SUPLEMENTO REVISTA CHILENA DE PSIQUIATRIA Y ...
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Suplemento Resúmenes Congreso 2006<br />
vios más estudiados fueron mediano, cubital,<br />
peroneo y tibial. Los músculos más explorados<br />
fueron deltoides, primer-interóseo-dorsal,<br />
vasto-lateral y tibial-anterior. Los diagnósticos<br />
electrofisiológicos más frecuentes fueron examen<br />
normal 52%, polineuropatía 15%, neuropatía-focal<br />
12% y miopatía 11%. En 49% de<br />
EMG anormales hubo confirmación exacta del<br />
diagnóstico clínico planteado. Comparando<br />
con EMG-adultos, en todos los pacientes se<br />
logró realizar examen confiable, pero sí debió<br />
adecuarse el tipo de electrodos, modificar protocolos<br />
y extensión de exploración muscular y<br />
relativizar importancia de latencia en estudio<br />
de conducción.<br />
PN-69<br />
MIASTENIA GRAVIS (MG) EN NIÑOS. EXPE-<br />
RIENCIA CLINICA EN UN CENTRO <strong>DE</strong> RE-<br />
FERENCIA NACIONAL<br />
Siebert, Alejandra; Pizarro, Lorena; Barrios,<br />
Andrés; Galleguillos, Christian.<br />
Servicio Neuropsiquiatría Infantil. Hospital Clínico<br />
San Borja Arriaran, Santiago, Chile.<br />
Introducción: La MG infantil difiere a la del<br />
adulto en presentación, evolución, respuesta<br />
al tratamiento y pronóstico.<br />
Objetivos: Caracterizar clínica y laboratorio de<br />
pacientes con MG diagnosticados en nuestro<br />
servicio.<br />
Pacientes y Métodos: Revisión retrospectiva<br />
de historial clínico de 30 pacientes diagnosticados<br />
con MG entre los años 1985-2006.<br />
Resultados: Edad promedio al diagnóstico<br />
6,5 años (1 a 17 años). Relación hombre: mujer<br />
2:1,6. Debut: 40% etapa I Osserman, 53%<br />
generalizadas. 26% presentó crisis miasténica.<br />
2/3 de los que debutaron con forma ocular<br />
generalizaron. El 6.6% remitió espontáneamente.<br />
En 18 se realizó test de estimulación<br />
repetitiva, siendo positivos 10 (55,5%), Los anticuerpos<br />
anti-AChR fueron realizados en 16,<br />
en 10 fueron positivos (62,5%) 13 recibieron<br />
corticoides. En 2 se logró remisión (1 ocular y<br />
1 generalizada). Se timectomizaron 14 pacientes,<br />
remitieron 1 ocular y 3 generalizados<br />
Conclusión: Hubo predominio sexo masculino.<br />
Forma de presentación más frecuente fue<br />
la generalizada, con un alto porcentaje de generalización<br />
para las formas oculares. La crisis<br />
miasténica fue una complicación frecuente.<br />
Para el diagnóstico de laboratorio la mayor<br />
sensibilidad se obtuvo con test con inhibidores<br />
de colinesterasa y medición de anticuerpos. El<br />
tratamiento más efectivo para la remisión de la<br />
enfermedad fue la timectomía.<br />
PN-70<br />
TRASTORNOS RESPIRATORIOS <strong>DE</strong>L SUE-<br />
ÑO EN SINDROME PRA<strong>DE</strong>R WILLI Y MA-<br />
NEJO <strong>DE</strong> CRISIS EPILEPTICAS.<br />
Menéndez, Pedro; Triviño, Daniela; Palomino,<br />
Angélica<br />
Laboratorio de Sueño y Unidad de Broncopulmonar<br />
Pediátrico, Clínica Avansalud.<br />
Introducción: El síndrome de Prader Willi es<br />
un trastorno genético caracterizado por delección<br />
del crom 15. En la infancia presentan<br />
somnolencia excesiva y tiempos totales de<br />
sueño que exceden 30% lo esperado. Presentan<br />
hipoapneas y cuadros respiratorios restrictivos<br />
severos. Algunos tienen epilepsia, la<br />
que se vincula al origen genético. El trastorno<br />
de sueño y respiratorio pueden contribuir a las<br />
crisis.<br />
Objetivo: Presentar 3 pacientes con crisis epilépticas<br />
y/o EEG alterado, estudiados con Polisomnografía<br />
(PSG) y uso de CPAP.<br />
1. Sexo femenino, 16 años. Desde los 13 a.<br />
apneas y multidespertares. Crisis generalizadas<br />
resistentes a tratamiento. EEG: descargas<br />
de espigas generalizadas durante sueño.<br />
PSG: Sd. apneico severo mixto. Indice global<br />
54. Oximetría base 80%, desaturación 36%.<br />
Hipertensión arteria pulmonar leve. Titula con<br />
CPAP a 6 cm H2O con lo cual se controlan<br />
el 70% de las apneas. Se agrega CPAP y se<br />
reducen las crisis por 6 meses. Luego reaparecen,<br />
cambiando esquema terapéutico y subiendo<br />
presión de CPAP, sin éxito.<br />
2. Sexo femenino, 20 años. Crisis generalizadas<br />
del despertar de baja frecuencia. Desde<br />
los 7 años, apneas con estudio respiratorio de<br />
predominio restrictivo. Indice global 29. Predominio<br />
hipoapneico (70%). PSG con titulación<br />
CPAP hasta 8 cm H2O, se controlan 100% de<br />
las crisis, mejora somnolencia. Mantiene lamotrigina,<br />
sin crisis. 8 meses después, abandona<br />
CPAP. Se postula retitular con BIPAP.<br />
3. Sexo femenino, 10 años. Sueño fraccionado,<br />
Sd apneico predominio restrictivo. Indice<br />
global 31. 3.1. Desaturación severa menor a<br />
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