Programa Oficial y Libro de ResÃºmenes - Sociedad de PsiquiatrÃa y ...

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Trabajos Libres de Neurologíatra la Epilepsia” y grupo control del Programade Epilepsia - Hospital Exequiel González Cortés.Resultado: Encuestados 2009: 26% presentóausencia de sobrecarga, 30% sobrecarga ligeray 43% sobrecarga intensa. Encuestados2010: 52% presentó ausencia de sobrecarga,24% sobrecarga ligera y 24% sobrecarga intensa.Se observó disminución de índices desobrecarga en la población intervenida; sinembargo manifiestan alto grado de dependenciae incertidumbre sobre el futuro, manifestandopercibir sus cuidados como insuficientes.La sobrecarga Intensa no se correlacionósignificativamente con refractariedad ni añosde tratamiento de la epilepsia.Conclusión: Los resultados 2010 muestranvalores inferiores a la literatura internacional,tal vez la disminución de sobrecarga de loscuidadores principales se deba a la asistenciasistemática a talleres psicoeducativos tantopara ellos como para su familiar-paciente.ESTE TRABAJO SE PRESENTARA EL DIAVIERNES 22 DE OCTUBRE DE 2010 – SALA2 – TUMORES, INFECCIONES, EPILEPSIA YOTROS - 07.30 -09.45 HORASTLN-93STATUS EPILÉPTICO EN LA UNIDAD TRA-TAMIENTO INTENSIVO PEDIÁTRICA MAYO2006 - JUNIO 2010. REPORTE DE CASOSKaren Muñoz, Jindriska Lara, Paula Stevens,Gianni RiveraHospital Hernán Henríquez Aravena, Temuco,Chile.Introducción: El status convulsivo epilépticoes la emergencia médica neurológica máscomún en niños. Se define como dos o másconvulsiones sin recuperación completa deconciencia entre las convulsiones o una convulsiónprolongada que dure por lo menos 30minutos. Para fines terapéuticos, se ha definidocomo cualquier convulsión que dure másde 5 minutos.Objetivo: Conocer las características clínicasde los status convulsivos ingresados a la unidad.Rev. Chil. Psiquiatr. Neurol. Infanc. Adolesc.Octubre 2010Material y método: Se revisó el libro de ingresosa la UTI pediátrica entre los años2006-2010 extrayendo aquellos pacientes condiagnóstico de status. Se consideró: tipo, etiología,gatillante, tipo de tratamiento en agudoy refractariedad.Resultados: El total de pacientes con síndromeconvulsivo fue 76, de estos, 18 (23%)correspondieron a status: 12 hombres y 6mujeres. Etnia mapuche 3 pacientes. La edadmás frecuente de presentación fue cercana alaño de edad. El tipo de crisis más prevalenteresultó ser la generalizada. La etiología de laepilepsia en su mayoría fue sintomática. Doscasos resultaron ser status refractarios. El tratamientoagudo más usado fue diazepam ev.Conclusiones: La mayoría de los status sepresentaron en hombres. La etnia no marcógran diferencia. La edad de presentación fuesimilar a la observada en la literatura. Las benzodiacepinasfueron el tratamiento de primeralínea al igual que en otros centros. No observamosmortalidad.SALA 2Trastornos Neuromusculares - MotoresJueves 21 de Octubre de 201007.30 – 09.45 horasTLN-5CARACTERISTICAS CLINICAS DE NIÑOSCON ENFERMEDADES NEUROMUSCULA-RES DEL PROGRAMA AVNI EN LOS ANGE-LESAlvaro Wicki, Jury HernándezCentro Costo Atención Abierta, ComplejoAsistencial Dr. Víctor Ríos Ruiz. Los Angeles,Chile.Introducción: Los pacientes con EnfermedadesNeuromusculares (ENM) presentan gradosvariables de compromiso de la bomba respiratoria.El programa de Asistencia VentilatoriaNo Invasiva (AVNI) transfiere al domicilio latecnología necesaria para entregar soporteventilatorio con supervisión de un equipo desalud entrenado.43
Suplemento Libro de Resúmenes Congreso 2010Volumen 21Objetivo: Describir las características clínicasde pacientes con ENM ingresados al programaAVNI en Los Angeles.Material y Método: Se revisaron las fichas delos pacientes activos en programa AVNI deLos Angeles a Julio de 2010. De los 14 pacientes8 corresponden a ENM.Resultados: 6 Hombres (75%), 2 mujeres(25%), edad promedio 9 años (1 año 6 mesesa 18 años), fecha ingreso programa AVNIentre Agosto 2006 y Marzo 2010, 6 rurales, 2urbanos. Diagnósticos: Miopatía congénita 3,Atrofia muscular espinal 2, Distrofia muscularde Duchenne 2, Distrofia de cinturas 1. Bipedestación1 (12,5%), depende silla de ruedas3 (37,5%), postrados 4 (50%), gastrostomía2, traqueostomía 2, ventilación mecánica invasiva(VMI) 2 (25%), AVNI 5 (BiPAP) (62,5%)y entrenamiento musculatura respiratoria 1(12,5%).Conclusión: El trabajo conjunto de Neurólogoy Broncopulmonar infantil ha mejorado la calidadde vida de los pacientes y sus familias.La dependencia de ventilación mecánica enpacientes con ENM se vinculó con AVNI. LaVMI se utiliza en pacientes con mayor discapacidad.TLN-22SÍNDROME DE KEARNS – SAYRE: DES-CRIPCIÓN DE 4 CASOS PEDIÁTRICOSRicardo Erazo, M. Schultz, A. Henríquez, G.Bascuñán, J. Carrasco, A. Harun, C. San Cristóbal,E. Valenzuela, Salvatore. DiMauro, S.ShanskeHospital Luis Calvo Mackenna, Clínica Alemanade Santiago, Hospital Regional de Concepción.Chile. Columbia University, NY, USA.Introducción: El síndrome de Kearns-Sayrees una enfermedad mitocondrial generalmenteesporádica , que se produce por delecióndel ADNmt. Clínicamente se caracteriza poroftalmoplejia externa, talla baja, retinitis pigmentosa,miopatía y bloqueo cardíaco AVcompleto.Objetivo: Mostrar las características clínicasdel síndrome de Kearns–Sayre en niños menoresde 10 años para ayudar en su pesquisatemprana.Método: Se presentan 4 niños estudiados entrelos años 1997 y 2010 en el hospital LuisCalvo Mackenna y Clínica Alemana de Santiago.A todos se les efectuó punción lumbar,biopsia muscular por punción y resonanciamagnética cerebral. El estudio genético mitocondrialse efectuó en la Universidad de Columbia,Nueva York, USA.Resultados: Sexo: H/M= 3/1. Edad de inicio:Antes de los 7 años 4/4. Signos iniciales:Ptosis palpebral seguida meses después poroftalmoparesia 4/4. Signos asociados: tallabaja= 4, hipoacusia sensorioneural = 4, ataxia= 3, retinitis pigmentaria = 2, miopatía= 2,anemiasideroblástica = 1, insuficiencia pancreáticaexocrina (SMA) = 1, tubulopatía renal =1,neuropatía periférica= 1.Edad diagnóstico:Antes de los 10 años en 3.Estudios diagnósticos: LCR: ácido láctico elevado= 4, hiperproteinorraquia = 4Resonancia magnética anormal= 4: lesionestronco cerebral y ganglios basales = 3, leucodistrofia= 1. Biopsia muscular: alteracioneshistoquímicas específicas = Fibras rojas rasgadas= 2/4,fibras azules rasgada = 2/2, fibrasCOX(-) = 2/2. Detección de deleción del ADNmt = 4/4.Los 4 niños presentaron signos típicos deSKS. Sin embargo, sólo 2 niños tuvieron retinitispigmentaria y la resonancia magnéticacerebral fue más sugerente de síndrome deLeigh en 3. Estos datos realzan la importanciade los estudios de laboratorio, especialmentela hiperproteinorraquia, para orientar al estudiogenético de SKS.Conclusiones: El SKS es una mitocondriopatíainfrecuente, por lo cual la descripción de 4niños menores de 10 años portadores de estaenfermedad, constituyen a nuestro entenderun aporte para mejorar la pesquisa de esta entidad.La existencia de anemia megaloblásticay alteración pancreática en uno de los 4 niñosnos alerta de la relación entre el síndrome dePearson y el SKS, lo que nos enseña que susospecha puede hacerse aún antes de la apariciónde la oftalmoplejia.44
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