Queratosis folicular

Trastornos de la
queratinización
folicular
Dra. Isabel Castilla

Trastornos de queratinización n folicular
“Presentan un tapón n de queratina en el orificio folicular”
Queratosis Pilar
Pitiriasis rubra pilaris
Eritromelanosis folicular facial
Queratosis circunscripta
Frinodermia
Queratosis folicular invertida
Liquen espinuloso

Queratosis foliculares con
inflamación n y atrofia
Queratosis pilosa atrófica facial
Queratosis folicular espinosa alopécica
Atrofodermia vermiculada

Queratosis pilar
Múltiples pápulas p pulas foliculares, cónicas, c
de color piel, del
tamaño o de la cabeza de un alfiler, dando el aspecto de
“rallador”,, centradas por un tapón n córneo c
de color blanco
grisáceo. Cuando se desprende este tapón, se aprecia un
pelo enrollado en su interior.(1)
Aparece en los primeros años a
de vida, hace un pico en la
adolescencia y desaparece gradualmente en la juventud.
Afecta sup. extensora de brazos y cara externa de glúteos y
muslos,

Enfermedad con herencia AD, afecta con más m s frecuencia a
niñas, atópicas o con ictiosis vulgar.
Sin alt. del estado gral. El 40-50% de la población
general, y el 80% adolescentes la padece.(1)
Variante “Queratosis rubra pilar”, afecta mejillas de
personas predispuestas y se agrava con los bochornos,
tiene base eritematosa y al desaparecer los tapones
córneos quedan depresiones puntiformes.
Evolución n : mejora gradualmente con los años. a

Histopatología
Hiperqueratosis del ostium folicular
Tapón n de queratina ortoqueratótica tica que ocupa el
infundíbulo dilatado del folículo piloso
Infiltrado linfocitario perifolicular variable

Diagnóstico diferencial
Pitiriasis rubra pilaris
Ictiosis vulgar
Uleritema ofriógenes
Liquen espinuloso

Tratamiento
Tópicos
Agentes queratolíticos ticos y emolientes
Vaselina salicílada lada al 3-5% 3
Cremas con urea, ac. Láctico, L
corticoides,
Baños de aceite
Tretinoína na a bajas concentraciones
Tratamiento mecánico (dermoabrasión)
Tazarotene

Eritromelanosis folicular facial
1960 Kitamura la describe en ♂ japoneses
1966 Mishima lo describe en ingleses
Comienza en la segunda década d
Aparecen pápulas p pulas foliculares, con un fondo de
eritema e hiperpigmentación
Patogenia: desconocida

Afecta cara lat. de mejillas y a veces cuello
Pápulas foliculares numerosas y diminutas (cabeza
de alfiler), de color pardo rojiza, algunas aparecen
hiperpigmentadas o hipopigmentadas, pueden
confluir dando una placa, y se acompañan an de
telangiectasias.
Puede acompañarse arse de queratosis pilar en brazos

Anatomia patológica
Leve hiperqueratosis folicular
Aumento de pigmentación n epidérmica
Disminución n de la vaina ext. del pelo y del diámetro
del tallo piloso
Anexos rodeados de un infiltrado linfocitario

Diagnóstico Diferencial
Uleritema ofriógenes
(eritema folicular e
interfolicular además, origina cicatrices deprimidas
y alopecia en cejas y áreas cercanas)
Atrofodermia vermiculata (cicatrices en panal de
abejas en mejillas)
Poiquilodermia de Civatte (múltiples telangiectasias
en caras laterales de la cara)

Tratamiento
Queratolíticos ticos tópicot
Urea 10-20%
Lactato de amonio 12%
Lactato de amonio e hidroquinona 4%
Exfoliantes
Ac. Salicilico 20-30 %
Retinoides
Isotretinoína na 0.1-1mg/kg/d
1mg/kg/día
Láser de Erbio y CO2

Queratosis circunscripta
Pápulas foliculares persistentes en rodillas, codos, nuca,
caderas, sacro y pliegues axilares.
Comienza en la niñez 3-53
5 años, a
africanos de Yoruba en
Nigeria
Patogenia es desconocida
Histología: parecida a psoriasis pero sin microabcesos
de neutrófilos
Ningún n paciente desarrolla psoriasis después.
s.
Tratamiento: Idem

Frinodermia
Nichols 1933 en reclusos de Pekin (piel de sapo).
Hipovitaminosis A (déficit alimentario en Asia y África, en nuestro
medios Post-cirug
cirugía a de bypass intestinal, o hemodiálisis).
Pápulas foliculares con tapones córneos c
que cuando se exprimen dejan
un hoyo, ubicadas en superficies de extensión n de las extremidades,
muslos, antebrazos, abdomen, espalda y cara, respeta palmas y
plantas.
St. Oculares (ceguera nocturna, xeroftalmía a y queratomalacia), alt. de
mucosa (lengua eritematosa) y alt. sistémicas (debilidad muscular,
neuritis y diarrea).

Histología
Hiperqueratosis moderada
Distensión n de la porción n alta del folículo causada por
grandes tapones córneosc
Reducción n del tamaño o de la glándula sebáceas dando
atrofia
En casos graves las glándulas ecrinas así como las
sebáceas desarrollan metaplasia escamosa
Diagnóstico diferencial
Liquen espinuloso
Tratamiento
Altas dosis de vit A (200.000 a 500.000 UI/día a durante 3
a 5 días. d

Queratosis folicular invertida
Pápula queratósica folicular única (0.3.1 cm),
aspecto similar a verruga o queratosis seborreica,
ubicada en cabeza y cuello, mejillas, labio superior,
y párpadosp
Frecuente en varones
Etiología a desconocida

Histopatología:
a:
hiperqueratosis y paraqueratosis
capas de células c
escamosas arremolinadas que pueden
estar queratinizadas formando pseudoperlas córneas, c
en perifería a hay células c
basales en empalizada
no hay actividad mitótica tica ni anaplasia
Verrugas
Queratosis seborreicas
Ca.espinocel.
Ca. basocel
Diagnóstico diferencial
Tratamiento: idem

Liquen espinuloso
Pápulas foliculares numerosas con un tapón n córneo c
filiforme, duro, seco, oscuro, de varios milímetros,
metros,
que proporciona una textura semejante a rallador, de
aparición n súbita, s
progresiva y asintomáticas. ticas. Las
lesiones se agrupan en placas redondeadas de 2-52
cm.
Afecta a niños y adolescentes preferentemente en
cuello, zona ext. de brazos, nalgas, muslos, hueco
poplíteo, espalda y abdomen. Asociado a HIV, Enf.
De Crohn.

Histopatología:
a:
Tapón n queratósico en el infundíbulo folicular
Infiltrado inflamatorio linfocitario perifolicular
Fibrosis perifolicular
Atrofia de glándulas sebáceas
Ídem
Tratamiento:

Queratosis pilosa atrófica facial
(uleritema ofriógenes)
1878 Erasmus Wilson lo describió, , (del gr. oulé: : cicatriz y
ophys: cejas).
Pápulas foliculares con un halo eritematoso ubicadas en
cejas, porción n lateral de frente, mejillas, espalda, brazos,
tórax y abdomen.
El eritema es simétrico, de aspecto aterciopelado, pero al
tacto es áspero.
Herencia AD, aparece desde el nacimiento o la niñez, la piel
aparece con inflamación n difusa y posterior pérdida p
gradual
del folículo piloso.

Se asocia con atopía, a, queratosis pilar, retraso mental, pelo
lanoso, oligospermia, Sd. de Noonan (queratosis foliculares,
hirsutismo, linfedema, vitiligo, etc.) y nivel sérico s
bajo de vit.
A.(3), (4)
Histopatología:
a:
Tapón n queratósico folicular
Infiltrado inflamatorio perifolicular leve
Atrofia variable
Diagnóstico diferencial:
Queratosis folicular alopécica decalvante
Atrofodermia vermiculada
Tratamiento: Idem

Queratosis folicular espinosa alopécica
Genodermatosis rara, ligada al sexo, aparece en la niñez y después s de
la pubertad remite con lentitud.
Tapones foliculares córneos c
filiformes y milia en nariz, mejillas,
cejas, cuero cabelludo, cuello y extremidades. El eritema es variable y
la alopecia cicatrizal se hace evidente rápido. r
También n se ha relacionado con atopía, a, opacidades corneales,
fotofobia, queratitis, blefaritis, hiperqueratosis palmo-plantar, plantar, sordera
neurosensorial, infecciones recidivantes, hiperaminoaciduria, retraso
físico y mental, alt. ungueales y anodoncia.

Atrofodermia vermiculada
Genodermatosis autosómica, ligada al X, Xp22.13-p22.2, p22.2, se
ha propuesto afectación n del gen de la LAMAI (cadena
laminina α1)
El comienzo es más m s tardío o (5-12 años). a
Patogenia: queratinización n anormal del ostium del folículo
piloso, que originaría a tapones córneos c
que dilatarían an el
ostium folicular y protruyen en forma similar a espinas. En
estadios tempranos aparece un infiltrado inflamatorio en
torno al folículo, con posterior fibrosis y atrofia perifolicular
y cicatriz tardía.
a.

Se inicia con tapones foliculares eritematosos que se
desprenden y se transforman en depresiones
visibles, fositas de 1-2mm, 1
dando el aspecto de
“panal de abejas o apolillado”, , afecta
simétricamente mejillas, labio superior, orejas y
frente, respetando cejas, párpados p
y cuero cabelludo.
Asociación n con alt. de desarrollo, quiste
epidérmicos, Sd. Down, Comunicación
interauricular, sd. Rombo (hipotricosis, milia y
carcinomas basocelulares).

Histopatología a (depende del estadío)
I)- Pápulas inflamatorias tempranas
Infundíbulos acantósicos, hipergranulosos, dilatados, distróficos,
o retorcidos,
Infiltrado linfocítico con neutrófilos en las porciones superiores
de los anexos.
II)- Estadios más m s avanzados
Infiltrado linfohistiocítico tico con cél. c
gigantes multinucleada,
alrededor de restos de queratina o pelos.
Atrofia o ausencia de restos de los bulbos pilosos y depósito de
colágeno
III)- Alopecia cicatrizal
Esclerosis del colágeno dérmicod
Atrofia de las crestas, dérmicas d
y de las glándulas sebáceas.

Diagnóstico diferencial
Queratosis folicular espinosa alopécica
Dermatitis seborreica
Sd. Faif (queratosis folicular generalizada, síntomas s
oculares,
alopecía a y herencia ligada al X).
Atrofodermia vermiculata
Acné infantil
Cicatrices de acné
Nevo comedónico
Tratamiento
Emoliente, corticoides tópicos, t
tretinoína, na, queratolíticos, ticos, antibióticos,
ticos,
tópicos y sistémicos son limitados.
El transplante de pelo, la dermoabrasión n y los implantes de colágeno
son utiles para la alopecía a y las fositas faciales
Luz pulsada para eritema.

Enfermedad de Kyrle
Dermatosis grave, rara, diseminada, caracterizada por
pápulas pulas y nódulos n
hiperqueratósicos, foliculares, del tamaño
de una cereza.
Herencia autosómica recesiva
Etiología a desconocida
“Hiperqueratosis folicular y parafolicular cutanea
penetrante”
Desplazamiento gradual y progresivo del nivel de
queratinización n hacia la unión n dermoepidérmica, rmica, dando un
desacoplamiento entre proliferación n y diferenciación n celular

Clínica
Enfermedad generalizada, crónica, inicia entre
los 30-50 años a
,♂1,
1 :2 ♀, , se localiza en
superficies extensoras de las piernas, escápulas,
nalgas, tardíamente, amente, cara, manos y pies.
Pápulas hiperqueratósicas color piel de 2-82
8 mm,
luego aumentan de tamaño, se tornan pardo
amarillentas con escamas o costra escamosa.
Convirtiéndose ndose en masas córneas c
verrucosas,
grisáceas, rodeadas de borde pardo rojizo. Al
extraer la masa córnea, c
deja una depresión
sangrante o rezumante. Cura con cicatriz e hipo o
hiperpigmentación.
n.

Histopatología
Tapón n folicular, con epidermis invaginada y
atrófica.
El tapón n contiene queratina paraqueratósica, detritus
celulares basófilos sin fibras elásticas y destruye
localmente la epidermis, penetrando la dermis,
dando una reacción n inflamatoria local (neutrófilos,
linfocitos, histiocitos, cel gigantes multinucleadas).

Diagnóstico diferencial
Elastosis perforantes
Foliculitis perforantes
Colagenosis perforante reactiva
Granuloma anular

Tratamiento
Corticoides locales o intralesional
Antibióticos
ticos
Queratolíticos
ticos
Fotoquimioterapia (PUVA)
Tretinoína na tópicat
“Escasa respuesta al tratamiento”

Bibliografía
1)-L. Poskitt et al. Natural history of keratosis pilaris.British
Journal of Dermatology (1994)130,771-773.
773.
2)- G. Yosipovich, et al. High body mass index, dry scaly leg
skin and atopic condition are highly associated with keratosis
pilaris. Dermatology 2000;201:34-36.
36.
3)- A. M. Layton. A case of ulerythema ophryogenes
responding to isotretinoin. British Journal of Dermatology
(1993) 129, 645-646.
646.
4)- A. Markey. Ulerythema ophryogenes in Noonan´s
syndrome. British Journal of Dermatology
(1988) 119, 114.
5)- A. Flores.et. al.Ulerythema ophryogenes in Cornelia de
Lange Syndrome.Pediatric dermatology Vol 19,Nº1 1 42-45,2002.
45,2002.

Gracias por su
atención