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74 REVISTA ARGENTINA DE CARDIOLOGÍA / VOL 83 SUPLEMENTO 2 / JUNIO 2015
tancia en el grado de la IP son la resistencia vascular
pulmonar y la función del ventrículo izquierdo (VI).
Habitualmente, en pacientes operados de tetralogía
de Fallot, el VD se encuentra aún hipertrófico en el
período inicial y la distensibilidad se halla disminuida;
los diámetros de la AP y de las ramas pulmonares
son pequeños o en el límite del tamaño normal; la
capacitancia se encuentra disminuida y la frecuencia
cardíaca generalmente está elevada, lo que genera
una diástole de corta duración. Esta combinación de
factores inicialmente provoca un monto de IP de escasa
repercusión a pesar de que el AOR habitualmente es
grande. Durante la evolución, en la medida en que el
VD aumenta su distensibilidad, la AP y las ramas pulmonares
crecen, la frecuencia cardíaca desciende y la
diástole se prolonga, se produce un grado mayor de IP
con consecuencias sobre el VD. En la etapa crónica, y
de manera similar a los mecanismos de compensación
del VI en la insuficiencia aórtica, se puede observar
al principio una etapa de compensación en donde se
combina una hipertrofia excéntrica y concéntrica
asociada con el aumento de los volúmenes diastólicos
ventriculares. La hipertrofia compensadora soporta
el aumento del volumen ventricular manteniendo la
relación masa-volumen. Con posterioridad aparece una
etapa de incremento en los volúmenes diastólicos pero
con pérdida de esta relación masa-volumen; entonces
aumenta el volumen de fin de sístole y esto lleva a una
“hipertrofia inadecuada” y al aumento del estrés de fin
de sístole expresado en el aumento de la poscarga. La
etapa siguente se caracteriza por una disminución en
la contractilidad y de la función ventricular pero aún
reversible si se mejoran las condiciones de sobrecarga
de volumen. Más tarde aún aparece la disfunción ventricular
irreversible debida a la fibrosis y al aumento
del intersticio y del colágeno. En esta situación, el daño
ventricular persiste y no se recupera a pesar del reemplazo
de la VP y de la disminución de la sobrecarga de
volumen. Existen trabajos que demuestran la relación
entre el aumento de la poscarga (incremento del estrés
parietal), de la disminución de la fracción de eyección
(FEy) y de la aparición de los síntomas. (4) Otro aspecto
para considerar es la interacción que existe entre ambos
ventrículos y por este motivo la sobrecarga de volumen
y el aumento de tamaño y disfunción del VD en forma
crónica afectan la función del VI, fenómeno conocido
como efecto Bernheim invertido. (5) Esta interacción
ventricular se debe a que ambos ventrículos comparten
fibras miocárdicas, el septum interventricular, la
circulación coronaria y el pericardio. (6)
EVOLUCIÓN NATURAL
La IP nativa es bien tolerada durante la infancia y
solamente el 6% de los pacientes presentan síntomas
a los 20 años de edad, pero a la edad de 40 años
aproximadamente el porcentaje afectado es cercano al
30%. (7) Las manifestaciones pueden ser la disnea, la
incapacidad para el ejercicio, las arritmias y la hipotensión.
El síncope por mecanismo vasovagal puede
presentarse, pero siempre hay que descartar la causa
arrítmica. En el grupo de pacientes con IP como lesión
residual posterior al tratamiento quirúrgico (p. ej.,
postetralogía de Fallot), los síntomas son similares pero
el sustrato arrítmico es más prevalente y requiere un
manejo especial además de considerar el tratamiento
de reemplazo de la VP. En este grupo de pacientes, a
los 20 años de seguimiento un 20-30% requieren reintervención
quirúrgica por IP grave. (8, 9)
DIAGNÓSTICO
Examen físico
En la IP grave, el primer ruido cardíaco es normal y
el componente pulmonar del segundo se encuentra
ausente cuando las valvas son rudimentarias o inexistentes.
El desdoblamiento del segundo ruido suele estar
presente si existe bloqueo completo de rama derecha y
dilatación grave del tronco pulmonar. Lo característico
es la presencia del soplo diastólico con epicentro en
el segundo espacio intercostal izquierdo, suave, corto
debido a una rápida igualación de la presión pulmonar
y la presión diastólica del VD, y resulta más audible
en la IP moderada o grave. Por el contrario, si existe
hipertensión pulmonar, tiene características de ser
holodiastólico con un segundo ruido pulmonar intenso
y palpable.
Radiografía de tórax
En la IP leve a moderada puede ser normal y en la IP
grave es habitual encontrar la dilatación del tronco
de la AP y cardiomegalia debido a la dilatación de las
cavidades derechas.
Electrocardiograma
Puede presentar signos de agrandamiento de la aurícula
y el ventrículo derechos. Los signos de sobrecarga
del VD y el bloqueo de rama derecha son muy frecuentes.
Existen evidencias en los pacientes operados de
tetralogía de Fallot de que la duración del QRS (> 180
mseg) (10-12) y la dispersión del Qt (> 60 mseg) en el
registro de Holter tienen implicaciones pronósticas.
Holter de frecuencia cardíaca
En el grupo de pacientes operados de tetralogía de
Fallot, la presencia de taquicardia ventricular (TV)
sostenida se asocia con mayor probabilidad con IP grave
y con la presencia de aneurisma del tracto de salida
de VD (TSVD). (13) El hallazgo de TV es relevante y
debe considerarse la indicación de reemplazo de la VP.
La asociación de TV y QRS > 180 mseg se asocia con
el hallazgo de IP de grado moderado a grave y mayor
riesgo de muerte súbita cardíaca. (14)
Eco-Doppler color cardíaco
Las distintas modalidades de imagen ecocardiográfica
(transtorácica, transesofágica y actualmente el