Revista Fedhemo Nº 54 - Hemofilia

CIENCIA I ARTÍCULOS
Terapia Celular
y artropatía
DR. ANTONIO LIRAS, LDA. SUSANA OLMEDILLAS Y LDA. ALICIA ARENAS
Departamento de Fisiología, Facultad de Ciencias Biológicas, Universidad Complutense de Madrid
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Las manifestaciones hemorrágicas
de la Hemofilia pueden ser espontáneas
o bien debidas a un sangrado
por algún tipo de traumatismo.
Así, se deben distinguir las hemorragias
articulares, las musculares
y las de otra índole que, en ocasiones,
pueden ser graves, como las
del Sistema Nervioso Central.
La hemorragia recidivante —la
que se repite— sobre una misma articulación
si no se recibe el tratamiento
adecuado hematológico y rehabilitador,
puede dar lugar a secuelas
altamente invalidantes, que
es lo que se denomina artropatía
hemofílica. En Hemofilia, las lesiones
pueden ser poliarticulares e implicar
graves trastornos biomecánicos
que provocan dolor e impotencia
funcional afectando a la calidad de
vida del paciente en mayor o menor
grado.
El tratamiento hematológico de la
Hemofilia se basa en administrar el
factor de la coagulación deficiente,
ya sea de origen plasmático o recombinante,
con el fin de prevenir o
solventar un episodio de sangrado
agudo. El tratamiento de la Hemofilia,
independientemente del tipo de
factor utilizado, se puede abordar de
dos formas. Una es el tratamiento a
demanda, es decir, aquel en el que
se administra factor cuando se produce
un determinado episodio hemorrágico
hasta que se resuelve
con las dosis adecuadas. El otro tipo
de tratamiento es el de profilaxis en
el que se administra el factor, dos o
tres veces a la semana, de forma
preventiva frente a los sangrados, lo
que permite integrar al paciente en
su entorno y realizar una actividad
física y deportiva dentro de una vida
de relación correspondiente a su
edad.
Aunque ya en menor grado que
hace unas décadas, la artropatía hemofílica
sigue siendo la principal
secuela en las articulaciones de los
pacientes con Hemofilia, como consecuencia
de sangrados recidivantes
en la misma articulación. Es la
principal causa de morbilidad y disminución
de la calidad de vida de los
pacientes con Hemofilia grave A o B.
Los continuos hemartros, especialmente
cuando no se lleva a cabo
profilaxis o no se dispone a tiempo
del tratamiento sustitutivo adecuado,
conducen, en primera instancia,
a una sinovitis y después a una ar-
Figura 1. Características estructurales de una articulación
fedhemo nº54 junio 2010