Publicación de la Sociedad Argentina de Derm atolog à a
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Volumen VIII - Nº 5 - 2002<br />
D e rm<strong>atolog</strong>ía<br />
A rg e n t i n a<br />
Las radiografías <strong>de</strong> manos y pies mostraron calcificación vascu<strong>la</strong>r<br />
extensa y erosiones subperiósticas <strong>de</strong> <strong>la</strong>s fa<strong>la</strong>nges.<br />
La tomografía axial computarizada mostró múltiples calcificaciones<br />
<strong>de</strong> miocardio y pericardio (Foto 5) y a<strong>de</strong>más en el abdomen<br />
superior, así como en <strong>la</strong> porción anterior y <strong>la</strong>teral <strong>de</strong>l<br />
tórax y el cerebro.<br />
El paciente falleció en agosto <strong>de</strong> 1999 tres días <strong>de</strong>spués <strong>de</strong> realizada<br />
<strong>la</strong> paratiroi<strong>de</strong>ctomía.<br />
Discusión<br />
La calcificación cutánea en <strong>la</strong> insuficiencia renal crónica (IRC)<br />
pue<strong>de</strong> c<strong>la</strong>sificarse como: 1,5<br />
Calcificación metastásica clásica: se observa en <strong>la</strong> IRC por<br />
una alteración <strong>de</strong>l metabolismo fosfocálcico secundaria al hiperparatiroidismo.<br />
El producto fósforo-calcio es mayor <strong>de</strong> 70.<br />
Los <strong>de</strong>pósitos <strong>de</strong>l calcio se forman con frecuencia en <strong>la</strong> mucosa<br />
gástrica, los pulmones, los riñones, el corazón y, raramente,<br />
en <strong>la</strong> piel.<br />
Las lesiones en <strong>la</strong> piel son p<strong>la</strong>cas duras, b<strong>la</strong>nco-amarillentas,<br />
pápu<strong>la</strong>s o nódulos simétricos, alre<strong>de</strong>dor <strong>de</strong> <strong>la</strong>s articu<strong>la</strong>ciones y<br />
en algunos casos en pliegues <strong>de</strong> <strong>la</strong> piel. 6 El número y el tamaño<br />
<strong>de</strong> <strong>la</strong>s lesiones tien<strong>de</strong>n a corre<strong>la</strong>cionarse con <strong>la</strong> hiperfosfatemia;<br />
cuando el calcio y el fósforo se normalizan, <strong>la</strong>s lesiones<br />
<strong>de</strong>saparecen. A través <strong>de</strong>l microscopio los <strong>de</strong>pósitos <strong>de</strong> calcio<br />
se observan en <strong>la</strong> <strong>de</strong>rmis profunda, en forma <strong>de</strong> grumos y gránulos<br />
pequeños; pero en <strong>la</strong> hipo<strong>de</strong>rmis aparecen como cúmulos<br />
masivos. 7<br />
El papel <strong>de</strong> <strong>la</strong> paratiroi<strong>de</strong>ctomía en <strong>la</strong> corrección <strong>de</strong>l hiperparatiroidismo<br />
no se conoce; en algunos casos se ha <strong>de</strong>mostrado<br />
su utilidad, mientras que en otros no previno <strong>la</strong> progresión <strong>de</strong><br />
<strong>la</strong> enfermedad. 8,9<br />
Calcifi<strong>la</strong>xia: es un cuadro grave que se observa habitualmente<br />
en pacientes dializados o en receptores <strong>de</strong> trasp<strong>la</strong>nte renal,<br />
10,11 aunque también se ha observado en individuos con<br />
función renal normal. 12<br />
Con respecto a <strong>la</strong> etiopatogenia, <strong>la</strong> mayoría <strong>de</strong> los autore s<br />
menciona <strong>la</strong> teoría <strong>de</strong> Selye, 13<br />
según <strong>la</strong> cual un estado <strong>de</strong><br />
hipersensibilidad sistémica a agentes estimu<strong>la</strong>ntes, como<br />
calcio elevado, parathormona, vitamina D, insuficiencia renal,<br />
nefrectomía, lesión ureteral y otros, junto con <strong>la</strong> acción<br />
<strong>de</strong> agentes <strong>de</strong>senca<strong>de</strong>nantes como glucocorticoi<strong>de</strong>s, trauma<br />
físico, medios <strong>de</strong> contraste o inmunosupre s i ó n , 10 , 14 - 16 l l e v a-<br />
rían al <strong>de</strong>pósito <strong>de</strong> calcio en <strong>la</strong> pared arterial, con <strong>la</strong> siguiente<br />
necrosis tisu<strong>la</strong>r. Estos rasgos están presentes en <strong>la</strong><br />
mayoría <strong>de</strong> los pacientes con IRC, pero en <strong>la</strong> bibliografía<br />
no se han informado más <strong>de</strong> cien casos. 17<br />
Mehta y col. 18 consi<strong>de</strong>ran que <strong>la</strong> necrosis tisu<strong>la</strong>r se <strong>de</strong>be a un<br />
déficit <strong>de</strong> proteína C (anticoagu<strong>la</strong>nte potente), lo que ocasionaría<br />
fenómenos trombóticos. Sería un mecanismo semejante<br />
al <strong>de</strong> <strong>la</strong> necrosis inducida por warfarina. Sin embargo, Ivker y<br />
col. 19 encontraron niveles normales <strong>de</strong> proteína C en sus tres<br />
pacientes.<br />
Hace poco Kajan<strong>de</strong>r y col. 20 sugirieron que ciertos microorganismos<br />
como <strong>la</strong>s nanobacterias, que son bacterias muy pequeñas,<br />
podrían ser un terreno para <strong>la</strong> calcificación patológica.<br />
A<strong>de</strong>más, se ha informado calcifi<strong>la</strong>xia en pacientes con síndrome<br />
<strong>de</strong> inmuno<strong>de</strong>ficiencia adquirida e insuficiencia renal. 21<br />
Des<strong>de</strong> el punto <strong>de</strong> vista clínico se manifiesta con p<strong>la</strong>cas purpúricas,<br />
violáceas, induradas y dolorosas, con el <strong>de</strong>sarrollo<br />
subsiguiente <strong>de</strong> necrosis <strong>de</strong> tejidos b<strong>la</strong>ndos, gangrena y ulceración.<br />
Se ha <strong>de</strong>scripto una forma proximal, que involucra glúteos,<br />
muslos, abdomen y hombros, con mal pronóstico, y una forma<br />
distal, con compromiso <strong>de</strong> piernas, pies, manos y <strong>de</strong>dos,<br />
con mejor pronóstico; sin embargo, en algunos casos se requiere<br />
<strong>la</strong> amputación. 15<br />
El estudio histopatológico reve<strong>la</strong> que el calcio se <strong>de</strong>posita en<br />
<strong>la</strong> túnica media <strong>de</strong> <strong>la</strong>s arterias <strong>de</strong> tamaño pequeño y mediano,<br />
<strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>de</strong>rmis profunda y <strong>la</strong> hipo<strong>de</strong>rmis. 7,15 También se ha informado<br />
calcificación <strong>de</strong> <strong>la</strong> lámina elástica interna 5 y, en otra<br />
oportunidad, calcificación epidérmica. 22<br />
Paniculitis calcificante: es mucho más rara; se <strong>de</strong>bería a perturbaciones<br />
metabólicas. Se caracteriza por <strong>la</strong> presencia <strong>de</strong> p<strong>la</strong>cas<br />
induradas y dolorosas, a<strong>de</strong>más <strong>de</strong> nódulos, con frecuencia<br />
múltiples, que evolucionan a <strong>la</strong> ulceración. La biopsia muestra<br />
necrosis adiposa y el calcio se <strong>de</strong>posita en los lóbulos y <strong>la</strong> región<br />
septal. No hay calcificación arterial. 14,23,24<br />
El nevo te<strong>la</strong>ngiectásico medial es una malformación vascu<strong>la</strong>r<br />
<strong>de</strong> los capi<strong>la</strong>res; es probable que se <strong>de</strong>ba a un <strong>de</strong>fecto en <strong>la</strong><br />
maduración simpática, que causaría vasodi<strong>la</strong>tación y ectasia <strong>de</strong><br />
los capi<strong>la</strong>res dérmicos. 25-28 Se localiza con más frecuencia en <strong>la</strong><br />
nuca, <strong>la</strong> g<strong>la</strong>be<strong>la</strong>, los párpados y <strong>la</strong> región sacra. 29 Según Patrizi<br />
y otros autores, sería una lesión benigna no asociada a anomalías<br />
subyacentes; 25,30 sin embargo, hay otros informes <strong>de</strong> asociación<br />
<strong>de</strong> angioma p<strong>la</strong>no con distintos tipos <strong>de</strong> anormalida<strong>de</strong>s.<br />
31-33 Tien<strong>de</strong> a persistir sin cambio en <strong>la</strong> vida adulta. La mayoría<br />
<strong>de</strong> los casos son esporádicos, pero pue<strong>de</strong> heredarse <strong>de</strong><br />
acuerdo con un patrón autosómico dominante. 25,29<br />
Presentamos el caso <strong>de</strong> un paciente con calcificación metastásica,<br />
calcifi<strong>la</strong>xia y un nevo te<strong>la</strong>ngiectásico medial sobre <strong>la</strong> columna<br />
dorsal, el cual consi<strong>de</strong>ramos que podría ser un marcador<br />
cutáneo <strong>de</strong> <strong>la</strong> malformación <strong>de</strong> vías urinarias más que una<br />
simple coinci<strong>de</strong>ncia.<br />
S. Simón: República <strong>de</strong> Siria 247 - (5600) San Rafael - Mendoza<br />
- Rep. <strong>Argentina</strong>.<br />
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