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286 Haematologica (ed. esp.), volumen 85, supl. 2, octubre 2000
Informe citogenético con cariotipo normal. Marcadores
inmunologicos: 80 % de células blásticas con el siguiente
fenotipo.
Marcadores positivos: CD3c, CD7 fuerte, CD38
fuerte, CD1a, TdT, CD45, CD117.
Marcadores negativos: antiMPO, CD79alfa, CD22,
CD20, CD19, CD10, CD2, CD5, CD3m, CD8, CD4,
CD56, CD16, CD33, CD13, CD15, CD14, CD34,
HLA-DR.
Diagnóstico: Leucemia linfoblástica aguda de línea
T. Variedad inmunológica cortical grupo T-III
de la clasificación EGIL. Infección HIV no progresiva
a largo tiempo.
Evolución: El paciente ha comenzado tratamiento
con el protocolo LAL-AR 93, habiendo completado
actualmente el ciclo de inducción; medula ósea en el
día + 14 con 41 % de células blásticas. La quimioterapia
ha sido bien tolerada, sin ningún episodio infeccioso,
pero con una coagulopatía por L-ASA que
obligó a infusión de plasma y retraso de una aplicación
intratecal. Medula ósea del día + 35 con 8 %
de células blásticas y signos de diseritropoyesis.
Discusión: La asociación de infección por el VIH
con linfomas no hodgkinianos de estirpe B constituye
un diagnostico de sida tal como se definió por
los CDC 1 . La presencia de leucemia aguda linfoblástica
en adultos infectados por el VIH es muy
rara pero hay descritos varios casos que habitualmente
corresponden a LLA tipo L3 del FAB (tipo
Burkitt), observándose en ellos la morfología, citogenética
e inmunofenotipo habitualmente encontrado
en los tumores de células Burkitt 2 . Se reconoce
como una complicación de la infección por VIH,
que a menudo ocurre en pacientes con buen estado
general y con recuentos de células CD4 relativamente
normales.
La LAL T ha sido descrita en un caso, en una revisión
realizada durante un periodo de 5 años donde
5 de 25 pacientes HIV-positivos referidos por hemopatías
malignas a un centro 3 tienen LLA; 3 de ellas
son LLA-Burkitt, un paciente tiene una early pre-B
Philadelphia positiva, y otro paciente una LLA de fenotipo
T similar al observado en el paciente que describimos
(CD7+, CD4–, CD8–).
La presencia de una proliferación de células CD4+
como respuesta a los antígenos del VIH ha sido demostrada
en pacientes con infección no progresiva
durante largo tiempo, pero no en pacientes con enfermedad
progresiva 4 . La patogenia por la cual se
desarrollan enfermedades linfoides de células T no
está aclarada dado el reducido numero de casos
descritos; en algunos pacientes con LNH-T se ha
descrito la incorporación del genoma viral en las células
linfoides malignas. La aplicación actual de la
terapia antirretroviral activa con la supresión de la
viremia y recuperación de linfocitos CD4 en la mayoría
de los pacientes, con disminución de las complicaciones
de infecciones oportunistas y tumorales,
podrá en un futuro definir si la incidencia de patología
linfoide T responde a la demograficamente
esperada en la población no inmunodeprimida 5 .
Recordar que:
1. La incidencia de leucemia aguda en pacientes
con infección por el VIH es muy baja, correspondiendo
fundamentalmente a LAL Burkitt-like.
2. Los pacientes VIH-positivos con infección no
progresiva a largo tiempo tienen recuentos de CD4
en cifras normales o superiores, pudiendo esperarse
en ellos la patología tumoral similar a la de la población
normal.
3. La ausencia de remisión completa tras el ciclo
de inducción hace pensar en peor pronostico tal
como ha sido descrito en pacientes afectos de hemopatía
e infección por el VIH (a pesar de no detectarse
inmunodepresión).
Bibliografía
1. Centers for Disease Control. Revision of the case definition of acquired
immunodeficiency syndrome for national reportig. United States.
MMWR 1985; 4: 373.
2. Gold JE, Castella A, Zalusky R. B cell acute lymphocyte leukemia in
HIV-antibody-positive patients. Am J Hematol 1989; 30: 240-247.
3. Geriniere L, Bastion Y, Dumontet C, Salles G, Espinouse D, Coiffier B.
Heterogeneity of acute lymphoblastic leukemia in HIV-seropositive patients.
Ann Oncol 1994; In5: 437-440.
4. Rosenberg E, Billingsley J, Caliendo A et al. Vigorous HIV-1-specific
CD4+ T cell responses associated with control of viremia. Science
1997; 278: 1447.
5. Ribera JM, Navarro JT, Vaquero M, Romeu J, Sirera G, Batlle M et al.
Linfomas en pacientes con infección por el virus de la inmunodeficiencia
humana. Haematologica 1998; 83: 522-533.
Caso 2
PACIENTE CON PRESENTACIÓN
SIMULTÁNEA DE LINFOMA
LINFOBLÁSTICO T, SÍNDROME
MIELOPROLIFERATIVO CRÓNICO
Y t(4;22)
L. SENENT, J. CERVERA, M.ªL. PÉREZ SIRVENT,
F. GOMIS, A. SEMPERE, I. GARCÍA, R. ANDREU,
A. CID, F. MOSCARDÓ, MA. SANZ Y M.ªL. MARTY
Servicio de Hematología y Hemoterapia.
Hospital Universitario La Fe. Valencia.
Club Citológico de la Comunidad Valenciana.
Historia clínica: Niño de tres años y medio que en
abril de 1999 presentó un síndrome febril y adenopatías
laterocervicales derechas no dolorosas. Entre
los antecedentes sólo destacaba amigdalitis y otitis
de repetición desde los 5 meses.
Exploración física: Adenopatías laterocervicales que
formaban un mazacote, pequeñas adenopatías supraclaviculares
e inguinales. Amigdalas hipertróficas. Hepatomegalia
de 4 cm y esplenomegalia de 5 cm.