Trabajos Libres <strong>de</strong> Neurología2000. Total: 64 pacientes hospitalizados porcrisis epilépticas; 27 <strong>de</strong>scartados (crisis febriles,crisis sintomáticas agudas); muestrafinal 37 pacientes.Resultados: Hubo 19 mujeres (51,4%) y 18varones (48,6%), edad inicio <strong>de</strong> crisis: 3 meses(mediana) con rango entre 0-26 meses. Etiología:criptogénica 44,7%, idiopática 26,3%,sintomática 28,9%. Síndromes epilépticosi<strong>de</strong>ntificados: Síndrome West (5), Epilepsiafocal benigna <strong>de</strong>l lactante (3) y Síndrome Dravet(1). EEG inicial (
Suplemento <strong>Libro</strong> <strong>de</strong> Resúmenes Congreso 2010Volumen 21Objetivos: Presentar casuística <strong>de</strong> EBNECTen nuestra unidad, características clínicas,electrofisiológicas e inci<strong>de</strong>ncia, y características<strong>de</strong> evoluciones atípicas, asociación confármaco antiepiléptico, tratamiento y evolución.Material y métodos: Revisión <strong>de</strong> fichas <strong>de</strong>pacientes en tratamiento por epilepsia ennuestra Unidad entre enero <strong>de</strong> 2009 y junio2010, con criterios <strong>de</strong> inclusión específicos <strong>de</strong>EBNECT.Resultados: <strong>de</strong> 91 pacientes en tratamientopor epilepsia 11 (13%) cumplían el criterio <strong>de</strong>EBNECT, 3 pacientes presentaron evoluciónatípica, 2 con EPOCSL y 1 con EPBIA. Los 3recibían tratamiento con ácido valproico y presentaronalteraciones conductuales y/o cognitiva.El tratamiento <strong>de</strong> elección fue benzodiazepinas.En 2 <strong>de</strong> ellos se revirtió el cuadro enperiodo <strong>de</strong> 6 meses.Discusión: En esta casuística <strong>de</strong>staca la altainci<strong>de</strong>ncia <strong>de</strong> evolución atípica, en pacientestratados con ácido valproico. Este aspecto esimportante <strong>de</strong> <strong>de</strong>stacar ya que anteriormentese había relacionado con el uso <strong>de</strong> carbamazepina.Se <strong>de</strong>be reevaluar el carácter “benigno”<strong>de</strong> las EPBI.Las benzodiazepinas son el tratamiento <strong>de</strong>elección en estos casos.Conclusiones: Destacar la importancia <strong>de</strong> reevaluarpacientes con diagnóstico <strong>de</strong> EBNECTque presenten <strong>de</strong>terioro neuropsíquico.TLN-58MALFORMACIONES DEL DESARROLLOCORTICAL EN PACIENTES DEL HOSPITALCLÍNICO SAN BORJA ARRIARÁNMónicaTroncoso, Scarlet Witting, FranciscaMillán, Ledia Troncoso, Francisca López, AlejandraSiebert, Carla Rojas, Alvaro Retamales,Patricia Parra, Paola Santan<strong>de</strong>rServicio Neuropsiquiatría Infantil, Hospital ClínicoSan Borja Arriarán, Universidad <strong>de</strong> Chile,Facultad <strong>de</strong> Medicina Campus Centro. Santiago,Centro.Introducción: Las malformaciones <strong>de</strong>l <strong>de</strong>sarrollocortical (MDC) son causa común <strong>de</strong>epilepsia y retraso <strong>de</strong> <strong>de</strong>sarrollo psicomotor(RDSM) en niños. Existen varias clasificacionespara éstas consi<strong>de</strong>rando aspectos imagenológicos,genéticos y clínicos. En 1996Barkovich y col publicaron una clasificaciónbasada en el estadio <strong>de</strong>l <strong>de</strong>sarrollo cortical enque se produce la alteración primaria, cuya últimaactualización se realizó en 2005.Objetivo: Categorizar 180 pacientes <strong>de</strong> 0 a 18años portadores <strong>de</strong> MDC por clínica, epilepsiay neuroimágenes, según clasificación <strong>de</strong>Barkovich y col. <strong>de</strong> 2005.Pacientes y Método: Revisión retrospectiva yprospectiva <strong>de</strong> historias clínicas y evaluación<strong>de</strong> neuroimágenes.Resultados: GRUPO I: Microcefalia vera(4)Megalencefalia(10) Microlisencefalia(2) Hamartomascorticales(18) Hemimegalencefalia(8) Excepto las primeras el resto tiene epilepsiaprecoz, déficit focales y retraso mo<strong>de</strong>rado.GRUPO II: Lisencefalia(26) con retraso severoy epilepsia <strong>de</strong> difícil manejo. Heterotopías enbanda total (2) y parcial (2) con retardo mentaly epilepsia. Distrofia muscular (2) con paquigiria,epilepsia y severo retraso. Heterotopiaperiventricular (9) con epilepsia tardía (crisisparciales complejas) sin déficit. GRUPO III: Esquizencefalia(34),polimicrogiria bilateral(15),polimicrogirias difusas(9), displasias corticalesfocales(14) y paquigirias(13). Otros: Aicardi(6).Síntoma inicial frecuente RDSM y alto porcentajecon convulsiones generalizadas y focales.Frecuentes déficit focales y sensoriales. GRU-PO IV: Peroxisomales (4) con convulsionesneonatales <strong>de</strong> difícil manejo y severo retraso,Otras (2).Conclusión: Síntomas más frecuentes son retrasoy epilepsia, más severos en formas conmayor compromiso cortical que subcortical yasociados a otra malformación.Comentario: Las MDC son causa importante<strong>de</strong> diversos síntomas neurológicos a distintaseda<strong>de</strong>s, siendo objeto <strong>de</strong> investigación respectoa su formación, genética y fisiopatologíasubyacente.38
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