SUPLEMENTO REVISTA CHILENA DE PSIQUIATRIA Y ...
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Trabajos de Neurología<br />
pares craneanos, bradiquinesia, rigidez de extremidades,<br />
pérdida de reflejos posturales, sin<br />
signos cerebelosos ni piramidales.<br />
Se realizó Resonancia Magnética de cerebro<br />
que mostró atrofia y alteración de señal<br />
en ambos núcleos caudados y putámenes.<br />
El estudio metabólico básico fue normal. Se<br />
realizó análisis de mutación del gen HD, previo<br />
consejo genético. Uno de los alelos del<br />
gen tenía 86 repeticiones CAG (normal < 26),<br />
confirmando el diagnóstico de enfermedad de<br />
Huntington. No hay antecedentes familiares<br />
de la enfermedad.<br />
El niño ha recibido kinesiterapia, terapia ocupacional<br />
y fonaudiológica con lo que ha evolucionado<br />
estable desde el punto de vista motor,<br />
incluso con mejoría en los reflejos posturales<br />
y de la movilidad lingual, sin embargo su<br />
rendimiento escolar ha descendido. Tiene coeficiente<br />
intelectual normal lento en su límite<br />
inferior en la escala verbal y normal promedio<br />
en la escala manual. Presenta severa dificultad<br />
en la atención y en el control de impulsos,<br />
y han aparecido conductas compulsivas. No<br />
ha presentado convulsiones ni compromiso<br />
nutricional.<br />
Se comenta la presentación clínica, el proceso<br />
diagnóstico y las posibilidades terapéuticas,<br />
incluyendo terapias en estudio. Se analiza el<br />
proceso de consejería genética tanto en el<br />
proceso diagnóstico del paciente pre y post<br />
examen genético como en el estudio potencial<br />
de familiares asintomáticos, considerando las<br />
particularidades de la familia afectada.<br />
PN-79<br />
COMPLICACIONES NEUROLOGICAS PRE-<br />
COCES EN PACIENTES CON CARDIOPA-<br />
TIAS CONGENITAS OPERADAS.<br />
Varela, Ximena; Schlatter, Andrea; Heresi, Carolina.<br />
Unidad de Neurología.Hospital Roberto del<br />
Río, Santiago-Chile.<br />
e.mail: aschlatt@gmail.com<br />
Rev. Chil. Psiquiatr. Neurol. Infanc. Adolesc.<br />
Diciembre 2006<br />
Introducción: Los avances en el tratamiento<br />
quirúrgico de las Cardiopatías Congénitas han<br />
permitido aumentar la sobrevida y con ello las<br />
complicaciones neurológicas durante y después<br />
del procedimiento.<br />
Objetivo: Describir las complicaciones postoperatorias<br />
precoces más frecuentes en los pacientes<br />
sometidos a cirugía cardíaca, su distribución<br />
por sexo, edad, tipo de cardiopatía,<br />
tipo de cirugía, momento de presentación y<br />
etiologías más frecuentes.<br />
Materiales y métodos: De 413 pacientes intervenidos<br />
por patología cardiovascular, en 18<br />
pacientes se solicitó evaluación por neurólogo,<br />
en la Unidad Intensiva Cardioquirúrgica, desde<br />
noviembre del 2004 hasta junio del 2006.<br />
Resultados: Un 4,3 % de los pacientes cardioperados<br />
durante este período presentaron<br />
complicaciones neurológicas. La edad en el<br />
momento de la intervención varió entre 15<br />
días a 4 años. La distribución por sexo fue de<br />
H:M =2:1.Se clasificaron las cardiopatías en<br />
cianóticas (ventrículo único, tetralogía de fallot,<br />
TGA) y acianóticas (CIV, CIA, Co Ao, DAP).<br />
Fueron sometidos a circulación extracorpórea<br />
(CEC) 12 pacientes y a clampeo aórtico (CA) 3<br />
pacientes. El promedio de CEC fue de 120 minutos<br />
(32-255) y de CA 57 min (120-25 MIN).<br />
El tiempo de aparición promedio de síntomas<br />
neurológicos fue de 27 horas (1-240). Estos<br />
síntomas neurológicos fueron: sindrome convulsivo<br />
en 9 casos más comúnmente atribuible<br />
a accidente vascular (3). El resto debutó<br />
con encefalopatía hipóxico isquémico posoperatoria<br />
inmediata atribuible a PCR que se<br />
complicó en 6 de 9 con AVE.<br />
Conclusiones: La prevalencia de alteraciones<br />
neurológicas relacionadas con la cirugía cardiovascular<br />
es de 4,3 % en nuestra serie. Los<br />
hallazgos más frecuentes encontrados fueron<br />
encefalopatía hipóxico isquémica secundaria<br />
a PCR , complicada frecuentemente de AVE,<br />
y sindrome convulsivo de etiología miscelánea.<br />
PN-80<br />
PARÁLISIS CEREBRAL: ADHERENCIA A<br />
TRATAMIENTO<br />
Varela, Ximena; Brunel, Nicole; Beytía, María<br />
de los Ángeles; Kleinsteuber, Karin; Avaria,<br />
María de Los Angeles<br />
Unidad de Neurología.Hospital Roberto del<br />
Río, Santiago, Chile.<br />
e.mail: ximenavarela@vtr.net<br />
Objetivos: Evaluar la adherencia a la rehabilitación,<br />
a través de la asistencia a terapia motora,<br />
cumplimiento de tratamiento ortopédico<br />
y escolaridad de nuestros pacientes con Pa-<br />
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