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SUPLEMENTO REVISTA CHILENA DE PSIQUIATRIA Y ...

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Trabajos de Neurología<br />

medio 2,6 años (0,1 a 9.9), con 130,8 años<br />

acumulados<br />

Resultados. El valor total de las unidades<br />

de costos fueron: consulta neuropediatra<br />

$16.820, consulta enfermera $5,6; consulta<br />

psicóloga $7,5; EEG $712,9; TAC de cerebro<br />

$622,8; RM de cerebro $420,3; hemograma<br />

$35,3; pruebas hepáticas $99; niveles plasmáticos<br />

de AE $58,3; AE $19.036,2.<br />

El costo directo médico total fue de $37.818.<br />

El costo directo médico promedio por paciente<br />

fue de $756 y el costo médico directo mensual<br />

por paciente fue de $24.<br />

Conclusión: El costo directo médico total de<br />

USD 24 por paciente está constituido en un<br />

95% por la consulta profesional y los AE.<br />

PN-17<br />

PROTOCOLO <strong>DE</strong> ESTUDIO Y MANEJO <strong>DE</strong>L<br />

SINDROME <strong>DE</strong> WEST. ESQUEMA TERA-<br />

PEUTICO CON ACTH SINTÉTICO<br />

Ríos Loreto; Díaz, Alejandra; Rojas Carla;<br />

Troncoso Ledia<br />

Servicio Neuropsiquiatría Infantil, Hospital Clínico<br />

San Borja Arriarán, Santiago, Chile.<br />

Introducción: El síndrome de West (SW) es<br />

una encefalopatía epiléptica severa del lactante,<br />

refractaria a anticonvulsivantes habituales.<br />

Desde hace 50 años se emplean diferentes formas<br />

de tratamiento con corticotropina (ACTH),<br />

con una amplia variedad de resultados.<br />

Objetivo: Evaluar y dar a conocer protocolo<br />

de tratamiento con ACTH sintético en portadores<br />

de SW.<br />

Pacientes y método: 35 pacientes con SW<br />

evaluados entre Enero 2002 y Julio 2006, estudiados<br />

según protocolo de pesquisa etiológica<br />

y tratamiento elaborado en nuestro Servicio.<br />

Se aplicó ACTH sintético (Synacthen depot)<br />

en 33/35, evaluándose en 30 pacientes.<br />

Resultados: 20 pacientes (57%) correspondían<br />

a SW sintomático y 15 criptogénicos.<br />

La dosis total utilizada fue 0,3 mg/kg, fraccionado<br />

en 6 aplicaciones día por medio. 19<br />

niños (63%) presentaron respuesta completa,<br />

8 (27%) respuesta parcial. Duración promedio<br />

de terapia: 11 días (rango 10 - 18). Efectos<br />

adversos: 8/33 pacientes presentaron irritabilidad;<br />

14/33 hipertensión arterial de fácil manejo.<br />

Conclusión: El alto porcentaje de éxito (90%)<br />

Rev. Chil. Psiquiatr. Neurol. Infanc. Adolesc.<br />

Diciembre 2006<br />

obtenido con el esquema propuesto (cura<br />

breve y días alternos), sin producir efectos adversos<br />

severos, hacen de este protocolo, una<br />

valiosa herramienta en el manejo del SW.<br />

PN-18<br />

HETEROTOPIAS PERIVENTRICULARES BI-<br />

LATERALES Y EPILEPSIA: PRESENTACION<br />

<strong>DE</strong> 7 CASOS CON EVOLUCION FAVORA-<br />

BLE:<br />

Ríos, Loreto; Galleguillos, Christian; Parra,<br />

Patricia; Pizarro, Lorena; Troncoso, Mónica;<br />

Troncoso, Ledia<br />

Servicio Neuropsiquiatría Infantil, Hospital Clínico<br />

San Borja Arriarán, Santiago, Chile.<br />

e-mail: galleguillos08@yahoo.com<br />

Introducción: Las Heterotopias Periventriculares<br />

corresponden a un grupo de trastornos<br />

de migración neuronal frecuentemente descrito<br />

en mujeres, secundario en su gran mayoría<br />

a la mutación del gen de la filamina 1,<br />

mapeado en el Cromosoma Xq28, de alta letalidad<br />

en sexo masculino. Constituye la causa<br />

más común de malformaciones del desarrollo<br />

cortical asociada a epilepsia.<br />

Objetivo: Dar a conocer evolución neurológica<br />

de los pacientes con Heterotopias periventriculares<br />

vistos entre año 2002 y 2006 en<br />

nuestro servicio.<br />

Método: Revisión del historial clínico de 7 pacientes<br />

con diagnóstico de heterotopia periventricular<br />

hecho por RNM cerebral.<br />

Resultados: Sexo: 5 hombres y 2 mujeres.<br />

Edad de diagnóstico: 10 meses – 18 años.<br />

Inicio crisis: 6 meses y 13 años. Actividad<br />

Electroencefalográfica: focal: 5 y multifocal: 1.<br />

Cuatro pacientes normalizaron su EEG durante<br />

su evolución con un tiempo libre de crisis<br />

en promedio de 19 meses, los mismos se encuentran<br />

libre de crisis en monoterapia. Evaluación<br />

de desarrollo: 4 pacientes presentan<br />

nivel cognitivo normal y tres retraso leve.<br />

Conclusión: La buena evolución de estos casos<br />

esporádicos no familiares, predominantemente<br />

de sexo masculino, con nivel cognitivo<br />

relativamente conservado, hacen pensar que<br />

nuestra población pudiese tener una mutación<br />

diferente a las clásicamente descritas.<br />

PN-19<br />

POLIMORFISMO <strong>DE</strong> FOCALIZACION FRON-<br />

15

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