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LO ÚLTIMO EN HEMOFILIAActualización bibliográfica más reciente sobre distintos aspectos relacionados con la HemofiliaDr. Antonio LirasPrevención de los inconvenientes de los catéteres mediante el activadortisular del plasminógenoComo ya sabemos la profilaxis, que supone la administración de dos o tres dosis por semanade factor, es el tratamiento más adecuado en Hemofilia, especialmente en niños, para evitar lassecuelas articulares. Sin embargo, esta periodicidad en el tratamiento constituye un inconvenienteen niños con venas de peor acceso por lo que en muchos casos se acude a la colocaciónde catéteres de acceso venoso central para una mayor facilidad de administración. Pero también este sistematiene riesgos como la obstrucción local del catéter por la formación de coágulos y las consiguientes infeccioneslo que obliga a su retirada. El activador del plasminógeno tisular recombinante (rt-PA) que activa al plasminógenopara producir la plasmina, que a su vez degrada los coágulos de fibrina, se está mostrando altamente eficaz paraprevenir estos inconvenientes lo que supone, a la larga, una mayor vida media útil de los catéteres en niños y unamayor comodidad para la aplicación de los regimenes profilácticos.Ragni MV, y col. (2007) Tissue plasminogen activator to prevent central venous access device infections: A systematic review of centralvenous access catheter thrombosis, infection and thromboprophylaxis.Haemophilia Nov 13 [En prensa] Disponible en:http://www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez?Db=pubmed&Cmd=ShowDetailView&TermToSearch=18005145&ordinalpos=34&itool=EntrezSystem2.PEntrez.Pubmed.Pubmed_ResultsPanel.Pubmed_RVDocSum.Alteración de la coagulación sanguínea en un paciente hemofílicotratado con el antirretroviral HIV emtricitabina (componente de TRUVA-DA®)A nadie escapa que los tratamientos antirretrovirales de alta eficacia para el VIH (TARGA) delos que hoy disponemos, han hecho que el SIDA se haya convertido en una enfermedad crónicay compatible con la vida. Sin embargo, estos tratamientos, que son muy eficaces para el VIH,pueden producir como de hecho así es, muchos efectos secundarios desde los leves, pasando por los moderadoshasta los graves. En la población hemofílica además se dan, o se pueden dar, dos circunstancias diferenciales de lapoblación general, una la coinfección en muchos casos con el VHC y otra la posible alteración por los antirretroviralesde los mecanismos de la coagulación sanguínea. Ese es el caso ya demostrado con los inhibidores de la proteasa.En este caso que se presenta ahora se ha observado también una alteración de la coagulación en unpaciente hemofílico tratado con emtricitabina, un inhibidor de la transcriptasa inversa y que es uno de los componentesde TRUVADA®. Los efectos observados son una disminución apreciable en la eficacia del tratamiento con factory el aumento de la frecuencia de los sangrados, incluso en lugares que hasta ese momento eran poco frecuentes.La idea fundamental en la aplicación de los TARGA es que el paciente hemofílico por sus características clínicasforma parte de una población especial, por lo que las Unidades de Hemofilia y los Servicios de Medicina Internadeben procurar una estrecha interrelación a la hora de aplicar los distintos tratamientos antirretrovirales.Liras A (2007) Disorder in Clotting Pattern after Antiretroviral Treatment with Emtricitabine in an HIV-Positive Haemophiliac Patient. ClinDrug Investig, 27: 857-9. Disponible en:http://www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez?Db=pubmed&Cmd=ShowDetailView&TermToSearch=18020544&ordinalpos=1&itool=EntrezSystem2.PEntrez.Pubmed.Pubmed_ResultsPanel.Pubmed_RVDocSum.Más sobre la estructura de la molécula de Factor VIIIEl dilucidar y saber cada vez más sobre la estructura de los factores de la coagulación no estan solo uno de los objetivos de la ciencia básica para incrementar el conocimiento científico,sino que también ayuda, como ha sido desde hace ya muchos años, a encontrar moléculas máseficaces, menos inductoras de inhibidores o más cómodas de aplicar a un paciente. En este casoel grupo de Shen y colaboradores desentrañan todavía más la estructura del Factor VIII, concretamenteen cuanto a la unión de ciertos metales y azúcares a la molécula que la hacen más estable. En definitiva,aunque se dice que el saber no ocupa lugar, eso es lo de menos, porque lo importante es que el saber más puedemejorar muy significativamente los tratamientos y la preparación de nuevos factores.Shen BW, y col. (2007) The tertiary structure and domain organization of coagulation factor VIII. Blood Nov 1 [En prensa] Disponibleen:http://www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez?Db=pubmed&Cmd=ShowDetailView&TermToSearch=17965321&ordinalpos=58&itool=EntrezSystem2.PEntrez.Pubmed.Pubmed_ResultsPanel.Pubmed_RVDocSum.52 núm. 46 Junio 2008