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Ictericia neonatal
B) ICTERICIA EN PERIODO NO NEONATAL
1. Hiperbilirrubinemia no conjugada
Ictericia por sobreproducción de bilirrubina
• Anemia hemolítica inmune.
• Anemia hemolítica no inmune: defectos enzimáticos corpusculares, hemoglobinopatías,
alteraciones de la membrana del hematíe, microvasculopatías, hiperesplenismo, fár -
macos.
Ictericia por defectos de la conjugación
• Síndrome de Gilbert: autosómica recesiva. Niveles de Bb indirecta < 5 mg/dl. Episodios de
ictericia en relación con enfermedades infecciosas leves, ayuno y estrés físico. Son pacientes
sanos y no tienen signos clínicos ni de laboratorio específicos. Su pronóstico es excelente.
• Síndrome de Criggler-Najjar tipos I y II.
Otras formas de ictericia: sepsis, infecciones urinarias.
2. Hiperbilirrubinemia conjugada
Ictericia por afectación hepatocelular
• Hepatitis víricas agudas: VHA, VHB, CMV, VHC, Epstein Barr.
• Hepatitis por fármacos. Los más frecuentes son el paracetamol, los salicilatos y el ácido valproico.
• Hepatitis autoinmune.
• Base metabólica. Son las más frecuentes. Se acompañan de hepatoesplenomegalia, alteraciones
del metabolismo y del crecimiento: enfermedad de Wilson, déficit de α1- antitripsina
y fibrosis quística.
Ictericia por afectación de la vía biliar extrahepática.
• Coledocolitiasis, colangitis y quiste o duplicación del colédoco: dolor abdominal con masa
palpable en hipocondrio derecho y retención obstructiva.
Ictericia sin afectación hepatobiliar.
• Síndrome de Dubin-Johnson. Autosómica recesiva. Niveles de Bb directa < 2-5 mg/dl. No
precisa tratamiento.
• Síndrome de Rotor. Asintomático y es de carácter benigno. No precisa tratamiento.
Enfermedad de Byler: enfermedad congénita que cursa con diarrea acuosa grave y coles tasis.
Diagnóstico
1. Anamnesis
La aparición súbita de ictericia en cualquier niño puede ser la primera manifestación de una
enfermedad hepática crónica no diagnosticada previamente. Es importante preguntar por
antecedentes familiares; situaciones de riesgo de contagio de hepatitis (viajes, drogas, transfusiones);
fármacos hepatotóxicos como paracetamol o valproico; historia actual, con el
tiempo de evolución, desencadenantes, cambios del comportamiento, trastornos del sueño,
deterioro del rendimiento escolar, etc, que sugieran encefalopatía hepática; síntomas asociados
(dolor abdominal, fiebre, vómitos, prurito), curso de la enfermedad (agudo, crónico, recurrente)
y características de la orina y heces que sugieran colestasis.
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