Criterios de sospecha de Inmunodeficiencia Primaria
Criterios de sospecha de Inmunodeficiencia Primaria
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"<strong>Criterios</strong> <strong>de</strong> <strong>sospecha</strong> <strong>de</strong><br />
inmuno<strong>de</strong>ficiencia<br />
primaria"<br />
Marta Abrego Olano<br />
Servicio <strong>de</strong> Otorrinolaringología<br />
Hospital Universitario Donostia
CLINICA
Clasificación clínica<br />
Inmuno<strong>de</strong>ficiencia por <strong>de</strong>ficits <strong>de</strong><br />
inmunoglubulinas<br />
Ig A, frecuente, sin tratamiento<br />
Inmuno<strong>de</strong>ficiencia común variable, pue<strong>de</strong><br />
empezar <strong>de</strong> forma tardía. Deficit <strong>de</strong> Ig M, G<br />
y A<br />
Deficit <strong>de</strong> subclases <strong>de</strong> Ig G
Clasificación clínica<br />
Deficits <strong>de</strong> complemento<br />
Deficits celular<br />
Fagocitos<br />
Linfocitos B<br />
Linfocitos T<br />
Inmuno<strong>de</strong>ficiencia combinada severa<br />
Asociada a otros síndromes:<br />
Ataxia-telangiectasia, Wiskot-Aldrich, De George
Tratamiento<br />
Trasplante <strong>de</strong> células precursoras<br />
Cordón<br />
Medula ósea<br />
Inmunoglobulinas<br />
Sólo Ig G<br />
No hay otros sustitutos: complemento,<br />
citocinas<br />
Antibiótico precoz
<strong>Criterios</strong> <strong>sospecha</strong><br />
niños<br />
Jeffrey Mo<strong>de</strong>ll Foundation
<strong>Criterios</strong> <strong>de</strong> <strong>sospecha</strong><br />
<br />
<br />
<br />
<br />
<br />
<br />
4 ó más infecciones que requieran tratamiento AB en el<br />
último año (otitis, bronquitis, sinusitis, neumonía, inf.<br />
gastrointestinal)<br />
Infecciones recurrentes o infección que requiera tratamiento<br />
antibiótico prolongado o iv<br />
2 ó más infecciones bacterianas graves (osteomielitis,<br />
meningitis, septicemia, celulitis)<br />
2 ó más neumonías con alteración RX en los últimos 3 años<br />
Infección por un patógeno inusual o en una localización no<br />
habitual.<br />
Antece<strong>de</strong>nte <strong>de</strong> una inmuno<strong>de</strong>ficiencia en la familia<br />
<strong>Criterios</strong> Sociedad Europea
<strong>Criterios</strong> <strong>sospecha</strong> adultos<br />
1. Dos ó más nuevas otitis en el último año<br />
2. Dos ó más sinusitis en el último año, sin alergia<br />
3. Una neumonía al año, más <strong>de</strong> un año<br />
4. Diarrea crónica con pérdida <strong>de</strong> peso<br />
5. Infecciones víricas recurrente (catarro, herpes, verrugas,<br />
condilomas)<br />
6. Necesidad recurrente <strong>de</strong> tratamiento AB e.v<br />
7. Abscesos profundos recurrentes, piel o órganos internos<br />
8. Aftas o infec. fúngica persistentes en la piel u otras loc.<br />
9. Infección por mycobacterias (TBC-like) no patógenas<br />
10. Historia familiar <strong>de</strong> inmuno<strong>de</strong>ficiencias primarias<br />
Jeffrey Mo<strong>de</strong>ll Foundation
¿Por qué ?<br />
Si conocemos los criterios <strong>de</strong> <strong>sospecha</strong><br />
podremos pensar en ellos, si no es así<br />
no hay manera.<br />
Por ello es tan importante la difusión <strong>de</strong><br />
esta información
Diagnóstico<br />
<br />
<br />
niños con infecciones <strong>de</strong> repetición<br />
si el resultado es negativo<br />
Repetir a los 6 meses y ver la evolución
¿Qué po<strong>de</strong>mos hacer para diagnosticar<br />
la IDP sin que se escape?<br />
<br />
<br />
<br />
Conocer y difundir los criterios <strong>de</strong> <strong>sospecha</strong><br />
diagnóstica<br />
Recoger bien los datos sobre el número,<br />
localización y gravedad <strong>de</strong> los episodios<br />
infecciosos<br />
Realizar cultivos a aquellos pacientes que<br />
están acumulando infecciones <strong>de</strong> repetición,<br />
aun cuando sea en infecciones que en otro<br />
caso las trataríamos <strong>de</strong> forma empírica.
¿Qué po<strong>de</strong>mos hacer<br />
para evitarlo?<br />
<br />
<br />
Estar atentos a otros estigmas<br />
alopecia, facies peculiar, retraso mental,<br />
malformaciones cardiacas, retraso <strong>de</strong>l<br />
crecimiento, eccema y otras alteraciones<br />
dérmicas…<br />
Recoger en los antece<strong>de</strong>ntes:<br />
enfermeda<strong>de</strong>s autoinmunes<br />
alergia<br />
Tumores<br />
antece<strong>de</strong>ntes familiares <strong>de</strong> ID
¿Qué po<strong>de</strong>mos hacer<br />
para evitarlo?<br />
<br />
Realizar los estudios <strong>de</strong> primer nivel
Eskerrik asko<br />
Gracias
Bibliografia<br />
http://epi<strong>de</strong>miologiamolecular.com/<br />
Bindig site. Triptico <strong>de</strong> información
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