetada.Figura 2.- Nótese el detalle de las hemorragias retinianas. No permiteapreciar detalles de la integridad de la retina o coroides.28REVISTA ESPAÑOLA DE PATOLOGÍA MACULAR 2009; 1 (2): 38-41

CASO CLÍNICOLaura Morales Fernández, Juan Donate LópezHeidelberg engineering) comprobamos la existenciade una interrupción a nivel del epitelio pigmentario(EPR) y de la membrana de Bruch en esa zona, conel resto de capas de la retina íntegras.Con el diagnóstico de rotura coroidea en el O.I.,se pautó tratamiento antiinflamatorio con prednisonaoral 30 mg/día. A las 2 semanas del tratamiento suAV se mantenía en 85 letras ETDRS, y el componenteinflamatorio había desaparecido, aunque persistíanlas hemorragias retinianas, que no desaparecieronhasta 2 meses más tarde.Desde su diagnóstico, el paciente ha sido revisadomensualmente, y tras 4 meses, el cuadro semantiene estable, su AV de 85 letras y el seguimientomediante AFG y OCT no manifestaron ningún signode neovascularización coroidea (Figura 5).DiscusiónLa rotura coroidea es una complicación frecuente delas lesiones compresivas del globo ocular, descritahasta en un 10% de los traumatismos oculares 1 .Existe mayor asociación con los traumatismos cerradosque comprimen el eje antero-posterior del globo,con la consiguiente expansión horizontal del contenidoocular, si bien tanto la esclera como la retinapresentan una mayor resistencia al desgarro, y, portanto, no suelen verse afectadas; la relativa escasaelasticidad de la membrana de Bruch le convierte enun tejido susceptible de ruptura, junto con el epiteliopigmentario de la retina (EPR) apuesto en la proximidady la coriocapilar 2 .La mayoría de las roturas coroideas son indirectas,y, dado el efecto estabilizador del nervio óptico,suelen adoptar una forma típica de media luna concéntricaal margen de la papila que afecta al complejoEPR- membrana de Bruch- coriocapilar, respetandolas capas restantes de la retina.Figura 3.- Angiografía fluoresceínica del ojo izquierdo donde seaprecia el efecto bloqueo de la hemorragia retiniana.Figura 4.- Angiografía con verde indocianina del ojo izquierdo quepermite visualizar una zona de rotura coroidea concéntrica-temporala la papila (flechas) y otra nasal a la papila puntiforme (puntade flecha).Figura 5.- Tomografía de coherencia óptica de alta resolución del ojo izquierdo 4 meses tras el traumatiso. Permite apreciar la interrupciónde la membrana de Bruch y el EPR, coincidiendo con la rotura coroidea. No se aprecian signos de NVC.29REVISTA ESPAÑOLA DE PATOLOGÍA MACULAR 2009; 1 (2): 38-41

CASO CLÍNICORotura coroidea postraumática. Relevancia clínica y dificultades diagnósticasEn el momento de presentación, adoptan unacoloración blanco amarillenta, aunque suelen asociarsecon hemorragia, ya sea intracoroidea, subretinianao intrarretiniana y con edema retiniano (conmotioretinae), por lo que, en raras ocasiones, podemosvisualizar por oftalmoscopia esta imagen típica quese oculta bajo el sangrado.Serán las pruebas angiográficas las que nos denel diagnóstico 3 . La angiografía fluoresceínica (AFG)nos aporta una información limitada sobre la circulacióncoroidea. Ante una rotura apreciaríamos uncese de fluorescencia coroidea que puede permanecerhasta las últimas fases, aunque si la filtraciónes suficiente desde las áreas circundantes, se podríaobservar la retención de fluoresceína en los límites dela lesión y en la esclera, aunque la existencia de unahemorragia densa podría enmascarar estos signos.Sin embargo, gracias a la angiografía con verdeindocianina es posible precisar la localización y extensióndel daño de la coriocapilar y los cambios dela circulación coroidea 4 . Aporta una imagen detalladade la interrupción de la circulación coroidea con unahipofluorescencia marcada y ante la presencia deuna hemorragia retiniana, logra traspasar el bloqueoen mayor medida, puesto que los picos de absorcióny emisión son más cercanos a la luz infrarroja, aumentandoasí la transmisión a través de la sangre.Merece mención especial la utilidad de la tomografíade coherencia óptica de alta resolución en eldiagnóstico de este cuadro. Permite la visualizacióndetallada de la interrupción del EPR y la membranade Bruch a nivel de la rotura y la integridad de lascapas restantes de la retina, incluido fotorreceptoresy fibras nerviosas.El pronóstico visual de estos pacientes radicatanto en la localización de la rotura como en lascomplicaciones asociadas. La agudeza visual en elmomento de la presentación puede no verse afectadasi la presentación es periférica, pero su extensióna nivel de la mácula, principalmente cruzandola fóvea, produce una pérdida visual permanente. Elseguimiento de estos pacientes es obligado y requierenun control periódico por el riesgo de desarrollarmembranas neovasculares subretinianas secundarias(NVC), incluso años después del traumatismo 5 .Son más frecuentes en las roturas localizadas cercade la foveola o en las muy extensas, con el consiguientepeligro para la función visual. Cabe destacarla utilidad de la OCT y la AFG en el seguimiento deestos pacientes, puesto que una hiperfluorescenciaen la angiografía nos revela la aparición de NVC, aligual que la aparición de líquido subretiniano y engrosamientoen la OCT.Ante la aparición de NVC, existen varias opcionesterapéuticas, pero no existe un consenso en laliteratura sobre cuál debería considerarse la mejor.La vitrectomía pars plana con la escisión quirúrgicade la membrana ha sido descrita como una opciónútil que consigue una buena recuperación visual trasel procedimiento, con baja o nula recurrencia, pero,dada la agresividad de la técnica, suele reservarsepara casos concretos.Por otro lado, la terapia fotodinámica, que ha sidouna técnica efectiva en la NVC secundaria a degeneraciónmacular, no ha demostrado ser útil en estoscuadros. Sin una explicación muy clara, se especulasi un calibre mayor de los vasos o una mayor tendenciaa la proliferación serían los motivos de fracaso deesta técnica 6 . Rara vez se utiliza la fotocoagulacióncon láser térmico en las membranas subfoveales.Desde la aparición de los fármacos antiangiogénicosexisten varios autores que revelan resultadosprometedores tras el tratamiento con ranibizumab obevacizumab intravítreo 7, 8 basados en la participacióndel factor VEGF en el crecimiento de la membrana.Describen una buena respuesta de la membranaincluso tras una única inyección del fármaco, perohasta ahora no existen estudios suficientes que loavalen como tratamiento de elección; aún así, cabedestacar la seguridad del fármaco que no contraindicasu uso (Off-label) en pacientes de baja edad.En nuestro caso, ante la presencia de una hemorragiaretiniana peripilar y el antecedente traumático,hizo sospechar una rotura coroidea que no pudo confirmarsesimplemente con el estudio oftalmoscópico.Fueron la angiografía fluoresceínica y la angiografíacon verde indocianina pruebas complementarias imprescindiblespara confirmar el diagnóstico.En conclusión, ante la sospecha de una roturacoroidea, será la angiografía de verde indocianina laprueba que aporte más información y más contribuyaal diagnóstico, precisando la localización y extensiónde la lesión coroidea.Aunque este cuadro no suele tener importantesimplicaciones sobre la visión, salvo en la afectaciónmacular foveal, se hace obligado el seguimiento deestos pacientes durante años por la alta asociacióncon membranas neovasculares.30REVISTA ESPAÑOLA DE PATOLOGÍA MACULAR 2009; 1 (2): 38-41

CASO CLÍNICOLaura Morales Fernández, Juan Donate LópezBIBLIOGRAFÍA1.- Sampedro A, Alonso Álvarez C, Ruiz RodríguezM, Usabiaga Bernal JM, Rodríguez Vázquez M.Maculopatías traumáticas. Arch Soc Esp Oftalmol2001;76:57-60.2.- Secretan M, Sickenberg M, Zografos L, Piguet B.Morphometric characteristics of traumatic choroidalruptures associated with neovascularization.Retina 1998;18:62-66.3.- Yilmaz G, Aydin P. Visualization of choroidal rupturewith indocyanine green angiography. Retina2000;20:315-316.4.- Kohno T, Miki T, Shiraki K, Kano K, Hirabayashi-Matsushita M. Indocyanine green angiographicfeatures of choroidal rupture and choroidal vascularinjury after contusion ocular injury. Am JOphthalmol 2000 Jan; 129:38-46.5.- Mennel S, Hausmann N, Meyer CH, Peter S. Photodynamictherapy and indocyanine green guidedfeeder vessel photocoagulation of choroidal neovascularisationsecondary to choroid rupture afterblunt trauma Graefe’s. Arch Clin Exp Ophthalmol2005;243:68-71.6.- Piermarocchi S, Lo Giudice G, Sartore M, et al.Photodynamic therapy increases the eligibility forfeeder vessel treatment of choroidal neovascularisationcaused by age-related macular degeneration.Am J Ophthalmol 2002;133:572-575.7.- Liang F, Puche N, Soubrane G, Souied EH. Intravitrealranibizumab for choroidal neovascularizationrelated to traumatic Bruch’s membranerupture. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 2009Sep; 247:1285-1288.8.- Chanana B, Azad RV, Kumar N. Intravitreal bevacizumabfor subfoveal choroidal neovascularizationsecondary to traumatic choroidal rupture.Eye 2009 Nov; 23:2125-2126.31REVISTA ESPAÑOLA DE PATOLOGÍA MACULAR 2009; 1 (2): 38-41

CASO CLÍNICODistrofia viteliforme unilateral del adultoJ. A. López Garrido, E. Vázquez Cruchaga, J. Corcóstegui,Marta Usabiaga Usandizaga, J. L. Salazar DíezServicio de Oftalmología.Hospital Galdakao-Usansolo. VizcayaPaciente de 51 años de edad que acude a nuestro servicioen el año 1999. Refiere disminución progresivade AV y deformación de las imágenes en su ojo izquierdo,desde hace varios meses.Historia clínicaSin antecedentes personales y familiares de interés.ExploraciónAgudeza visual unidad en ojo derecho y 0,3 en ojoizquierdo, que no mejora con corrección. Polo anterior,motilidad y tensión ocular normales. La exploraciónde fondo de ojo es normal en ojo derecho; en elojo izquierdo presenta, en el área macular, una lesióncircular amarillenta subretiniana, con una alteraciónlineal del epitelio pigmentario en el área temporal amácula (Figuras 1 y 2).En la angiografía fluoresceínica se aprecia unbloqueo más intenso de lo normal en el área macular,con efecto ventana en la lesión lineal de epiteliopigmentario (Figura 3).Se le solicitan pruebas electrofisiológicas, incluidoEOG, que resultan normales. Dadas las característicasclínicas y las imágenes de fondo de ojo sele diagnostica de Distrofia Viteliforme del Adulto. Elbloqueo apreciado en la AFG y el color amarillentode la lesión son consecuencia del depósito de lipofucsinasubretiniano.Consideramos que el cuadro es de reciente aparición,y que la unilateralidad puede deberse a unamarcada asimetría, y que con el tiempo apareceránalteraciones en el otro ojo. En cuanto a la ausenciade antecedentes familiares, el paciente no lo expresacon claridad y no podemos acceder a la exploraciónde otros miembros de su familia.Controlamos la evolución durante diez años, sinFigura 1.- Retinografía O.I. (año 1999).Figura 2.- Área macular O.I. (año 1999).que se hayan producido cambios en la capacidadvisual de ambos ojos y sin la menor alteración enel ojo derecho. En el ojo afecto se aprecia un aumentoconcéntrico del depósito de Lipofucsina. Las33REVISTA ESPAÑOLA DE PATOLOGÍA MACULAR 2009; 1 (2): 42-47

CASO CLÍNICODistrofia viteliforme unilateral del adultosiguientes imágenes corresponden a julio del 2009(Figuras 4 y 5).En la Figura 6 se puede apreciar el aumento detamaño a los diez años de evolución.DiscusiónFigura 3.- AFG: Se aprecia el bloqueo más intenso del área maculary la lesión lineal del EP, flecha (año 1999).Figura 4.- Retinografía O.I. (año 2009).Figura 5.- Retinografía O.I. (año 2009).La distrofia viteliforme del adulto (Adult Onset FoveomacularVitelliform Dystrophy) es una entidad patológicabien diferenciada de la Distrofia Viteliformede Best. Se hereda con carácter autosómico dominantey se manifiesta en la cuarta-quinta década dela vida, con disminución no grave de la agudeza visualy metamorfopsia. Se puede presentar de maneraheterogénea, pero la imagen característica es unalesión viteliforme de menos de un diámetro papilarcentrada en la fóvea. Es frecuente que esté rodeadade un área hipopigmentada. Su evolución es lentay se acompaña de pruebas electrofisiológicas normales.La AFG muestra bloqueo, por el depósito delipofucsina, rodeado por un anillo hiperfluorescentesi se acompaña del área de hipo pigmentación 1, 2 .Las formas unilaterales son muy raras, pero tambiénestán descritas las asimetrías importantes entre losdos ojos 3 .En nuestro caso, la lesión es más característicade la Distrofia Viteliforme de Best, en su fase deestado, que la descrita habitualmente asociada a laDistrofia Viteliforme del Adulto, pero la edad de comienzo,la falta de progresión y la EOG normal descartanesta posibilidad. No obstante, Deutman consideraque la distrofia del adulto no es más que untipo polimórfico de la de Best 4 .Fisiopatogénicamente, las distrofias viteliformesse engloban dentro de las enfermedades de depósitosubretiniano de las capas externas de la retina 5, 6 .En este grupo inicialmente se produce un desprendimientodel neuroepitelio, separándose los segmentosexternos de los fotorreceptores de las célulasdel epitelio pigmentario e impidiendo su fagocitosis.Estos se van depositando en el espacio subretinianoy metabolizándose de forma tal que aumenta laproducción de lipofucsina y de varios de sus metabolitos,en especial el AE2. Con el tiempo, estos productosde desecho son fagocitados por las célulasdel epitelio pigmentario, lo que conlleva su acúmulointracelular. Finalmente, el epitelio pigmentario se vadeteriorando, produciéndose mataplasias, alteracióncelular y áreas de desaparición de las células.34REVISTA ESPAÑOLA DE PATOLOGÍA MACULAR 2009; 1 (2): 42-47

CASO CLÍNICOJ. A. López Garrido, E. Vázquez Cruchaga, J. Corcóstegui, Marta Usabiaga Usandizaga, J. L. Salazar DíezFigura 6.- Comparación entre el año 1999 (izquierda) y 2009 (derecha).La fase final del proceso sería, en algunos casos, laaparición de neovascularización subretiniana. Esteproceso lo podemos apreciar en el esquema del Dr.Spaide (Figura 7).Esta podría ser también una posibilidad de evoluciónde CSC crónica y plantearse como diagnósticodiferencial en nuestro paciente. Según esto, sudiagnóstico sería de una degeneración pseudoviteliforme;sin embargo, la larga evolución del caso sinalteraciones funcionales y ausencia de otros cambiosaparentes nos permite descartar esta opción.La ausencia de antecedentes familiares ya ha sidocomentada, y no es improbable que, dada la evoluciónen nuestro caso, de existir afectación en algúnmiembro de su familia, ésta se hubiera mantenidosubclínica. Actualmente, se piensa que la DistrofiaViteliforme del Adulto es, en realidad, un grupo depatologías genéticamente heterogéneo, que compartenla existencia de un depósito amarillento a nivelde la mácula.A fecha de hoy, disponemos de dos importantestécnicas de exploración de la patología macular, queinicialmente no teníamos y que nos permiten un estudiocasi histológico de la mácula y aproximarnosal estado del epitelio pigmentario: OCT y Autofluorescencia.Figura 7.- Esquema del proceso evolutivo. El DNE inicial (flechanegra) impide que los segmentos externos de los fotorreceptores(flecha blanca) se fagociten. En la fase final pueden aparecerneovasos (flecha roja).OCTEn la OCT se puede apreciar la existencia de depósitossubretinianos con pérdida de la capa del epiteliopigmentario en unas zonas y su persistencia enotras, lo que corrobora la hipótesis fisiopatogénicaexpuesta anteriormente (Figuras 8 y 9).La autofluorescencia pone de manifiesto la grancantidad de lipofucsina depositada en el área macular,mientras que en el resto de la retina no se aprecianinguna variación con respecto a la normalidad(Figura 10).En las siguientes fotos podemos apreciar conmás detalle la región macular y la diferencia entre laimagen angiográfica y la obtenida mediante la autofluorescencia,que parecen el positivo y el negativo(Figura 11).Dado que la autofluorescencia es una técnicareciente, explicaremos de manera breve cómo interpretarestas imágenes.La autofluorescencia es una capacidad que disponenalgunas sustancias, denominadas fluoróforos,de emitir radiación en una longitud de onda distinta ala que se ha empleado para excitarles. En el ojo, esta35REVISTA ESPAÑOLA DE PATOLOGÍA MACULAR 2009; 1 (2): 42-47

CASO CLÍNICODistrofia viteliforme unilateral del adultoFigura 8.- OCT lineal.Figura 9.- Detalle de dos de los cortes tomográficos. En el de la izquierda ha desaparecido el EP, mientras que podría persistir en el de laderecha.cualidad es utilizada para detectar la existencia delipofucsina. Dentro de la lipofucsina, el elemento máscapaz de emitir fluorescencia es el AE2, que, comosabemos, es un material de depósito que se acumulaen las células del epitelio pigmentario a lo largo de suvida. De esta manera, podemos hacernos una ideadel “estado de salud” del epitelio.En el esquema siguiente podemos ver la gamade las diferentes longitudes de onda con las que seestimula la autofluorescencia (cuadrado azul) y lasque son emitidas (cuadrado rojo). Las flechas correspondena los máximos picos de estimulación yemisión de la lipofucsina, la barra amarilla al filtro barrera(Figura 12).Veamos ahora la interpretación de nuestrasimágenes (Figuras 13 y 14). En la AFG (Figura 13)se produce el bloqueo de la fluorescencia (emitidadesde la coroides, flechas azules), por las célulasdel epitelio pigmentario, especialmente a nivel de lamácula, donde son más altas y con más melanina,que se acumula en la zona apical (en el esquema,la célula de la izquierda). En este caso se añadeFigura 10.- Autofluorescencia. Se aprecia el brillo del área macular,la mínima emisión en el resto de la retina y la ausencia en lalesión lineal (flecha).también el bloqueo por la lipofucsina intra y extracelular(círculos amarillos). El efecto ventana linealse produce por la ausencia de epitelio pigmentarioen esa zona.Durante la autofluorescencia (Figura 14) la luz ex-36REVISTA ESPAÑOLA DE PATOLOGÍA MACULAR 2009; 1 (2): 42-47

CASO CLÍNICOJ. A. López Garrido, E. Vázquez Cruchaga, J. Corcóstegui, Marta Usabiaga Usandizaga, J. L. Salazar DíezLFAE2Figura 12.- Esquema de las longitudes de onda excitadoras dela lipofucsina, con el fluoróforo AE2, y de las emitidas. La rayaamarilla vertical representa el filtro barrera.AFGCélulas EPAutoAFGMLFAE2Fig. 13.- Composición de la imagen real y esquema para interpretarla AFG.Figura 11.- Montaje con la retinografía (arriba), la AFG (centro) yla autofluorescencia (abajo).AutofluorescenciaAFGcitadora (flechas azules) es captada por la lipofucsinay emitida en otra longitud de onda (flechas rojas).Las zonas con mayor cantidad de esta sustancia seránlas que más emitan y, por lo tanto, las de mayorautofluorescencia; en nuestro caso, el área central.La zona remarcada con el óvalo corresponde al áreasin epitelio pigmentario, donde, al no haber células,no hay autofluorescencia, y toda la luz recibida esabsorbida. En el resto, la autofluorescencia es mínima,como corresponde, al tratarse de un epiteliopigmentario sano.AutoFigura 14.- Composición de la imagen real y esquema para interpretarla autofluorescencia.37REVISTA ESPAÑOLA DE PATOLOGÍA MACULAR 2009; 1 (2): 42-47

CASO CLÍNICODistrofia viteliforme unilateral del adultoComentarios finalesConsideramos que el interés de este caso está tanto en elaspecto clínico, muy llamativo, y su posibilidad diagnóstica,como en que es un caso ideal para poner de manifiestolo decisivas que son la OCT y la autofluorescencia paraentender y diagnosticar las alteraciones maculares.Finalmente, la suma de ambas técnicas permitecorroborar lo acertado de la hipótesis patogénicapostulada en esta patología.BIBLIOGRAFÍA1.- Gass JDM. A clinicopathologic study of a peculiarfoveomacular dystrophy. Trans Am OphthalmolSoc 72:139-156.2.- Gass JDM. Stereoscopic Atlas of Macular Diseases.2 nd ed., C.V. Mosby Co. St Louis. pp. 170-173.3.- Renner AB, Tillack H, Kraus H, Kohl S, WissingerB, Mohr N. Morphology and functionalcharacteristics in adult vitelliform maculardystrophy. Retina 2004;24: 929-939.4.- Deutman AF. Macular Dystrophies. Retina. C.V.Mosby Co. St Louis. 1989. pp. 268.5.- Spaide RF, Klancnik JM Jr. Fundus autofluorescenceand central serous chorioretinopathy. Ophthalmology2005;112:825-833.6.- Spaide RF, Noble K, Morgan A, Freund KB.Vitelliform macular dystrophy. Ophthalmology2006;113:1392-1400.38REVISTA ESPAÑOLA DE PATOLOGÍA MACULAR 2009; 1 (2): 42-47

I M Á G E N E SMacroaneurisma arterial retinianocon autotrombosis e isquemia residualCarlos Doncel Fernández,Eduardo Esteban GonzálezHospital Universitario Virgen Macarena.Sevilla.8 de mayo de 2007. Macroaneurisma retiniano.Hemorragia subhialoidea.5 de junio de 2007. Autotrombosis. Hemorragiasubhialoidea y subretiniana.29 de enero de 2008. Paso de sangre a cavidad vítrea.17 de noviembre de 2008. Resolución espontánea.40REVISTA ESPAÑOLA DE PATOLOGÍA MACULAR - Nº 2 - DICIEMBRE DE 2009

I M Á G E N E SMetástasis coroideaSilvia Pérez TrigoHospital Clínico San CarlosMadridRetinografía. Metástasis coroidea. Tumor principal,Carcinoma colorrectal.Retinografía infrarroja. Metástasis coroideaDistrofia de conosAna Escalada FerrándizHospital Clínico San CarlosMadridRetinografía. Distrofia de conos.Retinografía autofluorescencia.B41REVISTA ESPAÑOLA DE PATOLOGÍA MACULAR - Nº 2 - DICIEMBRE DE 2009

I M Á G E N E SCoroidoiditis serpinginosa atípicaCarolina Donate LópezHospital de Santiago de CompostelaRetinografía: imagen de edema coroidorretinianoatípico. La lesión no parte del disco óptico.Autofluorescencia. Hipercaptación en bordes.Atrofia coroidea.Hemangiomas coroideos múltiplesJuan Donate LópezHospital Clínico San CarlosMadrid.Desprendimeinto seroso de retina secundario a múltipleshemangiomas en arcada temporal superior.Estrella macular por acúmulo de exudados durossecundario a exudación de hemangiomas.42REVISTA ESPAÑOLA DE PATOLOGÍA MACULAR - Nº 2 - DICIEMBRE DE 2009

B I b l I O G R A F Í AArtículos destacados de revistas internacionalesS. E. García Vidal, A. Valverde MegíasHospital Clínico San Carlos. Madrid■■Ruboxistaurin: PKC-beta inhibition for complicationsof diabetesDanis RP, Sheetz MJ. Expert Opin Pharmacother2009 Dec; 10(17):2913-2925.El papel en la señalización intracelular de enzimaproteína quinasa C (PKC) en el desarrollo delas complicaciones en diabetes está cobrandointerés en el campo de la investigación. Uninhibidor de la isoforma beta-PKC, Ruboxistaurin(RBX), tiene efectos beneficiosos in vitroe in vivo sobre los trastornos en la regulacióncelular y el flujo sanguíneo relacionados conla hiperglucemia. El edema macular diabéticoparece responder al tratamiento con RBX, conbeneficios tanto anatómicos como funcionales.Estos resultados están pendientes de ensayosclínicos adicionales para esta indicación.■■Low-fluence-rate photodynamic therapy to treat subfovealchoroidal neovascularization in pathologicalmyopia. A study of efficacy and safetyBesozzi G, Sborgia L, Furino C. Graefes Arch ClinExp Ophthalmol 2009 Nov 15. Epub ahead ofprint. DOI 10.1007/S00417-009-1232-1.Los ojos de 25 pacientes con NVC en contextode una miopía patológica fueron tratados conterapia fotodinámica de baja fluencia con unadosis estándar de verteporfina y el tiempo, contasas de 25 mJ/cm 2 y 300 mW/cm 2 . Se midió laagudeza visual y seguimiento angiográfico. Enel estudio se mostró efectiva y segura en cuantoa la agudeza visual y el tamaño de la lesión, ycausando sólo leves cambios en el EPR.■■Intravitreal bevacizumab for myopic choroidal neovascularization:short-term and 1-year resultsSpielberg L, Leys A. Bull Soc Belge Ophtalmol2009; (312):17-27.Serie de casos de 23 pacientes que recibieron1,25 mg de bevacizumab intravítreo para CNVmiópica activa. Las inyecciones se repitieronsegún se consideró necesario basándose enuna disminución de agudeza visual, un aumentoen el grosor macular central (CMT) de >100micras en tomografía de coherencia óptica(OCT), la reaparición del edema macular enOCT, así como la fuga de angiografía fluoresceínica(FA). Los resultados a tres y doce mesesindican que bevacizumab intravítreo es unmétodo seguro y eficaz para mejorar la agudezavisual, reducir la CMT e inhibir la progresiónde CNV miópica.■■The course of response to focal/grid photocoagulationfor diabetic macular edemaBrowning DJ, Miller KM, Aiello LP. Retina 2009Nov-Dec; 29(10):1436-1443.El propósito de este estudio fue determinar silos ojos tratados con fotocoagulación focal/cuadrícula con reducción en el grosor de subcampocentral (CCT) medido con tomografía decoherencia óptica (OCT) a las 16 semanas, seguiríanmejorando si se pospone retratamiento,cuando, en las sucesivas visitas, cada 8 semanas,mejora la agudeza visual 5 o más letraso la OCT disminuye 10% o más. Resultados:desde un 23% al 63% de los pacientes continuaránmejorando sin tratamiento adicional.■■Phacoemulsification with intravitreal bevacizumabinjection in diabetic patients with macular edema andcataractAkinci A, Batman C, Ozkilic E, Altinsoy A. Retina2009 Nov-Dec; 29(10):1432-1435.El propósito de este estudio fue evaluar los resultadosde facoemulsificación con inyecciónde bevacizumab intravitreal en 31 pacientes conedema macular diabético clínicamente significativoy cataratas, que pueden interferir con lafotocoagulación con láser macular, que se realizó1 mes después de la cirugía con cuadrículafocal o modificadas. Como conclusión, la facoemulsificacióncon inyección de bevacizumab intravítreomejora el edema macular clínicamente44REVISTA ESPAÑOLA DE PATOLOGÍA MACULAR - Nº 2 - DICIEMBRE DE 2009

B I b l I O G R A F Í Asignificativo con una ganancia de agudeza visualen pacientes con diabetes con edema macularclínicamente significativo y cataratas.■■Cataract surgery and diabetesShah AS, Chen SH. Curr Opin Ophthalmol 2009Nov 23. [Epub ahead of print].Se ha tratado de reducir al mínimo la progresiónde la retinopatía diabética en pacientesque se someten a cirugía de cataratas. Estudiosrecientes no son compatibles con laconclusión generalizada de que la cirugía defacoemusificación causa progresión del edemamacular y retinopatía en todos los pacientesdiabéticos. En algunas poblaciones de pacientesdiabéticos que se someten a cirugíade cataratas, la triamcinolona perioperatoria yel bevacizumab pueden retrasar la progresióndel edema macular diabético y la retinopatíadiabética. El momento óptimo de la panfotocoagulaciónretiniana con respecto a la cirugíade cataratas en pacientes con retinopatía mássevera requiere más estudios.■■Treatment of rhegmatogenous retinal detachment bypneumatic retinopexy: a review of 50 patientsJenzeri S, Yahia SB, Jelliti B. J Fr Ophtalmol 2009Nov; 32(10):715-720.Seguimiento a 22 meses de 50 pacientes condesprendimiento de retina de regmatógeno. Seconsiguió reaplicar la retina en 70%. La tasafinal, después de la revisión, fue del 94%. Nohubo ninguna correlación entre la tasa de éxitoinicial y el tamaño de desprendimiento, el estadode la mácula en la presentación, el númerode desgarros retinianos y el tipo de retinopexia(fotocoagulación crioterapia o láser). La neumopexiaparece ser un procedimiento eficaz para lagestión inicial de los principales rhegmatogenousdesprendimientos de retina con saltos de retinasuperiores y sin proliferación vitreorretiniana.■■Effect of intravitreal ranibizumab in a vascular pigmentepithelial detachmentRitter M, Bolz M, Sacu S. Eye (Lond) 2009 Nov13. Epub ahead of print. DOI: 10.1038/EYE.2009.265.Dos grupos de seis pacientes recibieron tresy seis inyecciones de ranibizumab (0,5 mg) intravítreoa intervalos mensuales. Conclusiones:el tratamiento puede disminuir el volumen deldesprendimiento del epitelio pigmentario en laDMAE no exudativa. Sin embargo, este efectono se mantuvo durante el período de estudiode 1 año. El tratamiento fue ineficaz para mejorarla función retiniana en términos de agudezavisual y microperimetría.■■Prophylactic treatment of age-related macular degenerationreport number 2: 810-nanometer laser toeyes with drusen: bilaterally eligible patientsFriberg TR, Brennen PM, Freeman WR. OphthalmicSurg Lasers Imaging 2009 Nov 1; 40(6):530-538.Fueron incluidos 1.278 ojos de pacientes de50 años o más con al menos 5 drusas de 63o más micras de diámetro. El tratamiento conláser subumbral no disminuyó la incidencia deneovascularización coroidea respecto a los notratados. Se encontró un leve beneficio en agudezavisual en los ojos tratados a los 24 meses.Sin embargo, este efecto del tratamientono se mantuvo a los 3 años.■■Value of internal limiting membrane peeling in surgeryfor idiopathic macular hole and the correlationbetween function and retinal morphologyChristensen UC. Acta Ophthalmol 2009 Dec; 87Thesis 2:1-23.La cirugía del agujero macular clásica constade vitrectomía, extirpación de la hialoides posteriory el gas intraocular para taponamiento.En los últimos años, se ha añadido el pelado demembrana limitante interna (ILM) para aumentarlas tasas de cierre. Los resultados visualesen los ojos con cierre del agujero no fueronsignificativamente diferentes entre los gruposde intervención (pelado con verde indocianina,azul tripán o sin pelado). Sin embargo, en agujerosen estadio II, hubo una tendencia haciauna mejor media agudeza visual en el grupono-pelado en comparación con el grupo ICGpelado.El uso de ICG isotónica con tiempo deexposición breve parece ser una alternativa seguraen la cirugía de agujero macular estadioIII. El pelado de ILM se debe realizar en todoslos casos de cirugía de agujero macular de espesorcompleto.45REVISTA ESPAÑOLA DE PATOLOGÍA MACULAR - Nº 2 - DICIEMBRE DE 2009

B I b l I O G R A F Í A■■Macular thickness changes after phacoemulsificationcombined with primary posterior curvilinear capsulorhexisYazici AT, Bozkurt E, Altan C. Eur J Ophthalmol2009 Nov 11. Epub ahead of print.En 46 ojos operados de cataratas en los quese implantó lente intraocular en saco se hizoademás capsulorrexis posterior. La diferenciaentre la media preoperatoria y posoperatoriaen la OCT de espesor macular al sexto mesno fue estadísticamente significativa. Ningúnpaciente desarrolló edema macular cistoide.Ya que no tiene un efecto negativo sobre laintegridad macular, este procedimiento puedeser deseable especialmente en pacientes conun alto riesgo de opacificación capsular posterior.■■Anti-endothelial serum antibodies in a patient withSusac’s syndromeJarius S, Neumayer B, Wandinger KP. J Neurol Sci2009 Oct 15;285(1-2):259-261.Se examinaron muestras de suero medianteinmunofluorescencia indirecta en cerebro deratón adulto, cerebelo, tronco del encéfalo ysecciones de tejido del oído interno, y se determinaronlas subclases IgG. Los anticuerpos,detectados por vez primera en la literatura,pertenecieron al complemento de activaciónsubclase IgG1. Estos hallazgos sugieren queel SS se asocia con daño inmune endotelial yjustifican posteriores estudios serológicos paraevaluar sistemáticamente la frecuencia y la relevanciade la presencia de auto-anticuerposen SS.■■Short-term effectiveness of intravitreal bevacizumabversus ranibizumab injections for patients withneovascular age-related macular degenerationChang TS, Kokame G, Casey R, Prenner J, FeinerL, Anderson N. Retina 2009 Oct; 29(9):1235-1241.El propósito del estudio es comparar la efectividadde tres inyecciones intravítreas consecutivasde bevacizumab o ranibizumab enpacientes con DMAE neovascular no tratada.Los cambios postinyección los miden porOCT. Obtienen resultados más favorables pararanibizumab. Concluyen que estos dos anticuerposdeben tener actividades biológicasdiferentes.■■Visual outcomes and growth factor changes of twodosages of intravitreal bevacizumab for neovascularage-related macular degeneration: a randomized,controlled trialLai TY, Liu DT, Chan KP, Luk FO, Pang CP, LamDS. Retina 2009 Oct; 29(9):1218-1226.El propósito de este estudio es evaluar loscambios visuales y en el factor de crecimientotras inyecciones intravítreas de dos dosis diferentesde bevacizumab. Seguimiento de 6meses. Hallaron mejores respuestas visualesen el grupo de menor dosis (1,25 mg). Los pacientescon fuga angiográfica persistente a los3 meses tienen mayores niveles de factor decrecimiento endotelial en acuoso.■■The course of response to focal/grid photocoagulationfor diabetic macular edemaDiabetic Retinopathy Clinical Research Network.Retina 2009 Nov-Dec; 29(10):1436-1443.Este estudio se propone averiguar si los edemasmaculares diabéticos tratados con LáserArgón Focal y con disminución del grosor fovealmedido con OCT a las 16 semanas siguenmejorando a lo largo del tiempo aunque no secontinúen tratando. Es un estudio prospectivo,multicéntrico, observacional en 122 ojos.Concluyen que del 23% al 63% de los edemasque a las 16 semanas mejoran su grosor fovealtras Láser Argón Focal, probablemente seguiránmejorando sin tratamiento alguno.■ ■ Vascular events in patients with age-related maculardegeneration treated with intraocular bevacizumabSheybani A, Kymes S, Schlief S, Apte R. Retina2009 Nov-Dec; 29(10):1404-1408.El estudio quiere determinar la incidencia deeventos vasculares en pacientes con DMAE tratadoscon inyección intravítrea de bevacizumab.Se eligieron más de 700 pacientes de una mediade edad de 79 años a los que se inyectó una ovarias dosis de bevacizumab, según la evolución.En el seguimiento hubo 74 eventos vascularesque no se relacionaron con la dosis de bevacizumab.Concluyen que es un fármaco intravítreoseguro desde un punto de vista sistémico.46REVISTA ESPAÑOLA DE PATOLOGÍA MACULAR - Nº 2 - DICIEMBRE DE 2009

B I b l I O G R A F Í A■■Incidence and factors related to macular hole reopeningKumagai K, Furukawa M, Ogino N, Larson E. AmJ Ophthalmol 2009 Oct. Epub ahead of print.DOI:10.1016/J.AJO.2009.08.002.El propósito de este estudio es determinar laincidencia de reapertura de Agujero Macular(AM) tratado quirúrgicamente y los factoresque pueden causarla. Se estudiaron retrospectivamentelos casos de AM tratados con vitrectomíamás/menos pelado de la Membrana LimitanteInterna (MLI). Concluyen que el peladode la MLI disminuye el riesgo de reapertura yque la miopía alta y los desgarros intraoperatoriosde la retina pueden estar relacionados conla patogenia de esta reapertura.■■Pegaptanib sodium for macular edema secondary tobranch retinal vein occlusionWroblewski JJ, Wells JA 3rd, Gonzales CR. AmJ Ophthalmol 2009 Oct. Epub ahead of print.DOI:10.1016/J.AJO.2009.08.005.El objetivo del trabajo es evaluar la eficacia yseguridad del pegatinib sodio (Macugen ® ) enel edema macular secundario a obstrucciónde rama venosa. Es un estudio prospectivoy aleatorizado en 20 pacientes. Se midió laagudeza visual mejor corregida y el grosor yvolumen macular por OCT. La respuesta a lainyección fue rápida después de la primera inyección.Concluyen que el pegatinib puede seruna buena alternativa para este tipo de edemamacular.■ ■ Retrospective case analysis of ophthalmological andsystemic risk factors in patients with retinal vascularocclusionKlatt C, Purtskhvanidze K, Hasselbach H. Ophthalmologe2009 Sep 16. Epub ahead of print. DOI10.1007/s00347-009-2018-x.Para el estudio retrospectivo se estudió a 80pacientes, incluyendo la medición de presiónarterial, el nivel de colesterol en sangre, Dopplercarotídeo, ecocardiografía transtorácica(TTE), medición de la presión intraocular,historia de glaucoma y presencia de factorestrombofílicos. El TTE y Doppler carotídeo sonherramientas importantes en el diagnóstico defuentes de émbolos en pacientes con oclusiónde arteria central, mientras que para la venosa,el TTE y Doppler carotídeo son anormalescon menos frecuencia. La trombofilia debe serdescartada en ausencia de factores de riesgocomunes, especialmente en los pacientes másjóvenes, y se debe controlar adecuadamentehipertensión sistémica.47REVISTA ESPAÑOLA DE PATOLOGÍA MACULAR - Nº 2 - DICIEMBRE DE 2009

N O T I C I A SBasada en artículo de la revista del IMOBraquiterapia Epiretinal: nuevo tratamientopara la degeneración macularasociada a la edadUn tratamiento eficaz, rápido y cómodoUna nueva terapia combinada consistenteen la aplicación selectiva e intraocularde radiación beta y en la inyección de un fármacoantiangiogénico, que no sólo frena elavance de la enfermedad, sino que ademáspromete mejorar la visión de los pacientesmediante un único procedimiento quirúrgico.Este nuevo tratamiento consiste en unaradiación “inteligente” sobre la mácula paratratar los neovasos que aparecen con la DMAEhúmeda o exudativa. Esta betairradicaciónepiretinal o braquiterapia, ideada por el Dr.Eugene de Juan, se realiza desde dentro delglobo ocular. La radiación de la mácula serealiza directamente sobre los vasos con filtracionesen un área de 3 mm de profundidad y5,4 mm de diámetro, lo que provoca un efectomuy focal, parecido al láser.El objetivo es curar sin lesionar, depositandoselectivamente la energía ionizante. Se tratadel método más selectivo y efectivo de losdesarrollados hasta ahora, ya que ataca sóloa las células perjudicadas por la patología.El sistema Vidion, fabricado por la empresaNeovista, es el equipo diseñado para aplicarla radiación beta. El sistema dispone ya delmarcado CE, la autorización definitiva de laUE para ser comercializado.Para llegar a este reconocimiento se hanpuesto en marcha varios ensayos clínicos(unos concluidos y otros en curso):NVI-068 y NVI-111 – con el objetivo de determinarla dosis apropiada y demostrar la seguridad.Rosé – estudio sobre la viabilidad del tratamientoen pacientes que no responden altratamiento con anti-VEGF.Meritage – estudio sobre pacientes que requierentratamiento crónico con los medicamentosanti-VEGF.Merlot – estudio post-comercialización enel Reino Unido para comparar el tratamientopor braquiterapia epiretinal y el tratamientocon anti-VEGF (Lucentis).Cabernet – estudio multicéntrico internacionalpara evaluar de forma definitiva la eficaciadel tratamiento. Se realiza simultáneamenteen 40 centros (IMO, Barcelona), con 495pacientes y con un seguimiento de 3 años.Estos ensayos clínicos han demostradoque los pacientes experimentan una granmejoría. El edema desaparece después deltratamiento y así se mantiene durante el periodoestudiado. La recuperación es indolorae inmediata y el paciente puede hacer vidanormal pasadas 48 horas.Más información: BLOSS GROUP | www.blossgroup.com48REVISTA ESPAÑOLA DE PATOLOGÍA MACULAR - Nº 2 - DICIEMBRE DE 2009

N O R M A S D E P U b l I C A C I Ó NEn el espíritu de la revista está fomentar el intercambiode información, por lo que te invitamosa que nos envíes, para su evaluación y publicaciónsi procede, trabajos en relación con la mácula, médicao quirúrgica. El trabajo ha de cumplir los siguientesrequisitos:- Estar relacionado con la mácula.- Tener relación con un tema de actualidad o deun mínimo de interés médico-científico.- Poder clasificarlo como: artículo de revisión,caso clínico o artículo original.- Estructurado según las normas de la SociedadEspañola de Oftalmología publicadas en Archivosde la SEO.Remitir a Dr. Juan Donate López: Juan.donate@gmodonate.com, indicando nombre y apellidos,teléfono de contacto, E-mail, centro y ciudad detrabajo y dirección de correspondencia.Los manuscritos deberán ser mecanografiados adoble espacio (30 líneas, 60 pulsaciones), en DIN-A4por una sola cara, con un margen no inferior a 25 mm,y con las páginas numeradas correlativamenteEstructuraEl trabajo, en general, deberá estar estructuradoen diversos apartados: Introducción, Material y métodos,Resultados y Discusión. En trabajos especialmentecomplejos podrán existir subapartadosque ayuden a la comprensión del estudio.Recepción de trabajosPrimera página1.- Título: debe ser conciso e informativo.2.- Nombre y apellidos completos del autor oautores.3.- Centro y Departamento en que se realizó eltrabajo.4.- Dirección para correspondencia.5.- Título corto, inferior a 40 caracteres.6.- Resumen (7 líneas de texto).BibliografíaLas citas se presentarán según el orden de apariciónen el texto, con numeración correlativa en superíndices,vaya o no acompañada del nombre delos autores en el texto.Las citas se comprobarán sobre los originales yse ordenarán según las normas de Vancouver disponiblesen http://www.icmje.orgIlustracionesSe podrán publicar en blanco y negro, o a color;si se utilizan fotografías de personas identificables,es necesario tener la autorización para supublicación.Si puede aportar las ilustraciones en formatodigital, es recomendable utilizar formato bmp, jpg otiff, con un mínimo de 300 puntos por pulgada.Si las figuras no son originales, aun cuandocite la procedencia o las modifique, debe obtenerpermiso de reproducción del autor o de la editorialdonde se publicó originalmente.RECEPCIÓN DE REVISTA ESPAÑOLA DE PATOLOGÍA MACULARSi desea recibir Revista Española de Patología Macular, cumplimente este boletínNombreApellidosCallePoblación Distrito postal ProvinciaE-mailREMITIR A:Línea de Comunicación: C/ Concha Espina, 8, 1º Derecha – 28036 MadridTeléfono: 91 411 00 32 – Fax: 91 411 01 46E-mail: redaccion@lineadecomunicacion.com50REVISTA ESPAÑOLA DE PATOLOGÍA MACULAR - Nº 2 - DICIEMBRE DE 2009