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MANUAL DE PROTOCOLOS Y ACTUACIÓN EN URGENCIAS
6. Situaciones especiales
Anticoagulación oral
Enfermedad von Willebrand
Diátesis hemorrágica congénita más frecuente, por déficit de Factor von Willebrand (FvW)
cuantitativo y/o cualitativo. También existen formas adquiridas (Tabla 98.2).
Tabla 98.2. Clasificación de la Enfermedad de Von Willebrand
Tipo
1 Deficiencia cuantitativa parcial
3 Deficiencia completa
2 Deficiencia cualitativa
A Disminución de la adhesión plaquetar dependiente de FvW, con ausencia de multímeros
de alto peso molecular
B Aumento de la función FvW dependiente de GPIb plaquetaria
M Disminución dependiente FvW sin ausencia de multímeros de alto peso molecular
N Disminución afinidad de FvW por el FVIII
El objetivo del tratamiento es corregir el déficit de FvW y FVIII para prevenir o parar una hemorragia (habitualmente sangrado
mucocutáneo).
Tratamiento
1) Desmopresina (DDAVP): 0,3 mcg/kg en 100 cc SSF iv en 30 minutos cada 12-24 horas. Dosis
intranasal: 300 mcg en adultos y 150 mcg en niños < 10 kg. La administración repetida produce
taquifilaxia. Contraindicado en niños < 2 años, cardiopatía y/o polidipsia. Monitorizar los balances
hídricos y la natremia. No se recomienda su uso en el tipo 2B (puede agravar la trombopenia).
2) Antifibrinolíticos (ácido tranexámico 0,5-1 g/8 horas oral o iv): en hemorragias mucocutáneas
y metrorragias, así como coadyudante junto con DDAVP. Contraindicado si hematuria.
3) Concentrados de Factor vW y FVIII (Haemate P ® , Fandhi ® , Wilate ® ). Indicados ante no respuesta
a DDAVP o si no se alcanzan los niveles deseados de factor vW y/o FVIII tras su administración.
Fórmula para el cálculo de la dosis: unidades = peso (Kg) x aumento deseado FvW
(% o UI/dL) x 0,5. (Niños: aumentar dosis 20%).
Hemofilia
Enfermedad hemorrágica congénita, con afectación genética a nivel del cromosoma X, causando
déficit del Factor VIII de la coagulación (FVIII) en Hemofilia A y del Factor IX (FIX) en
Hemofilia B. Según el nivel de factor se clasifica en leve (> 5%), moderada (1-5%) y grave (<
1%). El nivel de factor se relaciona con la clínica hemorrágica (Tabla 98.3).
Ante la sospecha de sangrado (más frecuente como hemartros y sangrado intramuscular): 1)
Administrar el factor deficitario lo antes posible, previo a iniciar el proceso diagnóstico. (Primera
opción el preparado comercial que se haya administrado en otras ocasiones). 2) Avisar
al hematólogo de guardia.
Se debe ajustar la dosis al vial (250, 500 UI, etc) y habitualmente “a la alta”. Siempre individualizar
cada caso. Fórmulas para el cálculo de la dosis:
• Dosis FVIII en UI = Peso (kg) x incremento factor requerido% x 0,5.
• Dosis FIX en UI = Peso (kg) x incremento factor requerido% (si se usa un factor recombinante,
se debe administrar un 30% más).
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