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MANUAL DE PROTOCOLOS Y ACTUACIÓN EN URGENCIAS
Etiología
1. Congénitas
• Neutropenia congénita severa o agranulocitosis infantil (síndrome de Kostman):
trastorno autosómico recesivo, caracterizado por neutropenia severa e infecciones bacterianas
a los 2-3 meses de nacimiento.
• Neutropenia cíclica: trastorno autosómico dominante en 25% de los casos. Suele aparecer
en niños menores de 10 años y se manifiesta por cifras de neutrófilos que oscilan entre
valores normales e inexistentes de forma cíclica (cada 21 días) y de 3-6 días de duración.
Los síntomas son fiebre, malestar, adenopatías, estomatitis aftosa e infecciones en general
leves.
• Síndrome de Schwachman-Diamond-Oski: trastorno autosómico recesivo. Se presenta
en niños menores de 10 años y se asocia a displasia metafisaria, insuficiencia pancreática
exocrina (esteatorrea), pancitopenia, fiebre e infecciones recurrentes.
2. Adquiridas
• Neutropenia postinfecciosa: ésta es quizá la causa más común. Tanto bacterias, virus,
parásitos y Rickettsias pueden causar neutropenia aislada. En la mayoría de los casos, especialmente
en infecciones virales, la neutropenia es autolimitada, de corta duración y no
suelen presentarse sobreinfecciones bacterianas. Las infecciones por VHB, VEB y VIH pueden
producir neutropenias severas y prolongadas.
Las bacterianas causantes de neutropenia son M. tuberculosis, Brucella, Salmonella y neumococo.
En neonatos, ancianos y pacientes inmunodeprimidos crónicos son infecciones más severas
y suelen estar producidas por Gram negativos.
En cuanto a protozoos, los más importantes son paludismo y Leishmaniosis.
• Fármacos: pueden causar neutropenia leve o agranulocitosis (ausencia total de neutrófilos).
Son la segunda causa más frecuente de neutropenia aislada y cualquier fármaco puede
estar implicado. El mecanismo puede ser inmune (ocurre de forma rápida, en los primeros
7 días o antes si ya se había usado el fármaco) o por toxicidad directa medular (a partir de
las dos primeras semanas y en los meses siguientes).
Es preciso descartar antecedentes de infección reciente, neutropenia, quimioterapia o enfermedad
hematológica.
La mortalidad está en torno al 5% y los factores de riesgo que influyen son edad mayor de
65 años, neutropenia muy severa, sepsis y enfermedades debilitantes asociadas.
• Hiperesplenismo: el crecimiento del bazo, sea cual sea su etiología, puede causar neutropenia
por secuestro de los neutrófilos. Cuanto mayor sea el tamaño del bazo, mayor la
neutropenia y no suele asociarse a infecciones graves. Está asociado habitualmente a trombopenia
y anemia.
• Neutropenia crónica idiopática benigna: curso benigno por baja incidencia de infecciones.
La neutropenia suele ser leve, puede tener mínima anemia y trombopenia (10-
15%). Más frecuente en mujeres. No hay transformación a leucemia aguda o displasia.
• Leucemia de linfocitos grandes granulares T (T-LGL): afecta a adultos, con un ligero
predomino en mujeres, suele asociarse a enfermedades autoinmunes. La neutropenia suele
ser por apoptosis o por mecanismo autoinmune.
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