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ESTADO ACTUAL DEL DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO
DE ALGUNAS ENFERMEDADES DE PRONÓSTICO INCIERTO
COORDINADORES: J.C. GARCÍA. Bilbao
B. NOMDEDEU. Barcelona
Resumen del simposio
La intención del presente simposio es revisar y actualizar, a través de la colaboración de unos ponentes con
una personalidad científica relevante y extensamente acreditada, una serie de enfermedades oncohematológicas
que aunque muestran una gran disparidad entre sí, tienen una serie de nexos en común entre ellas: 1. Incidencia
poco común; 2. Definición algo imprecisa; 3. Ausencia de claros marcadores diagnósticos; 4. Ausencia
de tratamiento curativo. La quinta característica en común entre ellas, derivada de las anteriores, es la que
se recoge en el título del simposio: Pronóstico incierto. Estas entidades, dotadas de una fuerte personalidad
nosológica, plantean frecuentemente problemas de manejo clínico en el paciente individual y no dudamos que
éste simposio va a ser ciertamente beneficioso para el hematólogo clínico. La AEHH nos ha facilitado la disponibilidad
de cuatro ponentes de un reconocido prestigio en cada uno de los temas abordados. He aquí el resumen
de sus cuatro ponencias:
La leucemia mielomonocítica crónica es una entidad heterogénea, de diagnóstico y evolución inciertos que
aún se resiste a una adecuada catalogación entre los síndromes mielodisplásicos y los mieloproliferativos. El
Dr. Guillermo Sanz desarrolla un orientador diagnóstico diferencial, describe sus peculiaridades clínico-biológicas
y también plantea una hipótesis patogénica, vía activación oncogénica, de un subgrupo de pacientes.
También discute la influencia pronóstica de los dos subtipos, mielodisplásico o mieloproliferativo y comenta
su escaso abordaje terapéutico.
La mielofibrosis idiopática en pacientes jóvenes presenta un dilema terapéutico. El Dr. Francisco Cervantes
describe las peculiaridades clínico-biológicas de esta entidad en este grupo de edad y discute el papel del trasplante
de progenitores hematopoyéticos y de los fármacos anti-angiogénicos, como la talidomida, en el tratamiento
de estos pacientes estratificados por niveles de riesgo.
La histiocitosis de células de Langerhans es una infrecuente y enigmática enfermedad que no sólo se presenta
a edades pediátricas y que habitualmente induce problemas de índole diagnóstico y terapéutico. El Dr.
García-Bragado describe la fisiología de la célula de Langerhans normal y discute la ubicación de esta entidad
entre la patología del sistema mononuclear-fagocítico en las nuevas clasificaciones. Asimismo, recorre sus
distintas presentaciones clínicas y describe su tratamiento, tanto si la enfermedad es de afectación multisistémica
como de síntoma único.
El Dr. Robert Kyle desarrolla la ponencia sobre la macroglobulinemia de Waldeström, otra inusual entidad. Durante
la misma clasifica las complicaciones terminológicas que inducen la aparición de paraproteína monoclonal
IgM y síndromes linfoproliferativos. También describe sus peculiaridades clínicas y discute el papel de los nuevas
tendencias terapéuticas, como el uso de los análogos de las purinas, en el tratamiento de esta enfermedad.
AVANCES EN LA BIOLOGÍA
Y ALTERNATIVAS TERAPÉUTICAS
ACTUALES DE LA LEUCEMIA
MIELOMONOCÍTICA CRÓNICA
G.F. SANZ
Servicio de Hematología. Hospital Universitario La Fe.
Valencia.
Resumen
La leucemia mielomonocítica crónica es una enfermedad
clonal hematopoyética heterogénea con características
propias tanto de los síndromes mielodisplásicos
(SMD) como de los síndromes mieloproliferativos.
Este solapamiento plantea problemas
diagnósticos y de clasificación, aunque parece conveniente
seguir incluyéndola dentro de los SMD. Asimismo,
la heterogeneidad se traduce en una gran variabilidad
clínica y biológica y pronóstica. En general, su
curso es peyorativo con una mediana de supervivencia
cercana a 24 meses y un riesgo de transformación
a leucemia mieloblástica aguda del 25 % al 40 % a los
5 años. Aunque no existen anomalías citogenéticas
específicas, un pequeño grupo de pacientes presenta
la traslocación t(5;12), cuya contrapartida molecu-