Revista Fedhemo Nº 40 - Hemofilia

noticias de hemofiliaGRANADA ACOGE EL CONGRESO ANUAL DEHEMATOLOGÍAMás de 1.500 personas se dieron cita en el XXII Congreso Nacional de la Sociedad Española de Trombosisy Hemostasia (SETH) y XLVIII Reunión Nacional de la Asociación Española de Hematología y Hemoterapia(AEHH) que se celebró en Granada entre los días 26 y 28 de octubre. El desarrollo de ambos eventos,fundidos en uno solo se debe a la estrecha colaboración que existe entre ambas entidades científicasdesde el año 1997. Durante estos tres días se expusieron en el Palacio de Congresos de esta ciudad temas degran actualidad en los campos de la hematología, la hemoterapia, la trombosis y la hemostasia, impartidospor ponentes procedentes de Estados Unidos, Francia, Italia, Reino Unido, Alemania y Austria, entre otros países.Los especialistas coincidieron en afirmar que España atraviesa un buen momento en cuanto a la generaciónde nuevas estrategias y producción de fármacos “revolucionarios” para las enfermedades hematológicas.Los contenidos relacionados directamente con la hemofilia se centraron casi exclusivamente en tratar enuna mesa redonda “Avances en el tratamiento de la hemofilia”. El Dr. Víctor Jiménez Yuste, hematólogo de launidad de hemofilia del Hospital La Paz y miembro de la Comisión Científica de la Real Fundación VictoriaEugenia, fue el coordinador de la mesa que contó con la participación de cuatro expertos en hemofilia: la Dra.Altisent, quien expuso algunos aspectos relacionados con la profilaxis; el Dr. Haya que habló sobre inhibidores;la Dra. Boadas de Sánchez, de Venezuela, trató el tema de la sinoviortesis; y el Dr. Núñez que expuso laslíneas actuales del tratamiento de la hepatitis C en personas con hemofilia.El Congreso incluyó un programa educacional con más de 500 comunicaciones y fue acreditado por el EuropeanCouncil For Acreditation in Hematology y declarado de Interés Científico Sanitario por el Ministerio deSanidad y Consumo.Esta sección está abierta a todas las noticias que las personas que leen la Revista FEDHEMO quieran hacernosllegar para divulgar cualquier información que tenga relación con la hemofilia. Pueden hacerse llegar las mismaspor e-mail a revistafedhemo@hemofilia.com o por correo a Federación Española de Hemofilia, C/Sinesio Delgado,nº4. Pab. 16. 28029 Madrid.8

la hemofilia en el mundoLA FORMACIÓN DE LÍDERES TRASPASA FRONTERASDurante los días previos al Congreso Mundial deHemofilia, del 18 al 20 de mayo, se celebraron enRichmond, localidad cercana a Vancouver, las Jornadasde Capacitación para las entidades miembro dela Federación Mundial de Hemofilia. Estas Jornadas,que tienen una duración de tres días, se celebran desdehace varios años aprovechando la cita del CongresoMundial que tiene una periodicidad bianual.Esta iniciativa se organiza con el objetivo de ayudara los grupos de pacientes hemofílicos de todo elmundo a desarrollar las habilidades necesarias paraser organizaciones sólidas y eficaces. En esta ocasiónasistieron 110 representantes de más de 80 países.Además de sesiones orientadas a asociaciones en vías de desarrollo, por primera vez hubo sesiones para sociedadesbien establecidas que trataron temas como la motivación de voluntarios y las estrategias de recaudaciónde fondos. Otras sesiones incluyeron temas tales como la defensa de los intereses de las organizaciones de hemofilia,las técnicas de cabildeo, la buena gestión de una ONG, selección y evaluación de productos de tratamiento,labores de difusión y censos de pacientes y desarrollo y mantenimiento de asociaciones de hemofiliasólidas y unidas. El formato de las Jornadas permitió a los participantes compartir experiencias, escuchar nuevasideas y abordar objetivos y problemas. Con el fin de atraer e incorporar a jóvenes líderes al programa laFMH ofreció becas de viaje para 16 representantes de países con escasos recursos y asociaciones en vías dedesarrollo.LA HEMOFILIA EUROPEA SE REÚNE EN BULGARIAEl Consorcio Europeo de Hemofilia celebró entre los días 22 y 24 de septiembre su XIX Conferencia Anualen la capital de Bulgaria, Sofía. Los principales temas que se tratan en estas jornadas tienen que ver conlas tendencias en los tratamientos para la hemofilia así como temas relativos a la seguridad y suministro deproductos, modelos de gestión de organizaciones de hemofilia de los distintos países europeos y asuntos deregulación pública. En este caso concreto las sesiones más relevantes giraron en torno a la organización deltratamiento de la hemofilia en países con escasos recursos económicos, los últimos descubrimientos acercade los inhibidores, el futuro de la terapia de la hemofilia, las ventajas de la profilaxis y la actualización delos tratamientos para la hepatitis C.Asistentes a la Asambleadel Consorcio Europeo deHemofiliaRepresentantes de laFederación Españolacharlan con sushomólogos sueco yportugués9

BRIAN O’MAHONEY, expresidente de la Federación Mundial deHemofilia y de la Asociación Irlandesa de Hemofilia“Compartir ideas y experienciastrabajando en red es la clave deuna Asociación de Hemofiliafuerte y eficaz”Recientemente, la Federación Española de Hemofiliatuvo el honor de contar con la presencia de Brian0’Mahoney en Madrid, que acudió como ponente alTaller de Técnicas de Negociación que la Federaciónorganizó para miembros de las Juntas Directivasde las Asociaciones. El ex presidente de la FederaciónMundial de Hemofilia (FMH) se mostrómuy contento de estar de nuevo en España, dondeya había compartido buenos momentos conlos hemofílicos de este país en anteriores ocasiones,tanto en La Charca como en algunaAsamblea Nacional a la que asistió.Brian O’Mahoney fue entre 1994 y 2004 Presidentede la Federación Mundial deHemofilia y durante diecisieteaños también presidióla Asociación Irlandesade Hemofilia.Gracias a toda laexperiencia acumulada,hoy endía es todo unexperto enmaterias denegociacióncon gobiernosy autoridadessanitarias.Sigue estandocomprometidocon eldesarrollo del tratamiento de la hemofilia entodo el mundo a través de su trabajocomo voluntario para la FederaciónMundial de Hemofilia en programascomo la Alianza Global para el Progreso,el Consejo Estratégico dePresidentes y también en el Comitéde Seguridad y Abastecimiento deproductos hemoderivados. En los últimosdos años ha realizado dos publicacionespara la FMH: “Guía sobrelicitaciones nacionales para lacompra de concentrados de factor dela coagulación” y un monográfico sobre“Cómo desarrollar y mantener unacampaña eficaz de cabildeo”.Durante el año pasadodesarrolló unPlan Estratégico2006-2010 parala Asociación Irlandesade Hemofilia.Actualmentees elDirector Ejecutivode esta entidad,teniendo comocometido ejecutarel Plan Estratégicoy dirigir al personaly a la organizaciónhacia nuevosy mejoreshorizontes.11

68SAIT DtLtKSosyal yardım teriminin bir başka anlamı, bir sosyal güven~lik yöntemini ifade eden bir kavram oluşudur.Sosyal güvenliğin sağlanmasında başlıca üç yöntemden yararlanılabilir.Bu yönteml~r sosyal yardım, sosyal sigorta ve devletçebakılma yöntemleridir.,Sözü edilen yöntemlerin yukardaki şekilde sıralroıışı bir rastlantıdeğildir. Her yöntemin tarihte doğuş ve uygulanışı yukardakisıraya göre olmuştur. Günümüzün ileri sanayi ülkelerinde, sosyalgüvenliğin tarihseloluşum ve gelişim süreci içinde esas itibariyleönce sosyal yardımla ilgili tedbirlerin uygulandığını; sonra da sosyalsigortaların kurulduğunu görüyoruz. Bugün ise sosyal sigortalarsosyal güvenliğin sağlanmasında devletçe bakılma ilkesiyle belirlibir yarış çabası içinde bulunmaktadır.i,r.Sözü geçen yöntemlerin ayrımında ttlmel ölçüt sosyal gelirlerinsağlanış yöntem ve biçimleridir. Sosyal güvenliğin finansman biçimleriise ikinci derecede bir ölçütü oluşturmaktadır. Bununla birlikteuygulamada şu ya da bu yöntemin seçilmiş olmasında_ daha çok finansmansorunlarıyla ilgili düşünceler gözönünde bulundurulmuşolabilir.Yukarda değinilen yöntemlerd~n her biri diğerlerinin yerini doldurabilecekve tek başına sosyal riskle~ karşı güvenliği sağlayabilecekniteliktedir. Ancak bu yöntemlerin, genellikle uygulamada olduğugibi, birbirini tamamlar biçimde birlikte kullanılması dahaanlamlıdır.Sosyal yardım yönteminde kişile~ sosyal gelir sağlanması muhtaçolma koşuluna bağlıdır. Sosyal yardımlar, yukarda da değinildiğiüzere sosyal güvenliğin sağlanmasında uygulanmış yöntemlerinen eskisidir. Çok 'eski devirde din kurumlarınca, muhtaç kişilere sosyalyardımlar yapılmıştır. Bunun yanında yeni çağın başlamasıyladinselolmayan birtakım ye~l kurumlarca da sosyal yardımlar yapılmağabaşlanmıştır. Bu gün sosyal yardımlar kamusal örgütlerceya da çeşitli yardım kurumları ve vakıflar gibi yan kamusal veyaözel kuruluşlarca yoksul çevrelere dağıtılmaktadır. Kamusal örgütlerceyürütülen sosyal yardımlann finansman kaynaklarını vergilerteşkil etm~ktedir. Diğer kuruluşlarca dağıtılan sosyal yardımlannmali yükü, bu kuruluşların bireysel karar ve çabalarına göre devletbütçesinden yapılan katkılar yani vergiler dahil değişik kaynaklardankarşılanmaktadır.

eportajePOSEEN BUENOSCONOCIMIENTOS DE LAENFERMEDADTRATAMIENTOCUANDO EL FACTOR LOADMINISTRAN LOSPADRESUn 78 % posee buenos conocimientos de la enfermedad obtenidos de: Médico queatiende a su hijo De la Asociación Hemofilia de referencia. De Libros, Internet…Un 54 % de los padres se encargan ellos mismos de administrar el factor en casa.El resto de los padres acuden al Hospital de referencia donde el factor esadministrado por el facultativo y a veces por ellos.66 % La madre se encarga34 % El Padre se encargaEn ocasiones Ambostodo al principio) ante una situación desconocida y enmuchos casos imprevista, otros resaltan problemas deadaptación (23%), es decir, replanteamiento de sus proyectosy objetivos, un porcentaje pequeño (6%) se refiere alimitaciones, en cuanto a mayor atención en la educacióny desarrollo de su hijo que no sería igual si no hubiera lapresencia de una enfermedad, incertidumbre, problemascon otros hijos, etc.En cuanto a cómo ha afectado la llegada de una enfermedadcómo la Hemofilia al ámbito familiar los padresresponden que:CÓMO HA AFECTADO LA LLEGADA DE LAHEMOFILIACerca de la mitad de los padres ( 46 % ) dicen que susexpectativas respecto a ser padres han cambiado algo.Un 17 % de los padres opina que sus expectativas nohan cambiado.Un 32 % de los padres creen que sus expectativas hancambiado bastanteUn 23 % de los padres creen que sus expectativas cambiaronal principio pero se han ido normalizando.Respecto a qué ámbitos se han visto mas afectados lospadres se refieren al área social como una de las más influidas(89%) (Ejemplos: “no tienes ganas de salir porquelos demás no lo entienden, no te atreves a dejarlo con nadie….no te fías”), y en cuanto a la relación de pareja, lamitad de los padres destaca que bastante, un 9% algo yun 40% que no. Esto ultimo, habría que tomarlo con precauciónporque es un tema difícil de hablar, aunque esalgo normal ya que la situación requiere comunicación ydiálogo y si éste no era frecuente o adecuado, ahora sepueden acentuar más las diferencias.En el área familiar concluimos que se sienten en sumayoría (Un 83 %) comprendidos y con ayuda o apoyo.También preguntamos de la participación de los hermanos(en el caso de que haya), y los padres comentan en unLos padres aprenden la técnica del autotratamiento37% que sí los implican, un 6% a veces y solo un 9% losmantiene al margen. Hay un 11% que dice que son demasiadopequeños para hacerlo pero que cuando crezcan loharán. Este aspecto es muy importante, si el objetivo esnormalizar y adaptarse a la situación.EN CUANTO A LA ESCOLARIZACIÓN destacar:Un 66 % de los padres tiene miedo a que se sientadiferente por su enfermedadUn 34 % de los padres tienen miedo a que losprofesores o el colegio no quieran asumir suresponsabilidad.Un 14 % de los padres tienen miedo a que elprofesor no lo entiendaEN CUANTO AL ASOCIACIONISMOLa mayoría de ellos tienen una Asociación de Hemofiliaen su Región (91%), y los que no, acuden en ocasiones alas más cercanas. Su participación en las mismas es variada:un 54% dice que lo hace en todas las actividadesque estas realizan, un 14% en lo que puede, un 18% estáen la Junta Directiva.16

eportajeEN CUANTO A LA VALORACIÓN DE ESTEI ALBERGUE DE PADRESLa valoración de las Jornadas en general es muy buena,la mayoría expresa mucha satisfacción y deseos de que sevuelvan a repetir.En primer lugar, evaluamos las actividades realizadasy concluimos como:LAS CHARLAS: en general todas han sido muy provechosasy satisfactorias para ellos, pero las puntuaciones señalanque la de Fisioterapia ha sido la mejor para ellos(92%), la médica (85%), la psicológica (81%) y la de Enfermería(78%). La duración y metodología de las mismasha sido buena, es decir, han sido prácticas y no tan teóricasque luego no saben cómo aplicar.LAS EXCURSIONES: realizamos excursiones Lorca, Lasanta y Aledo siendo la mas valorada la de Lorca.ORGANIZACIÓN E INSTALACIONES: han sido valoradasde manera unánime como excelentes (100%). La comidael 87% la ha encontrado bien y solo un 14% regular.EQUIPO DE PROFESIONALES ha sido valorado muy positivamente,los médicos, enfermería, los educadores, psicologíay secretaría.FORMACIÓN Y APRENDIZAJES ADQUIRIDOS, en cuantoa los nuevos conocimientos en relación a la enfermedadno han sido tantos pero que si les ha ayudado a afianzaralgunos que ya poseían, aclarar dudas y actualizarse otros.El tema del autotratamiento (administración del factor),el 43% dice que ya lo hacia y han mejorado su técnica, el38% dice que ha adquirido algunas destrezas que le van allevar a intentarlo con mayor seguridad y confianza, y soloun 16% no se siente del todo preparado pero al menos haintentado aprender algo más y practicarlo más a menudo.PREOCUPACIONES: un 32% dicen no haber conseguidominimizar algunos de sus miedos pero hay un 57% de lospadres que los ha suavizado y disminuido aunque todavíano hayan desaparecido muchos de ellos.LO QUE MAS LES HA GUSTADO: ha sido en primer lugarel equipo de profesionales y el hecho de compartir experienciascon otros padres, después las charlas, instalaciones,que su hijo esté con niños iguales que él, relajarseante los comportamientos de sus hijos, etc..LOS MOTIVOS QUE ELLOS EMPLEARÍAN PARA ANI-MAR A OTROS PADRES A ACUDIR a este tipo de actividadesserían: la experiencia de compartir y la informaciónrecibida, que su hijo tiene la oportunidad derelacionarse con niños en su misma situación y así aprendera no sentirse diferente, por los hermanos de los niñosafectados de hemofilia que muchas veces pasan a un segundoplano y por la seguridad que han sentido respectoa sus hijos por el equipo de profesionales participantes.VALORACIÓN GENERAL: en una escala de 0 a 10, un89% las puntúa con las máximas puntuaciones y un 11%con un 8. En consecuencia, tenemos que sentirnos muysatisfechos porque aun habiendo muchas cosas que mejorar,la satisfacción de la gente en su participación en estetipo de actividad es muy buena.Así pues un I Albergue de Padres, en donde la formación, el ocio y el intercambio de experiencias se complementaronen muy buena medida, con una especial clausuraacompañados de David Silva ( secretario general de laFederación Española de Hemofilia ) y la realización deuna barbacoa al aire libre amenizada por un grupo musicalde Totana, “Los Mariachis”.Esperando poder contar con vosotros en una II ediciónde este Albergue de Padres, pondremos todo el esfuerzoen mejorar aquellos aspectos organizativos y formativosque nos aseguren días muy especiales en La Charca.17

las asociaciones informanAsociación Andaluza de HemofiliaVISITA AL PARLAMENTOANDALUZLa Asociación Andaluza de Hemofilia asistió el pasadodía 25 de octubre, como invitada por el grupoparlamentario socialista a la presentación de la Proposiciónde Ley en el Pleno del Parlamento Andaluzde la Ley de Reprogramación Celular. Esta ley permitirála clonación de células de un paciente conunas determinadas patologías (esclerosis múltiple,cirrosis hepática, parkinson...) con el fin de obtenercélulas madre con fines exclusivamente terapéuticos.Al ser células del propio paciente se evitaría el posiblerechazo de éstas.La Asociación Andaluza de Hemofilia aprovechóla ocasión para felicitar a la Sra. Consejera de Salud,Dña. Mª Jesús Montero Cuadrado y trasmitirle lasdemandas del colectivo de Hemofílicos de Andalucía.La principal solicitud fue la aprobación de lasayudas sociales complementarias de la hepatitis C alos hemofílicos andaluces contagiados por VHC,como consecuencia de la administración de factoresdentro del sistema sanitario público andaluz y lapreocupación de la posible trasmisión de la nueva variantede la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob a travésde los concentrados plasmáticos de factores.Asociación Andaluza de Hemofilia19

las asociaciones informanAsociación de Hemofilia de BurgosII TALLER DE AUTOTRATAMIENTODado el éxito del I Taller de Autotratamiento realizadoel año anterior, el pasado mes de Octubre,los días 7 y 21, la Asociación de Hemofilia de Burgosllevó a cabo el II Taller de Autotratamiento. Éstetuvo lugar en el Centro de Día de Hematología delHospital General Yagüe y fue impartido por Emi López,una simpática y magnífica enfermera de la plantade preescolares, que ya el año pasado colaboró conla Asociación en esta actividad.Durante el primer día, laenfermera explicó la técnicaa seguir con la ayuda de unhemofílico, ya autónomo eneste campo, que mostró pasoa paso todo el proceso a realizar,haciendo mucho hincapiéen la higiene, localizaciónde las mejores zonaspara pincharse y manipulacióndel factor.El segundo día, todos losasistentes hicieron prácticas,bien pinchando a sus hijospequeños o bien a otras personaspresentes.Para muchos fue la primeravez que pinchaban, ytodos salieron muy animadospara seguir practicando e intentar serautosuficientes, mejorando así la calidadde vida de los hemofílicos, en estecaso, de los más pequeños.Debido a las especiales característicasde la Asociación de Hemofilia deBurgos, donde más de la mitad de loshemofílicos censados son niños de menosde 10 años, este Taller se antojacomo un objetivo primordial pues, hayque recordar, el autotratamiento es lapiedra angular para una mejora de lacalidad de vida de los hemofílicos y essobre esta técnica y sus ventajas dondedebe empezar la formación de un niñocon Hemofilia. Además contamos conla gran ventaja que suponen los Campamentosde Verano de La Charca,donde los niños contactan por primera vez con la realidadde su problemática, siendo el autotratamientouno de los pilares de formación de dichas Jornadas.Sólo queda felicitar y dar las gracias a todos losasistentes y colaboradores por su participación, yaque sin ellos no hubiese sido posible la celebraciónde este taller.20

las asociaciones informanAsociación Madrileña de HemofiliaFERIA DE ASOCIACIONES DE APOYO MUTUOLa Asociación de Hemofilia de la Comunidad de Madrid ha participado los pasados días 21 y 22 de octubreen la I Feria de Asociaciones de Apoyo Mutuo organizada por el Ayuntamiento de Madrid.El trabajo que se realizó durante la feria en el puesto que montamos se centró en dar a conocer lascaracterísticas de la hemofilia así como los fines y la actividad de la asociación. Para ello, además de laatención personal, se repartió información entre el público asistente y las demás asociaciones y federacionesde salud que participaron en este acto.Pese a que la organización dejó mucho que desear y aunque la lluvia nos acompañó durante buena partedel tiempo, fueron muchas las personas que acudieron a la feria, curiosas o interesadas en los temas de salud.El contacto con ellas fue gratificante y esperamos que el conocimiento de nuestra enfermedad se hayaextendido entre los profanos y también entre personas que, por pertenecer al ámbito sanitario, debieran estarmejor informadas.También tuvimos la oportunidad de saludar a las autoridades allí presentes, como D. Víctor GarcíaSegador, Director General de Participación Ciudadana del Ayuntamiento de Madrid. Y saludamos también aD. Lorenzo Milá, presentador de informativos de TVE, que acudió a la feria para participar en el actoorganizado por FEDER.JAVIER CALLEJO VISITA LA ASOCIACIÓN DE HEMOFILIADE LA COMUNIDAD DE MADRID (ASHEMADRID)Javier Callejo, presentador de Telemadrid, columnista del diario deportivo AS y poeta, visitó nuestra asociaciónel pasado 30 de mayo. Durante su visita, Javier nos trasladó su interés por colaborar con nosotrosy nos dio algunas ideas para difundirtemas relacionados con la hemofilia, con elfin de que las personas que no padecenesta enfermedad la conozcan. Algunas deellas nos parecieron interesantes, especialmenteproviniendo de un profesional de lacomunicación, y creemos que su puesta enmarcha mejorará el conocimiento social denuestra dolencia.Por el momento, Javier Callejo colaboracon la asociación acompañándonos en algunosde los actos que organizamos. Pudimoscontar con su presencia en el I CampamentoASHEMADRID, donde visitó las instalacionesdel albergue en Bustarviejo (Madrid)y pasó un rato agradable con los niñosy las niñas que asistieron.21

las asociaciones informanAsociación Madrileña de HemofiliaREUNIÓN EN EL SENADOLa Asociación de Hemofilia de la Comunidad de Madrid acudió el pasado día 23 de octubre, a la sesión delSenado en la que se trató el tema de las Enfermedades Raras. A este acto acudieron más de 20 asociacionesinscritas en FEDER para exponer los problemas de su colectivo a los senadores allí presentes.Los representantes de ASHEMADRID en este acto fueron D. Antonio Olmo Rubio, Secretario de Organización,y D. Antonio García Merino, Responsable de Difusión.Durante una hora y media los senadores escucharon atentamente a todas las personas allí presentes. Lasdiversas asociaciones que participamos hicimos una pequeña introducción sobre nuestras respectivas enfermedadesy también expusimos nuestras solicitudes y quejas a las autoridades allí presentes.Tuvimos, pues, una nueva ocasión para darnos a conocer y para conocer a la vez a otras asociaciones.I CAMPAMENTO ASHEMADRIDLa Asociación de Hemofilia de la Comunidad de Madrid organizó el pasado mes de septiembre unas jornadasde convivencia en la sierra madrileña. Estas jornadas tuvieron lugar en un fin de semana los días23 y 24 de septiembre en Bustarviejo, Madrid.Acudieron niños y niñas de edades comprendidas entre los 7 y los 14 años que estuvieron acompañadosen todo momento por el personal del albergue y voluntarios de nuestra asociación. El sábado, las actividadesse realizaron al aire libre y a cubierto, debido a la lluvia y fueron muy variadas.El domingo recibimos a los padres de los chicos así como a las familias de la asociación que quisieronacudir a Bustarviejo. Mientras ellos se relajaban, charlaban y tomaban un refrigerio, los chavales y sus monitoresrealizaron una senda ecológica y juegos a cubierto, una vez más, debido a las inclemencias deltiempo.Contamos con la presencia del doctor Quintana, hematólogo del Hospital La Paz y dos enfermeras.Asistió también parte de la junta directiva de ASHEMADRID. Entre nuestros acompañantes cabe resaltar,además a Javier Callejo, presentador de Telemadrid, columnista del diario deportivo AS y poeta, acompañóa los chavales que disfrutaban en la sierra madrileña.En definitiva: un fin de semana para disfrutar y para conocernos y pasear por los maravillosos parajesde la sierra madrileña. Ha sido una bonita experiencia cuyos resultados vamos a valorar y que esperamosrepetir.Antonio García Merino, Responsable de Difusión de ASHEMADRID.22

las asociaciones informanAsociación Malagueña de HemofiliaEQUIPO DE TRABAJO DE LA ASOCIACION MALAGUEÑA DEHEMOFILIA.Este año al igual que el año pasado nos han concedido varios proyectosgracias a los cuales hemos podido seguir contando con nuestro amplioequipo de trabajo y continuar con los proyectos puestos en marchael año pasado.En primer lugar se han podido contratar tres profesionales por elproyecto del Servicio Andaluz de Empleo (SAE), que trabajan con nosotrosdesde el 1 de octubre de 2006 para aportar sus conocimientos ycontinuar con uno de nuestro proyectos puesto en marcha el año pasadocomo es el SIOL.Los técnicos contratados son dos trabajadoras sociales, una psicólogay un trabajador administrativo así como una trabajadora social que se encuentra como voluntaria.Cada uno tratará de aportar sus conocimientos y experiencias para poder atender cualquier demanda recibidapor la sociedad hemofílica.Desde aquí animamos a cualquiera que necesite nuestros servicios para que los solicite y pueda hacer uso deellos.La Asociación continua con la trabajadora administrativa Isabel que lleva varios años con nosotros y que juntocon los voluntarios y la Junta Directiva, trabaja con el ánimo de ofrecer la mejor ayuda a todos los hemofílicos.SERVICIO DE INFORMACIÓN Y ORIENTACIÓN LABORAL DEASOCIACIÓN MALAGUEÑA DE HEMOFILIALa Asociación Malagueña de Hemofilia puso en funcionamientoel pasado año 2005 el Servicio de Información yOrientación Laboral (SIOL) subvencionado por el ServicioAndaluz de Empleo (Consejería de Empleo de la Juntade Andalucía). Los resultados obtenidos por el servicioa lo largo del año han llevado a continuar con la labor,consiguiendo obtener nuevamente financiación para elpresente año, por lo tanto la Asociación Malagueña de Hemofiliaseguirá ofreciendo el Servicio de Información yOrientación Laboral durante el 2007.El SIOL seguirá persiguiendo el cumplimiento de losobjetivos planteados, siendo su finalidad, principalmente,la mejora de las capacidades personales y laborales de losusuarios de cara a aumentar las posibilidades de empleoy autoempleo, así como mejorar la empleabilidad de losdestinatarios.La labor del SIOL va dirigida a la atención de la poblaciónhemofílica, portadoras y familiares, así como alcolectivo de discapacitados en general y a cualquier personaque demande empleo y/o formación y tenga interésen acudir al servicio.Para hacer posible el funcionamiento del Servicio deInformación y Orientación Laboral se seguirán llevando acabo las mismas actividades y acciones del pasado año,como son: ampliación de la bolsa de trabajo creada; entrevistasocupacionales que nos permitan conocer el perfil ylas necesidades de los demandantes de empleo que acudena nuestro servicio; sesiones informativas sobre técnicasde búsqueda de empleo; asesoramiento al autoempleo;información sobre cursos de Formación ProfesionalOcupacional (FPO) y otros cursos; ampliación de la guíade recursos donde se recogen bolsas de empleo de diferentesorganismos, tanto públicos como privados; informaciónsobre los beneficios a la contratación de personascon discapacidad y otros colectivos y acciones de intermediacióncon empresas, a objeto de captar ofertas de trabajoa cubrir por nuestros demandantes de empleo.Además, para el desarrollo del servicio, se han contratadodos trabajadoras sociales y una psicóloga que dedicaránsu trabajo y esfuerzo a la consecución de los objetivosdel Servicio de Información y Orientación Laboral dela Asociación Malagueña de Hemofilia.23

las asociaciones informanAsociación Malagueña de HemofiliaXXVII CONGRESO MUNDIAL DE HEMOFILIA VANCOUVER2006 : ACTIVIDADES PRE-CONGRESO EN LA AMHDesde la Asociación Malagueña de Hemofilia, seestá trabajando en un proyecto de Aulas Virtuales,en la línea de Educación para la Salud, algo muy interesantey útil para nuestros niños. Por ello se presentóun poster en el pasado Congreso Mundial de Hemofiliacelebrado en Vancouver.Gente experta en congresos nos comentó que noslo tomáramos con calma, que un póster es algo sencillo.Pero, para unos novatos como nosotros, esto representabaun reto, y queríamos quedar como los mejores,representar a Málaga y a España, a nuestraasociación y a la Federación nacional de una manerairreprochable.El póster debía ser en inglés; aunque no queríamosmucho texto para que fuera atractivo y se entendierael proyecto sólo con imágenes. Preparamos unos trípticosbilingües (inglés/español) con más detalles paraaquellas personas que se interesaran por el tema; preparamosnuestra página web www.hemofiliamalaga.orge incluimos manuales. Tuvimos todo listo ya tiempo, unos tres días antes del viaje. Los que hanpegado alguna vez un póster saben que este margen estodo un logro porque siempre hay correcciones y ampliacionesde última hora.La experiencia vividaen Vancouver, en cuantoal póster, fue bastante decepcionante.Las sesionesde póster en el congresoeran de 2 días para cadapóster expuesto. Habíaaproximadamente 500,por lo tanto hubo 2 tandasde 250. Y esos sonmuchísimos posters. Lazona de posters fue muyincómoda, tanto para expositorescomo para visitantes.El primer día estuvimosal pie del cañón,para informar del proyectoa quién estuviera interesado,turnándonos parano cansarnos demasiado.¡Sólo 3 personas se pararona preguntar!.El segundo día pusimos un horario, para tenertiempo de asistir a algunas charlas del congreso y paradarnos un tiempo de ver los demás posters. Había detodo, buenos, regulares y malísimos. Pero en general,los visitantes eran pocos. Y tuvimos que reconocer loque nos habían advertido los expertos.En conclusión, mucho esfuerzo para poco echo;nuestro objetivo de difusión no alcanzó el nivel esperado.Pero profesionalmente, hemos aprendido mucho, ytenemos la gran satisfacción de haber participado yaportado algo a este Congreso; y a pesar de todo, creoque debemos seguir en esta línea, y tomarnos en seriola asistencia a este tipo de eventos. Y por supuesto, seguimostrabajando en nuestro proyecto, preparando estrategiasde pruebas e implantación, y aquí esperamosresultados alentadores.Por otro lado, Vancouver no sólo fue posters; hubootros muchos aspectos más gratificantes, de los cualesdisfrutamos mucho.Mª Teresa Martinez Paradinas.Tesorera de la Asociación Malagueña de Hemofilia.David Silva e Ismael del Ágila (en los extremos con el representante juvenilde la Asociación Peruana de Hemofilia24

las asociaciones informanAsociación Malagueña de HemofiliaCONOCE TU DISTRITOfigura del pintor Malagueño aclarando la relación delmismo con Málaga y con su familia, resolviendo en todomomento las preguntas incesantes de los niños y despertandoa través de su manera de explicar los cuadrosy escenas, el interés por aprender de los más pequeños.Desde aquí le damos las gracias.Tras esta primera visita se dispusieron a tomar undescanso para la hora de comer trasladándose al restaurantepor excelencia para los niños:Mc’Donald, en el cual comierony disfrutaron de la culminación deesta intensa jornada. Tanto niñoscomo mayores lo pasaron en grande,saboreando el resultado de la unióny cohesión de los menores y familiaresde la AMH.Con motivo de este mismo proyectoal que hemos denominado próximamentese realizarán dos jornadas más, enlas cuales visitaremos:La catedral y la alcazabaTeatro CervantesAsociación Malagueña de HemofiliaCon motivo del desarrollo del proyecto “Conoce tudistrito”, subvencionado por el Excelentísimo Ayuntamientode Málaga y destinado a realizar varias jornadaspara mejorar los niveles de participación socio-culturaly fomentar la educación para el ocio, se celebró elsábado día 21 de Octubre de 2006 una jornada en lacual padres, hijos y miembros de la Asociación Malagueñade Hemofilia se reunieron para pasar un día juntoscon el fin de conocer aún mejor supropia ciudad y fomentar la unión y cohesiónentre ellos.La jornada comenzó con la visita delos niños y responsables de la AsociaciónMalagueña de Hemofilia a la FundaciónPicasso.Esta visita duró aproximadamenteuna hora y media. En ella, los niños pudieronapreciar dónde y como vivía elpintor, coincidiendo con el 125 aniversariode su fallecimiento.† Estuvo guiadapor Susana Hermoso, trabajadora de laFundación la cual les explicó y prestó suatención en todo momento. La labor de laguía en esta visita fue muy importantepuesto que acercó a los más pequeños la25

las asociaciones informanAsociación Murciana de HemofiliaII JORNADAS PUERTAS ABIERTAS“Centro de Formación Permanente en Hemofilia”La Charca. TotanaEn 1996 celebrábamos en La Charca unas Jornadasde Puertas Abiertas, pretendiendo dar a conocerlas instalaciones del Centro de Formación Permanenteen Hemofilia, al pueblo de Totana y Autoridades regionales.10 años después, hemos realizado nuestrasII Jornadas de Puertas Abiertas con el mismo motivo,pero observando cómo el paso del tiempo nos abríalas puertas a un centro de referencia para distintoscolectivos sociales de la región murciana, de otrasprovincias, y para la Hemofilia del país, y por qué nodecirlo, también del mundo.Unas Jornadas celebradas tras el reconocimiento acolaboradores que también se llevó a cabo ese mismodía, el pasado 21 de octubre de 2006 a partir de 12:30horas.Un encuentro para unas instalaciones muy queridaspor los socios de la Asociación Regional Murcianade Hemofilia y respetada por las autoridades regionalesque saben de la labor y el trabajo que en este centrose realiza.Esperamos poder contar pronto con aquellos quetodavía no habéis tenido la oportunidad de estar aquíy os damos las gracias a los que sois partícipes del cariñoque brindáis desde Hemofilia al “Centro de FormaciónPermanente en Hemofilia: Hermanos Javier yManuel Moreno.”Asociación Regional Murciana de HemofiliaEXPERIENCIAS FAMILIARESEl pasado 10 de Marzo de 2006 cerca de 40 personas se dieron cita en la Sede de la Asociación Regional Murcianade Hemofilia en un taller, donde las familias con afectados de hemofilia pudieron intercambiar sus experiencias.Un total de 12 familias, entre las que se encontraban las familias con hijos afectados de hemofilia enedad temprana, algunas familias con hijos afectados de hemofilia en edad adulta y afectados de hemofilia adultos.El objetivo de este taller, destinado principalmente a las nuevas familias, consistía en propiciar el intercambiode experiencias entre familias, indagando en ver cuáles eran las respuestas ante las diferentes situaciones que seles van presentando en torno a enfermedad. Cabe mencionar la situación tan distante de tratamiento de las familiasinmigrantes en sus países de origen, las diferentes formas de asumir la enfermedad dentro de una misma pareja,la fuerte necesidad de información, la sobreprotección excesiva, y la necesidad de seguir realizando este tipode talleres.Mª Jesús López Mesas con los niños durante el taller de guarderíaParalelamente, mientras los adultos realizaban el taller, más de 15 niños junto con voluntarios de la asociaciónrealizaban un “taller de guardería”, donde a través del juego podían interactuar, conocerse, y desarrollar laimaginación.26

las asociaciones informanAsociación Murciana de HemofiliaRECONOCIMIENTO A COLABORADORESEl pasado 21 de Octubre de 2006 se llevó a acabo desde la Asociación Regional Murciana de Hemofilia un acto deagradecimiento y reconocimiento a todos los colaboradores de la Asociación. La especial sensibilidad de los colaboradores,ha contribuido de una u otra forma a mejorar la calidad de vida de los afectados de Hemofilia de la Región deMurcia y sus familiares, apoyando la labor que desde esta asociación se viene realizando hace ya 30 años.Un acto realizado en el “Centro de Formación Permanente en Hemofilia: Hermanos Javier y Manuel Moreno”, conocidopor todos como La Charca, que comenzó con unas palabras de agradecimiento dirigidas por el Presidente de nuestraasociación, Manuel Moreno, y que continuó con la breve proyección de un video de todos estos años de trabajo y actividadesde la Asociación, para posteriormente ofrecer a cada uno de los colaboradores un pequeño obsequio, nuestrocalor y un vino español amenizado por el grupo coral “Los Amigos de la Habanera” de Totana.TALLER INTERCAMBIO DE EXPERIENCIASEl pasado 29 de Septiembre de 2006 unas 10 familias se dieron cita en la Sede de la Asociación RegionalMurciana de Hemofilia en un taller para padres bajo el título: “Comunicación con el hijo Adolescente”.El objetivo de este taller, consistía en propiciar el intercambio de experiencias entre familias con hijosen edad adolescente, indagando en ver cuáles eran las respuestas ante las diferentes situaciones que se lesvan presentando en torno a la enfermedad o a la relación entre hermanos y la comunicación con los padres.Durante la adolescencia, es normal que los jóvenes tengan y demuestren la necesidad de separarse desus padres y establecer su propia identidad. Sin embargo, en algunas familias comprobamos que surgíanconflictos sobre los actos del adolescente o gestos de rebeldía, y conflictos sobre las necesidades de los padresde mantener el control y la comunicación con sus hijos, por lo que este taller fue muy provechoso paraseguir adentrándose en el día a día de la educación de sus hijos, estuvieran o no afectados de hemofilia.27

las asociaciones informanAsociación de Hemofilia de TenerifeENCUENTRO DE SOCIOS EN LA ISLA DE LA PALMALa insularidad es uno de los factores que caracterizan la Hemofilia en nuestra Asociación. Si bien la mayor partedel colectivo se encuentra en la isla de Tenerife, es de reseñar que existe un número importante de afectadosen la isla de La Palma, donde cada año la Asociacióncelebra unas Jornadas de Formación y un encuentro, queeste año tuvo lugar el 23 de septiembre.Este día, un pequeño grupo de afectados y familias, sereunieron para compartir momentos sin duda entrañables.La Hemofilia en la isla de La Palma, se entiende deotra manera, lo que hace que los vínculos entre familiassean más intensos que en cualquier otro lugar de la provincia.Por ello, en la Asociación nos hemos propuesto facilitaral menos un encuentro anual de socios, dondecompartir aquello que nos hace diferentes a otros colectivosde pacientes.I ENCUENTRO DE JÓVENES CON HEMOFILIA20 al 22 de octubre de 2006Este año 2006 hemos podido celebrar el I Encuentro de Jóvenes con Hemofilia, una actividad que se habíaplanificado en anteriores ocasiones, pero que no había podido realizarse. Por fin pudimos reunir en un hoteldurante un fin de semana a un pequeño grupo de afectados de Hemofilia con un perfil muy similar: jóvenesentre 30 y 34 años, que conviven con sus parejas. Este pequeño encuentro estuvo conformado por 5 jóvenes,la mayoría acompañado de sus parejas, con el apoyo de las Trabajadoras Sociales de la Asociación, quese encargaron de poner sobre la mesa unos temas que sin duda, fueron interesantes para todos.Durante el fin de semana hubo tiempo para la diversión, para estrechar vínculos y sobre todo, paraaprender mucho unos de otros. El fin de semana, hablamos de diversos temas de interés para todos, comopor ejemplo el tratamiento, la alimentación, el empleoy la planificación familiar.Desde la Asociación valoramos este primer encuentrode manera muy positiva, no sólo porque los jóvenesparticipantes pudieron ampliar sus conocimientosy resolver sus dudas, sino además porque en ese finde semana de convivencia, pudimos además estrecharlazos de amistad y compañerismo, así como establecerun vínculo entre las familias afectadas y la Asociación,que sin duda irá en beneficio de todos.No podemos obviar la colaboración de Sol Meliá, yespecialmente del Hotel Sol Parque San Antonio delPuerto de La Cruz, que a través de un precio muy especial,facilitó el desarrollo de esta actividad.28

las asociaciones informanAsociación de Hemofilia de TenerifeIX JORNADAS DE FORMACIÓN EN HEMOFILIATenerife, 6 y 7 de octubre de 2006Los días 6 y 7 de octubre, se celebraron las IX Jornadasde Formación en Hemofilia en Tenerife, una actividadque ya viene siendo un clásico de nuestra Asociación, quecuenta cada año con gran afluencia de público. En estanovena edición contamos con la presencia de unos 80asistentes, la mayoría enfermeros/as o auxiliares de enfermería,de los dos Hospitales principales de la isla.Además este año, acudieron un mayor número de profesionalesdel área psicosocial y educativa que cada año sevan sumando a estas Jornadas.Las Jornadas de 2006, volvieron a tener lugar en el Salónde Actos de la Presidencia del Gobierno de Canarias,sin duda una ubicación que resalta la importancia y calidadde esta actividad formativa, que nuevamente fue valoradade manera muy positiva por los asistentes, a lo quecontribuyó el magnífico grupo de profesionales que compartieronsus conocimientos con todos los participantes.La sesión del viernes, que fue inaugurada por Dña.Cristina Valido, Presidenta del Instituto Insular de AtenciónSocial y Sociosanitaria del Cabildo tinerfeño y D.Juan José Afonso, Gerente del Hospital UniversitarioNtra. Sra. de Candelaria. Esta sesión tuvo un marcado caráctersocial, donde Dña. Beatriz García, Trabajadora Socialde nuestra Asociación, explicó a los asistentes el funcionamientode nuestra entidad; D. David Silva,Secretario General de la Federación Española de Hemofilia,habló sobre las Asociaciones de Hemofilia en España yDña. Nayra Santos, Coordinadora de nuestra Asociación,trató sobre el entorno social de la persona con Hemofilia.Además celebramos una mesa redonda, que llevó portítulo “Atención Integral en Hemofilia” y en la que participaronprofesionales de diversas áreas, como por ejemploDña. Haridian Jiménez (Psicóloga), Dña. Nayra Santos(Trabajadora Social), el Dr. Teófilo Bello (Hematólogo)y D. Marcos Gutiérrez en representación del colectivo deafectados.La sesión del sábado 6 de octubre, tuvo un enfoque muchomás sanitario, donde contamos con la participación delDr. Antonio León, Hematólogo de nuestro centro de referencia,que introdujo a los asistentes en la Hemofilia yotras coagulopatías congénitas;D. Domingo Cabrera, Directorde la Unidad de Fisioterapia,que nos habló sobre el tratamientofisioterapéutico en losprocesos hemorrágicos; el Dr.Antonio Liras, que llevó a Tenerifesu ponencia sobre tratamientoseguro y con futuro queya pudimos escuchar en laAsamblea Nacional de Asturias;D. Francisco Arteaga, enfermerode nuestro Servicio de Hematología,nos habló del rol del personal de enfermería, una ponenciamuy demandada en los últimos años; y por último,el Dr. José Carlos Alberto, Jefe de la Unidad de ReproducciónAsistida del Hospital Universitario de Canarias, queexplicó con detalle las técnicas disponibles para el colectivode Hemofilia.Un año más las Jornadas fueron un éxito de participación,que no hubieran sido posible sin el apoyo y la colaboraciónde nuestros voluntarios, por ello, queremos agradecerel apoyo a Haridian, Nayra Suárez, Jaqui, Dácil,Eusebio, etc, por su incondicional apoyo.CONCLUSIONESMarcos Gutiérrez, Cristina Valido y Juan José AlonsoTras el desarrollo de las Jornadas, celebradas en laPresidencia del Gobierno de Canarias de Santa Cruz deTenerife, durante los días 6 y 7 de octubre, las IX Jornadasde Formación en Hemofilia organizadas por la Asociaciónde Hemofilia en la provincia de Santa Cruz de Tenerife,AHETE.Las principales conclusiones extraídas de este encuentroentre profesionales y colectivo de Hemofilia son:Desarrollar actividades formativas (Jornadas, Campañas,etc.) relacionadas con la Hemofilia, que acerquen alos profesionales todos los aspectos relacionados con laenfermedad.Coordinarse los profesionales (Hematólogo/a, Digestivo/a,Internista, Trabajador/a Social, Psicólogo/a, etc) ala hora de atender las necesidades del afectado, portadorasy familiares.Estudios internacionales de la clase médica demuestranque los tratamientos recombinantes garantizan mayoresmedidas de seguridad frente a virus emergentes,por lo que desde la Asociación se fomentará el uso de estosproductos en el tratamiento de la Hemofilia.La actividad física habitual, gimnasia y deportes adecuados,es fundamental de cara a prevenir futuras secuelasfísicas del afectado.La responsabilidad y la independencia en el tratamientodel afectado, es fundamentalpara lograr una mejorade su calidad de vida.La Hemofilia debe implicaruna atención integral de cara alograr la integración social ymejora de la calidad de vida.Los afectados por Hemofiliay portadoras, pueden acceder alas Técnicas de ReproducciónAsistida de manera gratuita,por lo que desde la Asociaciónse informará de esta opción.29

dossier especialEn esta sección, ofrecemos los resúmenes de algunas de las sesiones más interesantes que se presentaronen el último congreso internacional de la Federación Mundial de la Hemofilia (FMH), celebrado enel mes de mayo de 2006 en la ciudad de Vancouver, Canadá.Estos resúmenes complementan los que se brindan en la publicación que se encarta anualmente juntoa la revista de la FEDHEMO, como ocurre en este número. Este trabajo, que está patrocinado por BayerHealthCare, es redactado por especialistas en hemofilia de reconocido prestigio (entre ellos, laDra. Carmen Altisent, de Barcelona y el Dr. Javier Batlle, de A Coruña), y editado por Letramédica. Laelección de los temas ha sido decidida conjuntamente por los autores, los editores y FEDHEMO.Las sesiones resumidas en la revista FEDHEMO incluyen las referidas a Suministro y disponibilidad deconcentrados de la coagulación, Enfermedades infecciosas, Aspectos musculoesqueléticos: la evidenciacientífica como guía de las decisiones clínicas e Ingeniería tisular en los trastornos musculoesqueléticos.Además, se publican dos entrevistas muy interesantes, una con el Prof. Victor Blanchette, sobre eltema de la profilaxis, y otra con Kathy Mulder,sobre la importancia de la fisioterapia enlos pacientes con hemofilia. Ambos entrevistadosson profesionales canadienses con unasólida experiencia en su ámbito de trabajo yuna gran proyección internacional.FEDHEMO, agradece a todos los implicadosen este trabajo y anima a los receptores denuestra revista a que lean ambas publicaciones,porque la información brindada en ellases rigurosa, concisa y de fácil acceso, y permitiráal lector actualizarse en temas esenciales,consustanciales a la hemofilia.SUMINISTRO Y DISPONIBILIDAD DECONCENTRADOS DE LA COAGULACIONLa estabilidad en el suministro de factores de la coagulación,así como la accesibilidad a éstos, constituyenuno de los objetivos claves de la Federación Mundialde Hemofilia. Por ello, la Organización dedicó un simposiocompleto a este tema, que constó de tres ponencias quese resumen a continuación.Recuperación del FVIII a partir del crioprecipitadoEl Prof. G. Sher (Jefe Oficial Ejecutivo de los Servicios deSangre de Canadá, Ottawa), abordó un tema de gran interéspúblico y en el que está comprometida la FMH: la utilizaciónde los excedentes de proteínas plasmáticas que, enmuchos casos, se infrautilizan o desechan por falta de unapolítica o control apropiados.El ponente explicó que Canadá no es aún autosuficienteen sus recursos de plasma fraccionado pero que las autoridadessanitarias canadienses tienen ciertas reticenciasa la hora de realizar las inversiones necesarias dirigidas ala adquisición de plasma, lo que genera escasez de ciertosproductos. Por ello, Sher considera que en Canadá se tieneque llevar a cabo una profunda reforma del programahemoterápico y, desde su posición, estima que dicha reformase logrará imponer en un plazo de cinco años. Conrespecto a los concentrados para el tratamiento de la he-30

dossier especialmofilia, Sher recordó que en su país el 100% del FVIIIconsumido es de origen recombinante y que existe un excedentede FVIII y FIX de origen plasmático, por lo que haimpulsado un proyecto de colaboración, denominado “Programade proteínas excedentes”, para donar los excedentesde FVIII y FIX plasmáticos a Sudáfrica, el país en elque él se graduó.Sher: “En Canadá sólo se utiliza FVIII y FIXrecombinantes, por lo que el excedente de FVIII y FIXplasmáticos se dona a otros países, como Sudáfrica.”Sher concluyó su presentación afirmando que es muyimportante conseguir una mayor coordinación entre losresponsables de la obtención de sangre y del fraccionamientopara conseguir un mejor aprovechamiento de losexcedentes de plasma y proteínas plasmáticas en el ámbitointernacional.“Twin-track pricing” de concentrados de factores de lacoagulaciónB. O’Mahony (Sociedad Irlandesa de Hemofilia, Dublín, Irlanda,y ex presidente de la FMH) inició su presentación recordandoque el consumo de FVIII varía enormemente segúnla riqueza económica de los países (oscila entre unamedia de 5,32 y 0,08 UI per capita/año en los países ricosy pobres, respectivamente) y que, además, los precios deun mismo producto presentan grandes diferencias en losdistintos mercados. Como es sabido, la OMS ha incluido alos productos de FVIII y FIX en la lista de medicamentosesenciales, pero en la práctica ello supone que, en los paísesen desarrollo, sólo cantidades mínimas de productoson accesibles a un precio asumible, cuando, como es evidente,para que en un país en desarrollo se pueda mejorarla atención de la hemofilia de forma sostenida, es necesariogarantizar un suministro mantenido de concentrados dela coagulación a un coste económico razonable.O’Mahony: “Los precios de los productos podrían serpactados por la FMH, la OMS y la industria.”O’Mahony explicó que una estrategia interesante paralograr este objetivo sería la introducción del sistema twintrackpricing (precios diferentes según los mercados) en elterreno de los concentrados plasmáticos. Este sistema yase viene utilizando, con el auspicio de la FAO, en el ámbitode la alimentación y la agricultura, para combatir la pobrezay el hambre, y el de la OMS, en la adquisición defármacos antirretrovirales (ya se ha implantado en 19 países),así como de vacunas y medicamentos contra el paludismo.Según O’Mahony, los países que cumplieran ciertos requisitospreviamente acordados podrían así comprar concentradosde factores a un precio menor al habitual delmercado, es decir, sustancialmente inferior a su valor enlos países desarrollados. Estos criterios podrían ser pactadosy establecidos conjuntamente por la FMH, la OMS y laindustria, y obviamente deberían basarse en los índices dedesarrollo humano, el PIB y la infraestructura disponibleen la asistencia de la hemofilia (centros de tratamiento,capacidad diagnóstica, presencia de una asociación nacionalde hemofilia), así como en el nivel de apoyo y acuerdopor parte del gobierno de cada país. Otros criterios quedeberían tenerse en cuenta son la tasa de implantacióndel tratamiento sustitutivo y el porcentaje del presupuestonacional que se destina a la atención de la hemofilia. Indudablemente,los proyectos de este tipo exigen un esfuerzoingente por parte de los países que podrían aplicarlos,ya que, entre otras cosas, les obligaría a la adopciónde medidas más rígidas de política financiera, de luchacontra la evasión de capitales y de inversión en educacióny en determinadas áreas de producción. Por otro lado, segúnO’Mahony, para poder llevar a cabo esta estrategia enhemofilia sería necesario disponer de concentrados de factoresde la coagulación en cantidades concretas duranteun mínimo de tiempo acordado.Programa de ayuda humanitaria de la FMHEl Prof. P. Giangrande (Centro de Hemofilia de Oxford,Reino Unido y Vicepresidente Médico de la FMH), que tuvoa su cargo la última presentación de esta sesión, recordóque la meta final de la FMH es lograr el tratamiento mantenidoen los países en desarrollo, pero que, gracias alPrograma de ayuda humanitaria de esta Organización, esposible brindar ayudas puntuales e inmediatas a pacienteshemofílicos que habitan en países con acceso limitado alos productos plasmáticos y que necesitan factor urgentementeporque padecen hemorragias o deben someterse auna intervención quirúrgica. El ponente añadió que estasayudas también sirven de apoyo al cabildeo que realizanlas asociaciones nacionales de hemofilia con sus respectivosgobiernos.Giangrande indicó que este programa, que ahora cumplediez años, ha sido crucial para muchas personas conhemofilia de todo el mundo, y que gracias a la red de voluntarios,a las asociaciones nacionales de hemofilia y a losprofesionales médicos distribuidos en 107 países, la FMHha podido responder rápidamente a muchas solicitudes urgentesde concentrados de factor de coagulación, especialmenteen situaciones de emergencia nacional o local. Unbuen ejemplo de ello es lo que ocurrió en Afganistán en elaño 2002, en pleno conflicto bélico: la ayuda brindada por31

dossier especialGiangrande: “La FMH se ha convertido en el mayorcanal de abastecimiento de productos para eltratamiento de la hemofilia.”]la FMH pudo llegar a pacientes hemofílicos afganos residentesen el país, así como a refugiados que habían huidoa Irán y Pakistán. Otros casos que merecen una menciónespecial son las donaciones de producto efectuadas por laFMH inmediatamente después del maremoto acaecido enIndonesia, India y Sri Lanka en 2004 y en el norte de Pakistán,tras el último terremoto ocurrido en 2005.El presentador explicó que, desde sus modestos inicios,el programa ha crecido inmensamente, hasta talpunto que la FMH se ha convertido en el mayor canal deabastecimiento de productos donados para el tratamientode la hemofilia a escala mundial. Así, desde enero de2004, esta Organización ha distribuido la cifra récord de55 millones de unidades de factor (cuyo valor en el mercadoes superior a 51 millones de dólares estadounidenses)en 56 países. El procedimiento está muy bien controlado:la FMH únicamente recibe los productos donados defabricantes, de centros de tratamiento y de empresas deasistencia domiciliaria, y después los distribuye a los necesitadosexclusivamente a través de los centros de tratamientode hemofilia o asociaciones nacionales de hemofiliareconocidos.Giangrande recalcó que la FMH no acepta productoscaducados y que todos los concentrados que dispensa estánautorizados por agencias de reconocida reputación,como la FDA y la EMEA, e hizo una mención especial alhecho de que la mayor parte de las donaciones se obtieneny distribuyen con la colaboración de la filial estadounidensede la FMH y el valioso apoyo de Hemophilia of Georgia,una organización estadounidense sin fines de lucro.ENFERMEDADES INFECCIOSASCiertas enfermedades infecciosas, contraídas a travésde la administración de los productos utilizados en eltratamiento sustitutivo, han castigado dramáticamente a lacomunidad hemofílica. Por fortuna, los productos que seutilizan en la actualidad poseen un perfil de seguridad razonablementeaceptable. Sin embargo, en las últimas décadas,miles de personas con hemofilia se infectaron con elvirus de la inmunodeficiencia humana (VIH) y el virus de lahepatitis C (VHC), y existen otros agentes infecciosos, algunosmuy conocidos y otros llamados imprecisamente“emergentes”, que deben tenerse en cuenta. En el simposioque se resume a continuación se ofreció una actualizaciónsobre el tratamiento de estas infecciones y el conocimientoque se dispone sobre los agentes patógenos emergentes.Tratamiento de la infección por el VIHLa primera presentación de esta sesión estuvo a cargo delProf. Ch. Tsoukas (Universidad de McGill, Montreal, Canadá),quien inició la disertación manifestando su esperanzade que dentro de unos años no sea necesario que la FMHincluya un simposio en el que se aborde el tema de la infecciónpor VIH en personas con hemofilia. Tsoukas apuntóque se han llevado a cabo más de 100 ensayos clínicos sobreel tratamiento de la infección por VIH y revisó el impactode esta infección en la hemofilia a lo largo de las tres últimasdécadas, bautizando a la primera (1976-1986) comoépoca de expansión inicial de la pandemia, con pocos fallecimientos;a la segunda (1986-1996), como era de la mortandadelevada, y a la tercera (1996-2006), como fase enla que la infección se ha convertido en una enfermedad crónica,con una clara disminución de la mortalidad, gracias alos nuevos medicamentos.El ponente afirmó que, en general, la supresión deltratamiento no supone ventajas, y que, hoy por hoy, laerradicación del VIH no es posible, por lo que esta infecciónse contempla como una enfermedad crónica en la que32

dossier especialla comodidad y la tolerancia al tratamiento constituyenimportantes criterios a la hora de seleccionar los fármacos.Recordó que existen guías de actuación terapéuticacon regímenes recomendados para los pacientes previamenteno tratados, unos preferibles y otros alternativos, yadvirtió que algunos protocolos ya no son recomendables,como es el caso de la monoterapia y el del uso de la nevirapinaen mujeres. También comentó que las razones másfrecuentes de fracaso terapéutico son la resistencia a losfármacos y la falta de adhesión al tratamiento, y explicóque el lanzamiento de cápsulas y pastillas que contienenvarios fármacos ha representado un gran avance para facilitardicha adhesión. También repasó el mecanismo deacceso del VIH al interior de las células e hizo una brevereferencia a los nuevos productos diseñados sobre la basede estos conocimientos, como son los inhibidores CCR5,actualmente en desarrollo, la TMC-114/RTV y el TMC-125.Tsoukas: “Las principales causas de fracaso terapéuticoson la toxicidad de algunos fármacos y la falta deadhesión al tratamiento.”En lo concerniente a los efectos secundarios de la medicación,señaló la plena vigencia del aforismo hipocrático primumnon nocere (lo más importante es no causar daños) yse refirió a los numerosos y variados efectos indeseables quese han observado con los diferentes productos. Incluso, expusoalgunas imágenes espectaculares de lipodistrofia –unacomplicación asociada a alguno de estos fármacos– recalcandoque en la actualidad puede prevenirse, pero también hizohincapié en otros efectos adversos relevantes, tales como lahipertensión arterial y el incremento de riesgo de infarto agudode miocardio. Con todo, su opinión es que en la próximadécada se descubrirán nuevas asociaciones de fármacos conuna menor toxicidad.El ponente, que lideraun importante estudio enel que se evalúa la eficaciade un protocolo basado enla asociación de un inhibidorde la proteasa a la interleucina2 (IL-2) en eltratamiento precoz de lainfección por VIH, comentóque es posible que la IL-2estimule al sistema defensivode estos pacientes yavanzó que esta nuevaasociación podría generaruna menor toxicidad quelos regímenes convencionales de inhibidores de proteasas.Tsoukas se refirió también a su participación en otros ensayosclínicos en los que se están probando vacunas terapéuticas,como la denominada ALVAC-VIH, con las que seaprecia un incremento de los linfocitos CD4 y CD8, peroadmitió que, por el momento, los resultados preliminaresindican que estos tratamientos no parecen lograr un mejorcontrol biológico del VIH.Tsoukas: “Se están desarrollando nuevos fármacos,aplicando nuevos protocolos y probando nuevasvacunas.”Hepatitis CLa Prof. E. J. Heathcote (Universidad de Toronto, Canadá)dio comienzo a su presentación señalando la magnitud deeste problema: se considera que el 3% de la poblaciónmundial ha sufrido una infección por VHC y que sólo el 20-50% de los infectados son capaces de eliminar el virus desu organismo conservando la inmunidad, es decir, manteniendola capacidad de protegerse en caso de futuras infecciones.La ponente afirmó que el 12-15% de los infectadosdesarrollan una hepatopatía crónica y acabanfalleciendo por esta causa, que la mortalidad aumentacuando esta infección se asocia a la provocada por el VIHy que en el 30% de los infectados se presentan manifestacionesextrahepáticas. También apuntó que la enfermedadhepática provocada por el VHC constituye en la actualidadla indicación más frecuente de trasplante hepático.Heathcote matizó que la mortalidad global por el VHCha ido decreciendo a lo largo de estos últimos años, aunque,paradójicamente, la mortalidad provocada por problemashepáticos adjudicables al VHC va en aumento. Porello resaltó que este ámbito debe considerarse como dealta prioridad de investigación.Heathcote: “El VHC sepuede transmitir pornumerosas vías, de ahí quela infección por este virusesté tan diseminada.Seguidamente, repasólas diferentes vías detransmisión del VHC, mencionandoalgunas bien conocidas,como es el casode las transfusiones desangre y productos deriva-33

dossier especialdos o el del consumo de drogas de administración intravenosa,pero también otras menos recordadas, como lo sonel consumo de cocaína intranasal mediante utensilioscompartidos, la realización de tatuajes y la colocación depiercings sin tomar las medidas higiénicas recomendables,la hemodiálisis a largo plazo, las relaciones sexuales sinprotección, la recepción de órganos contaminados y latransmisión vertical (de madre a feto).La presentadora explicó que de cada 50 pacientes VHCpositivos, 15 desarrollan cirrosis hepática y 5-10 fallecenpor hepatopatía. También revisó los factores relacionadoscon la gravedad de la enfermedad, entre los que destacó elsexo masculino, la presentación de la infección a partir delos 50 años de edad, el consumo excesivo de alcohol (dosissuperiores a 50 g/día), la inmunosupresión, la degeneracióngrasa hepática (por obesidad) y la existencia de manifestacionesdebidas a la infección extrahepática.En relación con la valoración de la gravedad de la enfermedadhepática, Heathcote identificó como marcadoresla existencia de trombocitopenia, signos de descompensaciónhepática y una elevación persistente de las enzimashepáticas. También dio a conocer un nuevo aparato dediagnóstico por imágenes, inocuo, para valorar el estadodel hígado, conocido como fibroscán, que puede utilizarsede forma aislada o bien como complemento de la biopsiahepática (la biopsia hepática sí es un método invasivo quese realiza mediante una punción directa en el hígado, aunqueen los pacientes hemofílicos suele practicarse con laayuda de un catéter que se introduce a través de la venayugular)Heathcote: “Ahora se dispone de un nuevo método dediagnóstico por imágenes, inocuo, que permite detectarel grado de afectación del hígado.”A continuación, la ponente*** revisó las situacionesque requieren tratamiento, a saber: la fibrosis hepática, laexistencia de enfermedad hepática descompensada, laexistencia de crioglobulinemia sintomática, el fracaso renalprecoz, el linfoma no Hodgkin de células B y la coinfecciónpor VIH, así como todos los casos de hepatitis Cno resueltos en un plazo de 12 semanas. También revisólos criterios actuales de respuesta precoz y mantenida,destacando que son numerosos los factores que influyensobre el efecto del tratamiento, como la dosis, duración ygrado de cumplimiento del tratamiento, el tipo de interferónempleado (siendo mejor el pegilado), el genotipo delvirus, la carga viral, las mutaciones del VHC, la existenciade fibrosis y esteatosis hepáticas, la etnia, la edad y la ingestade alcohol. Para cerrar este apartado, señaló queuna de las razones por las que se aconseja el tratamientode la cirrosis por VHC es conseguir una reducción del riesgode fallo hepático y de recaída postrasplante.Heathcote analizó también los aspectos que aumentanel éxito del tratamiento, resaltando la importancia de laprofesionalización del personal de enfermería, así comola posibilidad de utilizar recursos adicionales, talescomo la administración de eritropoyetina asociada a transfusiones,el tratamiento antidepresivo o la metadona. Señalóque el tratamiento se adapta cada vez más a la situaciónindividual del paciente y puso como ejemplo lasinfecciones por los genotipos 2 y 3 del VHC, que requierenmenores dosis de rivabirina o bien una menor duración deltratamiento.Heathcote: “El tratamiento se adapta cada vez más a lascaracterísticas del paciente y el tipo de VHC causante dela infección.]La presentadora finalizó su disertación afirmando quelos nuevos tratamientos son muy atractivos, pero advirtióque se desconoce su seguridad y que es muy probableque tarden bastante tiempo en comercializarse, por lo querecomendó tratar los casos actuales con los productos yadisponibles en vez de esperar a que se comercialicen losnuevos.Agentes patógenos transmisibles a través de losproductos plasmáticosEl Prof. R. Dodd (Director del Laboratorio Holland, CruzRoja Norteamericana, EEUU) inició su charla reiterandoque los pacientes con hemofilia dependen del tratamientocon factores de la coagulación y que hay que asumir elhecho de que siempre existe el riesgo de que aparezcannuevos agentes patógenos potencialmente transmisibles através de dichos productos, por lo que es necesario potenciarla investigación en este ámbito y ejercer una vigilanciapermanente. El ponente afirmó que los productos plas-34

dossier especialmáticos que se emplean en la actualidad son mucho másseguros que los utilizados en el pasado, aunque recordóque muchos pacientes hemofílicos no tienen acceso a losderivados plasmáticos más modernos e insistió en la necesidadde incrementar aún más su perfil de seguridad mediantela incorporación sistematizada de nuevos métodosde inactivación viral y la aplicación de normativas transfusionalesmás conservadoras. Con todo, su opinión es queresulta obvia la imposibilidad de conseguir una seguridadtotal en estos productos, ya que siempre gravita el riesgode que existan agentes indetectables, desconocidos o mutantes.Hay que tener en cuenta que hoy en día es relativamentefácil viajar a zonas que hasta hace poco se habíanmantenido prácticamente aisladas y en las que habitanmicroorganismos aún no identificados. Además, cada vezhay más personas cuyo sistema defensivo está deprimido(por la edad muy avanzada, por la presencia de una infecciónpor VIH muy evolucionada, por la administración demedicación inmunosupresora o por otras razones), de maneraque su organismo constituye un verdadero caldo decultivo de nuevos agentes patógenos.Dodd: “La globalización ha contribuido a la aparición ypropagación de nuevos agentes patógenos.”]Tabla 1: Principales agentes patógenosemergentes, según DoddVirusParvovirus 19Virus NipahCircovirusVirus de la gripe aviarVirus del SARSVirus del Nilo OccidentalVirus de ÉbolaVirus del dengueVirus HHV-8Virus TTVVirus SEN-VVirus HGVProtozoosTrypanosoma cruziAgente causante de la babesiosisPrionesAgentes causantes de la vECJAgentes patógenos bien caracterizados. Dodd señaló que,gracias a la implantación de medidas tales como la selecciónde donantes, el proceso de fraccionamiento, la inclusiónde períodos de cuarentena, los procesos de inactivaciónviral y la optimización de las técnicas de cribado, losderivados plasmáticos actuales ostentan un alto grado deseguridad frente a agentes patógenos conocidos y biencaracterizados, como el VIH, el VHC y los virus de las hepatitisA y B (VHA, VHB); de hecho, la trasmisión de estosagentes a través de productos hemoderivados ha disminuidodrásticamente en los últimos años. Tambiénrecordó que se dispone de vacunas eficaces contra lashepatitis A y B.Agentes patógenos emergentes. El ponente admitió queresulta muy complicado establecer una definición correctay actualizada de “agentes patógenos emergentes”, peroafirmó que, desde un punto de vista práctico, éstos sepueden entender como agentes biológicos relativamentenuevos o no caracterizados completamente, cuyas vías detransmisión y métodos de detección y diagnóstico no seconocen lo suficientemente bien (Tabla1). Además, en lalista de patógenos emergentes también se podría incluiraquellos microorganismos cuya transmisión se ha incrementadoo variado, de forma documentada, durante losúltimos años.El ponente reconoció que el parvovirus B19, uno de losvirus clasificados como emergentes, puede transmitirse através de los productos plasmáticos, pero aseguró que losefectos nocivos observados en las personas infectadas poreste microorganismo son escasos. También señaló que enlas últimas décadas se han detectado brotes de enfermedadescausada por el virus Nipah, el circovirus y los prionesanómalos causantes de la nueva variante de la enfermedadde Creutzfeldt-Jakob (en el Reino Unido, dospacientes desarrollaron esta enfermedad tras recibir transfusionesde sangre contaminada por priones). Este tipo deagentes merecen una consideración especial, ya que sepueden adaptar a nuevos huéspedes o causar enfermedades“variantes”, y porque, además, algunos de ellos sonresistentes a los métodos de inactivación viral que se utilizanen la actualidad.También mencionó otros virus, como el causante de lagripe aviar, el HHV-8, el del síndrome de distrés respiratorioagudo (SARS), el virus del Nilo Occidental, el virus deldengue y el de Ébola, aunque –siempre según el presentador–no todos ellos suponen una amenaza en relacióncon su potencial transmisión por hemoderivados, ya que,en algunos casos, la presentación clínica de las infeccionesque provocan es lo bastante grave y aguda como parapermitir que el paciente afectado llegue a donar sangre.Con respecto al virus del Nilo Occidental, recordó que se35

dossier especialtransmite por picadura de mosquitos y que sobrevive entodas las fracciones sanguíneas almacenadas; la mayoríade los receptores son susceptibles a esta infección, cuyatransmisión por transfusión se considera posible, aunquetodavía no se hayan detectado casos. En relación con elvirus HHV-8, no existe evidencia de su transmisión a travésde transfusión sanguínea, aunque el ADN del virus seha detectado en lotes de sangre procedentes de personasinfectadas. En cuanto al SARS, afirmó que constituye unejemplo de la rapidez con la que puede aparecer y extenderseun patógeno emergente, aunque, afortunadamente,no existe evidencia directa de su transmisión a través dela sangre. En relación con la babesiosis, advirtió que elparásito que la provoca sí puede transmitirse por vía sanguíneay que la actuación más efectiva para prevenir estetipo de transmisión es la exclusión de donantes procedentesde zonas endémicas.Dodd: “Algunos agentes patógenos emergentes podríantransmitirse por la sangre y productos hemoderivados,aunque todavía no hay casos documentados.”Dodd concluyó su exhaustiva presentación recordandoque las estrategias encaminadas a mejorar la seguridadtransfusional pueden resultar caras. En su opinión, loscostes de cribado de nuevos patógenos deben incluirse enlos presupuestos de los tratamientos, añadiendo a losmismos los costes derivados de las enfermedades que sedesarrollen en los sujetos contagiados. Para el ponente, esfundamental que los programas de hemovigilancia se mejoreny actualicen periódicamente, así como que se apliquenen el ámbito global.ASPECTOS MUSCULOESQUELÉTICOS: LAEVIDENCIA CIENTÍFICA COMO GUÍA EN LASDECISIONES CLÍNICASLa FMH organizó un simposio especial que, con este título,tenía el objetivo de ofrecer a los asistentes unaperspectiva de base sólida, más científica que empírica, ala hora de tomar ciertas decisiones clínicas. A continuaciónse resumen las cuatro presentaciones de este novedososimposio.Respuesta del cartílago articular a la carga querepresenta el peso corporal: implicaciones de cara altratamiento de lashemartrosisG. Roosendaal (MedicalCentre, University ofUtrecht, Países Bajos), iniciósu presentación abordandoel papel de las hemorragiasen el procesodegenerativo articular. Señaló,en concreto, el hechode que la presencia de sangreen el interior de la articulaciónda lugar a la producciónde metabolitosderivados del oxígeno queresultan altamente erosivospara la superficie del cartílago y que desencadenan unproceso de apoptosis (muerte celular programada) de loscondrocitos, con la consiguiente afectación de la membranasinovial. También indicó que, paralelamente, la hemosiderinaderivada de la hemorragia articular propicia elcrecimiento de dicha membrana. Este proceso degenerativo,que recuerda al de la artrosis, así como al proceso inflamatoriode la artritis reumatoide, conduce a los cambiosfibróticos y a la destrucción articular propios de la artropatíahemofílica.Para valorar el papel dela hemorragia y de la sobrecargafísica en este proceso,el equipo del presentadorrealizó un estudio con perrosjóvenes, más susceptiblesa las hemorragias articularesque los animalesmaduros, a los que se lesinyectó sangre autólogafresca en la rodilla derechatres veces por semana, simulandoasí procesos espontáneosde hemartrosis.Además, para incrementar36

dossier especialla carga física de dicha rodilla, se inmovilizó en los animalesla rodilla izquierda durante períodos de cuatro horas,también tres veces a la semana. A las 10 semanas de laúltima inyección intraarticular se tomaron muestras delcartílago y de la sinovial de ambas rodillas y se efectuó unestudio histológico y metabólico, hallándose en la rodilladerecha cambios inflamatorios en la sinovial y alteracionesen el cartílago, así como un incremento significativo deproteoglicanos, todos ellos rasgos que denotan degeneraciónarticular. Lo más relevante de este estudio es que todosestos cambios remitieron al cabo de 10 semanas dehaberse suspendido la sobrecarga articular, lo que indicaque la hemorragia en conjunción con la sobrecarga físicapropicia el proceso degenerativo articular, mientras que lahemorragia aislada no lo hace en la misma medida, aunquesí hasta cierto punto.Roosendaal: “Las hemorragias y la sobrecarga físicapropician el proceso degenerativo articular.”Esto último es lo que dedujeron los autores cuandovolvieron a realizar el mismo experimento pero sin sobrecargafísica. Comprobaron que la presencia reiterada desangre en el interior de las articulaciones, incluso duranteperíodos breves de tiempo, provoca sutiles cambios en laactividad metabólica de los condrocitos que alteran elequilibrio natural entre los componentes de la matriz extracelular(concretamente, una disminución de colágeno yun incremento de proteoglicanos), un hecho que, aunquesólo a largo plazo –tras reiteradas hemorragias cortas–acaba por provocar daño articular.Para el presentador, estos hallazgos podrían tener unaimplicación en la práctica clínica: en primer lugar, que seríaaconsejable realizar una punción evacuadora de la hemartrosisdentro de los primeros dos días de ocurrida lahemorragia, y en segundo lugar, que, dado lo perjudicialque resulta la conjunción de hemorragia y sobrecarga articular,sería preferible no iniciar el tratamiento rehabilitadorhasta que hayan transcurrido algunos días de la misma.El hielo como tratamiento complementario en lashemorragias en hemofílicosE. Remmers (Pretoria Academic Hospital, Johanesburgo,Sudáfrica) inició su presentación sobre este interesantetrabajo, llevado a cabo en su país, señalando que el hieloes muy utilizado para combatir el dolor y la inflamación deorigen musculoesquelético. De hecho, en numerosos trabajosse ha descrito que la hipotermia reduce la perfusiónsanguínea, el metabolismo y la hipoxia secundaria, asícomo la transmisión sensitiva por las fibras nociceptivas yel edema inflamatorio, aunque hasta la fecha no se haconseguido una evidencia científica en relación con los beneficiosclínicos de este tratamiento en el caso de la hemofilia.Precisamente, el objetivo del estudio presentado por laponente, aun en fase preliminar, es demostrar de formacientífica la utilidad de la aplicación de hielo para la reducciónde la gravedad de la hemorragia articular en el pacientehemofílico. Remmers destacó que, en su conocimiento,éste es el primer estudio realizado en estesentido, y que había surgido en su país por lo corrienteque es allí este tratamiento, dadas las grandes distanciasque el paciente tiene que recorrer para acceder a su hospital.De forma aleatorizada, se comparó el tratamientosustitutivo con concentrado asociado o no a la aplicaciónde hielo local en los episodios hemorrágicos agudos (demenos de 24 horas de duración) en pacientes con hemofiliasA y B, de todas las edades y niveles de gravedad.Dentro de los criterios de exclusión, mencionó la analgesiaprevia, la ausencia de dolor o hinchazón, la existencia previade sinovitis y la presencia de inhibidores.El estudio incluía una evaluación del grado de dolor ehinchazón previamente al tratamiento, proporcionadapor el propio paciente y el investigador.Se marcaron puntos claros de referenciaen el lugar de la hemorragia, con valoracionesposteriores en intervalos de dos horas. Los datospreliminares, correspondientes a nueve pacientes,indican que la aplicación intermitentede hielo parece mejorar la evolución del procesohemorrágico, tanto en lo relativo a la hinchazóncomo al dolor.Remmers: “La aplicación local de hielo reducela inflamación y el dolor en el sangradointraarticular.”37

dossier especialCorrelación entre valoración clínica y diagnóstico porimagenB. Feldman (The Hospital for Sick Children, Toronto, Ontario,Canadá) dio comienzo a su presentación recordandoque en la actualidad se dispone de diversas formas deevaluación de la artropatía hemofílica: por un lado, la valoraciónclínica, que incluye tanto los aspectos referidospor el propio paciente –incluidos los de calidad de vida–,así como el examen físico; por otro lado, la evaluación apartir de los datos que aporta el diagnóstico por imagen,concretamente la radiología convencional y la resonanciamagnética (RM). Pero, para el presentador, el problemaradica en cómo correlacionar la información que proporcionantodos estos métodos de evaluación y cómo procesarlaa la hora de tomar una decisión clínica, por ejemplo,la indicación de un tipo de tratamiento médico o de intervenciónquirúrgica.Feldman revisó algunos de estos métodos de evaluaciónde forma individualizada y comentó las disparidadesobservadas entre ellos. Parece claro que a mayor númerode hemorragias, mayor deterioro articular detectado enlas imágenes, aunque el dolor en sí se correlaciona menoscon dichas imágenes, tal y como lo ha demostrado el estudiocanadiense de hemofilia sobre profilaxis (The CanadianHemophilia Prophylaxis Study). Además, hay casosde niños con RM alterada pero cuyo examen físico es aparentementenormal. En cambio, parece ser que el dolor, elgrado de bienestar y la gravedad de la enfermedad estánestrechamente relacionados. Por último, la imagen radiológicapuede ser bastante dispar con respecto a lo que sepercibe mediante el examen físico, y lo mismo sucede entrela RM y la radiología convencional.Feldman concluyó su exposición señalando la necesidadde tener en cuenta todos los parámetros que aportanlos distintos métodos de evaluación de la artropatía, yaque todos son complementarios. En consecuencia con ello,avanzó que se está desarrollando un sistema de evaluaciónconjunta en hemofilia, un proyecto que permitirá obteneruna valoración sólida y sistemática del grado deafectación articular, puesto que combina parámetros tandiversos como los que contempla la valoración funcionalindependiente con aquellos evaluados por el propio pacientee incluso variables sociológicas mensurables, todoello con el objetivo de promover una mejor práctica médicaen beneficio del paciente.Feldman: “Estamos diseñando un nuevo sistema devaloración articular que conjuga parámetros clínicos, dediagnóstico de imagen y de autoevaluación.”]Sensibilidad propioceptiva: métodos y necesidad devaloraciónEsta última ponencia estuvo a cargo de R. Tiktinsky (CentroNacional de Hemofilia, Centro Médico Sheba, Tel Hashomer,Israel), quien definió la sensibilidad propioceptivacomo aquella que nos permite conocer la posición denuestro cuerpo en cada momento y explicó que, cuandouna articulación soporta una carga física especial, comosucede en caso de artropatía grave, se produce una pérdidade fuerza y una reducción de la longitud de las fibrasmusculares que comprometen este tipo de percepción.La ponente concretó que las personas con hemofiliasuelen tener una propiocepción estática (en reposo) inferiora la de las personas sanas, pero que dicha carencia sepuede compensar con la ayuda de programas de ejerciciofísico y deportes diseñados específicamente con tal propósito.Precisamente, en su Centro han ideado un métodopara evaluar el déficit propioceptivo y la eficacia de dichosprogramas que incluye diversas pruebas, como la de permanenciasobre una única extremidad, así como otras quevaloran otros parámetros posturales. Los resultados queobtuvieron tras aplicar estas pruebas en pacientes con hemofiliade entre 10 y 25 años de edad sugieren la existenciade una estrecha relación entre el grado de percepciónpropioceptiva, por un lado, y la fuerza muscular y la intensidaddel ejercicio físico desarrollado por el paciente, porotro. Un hallazgo esperanzador, según la ponente, puestoque indica que este nuevo método de valoración permitiríadiseñar programas de ejercicio físico más individualizadosy eficaces, aunque reconoció que resulta imprescindiblecontinuar trabajando en este tipo de estudios.Seguidamente, Titkinsky expuso un video sobre unmétodo que emplea la realidad virtual para evaluar la percepciónpropioceptiva, un método completamente novedosoen el campo de la hemofilia que consiste en introduciral paciente en una cámara cerrada, cuyo suelo se puedesometer a diferentes tipos de movimiento, conectada a unpantalla en la que se miden diversos parámetros corporalesdel paciente conforme reacciona frente a ellos.Titkinsky: “Usamos una cámara virtual para explorar lasensibilidad propioceptiva en pacientes hemofílicos.”Para finalizar, la presentadora propuso que se realizaranestudios multicéntricos sobre los efectos del tratamientopropioceptivo, en particular en situaciones postoperatorias,en casos de artropatía crónica, en estadosposthemorrágicos y en el tratamiento de profilaxis en lospacientes más jóvenes.38

dossier especialINGENIERÍA TISULAR EN LOS TRASTORNOSMUSCULOESQUELÉTICOSEn otro simposio organizado por la FMH se abordó untema novedoso y de gran interés potencial para eltratamiento de las secuelas ortopédicas de la hemofilia: laingeniería tisular aplicada a los trastornos musculoesqueléticos.Seguidamente se resumen las cinco presentacionesde dicha sesión.Desarrollo de células, órganos y tejidos en medicinaregenerativaEl Prof. M. Heim (National Hemophilia Center, Tel Hashomer,Israel) tuvo a su cargo la primera presentación, en laque expuso los avances que se están produciendo en lanueva disciplina conocida como medicina regenerativa: eldesarrollo de células, tejidos y órganos con el fin de restaurarla función perdida de un determinado tejido u órgano.El punto más destacable de su disertación fue la introduccióndel concepto de “transdiferenciación celular”, procesomediante el cual una célula madre, obtenida porpunción de la cresta ilíaca, se puede sucesivamente aislaren un medio, expandir (multiplicar), diferenciar en determinadotipo celular y, por último, implantar en un tejido uórgano dañado, con el fin de procurar su regeneración. Deesta manera, por ejemplo, una célula madre puede transdiferenciarse,si se somete al oportuno estímulo específico,en un conjunto de neuronas aptas para ser implantadasen el cerebro, o bien en un grupo de célulasmiocárdicas para hacer lo propio en el corazón.como el reemplazo de tejidos dañados, enfermos o perdidospor tejido vivo. Señaló que hace ya muchos años quelos cirujanos ortopédicos han comenzado a utilizar estetipo de tratamiento para el reemplazo y la regeneraciónde hueso, cartílago y músculo tendinoso o bien fibroso, yasea de forma aislada o conjunta.Pasta recordó que existen dos opciones para conseguirla regeneración de tejidos dañados: por un lado, procedimientosin vivo, que incluyen técnicas de estimulación tradicionales,como la aplicación de estímulos mecánicos, deultrasonidos y de ondas electromagnéticas; por otro, tecnologíasmás sofisticadas de ingeniería tisular, que involucranelementos y metodologías tales como el enriquecimientode cultivos celulares con factores de crecimiento,la terapia génica, el implante de grupos de células o la utilizaciónde matriz ósea desmineralizada (DBM).El ponente señaló que las técnicas de estimulación tradicionalesestán indicadas para la regeneración de áreasde tejidos dañados pequeñas, pero que no resultan eficacescuando el daño afecta a áreas más extensas. En estoscasos, es necesario recurrir a otro tipo de estrategias,como la regeneración tisular in vitro, procedimiento en elque células extraídas del propio paciente se cultivan fueradel organismo y, a continuación, se implantan en la zonaafectada. Éste es el caso de la denominada implantaciónde condrocitos autólogos (ACI), una técnica que se realizópor primera vez ya en el año 1987 y que actualmente seindica con regularidad para el tratamiento de alteracionesque afectan al grosor del cartílago articular, pues posee laHeim: “Las células madre extraídas del paciente puedencultivarse y volverse a implantar para regenerar unórgano o tejido”Heim avanzó que ya se han logrado muchos progresosen esta dirección, pero advirtió que, para que esta nuevatecnología pueda utilizarse de forma racional, todavía siguesiendo necesario que la comunidad médica conozcaclaramente sus indicaciones y los resultados esperables.¿Puede la ingeniería tisular ayudar a los pacientesortopédicos?El Dr. L. Pasta (Hemophilia Center, Children’s Hospital,Palermo, Italia) inició su presentación con una aproximaciónamplia al concepto de ingeniería tisular, que definió39

dossier especialventaja de poder llevarse a cabo mediante artroscopia yconsigue resultados relativamente duraderos (de dos anueve años), en particular cuando el área de cartílago dañadono supera los 7 cm 2 . También se refirió a un estudiollevado a cabo en Italia, con 111 pacientes que presentabanlesiones en el cartílago de la rodilla a quienes se implantóun injerto de tejido cartilaginoso (Hyalograft® C),en el que se obtuvieron unos resultados esperanzadores:más del 90% de los pacientes experimentaron una mejoríasubjetiva de los síntomas.Pasta: “Con el injerto de condrocitos extraídos delpaciente se consigue mejorar la evolución de ciertostrastornos articulares.”]Pasta comentó que la necesidad de tejidos musculoesqueléticosnuevos es particularmente acuciante en pacientesque presentan trastornos degenerativos, como es elcaso de muchas personas con hemofilia, y que resultaapasionante pensar que un tejido desarrollado in vitropueda ser estimulado, manipulado, implantado y, finalmente,integrado por el huésped. Sin embargo, indicó quelos resultados clínicos deben ser demostrados medianteestudios rigurosos, prospectivos y de larga duración. Asimismo,señaló que estos procedimientos pueden originarcomplicaciones de diverso tipo, como reacciones inflamatoriase inmunológicas, fracaso del implante y daño de lostejidos circundantes, y que actualmente no se conoce conclaridad cuáles son los mecanismos que originan dichascomplicaciones ni se sabe cómo prevenirlas o controlarlas.Además, apuntó que es importante conocer la relacióncoste-beneficio de estas nuevas tecnologías, puesto queactualmente resultan caras y no procuran beneficios muyduraderos.Ingeniería tisular en la consolidación de fracturasEl Dr. M. Silva (Orthopedic Hospital, Los Ángeles, EEUU) iniciósu presentación señalando que en su país se producencada año unos 6 millones de fracturas óseas y que en250.000 de estos casos la consolidación del hueso se retrasamás de lo apropiado, por lo que se requieren medidasterapéuticas adicionales.Silva definió la ingeniería tisular como un campo interdisciplinarioen el que se aplican principios de la ingeniería y delas ciencias de la vida a fin de conseguir el desarrollo de sustitutosbiológicos para restaurar, mantener o mejorar la funciónde los tejidos. Para favorecer la consolidación de lasfracturas óseas, en concreto, señaló que pueden utilizarsecuatro sistemas potencialmente complementarios: 1) el enriquecimientodel medio de cultivo con factores de crecimiento,2) la implantación de células madre, 3) el uso deuna malla de tejidos como soporte y 4) la terapia génica.Entre los distintos tipos de factores de crecimiento, el ponenteapuntó que el más utilizado para promover la consolidaciónde las fracturas es la proteína morfogenética óseahumana de origen recombinante (rhBMP). Ya en el año 1965se demostró que la DBM presenta cierto poder de inducciónde la regeneración ósea, propiedad que se supo atribuir a lapresencia de unas proteínas morfogenéticas que en esa épocaaún no se habían identificado. Silva señaló que actualmentese han obtenido, mediante tecnología recombinante,diversas clases de rhBMP y que, gracias a diversos estudios,se ha demostrado que la rhBMP2, asociada al enclavado endomedular(colocación de un clavo a lo largo del interior delhueso), resulta eficaz en el tratamiento de las fracturas expuestaso abiertas, puesto que acelera la consolidación de lafractura, con lo que reduce en el 44% el riesgo de tener querealizar una nueva cirugía por retraso de la consolidación. Laevidencia es tal, que la FDA ha aprobado en el año 2002 laprimera rhBMP2 para su uso como equivalente de injertoóseo autólogo. Pese a ello, el ponente matizó que este productoposee ciertos inconvenientes, como su corta vida media,el requerimiento de dosis suprafisiológicas y, sobretodo, su elevado coste.En cuanto a las células madre, Silva señaló que desdehace unos años se utilizan células madre maduras (parcialmentediferenciadas), obtenidas a partir de tejido esponjoso,periostio, cartílago, músculo o tejido adiposo, que a continuaciónse cultivan en un medio enriquecido con un productoque estimula la formación de tejido óseo (como es el casode la ya mencionada rhBMP2 o el de la dexametasona, underivado corticosteroide) y que, finalmente, se implantan.Silva: “Las células madre también ya se pueden utilizarpara favorecer la consolidación de las fracturas óseas.”El ponente indicó que el soporte idóneo para implantarlas células madre son mallas de diversos materiales: polímeros(colágeno y fibrina), metales (titanio o tantalio),minerales (hidroxiapatita o tricalciofosfato) o polímeros insolublesen agua. Estas mallas, que se depositan en el lechode la lesión (por ejemplo, la fractura ósea), cuentancon la superficie y la densidad apropiadas para que las célulasmadre se mantengan adheridas entre sí, se multipliqueny completen su maduración diferenciándose en célulasespecíficas, todo ello contenidas en la zona del defectoóseo y sin que queden rodeadas y aisladas por el tejidocircundante.Por último, el ponente comentó que ya se ha demostradoque, mediante técnicas de terapia génica, se puedemanipular el ADN de diversos tipos celulares para conseguirla producción de proteínas generadoras de hueso.40

dossier especialSilva señaló que la tendencia actual es combinar másde una de las cuatro modalidades terapéuticas mencionadaspara lograr una rápida regeneración tisular.Experimentación y futuro de la ingeniería tisularesqueléticaEn la primera ponencia que tuvo a su cargo, el Dr. F. ForriolCampos (Universidad de Alcalá de Henares, España)abordó los principios experimentales y el futuro de la ingenieríatisular aplicada a los trastornos del sistema musculoesquelético.Forriol coincidió con los ponentes previos en su definicióndel concepto de ingeniería tisular y al concretar lasestrategias que se utilizan actualmente para aplicar estanovedosa tecnología (estimulación con factores de crecimiento,implantación de cultivos celulares, mallas, terapiagénica), pero hizo hincapié en algunos aspectos particulares.Así, explicó que, a la hora de llevar a cabo este tipode procedimientos, los especialistas deben tener muy presentela importancia de promover y conseguir una adecuadaangiogénesis, es decir, la formación de nuevos vasossanguíneos en el tejido estimulado y/o injertado, yaque sin el oportuno aporte sanguíneo, la regeneración o elimplante de tejido aboca al fracaso. Así también, comentóque en diversas experimentaciones con terapia génica enanimales ya se ha conseguido que las propias células madrelocalizadas en el tejido óseo dañado produzcan y secretenproteínas con propiedades regeneradoras de hueso,de tal modo que no se tiene la necesidad de extraerlas ycultivarlas previamente fuera del organismo para despuésvolver a implantarlas. Por último, se refirió a otra experimentaciónen ovejas en la que seconsiguió estimular el crecimientoóseo mediante la inoculaciónde rhBMP7, otro tipo de proteínamorfogenética ósea humana deorigen recombinante.Forriol: “Se ha conseguido quecélulas madre tratadasgenéticamente produzcansustancias para favorecer laregeneración en un tejidodañado.”Forriol concluyó esta presentaciónapuntando que probablementeestas investigaciones abriránlas puertas a nuevasestrategias terapéuticas paraconseguir procedimientos de ingenieríatisular seguros y eficaces aplicables a los trastornosesqueléticos, como la artropatía hemofílica.Implantación de condrocitos autólogos en la rodillaForriol inició su segunda presentación recordando que elcartílago articular, el tejido que recubre la superficie delos extremos óseos que se vinculan en las articulaciones,posee unas características muy particulares, ya que nocuenta con irrigación sanguínea, inervación nerviosa nivasos linfáticos, sino que se nutre a partir del líquido articularque secretan los propios condrocitos o células cartilaginosasy cuya función es lubricar el interior de las articulacionespara evitar las fricciones entre los extremosóseos y distribuir armónicamente la carga o peso que soportanlas articulaciones.El presentador explicó que actualmente las lesiones cartilaginosaspueden repararse mediante diversos tipos deprocedimientos, como los métodos mecánicos (lavado,abrasión), la estimulación (efectuando perforaciones o microfracturas),la cirugía (osteotomía o sección quirúrgica delhueso y artroplastia o reconstrucción quirúrgica de la articulación)y los injertos (mosaicoplastia o implante de pequeñoscilindros de cartílago, injerto de material procedentede otro individuo, injerto de periostio, cultivos de condrocitos).Con respecto al tema central de su presentación, el injertode condrocitos autólogos (ACI), Forriol señaló que seutiliza con frecuencia desde hace unos cuantos años porqueconsigue buenos resultados y explicó cómo se realiza:en una primera intervención, se extraen células cartilaginosasdel extremo femoral del propio paciente, para seguidamentecultivarlas en un medioenriquecido y, más adelante,cuando las células se han expandidoo multiplicado, implantarlasmediante una artrotomía o aperturade la articulación dañada, fijándolascon la ayuda de unabanda de periostio, la capa de tejidoque recubre el hueso porfuera.Forriol admitió que este procedimientotiene un coste económicoelevado, pero indicó que enlos últimos años se ha conseguidomejorar su eficacia asociándoloal empleo de mallas (MACI).Estas mallas facilitan la implantacióny adaptación del injerto aldefecto de la superficie articular,evitan la necesidad de fijaciónmediante una banda de tejidoperióstico y, sobre todo, permi-41

dossier especialten que el procedimiento se pueda llevar a cabo medianteartroscopia, a través de un tubo que se introduce en el interiorde la articulación dañada sin necesidad de una aperturaquirúrgica.Forriol: “Con el uso de mallas se consigue una mayoreficacia en el injerto de condrocitos autólogos.El ponente también mencionó otros avances habidosúltimamente es este campo, como es el caso de los denominadosbiotermogeles, que se aplican directamente sobreel tejido cartilaginoso dañado y favorecen su regeneración,o el del injerto osteocondral (de hueso y cartílagoa la vez), que se indica cuando el defecto de la superficiearticular es muy extenso, pero que tiene el elevado riesgode rechazo que caracteriza a los tejidos procedentes debancos de tejidos.Forriol llamó la atención sobre el hecho de que hasta laactualidad no se dispone de un tratamiento eficaz para repararlas lesiones que afectan a las regiones carentes deirrigación de los meniscos y se refirió a una experimentacióncon cerdos en la que se obtuvieron resultados satisfactoriospara reparar este tipo de lesiones, consistente enla inyección de injertos de condrocitos asociados a la yamencionada proteína morfogenética ósea humana de origenrecombinante rhBMP7.Al igual que los otros ponentes, Forriol concluyó supresentación señalando que es necesario realizar nuevosestudios de investigación básica y clínica para establecerclaramente la seguridad y la eficacia de estas nuevas técnicas.Division of Hematology/OncologyHospital for Sick ChildrenToronto, OntarioENTREVISTAProf. Victor Blanchette (Canadá)La profilaxis primaria podría ayudar a prevenir eldesarrollo de inhibidores¿Qué novedades sobre inhibidores se han presentado en este congreso?Algunas de las novedades más interesantes se presentaron en el simposio moderado por el Prof. Yoshioka, de Japón,en el que tres ponencias trataron sobre nuevos productos que, creo, podrían tener una influencia positiva enesta cuestión. El Prof. Abshire, de Atlanta, EEUU, habló sobre un factor recombinante de origen porcino que pareceprometedor. Por otra parte, dos investigadores japoneses presentaron dos nuevas estrategias sobre agentes bypass.Una de ellas involucra el desarrollo de un complejo de factor X activado asociado a un anticuerpo contra elfactor X que mimetiza el comportamiento del FVIII y que podría resultar de utilidad para el manejo de pacientescon inhibidor de título alto. La otra presentación se refirió a un concentrado de factor X y factor VII activado potencialmenteútil para el tratamiento de hemofílicos con inhibidor.¿En qué situación nos encontramos en el tema de inhibidores?Ahora sabemos mucho sobre los factores de riesgo clave, en particular, las mutaciones genéticas, que actúan en casosde hemofilia grave. En cambio, sobre los factores no genéticos, como la influencia de la profilaxis y la intensidaddel tratamiento, sabemos mucho menos.Actualmente se está intentando comprenderlosmejor, sobre todo su papelen niños con hemofilia grave de uno odos años de edad que se exponen porprimera vez al FVIII administrado.“La cuestión del riesgo de desarrollo deinhibidor existe más allá del tipo de productode FVIII utilizado.”42

dossier especial¿Constituye el desarrollo de inhibidor unproblema importante que se debe teneren cuenta al iniciar por primera vez eltratamiento sustitutivo con FVIII?Efectivamente, esta preocupación existe,más allá del tipo de producto que se utilice,ya sea éste de origen plasmático o recombinante.Ahora sabemos que, en los pacientes de alto riesgo, el inhibidor se presenta temprano, en general al cabo de 10a 20 exposiciones, y que sobre este fenómeno actúan varias variables, como la forma de infusión, la coexistencia dehemorragias graves y la intensidad del tratamiento.¿Cuál es, entonces, su opinión sobre la influencia del tipo de producto de FVIII en la incidencia de inhibidores?Se está discutiendo mucho sobre este tema. Yo creo que la información disponible hasta la fecha no indica de formaevidente que algún tipo de producto en particular genere un mayor riesgo de desarrollo de inhibidor. Se hanllevado a cabo pequeños estudios al respecto, pero los resultados no pueden considerarse como concluyentes.¿Según su opinión, cuál es la estrategia de inmunotolerancia con mayor base científica?En los pacientes con título de inhibidor superior a 5 UB, el estándar de oro es la inducción de la inmunotolerancia(IIT), ya que en alrededor del 70% de los casos resulta exitosa (es decir, el inhibidor desaparece, la recuperacióndel FVII es buena y la vida media de éste es superior a seis horas). Lo que no sabemos aún es qué protocolo deIIT es el más eficaz, pero esta cuestión se resolverá, por lo menos parcialmente, cuando concluya el InternationalImmune Tolerance Study que coordinan los Dres. DiMichele y Hay.Es muy importante que más centros de tratamiento se sumen aesta iniciativa.¿Cómo ve usted el problema de los inhibidores en el futuro?Tengo dos comentarios al respecto. Uno de ellos es un poco futurista:disponemos de nuevas tecnologías capaces de diseñar productosde FVIII o de FIX menos inmunogénicos, productos que, de algunamanera, podrían concebirse para que no induzcan el desarrollo deanticuerpos inhibidores en pacientes que normalmente sufrirían estacomplicación. El otro comentario es que aún subsiste una importantepregunta sin responder: ¿cuál es el papel de la profilaxis primariaen el riesgo de desarrollo de inhibidor? La información generada pordos centros de tratamiento europeos sugería que retrasar el iniciodel tratamiento podría disminuir el riesgo de desarrollo de inhibidor.Sin embargo, los resultados de estudios más recientes, con gruposde pacientes más extensos, indican lo contrario: que la profilaxispodría ayudar a prevenir el desarrollo de inhibidor. La profilaxis primariasuele iniciarse a los 12-18 meses de vida, cuando quizás yaes algo tarde para prevenir esta complicación. Y esta cuestión, esdecir, la idoneidad del momento para iniciar la profilaxis, constituyeun tema de debate que sólo podrá responderse mediante estudiosprospectivos.“No existe evidencia de que un tipo deproducto de FVIII en particular genere unmayor riesgo de desarrollo de inhibidor.”“En el futuro dispondremos de productosmenos inmunogénicos”.43

dossier especialENTREVISTASra. Kathy Mulder (Canadá)Fisioterapeuta – Salud infantilHealth Sciences CenterWinnipeg, ManitobaLa profilaxis primaria brinda el marco óptimo parala fisioterapia en niños con hemofilia¿Por qué cree usted que el papel de la fisioterapiaen la atención de niños con hemofilia ha crecidotanto en la última década?La fisioterapia siempre fue importante en la atenciónde la hemofilia. Yo empecé a trabajar al inicio de losaños 70, poco después de la introducción del crioprecipitado,lo que permitió que las personas conhemofilia pudieran practicar ejercicio físico de formasegura y recibir tratamiento fisioterapéutico. Sin embargo,en los años 80, con la crisis debida a la transmisióndel VIH, los pacientes, sus familias y el personalasistencial empezaron a centrar su atención enlos efectos de la infección, lo que dejó un poco delado a la fisioterapia. Pero recientemente, la fisioterapiay la rehabilitación han vuelto a tener más prominencia,las personas con hemofilia han vuelto areconocer su importancia. Paralelamente, la comunidadde fisioterapeutas también ha comprendido laimportancia de nuestra aportación en la atención dela hemofilia. Ahora los fisioterapeutas reciben unaeducación más precisa en relación con lo que laspersonas con hemofilia pueden o no pueden hacer, yya no tienen tanto temor de provocar daño en vezde ayudar a la rehabilitación de las lesiones. Por otrolado, la universalización del tratamiento profiláctico,e incluso del tratamiento a demanda, ha facilitado laaplicación de la fisioterapia, pues mientras los pacientesposean un cierto nivel de factor, se los puedetratar tan vigorosamente como a otros pacientes con“En los países donde hay carencia defactor, la fisioterapia puede ser laúnica opción para restaurar la funciónarticular.”trastornos ortopédicos. Por último, tengo que decirque la fisioterapia puede llegar a ser el único tratamientodisponible para restaurar la función tras lossangrados en los países en los que muchos pacientesno tienen acceso al factor.¿Qué beneficios aporta el ejercicio físico en los niñoscon hemofilia que están en régimen de profilaxis?El ejercicio físico es importante para todas las personas,tengan hemofilia o no, y ya sea estén en régimende profilaxis o no. Sin embargo, para los niñosque están en profilaxis es particularmente útil, porqueles permite participar en una amplia gama dedeportes y actividades lúdicas. Ya se sabe que losmúsculos fuertes protegen mejor a las articulacionesy contribuyen a disminuir la frecuencia de los sangrados.Además, las personas que controlan bien elequilibrio y la coordinación, y que además son conscientesde los movimientos de su cuerpo, no sólotienen un menor riesgo de autolesionarse, sino quetambién se recuperan más rápido y mejor en casode que eso les ocurra. Antaño, cuando los niños conhemofilia no practicaban actividades físicas ni deportes,no llegaban a desarrollar una buena musculaturani adquirían el equilibrio y la coordinación necesarios,de manera que si se arriesgaban a realizaralgún tipo de actividad física, por simple que éstafuera, solían acabar autolesionándose, lo que reforzabasu idea de que no debían participar en este tipode actividades. Ahora sabemos que la práctica regularde ejercicio físico, además de favorecer a la musculaturay a las articulaciones, ayuda a la autoestima,mejora la sociabilización y contribuye, a largoplazo, a disminuir el riesgo de padecer, entre otrasenfermedades, diversos trastornos del aparato cardiovascular,cáncer y diabetes.44

dossier especial¿Qué tipos de ejercicio y de deportes sonrecomendables para los niños con hemofilia?Un programa de ejercicios para cualquier personatiene que incrementar la fuerza muscular, la flexibilidad,la coordinación y el buen funcionamiento cardiovascular.Esto mismo es aplicable a las personascon hemofilia, pero siempre que se escojan actividadesseguras para los músculos y articulaciones. Así,no les recomendaríamos deportes que entrañan muchocontacto físico o exceso de velocidad, porque sabemosque incluso las personas sin discapacidad físicaestán expuestas a sufrir importantes lesionescuando realizan este tipo de deportes. Sin embargo,sí son recomendables los deportes que promueven lafuerza, el estado cardiovascular y la flexibilidad. Endiversas publicaciones de la propia FMH y de otrasorganizaciones queda muy bien establecido cuálesson los deportes y actividades más o menos recomendablespara las personas con hemofilia: algunosson de alto riesgo (como los que propician el contactofísico); otros podrían clasificarse como seguros, yotros, por último, son recomendables para todas laspersonas con hemofilia, se traten o no con factor.“El ejercicio es bueno para prevenir laslesiones y mejorar la autoestima.”¿Existe alguna recomendación particular para laspersonas con hemofilia que son VIH y/o VHCpositivos?Yo, personalmente, no tengo experiencia en estetema, pues trabajo con niños que, por suerte, hanestado a salvo de estas infecciones. Sin embargo, séque las personas infectadas por el VIH, en particular,pueden sentir fatiga con facilidad y experimentaruna pérdida de masa muscular. Ello forma parte dela enfermedad y requiere un programa de ejerciciosadaptado para prevenir y reducir estos efectos, juntocon una ayuda de tipo psicológico. Sabemos que elbuen estado físico disminuye la tendencia a la depresión.Pero hay que tener en cuenta ciertas consideraciones:hay que respetar la fatiga asociada a estasinfecciones, evitar el sobreentrenamiento, explicar alos pacientes que no deben compensar con ejercicio“extra” la falta de entrenamiento propia de las épocas“bajas”. Nos gustaría recomendarles la natación,por ejemplo, pero hay que tener en cuenta que, sivan a una piscina pública, se expondrán al contacto“Hay una gran variedad de deportesrecomendables.”con diversos agentes infecciosos. Así, el programade ejercicio debe planificarse conjuntamente con elequipo asistencial en función de las característicasindividuales de cada paciente.¿Cuáles son los principales desafíos en eltratamiento fisioterapéutico para las hemofilias?Hay todavía muchos desafíos. En primer lugar, notodos los fisioterapeutas están al tanto de la ayudaque pueden brindar a las personas con hemofilia, eincluso hay algunos que, a pesar de haber estado encontacto con estos pacientes durante años, requierenuna mayor formación, que se puede adquirir, porejemplo, mediante talleres específicos. Además, lospacientes con hemofilia y/o sus padres suelen amedrentarsecuando se les habla de iniciar un programade ejercicio, así que también hay que educarlos, explicarleslos beneficios y también advertirles de losriesgos. Tenemos que trabajar todos juntos paradesarrollar estos programas. Otro desafío importanteal que nos enfrentamos es concienciar a los otrosmiembros del equipo asistencial, que no siempre valoranla importancia de la fisioterapia. Los hematólogoshan tenido tradicionalmente poco contacto conlos fisioterapeutas, y muchas veces no indican a suspacientes que busquen la ayuda de un fisioterapeutaen el momento oportuno. Así pues, tenemos muchotrabajo por realizar con el equipo asistencial, con lasfamilias de los pacientes y con otros fisioterapeutas,y haciéndolo, estaremos en condiciones de brindarun mejor servicio. Éste es nuestro desafío para lospróximos años. De hecho, estamos colaborando enprogramas de la FMH, como la Global Alliance forProgress (GAP). Incluso, un fisioterapeuta ha desarrolladoun proyecto que ha denominado Global Initiativefor Physiotherapy, con el objeto de planificary poner en marcha programas de formación en elámbito mundial.“Queremos lanzar un programa defisioterapia a nivel mundial.”45

cienciaARTICULOS PARA EXPERTOSNuevos avances en el tratamiento de la hepatitis CJuan TurnesServicio de Aparato Digestivo. Hospital de Montecelo. Complejo Hospitalario de PontevedraLa hepatitis C es una enfermedad infecciosa que setransmite principalmente a través de la inoculacióno transfusión de productos contaminados con sangrede pacientes infectados. La mayoría de las personasinfectadas (70-80%) desarrollarán una hepatitiscrónica y alrededor de un 20% desarrollarán una cirrosishepática y/o tumores del hígado durante el seguimientoa largo plazo. Sin embargo, la enfermedad secaracteriza por una evolución muy lenta, y habitualmentees necesario que pasen de 20 a 40 años desdela infección para que se pueda desarrollar una cirrosishepática.El virus de la hepatitis C, junto con el VIH, tieneuna gran relevancia para el colectivo de personas conhemofilia u otras coagulopatías, especialmente paraaquellos que precisaron hemoderivados con anterioridadal desarrollo de las pruebas que permitían detectareste virus entre 1990 y 1992. Se estima que en Españaexisten alrededor de 1.000.000 de portadores delvirus de la hepatitis C, de los cuales 1279 (452 deellos coinfectados por VIH) son hemofílicos o portadoresde otras coagulopatías congénitas según datos dela Federación Española de Hemofilia. Esta cifra puedeparecer baja cuando se la compara con el total de afectadosen nuestro país, pero representa un 45% del totalde las 2866 personas con coagulopatías congénitascensadas en la Federación.Afortunadamente en la actualidad disponemos defármacos eficaces capaces de curar la enfermedad enun porcentaje elevado de pacientes, y se han definidopautas para el tratamiento y seguimiento de la respuestaal mismo en función de la variante (genotipo) del virusde cada paciente. El tratamiento de referencia en laactualidad consiste en la combinación de interferónalfa pegilado y ribavirina. Con esta pauta se alcanzauna tasa de curación de la enfermedad de un 80-90%en los pacientes con genotipos 2 y 3, y de un 50-60% enel genotipo 1, el más frecuente en nuestro país. Si bienestos resultados son alentadores en comparación con lasituación en la década pasada, en un elevado númerode pacientes no se alcanza la respuesta deseada.En el mes de mayo de este año tuvo lugar en Madridla “Primera reunión de consenso para el tratamientode la hepatitis B y C”, auspiciada por la AsociaciónEspañola para el Estudio del Hígado (AEEH).Las reuniones de consenso constituyen el foro idealpara establecer las pautas de diagnóstico y tratamientode distintas enfermedades, ya que reúnen a losprincipales especialistas en la materia en una estructuraque favorece el diálogo entre los asistentes y primael desarrollo de recomendaciones sustentadas porestudios científicos que se puedan aplicar en la prácticaclínica diaria de un modo homogéneo entre los distintosespecialistas que tratan una misma enfermedad.Ha sido la primera reunión de estas característicasque se celebra en nuestro país, y en ella se discutieronlos avances que se han producido recientemente en eltratamiento de la hepatitis C, especialmente en aquellosque hacen referencia a nuevas recomendacionespara el tratamiento de los pacientes en función de lavariante (genotipo) del virus de la hepatitis C, para lospacientes no respondedores al tratamiento y a la posibilidadde realizar tratamientos de mantenimiento.Tratamiento del genotipo 1Es el genotipo más frecuente en los países occidentales,y el que peor responde al tratamiento. Con lapauta actual de 1 año de tratamiento con interferónpegilado más ribavirina se alcanza un 50-60% de curacionesen pacientes que reciben el tratamiento por primeravez. El cambio reciente más novedoso en estegrupo consiste en lo que con el tiempo será la individualizacióndel tratamiento para cada paciente. Hastaahora todos los pacientes recibían el mismo esquemade tratamiento, independientemente de la carga viraly de su descenso durante el tratamiento. Sin embargo,varios estudios recientes demuestran que la situaciónes algo más compleja. La rapidez con la que disminuyeel virus en respuesta al tratamiento es clave para establecerla duración ideal del tratamiento para cada enfermo;hay enfermos que responden rápidamente yotros que lo hacen lentamente, y cada uno de ellos va arequerir un tratamiento distinto. Así, en aquellos pacientescon una baja carga viral (

cienciaa la semana 4 han negativizado el virus tienen un pronósticoexcepcionalmente bueno y pueden reducir laduración total del tratamiento a 6 meses curándosehasta un 90% de ellos, con la consiguiente mejoría encalidad de vida y reducción de efectos adversos al reducira la mitad el tiempo de tratamiento. Por el contrario,se ha puesto de manifiesto el que hay pacientesque responden más lentamente, en los que se logra negativizarel virus a los 6 meses de iniciar el tratamientopero recaen al suspenderlo. En este grupo prolongarel tratamiento durante un año y medio disminuye lasposibilidades de recaer, aunque los estudios son todavíapreliminares.Tratamiento de los genotipos 2 y 3Aunque son poco frecuentes en nuestro medio sonlos genotipos que mejor responden al tratamiento. Conla pauta actual de 6 meses de tratamiento con interferónpegilado más ribavirina se alcanza un 80-90% decuraciones en pacientes que reciben el tratamiento porprimera vez. De un modo similar al genotipo 1 distintosestudios han demostrado que los pacientes queresponden rápidamente al tratamiento, definidoscomo aquellos en los que la carga viral es negativa a lasemana 4, es posible que con 3 meses de tratamientosea suficiente. No obstante todavía no hay una recomendaciónespecífica en este sentido.Tratamiento de los no respondedores y recaídasEstos pacientes suponen un problema creciente debidoa que a pesar de la mejoría experimentada en eltratamiento de la hepatitis C, su número continúa aumentandoy son precisamente los que más necesitanun tratamiento eficaz debido a la progresión de su enfermedadhepática. De modo muy general se recomiendaofrecer la repetición del tratamiento con interferónpegilado más ribavirina para aquellos pacientesque no respondieron a un tratamiento con interferónsolo o interferón convencional (no pegilado) más ribavirina,aunque las probabilidades de erradicar el virusson limitadas: 35% frente al 10% respectivamente. Actualmentese están llevando a cabo diversos estudiosque ensayan estrategias con dosis superiores de interferónpegilado y modificaciones en la duración del tratamientopara estos pacientes en un intento de aumentarlas posibilidades de curación, y que se espera quefinalicen en los próximos dos años.Un concepto de gran interés es el de la utilizaciónde tratamientos de mantenimiento para las personasque no logran eliminar el virus con el tratamiento convencional.El fundamento de esta estrategia es la observaciónen diversos estudios de que los pacientes enlos que el virus no consigue eliminarse, pero que presentanuna normalización de las transaminasas duranteel tratamiento, presentan una mejoría de las biopsiashepáticas y una menor probabilidad dedesarrollar complicaciones relacionadas con su enfermedaddel hígado a largo plazo. Estos hallazgos abrenla puerta a la posibilidad de realizar tratamientos prolongadoscon dosis bajas de interferón pegilado únicamenteen pacientes que presentan una hepatitis crónicasevera en los que, sin llegar a curarse, sí que sepuede frenar la progresión de la enfermedad hepáticahasta que dispongamos de nuevos tratamientos en elfuturo. Cabe destacar que las recomendaciones sugierenla utilización de dosis relativamente bajas de interferónpegilado, ya que son igualmente eficaces ymucho mejor toleradas por los pacientes.Futuros tratamientosEn toda reunión de estas características no puedefaltar la alusión a la aparición de nuevos tratamientosmás eficaces y con menos efectos secundarios. En losúltimos años se ha realizado un gran esfuerzo paradesarrollar nuevos fármacos que mejoren los resultadosde la combinación de interferón pegilado y ribavirina,especialmente para los pacientes con genotipo 1 ylos no respondedores al tratamiento. Desgraciadamenteel desarrollo de nuevas moléculas requiere años deinvestigación básica, grandes inversiones económicas ynumerosas pruebas en humanos para demostrar la seguridady eficacia de los nuevos productos. Son muchoslos nuevos fármacos que se encuentran en estosmomentos en distintas fases de desarrollo, entre ellos:(i) la utilización de una nueva molécula de interferóncombinada con albúmina (Albuferón) que permite suadministración cada 15 días en lugar de los 7 del interferónpegilado actual y que ha mostrado resultadosprometedores en estudios preliminares; (ii) nuevas ribavirinas(viramidina, levovirina) con menos efectossecundarios y, (iii) el desarrollo de nuevas moléculasde la familia de los inhibidores de la proteasa, unamolécula imprescindible para la multiplicación del viruspara la que disponemos desde hace años fármacosmuy útiles para el tratamiento del VIH. En el caso dela hepatitis C hay dos fármacos de este último grupoen fases avanzadas de desarrollo: el SCH203034 y elVX950. Ambos logran disminuciones muy importantesde la carga viral en tratamientos a corto plazo. Sin embargoparece claro que no son fármacos milagrosos,47

cienciasino que se tienen que combinar con los ya disponiblesy todavía se tiene que establecer cual es la combinacióny duración del tratamiento óptimas, así como suseguridad a largo plazo. El SCH203034 se encuentraen una fase muy avanzada de su desarrollo, pero no seespera que esté disponible para su uso en la prácticaclínica antes de 5 años.ConclusiónEl tratamiento de la hepatitis C ha experimentadoen los últimos años un notable avance con la irrupcióndel interferón pegilado. Sin embargo la proporción actualde enfermos que se curan con el tratamiento todavíaes limitada. Para afrontar este reto se están investigandonuevas pautas de tratamiento de los fármacosya existentes basadas en el reciente conocimiento delos elementos que predicen la respuesta al tratamientoen cada paciente. Ello permitirá la introducción de tratamientos“a la carta” para cada enfermo con el objetivode curar a un mayor número de pacientes disminuyendoal máximo el desarrollo de efectos secundariosal tratamiento. Además, nuevos fármacos se encuentranen fases avanzadas de su desarrollo y se esperaque estén disponibles en los próximos años. En resumen,el presente es alentador pero las perspectivas defuturo son aún mejores.Coinfección por VIH y VHC en pacientes hemofílicos(2ª Parte)Andrés Ruiz-Sancho, Pablo Barreiro y Vicente SorianoServicio de Enfermedades Infecciosas. Hospital Carlos III de MadridEstudios en marchaSe están estudiando muchas estrategias para mejorarla respuesta al tratamiento anti-VHC en los pacientescoinfectados VIH/VHC. El estudio PRESCO realizadoen España y recientemente finalizado, ha incluido391 pacientes que recibieron tratamientocon 180 microgramos/semanade peg-IFN alfa-2a y RBV a dosisde 1000-1200 mg/día143. Se examinóel beneficio de prolongar eltratamiento (48 semanas para losgenotipos 2 y 3; y 72 semanas paralos genotipos 1 y 4) en lugar de laduración convencional (24 semanaspara los genotipos 2 y 3; y 48 semanaspara los genotipos 1 y 4). Losresultados preliminares subrayan elbeneficio de las dosis más altas deRBV en todos los grupos de tratamiento,mientras que la extensióndel mismo sólo es beneficiosa en algunossubgrupos de pacientes (Figura4).Otro estudio controlado y randomizadoen marcha evalúa la seguridady eficacia de dos dosis semanalesde peg-IFN. Finalmente, hay un trabajo queinvestiga la seguridad y eficacia de dosis bajas de IL-2diaria en pacientes con tratamiento estándar de la hepatitisC. Sin embargo, los resultados de un estudiopiloto con esta estrategia ya han mostrado resultadosdesfavorables144.48

cienciaTratamiento de los no respondedores y tratamiento delas recaídasEl manejo de los pacientes que han fracasado a unaprimera línea de tratamiento del VHC está cambiando.En un pequeño estudio, 32 pacientes coinfectadosVIH/VHC que recibieron tratamiento con IFN con osin RBV en el pasado, fueron retratados con peg-IFNalfa-2b y RBV durante 48 semanas145. El abandonoasí como los efectos adversos fueron frecuentes (47%)y se alcanzó la respuesta virológica sostenida en sóloun 16% de los sujetos. Los pacientes que recibieronmonoterapia con IFN estándar son los que mayor probabilidadde aclarar el virus tienen en el nuevo rescate.Otra circunstancia que predice la respuesta a unasegunda tanda de tratamiento es la prescripción en elpasado de bajas dosis de RBV o cortos cursos de terapia.En cambio, los pacientes que han recibido regímenesadecuados de tratamiento combinado con peg-IFNy RBV no suelen obtener un beneficio adicional en elre-tratamiento.Para los no respondedores, los expertos proponenesperar si el daño hepático es mínimo, mientras que elre-tratamiento puede ser admisible en aquéllos con unalto grado de fibrosis. El uso de altas dosis de peg-IFNy RBV para la inducción de una respuesta virológicaprecoz, o la prescripción de dosis bajas de peg-IFNcomo tratamiento de mantenimiento para reducir laprogresión de la enfermedad hepática están siendoevaluadas. La justificación para un tratamiento a largoplazo de mantenimiento con peg-IFN en monoterapiaestá basada en la mejora histológica observada hastaen un 35% de los pacientes coinfectados que recibierontratamiento anti-VHC en el estudio APRICOT146.Para los pacientes que han sufrido una recaída trasun primer curso de tratamiento, un curso más prolongado,dosis más altas de RBV, o esperar la disponibilidadde nuevos fármacos, son todas opciones razonables, dependiendode la situación actual de cada paciente.ConclusionesSe han hecho grandes avances en el tratamiento dela hepatitis crónica C en los pacientes infectados porel VIH, pero quedan todavía muchas preguntas porresponder. La combinación de peg-IFN con RBV es eltratamiento de elección para la hepatitis crónica C encoinfectados VIH/VHC. Sin embargo, dada la eficacialimitada de este tratamiento, se hace necesario el desarrollode nuevas estrategias terapéuticas, así comonuevos fármacos para tratar la infección por VHC.Existen muchas moléculas en estadios iniciales dedesarrollo clínico. Por el momento, en los pacientescoinfectados sin contraindicaciones para el tratamientoanti-VHC, no deberían establecerse limitacionespara su administración, valorando a la semana 12 si seproduce una respuesta virológica precoz.REFERENCIAS1. Martín-Carbonero L, Soriano V, Valencia E, García-Samaniego J, López M,González-Lahoz J. Increasing impact of chronic viral hepatitis on hospital admissionsand mortality among HIV-infected patients. AIDS Res Hum Retroviruses2001;17:1467–1472.2. Bica I, McGovern B, Dhar R, Stone D, McGowan K, Scheib R, et al. Increasingmortality due to end-stage liver disease in patients with HIV infection. Clin Infect Dis2001;32:492–497.3. Rosenthal E, Perronne C, Veyssier P, Raguin G, (GERMVIC Study Group). 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cienciaLA HEMOFILIA A TU ALCANCEPrograma de formación continuada para pacientes con hemofilia y sus familiaresCoordinador: Dr. Antonio LirasLECCIÓN 3ªTratamiento de la hemofiliaAntonio LirasDepartamento de Fisiología. Facultad de Biología. Universidad Complutense de MadridLa idea fundamental en el tratamiento de la hemofiliaes reemplazar o suplementar con el factor de lacoagulación normal para paliar su deficiencia en el paciente,con el fin de prevenir o solventar un episodiode sangrado agudo. La forma de administrar los factoresexógenos es por vía intravenosa y siempre con lasmedidas de limpieza y desinfección adecuadas.En la actualidad existe una gran variedad de factoresVIII (FVIII) y IX (FIX) plasmáticos clásicos y factoresrecombinantes VIII (rFVIII) y IX (rFIX). Los concentradosde factores de la coagulación se clasificansegún distintos criterios: i) Por la fuente o materialinicial para su preparación que pueden ser mezclas deplasma o, por ingeniería genética, a partir de célulasde mamífero; ii) Por su grado de pureza en base a lasproteínas contaminantes; iii) Por la inactivación de patógenosvirales por distintos métodos; iv) Por su mayorestabilidad durante el proceso de preparación y, v) Porla presencia o ausencia de proteínas animales o humanasexógenas en el medio de cultivo como nutrientesde las células que producen el factor o bien como estabilizantesdel producto final.Así, se puede hablar de factores plasmáticos, quese derivan de plasma humano de miles de donantesde sangre tras el proceso que se denomina fraccionamientodel plasma, y de factores recombinantes, quese derivan de células de mamífero por técnicas de ingenieríagenética, a partir de un solo tipo de célula enel laboratorio. Dentro de estos últimos hablamos defactores de primera generación cuando contienen albúminahumana o animal tanto en el medio de cultivocelular como en el producto final; de segunda generacióncuando sólo utilizan albúmina en los medios decultivo, y de tercera generación cuando no presentanproteínas ni humanas ni animales en los medios decultivo ni en el producto final como estabilizantes. Nose observan diferenciasen laproducción deinhibidores conun tipo u otrode factor.La eleccióndel producto terapéuticode reemplazamientode entre todoslos disponiblesen España se determina, fundamentalmente, en baseal criterio de la seguridad respecto a la transmisión depatógenos, ya sean virales o de otra naturaleza, y respectoal desarrollo de inhibidores. Por supuesto, en laelección del producto se barajan otros criterios quizásmás secundarios como las condiciones clínicas analíticasdel paciente, la disponibilidad del producto, la comodidadde preparación y administración, el coste eincluso el interés particular del médico que prescribepor una determinada marca o tipo de factor.Lo que sí está claro y admitido de forma general,es que el uso de los concentrados plasmáticos disminuyeen los países desarrollados mientras que se incrementael de los factores recombinantes. Por supuesto,pero eso ha sucedido siempre por desgracia enel tratamiento de la hemofilia, los países en vías de52

cienciaCriterios de clasificación de los concentrados de factores antihemofílicos• Derivados de plasma humano• Derivados de células de mamífero por técnicas de ingeniería genética• Grado de pureza (cantidad de proteínas contaminantes)• Inactivación de patógenos virales• Estabilidad durante el proceso de preparación• Presencia o ausencia de proteínas animales o humanas en el medio de cultivo• Presencia o ausencia de proteínas animales o humanas como estabilizantesdesarrollo van a depender todavía mucho tiempo delos derivados del plasma aún a costa de los riesgosque eso conlleve.Por otra parte, y para una mayor tranquilidad de lospacientes con hemofilia, a partir del año 2006 los productospara el tratamientode la hemofiliase considerancomo medicamentosesenciales en virtuddel principio fundadorde la OrganizaciónMundial de laSalud que estableceque el acceso a medicamentospreservadoresde la vida es underecho humano fundamental,y así lo es para los factores antihemofílicos.El tratamiento de la hemofilia independientementedel tipo de factor utilizado se puede abordar de dosformas. Uno es el tratamiento a demanda, es decir,aquel en el que se administra factor cuando se produceun determinado episodio hemorrágico hasta que seresuelve con las dosis adecuadas. El otro tipo de tratamientoes el de profilaxis en el que se administra elfactor dos o tres veces a la semana de forma preventivaaunque no exista un episodio hemorrágico.Esta claramente admitido a nivel internacional quehoy día todos los productosdisponiblespresentan la mismaeficacia coagulantetanto para los tratamientosa demandacomo para los profilácticos.También, todospueden provocar laaparición de inhibidores,variando mínimamenteesa posibilidadde unos preparados aotros, en función del distinto método de preparación,las distintas modificaciones en la molécula o incluso porlos distintos métodos de inactivación viral.También se admite que todos los preparados actualesson muy seguros para los virus que se conocen y seinactivan. Por el contrario, no se puede decir lo mismode aquellos virus que no se pueden detectar ni deaquellos que no se inactivan por no presentar cubiertalipídica como los parvovirus B19 y el virus de la hepatitisA (VHA), u otros patógenos como los priones (causantesdel mortal mal de las vacas locas) u otros que,hoy por hoy, no se pueden detectar en la sangre de losdonantes ni inactivar en los concentrados plasmáticos.En cualquier caso, siempre la decisión de utilizaraquellos factores que no aseguren el no contagio de algúnagente patógeno, dependerá de la tolerancia alriesgo tanto de los pacientes, siempre que sean bieninformados, como del médico que prescriba.Así, la seguridad frente a los virus conocidos comoel VIH (SIDA), VHC (hepatitis C), VHB (hepatitis B) yotros virus con cubierta lipídica está, hoy día, casi aseguradaen todos los productos. Ahora bien, se deberáser extremadamente cauto con los virus que no presentancubierta lipídica como los parvovirus B19 o el VHA(hepatitis A) y se deberá pensar en la posibilidad deque emerjan otros virus que ahora desconocemos. Perorespecto a la posibilidad de la transmisión por la sangrede la variante en humanos del mal de las vacas locaso variante de la enfermedad de Creutzfeld-Jakob(vCJD), que por otra parte ya se ha demostrado enanimales de experimentación, ¿qué hacer?. Hoy porhoy, y hasta que se puedan detectar los agentes causales(priones) en el plasma de los donantes, se deberáevitar la utilización de concentrados derivados delplasma y utilizar productos recombinantes y entre éstoslos que contengan una menor cantidad de proteínascontaminantes. La confianza en los factores recombinantesse avala por la experiencia acumuladadurante más de 15 años desde que se empezaron autilizar sin que se haya descrito todavía ningún efectoadverso, ni leve ni grave, hasta la fecha, a diferenciade los factores plasmáticos que ya han provocado mi-53

La inducción mediante inmunotolerancia es un procedimientoque puede resultar de utilidad para eliminarun inhibidor. Lo inhibidores, que son anticuerposgenerados contra los factores y que los inactivan, sedesarrollan en más del 30% de los pacientes con hemofiliaA severa y en un 3% en los que padecen hemofiliaB.De forma habitual se administran factores FVIII oFIX hasta que los niveles de inhibidor no se detectanpor el método de Bethesda y se recupera la vida mediadel factor coagulante en plasma. Los complejos de procienciales de muertes por la infección del VIH/VHC, y quecausarán todavía, por la hepatitis C, muchas más.Esta recomendación, y respecto a la vCJD, no sehace de forma gratuita sino en base a las evidencias yareferenciadas de pacientes infectados de la vCJD despuésde recibir concentrados de hematíes que procedíande un donante infectado por priones, o el caso delotes de factor VIII plasmático perfundidos a pacienteshemofílicos que se habían preparado con plasmas dedonantes infectados. Además, y de forma global ymundial, se acepta que los factores recombinantes sonmás seguros que los factores plasmáticos.Vistas las cosas así en el momento actual deberemosoptar por un tratamiento quizás más caro a cortoplazo —si no tenemos presente los costes indirectosderivados de muertes tempranas, discapacidad de porvida y posibles infecciones virales o por priones— peromucho más seguro a corto y largo plazo. Por el contrario,si optáramos por un concentrado más económico ocon mayor número de prebendas económicas asociadas,deberemos asumir los riesgos, hoy por hoy, impredeciblesde las enfermedades emergentes como esla enfermedad de Creutzfeld-Jakob (vCJD). Sirvancomo ejemplos los casos de Canadá, Australia, ReinoUnido y otros países del entorno europeo en los queprácticamente el 100% de los pacientes hemofílicosson tratados con productos recombinantes. Por supuestotambién es de consenso general e internacionalque los pacientes previamente no tratados con factorescoagulantes deban ser los preferentes en la utilizaciónde los concentrados recombinantes.No debemos olvidar ni mucho menos el factor VIIrecombinante para el tratamiento de aquellos pacienteshemofílicos que han desarrollado inhibidores contralos factores VIII o IX, y que actúa a través de la vía extrínsecade la coagulación. De la misma forma podríamosargumentar sobre la mayor seguridad de este productorespecto a los posibles agentes patógenos que sepueden encontrar en plasma, con relación a otros productosque se vienen utilizando para estos pacientes,como los concentrados de complejos de protrombina(PCCs) o de protrombina activada (APCCs-FEIBA).El factor VII, siempre apostando por la mayor seguridady eficacia y el menor número de efectos secundarios,claro está, a cambio de un mayor coste del producto,es también por consenso internacional el másindicado para el tratamiento de los episodios hemorrágicosen pacientes hemofílicos con inhibidor.En resumen, si se tiene en cuenta la pureza del factorrespecto a la proteína total que se inyecta el pacienteen cada dosis, se concluye que tanto la purezacomo la seguridad aumentan con los nuevos concentradosmientras que el coste relativo se puede llegar amantener, paradójicamente, si se estimaran los costesindirectos que se pueden derivar de la utilización deproductos menos seguros (el coste de un tratamientoestándar con antirretrovirales puede estar alrededorde los 20000 por año y por paciente).Protocolos para el “borrado” de inhibidores.Inducción de inmunotoleranciaCriterios de selección del concentrado para el tratamiento del paciente hemofílico• Seguridad respecto a la transmisión de patógenos virales o de otra naturaleza• Capacidad para desarrollar inhibidores• Condiciones clínicas analíticas del paciente• Disponibilidad del producto• Comodidad de preparación y administración• Coste Marca comercial (laboratorio)54

cienciaInactivación viral y pureza de los distintos tipos de concentrados de factorTIPO DE FACTORMETODOS DE INACTIVACION Y PURIFICACIONPUREZA aPROTEINAS bPlasmático de purezaintermedia60-80ºC/10-72 horasSolvente-detergenteCromatografía de afinidad NanofiltraciónIntermedia(10-100)+++Plasmático de altapureza60ºC/10 horasSolvente-detergenteCromatografía por inmunoafinidadAlta(>3000)++Recombinante(1ª generación)Cromatografía por inmunoafinidadCromatografía de intercambio iónicoAlbúmina en el medio de cultivoAlbúmina en el producto final como estabilizanteAlta(>4000)++Recombinante(2ª generación)Cromatografía por inmunoafinidadCromatografía de intercambio iónicoSolvente-detergenteUltrafiltraciónNanofiltraciónAlbúmina en el medio de cultivoSacarosa en el producto final como estabilizanteUltra alta(4000-15000)+Recombinante(3ª generación)Cromatografía por inmunoafinidadCromatografía de intercambio iónicoSolvente-detergente UltrafiltraciónNanofiltraciónNo presenta albúmina en el medio de cultivo Trealosa en elproducto final como estabilizanteUltra alta(4000-10000)–trombina y el factor VII se deberán utilizar para resolvero prevenir los episodios de sangrado agudo asícomo sus complicaciones en el caso de que la inmunotoleranciafracase. A veces se aconseja la administracióncomplementariade fármacosinmunosupresoresy/o plasmaféresisextracorpórea (recambiode toda lasangre del paciente)tras un procesode inmunoadsorciónpara reducirlos niveles de inhibidor.El éxito dela inducción de inmunotoleranciaesdel 90% en un periodode entre 6 y12 meses para inhibidorescontrafactor VIII. Este éxito depende de varias variablescomo el momento del inicio que debe ser lo más precozposible después de la detección de los inhibidores; lautilización de inmunosupresores, o una baja respuestadel inhibidor por debajo de 5 unidades Bethesda. Losprotocolos varían, unos utilizan altas dosis (200UI/kg/día) de factor VIII derivado de plasma y rico enfactor von Willebrand; otros dosis muy bajas (25IU/kg/día) cuando los niveles de inhibidor son muy bajos.En cualquier caso, es recomendable una vez logradoel “borrado” del inhibidor mantener un tiempo prolongadode profilaxis administrando factor tres veces ala semana.Los protocolos para “borrar” los inhibidores contrael factor IX son menos exitosos y pueden provocar,además, síndromes severos de anafilaxia o nefróticos.Estos casos se producen cuando el gen defectuoso defactor IX presenta grandes deleciones requiriéndose,además, el tratamiento de los episodios agudos desangrado con factor VII activado recombinante paraevitar una sobre-exposición a factor IX.55

cienciaGANA CON LA HEMOFILIALee atentamente la lección correspondiente de este número en la sección “La hemofilia a tu alcance” ycontesta a las preguntas que se te proponen. Lee las normas del concurso que se presentan en la hojaweb de la Federación Española de Hemofilia y ¡SUERTE!Coordinador: Dr. Antonio Liras1. Hoy por hoy, el tratamiento de la hemofilia se basa enadministrar el factor, que se encuentra deficiente en elpaciente hemofílico, de forma exógena (desde elexterior) por vía…❏ A) Oral o subcutánea❏ B) Intravenosa❏ C) Intramuscular2. Los factores que se utilizan en el tratamiento de lahemofilia se clasifican según…❏ A) El país de procedencia❏ B) Su grado de pureza y fuente de obtención❏ C) El coste por unidad3. Los factores más seguros, por la historia de suutilización en hemofilia y la fuente para supreparación plasma humano o células de mamífero,son…❏ A) Los factores plasmáticos❏ B) Los dos, plasmáticos y recombinantes, sonseguros respecto a la variante de laenfermedad de Creutzfeld-Jakob (vCJD)❏ C) Los factores recombinantes4. Los factores recombinantes son más seguros porque…❏ A) Presentan más proteínas contaminantes❏ B) Presentan menos proteínas contaminantes yno se obtienen de plasma humano❏ C) Se obtienen a partir de miles de donantes desangre5. Los factores recombinantes de 3ª generación son losmás seguros porque…❏ A) Son los más caros❏ B) Son los que no tienen ninguna proteínaanimal o humana contaminante❏ C) Son los que tienen menos proteínascontaminantes, pero en contrapartida menoseficacia al tener menos cantidad de factorcoagulante6. El primer criterio para elegir un factor, plasmático orecombinante, debe ser…❏ A) El precio para la gerencia del hospital❏ B) La seguridad y el menor desarrollo deinhibidores❏ C) Su facilidad para disolverse y administrarsepor el propio paciente7. En el Mundo, los factores recombinantes…❏ A) No tienen aceptación apenas en eltratamiento de la hemofilia❏ B) Sólo lo utilizan los ricos y millonarios❏ C) Aunque son más caros, cada vez aumentamás su uso por su mayor seguridad aunqueen los países en desarrollo no se puedanimplantar8. El tratamiento de la hemofilia a demanda…❏ A) Es el que demanda y ordena el médico y hayque aplicar❏ B) Es el que se aplica puntualmente cuando seproduce un episodio hemorrágico❏ C) Es el que demanda un tratamiento preventivo(profilaxis)9. Si se comparan los factores plasmáticos yrecombinantes,…❏ A) Los dos tienen la misma eficacia y la mismaposibilidad de generar inhibidores❏ B) Tienen la misma seguridad frente a cualquieragente infeccioso❏ C) La comodidad para su administración es muydiferente10. Los factores plasmáticos, que a veces hay que utilizarpara “borrar” inhibidores o por otras razonesmédicas excepcionales,…❏ A) Son seguros para cualquier agente infeccioso❏ B) Tienen un riesgo alto de infección por virussin cubierta lipídica como los parvovirus, elvirus de la hepatitis A y otros virusemergentes desconocidos❏ C) Son el tratamiento que se debe elegir para elpaciente hemofílico dejando los factoresrecombinantes para las grandes y ricaspotencias mundiales56

cienciaLO ULTIMO EN HEMOFILIAActualización bibliográfica más reciente sobre hemofiliaDr. Antonio LirasAlta eficacia en el tratamiento de la hepatitis C en pacienteshemofílicos utilizando la combinación de Interferón alfa 2bpegilado y ribavirinaAunque la erradicación de la hepatitis C en sí misma, especialmente el genotipo1, es difícil en la población general, en los pacientes hemofílicos coinfectados conel VIH el tratamiento se complica todavía más. Sin embargo, las nuevas terapiascombinadas y el diseño de nuevos tipos de interferones han incrementado eincrementarán todavía más las posibilidades de éxito. Así, Mancuso ycolaboradores, han obtenido unos excelentes resultados en pacientes hemofílicoscombinando interferón alfa 2b y ribavirina.High efficacy of combined therapy with pegylated interferon plus ribavirin in patients with hemophilia and chronic hepatitis C.Mancuso ME, y col. Haematologica. 2006 Oct;91(10):1367-71.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=pubmed&cmd=Retrieve&dopt=AbstractPlus&list_uids=17018386&query_hl=13&itool=pubmed_docsumFactores plasmáticos e infección por parvovirus. Hallazgos denuevas complicaciones clínicasLos parvovirus son un tipo de virus que no se pueden eliminar por los métodosactuales de inactivación viral por lo que los productos plasmáticos contienen estevirus. Aunque no se le presta demasiada atención ya que sus complicaciones son,en muchas ocasiones, compatibles con la vida lo cierto es que la mayor parte delos pacientes hemofílicos que se trataron en el pasado y los que ahora así lo hacencon factores plasmáticos, son seropositivos para este virus. Puede producir unamplio abanico de complicaciones clínicas como eritemas infecciosos en niñosinmunocompetentes, citopenias (disminución de células sanguíneas) a vecesletales en pacientes inmunocomprometidos como son los pacientes hemofílicos o incluso muerte intrauterinadel feto en mujeres embarazas. La infección por parvovirus, y para esto ya se han descrito varias evidencias(Pugliese y colaboradores), se correlaciona con el lupus eritematoso y otras enfermedades autoinmunes como laartritis reumatoide lo que puede agravar aún más si cabe la artropatía hemofílica característica del pacientehemofílico. Los procesos poliartríticos son una complicación característica de la infección por este tipo de virus.Las enfermedades autoinmunes son graves y generalmente fatales que acaban en muerte ya que se producenanticuerpos contra los propios componentes del organismo y se termina autodestruyendo.Clinical aspects of parvovirus B19 infection. Broliden K, y col. J Intern Med. 2006 Oct;260(4):285-304.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=pubmed&cmd=Retrieve&dopt=AbstractPlus&list_uids=16961667&query_hl=38&itool=pubmed_DocSumParvovirus B19 and immune disorders. Pugliese A, y col. Cell Biochem Funct. 2006 Aug 18; [Epub ahead of print]http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=pubmed&cmd=Retrieve&dopt=AbstractPlus&list_uids=16917962&query_hl=38&itool=pubmed_DocSumAcute polyarthritis during a parvovirus B19 primary infection. Sane F, y col. Ann Biol Clin (Paris). 2006 Sep 1;64(5):497-499http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=pubmed&cmd=Retrieve&dopt=AbstractPlus&list_uids=17040883&query_hl=38&itool=pubmed_DocSumA case of pure red cell aplasia and systemic lupus erythematosus caused by human parvovirus B19 infection. Ideguchi H, y col.Rheumatol Int. 2006 Oct 7; [Epub ahead of print]http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=pubmed&cmd=Retrieve&dopt=AbstractPlus&list_uids=17028860&query_hl=38&itool=pubmed_DocSum58

cienciaLargos periodos sin sangrar con el nuevo (todavía en estudio)factor recombinante Kogenate(R) FS en forma de liposomaspegiladosUnos de los retos y novedades que esperan los pacientes hemofílicos, y no muy alargo plazo, lo constituyen los nuevos factores RECOMBINANTES DE LARGADURACIÓN. Esto significará que un factor inyectado en el organismo semantendrá más tiempo funcionante en el plasma con lo que el número deinyecciones por semana o por mes disminuirá considerablemente. Claro está, estose logrará solamente con la modificación de los factores recombinantes ya que losfactores plasmáticos no admiten ningún tipo de cambio. Así sucede con los últimos resultados de Kogenate quese prepara dentro de liposomas pegilados. Los resultados son altamente esperanzadores ya que por una partese toleran perfectamente por el paciente y por otra se alcanzan hasta 13 días de una inyección a otra, conniveles mantenidos funcionales de factor en plasma. Esto, evidentemente, constituirá una gran ventaja tanto enlos protocolos de profilaxis como en los de tratamiento a demanda.Prolonged bleeding-free period following prophylactic infusion of recombinant factor VIII (Kogenate(R) FS) reconstituted withpegylated liposomes. Spira J, y col. Blood. 2006 Aug 3; [Epub ahead of print]http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=pubmed&cmd=Retrieve&dopt=AbstractPlus&list_uids=16888098&query_hl=13&itool=pubmed_DocSumToma fuerza la hipótesis de los viriones de 25 nm como la causade la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. En contrapartida a estahipótesis se ensayan vacunas contra los prionesAunque hoy día sólo se habla de los priones como causa de la enfermedad de lasvacas locas en todas sus múltiples variantes, incluida la humana, está tomandofuerza, cada vez más, la hipótesis de que son unos viriones (virus muy pequeños)de 25 nm los que causan estas enfermedades. La razón de considerar estahipótesis es que la infección por priones no se adapta a los postulados de Kochque definen una infección, porque los resultados obtenidos hasta ahora vandemostrando que el prión no es proporcional a la infección y que priones recombinantes no han sido infectivos.Los resultados son a veces contradictorios y se especula con razones muy dispares para explicar la infección y elmecanismo de los priones. La observación al microscopio electrónico de biopsias de pacientes demuestran laexistencia de partículas infectivas esféricas de un diámetro entre 25 y 35 nm de diámetro, tamaño que seacomoda a un genoma de 1 a 4 kb que es suficiente para codificar (producir) una nucleocápsida protectora yuna proteína que haga posible la replicación. El prión en este supuesto actuaría como facilitador de la infección.La incertidumbre aumenta más, si cabe, en relación a la utilización de factores plasmáticos ya que cuantos másfactores intervienen en un proceso infectivo (virión y prión) las estrategias de prevención, diagnóstico ytratamiento se complican aún más.A 25 nm virion is the likely cause of transmissible spongiform encephalopathies. Manuelidis L. J Cell Biochem. 2006 Oct 16; [Epubahead of print]http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=pubmed&cmd=Retrieve&dopt=AbstractPlus&list_uids=17044041&query_hl=25&itool=pubmed_docsumEn contrapartida a esta hipótesis otros trabajos, aceptando como única causa los priones, se orientan al diseñode vacunas contra los priones. Así, se ensayan dos vacunas prometedoras contra la enfermedad priónica.Durante la conferencia anual de la Sociedad para las Neurociencias, se informó que estas dos vacunasprodujeron respuestas inmunes protectoras contra priones en ratones, y que tales terapias podrían desarrollarsepara funcionar en humanos o en el ganado. Las vacunas se basan en producir moléculas de anticuerpos contrapriones defensores en el organismo. Howard Federoff, del Centro Médico de la Universidad de Rochester enNueva York, y Fernando Goñi, de la Escuela de Medicina de la Universidad de Nueva York, presentaron susinvestigaciones durante la conferencia en Atlanta, Georgia, EE. UU.59

cienciaTerapia génica de la hemofilia: Siguen las esperanzas, aunquemuy lentamenteDurante los dos últimos años se han conseguido nuevos avances en la terapiagénica de la hemofilia y se han planteado nuevos abordajes como la expresión deFactor VIII en células sanguíneas o plaquetas derivadas de células madrehematopoyéticas, en células endoteliales o en hepatocitos, corrigiéndosecompletamente la hemofilia en perros. En humanos un paciente con hemofilia Blogró alcanzar hasta un 10% en los niveles de Factor IX aunque la producción de laproteína solamente se produjo durante un mes debido a una respuesta de rechazoinmunológico. Los mejores y más esperanzadores resultados se están obteniendo con vectores adenoasociados yalgo menos con lentivirales, aunque no se descarta otro tipo de vectores no virales. La esperanza sigue vivaaunque debemos asumir que la terapia génica llegará pero dentro de muchos años.Gene therapy for hemophilia. Ponder KP. Curr Opin Hematol. 2006 Sep;13(5):301-7.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=pubmed&cmd=Retrieve&dopt=AbstractPlus&list_uids=16888433&query_hl=13&itool=pubmed_DocSumEfficacy and safety of adeno-associated viral vectors based on serotype 8 and 9 versus lentiviral vectors for hemophilia B genetherapy. Vandendriessche T, y col. J Thromb Haemost. 2006 Sep 26; [Epub ahead of print]http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=pubmed&cmd=Retrieve&dopt=AbstractPlus&list_uids=17002653&query_hl=13&itool=pubmed_docsumNuevos métodos para la detección de mutaciones en los genes de lahemofiliaLa investigación básica en hemofilia también sigue su camino para después aplicarsus resultados a la clínica. La detección de mutaciones en el gen del Factor VIII esun reto en hemofilia debido a la gran diversidad de mutaciones que da lugar a unamisma patología que es la hemofilia A. Este hecho dificulta enormemente eldiagnóstico de los pacientes y de las portadoras. Ahora, se ensaya lo que se llama elanálisis en “microarray” que consiste en detectar a la vez con una misma muestrade sangre un gran número de mutaciones en una sola prueba. Esta nuevametodología permitirá un importante ahorro en el coste y de tiempo en los diagnósticos.DNA microarray analysis for the detection of mutations in hemophilia A. Berber E, y col. J Thromb Haemost. 2006 Aug;4(8):1756-62.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=pubmed&cmd=Retrieve&dopt=AbstractPlus&list_uids=16879218&query_hl=13&itool=pubmed_DocSumNuevas evidencias clínicas de la eficacia y conveniencia de laprofilaxis en hemofiliaAunque algunos estudios son contradictorios respecto a los beneficios de laprofilaxis, la mayor parte de ellos junto con la experiencia en otros países,demuestran el beneficio de los protocolos profilácticos frente a los tratamientos ademanda en el paciente hemofílico. La mayor discrepancia se refiere al coste que enalgunos casos es muy similar o incluso mayor en un tratamiento de profilaxis. Elcontrol en las dosis (menor dosis) y en los intervalos (dosis por semana) puedecondicionar que la relación beneficio/coste sea mayor, siempre, y eso es algo que sedebe tener en cuenta, con vistas a largo plazo. La mentalización en este sentido de políticos y administradoreses la clave para que no existan dudas sobre la conveniencia de este tipo de protocolos frente al tratamiento ademanda, no solo por el ahorro en el coste sino también porque incrementa la calidad de vida del paciente.Evidence for the benefits of prophylaxis in the management of hemophilia A. Hoots WK y Nugent DJ. Thromb Haemost. 2006Oct;96(4):433-40.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=pubmed&cmd=Retrieve&dopt=AbstractPlus&list_uids=17003919&query_hl=13&itool=pubmed_docsum60

factor mujerFECUNDACIÓN IN VITRO Y DIAGNÓSTICOGENÉTICO PREIMPLANTATORIOTras hablar del acogimiento, laadopción y el diagnóstico prenatalúnicamente nos queda hablardel Diagnóstico Genético Preimplantatorio(DGP). Esta opción esla única de ellas que permite tenerun hijo biológico a través deuna detección temprana de lasanomalías genéticas, con lo que seevita un aborto terapéutico.Como ya dijimos anteriormenteen otro de los artículos, el inconvenientede esta opción es querequiere que la mujer y su pareja,si la hubiera, al tomar la decisiónde tener un hijo, pasen por unaclínica de Reproducción y siganun tratamiento médico, con lasmolestias que esto conlleva. Porotra parte si se hace a través dela medicina privada resulta bastantecaro.Pero vayamos a lo concreto,qué pasos hay que seguir, cuántocuesta aproximadamente, quemolestias supone, cuánto tiempose tarda,… estas son algunas delas preguntas que nos podemoshacer cuándo elegimos esta opcióny que a continuación trataremosde responder.¿Dónde dirigirnos cuándotomamos esta opción?Lo primero de todo, tanto sivamos a recurrir a la medicinaprivada como a la pública, seríaacercarnos a la unidad de hematologíade nuestro hospital de referencia,si no tenemos la pruebacomo portadora para hacérnosla,y si la tenemos para pedirle alhematólogo toda la documentaciónsobre la alteración genéticaen nuestra familia.Tras esto, si vamos por la medicinapública, será el propio hematólogoquien nos derive a laUnidad de Reproducción Asistida,y si vamos por la privada deberemoselegir la clínica dondequeremos seguir el tratamiento ypedir una primera cita.¿Qué pasos se siguen en elDiagnóstico GenéticoPreimplantatorio?Lo primero que hará el especialistaen Reproducción una vezque nos ponemos en contacto conél será mantener una entrevistacon nosotros para obtener datosde nuestra historia en particulary, tras esto, hacer un estudio delcaso atendiendo, no sólo a lo quele hemos contado, sino también alas pruebas genéticas y a nuestroárbol genealógico.Tras esto se empezará con elproceso, que consta de los siguientespasos:1. Estimulación ovárica. Estotiene como objeto hacer que lamujer ovule por ambos ovarios.De esta manera en unos 12 díasque dura el tratamiento se consiguenuna media de 8-12 óvulos,con los que se trabajará posteriormente.Para conseguir esto se sigueun tratamiento durante 12días en los que se inyectan diariamentea la mujer hormonas deforma subcutánea. Durante los últimosdías del tratamiento secontrola a través de ecografías elnúmero y tamaño de los folículosdesarrollados2. Punción folicular. Transcurridosestos 12 días aproximadamente,cuando los óvulos estánmaduros, se extraen vía vaginalutilizando anestesia local. Estaintervención dura apenas unos 15minutos y prácticamente no generamolestias para la paciente,quien se puede ir a casa unos 30minutos después de la extracción.Los óvulos obtenidos se entreganal biólogo.3. Inseminación. Una vez obtenidolos ovocitos se requiere unamuestra de semen que se insemina,bien utilizando el método clásico,por el que se junta el ovocitocon los espermatozoides, previamenteseleccionados, y dejandoque ellos solos actúen, o bien inyectandoun solo espermatozoidedirectamente en el ovocito, lo queaumenta el índice de fecundación,incluso en el caso de semende baja calidad.3. Cultivo In Vitro del Embrión.Al día siguiente de la fecundaciónlos ovocitos fecundados seconstatan y tras esto se mantienenlos embriones en cultivo, habitualmentedurante unos 3 días.4. Diagnóstico GenéticoPreimplantatorio. A los 3 días serealiza la extracción de una o doscélulas de cada embrión para realizarun diagnóstico. Actualmenteexisten dos técnicas de diagnóstico,el análisis FISH, que nos ayudaa saber el sexo del bebé, y elanálisis PCR, que no averigua elsexo pero si la existencia de en-61

factor mujerfermedades hereditarias en elembrión. La utilización de una uotra técnica depende del casoparticular. Una vez analizadocada uno de los embriones los genetistasy biólogos determinancuáles de los embriones habráque desechar y cuáles son susceptiblesde sen transferidos.5. Transferencia embrionaria.A los 6 días desde la extracciónde los óvulos se transfieren a lamujer los mejores 2 o 3 embriones,dependiendo de la clínica enla que se realice, ya que si bien amayor transferencia de embrionesmayor posibilidad de embarazo,también es cierto que ya con2 y 3 embriones se corre el riesgode gemelos o trillizos, por lo quelas clínicas evitan transferir másembriones para evitar partosmúltiples de mayor número.6. Medicación con progesterona.Tras la implantación uterinade los embriones se receta a lamujer progesterona, pudiendo llevarésta a partir de entonces unavida normal.7. Prueba de embarazo. A los15 días de la transferencia se realizauna prueba de embarazo paraconfirmar que éste se ha producido.8. Revisiones periódicas conel ginecólogo. Una vez que seconsigue el embarazo la mujerllevará los controles ginecológicosnormales, que llevaría cualquiermujer que se hubiera quedadoembarazada de forma natural, alo largo de todo el embarazo yhasta el momento del parto, pudiendohacerlo en su ginecólogo.¿Cuál es el índice de embarazoutilizando esta técnica?Actualmente el índice de embarazoen un primer intento oscilaentre el 35 y el 50% dependiendode la clínica, pudiendo llegaral 85% tras realizar tres intentoscon dicha técnica.¿Cuál es el coste económico?Es difícil dar una cifra exactadel precio del tratamiento ya queéste variará mucho en función delas necesidades particulares y dela clínica en la que se lleve acabo, sin embargo podemos decirque este rondará los 9000 -12000 euros por intento.Por otra parte tenemos que teneren cuenta que ya hay variascomunidades autónomas, como loson la Comunidad Valenciana,Canarias y el País Vasco, en lasque está aprobado por el Parlamento,para casos de enfermedadeshereditarias, que la SeguridadSocial corra con todos losgastos. Es muy probable que próximamenteotras Comunidadesvayan aprobándolo también por loque os recomendamos que antesde iniciar el proceso os informéisal respecto. Para hacerlo podéisrecurrir a vuestra Asociación deHemofilia.ARRATE Y LARAPara vuestras preguntas,ya sabéis:factormujer@yahoo.esEL IVI: PRIMERA CLÍNICA DEDICADAÍNTEGRAMENTE A LA REPRODUCCIÓN HUMANAEste año el Equipo IVI cumple 15 años desde su creación, lo quecoincide también con el primer aniversario desde la puesta enmarcha del IVI de Bilbao. La importancia que las técnicas queeste centro utilizan tiene en el mundo de la Hemofilia, y másconcretamente para las portadoras, ha hecho que nos interesemospor tener una entrevista con la Dra. Sandra González Lopera,Directora del IVI de Bilbao, quien nos atendió amablemente.Factor Mujer: ¿Cuál es la fecha de apertura del IVI?Dra. Sandra González: En Bilbao acabamos de hacer unaño, se abrió el 20 de Octubre del año pasado, pero el IVIlleva 15 años funcionando ya.F. M. ¿Con qué especialistas cuenta el IVI?S.G. Pues estamos ginecólogos que nos dedicamos a la Reproducción,luego también hay ginecólogos que se encargande la parte de obstetricia, de llevar los embarazos, ydespués tenemos un andrólogo y ya el personal de laboratorio,los biólogos de fecundación, tanto del laboratorio deFIV como de laboratorio general, de sangre y el de andrología.F.M. ¿Cuántos casos de hemofilia ha llevado el IVI de Bilbaodesde su apertura?S.G. En Bilbao, de hemofilia, me constan un par de ellos.62

factor mujerDra. Sandra GonzálezLoperaDirectora del IVI-BilbaoCon la Dra. González en unmomento durante laentrevistaF.M. ¿Cuál es la técnica de diagnósticoque más se utiliza en estos casos dehemofilia?S.G. Actualmente se utiliza más elPCR.F.M. Y ¿cuál es el grado de éxito, en loscasos de hemofilia, entre los pacientesque acuden a la clínica y utilizan estastécnicas?S.G. El grado de éxito está entre el40 y el 50%, al igual que en cualquiercaso en el que no haya hemofilia.F.M. ¿Qué ocurre cuando una mujerportadora de hemofilia que quiere tenerun hijo se dirige a vuestra clínica? ¿quépasos se siguen?S.G. Primero se hace una primera visitaen la que se ve el global de la pareja,se le hace una exploración físicaa ella, ecografía, citología y se ve sihay algo más a aparte de la hemofiliaen sí, porque estas mujeres puedentener algún otro problema que disminuyasu fertilidad. También se le haceun estudio de semen al varón. Unavez que se ha hecho esto se ve si necesitanun tratamiento de FISH o dePCR, se les explica en la consulta enque consisten y si es necesario sehace el estudio de informatividad,que es mirar en esa familia cuál es elgen alterado y cómo podemos buscarese gen alterado en los embriones.Una vez que tenemos ese estudio comenzamoscon el tratamiento de ReproducciónAsistida, que en total vienea ser como un mes de tratamiento.F.M. ¿Cuáles son los requisitos que tieneque tener una mujer portadora parapoder someterse a estas técnicas?S.G. Requisitos realmente no hay ninguno,ahora, las posibilidades de embarazodifieren según la edad de lamujer, ya que la fertilidad es mayordesde los 18 hasta los 35 años, peroeso es igual en una mujer portadora osi no es portadora de hemofilia. ¿Elmejor caso? Pues es el de una mujerjoven y sana, que no haya tenido nuncaningún problema de ginecología yque no tenga ninguna enfermedadasociada, ya que es donde las posibilidadesde embarazo son mayores.Ahora, eso no quita para que una mujerde 37-38 años pueda tener muchasposibilidades de embarazarse.F. M. ¿Cuáles son los principalesproblemas con los que os encontráis a lahora de realizar estas técnicas?S.G. Sobre todo, la mayor parte delos problemas se los lleva la mujer,entonces, que los ovarios no respondanbien a la medicación, que se haganpocos óvulos, sobre todo por laedad de ella o porque haya tenido algunaenfermedad ginecológica. Esees el mayor problema, el no teneróvulos suficientes para tener embrionesa adaptar.F. M. Imaginamos el miedo que puedetener una mujer cuando el tratamientofalla ¿Desde el IVI se da apoyo yasesoramiento a estas mujeres?S. G. Sí, nosotros siempre, cuando sehace una prueba de embarazo y danegativa, a parte de que ese día somoslos médicos los que informamosde esa prueba negativa, después tenemosuna visita en la que vamos aver cómo se ha ido haciendo cadapaso del tratamiento y vemos dóndeha podido estar el fallo o el por quéde esa situación. A veces no encontramosnada pero por lo menos hablamoscon la pareja, vemos como seencuentran, cómo se sienten. Hoy porhoy todavía no contamos con un apoyode un psicólogo dentro de la clínicapero espero que a finales de esteaño o principios del que viene podamostenerlo.En todo momento la entrevista se desarrolloen un ambiente distendido gracias a lanaturalidad y la simpatía de la Doctora,por lo que le dimos las gracias por su disposicióny amabilidad y le entregamos elúltimo número de la revista.Gracias nuevamente desde aquí por todoDra. GonzálezArrate y Lara63

entorno socialLA IMPORTANCIADE LA FORMACIÓNActualmente, la sociedad nos exige una granpreparación formativa, para poder incorporarnosal mundo laboral y ejercer nuestro derechoal trabajo. Dentro de esta sociedad tan competitiva,hay grupos que aún lo tienen más difícil parahacer posible su deseo de “integración laboral”, porlo que ha sido necesario regular por algunos estamentosmedidas de discriminación positiva, que facilitenesa integración.Uno de esos grupos corresponde a los discapacitados,personas que tienen reconocido el certificadode minusvalía con un grado igual o superior al 33%,donde tienen un cupo reservado para acceder aunas oposiciones o empresas de más de 50 trabajadores,entre otras. Pero para poder incorporarnos alabanico de posibilidades existentes en el mercadolaboral, es fundamental contar con una formaciónque garantice la posibilidad de acceso a ese puestode trabajo.Teniendo en cuenta la realidad del colectivo deHemofilia, aún más, hay que darle una especial importanciaa la formación, ya que nuestra carreraprofesional debe encaminarse hacia trabajos que nosupongan riesgos que puedan afectar al desarrollonormalizado de nuestras vidas. Es fundamental,que los padres de niños hemofílicos, inculquen asus hijos desde pequeños la importancia de la formación,ya que les servirá para poder escoger entreun mayor abanico de posibilidades la profesión adecuadaa su situación.Hoy en día, existen múltiples alternativas de formación,no sólo a través de la enseñanza reglada(ESO, Bachillerato, Módulos Formativos, Universidad),sino también pueden haber otros recursoscomo: Escuelas Taller y/o Casas de Oficios dirigidas ajóvenes desempleados menores de 25 años. Taller de Empleo: Programa mixto de formacióny empleo dirigido a desempleados mayores de25 años, donde se realizan obras o servicios deutilidad pública o social. Cursos gratuitos de Formación Ocupacional oContinua, tanto para empleados como desempleadosde todas las áreas que distintos centros formativosde tu Comunidad Autónoma ofrecen.Para poder conocer más información sobre estosrecursos, puedes ponerte en contacto con tu Oficinade Empleo o bien, a través de la web: www.inem.es,donde existe una información más amplia.Otra de las alternativas formativas, pero que suponeun desembolso económico de nuestro bolsillo, esla asistencia a academias privadas para realizar determinadoscursos especializados, por lo que os recomendamosque antes de escoger esa alternativa osinforméis del amplio abanico de posibilidades formativasgratuitas de las que dispones en tu entorno.Otra manera de formaros, es a través de la realizaciónde cursos o Talleres que desde el Ayuntamientose organizan para la población del municipio,o bien acudiendo a las Cámaras de Comercio,ya que contienen un amplio listado de cursos quepodría ser de interés.Por otro lado, la informática ha dado paso a laformación a distancia, a través de la realización decursos por Internet, convirtiéndose en una herramientaformativa más que nos servirán para incluirdentro de nuestro currículo de trabajo.64

entorno socialA continuación, os recomendamos algunas webs,donde se podrá encontrar una amplia informaciónsobre cursos de interés de cualquier tipo, que podráorientaros en la búsqueda de la formación demandada.WEBS DE INTERÉS: www.formaciondistancia.com www.anced.es www.aprendemas.com www.solocursosgratis.com www.solocursos.net www.formacionelearning.com www.educaweb.com www.expocursos.com www.imsersounifor.org/teleunifor www.discapnet.es www.radioecca.org www.aulafacil.com www.mailxmail.comComo se podrá comprobar, estas son unas pequeñaspinceladas de dónde poder dirigirse para accederal curso que estas interesado en realizar, y quepodrás comprobar que hay un amplio abanico paraelegir. La mayoría de las veces la falta de informaciónjunto con el desconocimiento de no saber aquien dirigirse, hace que perdamos oportunidadesúnicas para acceder a diferentes cursos, donde muchostienen becas para poder asistir.No debes olvidarte que en tu ciudad o en tu ComunidadAutónoma, hay muchos sitios donde puedesacudir, (Ayuntamiento, Oficina de Empleo, Academiasde Formación, vuestra Asociación,…), quepodrán facilitaros de primera mano toda esta información.En una sociedad actual, donde existen múltiplestrabas para acceder a un puesto de trabajo, dondela competitividad está a la orden del día, es importanteque aproveches todas las oportunidades formativasposibles que garanticen una cualificaciónprofesional mínima para poder acceder al puesto detrabajo deseado.Beatriz García TrujilloNayra Santos DumpierrezTrabajadoras Sociales de laAsociación de Hemofilia de Tenerife65

el foroPARA TODOS MIS NIÑOS DE LA CHARCALlevo muchos años siendo monitora en La Charca,muchos niños, muchas risas, muchos juegos, muchocansancio, mucha satisfacción, muchas experiencias,muchas despedidas y muchas lágrimas de tristeza porello y sorprendentemente, pese a escribir para unasección de esta revista hasta hoy nunca había habladosobre ello aquí. Bueno, pues llegó el momento.Recuerdo mi primer campamentocon mucho cariño perotambién, cuando hago memoria,recuerdo que me sentía muy insegura,que no sabía lo que me ibaa encontrar y que no tenía nadaclaro si iba a poder desenvolvermecon 5 niños. Tengo que reconocerque tuve mis momentos,además la habitación que metocó fue todo un reto, ay, mis niños!Hoy los recuerdo con tantocariño….. pero la verdad es queen su momento dieron un poco deguerra, como diría una amiga ¡angelicos!.Y pese a todo, incluidoslos malos momentos y que acabémuy cansada, misteriosamenteaquello me engancho de un modocasi irracional. Hasta tal puntoque desde entonces en el momentoen que acaba un campamentoyo estoy ya preparándolo todo para poder ir al siguiente,encajando las vacaciones en el trabajo, lo que seanecesario.Desde entonces he sido monitora de muchos niñosy todos y cada uno de ellos han tenido algo especial,¡ay que ver como se hacen querer!. Muchos de ellos nisiquiera acuden ya a los campamentos, ya ven, mis niñosse hacen mayores, es más, alguno de ellos serámonitor este próximo año, ya están amenazando conello. Eso si que me va a desubicar. En fin, y es quecada año es diferente, tremendamente diferente.Pues bien, pese a todo esto, pese a mi experiencia,este año, el último por el momento, he vivido el campamentode un modo totalmente diferente a como lohe hecho hasta ahora, ¿será queme estoy haciendo mayor?, no losé. Lo que sí sé es que este añoha sido el que más trabajo de reflexiónhe hecho, el que más criticahe sido con todo, el que máshe analizado mi comportamientoy el de resto del personal en relacióncon los peques y cómo dichocomportamiento estaba afectandoen la manera de actuar de éstos,y también ha sido el que más vínculohe creado con mis niños, elque más he empatizado con ellos,el que más les he defendido y elque más me he enfadado cuandoalgo de lo que les afectaba me parecíainjusto ¡buf, qué miedo!,¿será el instinto maternal?. Enfin, si es el instinto maternal seguiréejerciendo durante 12 díasal año, mis días más especiales.Desde aquí un besazo a todos los niños que ya novienen al campamento, a los que siguen viniendo, a todoslos profesionales, a los educadores que han pasadopor La charca. Gracias por todo a todos y esperoque hasta pronto.Lara FormarizSi quieres realizar una consulta en nuestro Foro puedes hacerlo a través de la Web de la Federación o enviandouna carta por correo a F.E.H. c/ Sinesio Delgado, 4 - 28029 Madrid.Las consultas y respuestas planteadas en esta sección han sido recogidas del Forum que aparece en nuestraweb: www.hemofilia.com. Con la intención de guardar el anonimato de aquellas personas que han realizado lasconsultas, hemos omitido sus firmas. Las respuestas han sido ofrecidas por profesionales colaboradores connuestro Forum.66

la cara y la cruzLA CARAAl igual que el movimiento asociativo de la hemofilia, en nuestro país existen organizaciones de pacientesconsolidadas que llevan muchos años funcionando y demostrando el necesario papel que cumplen con eficaciay resolución. No obstante, las demandas de estas organizaciones no siempre han sido lo bastanteconsideradas por los poderes públicos. En los últimos años se ha iniciado un importante movimiento por parte dealgunas de esas organizaciones que están creando a su vez plataformas de pacientes con el objetivo de responder auna problemática que en mayor o menor medida ha afectado y sigue afectando a las personas que padecen ciertaspatologías. Esta problemática no es otra que la descentralización cada vez mayor de la Sanidad en nuestro país.Un importante proceso de cambio está llevando a que los pacientes y las organizaciones que los representan esténcada vez más presentes y más involucrados en las tomas de decisiones de las instituciones y de los profesionalessanitarios. A ello también ha contribuido el hecho de que se hayan aprobado leyes que protegen la autonomía delpaciente y sus derechos más fundamentales como usuarios del sistema sanitario. Esto a su vez, ha provocado uncambio en lo que se refiere a la relación médico-paciente, rompiendo definitivamente concepciones paternalistasen las que el profesional sanitario no tenía ninguna obligación de explicar al paciente los conceptos más básicos desu enfermedad ni de su tratamiento. La formación de los pacientes es cada vez mayor, tanto en lo relativo a su patologíacomo también sobre los derechos y deberes que se recogen en la legislación sobre materia sanitaria. Confiemosen que todos estos factores nos lleven a conseguir en un futuro próximo una mejor asistencia sanitaria.LA CRUZApesar de que actualmente en los planes de estudio de las carreras universitarias del ámbito de la saludfiguran asignaturas relativas a la relación médico-paciente, parece evidente que las promociones sanitariasanteriores a la década de los ochenta no tuvieron la oportunidad de oír hablar de estas materias.Por lo que nos encontramos en el día a día de los hospitales de este país podemos suponer que dichas promocionestampoco están interesadas en conocer a día de hoy cuáles son los derechos y los deberes que tienen los usuariosde la sanidad pública. Afortunadamente algo está cambiando en lo relativo a la ruptura de concepciones paternalistasde los médicos hacia los pacientes. Probablemente gracias a ese cambio, los médicos que nosatenderán dentro de diez años mantendrán con los pacientes, y muy especialmente con aquellos con enfermedadescrónicas, unas relaciones mucho más cercanas basadas en el respeto mutuo que se traduzca en una mayorclaridad a la hora de informar y en un mayor consenso a la hora de pautar el tratamiento. Desgraciadamente,nuestra cruz hoy en día son esos médicos insensibles a estos cambios, que no se interesan en absoluto por ampliarsus conocimientos no sólo en el campo de la medicina sino tampoco en el campo de la bioética. En algunas ocasionesson profesionales desmotivados o poco interesados por una patología concreta; en otros, parecen estar sujetosa intereses personales totalmente subjetivos. Sea como fuere, es misión de las organizaciones de pacientes denunciarestos acontecimientos a pesar de que en la mayor parte de las ocasiones ello provoca un enfrentamientodirecto con los profesionales que no acaban de encajar ciertas críticas a sus actitudes y comportamientos. A pesarde ello seguiremos adelante, rumbo a un futuro esperanzador.68

el rincón de pinS.O.S !! . Hola compañeros, desde El Rincón del Pin un saludo, terminó el albergue de niños en La Charca, en septiembretuvimos el Encuentro de Técnicos donde ya sabéis: todos los técnicos de las distintas asociaciones cotilleandoy bla, bla bla…, ese mismo mes el Consorcio Europeo de Hemofilia en Bulgaria; que si la situación de laHemofilia en Rusia, en Francia, Grecia, España, Hungría, etc. que para conseguir avanzar, lo mejor…todos juntosy trabajando….llega octubre y todos los “pesaos” de los Padres, ale!, a la Charca a formarse en Hemofilia y dar elfollón, en fin… y lo que nos queda!! El carné por puntos en circulación y Fernando Alonso a toda pastilla con su coche…,comprarse una casa algo parecido a la peli de ese pedazo de actor risitas de Tom Cruise: “ Misión Imposible”,el Dr. House y el Dr. Bilches queriendo ser parte de la Comisión Científica de la Real Fundación Victoria Eugenia,y nosotros, el Rincón del Pin, la mejor receta médica. Como dice la peli, “La Vida es Bella”, disfrutemos delos buenos momentos y brindemos por la amistad ¡! Por cierto un besaco a esas dos madres de El Rincón del Pin:Begoña y María!!!! Y a Luís Vañó y Cris, enhorabuena, aumentó la familia, feliz paternidad!! coo….menzamos!!!!!LA HISTORIA TAL Y COMO FUE:“La canción de Joaquín Sabina”:Joaquín Sabina compuso una canción que decíaalgo así como “…Y nos dieron las diez y las once, lasdoce, la una , las dos y las tres…”y para que todoslos sepáis esta canción está inspirada en las innumerablesocasiones en que en diversas actividades realizadasen La Charca, en Totana, en vuestro Centrode Formación Permanente en Hemofilia, nos hanamenizado con su presencia grupos totaneros comoLos Amigos de la Habanera, Los Piyayos, Los Mariachiso cualquiera que coge una guitarra….Cuando estosgrupos totaneros nos acompañan y nos deleitangenerosamente con sus voces, empieza la cosa quesi una habanera por aquí, una rancherita por allí,ahora una canción dedicada a Asturias, ahora a laVirgen del Pilar en Zaragoza, etc, en fin que el Rincóndel Pin ha sido testigo de todo esto en más deuna ocasión, y oye, es un no parar, no hay altura, nohay límite, una canción tras otra, un refresquito, unpoquito de jamón y seguimos… otra canción, y claroen Hemofilia nos entra esa vena cantora y llega unaAsamblea Nacional y todos en el autobús cantando…;la última vez en Asturias una guitarra, un corrilloy ale!, Joaquín Sabina se hace presente...porcierto que también nos hizo un guiño en otra de suscanciones en el disco 19 Días y 500 noches, dondeaparece la palabra Hemofilia. Vaya, que le hacemoslas letras a ese pedazo de artista! Eso sí, la historiatal y como fue.69

el rincón de pinLA FOTO MÁS PAPARACHI:Campanas de Boda en EstellaDe esta guisa pillamos “paparachimente” a Juan Terrados, y a su ya señoraMerche. La foto fue realizada el 14 de Octubre de 2006. ¿ Cómoes posible que el día de la boda, el vicepresidente de la Federación Españolade Hemofilia aparezca cual romano?…Por tutatis !!!, ella en cambioelegantísima, guapa como siempre y pensando en el estilo que marcasu hombretón: túnica romana más amarilla que el sol, con corbata sincamisa, una especie de cinturón a lo tarzán y esos caños de piernasamenizados por sugerentes calcetines….en fin!!En definitiva desde “El Rincón del Pin” dar la enhorabuena a la parejapor el feliz “bodorrio” que se montó y desearles toda la felicidad delmundo. Y ojito…porque el próximo in fraganti puedes ser tú!!!!!!CONCURSO FLICK & FLACK:Se suspende esta sección ante la nula avalancha de respuestas a los concursos que desde aquí se plantean, peroos regalamos lo siguiente para que os entretengáis: Papis..!! coged a vuestros hijos y realizad la siguiente sopa deletras.SOPA DE LETRAS:Encuentra diez palabras relacionadas con el autotratamiento en Hemofilia:A L G 0 D O N R T EF D J P C Q Z E A ÑA O K E O W N P J PC M U D M A B O U YT I Y Z P E O S G QO C A H R L T O A OR I K M E F O Ñ A IW L B I S U X T N SD I H L O K I W E IV O T I R I T A Z FNUESTRA DIRECCIÓN:E-mail: elrincondelpins@hotmail.comFederación Española de HemofiliaC/. Sinesio Delgado, 428029 Madrid70

agenda 2006Todos los meses del añoTALLERES DE AUTOTRATAMIENTOASOCIACIÓN DE HEMOFILIA DE VALENCIAEstán dirigidos a todo el colectivo hemofílico y son impartidos porel ATS de la Unidad de Coagulopatías Congénitas del Hospital LaFe (el amigo Rafa).Tienen lugar los el 1º y 4º miércoles de cadames, de 18,00 a 20,00.Para más información contactar con la Asociación Valenciana deHemofilia en el tfno.: 96.357.72.01GRUPOS DE AYUDA MUTUA PARA MUJERES PORTADORASASOCIACIÓN DE HEMOFILIA DE VALENCIATienen lugar en la Sede Social de la Asociación, los últimos miércolesde cada mes, en horario de 18,30 a 20,30 hs.Para más información contactar con la Asociación Valenciana deHemofilia en el tfno.: 96.357.72.01TALLERES DE FORMACIÓN E INSERCIÓN LABORALASOCIACIÓN VALENCIANA DE HEMOFILIAEl 2º taller de informática Básica e Internet, se desarrolla hastael 15 de noviembre en horario de mañana y tarde en la sede social.Para más información contactar con la Asociación Valenciana deHemofilia en el tfno.: 96.357.72.01GRUPOS DE AYUDA MUTUA PARA HEMOFÍLICOSSEROPOSITIVOSASOCIACIÓN DE HEMOFILIA DE VALENCIATienen lugar en la Sede Social de la Asociación, los últimos juevesde cada mes, en horario de 18,30 a 20,30 hs. y se encuentrandentro del programa de Ayuda Mutua a Hemofilia Seropositivos.Para más información contactar con la Asociación Valenciana deHemofilia en el tfno.: 96.357.72.01GRUPOS DE AYUDA MUTUA PARA PORTADORAS CON HIJOSHEMOFÍLICOS MENORES DE EDAD GRUPOS DE AYUDA MUTUAPARA HEMOFÍLICOSASOCIACIÓN MALAGUEÑA DE HEMOFILIAEn ambos grupos el objetivo es continuar con un espacio en elque los miembros del grupo puedan compartir experiencias consus iguales y aprender de esto. Así como contar con la ayuda deun profesional que pueda asesorarles en los temas pertinentescon la evidente mejora de la calidad de vida que esto supone.Para más información contactar con la Asociación Malagueña deHemofilia en el tfno: 952 60 35 36SERVICIO DE INFORMACIÓN, ORIENTACIÓN Y MOTIVACIÓNLABORALASOCIACIÓN MALAGUEÑA DE HEMOFILIALas labores de este servicio consisten en sesiones pedagógicasde orientación laboral, adopción de habilidades sociales frente almercado de trabajo, aprendizaje de técnicas de búsqueda deempleo, favorecer unos mayores niveles educativos y formativos,motivación, etc.Para más información contactar con la Asociación Malagueña deHemofilia en el tfno: 952 60 35 36TALLER DE PINTURA PARA NIÑOSASOCIACIÓN DE HEMOFILIA DE ARAGÓN-LA RIOJAEste taller se encuentra dirigido a niños de 3 a 12 años y se desarrolladurante un miércoles por la tarde al mes durante todo elaño. Tiene como objetivos proporcionar a los niños un lugar deencuentro para que se conozcan entre ellos, la realización de unaactividad lúdica en sí misma y facilitar las relaciones entre niñosque padecen la mima enfermedad.Para participar ponerse en contacto con la Asociación de Hemofiliade Aragón-La Rioja en el teléfono 976 74 24 00ENCUENTROS TERAPÉUTICOS PARA MUJERES PORTADORASASOCIACIÓN DE HEMOFILIA DE ARAGÓN-LA RIOJASe desarrollan un miércoles por la tarde al mes durante todo elaño. Están dirigidos a mujeres portadoras de hemofilia u otra coagulopatíacongénita desde los 18 años. Los principales objetivosson proporcionar un espacio donde las participantes tengan laoportunidad de identificar los problemas surgidos y las dificultadescon las que se encuentran ante el diagnóstico de portadora,siempre con la mediación de un profesional; facilitar técnicas queayuden a la toma de decisiones y a afrontar los problemas quepuedan surgir y facilitar información médica sobre varios aspectosrelacionados con el diagnóstico de portadora de hemofilia:herencia en hemofilia, genogramas, pruebas necesarias, alternativasa la reproducción, etc.Para más información ponerse en contacto con la Asociación deHemofilia de Aragón-La Rioja en el tfno: 976 74 24 00TALLER DE AUTOTRATAMIENTOASOCIACIÓN GALLEGA DE HEMOFILIASe realiza mediante cita previa y su objetivo es iniciar y/o perfeccionarla técnica del autotratamiento entre el colectivo. Se impartepor profesionales sanitarios, con atención individualizada yen las distintas provincias de la Comunidad Gallega.Todos aquellos interesados deberán ponerse en contacto con laAsociación Gallega en el teléfono 981 299 055, con el fin de fijarhorarios.DICIEMBRE 200630-noviembre a 3 de diciembreFISALUDASOCIACIÓN DE HEMOFILIA DE LA COMUNIDAD DE MADRIDTendrá lugar en el Recinto de IFEMA, Parque Ferial Juan Carlos I,71

agenda 2006Madrid. La Asociación participará con un stand en esta Feria Internacionalde la Salud.Para más información contactar con la Asociación de Hemofiliade la Comunidad de Madrid en el teléfono: 91 729 18 73.1 de diciembreENTREGA DE PREMIOS “POR UNA CIUDAD PARA TODOS”ASOCIACIÓN DE HEMOFILIA DE BURGOSTiene por objetivo el reconocimiento social de la Federación deDiscapacitados Físicos de Burgos, a la cual pertenece comomiembro de la Junta Directiva, la Asociación de Hemofilia deBurgos, a las Instituciones Públicas, Privadas y empresas, asícomo personas físicas que colaboran por la integración socio-laboralde los discapacitados físicos de esta provincia.Para más información ponerse en contacto con la Asociación deHemofilia de Burgos en el Teléfono 947 27 74 2617 de diciembreDÍA DE TEATROASOCIACIÓN MALAGUEÑA DE HEMOFILIASe llevará a cabo en el Teatro Cervantes de Málaga. Esta actividadirá destinada a los más pequeños ya que la obra representadaserá “Romeo y Julieta”, adaptada para niños.Las personas interesadas en asistir podrán contactar con la AsociaciónMalagueña en el tfno: 952 60 35 36. (persona de contacto:María).ASAMBLEA GENERAL EXTRAORDINARIA DE HEMOBUR YCOMIDA DE HERMANDADASOCIACIÓN DE HEMOFILIA DE BURGOSEsta jornada pretende favorecer la convivencia de los miembrosde HEMOBUR y entre los más pequeños. El horario de la celebracióny el precio de la comida están pendientes de determinar.Para más información ponerse en contacto con la Asociación deHemofilia de Burgos en el Teléfon: 947 27 74 263 de diciembreCOMIDA DE HERMANDADASOCIACIÓN MALAGUEÑA DE HEMOFILIATendrá lugar en el pueblo de Alameda.Las personas interesadas en asistir podrán contactar con la AsociaciónMalagueña en el tfno: 952 60 35 36.ADORNOS NAVIDEÑOS12 de diciembreASOCIACIÓN MALAGUEÑA DE HEMOFILIATendrá lugar en la sede de la Asociación. En este día todos losmás pequeños podrán adornar la sede y el árbol para darle labienvenida a la NavidadLas personas interesadas en asistir podrán contactar con la AsociaciónMalagueña en el tfno: 952 60 35 36.15 de diciembreIII JORNADAS FORMATIVAS PARA PORTADORAS DEHEMOFILIAASOCIACIÓN MALAGUEÑA DE HEMOFILIAEl tema de estas jornadas es “Reproducción Asistida en Andalucía”y tendrán lugar en el Centro Cívico.Para más información ponerse en contacto con la Asociación Malagueñade Hemofilia en el teléfono 952 60 35 36ENERO 20074 y 7 de EneroCELEBRACIÓN DE LA FIESTA DE REYES MAGOS EN LASDIFERENTES DELEGACIONES DE LA ASOCIACIÓN ANDALUZADE HEMOFILIAASOCIACIÓN ANDALUZA DE HEMOFILIADelegación en Cádiz: Tendrá lugar el día 4 de enero de 2007 enla sede de la Delegación de Cádiz.Delegación en Granada: Tendrá lugar el día 4 de enero de 2007en la sede de la Delegación de Granada.Delegación en Sevilla: Tendrá lugar el día 7 de enero en el salónde actos del Hospital Virgen del Rocío.Para más información contactar con la Asociación Andaluza deHemofilia en el teléfono: 95 424 08 68.4 de EneroFIESTA DE REYESASOCIACIÓN MALAGUEÑA DE HEMOFILIASe llevará a cabo el día 4 de Enero de 2007. Esta actividad seviene desarrollando ya durante muchos años en la sede de laAsociación. En ella se intenta que los más pequeños disfrutencon la llegada de los Reyes Magos.Las personas interesadas en asistir podrán contactar con la AsociaciónMalagueña en el tfno: 952 60 35 36. (persona de contacto:Isabel)72

direcciones asociacionesASOCIACIÓN ALAVESA DE HEMOFILIACalle Vicente Abreu, 7 Ofic. 1001008 – VitoriaTel. 945241253 Fax. 945241253Email. asoalava@hemofilia.comASOCIACIÓN ANDALUZA DE HEMOFILIACalle Castillo Alcalá de Guadaira, 7 – 4º A-B41013 – SevillaTel. 954240868 Fax. 954240813Email. asoandalucia@hemofilia.comASOCIACIÓN DE HEMOFILIA DE ARAGÓN-LA RIOJACalle Julio García Condoy, 1 Bajo Ofic. 150018 – ZaragozaTel. 976742400 Fax. 976732049Email. asoaragonlarioja@hemofilia.comPágina Web. www.hemoaralar.orgASOCIACIÓN ASTURIANA DE HEMOFILIACalle Julián Clavería, s/n33006 – OviedoTel. 985230704Email. asoasturias@hemofilia.comASOCIACIÓN DE HEMOFILIA DE LASISLAS BALEARESCalle Son Durán, 27 A07340 – Alaró – BalearesTel. 971735985Email. asobaleares@hemofilia.comASOCIACIÓN BURGALESA DE HEMOFILIACalle Aranda de Duero, 7 Bajo Izqda.09002 – BurgosTel. 947277426Email. asoburgos@hemofilia.comASOCIACIÓN EXTREMEÑA DE HEMOFILIACalle Extremadura, 5406008 – BadajozASOCIACIÓN GALLEGA DE HEMOFILIAHotel de Pacientes C/Las Jubias s/nSemisótano15006 – La CoruñaTel. 981299055 Fax. 981299055Email. asogalicia@hemofilia.comASOCIACIÓN GUIPUZCOANA DE HEMOFILIAApartado de Correos n.º 520420018 – San SebastiánTel. 943007000 ext. 6464Email. asoguipuzcoa@hemofilia.comPágina Web. www.hemofiliaguipuzcoa.orgASOCIACIÓN DE HEMOFILIA DE LASPALMASCalle Rafael Gª Pérez. Plaza de losRuiseñores, Loc. 14 – A35014 – Las Palmas de Gran CanariaTel. 928383708 Fax. 928385402Email. asolaspalmas@hemofilia.comASOCIACIÓN LEONESA DE HEMOFILIAPlaza Santa María del Camino, 624003 – LeónTel. 987206594 Fax. 987224242Email. asoleon@hemofilia.comASOCIACIÓN MADRILEÑA DE HEMOFILIACalle Virgen de Aranzazu, nº 2928034 – MadridTel. 917291873 Fax. 913585079Email. asomadrid@hemofilia.comPágina Web. www.ashemadrid.orgASOCIACIÓN NAVARRA DE HEMOFILIACalle Estafeta, nº 60 – 3º Ofic. 131001 – Pamplona – NavarraTel. 948271915Email. asonavarra@hemofilia.comASOCIACIÓN SALMANTINA DEHEMOFILIACalle Plasencia, 8 – 12 – 4º G37003 – SalamancaTel. 923181827 Fax. 923181827Email. asosalamanca@hemofilia.comASOCIACIÓN DE HEMOFILIA DETENERIFECamino del Hierro, 120 Viviendas Bloque1, Local 1 – 338009 – Santa Cruz de TenerifeTel. 922657201 Fax. 922649654Email. asotenerife@hemofilia.comPágina Web. www.hemofiliatenerife.orgASOCIACIÓN VALENCIANA DE HEMOFILIAPlaza Badajoz, nº 12 Bajo Drcha.46015 – ValenciaTel. 963577201 Fax. 963577201Email. asovalencia@hemofilia.comPágina Web. www.ashecova.orgASOCIACIÓN VIZCAÍNA DE HEMOFILIACalle Ondarroa, 4 Bajo48004 – BilbaoTel. 944734695Email. asovizcaya@hemofilia.comASOCIACIÓN CANTABRA DE HEMOFILIACentro Usos Múltiples “Matías SainzOcejo”Calle Cardenal Herrera Oria, 63 Interior39011 – SantanderTel. 942323858 Fax. 942323609Email. asocantabria@hemofilia.comASOCIACIÓN MURCIANA DE HEMOFILIACalle Lorca, 139 – Bajo 330120 – El Palmar – MurciaTel. 968886650 Fax. 968884576Email. asomurcia@hemofilia.comPágina Web. www.hemofiliamur.com73