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Portada Simposios - Supplements - Haematologica

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XLII Reunión Nacional de la AEHH y XVI Congreso de la SETH. Programa educacional<br />

33<br />

Tabla 2. Factores pronósticos desfavorables en la<br />

enfermedad de Hodgkin<br />

Características del paciente<br />

Edad > 40 o 60 años<br />

Sexo masculino<br />

Mal estado general (ECOG > 1)<br />

Enfermedades asociadas<br />

Características de la enfermedad<br />

Depleción linfocitaria y celularidad mixta<br />

Alteraciones citogenéticas y moleculares<br />

Factores relacionados con efectos indirectos o inflamatorios<br />

Presencia de síntomas “B”<br />

Aumento de VSG<br />

Leucocitosis, linfopenia o anemia<br />

Hipoalbuminemia<br />

Aumento de fosfatasa alcalina sérica<br />

Aumento de determinadas citocinas séricas (IL-10)<br />

Masa tumoral y extensión de la enfermedad<br />

Estadio de Ann Arbor avanzado<br />

Masa tumoral voluminosa (“bulky”) (> 10 cm de diámetro<br />

o masa mediastínica > 1/3)<br />

Adenopatías en hilios pulmonares<br />

Afección extraganglionar<br />

Afección esplénica masiva<br />

Infiltración medular<br />

Aumento de LDH o 2-microglobulina séricas<br />

Tratamiento y respuesta al mismo<br />

Disminución de la intensidad de dosis<br />

Respuesta lenta<br />

No respuesta completa con el tratamiento inicial<br />

Recaída precoz (antes de un año)<br />

estudio de las masas residuales. Más recientemente,<br />

la tomografía por emisión de positrones ha demostrado<br />

asimismo en estudios todavía preliminares su<br />

utilidad en la detección de enfermedad residual.<br />

Pronóstico<br />

Como en cualquier enfermedad neoplásica el conocimiento<br />

del pronóstico de los pacientes es de<br />

enorme interés para adecuar el tratamiento al riesgo<br />

de cada enfermo. Se han publicado numerosos estudios<br />

sobre factores pronósticos en la EH 8,9 . En la<br />

tabla 2 se detallan las variables pronósticas más importantes.<br />

El interés de algunos de tales factores ha<br />

variado notablemente con el advenimiento de nuevos<br />

tratamientos. Así, la presencia de masas voluminosas<br />

(bulky en la terminología anglosajona) resultaba<br />

un factor muy importante para determinar<br />

la evolución de los enfermos tratados únicamente<br />

con radioterapia, mientras que el peso pronóstico<br />

de esta variable es mucho menor para aquellos pacientes<br />

que reciben quimioterapia. Del mismo<br />

modo, la sustitución de la laparotomía exploradora<br />

por una pauta breve de quimioterapia en estadios<br />

localizados ha minimizado la importancia pronóstica<br />

en estos pacientes de factores como la VSG.<br />

Tabla 3. Clasificación de Ann Arbor modificada<br />

(Cotswolds, 1988) y definición de “estadio temprano”<br />

(early stage)<br />

Estadio I<br />

Afección de un único territorio ganglionar o estructura<br />

linfoide o una sola localización extraganglionar (I E )<br />

Estadio II<br />

Afección de dos o más territorios ganglionares o<br />

estructuras linfoides a un solo lado del diafragma (se<br />

debe incluir el número de territorios afectos mediante<br />

un sufijo)<br />

Estadio III<br />

Afección de territorios ganglionares o estructuras linfoides<br />

a ambos lados del diafragma. Se subdivide en:<br />

– III 1 : con o sin afección de ganglios esplénicos,<br />

celíacos o portales<br />

– III 2 : con afección de ganglios paraórticos, ilíacos<br />

o mesentéricos<br />

Estadio IV<br />

Afección diseminada a distancia con una o más<br />

estructuras extraganglionares, con o sin afección<br />

ganglionar<br />

Enfermedad extraganglionar: se utilizará el sufijo “E” si<br />

existe extensión extraganglionar por contigüidad; la<br />

infiltración extraganglionar extensa o a distancia<br />

debe considerarse como estadio IV<br />

Sintomatología general: se añadirá el sufijo “A” o “B” en<br />

ausencia o presencia, respectivamente, de alguno de<br />

los siguientes síntomas generales: pérdida de más<br />

del 10 % del peso corporal no explicable en los seis<br />

meses previos; fiebre inexplicada, persistente o<br />

remitente 38 °C durante un mes previo; sudación<br />

nocturna durante el mes previo<br />

Enfermedad voluminosa: se usará el sufijo “X” si existe<br />

enfermedad voluminosa, definida como:<br />

– masa mediastínica > 1/3 anchura del tórax, o<br />

– masa > 10 cm de diámetro<br />

Estadio patológico (EP): se indicará mediante el<br />

correspondiente sufijo para indicar el órgano afecto<br />

(M: médula ósea, H: hígado, L: pulmón, O: hueso,<br />

P: pleura, D: piel)<br />

Estadio temprano (“Early stage”)<br />

Estadio de Ann Arbor I o II<br />

+<br />

– Ausencia de masa voluminosa en cualquier localización<br />

– Ausencia de síntomas “B”<br />

Hoy en día, con finalidad práctica, se suelen distinguir<br />

dos grandes grupos de pacientes con EH desde<br />

el punto de vista pronóstico y terapéutico 6,8-10 :<br />

los enfermos con enfermedad localizada o estadio<br />

temprano (early stage) y aquellos con enfermedad diseminada.<br />

Dentro de los primeros se incluyen los<br />

pacientes en estadio de Ann Arbor I o II y que no<br />

presenten otros factores de riesgo (básicamente, sin<br />

enfermedad voluminosa ni síntomas “B”) (tabla 3).<br />

Tales enfermos tienen un excelente pronóstico que

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