SUPLEMENTO REVISTA CHILENA DE PSIQUIATRIA Y ...

Trabajos de Neurología
PN-76
AGENESIA DE CUERPO CALLOSO: ESTU-
DIO Y EVOLUCION DE 27 PACIENTES
Gaedicke, Andrés; Mesa, Tomás; Escobar,
Raúl; Mellado, Cecilia; Hernández, Marta
Departamento de Pediatría, Sección Neurología
Infantil. Pontificia Universidad Católica de
Chile, Santiago, Chile.
e.mail: mhernand@med.puc.cl
Introducción: La agenesia del cuerpo calloso
(ACC) tiene una incidencia de 3-7/1000 en
población general, y 2-3% en pacientes con
discapacidad. Se asocia a alteraciones citogenéticas,
trastornos metabólicos y síndromes
genéticos.
Objetivos: Describir edad, forma de presentación
y evolución de pacientes con ACC.
Pacientes y método: Revisión retrospectiva
de fichas clínicas de pacientes con ACC controlados
en Neurología Infantil de nuestra institución
entre 2000–2006.
Resultados: Se identificaron 27 pacientes,
14 hombres. La ultrasonografía antenatal fue
anormal en 12 pacientes (2 ACC; 10 quistes
aracnoidales, ventriculomegalia o lipoma). El
diagnóstico fue perinatal en 16 pacientes (dismorfias
y convulsiones); 6 en período lactante;
y 1 en preescolar (convulsiones). Las neuroimágenes
y el cariograma permitieron describir
3 grupos: ACC aislada (10 pacientes); asociada
a un síndrome específico (12 pacientes);
asociada a otras malformaciones cerebrales (5
pacientes). Destacan 3 cariogramas alterados:
Una trisomía 8, una trisomía parcial del 13, y
una translocación balanceada (15-16)q22,q22.
Tres de 18 pacientes tenían panhipopituitarismo.
Cuatro pacientes evolucionaron con desarrollo
cognitivo normal y 3 fallecieron.
Conclusión: La ACC tiene frecuencia similar
en ambos sexos. Su presentación clínica y
diagnóstico son predominantemente perinatales,
y se asocia a elevada morbimortalidad.
PN-77
VENTRICULITIS NEONATAL POR CITRO-
BACTER FREUNDII TRATADO CON CEF-
TAZIDIMA. REPORTE DE UN CASO.
Muñoz, Marcelo; Suárez, Bernardita; Villanueva,
Ximena;Novoa, Fernando; Vergara, Rodrigo;
Aravena, Miguel; Salazar, Cristian.
Unidad de Neuropsiquiatría Infantil / Hospital
Rev. Chil. Psiquiatr. Neurol. Infanc. Adolesc.
Diciembre 2006
van Buren, Valparaíso, Chile.
e-mail: mjmunozr@gmail.com
Objetivos: Reportar una etiología infrecuente
de ventriculitis neonatal. Presentar el manejo
realizado con altas dosis de cefalosporina parenteral.
Paciente y Método: Neonato con peso adecuado,
portador de mielomeningocele lumbosacro
abierto del cual fue intervenido precozmente.
Ante hidrocefalia progresiva se instaló
derivativa ventrículo peritoneal que debió retirarse
al diagnosticarse una ventriculitis. Se
instaló derivativa externa. Inició terapia antibiótica
tri-asociada. Líquidos cefalorraquídeos
alterados persistentemente. Cultivos de sangre
y LCR positivos para Citrobacter freundii.
Evolución: Mejoría clínica y de laboratorio al
aumentar Cefatazidima a 300 mg/kg. Completó
21 días de tratamiento. De alta en buenas
condiciones con nueva derivativa ventrículoperitoneal.
Discusión: El Citrobacter freundii es un germen
infrecuente, asociado a infecciones nosocomiales
y generadores de abscesos cerebrales.
Ante la disyuntiva de iniciar terapia
intratecal (controversial), se decidió aumentar
la dosis de cefalosporina parenteral, con buenos
resultados.
PN-78
ENFERMEDAD DE HUNTINGTON JUVENIL:
CASO CLINICO Y DESAFIOS
López, M. Eugenia; Repetto, Gabriela; Margarit,
Sonia
Unid. de Neurol. Infantil y Unid. de Genética,
Hosp. P. Alberto Hurtado, Santiago, Chile.
Se presenta varón de 8 años y 9 meses de
edad, que después de un desarrollo psicomotor
normal y sin patologías de importancia,
comenzó a los 4 años con pérdida insidiosa
de destrezas previamente adquiridas. Estaban
comprometidas principalmente el habla
(dificultad articulatoria) y la marcha (arrastraba
pies y era inestable). No se describía deterioro
en su capacidad intelectual, sin embargo
al momento de consultar, a los 7 años, tenía
un rendimiento escolar bajo el promedio de su
curso. Al examen no se evidenció compromiso
cognitivo, destacaba bradilalia, dificultad
en la movilidad lingual sin otro compromiso de
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