SUPLEMENTO REVISTA CHILENA DE PSIQUIATRIA Y ...

Suplemento Resúmenes Congreso 2006
alerta, otros elementos clínicos orientan al
diagnóstico en la evolución. En SH periférico
se identificó etiología en 100%, por clínica y
EMG característica, con alto porcentaje de correlato
genético, siendo el más frecuente las
atrofias espinales. En SH central se identificó
etiología en 81,2% de los casos, destacando
el Síndrome de Prader Willi, lo que apoya su
estudio genético ante sospecha clínica. Excepcionalmente
se presentan enfermedades
infrecuentes, inicialmente con hipotonía cuya
evolución clínica (crisis o alteraciones metabólicas)
condujo al diagnóstico final.
PN-73
MONONEUROPATIAS Y PLEXOPATIAS EN
PACIENTES PEDIATRICOS
Pizarro, Lorena; Troncoso, Mónica; Torres,
Catalina; Carrera, Jorge; Guerra, Patricio; Zamora,
José
Servicio Neurología Infantil Hospital Clínico
San Borja Arriarán, Hospital de Puerto Montt,
Hospital Coquimbo.
Introducción: Mononeuropatías y plexopatías
son infrecuentes en niños, corresponden
a menos del 10% de pacientes referidos para
estudios electromiográficos. Se diferencian de
los adultos en etiología y distribución.
Objetivo: Caracterización clínica, electromiográfica
e imagenológica de mononeuropatías/
plexopatías en pacientes pediátricos vistos en
nuestro servicio.
Materiales y Métodos: Entre Enero 2004 y
Julio 2006, registramos los pacientes vistos en
el servicio de Neuropsiquiatría Infantil del Hospital
San Borja Arriarán, diagnosticados como
mononeuropatía o plexopatía. Analizamos características
clínicas, electromiográficas y estudio
etiológico.
Resultados 30 pacientes
Grupo 1: 11 pacientes, H/M: 10 /1, edad inicio
x: 9 años (5 – 15años), Distribución: nervio
peroneo 3/11, plexo lumbar 3/11 nervio cubital
3/11 nervio radial 1/11, nervio ciático 1/11
Etiología: Viral: 5/11 compresiva: 1/11, tumoral
1/11; trauma: 4/11.
Grupo 2: Neonatología: 19 pacientes plexopatía
braquial por traumatismo del parto, H/M:
11/8. Evolución: Un caso severo con avulsión
de raíces y Sd. de Horner ipsilateral, 4 con limitación
de flexión de codo al 6° mes, 14 con
resolución satisfactoria.
Conclusión: Los casos no neonatales muestran
predominio masculino, en edad escolar,
con nervios de extremidades inferiores más
frecuentemente comprometidos, siendo las
etiologías probablemente viral y traumática las
más frecuentes. En neuropatías por comprensión
(1) de inicio precoz o recurrentes se debe
sospechar posibilidad de Neuropatía hereditaria
por deleción del gen PMP 22, Cr 17p11.2
PN-74
ALTERACIONES POLISOMNOGRAFICAS
(PSG) EN PACIENTES CON DISTROFIA
MUSCULAR DE DUCHENNE (DMD)
Hernández, Alejandra; Pizarro, Lorena; Montecinos,
Lorena; Ríos, Loreto.
Servicio de Neurología Infantil / Hospital Clínico
San Borja Arriarán, Santiago, Chile.
Los pacientes con DMD tienen alteraciones
en la polisomnografía caracterizadas por fragmentación
del sueño con microdespertares y
deprivación del REM, esto, no necesariamente
relacionado con las alteraciones ventilatorias
que presentan. Pareciera que distrofinas neuronales
estarían involucradas en la función del
receptor GABA, que juegan un rol crucial en la
organización del sueño.
Describimos las alteraciones encontradas en el
estudio de sueño en un grupo de 13 pacientes
con DMD controlados en nuestro Servicio.
De 60 pacientes con diagnóstico de DMD, 13
cuenta con estudio PSG (21%). Promedio de
edad de 10,7 años (3 a 16). Dos pacientes presentan
PSG normal, 6 pacientes presentan arquitectura
de sueño alterada sin eventos respiratorios
relacionados y 5 pacientes presentan
eventos respiratorios anormales, uno de ellos
sin repercusión en la arquitectura de sueño.
Las alteraciones del patrón de sueño se caracterizan
por eficiencia de sueño disminuida
(X: 58,7%), latencia REM aumentada (X: 303,6
min), REM disminuido (X: 7,1%), y aumento de
etapas I y II del sueño NO REM (X: 69%).
La mitad de los pacientes presentan alteraciones
en la arquitectura de sueño sin eventos
respiratorios asociados, esto es importante en
la evaluación de su calidad de sueño y las repercusiones
a nivel cognitivo.
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