Presentación

Tumor suprarrenal y
pubertad precoz
Oscar Rubio Cabezas
Servicio de Endocrinlogía
Hospital Infantil Universitario Niño Jesús
Madrid

Varón, 6 años
Anamnesis
Desde 6 meses antes:
• Aceleración del crecimento, pubarquia y
crecimiento del pene
• Sin aumento del volumen testicular, olor apocrino
ni vello axilar o facial
Antecedentes personales:
• Sin interés
Antecedentes familiares:
• Padre: talla baja (161,9 cm)
• Abuelo materno: síndrome metabólico

Exploración física
Talla: 124,6 cm (P97)
Peso: 24,8 kg (P90)
Buen estado general, constitución atlética
Desarrollo puberal discordante:
• Longitud del pene: 7 cm
• Volumen testicular: 5 mL
• Pubarquia grado 3, axilarquia grado b
Resto de la exploración: normal

Estudio hormonal
17-0H-progesterona
∆ 4 -androstendiona
DHEA-S
Cortisol
ACTH
Testosterona
Estradiol
FSH
LH
IGF-1
T4 libre
TSH
3,4
5,1
14300
8,2
0,09
192,0
1,36
1,78
ng/mL
ng/mL
ng/mL
µg/dL
mU/mL
ng/mL
ng/dL
mU/mL
(0,13 - 0,67)
(0,07 - 0,35)
(12,0 - 350,0)
(5,0 - 22,0)
24,2 pg/mL (10,0 - 60,0)
1,34 ng/mL (0,05 - 0,2)
16
pg/mL
(2,0 - 10,0)
(0,20 - 1,40)
0,01 mU/mL (0,01 - 0,50)
(70,0 - 280,0)
(1,00 - 1,70)
(0,40 - 6,00)

Estudios de imagen
Ecografía abdominal:
• masa suprarrenal izquierda
RM abdominal:
• masa de 5,5 cm de diámetro en glándula
suprarrenal izquierda, con necrosis intratumoral

Estudios de imagen
Tumor corticosuprarrenal virilizante
Sin metástasis:
• TC torácico: normal
• Gammagrafía ósea: normal

Diagnóstico definitivo
Tratamiento citorreductor con mitotane
• Retirado por efectos secundarios
gastrointestinales
Suprarrenalectomía izquierda
• Sin incidencias
Diagnóstico anatomopatológico:
Adenoma suprarrenal

Evolución
A los 6 años 9 meses:
• aumento bilateral del volumen testicular (8 mL)
Test LHRH:
• FSH:
− Basal
1,2
ng/mL
− Pico
2,6
ng/mL
Pubertad precoz
• LH:
− Basal
0,9
ng/mL
central
− Pico
13,3
ng/mL

Evolución
RM hipotálamo-hipofisaria: normal
Pubertad precoz central secundaria
a exceso de andrógenos
Tratamiento con análogos de GnRH

Gracias por la atención