SUPLEMENTO REVISTA CHILENA DE PSIQUIATRIA Y ...

Trabajos de Neurología
pares craneanos, bradiquinesia, rigidez de extremidades,
pérdida de reflejos posturales, sin
signos cerebelosos ni piramidales.
Se realizó Resonancia Magnética de cerebro
que mostró atrofia y alteración de señal
en ambos núcleos caudados y putámenes.
El estudio metabólico básico fue normal. Se
realizó análisis de mutación del gen HD, previo
consejo genético. Uno de los alelos del
gen tenía 86 repeticiones CAG (normal < 26),
confirmando el diagnóstico de enfermedad de
Huntington. No hay antecedentes familiares
de la enfermedad.
El niño ha recibido kinesiterapia, terapia ocupacional
y fonaudiológica con lo que ha evolucionado
estable desde el punto de vista motor,
incluso con mejoría en los reflejos posturales
y de la movilidad lingual, sin embargo su
rendimiento escolar ha descendido. Tiene coeficiente
intelectual normal lento en su límite
inferior en la escala verbal y normal promedio
en la escala manual. Presenta severa dificultad
en la atención y en el control de impulsos,
y han aparecido conductas compulsivas. No
ha presentado convulsiones ni compromiso
nutricional.
Se comenta la presentación clínica, el proceso
diagnóstico y las posibilidades terapéuticas,
incluyendo terapias en estudio. Se analiza el
proceso de consejería genética tanto en el
proceso diagnóstico del paciente pre y post
examen genético como en el estudio potencial
de familiares asintomáticos, considerando las
particularidades de la familia afectada.
PN-79
COMPLICACIONES NEUROLOGICAS PRE-
COCES EN PACIENTES CON CARDIOPA-
TIAS CONGENITAS OPERADAS.
Varela, Ximena; Schlatter, Andrea; Heresi, Carolina.
Unidad de Neurología.Hospital Roberto del
Río, Santiago-Chile.
e.mail: aschlatt@gmail.com
Rev. Chil. Psiquiatr. Neurol. Infanc. Adolesc.
Diciembre 2006
Introducción: Los avances en el tratamiento
quirúrgico de las Cardiopatías Congénitas han
permitido aumentar la sobrevida y con ello las
complicaciones neurológicas durante y después
del procedimiento.
Objetivo: Describir las complicaciones postoperatorias
precoces más frecuentes en los pacientes
sometidos a cirugía cardíaca, su distribución
por sexo, edad, tipo de cardiopatía,
tipo de cirugía, momento de presentación y
etiologías más frecuentes.
Materiales y métodos: De 413 pacientes intervenidos
por patología cardiovascular, en 18
pacientes se solicitó evaluación por neurólogo,
en la Unidad Intensiva Cardioquirúrgica, desde
noviembre del 2004 hasta junio del 2006.
Resultados: Un 4,3 % de los pacientes cardioperados
durante este período presentaron
complicaciones neurológicas. La edad en el
momento de la intervención varió entre 15
días a 4 años. La distribución por sexo fue de
H:M =2:1.Se clasificaron las cardiopatías en
cianóticas (ventrículo único, tetralogía de fallot,
TGA) y acianóticas (CIV, CIA, Co Ao, DAP).
Fueron sometidos a circulación extracorpórea
(CEC) 12 pacientes y a clampeo aórtico (CA) 3
pacientes. El promedio de CEC fue de 120 minutos
(32-255) y de CA 57 min (120-25 MIN).
El tiempo de aparición promedio de síntomas
neurológicos fue de 27 horas (1-240). Estos
síntomas neurológicos fueron: sindrome convulsivo
en 9 casos más comúnmente atribuible
a accidente vascular (3). El resto debutó
con encefalopatía hipóxico isquémico posoperatoria
inmediata atribuible a PCR que se
complicó en 6 de 9 con AVE.
Conclusiones: La prevalencia de alteraciones
neurológicas relacionadas con la cirugía cardiovascular
es de 4,3 % en nuestra serie. Los
hallazgos más frecuentes encontrados fueron
encefalopatía hipóxico isquémica secundaria
a PCR , complicada frecuentemente de AVE,
y sindrome convulsivo de etiología miscelánea.
PN-80
PARÁLISIS CEREBRAL: ADHERENCIA A
TRATAMIENTO
Varela, Ximena; Brunel, Nicole; Beytía, María
de los Ángeles; Kleinsteuber, Karin; Avaria,
María de Los Angeles
Unidad de Neurología.Hospital Roberto del
Río, Santiago, Chile.
e.mail: ximenavarela@vtr.net
Objetivos: Evaluar la adherencia a la rehabilitación,
a través de la asistencia a terapia motora,
cumplimiento de tratamiento ortopédico
y escolaridad de nuestros pacientes con Pa-
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