Publicación de la Sociedad Argentina de Derm atolog à a
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Volumen VIII - Nº 5 - 2002<br />
D e rm<strong>atolog</strong>ía<br />
A rg e n t i n a<br />
Nevo te<strong>la</strong>ngiectásico<br />
medial asociado a<br />
m a l f o rmación ure t e r a l<br />
congénita<br />
Medial te<strong>la</strong>ngiectatic nevi associated<br />
to congenital ureteral malform a t i o n<br />
Sonia N. Simón*, Iñigo Martínez <strong>de</strong> Lizarduy*, Vi rg i n i a<br />
Rodríguez*, Eleonora Battistel<strong>la</strong>*<br />
*Médicos <strong>Derm</strong>atólogos<br />
—ex resi<strong>de</strong>ntes—<br />
Hospital "Luis Lagomaggiore",<br />
Mendoza<br />
Fecha <strong>de</strong> recepción: 27/7/01<br />
Fecha <strong>de</strong> aprobación: 08/02/02<br />
Introducción<br />
En <strong>la</strong> insuficiencia renal crónica (IRC) se observan distintas manifestaciones<br />
en piel <strong>de</strong>bidas a <strong>la</strong> calcificación, como:<br />
1. Calcificación metastásica: se produce por una alteración en<br />
el metabolismo <strong>de</strong>l calcio-fósforo provocado por un hiperparatiroidismo<br />
secundario.<br />
2. Calcifi<strong>la</strong>xia: es un estado <strong>de</strong> hipersensibilidad sistémica, en el<br />
cual los tejidos respon<strong>de</strong>n a agentes estimu<strong>la</strong>ntes y <strong>de</strong>senca<strong>de</strong>nantes<br />
con el <strong>de</strong>pósito <strong>de</strong> calcio en <strong>la</strong> túnica media <strong>de</strong> <strong>la</strong>s arterias <strong>de</strong><br />
pequeño y mediano calibre, seguida por necrosis tisu<strong>la</strong>r.<br />
Los nevos te<strong>la</strong>ngiectásicos mediales son malformaciones vascu<strong>la</strong>res<br />
<strong>de</strong> los capi<strong>la</strong>res, observadas <strong>de</strong>s<strong>de</strong> el nacimiento, que pue<strong>de</strong>n<br />
persistir en <strong>la</strong> vida adulta.<br />
Presentamos un paciente con nevo te<strong>la</strong>ngiectásico medial sobre <strong>la</strong><br />
columna dorsal, y lesiones <strong>de</strong> calcificación metastásica y calcifi<strong>la</strong>xia<br />
por insuficiencia renal crónica secundaria a malformación congénita<br />
<strong>de</strong> <strong>la</strong>s vías urinarias.<br />
Caso clínico<br />
Paciente varón, <strong>de</strong> 25 años, con historia <strong>de</strong> insuficiencia renal crónica<br />
secundaria a uropatía obstructiva por una malformación congénita <strong>de</strong>l<br />
tracto urinario (megauréteres bi<strong>la</strong>terales con un doble sistema <strong>de</strong>rec<br />
h o ) .<br />
La malformación urinaria fue diagnosticada en 1988, cuando el paciente<br />
tenía 14 años. Dos años más tar<strong>de</strong> fue intervenido quirúrg i c a m e n t e<br />
por vejiga neurogénica, reflujo vesicoureteral y obstrucción <strong>de</strong>l uréter<br />
d e recho. En esa ocasión se le realizó una gastrocistop<strong>la</strong>stia, con re i m-<br />
p<strong>la</strong>nte <strong>de</strong> los dos uréteres <strong>de</strong>rechos y <strong>de</strong>l izquierdo, <strong>la</strong> cual originó <strong>de</strong>s<strong>de</strong><br />
entonces una insuficiencia renal. Comenzó con hemodiálisis en<br />
1 9 9 4 .<br />
En marzo <strong>de</strong> 1999 consultó al Servicio <strong>de</strong> <strong>Derm</strong><strong>atolog</strong>ía por presentar:<br />
Resumen<br />
P resentamos un caso <strong>de</strong> nevo te<strong>la</strong>ngiectásico<br />
medial y malformación uretral<br />
congénita, ambas <strong>de</strong>s<strong>de</strong> el nacimiento.<br />
Luego el paciente <strong>de</strong>sarro l l a<br />
una insuficiencia renal crónica con calcificaciones<br />
en piel. Nosotros cre e m o s<br />
que estas dos anormalida<strong>de</strong>s podrían<br />
estar asociadas.<br />
Pa<strong>la</strong>bras c<strong>la</strong>ves: nevo te<strong>la</strong>ngiectásico<br />
medial, malformación ureteral congénita,<br />
insuficiencia renal crónica, calcifi<strong>la</strong>xia,<br />
calcificación metastásica (<strong>Derm</strong> a-<br />
tol Argent 2002; Nº 5: 252-255).<br />
Summary<br />
We re p o rt a case of medial te<strong>la</strong>ngiectatic<br />
nevi and congenital ureteral malformation,<br />
both present since birth. The<br />
<strong>la</strong>st leads the patient to chronic re n a l<br />
f a i l u re with calcifications in skin.<br />
We believe that there is to possibility<br />
that these two abnormalities can be associated.<br />
Key words: medial te<strong>la</strong>ngiectatic nevi,<br />
congenital uretral malformation, chronic<br />
renal failure, calciphy<strong>la</strong>xis, metastatic<br />
calcification<br />
252