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Leucopenia. Trombopenia. Pancitopenia
• Microangiopatía trombótica: comprende la purpura trombótica trombocitopenica (PTT)
y el síndrome hemolítico urémico (SHU), son entidades que precisan tratamiento urgente.
Su incidencia es de 3-4 casos por 1.000.000 de habitantes y se caracterizan por el depósito
de agregados plaquetarios que obstruyen la microcirculación.
La PTT se da en adultos jóvenes (30-40 años) con ligero predomino en mujeres. El SHU generalmente
se da en niños menores de 5 años, sin predominio de sexo. Los criterios diagnósticos
primarios son: trombocitopena severa, anemia hemolítica microangiopática
(esquistocitos en frotis de sangre periférica, aumento de LDH, descenso de haptoglobina,
test de Coombs negativo). Otros criterios diagnósticos son: alteración de la función renal
(más frecuente en SHU), alteraciones neurológicas (más frecuente en PTT), síntomas abdominales,
astenia y fiebre.
La etiología en la mayoría de los pacientes es desconocida, pero puede ser secundaria a
fármacos, infecciones (E. coli 0157:H7, Shigella dysenteriae serotipo I, S. pneumoniae, VIH),
embarazo y posparto, neoplasias (especialmente adenocarcinoma gástrico y de mama), conectivopatías,
trasplante de progenitores hematopoyéticos.
• Trombopenia por fármacos: la lista de fármacos es muy amplia. Puede ser producida por
descenso de la producción o por destrucción acelerada de plaquetas. Las plaquetas disminuyen
rápidamente tras 2 o 3 días de tomar el fármaco (si ya se había usado antes) o 7
días en caso de fármaco nuevo. El recuento de plaquetas suele normalizarse entre 1 a 10
días después de haber suspendido el fármaco, excepto en algunos casos de vida media
larga, como en caso de fenitoína, que puede producir trombopenia más prolongada.
La trombopenia inducida por heparina es una entidad poco frecuente que puede producirse
tanto por heparina sódica como por heparina de bajo peso molecular (HBPM). Suele ser
una trombopenia severa, asociada a fenómenos trombóticos. Es preciso realizar diagnóstico
precoz para hacer tratamiento específico.
• Trombocitopenia inmune primaria (PTI): es la causa más frecuente de trombopenia aislada,
la incidencia en la población general es de 1/10.000. Puede presentarse a cualquier edad. En
niños afecta a ambos sexos por igual, con mayor incidencia entre los 3 y 5 años. En adultos, es
más frecuente en mujeres jóvenes. Es una enfermedad autoinmune, mediada por anticuerpos
dirigidos contra las plaquetas que acortan la supervivencia de las mismas. En la mayoría de los
casos se observan lesiones purpúricas (petequias y equimosis), puede haber hemorragias en
mucosas y raramente hemorragia intracraneal. En niños es frecuente el antecedente de infección
vírica en las semanas previas. El diagnóstico es fundamentalmente clínico y de exclusión:
– Síndrome antifosfolípido: se debe sospechar ante un APTT alargado que no se corrige
con plasma normal, la presencia del anticoagulante lúpico se detecta mediante pruebas
específicas.
– Coagulación intravascular diseminada (CID): es un fenómeno que produce microangiopatía
trombótica y da lugar a la activación de la coagulación con consumo de factores.
Las causas principales infecciones (sobre todo bacterias por gram negativos), traumatismos
severos, cáncer (tumores sólidos y hematológicos), trastornos obstétricos (abruptio
placentae, preeclampsia avanzada y especialmente embolismo de líquido amniótico), alteraciones
vasculares.
Las manifestaciones clínicas comprenden hemorragias en cualquier localización, trombosis
microvascular generalizada. Los hallazgos de laboratorio más frecuentes, además de trombopenia,
son: PT y TTPa prolongados, dímero-D elevado, fibrinógeno y factor V y VIII dis-
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