Resumen de los Trabajos - Sociedad de Cirujanos de Chile

PARAGANGLIOMAS: A PROPÓSITO DE 2
CASOS. REVISIÓN DE LA LITERATURA
Drs. C. Villalón, Int. K. Schönffeldt, G.Vial, J. León
R, H. Ríos.
Facultad de Medicina Clínica Alemana - Universidad
del Desarrollo. Clínica Alemana de Santiago
Introducción: Los paragangliomas son tumores poco
frecuentes, originados en células de la cresta neural,
con capacidad para secretar catecolaminas, hormonas
y péptidos.
Su incidencia varía de 0.02 a 0.05 casos/100.000
habitantes/año.
Se ubican preferentemente cerca de los grandes
vasos, pudiendo aparecer en cualquier lugar del
organismo.
Son de localización adrenal en un 80%, bilaterales
en 10% y extraadrenales en 10%. Pueden ser
cromafines (generalmente funcionantes), y no
cromafines (no funcionantes).
La localización adrenal intraabdominal más frecuente
es el tejido paragangliónico aortosimpático y, dentro
de éste, el órgano de Zuckerkandl.
Se presentan los casos clínicos de 2 pacientes con
paragangliomas extraadrenales retroperitoneales,
tratados en nuestra institución.
Casos Clínicos
Caso 1: Paciente de género masculino, de 53 años,
con HTA de 2 años de evolución, de mal control.
Consulta por sensación de hormigueo en mano
izquierda, sudoración y disfunción eréctil. Al
laboratorio presenta niveles de noradrenalina urinaria
>2000. RM muestra lesión paraaórtica de 5 x 3.8 x
5 cm compatible con diagnóstico de paraganglioma.
Se realiza preparación preoperatoria con alfa y beta
bloqueo, se realiza resección de la lesión
retroperitoneal.
Caso 2: Paciente de género masculino, de 70 años.
Consultó por 2 meses de cansancio y molestias
vagas. La EDA, mostró una lesión gástrica, cuya
biopsia fue compatible con un GIST. Se realizó TC
que evidenció adenopatías mediastínicas y
retroperitoneales. Se decide laparotomía exploradora
para obtener una muestra para biopsia, realizando
gastrectomía parcial y resección de adenopatías y
tumor retroperitoneal, con una biopsia compatible
con GIST corporal y paraganglioma maligno. PET
CT, muestra adenopatías mediastínicas,
retroperitoneales e ilíacas y pequeños nódulos
pulmonares sugerentes de metástasis, asociado a
lesión de aspecto metastático en C7. Se resecó la
lesión del cuerpo vertebral, completó QT con VCR
y RT.
Discusión: Los paragangliomas retroperitoneales se
ubican en situación paraaórtica, son generalmente
únicos, y frecuentemente infrarrenales (42%).
Pueden asociarse a NEM, neurofibromatosis,
enfermedad de Von Hippel-Lindau, o conformar la
llamada "tríada de Carney": condroma pulmonar,
GIST gástrico y paraganglioma extraadrenal.
Clínicamente, se pueden manifestar con
palpitaciones, cefalea, diaforesis e HTA. Ayudan al
diagnóstico las metanefrinas en orina de 24h y
catecolaminas plasmáticas.
Pueden ser malignos hasta en un 42% y mestatizar
hacia pulmón, hígado, hueso o lifonodos locales.
El tratamiento de elección es la resección quirúrgica.
La quimioterapia y radioterapia tienen un rol sólo
paliativo.
La sobrevida a 5 años tras una resección completa
es de 95% en paragangliomas benignos, y de 52%
en caso de malignidad.
164