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72 REVISTA ARGENTINA DE CARDIOLOGÍA / VOL 83 SUPLEMENTO 2 / JUNIO 2015 cuando esta se presenta es de grado leve y la IP es leve a moderada. En ellos habitualmente se observa un VD hipertrófico con disfunción diastólica y dilatación grave de la AD. Este grupo de pacientes presenta en su evolución taquiarritmias auriculares en la forma de aleteo, fibrilación o taquicardia auricular. La endocarditis es una complicación menos frecuente. También lo son los eventos neurológicos dados por el mecanismo de embolia paradójica cuando el paciente presenta FOP o comunicación interauricular, situaciones en las que se recomienda el tratamiento anticoagulante. SEGUIMIENTO En la EP leve se sugiere control cardiológico cada 5 años debido a que, en general, se mantiene el mismo grado de obstrucción de por vida (Clase I, Nivel de evidencia C). En la EP moderada y grave se recomiendan control clínico, electrocardiograma y ecocardiograma cada 1-2 años (Clase I, Nivel de evidencia C) y evaluación de la conducta de tratamiento en los casos con cambios en la clase funcional, síntomas o sospecha de arritmias. (24) Los pacientes tratados por cateterismo suelen quedar sin obstrucción residual o si persiste algún grado de obstrucción, en general es de grado leve. Los resultados a corto y a mediano plazos (por más de 10 años) indican que a largo plazo serán similares o mejores cuando se compara el tratamiento percutáneo con el resultado del tratamiento quirúrgico. (25) Voet y colaboradores publicaron un seguimiento de 79 pacientes operados con una media de 22,5 años (rango 0-45) y 139 pacientes posvalvuloplastia con una media de 6 años (rango 0-21). El 20% de los pacientes posquirúrgicos necesitaron reintervención (81% por IP grave) a diferencia del grupo posvalvuloplastia, en el que solo se requirió intervención en el 9,4% de los pacientes. En ellos, en el 85% la indicación de la reintervención fue reestenosis y en ningún caso por IP. Las conclusiones del grupo fueron que los resultados a largo plazo son mejores luego de valvuloplastia. Los pacientes operados de EP pueden presentar IP como lesión residual. Si el grado de IP es leve a moderado, se aconseja el control clínico cada 2 años. Si la IP es grave, se sugiere control anual para evaluar la eventual indicación de reemplazo quirúrgico de la válvula pulmonar. Este está indicado en pacientes sintomáticos, con arritmia ventricular persistente con formas complejas con insuficiente respuesta al tratamiento médico. En pacientes asintomáticos con IP grave son de utilidad el ecocardiograma y la resonancia magnética nuclear, método este último considerado de elección para la cuantificación de los volúmenes y de la fracción de eyección del VD. Si bien en la actualidad es materia de controversia, se acepta que una fracción de eyección < 40% y volúmenes ventriculares de fin de diástole y de fin de sístole del VD mayores de 170 y 80 ml/m 2 , (26) respectivamente, tienen indicación de reemplazo de la VP para evitar el daño miocárdico irreversible. Otra lesión residual posterior al tratamiento quirúrgico de la EP, aunque de observación menos frecuente, es la obstrucción infundibular o valvular grave. En esos casos se indica la reintervención cuando el gradiente es > 60 mm Hg o > 40 mm Hg asociado con disfunción del VD. CONSIDERACIONES ESPECIALES Ejercicio y deportes Los pacientes con EP leve pueden realizar actividad deportiva. En la EP moderada se debe controlar al paciente con ergometría para adecuar las indicaciones de ejercicio. La EP grave tiene restricción de actividad física. Embarazo En la EP leve y moderada, el embarazo es muy bien tolerado. La mujer en edad fértil con EP grave sintomática o asintomática tiene indicación de valvuloplastia pulmonar previa al embarazo. (28) Si la paciente ya se encuentra embarazada con EP grave, la necesidad de una intervención durante el embarazo es excepcional pero debe efectuarse en aquellas con insuficiencia cardíaca, signos de bajo gasto cardíaco o alteración en el desarrollo del feto. El procedimiento de elección es la valvuloplastia por cateterismo con protección del abdomen por los riesgos de la irradiación durante el procedimiento. BIBLIOGRAFÍA 1. Carrilho-Ferreira P, Silva D, Almeida AG, Infante de Oliveira E, Ferreira C, Miranda L, et al. Carcinoid heart disease: outcome after balloon pulmonary valvuloplasty. Can J Cardiol 2013;29:751-3. 2. Falleiro RP, De Azambuja PC, De Azambuja DC, Fragomeni LS. Right ventricular myxoma simulating pulmonary valve stenosis. A case report. Arq Bras Cardiol 1989;52:209-12. 3. Kasnar-Samprec J, Hörer J, Bierwith H, Prodan Z, Cleiziou J, Eicken A, et al. Pulmonary stenosis is a predictor of unfavorable outcome after surgery for supravalvular aortic stenosis. Pediatr Cardiol 2012;33:1131-7. 4. Faella HJ, Sciegata A, Marantz P, Michelli D, Alonso J, Capelli H. Valvuloplastia con catéter balón en la estenosis valvular pulmonar crítica. Rev Argent Cardiol 1993;61:457-61. 5. Fitzgerald KP. The pulmonary valve. Cardiol Clin 2011;29:223-7. 6. Baumgartner H, Hung J, Bermejo J, Chambers JB, Evangelista A, Griffin BP, et al. Echocardiographic assessment of valve stenosis. EAE/ASE recommendations for clinical practice. Eur J Echocardiogr 2009;10:1-25. 7. Silvilairat S, Cabalka AK, Cetta F, Hagler DJ, O’Leary PW. Outpatient echocardiographic assessment of complex pulmonary outflow stenosis: Doppler mean gradient is superior to the maximum instantaneous gradient. J Am Soc Echocardiogr 2005;18:1143-8. 8. Berman W, Fripp RR, Raisher BD, Yabeck SM. Significant pulmonary valve incompetence following oversize balloon pulmonary valvuloplasty in small infants: a long term follow-up study. Catheter Cardiovasc Interv 1999;48:61-5. 9. Earing MG, Connolly HM, Dearani JA, Ammash NM, Grogan M, Warnes CA. Long-term follow-up of patients after surgical treatment for isolated pulmonary valve stenosis. Mayo Clin Proc 2005;80:871-6. 10. Stanger P, Cassidy SC, Girod DA, Kan JS, Lababidi Z, Shapiro SR. Balloon pulmonary valvuloplasty: Results of the Valvuloplasty and Angioplasty of Congenital Anomalies Registry. Am J Cardiol 1990;65:775-83.
CONSENSO DE VALVULOPATÍAS 73 11. McCrindle BW, Kan JS. Long-term results after balloon pulmonary valvuloplasty. Circulation 1991;83:1915-22. 12. Kan JS, White RI Jr, Mitchell SE, Gardner TJ. Percutaneous balloon valvuloplasty: a new method for treating congenital pulmonaryvalve stenosis. N Engl J Med 1982;307:540-2. 13. Kaul UA, Singh B, Tyagi S, Bhargava M, Arora R, Khalilullah M. Long-term results after balloon pulmonary valvuloplasty in adults. Am Heart J 1993;126:1152-5. 14. Faella H, Rodríguez Saavedra A, Sciegata A, Conti C, Marantz P, Alonso J y cols. Valvuloplastia pulmonar con catéter balón en adultos. Rev Argent Cardiol 1993;61:387-91. 15. Granja MA, Sadi R, Flores JE, Kreutzer EA. Valvuloplastia pulmonar con catéter balón. Rev Latin Cardiol Infan 1985;1:81-5. 16. Teupe CH, Burger W, Schrader R. Zeiher AM. Late (five to nine years) follow-up after balloon dilation of valvular pulmonary stenosis in adults. Am J Cardiol 1997;80:240-2. 17. Sadr-Ameli MA, Sheikholeslami F, Firoozi I, Azamik H. Late results of balloon pulmonary valvuloplasty in adults. Am J Cardiol 1998;82:398-400. 18. Chen CR, Cheng To, Huang T. Percutaneous balloon valvuloplasty for pulmonary estenosis in adolescents and adults. N Engl J Med 1996;335:21-5. 19. Warnes CA, Williams RG, Bashore TM, Child JS, Connolly HM, Dearani JA, et al. ACC/AHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease). Circulation 2008;118:e714-e833. 20. Hayes CJ, Gersony WM, Driscoll DJ, Keane JF, Kidd L, O’Fallon WM, et al. Second natural history study of congenital heart defects. Results of treatment of patients with pulmonary valvar stenosis. Circulation 1993;87(Suppl I):28-37. 21. Fawzy ME, Hassan W, Fadel BM, Sergani H, El Shaer F, El Widaa H, et al. Long-term results (up to 17 years) of pulmonary balloon valvuloplasty in adults and its effects on concomitant severe infundibular stenosis and tricuspid regurgitation. Am Heart J 2007;153:433-8. 22. Harrild DM, Powell AJ, Tran TX, Geva T, Lock JE, Rhodes J, et al. Long term pulmonary regurgitation following balloon valvuloplasty for pulmonary stenosis risk factors and relationship to exercise function. J Am Coll Cardiol 2010;55:1041-7. 23. Latson LA. Balloon pulmonary valvuloplasty, pulmonary regurgitation, and exercise capacity: the good, the bad, and the not yet clear. J Am Coll Cardiol 2010;55:1048-9. 24. Driscoll D, Allen HD, Arkins DL, Brenner J, Dunnigan A, Franklin W, et al. Guidelines for evaluation children, and managements of common congenital cardiac problems in infants, children, and adolescents: a statement for healthcare professionals from the Committee on Congenital Cardiac Defects of the Council on Cardiovascular Disease in the Young. American Heart Association. Circulation 1994;90:2180-8. 25. McCrindle BW. Independent predictors of long-term results after ballon valvuloplasty: valvuloplasty and angioplasty of congenital anomalies. Circulation 1994;89:1751-9. 26. Therrien J, Provost Y, Merchant N, Williams W, Colman J, Webb G. Optimal timing for pulmonary valve replacement in adults after tetralogy of Fallot repair. Am J Cardiol 2005;95:779-82. 27. Baumgartner H, Bonhoffer P, De Groot N, De Haan f, Deanfiel JE, Galie N, et al. ESC guidelines for the management of grown up congenital heart disease (new version 2010). Eur Heart J 2010;31:2915-57. 28. Siu SC, Sermer M, Colman JM, Alvarez AN, Mercier LA, Morton BC, et al. Prospective multicenter study of pregnancy, outcomes in women with heart disease. Circulation 2001;104:515-21. DEFINICIÓN INSUFICIENCIA PULMONAR La insuficiencia o regurgitación de la válvula pulmonar (VP) se define como la presencia de flujo retrógrado a través de la VP cuando esta se encuentra cerrada. ETIOLOGÍA Y MECANISMO Si bien la presencia de un reflujo trivial o leve puede detectarse en el ecocardiograma en el 40% al 78% de la población, este hallazgo no tiene valor patológico. Al analizar la etiología de la insuficiencia pulmonar (IP), la presencia de IP adquirida de grado leve a moderado tiene como causa más frecuente la hipertensión pulmonar con dilatación del tronco de la arteria pulmonar (AP) y del anillo pulmonar. La IP grave como lesión residual puede encontrarse en pacientes adultos posteriormente al tratamiento quirúrgico de la tetralogía de Fallot, en especial los intervenidos con la técnica de parche transanular o posterior a la apertura del anillo pulmonar. Esta es la cardiopatía congénita que presenta con más frecuencia esta lesión valvular residual; menos a menudo puede detectarse luego de una valvuloplastia quirúrgica en la estenosis pulmonar (EP) aislada, o de una valvuloplastia pulmonar percutánea (20% aproximadamente a 20 años de seguimiento). Otras etiologías de IP son la afección congénita de la válvula (bicúspide, cuadricúspide o prolapso) y la agenesia de la VP. Dentro de las causas adquiridas se encuentran la endocarditis, el síndrome carcinoide y la afección reumática. El mecanismo de la IP puede deberse a dilatación del tronco de la AP y/o del anillo pulmonar. La asociación más frecuente, como ya se comentara, es la hipertensión pulmonar, pero existen causas congénitas con dilatación del tronco de la AP como ocurre en la dilatación idiopática de la AP o asociada con el síndrome de Marfan (criterio menor de la clasificación de Grant) o con otras enfermedades del tejido conectivo. Posteriormente al tratamiento por cateterismo de la EP, la IP de grado grave es excepcional y se produce por daño estructural de la válvula. FISIOPATOLOGÍA El grado de IP depende de diferentes factores, como: 1) el área del orificio regurgitante (AOR), 2) de la distensibilidad del ventrículo derecho (VD), 3) de la presión diastólica diferencial entre el tronco de la AP y el VD, 4) de la capacitancia de las arterias pulmonares y 5) de la duración de la diástole. (2) A diferencia de lo que ocurre en la insuficiencia aórtica, la presión diferencial entre la AP y el VD es pequeña, por lo cual los factores previamente enunciados cobran mayor preponderancia. Otros datos que influyen pero con menos impor-
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CONSENSO DE VALVULOPATÍAS 73<br />
11. McCrindle BW, Kan JS. Long-term results after balloon pulmonary<br />
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12. Kan JS, White RI Jr, Mitchell SE, Gardner TJ. Percutaneous balloon<br />
valvuloplasty: a new method for treating congenital pulmonaryvalve<br />
stenosis. N Engl J Med 1982;307:540-2.<br />
13. Kaul UA, Singh B, Tyagi S, Bhargava M, Arora R, Khalilullah M.<br />
Long-term results after balloon pulmonary valvuloplasty in adults.<br />
Am Heart J 1993;126:1152-5.<br />
14. Faella H, Rodríguez Saavedra A, Sciegata A, Conti C, Marantz P,<br />
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15. Granja MA, Sadi R, Flores JE, Kreutzer EA. Valvuloplastia<br />
pulmonar con catéter balón. Rev Latin Cardiol Infan 1985;1:81-5.<br />
16. Teupe CH, Burger W, Schrader R. Zeiher AM. Late (five to nine<br />
years) follow-up after balloon dilation of valvular pulmonary stenosis<br />
in adults. Am J Cardiol 1997;80:240-2.<br />
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results of balloon pulmonary valvuloplasty in adults. Am J Cardiol<br />
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for pulmonary estenosis in adolescents and adults. N Engl J Med<br />
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19. Warnes CA, Williams RG, Bashore TM, Child JS, Connolly HM,<br />
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of adults with congenital heart disease: a report of the American<br />
College of Cardiology/American Heart Association Task Force on<br />
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Management of Adults With Congenital Heart Disease). Circulation<br />
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WM, et al. Second natural history study of congenital heart defects.<br />
Results of treatment of patients with pulmonary valvar stenosis.<br />
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J 2007;153:433-8.<br />
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for pulmonary stenosis risk factors and relationship to exercise function.<br />
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23. Latson LA. Balloon pulmonary valvuloplasty, pulmonary regurgitation,<br />
and exercise capacity: the good, the bad, and the not yet clear.<br />
J Am Coll Cardiol 2010;55:1048-9.<br />
24. Driscoll D, Allen HD, Arkins DL, Brenner J, Dunnigan A,<br />
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of common congenital cardiac problems in infants, children,<br />
and adolescents: a statement for healthcare professionals from<br />
the Committee on Congenital Cardiac Defects of the Council on<br />
Cardiovascular Disease in the Young. American Heart Association.<br />
Circulation 1994;90:2180-8.<br />
25. McCrindle BW. Independent predictors of long-term results after<br />
ballon valvuloplasty: valvuloplasty and angioplasty of congenital<br />
anomalies. Circulation 1994;89:1751-9.<br />
26. Therrien J, Provost Y, Merchant N, Williams W, Colman J, Webb<br />
G. Optimal timing for pulmonary valve replacement in adults after<br />
tetralogy of Fallot repair. Am J Cardiol 2005;95:779-82.<br />
27. Baumgartner H, Bonhoffer P, De Groot N, De Haan f, Deanfiel<br />
JE, Galie N, et al. ESC guidelines for the management of grown<br />
up congenital heart disease (new version 2010). Eur Heart J<br />
2010;31:2915-57.<br />
28. Siu SC, Sermer M, Colman JM, Alvarez AN, Mercier LA, Morton<br />
BC, et al. Prospective multicenter study of pregnancy, outcomes in<br />
women with heart disease. Circulation 2001;104:515-21.<br />
DEFINICIÓN<br />
INSUFICIENCIA PULMONAR<br />
La insuficiencia o regurgitación de la válvula pulmonar<br />
(VP) se define como la presencia de flujo retrógrado<br />
a través de la VP cuando esta se encuentra cerrada.<br />
ETIOLOGÍA Y MECANISMO<br />
Si bien la presencia de un reflujo trivial o leve puede<br />
detectarse en el ecocardiograma en el 40% al 78% de<br />
la población, este hallazgo no tiene valor patológico. Al<br />
analizar la etiología de la insuficiencia pulmonar (IP),<br />
la presencia de IP adquirida de grado leve a moderado<br />
tiene como causa más frecuente la hipertensión pulmonar<br />
con dilatación del tronco de la arteria pulmonar<br />
(AP) y del anillo pulmonar. La IP grave como lesión<br />
residual puede encontrarse en pacientes adultos posteriormente<br />
al tratamiento quirúrgico de la tetralogía<br />
de Fallot, en especial los intervenidos con la técnica<br />
de parche transanular o posterior a la apertura del<br />
anillo pulmonar. Esta es la cardiopatía congénita que<br />
presenta con más frecuencia esta lesión valvular residual;<br />
menos a menudo puede detectarse luego de una<br />
valvuloplastia quirúrgica en la estenosis pulmonar (EP)<br />
aislada, o de una valvuloplastia pulmonar percutánea<br />
(20% aproximadamente a 20 años de seguimiento).<br />
Otras etiologías de IP son la afección congénita de<br />
la válvula (bicúspide, cuadricúspide o prolapso) y la<br />
agenesia de la VP. Dentro de las causas adquiridas se<br />
encuentran la endocarditis, el síndrome carcinoide y<br />
la afección reumática.<br />
El mecanismo de la IP puede deberse a dilatación<br />
del tronco de la AP y/o del anillo pulmonar. La asociación<br />
más frecuente, como ya se comentara, es la<br />
hipertensión pulmonar, pero existen causas congénitas<br />
con dilatación del tronco de la AP como ocurre en la dilatación<br />
idiopática de la AP o asociada con el síndrome<br />
de Marfan (criterio menor de la clasificación de Grant)<br />
o con otras enfermedades del tejido conectivo.<br />
Posteriormente al tratamiento por cateterismo de<br />
la EP, la IP de grado grave es excepcional y se produce<br />
por daño estructural de la válvula.<br />
FISIOPATOLOGÍA<br />
El grado de IP depende de diferentes factores, como: 1)<br />
el área del orificio regurgitante (AOR), 2) de la distensibilidad<br />
del ventrículo derecho (VD), 3) de la presión<br />
diastólica diferencial entre el tronco de la AP y el VD,<br />
4) de la capacitancia de las arterias pulmonares y 5)<br />
de la duración de la diástole. (2) A diferencia de lo que<br />
ocurre en la insuficiencia aórtica, la presión diferencial<br />
entre la AP y el VD es pequeña, por lo cual los factores<br />
previamente enunciados cobran mayor preponderancia.<br />
Otros datos que influyen pero con menos impor-