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Enfermedades del pericardio y miocardio
colapso circulatorio, bradicardias e isquemia severa. Los factores de riesgo de muerte súbita
son: presencia de disnea severa, antecedente de muerte súbita recuperada o síncopes previos,
fracción de eyección ventricular izquierda deprimida, inducción de arritmias ventriculares
sostenidas en el estudio electrofisiológico, presencia de taquicardias ventriculares no
sostenidas, y determinadas mutaciones genéticas.
Exploración física
El hallazgo característico en los pacientes con MCH que tienen obstrucción es un soplo sistólico,
rudo, de morfología ascendente-descendente, localizado en el borde esternal izquierdo
bajo y no irradiado a carótidas. A diferencia del soplo de estenosis aórtica aumenta con la
maniobra de Valsalva.
Pruebas complementarias
• ECG: es anormal en el 75-90% de los casos y con frecuencia sugiere el diagnóstico. Signos
de crecimiento ventricular izquierdo son la presencia de onda R alta y onda S profunda (Sokolow-Lyon:
R de V5 o V6 + S deV1 35 mm o Rmax+Smax 45 mm). También es frecuente
encontrar ondas T negativas en cara anterolateral.
• Ecocardiograma: para localizar y definir la extensión y severidad de la hipertrofia y detectar
la existencia de obstrucción a nivel del TSVI e insuficiencia mitral por SAM, además de valorar
la función sistólica y diastólica.
• RM cardiaca: en los últimos años es la técnica de elección para identificar el patrón y la
extensión de la hipertrofia sobre todo en segmentos que en ocasiones no son bien visualizados
con el ecocardiograma. Además permite valorar la función ventricular, la presencia
de obstrucción dinámica, la severidad de la insuficiencia mitral y la presencia de fibrosis.
Tratamiento
• Son fármacos de elección para el control de los síntomas (disnea, angina, palpitaciones y
síncope) los betabloqueantes y el verapamilo. Es preferible iniciar tratamiento con betabloqueantes.
Precaución en el uso de verapamilo en pacientes diagnosticados de MCHO
con gradientes significativos e insuficiencia cardiaca por su efecto vasodilatador.
• Los pacientes refractarios a betabloqueantes y verapamilo pueden beneficiarse del uso de
disopiramida. Para el inicio del tratamiento se debe valorar individualmente el ingreso hospitalario
para monitorización del intervalo QT.
• En pacientes con MCHO en situación de insuficiencia cardiaca aguda hay que tener precaución
con el uso de diuréticos (reducen precarga), vasodilatadores (reducen postcarga)
y fármacos con efecto inotrópico positivo (aumentan la contractilidad) como la digital, la
dopamina y la dobutamina. Estos fármacos generan un aumento del gradiente y de la obstrucción
a través del TSVI, que puede provocar un mayor deterioro hemodinámico.
• En situaciones de compromiso hemodinámico asociado a hipotensión, se debe iniciar la
infusión de suero salino fisiológico 0,9% para mejorar la precarga y evitar o retirar los fármacos
antes mencionados.
• Para el control de taquicardias supraventriculares y ventriculares es eficaz el uso de amiodarona.
Si éstas son mal toleradas, será necesario realizar cardioversión eléctrica urgente.
En aquellos pacientes identificados como de alto riesgo de muerte súbita arrítmica el único
tratamiento preventivo eficaz hasta la fecha es el implante de un desfibrilador automático.
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