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150 Haematologica (ed. esp.), volumen 85, supl. 2, octubre 2000
Los factores de riesgo implicados en su patogénesis
parecen estar relacionados con el daño pulmonar.
Este podría ser debido al régimen de acondicionamiento
que determinara toxicidad metabólica
o reacciones de hipersensibilidad pulmonar, junto a
toxicidad relacionada con infecciones ocultas o
reacciones de tipo inmunológico como lo apoyaría
su asociación con el prendimiento del injerto y con
la EICH aguda 19 . Este daño pulmonar podría estar
mediado por daño celular directo o mediante diversas
citocinas.
Histológicamente presenta cuadro de neumonitis
intersticial con infiltración mononuclear y diversos
grados de fibrosis y epitelio alveolar intacto o con
daño alveolar difuso.
Actualmente persiste una alta tasa de mortalidad
de aproximadamente el 70 % una vez instaurado el
cuadro o en las posibles recurrencias tras mejorías
iniciales ya que no existe un tratamiento establecido,
salvo las medidas de soporte 20 .
Hemorragia alveolar difusa
Este síndrome caracterizado por un comienzo súbito
de disnea progresiva e hipoxemia, generalmente
acompañado de tos seca, fiebre y raramente de hemoptisis,
fue descrito inicialmente en un 21 % de receptores
de trasplantes autólogos de médula ósea 21 .
Posteriormente se comunicaron su presencia en los
diferentes tipos de Trasplante de médula ósea, con
una frecuencia de presentación muy variable según
las distintas series, desde cifras del 14 % hasta series
con 41 % 22,23 .
El tiempo medio de aparición suele estar situado
en las dos primeras semanas del postro, generalmente
coincidiendo con el prendimiento y la recuperación
de los contajes de neutrófilos, y siempre antes
de los dos meses desde la infusión de los progenitores
hematopoyéticos.
Existen muchas dudas sobre su etiopatogenia,
aunque varios factores pueden contribuir a su aparición:
edad superior a 40 años, tumores sólidos y
fundamentalmente si han recibido irradiación torácica,
antecedentes de drogas tóxicas pulmonares,
mucositis severa post-TMO, insuficiencia renal asociada,
EICH aguda, recuperación leucocitaria, trombocitopenia
e infecciones 21 . Por lo tanto este cuadro
hemorrágico podría tener su origen en la enfermedad
de base o en el procedimiento, o en ambas 24 .
El diagnóstico se basaría en el estudio radiográfico
donde se apreciaría un modelo intersticial o alveolar
más frecuentemente en zonas medias o bajas pulmonares
y que suele ser bilateral, pudiendo extenderse
rápidamente. La TC mostraría áreas bilaterales
de atenuación en vidrio esmerilado o de consolidaciones.
Este modelo radiológico sería indistinguible
de otros procesos como la sobrecarga pulmonar de
líquidos o procesos infecciosos 22 . El lavado broncoalveolar
será progresivamente hemorrágico, con más
del 20 % de siderófagos y con ausencia de infección,
aunque esta técnica puede tener una baja fiabilidad
al ser un proceso focal y solo explorar en cada técnica
un 2 % del área pulmonar 24 .
La detección precoz de la HAD tiene gran importancia
ya que la instauración de un tratamiento con
altas dosis de metilprednisolona puede alterar la
evolución fatal del proceso, con una mortalidad del
50-80 % como historia natural de la enfermedad 23 .
Edema pulmonar
Es una de las complicaciones más precoces en el
curso del TMO, ocurriendo habitualmente en la primera
o segunda semana post-TMO. Su frecuencia es
muy variable y no bien conocida entre las distintas
series comunicadas, entre el 11 % al 65 % 3,25 , no obstante
medidas profilácticas como la estrecha monitorización
de la sobrecarga de fluidos ha llevado a
reducir esta frecuencia 25 .
Los mecanismos para su desarrollo pueden tener
su origen a nivel cardiogénico, ya sea por sobrecarga
de fluidos en pacientes con posibles disfunciones renales
o cardiacas por los tratamientos anteriores o
como consecuencia del aumento del volumen intravascular
acompañante a la enfermedad veno-oclusiva
hepática. Otro mecanismo de producción puede
ser el incremento de la permeabilidad capilar pulmonar
como consecuencia de varios factores independientes
o asociados, como el daño pulmonar
producido por el régimen de acondicionamiento,
sepsis, EICH, toxicidad por drogas o transfusiones
de leucocitos, que llevarían a producir un Síndrome
de distrés respiratorio del adulto, indistinguible clínica
o radiológicamente del producido por otras
causas 26 . Por último se puede presentar el edema
pulmonar por combinación de los mecanismos anteriores.
El modelo radiográfico, con la presencia de opacidades
pulmonares difusas bilaterales acompañadas
de líneas B de Kerley, con cardiomegalia si su mecanismo
es cardiogénico o edemas pulmonares si se
acompaña de EVOH, suele ser suficiente para establecer
un diagnóstico sin técnicas más invasivas, de
este cuadro aparecido en las dos primeras semanas
post-TMO. El TC no debe aportar más datos que los
apreciados en radiología simple, salvo en los casos
de presentación clínica o radiológica atípica 17
Enfermedad veno-oclusiva pulmonar
Es una rara complicación en el curso evolutivo de
los transplantes alogénicos y autólogos de médula
ósea 27,28,29 . Su verdadera frecuencia en estas situaciones
no es conocida, ya que la mayoría de los casos
comunicados son diagnosticados en exámenes
post-mortem.
La súbita presentación de un cuadro clínico, por
otra parte inespecífico, de disnea e hipoxemia, nos
debe llevar a pensar en la existencia de EVOP, tras
descartar el origen cardiaco, embolismo pulmonar o
neumonitis intersticial, responsable del cuadro.