Urgencias convulsivas en la infancia - Grupo de Epilepsia de la SEN

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Urgencias convulsivas en la infancia CF no parece reducir el riesgo de aparición de una eventual epilepsia. Ya que el efecto deletéreo del tratamiento parece superar al derivado de las CF, no se recomienda administrar ningún tratamiento de mantenimiento salvo en casos muy seleccionados como en aquellos niños en quienes las crisis se presentan con mucha frecuencia, especialmente si éstas resultan prolongadas. Aproximación diagnóstica y terapéutica al niño con sospecha de una primera crisis epiléptica Debe siempre considerarse la posibilidad de un paroxismo no epiléptico en el niño que se presenta con un primer episodio convulsivo (tabla II) 27 . Tal y como sucede en el adulto, algunas series pediátricas reportan hasta un 25% de paroxismos no epilépticos en niños con sospecha de una primera crisis 28 . Igualmente, debe investigarse activamente la posibilidad de que no se trate realmente de la primera crisis, ya que hasta una cuarta parte referirán una historia previa de crisis que habían pasado desapercibidas y no habían motivado la consulta médica 28 , hecho que puede tener implicaciones pronósticas (mayor riesgo de recidiva) y terapéuticas (consideración del inicio del tratamiento). La historia clínica detallada es sin duda el instrumento más importante para establecer un diagnóstico correcto y permite habitualmente identificar aquellos paroxismos de probable origen epiléptico. Será la sospecha clínica la que guiará la indicación de exploraciones complementarias o la necesidad de tratamiento. Según la revisión sistemática de la Academia Americana de Neurología, el EEG es la única exploración complementaria obligada en la valoración del niño con sospecha de una primera crisis epiléptica 29 . En esta población de niños el EEG puede ayudar a distinguir el paroxismo no epiléptico de una primera crisis cuando la anamnesis no resulta definitiva, aunque ésta es la indicación menos relevante. Debe tenerse en cuenta que la sensibilidad y especificidad del EEG son insuficientes para descartar o confirmar el diagnóstico, ya que mientras que sólo un 30-40% de los niños con una primera crisis mostrarán anomalías epileptiformes en el EEG 30 , hasta un 5% de los niños de la población general mostrarán anomalías epileptiformes 31 . El principal interés del EEG reside en su valor pronóstico a la hora de anticipar el riesgo de recidiva y en que puede permitir, en algunos Tabla II. Principales trastornos paroxísticos no epilépticos que deben ser considerados en el diagnóstico diferencial del niño con sospecha de una crisis epiléptica Síncope y desórdenes relacionados Neurológico Psiquiátrico o conductual Parasomnias Modificado de las guías NICE 27 • Espasmos del llanto • Crisis anóxicas reflejas • Síncope troncoencefálico • Síncope reflejo • Síncope cardiaco • Tic • Mioclonus • Distonía paroxística • Síndrome de Sandifer • Cataplejía • Tortícolis paroxística • Vértigo paroxístico • Migraña • Hemiplegia alternante • Hiperekplexia • Estereotipias • Hiperventilación psicógena • Crisis de pánico • Conductas autoestimulatorias (masturbación) • Pseudocrisis • Mioclonus del sueño • Terrores nocturnos • Arousal confusional • “Head banging” casos, establecer ya un diagnóstico sindrómico de sospecha tras una primera crisis (fig. 1) 32 . Hasta un 30% de los niños con una primera crisis presentan alteraciones en la RM cerebral, pero en menos del 1% éstas determinan una intervención terapéutica urgente. Por ello, se recomienda la práctica de una RM cerebral electiva en aquellos niños en los que la anamnesis y el EEG no sugieran alguno de los síndromes epilépticos idiopáticos. En cambio, la baja incidencia de lesiones que requieren de una intervención terapéutica urgente no justifica la utilización del TC craneal salvo en los pocos casos en los que la exploración física apunte ya a una causa aguda sintomática tributaria de intervención urgente. Esta situación, así como la imposibilidad de practicar una RM, son probablemente las únicas indicaciones de la TC craneal en la valoración de un niño con sospecha de una primera crisis epiléptica. En ausencia de factores de riesgo de presentar algún trastorno electrolítico o metabólico (diabetes, ingesta de tóxicos, gastroenteritis aguda, sospecha de error congénito del metabolismo, etc.) o REVISTA DEL GRUPO DE EPILEPSIA DE LA SEN • NOVIEMBRE 2009 25
M. Raspall Chaure Tratamiento de emergencia de las crisis convulsivas Figura 1. Trazado EEG en un niño previamente sano de cuatro años que acude por haber presentado un episodio nocturno consistente en palidez, vómitos, diaforesis que se siguen de brusca pérdida de conciencia, desviación oculocefálica a la derecha y movimientos clónicos de extremidad superior derecha durante un total de 35 minutos; la exploración física es normal. La anamnesis, la normalidad del trazado de base y la existencia de paroxismos en las áreas posteriores que se bloquean con la apertura ocular son sugestivas del síndrome de Panayiotopoulos. A pesar de la aparatosidad del cuadro clínico estos hallazgos son tranquilizadores y tienen implicaciones a corto y largo plazo como son la no necesidad de otras exploraciones complementarias o de tratamiento antiepiléptico de mantenimiento y el buen pronóstico de crisis y cognitivo respectivamente. infección del SNC no está indicada tampoco la práctica rutinaria de análisis de sangre, orina o LCR, o el screening de tóxicos 29 . Aunque el tratamiento antiepiléptico iniciado tras una primera crisis puede retrasar la aparición de una recurrencia, no parece modificar sustancialmente la historia natural de la enfermedad. Por ello, y tomando en consideración los potenciales efectos adversos derivados del tratamiento, no se recomienda iniciar un tratamiento de mantenimiento salvo en los casos en que el beneficio de la reducción del riesgo de recurrencia superen el riesgo de la toxicidad del tratamiento 33 . Esta decisión se fundamentará no sólo en el riesgo de recidiva, sino también en la sospecha diagnóstica o en la morbilidad asociada. Mientras que, por ejemplo, no se recomienda iniciar el tratamiento en el niño con una primera crisis y sospecha de epilepsia rolándica a pesar de que el riesgo de recurrencia pueda alcanzar el 70%, sí parece lógico iniciarlo en un niño en quien no se anticipe un curso tan benigno (por ejemplo primera crisis asociada a una displasia cortical focal) o en quien preocupe una peor tolerancia a las crisis (por ejemplo en el niño afecto de una cardiopatía congénita cianosante). El criterio de “30 minutos” utilizado para definir el status epilepticus convulsivo en los estudios epidemiológicos es obviamente inapropiado para determinar el momento adecuado para iniciar el tratamiento. De hecho, se recomienda iniciar el tratamiento a los cinco minutos de comenzada la crisis, mucho antes de que ésta alcance la duración necesaria para definirla como un status epilepticus establecido 34,35 . Además de la potencial morbilidad derivada de las crisis prolongadas 36 , se ha documentado que una intervención farmacológica precoz permite controlar las crisis con una dosis inferior a la que se requiere si se permite la progresión de las mismas 37 . En modelos animales se observa una pérdida de receptores de GABA A que es dependiente de la duración de la crisis y que se correlaciona con la progresiva resistencia a medicaciones con acción gabaérgica, como las benzodiazepinas, observada en el status epilepticus refractario 38,39 . Las benzodiazepinas son el tratamiento anticonvulsivo de primera elección y en el medio hospitalario deberían ser administradas por vía endovenosa. Pero la mayoría de crisis convulsivas comienzan en la comunidad y el tiempo que se tarda en alcanzar los Servicios de Urgencias será casi siempre superior a cinco minutos y, en ocasiones, superior también a 30 minutos 15 . Por ello se han diseñado presentaciones que puedan ser administradas por padres o cuidadores por vías diferentes a la endovenosa. Entre ellas se encuentran el diazepam rectal y el midazolam bucal o intranasal. El único tratamiento aceptado en España para su administración en la comunidad es el diazepam rectal, cuya seguridad y eficacia para el tratamiento inicial de las crisis convulsivas prolongadas en el niño ha sido demostrada por diversos estudios 40-42 . Pero la utilización del diazepam rectal se ve limitada por las dificultades en su administración (por ejemplo en el paciente en silla de ruedas), porque su administración es socialmente poco aceptable y puede poner bajo riesgo de acusación de abuso sexual al que lo administra y porque en la forma de presentación actual es difícil dosificar en función del peso del niño, como es la norma en Pediatría 43 . El midazolam administrado por vía intranasal o bucal se ha sugerido como una alternativa que soslaye estas limitaciones 43-45 . La boca, la mucosa nasal y el recto disponen de un rico riego sanguíneo. Un estudio de la farmacocinética y farmacodi- 26 REVISTA DEL GRUPO DE EPILEPSIA DE LA SEN • NOVIEMBRE 2009
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