Portada Simposios - Supplements - Haematologica

288 Haematologica (ed. esp.), volumen 85, supl. 2, octubre 2000
proliferativo con eosinofilia, linfoma linfoblástico y
alteraciones citogenéticas.
2. La anomalía citogenética más frecuentemente
encontrada en dicha enfermedad, es la t(8;13).
Bibliografía
1. Somers GR, Slater P, Rockman S, Ekert H, Southey M, Chow CW et al.
Coexistent T-cell lymphoblastic lymphoma and an atypical myeloproliferative
disorder associated with t(8;13) (p21 q14). Pediatric Pathology
& Laboratory Medicine 1997; 17: 141-158.
2. Xiao S, Nalabolu SR, Aster J, Ma J Abruzzo L, Jaffe E et al. FGFR1 is fused
with a novel zinc-finger gene, ZNF198, in the t(8;13) leukemia/lymphoma
syndrome. Nature Genetics 1998; 18: 84-87.
3. Sano K, Goji J, Kosaka Y, Nakamura H, Nakamura F, Tatsumi E. Translocation
(10;12) (q24 q15) in a T-cell lymphoblastic lymphoma with
myeloid hyperplasia. Cancer Genet Cytogenet 1998; 105: 168-171.
Caso 3
TRANSFORMACIÓN
MORFOLÓGICA Y CAMBIO
DE FENOTIPO CON PÉRDIDA
DE EXPRESIÓN DE CAMPATH
EN UN CASO DE LEUCEMIA
PROLINFOCÍTICA T
E. TUSET, E. MATUTES, V. BRITO-BABAPULLE,
R. MORILLA Y D. CATOVSKY
Academic Department of Haematology and Cytogenetics.
The Royal Marsden Hospital. London, UK.
Historia clínica: Varón de 61 años fumador de
10 cigarrillos/día, sin antecedentes patológicos de
interés. En junio de 1994 en un hemograma de rutina
se objetivo: leucocitosis 21 × 10 9 /L (67 % linfocitos),
plaquetas 186 × 10 9 /L y Hb 156 g/L. El paciente
estaba asintomático, la exploración física y la
bioquímica sérica fueron normales y el HTLV-1 fue
negativo. Se realizó una tomografía computarizada
(TC) de tórax y abdomen que fue normal, además
de una biopsia de medula ósea que evidenció infiltración
por linfocitos con las mismas características
morfológicas que en sangre periférica. El paciente
se diagnosticó de leucemia prolinfocítica T (LPT) y
permaneció estable sin precisar tratamiento durante
un año, momento en que progresó con linfocitosis
(54,4 × 10 9 /L), trombocitopenia (95 × 10 9 /L) y esplenomegalia.
Recibió tratamiento con deoxicoformicina
sin objetivarse respuesta, por lo que se remitió
a nuestro centro donde se le practicó esplenectomía
y posterior tratamiento con CAMPATH-1H con
el que consiguió una respuesta completa (RC) a las
3 semanas. En noviembre de 1996 se constató recaída
en sangre periférica que se trató de nuevo con
CAMPATH-1H durante 4 semanas pero solo obtuvo
una respuesta parcial al persistir una moderada linfocitosis.
El enfermo permaneció estable y sin tratamiento
hasta diciembre de 1999 en que manifestó
empeoramiento del estado general con distensión
abdominal, ascitis y linfocitosis de 40 × 10 9 /L. Ante
esta situación se le administró quimioterapia según
el esquema PMitCEBOM pero el paciente falleció a
los pocos días por shock cardiocirculatorio.
Morfología de sangre periférica: El estudio morfológico
de la sangre periférica en el diagnóstico
mostraba unos linfocitos maduros de pequeño tamaño
con escaso citoplasma, algunos con contorno
nuclear irregular y el nucléolo era pequeño o no visible.
En el estudio ultraestructural de dichos linfocitos
se apreció heterocromatina distribuida en la periferia
y nucléolo prominente. En diciembre de 1999,
se objetivó un cambio morfológico con linfocitos
de mediano tamaño y aspecto blástico, con cromatina
inmadura, algunos con uno o dos nucléolos y
citoplasma basófilo. Una pequeña proporción de
células mostraba características morfológicas similares
a los linfocitos de la fase diagnóstica.
Figura 1. Extensión de sangre periférica (tinción
May-Grunwald-Giensa) en el momento del diagnóstico
con linfocitos maduros de pequeño tamaño,
escaso citoplasma, contorno nuclear irregular y algunos
con nucleolo visible.
Figura 2. Extensión de sangre periférica (tinción
May-Grunwald-Giensa) en el momento de la transformación
con linfocitos de mediano tamaño y aspecto blástico, cromatina
inmadura, con uno o dos nucleolos y citoplasma basófilo,
junto a un linfocito de características similares al diagnóstico.