Portada Simposios - Supplements - Haematologica
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XLII Reunión Nacional de la AEHH y XVI Congreso de la SETH. Programa educacional<br />
33<br />
Tabla 2. Factores pronósticos desfavorables en la<br />
enfermedad de Hodgkin<br />
Características del paciente<br />
Edad > 40 o 60 años<br />
Sexo masculino<br />
Mal estado general (ECOG > 1)<br />
Enfermedades asociadas<br />
Características de la enfermedad<br />
Depleción linfocitaria y celularidad mixta<br />
Alteraciones citogenéticas y moleculares<br />
Factores relacionados con efectos indirectos o inflamatorios<br />
Presencia de síntomas “B”<br />
Aumento de VSG<br />
Leucocitosis, linfopenia o anemia<br />
Hipoalbuminemia<br />
Aumento de fosfatasa alcalina sérica<br />
Aumento de determinadas citocinas séricas (IL-10)<br />
Masa tumoral y extensión de la enfermedad<br />
Estadio de Ann Arbor avanzado<br />
Masa tumoral voluminosa (“bulky”) (> 10 cm de diámetro<br />
o masa mediastínica > 1/3)<br />
Adenopatías en hilios pulmonares<br />
Afección extraganglionar<br />
Afección esplénica masiva<br />
Infiltración medular<br />
Aumento de LDH o 2-microglobulina séricas<br />
Tratamiento y respuesta al mismo<br />
Disminución de la intensidad de dosis<br />
Respuesta lenta<br />
No respuesta completa con el tratamiento inicial<br />
Recaída precoz (antes de un año)<br />
estudio de las masas residuales. Más recientemente,<br />
la tomografía por emisión de positrones ha demostrado<br />
asimismo en estudios todavía preliminares su<br />
utilidad en la detección de enfermedad residual.<br />
Pronóstico<br />
Como en cualquier enfermedad neoplásica el conocimiento<br />
del pronóstico de los pacientes es de<br />
enorme interés para adecuar el tratamiento al riesgo<br />
de cada enfermo. Se han publicado numerosos estudios<br />
sobre factores pronósticos en la EH 8,9 . En la<br />
tabla 2 se detallan las variables pronósticas más importantes.<br />
El interés de algunos de tales factores ha<br />
variado notablemente con el advenimiento de nuevos<br />
tratamientos. Así, la presencia de masas voluminosas<br />
(bulky en la terminología anglosajona) resultaba<br />
un factor muy importante para determinar<br />
la evolución de los enfermos tratados únicamente<br />
con radioterapia, mientras que el peso pronóstico<br />
de esta variable es mucho menor para aquellos pacientes<br />
que reciben quimioterapia. Del mismo<br />
modo, la sustitución de la laparotomía exploradora<br />
por una pauta breve de quimioterapia en estadios<br />
localizados ha minimizado la importancia pronóstica<br />
en estos pacientes de factores como la VSG.<br />
Tabla 3. Clasificación de Ann Arbor modificada<br />
(Cotswolds, 1988) y definición de “estadio temprano”<br />
(early stage)<br />
Estadio I<br />
Afección de un único territorio ganglionar o estructura<br />
linfoide o una sola localización extraganglionar (I E )<br />
Estadio II<br />
Afección de dos o más territorios ganglionares o<br />
estructuras linfoides a un solo lado del diafragma (se<br />
debe incluir el número de territorios afectos mediante<br />
un sufijo)<br />
Estadio III<br />
Afección de territorios ganglionares o estructuras linfoides<br />
a ambos lados del diafragma. Se subdivide en:<br />
– III 1 : con o sin afección de ganglios esplénicos,<br />
celíacos o portales<br />
– III 2 : con afección de ganglios paraórticos, ilíacos<br />
o mesentéricos<br />
Estadio IV<br />
Afección diseminada a distancia con una o más<br />
estructuras extraganglionares, con o sin afección<br />
ganglionar<br />
Enfermedad extraganglionar: se utilizará el sufijo “E” si<br />
existe extensión extraganglionar por contigüidad; la<br />
infiltración extraganglionar extensa o a distancia<br />
debe considerarse como estadio IV<br />
Sintomatología general: se añadirá el sufijo “A” o “B” en<br />
ausencia o presencia, respectivamente, de alguno de<br />
los siguientes síntomas generales: pérdida de más<br />
del 10 % del peso corporal no explicable en los seis<br />
meses previos; fiebre inexplicada, persistente o<br />
remitente 38 °C durante un mes previo; sudación<br />
nocturna durante el mes previo<br />
Enfermedad voluminosa: se usará el sufijo “X” si existe<br />
enfermedad voluminosa, definida como:<br />
– masa mediastínica > 1/3 anchura del tórax, o<br />
– masa > 10 cm de diámetro<br />
Estadio patológico (EP): se indicará mediante el<br />
correspondiente sufijo para indicar el órgano afecto<br />
(M: médula ósea, H: hígado, L: pulmón, O: hueso,<br />
P: pleura, D: piel)<br />
Estadio temprano (“Early stage”)<br />
Estadio de Ann Arbor I o II<br />
+<br />
– Ausencia de masa voluminosa en cualquier localización<br />
– Ausencia de síntomas “B”<br />
Hoy en día, con finalidad práctica, se suelen distinguir<br />
dos grandes grupos de pacientes con EH desde<br />
el punto de vista pronóstico y terapéutico 6,8-10 :<br />
los enfermos con enfermedad localizada o estadio<br />
temprano (early stage) y aquellos con enfermedad diseminada.<br />
Dentro de los primeros se incluyen los<br />
pacientes en estadio de Ann Arbor I o II y que no<br />
presenten otros factores de riesgo (básicamente, sin<br />
enfermedad voluminosa ni síntomas “B”) (tabla 3).<br />
Tales enfermos tienen un excelente pronóstico que