Metaplasia ósea en dermatofibroma cutáneo - edigraphic.com
Metaplasia ósea en dermatofibroma cutáneo - edigraphic.com
Metaplasia ósea en dermatofibroma cutáneo - edigraphic.com
Create successful ePaper yourself
Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.
Casos ClínicosLocalizador05-074<strong>Metaplasia</strong> ósea <strong>en</strong> <strong>dermatofibroma</strong> cutáneoOsseous metaplasia in cutaneous <strong>dermatofibroma</strong>Mariano Urdiales-Viedma*, Encarnación Santos Sánchez**, Rafael López-Urdiales*, Sebastián Martos-Padilla**Servicio de Anatomía Patológica. **Servicio de Dermatología. Hospital San Juan de la Cruz. Úbeda. Jaén.Correspond<strong>en</strong>cia:M. Urdiales-ViedmaUnidad de Anatomía Patológica. Hospital San Juan de la Cruz23400 Úbeda, JaénTeléfono: (+34) 953028299Fax: (+34) 953028275e-mail: mariano.urdiales.sspa@juntadeandalucia.esResum<strong>en</strong>Distintos tipos histológicos de <strong>dermatofibroma</strong>s cutáneos han sido descritos. En la literatura, solo hemos <strong>en</strong>contrado publicado un caso con metaplasmaósea. Pres<strong>en</strong>tamos un <strong>dermatofibroma</strong> cutáneo osificante, con las peculiaridades clínicas de ser mayor de 1 cm, ser doloroso y aparecer inicialm<strong>en</strong>te<strong>en</strong> un varón jov<strong>en</strong>.(Urdiales-Viedma M, Santos Sánchez E, López-Urdiales R, Martos-Padilla S. <strong>Metaplasia</strong> ósea <strong>en</strong> <strong>dermatofibroma</strong> cutáneo. Med Cutan Iber Lat Am 2007;35:233-235)Palabras clave: <strong>dermatofibroma</strong>, osificación cutánea.SummaryDiffer<strong>en</strong>t types of cutaneous <strong>dermatofibroma</strong>s have be<strong>en</strong> described. In the literature, we have only found one case with osseous metaplasia. We pres<strong>en</strong>tan ossifying cutaneous <strong>dermatofibroma</strong> with the clinical peculiarities of a size bigger than 1 cm, being very painful and it appearance initially in ayoung male.Key words: <strong>dermatofibroma</strong>, osseous cutaneous metaplasia.El <strong>dermatofibroma</strong> o fibrohistiocitoma cutáneo es un tumorb<strong>en</strong>igno, relativam<strong>en</strong>te <strong>com</strong>ún, con mayor incid<strong>en</strong>cia <strong>en</strong>mujeres y localización prefer<strong>en</strong>te <strong>en</strong> miembros inferiores[1].La osificación <strong>en</strong> lesiones cutáneas ocurre principalm<strong>en</strong>te<strong>en</strong> procesos de naturaleza epitelial o melanocítica,tales <strong>com</strong>o pilomatrixomas y nevus dérmicos, si<strong>en</strong>do rara <strong>en</strong>tumores mes<strong>en</strong>quimales superficiales[2].Pres<strong>en</strong>tamos un <strong>dermatofibroma</strong> con metaplasia ósea,doloroso y <strong>en</strong> un varón jov<strong>en</strong>, lo cual es una situación muyinusual.Caso clínicoVarón de 28 años, sin anteced<strong>en</strong>tes personales de interés,que pres<strong>en</strong>ta una lesión <strong>en</strong> brazo derecho, de tamaño estable,de unos 10 años de evolución, que <strong>en</strong> el último año sea<strong>com</strong>paña de dolor espontáneo que se hace muy int<strong>en</strong>so alm<strong>en</strong>or trauma, razón por la cual acude a consulta. En laexploración, se observa <strong>en</strong> el tercio medio de cara externade brazo derecho un nódulo redondeado, levem<strong>en</strong>te pigm<strong>en</strong>tado,cupuliforme, de superficie lisa, consist<strong>en</strong>cia duray 1,5 cm de diámetro. El resto de la exploración cutánea fu<strong>en</strong>ormal. Se realizó una extirpación <strong>com</strong>pleta que cicatrizóbi<strong>en</strong>.El fragm<strong>en</strong>to de piel extirpado era de 2,8 x 1,5 x 1,2 cmde diámetros mayores, a la sección mostró un nódulo subepidérmicode 1,3 cm de diámetro máximo, de consist<strong>en</strong>ciafirme y coloración blanco-amarill<strong>en</strong>ta. Microscópicam<strong>en</strong>tese observó una epidermis con acantosis, papilomatosis, ehiperpigm<strong>en</strong>tación de la capa basal, subyac<strong>en</strong>te a la mismaMed Cutan Iber Lat Am 2007;35(5):233-235 233
Urdiales-Viedma M, et al. <strong>Metaplasia</strong> ósea <strong>en</strong> <strong>dermatofibroma</strong> cutáneoFigura 1. Epidermis con papilomatosis, hiperpigm<strong>en</strong>tación dela capa basal y subyac<strong>en</strong>te a la misma, tumor fusocelular conespículas óseas.existe una franja dérmica respetada y debajo una neoformaciónlocalizada <strong>en</strong> dermis que se exti<strong>en</strong>de al tejido subcutáneograso superficial (Fig. 1), constituido principalm<strong>en</strong>te porcélulas fusocelulares <strong>en</strong>trelazadas, que forman fascículos ya veces pres<strong>en</strong>tan un patrón estoriforme, <strong>en</strong> algunas zonasse v<strong>en</strong> células gigantes multinucleadas de tipo histiocitario,algunas células inflamatorias y macrófagos cargados dehemosiderina junto a pequeños focos hemorrágicos (Fig. 2).Lo más llamativo fue <strong>en</strong>contrar <strong>en</strong> el interior de este tumortrabéculas óseas, apreciándose una transición directadesde las células fusiformes del <strong>dermatofibroma</strong> a osteoideque al crecer se calcifica formando auténticas espículaóseas, no se v<strong>en</strong> ni osteoblastos dispuestos <strong>en</strong> ribete, nicélulas osteoclásticas ni médula ósea (Fig. 3). No se observanáreas de necrosis ni actividad mitotica. El estudio inmunohistoquími<strong>com</strong>ostró negatividad a proteína S100, CD34,actina y desmina y positividad a vim<strong>en</strong>tina, factor XIIa y deforma focal a CD68.Tras la extirpación el paci<strong>en</strong>te se <strong>en</strong>cu<strong>en</strong>tra bi<strong>en</strong> y no sehan producido recidivas, tras 3 años de seguimi<strong>en</strong>to.(angiomatoide), epitelioide, hemosiderótico, <strong>en</strong> empalizado,con células monstruosas, de células claras etc.[3]. Tras labúsqueda <strong>en</strong> Medline, solo hemos <strong>en</strong>contramos 2 casos defibrohistiocitomas cutáneos con metaplasia osea, uno era unxantogranuloma[4], y el otro <strong>en</strong> un <strong>dermatofibroma</strong> cutáneo,localizado <strong>en</strong> la parte anterior de la pierna de una mujer de58 años de edad[5].De forma ocasional, se han descrito lesiones de tejidosblandos osificadas, que se pres<strong>en</strong>tan primariam<strong>en</strong>te <strong>com</strong>oprocesos cutáneos, tanto no tumorales <strong>com</strong>o la fibromatosispalmar[2] y tumorales <strong>com</strong>o el tumor fibromixoide osificante[9]fibroxantoma atípico[10], fibrohistiocitomas subcutáneos[11]e incluso sar<strong>com</strong>as malignos profundos que semanifiestan inicialm<strong>en</strong>te <strong>en</strong> la piel, bi<strong>en</strong> por la ext<strong>en</strong>sión a lamisma por su gran tamaño o por metástasis[2].La teoría más ext<strong>en</strong>dida es que la aparición de hueso <strong>en</strong>estos tumores es un proceso metaplásico[4]. En nuestrocaso, al igual que <strong>en</strong> otros publicados[4, 11], no se v<strong>en</strong>áreas de cartílago ni células osteoblásticas, <strong>en</strong> las zonas deosificación, formándose las trabéculas óseas directam<strong>en</strong>tede las células fusiformes tumorales. No hemos visto <strong>en</strong>nuestro caso células de tipo osteoclástico, que se <strong>en</strong>contraron<strong>en</strong> el otro <strong>dermatofibroma</strong> cutáneo publicado[5] y <strong>en</strong>otros fibrohistiocitomas, con metaplasia ósea[11] las célulasgigantes multinucleadas observadas <strong>en</strong> nuestro caso eranhistiocíticas positivas a CD68. Tampoco hemos <strong>en</strong>contradofocos aislados de calcificación distrófica, apreciando zonascalcificadas solo <strong>en</strong> trabéculas osteoides de cierto tamaño,si hemos <strong>en</strong>contrado pequeños focos hemorrágicos y algunosmacrófagos cargados de hemosiderina, próximos a laszonas de metaplasia ósea, por lo que no podemos excluir unorig<strong>en</strong> traumático que des<strong>en</strong>cad<strong>en</strong>e el proceso metaplásico,aunque el paci<strong>en</strong>te a este respecto no es consci<strong>en</strong>te dehaber sufrido un trauma a ese nivel.Com<strong>en</strong>tarioLa pres<strong>en</strong>cia de hueso <strong>en</strong> la piel, aunque infrecu<strong>en</strong>te, puedeocurrir de forma secundaria a traumas locales, procesosinflamatorios[4] y con más frecu<strong>en</strong>cia <strong>en</strong> tumores cutáneosde orig<strong>en</strong> epitelial, melánico y mes<strong>en</strong>quimal[2, 4]. Los tumorescutáneos con metaplasia ósea más frecu<strong>en</strong>tes son <strong>en</strong>primer lugar los nevus melanocíticos[6] y a continuación, loscarcinomas basocelulares y los pilomatrixomas[4, 5, 7, 8].El dematofibroma es un tumor b<strong>en</strong>igno de naturalezafibrohistiocítica, del cual se han descrito numerosas variantesmorfológicas, tales <strong>com</strong>o el tipo atrófico, aneurismáticoFigura 2. Pequeño foco hemorrágico con macrófagos y célulasgigantes, próximo a trabéculas óseas.234Med Cutan Iber Lat Am 2007;35(5):233-235
Urdiales-Viedma M, et al. <strong>Metaplasia</strong> ósea <strong>en</strong> <strong>dermatofibroma</strong> cutáneoFigura 3. Transición brusca de las células fusiformes tumoralesa osteoide. No se observan osteoblastos ni osteoclastos.Bajo el punto de vista diagnóstico, la aus<strong>en</strong>cia de un tejidomes<strong>en</strong>quimal con características de malignidad (atipias,mitosis, necrosis), permite excluir un proceso maligno(mes<strong>en</strong>quimoma maligno, liposar<strong>com</strong>a, fibrohistiocitomamaligno, etc.)[11]. Con respecto al diagnóstico difer<strong>en</strong>cialcon osteosar<strong>com</strong>a, ser muy cauto antes de dar dicho diagnostico<strong>en</strong> la piel[2], y finalm<strong>en</strong>te t<strong>en</strong>er pres<strong>en</strong>te que la osificaciónsecundaria, puede ser tan grande que no se id<strong>en</strong>tifiquela lesión primaria <strong>en</strong> que dicha metaplasia se haoriginado, lo cual es muy importante <strong>en</strong> el caso de tratarsede un proceso maligno[7]. Por lo tanto, antes de diagnosticarun osteoma cutis es necesario hacer un amplio muestreopara descartar con seguridad otro proceso de base.La clínica de este paci<strong>en</strong>te es atípica al m<strong>en</strong>os <strong>en</strong> trespuntos: a) aparece a una edad bastante temprana, lo<strong>com</strong><strong>en</strong>zó a notar con 18 años; b) ti<strong>en</strong>e el tumor un tamañoconsiderable, de 1,3 cm, si<strong>en</strong>do <strong>en</strong> g<strong>en</strong>eral el tamañomedio de los <strong>dermatofibroma</strong>s cutáneos, de solo unospocos mm., sobrepasando rara vez el cm, y c) el ser doloroso,lo cual podría achacarse a la pres<strong>en</strong>cia de las espículasóseas, los <strong>dermatofibroma</strong>s cutáneos per se no sondolorosos[1].En conclusión, pres<strong>en</strong>tamos lo que creemos es el segundo<strong>dermatofibroma</strong> cutáneo osificante o con metaplasmaósea, el cual fue doloroso <strong>en</strong> nuestro caso y apareció <strong>en</strong> unvarón de poca edad.Bibliografía1. Mckee PH. Pathology of the skin with clinicalcorrelation; second edition. Mosby-Wolfe, 1999. Chapter 16- Tumours of thedermis and subcutaneous fat, pp. 16.23-16.28.2. Fletcher CDM. Calcifying and ossifiying softtissue lesions pres<strong>en</strong>ting in the skin. editorial.J Cutan Pathol 1996;23:297.3. Zelger BW, Steiner H, Kutzner H. Clear cell<strong>dermatofibroma</strong>. Case report of an unusualFibrohistiocytic lesion. Am J Surg Pathol1996;20:483-91.4. Salamanca J, Rodríguez-Peralto JL, González-LoisC, Azorín D. Ossigying adult xantogranuloma.Arch Pathol Lab Med 2003;27:409-410.5. Kuo TT,Chan HL Ossifying <strong>dermatofibroma</strong>with osteoclast-like giant cells. Am J Dermatopathol1994;16:193-195.6. Moulin G, Souquet D, Balme B. Naevus pigm<strong>en</strong>taireset ossifications cutanees. AnnDermatol V<strong>en</strong>ereol 1991;118:199-204.7. Shoji T, Burlaje AM, Brawan J. Basal cell carcinomawith massive ossification. Am J Dermatopathol199;21:34-36.8. Kumasa S, Mori h, Tsujimura T, Mori M. Calcifyingepithelioma of Malherbe with ossification:special refer<strong>en</strong>ce to lectin bindingand inmunohistochemistry of ossified sites.J Cutan Pathol 1987;14:181-187.9. Kilpatrick SE, Ward WE, Mozed M, Miedttin<strong>en</strong>M, Fukunaga M, Fletcher CDM. Atypicaland malignant variants of ossifying fibromyxoidtumor: clinicopathologic analysis of sixcases. Am J Surg Pathol 1995;19:1039.10. Ch<strong>en</strong> KT. Atypical fibroxanthoma of the skinwith osteoid production. Arch Dematol1980;116:113-114.11. Smith NM, Davies JB, Shrimankar JS, MalcolmAJ. Deep fibrous histiocytoma withgiant cells and bone metaplasia. Histopathology1990;17:365-381.Med Cutan Iber Lat Am 2007;35(5):233-235 235