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SUPLEMENTO REVISTA CHILENA DE PSIQUIATRIA Y ...

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Suplemento Resúmenes Congreso 2006<br />

vios más estudiados fueron mediano, cubital,<br />

peroneo y tibial. Los músculos más explorados<br />

fueron deltoides, primer-interóseo-dorsal,<br />

vasto-lateral y tibial-anterior. Los diagnósticos<br />

electrofisiológicos más frecuentes fueron examen<br />

normal 52%, polineuropatía 15%, neuropatía-focal<br />

12% y miopatía 11%. En 49% de<br />

EMG anormales hubo confirmación exacta del<br />

diagnóstico clínico planteado. Comparando<br />

con EMG-adultos, en todos los pacientes se<br />

logró realizar examen confiable, pero sí debió<br />

adecuarse el tipo de electrodos, modificar protocolos<br />

y extensión de exploración muscular y<br />

relativizar importancia de latencia en estudio<br />

de conducción.<br />

PN-69<br />

MIASTENIA GRAVIS (MG) EN NIÑOS. EXPE-<br />

RIENCIA CLINICA EN UN CENTRO <strong>DE</strong> RE-<br />

FERENCIA NACIONAL<br />

Siebert, Alejandra; Pizarro, Lorena; Barrios,<br />

Andrés; Galleguillos, Christian.<br />

Servicio Neuropsiquiatría Infantil. Hospital Clínico<br />

San Borja Arriaran, Santiago, Chile.<br />

Introducción: La MG infantil difiere a la del<br />

adulto en presentación, evolución, respuesta<br />

al tratamiento y pronóstico.<br />

Objetivos: Caracterizar clínica y laboratorio de<br />

pacientes con MG diagnosticados en nuestro<br />

servicio.<br />

Pacientes y Métodos: Revisión retrospectiva<br />

de historial clínico de 30 pacientes diagnosticados<br />

con MG entre los años 1985-2006.<br />

Resultados: Edad promedio al diagnóstico<br />

6,5 años (1 a 17 años). Relación hombre: mujer<br />

2:1,6. Debut: 40% etapa I Osserman, 53%<br />

generalizadas. 26% presentó crisis miasténica.<br />

2/3 de los que debutaron con forma ocular<br />

generalizaron. El 6.6% remitió espontáneamente.<br />

En 18 se realizó test de estimulación<br />

repetitiva, siendo positivos 10 (55,5%), Los anticuerpos<br />

anti-AChR fueron realizados en 16,<br />

en 10 fueron positivos (62,5%) 13 recibieron<br />

corticoides. En 2 se logró remisión (1 ocular y<br />

1 generalizada). Se timectomizaron 14 pacientes,<br />

remitieron 1 ocular y 3 generalizados<br />

Conclusión: Hubo predominio sexo masculino.<br />

Forma de presentación más frecuente fue<br />

la generalizada, con un alto porcentaje de generalización<br />

para las formas oculares. La crisis<br />

miasténica fue una complicación frecuente.<br />

Para el diagnóstico de laboratorio la mayor<br />

sensibilidad se obtuvo con test con inhibidores<br />

de colinesterasa y medición de anticuerpos. El<br />

tratamiento más efectivo para la remisión de la<br />

enfermedad fue la timectomía.<br />

PN-70<br />

TRASTORNOS RESPIRATORIOS <strong>DE</strong>L SUE-<br />

ÑO EN SINDROME PRA<strong>DE</strong>R WILLI Y MA-<br />

NEJO <strong>DE</strong> CRISIS EPILEPTICAS.<br />

Menéndez, Pedro; Triviño, Daniela; Palomino,<br />

Angélica<br />

Laboratorio de Sueño y Unidad de Broncopulmonar<br />

Pediátrico, Clínica Avansalud.<br />

Introducción: El síndrome de Prader Willi es<br />

un trastorno genético caracterizado por delección<br />

del crom 15. En la infancia presentan<br />

somnolencia excesiva y tiempos totales de<br />

sueño que exceden 30% lo esperado. Presentan<br />

hipoapneas y cuadros respiratorios restrictivos<br />

severos. Algunos tienen epilepsia, la<br />

que se vincula al origen genético. El trastorno<br />

de sueño y respiratorio pueden contribuir a las<br />

crisis.<br />

Objetivo: Presentar 3 pacientes con crisis epilépticas<br />

y/o EEG alterado, estudiados con Polisomnografía<br />

(PSG) y uso de CPAP.<br />

1. Sexo femenino, 16 años. Desde los 13 a.<br />

apneas y multidespertares. Crisis generalizadas<br />

resistentes a tratamiento. EEG: descargas<br />

de espigas generalizadas durante sueño.<br />

PSG: Sd. apneico severo mixto. Indice global<br />

54. Oximetría base 80%, desaturación 36%.<br />

Hipertensión arteria pulmonar leve. Titula con<br />

CPAP a 6 cm H2O con lo cual se controlan<br />

el 70% de las apneas. Se agrega CPAP y se<br />

reducen las crisis por 6 meses. Luego reaparecen,<br />

cambiando esquema terapéutico y subiendo<br />

presión de CPAP, sin éxito.<br />

2. Sexo femenino, 20 años. Crisis generalizadas<br />

del despertar de baja frecuencia. Desde<br />

los 7 años, apneas con estudio respiratorio de<br />

predominio restrictivo. Indice global 29. Predominio<br />

hipoapneico (70%). PSG con titulación<br />

CPAP hasta 8 cm H2O, se controlan 100% de<br />

las crisis, mejora somnolencia. Mantiene lamotrigina,<br />

sin crisis. 8 meses después, abandona<br />

CPAP. Se postula retitular con BIPAP.<br />

3. Sexo femenino, 10 años. Sueño fraccionado,<br />

Sd apneico predominio restrictivo. Indice<br />

global 31. 3.1. Desaturación severa menor a<br />

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