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XLII Reunión Nacional de la AEHH y XVI Congreso de la SETH. Simposios
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ma inmune juega un papel relevante en la mediación
de éste proceso 16 . Por ejemplo, en las formas experimentales
animales se ha comprobado que al poco
tiempo de la inoculación, antes de la aparición de
la enfermedad, se puede detectar PrPsc en tejido linfoide,
la inmunodepresión es capaz de disminuir el
potencial infectivo, y la esplenectomía retrasa el periodo
de incubación de la enfermedad 19 . Ratones
con inmunodeficiencia combinada severa presentan
una mayor resistencia a desarrollar la enfermedad
después de su inoculación por vía periférica, hecho
que no sucede cuando la inoculación es intracerebral.
Esa “protección” desaparece cuando los animales
recuperan su función inmune al ser sometidos
a un trasplante alogénico de médula ósea 20 . Mientras
que en las formas esporádicas observadas en
humanos no suceden estos hechos, sin embargo, en
las nvECJ se demuestra una acumulación de PrP en
células dendríticas foliculares así como en diferentes
estructuras linfoides 12,16 .
Aunque no hay evidencias irrefutables, existe una
razonable sospecha de que las nvECJ fuesen adquiridas
al ingerir carne de animales afectos de EEB. El
primer caso en vacas fue reconocido en Inglaterra en
1985, iniciándose un brote epidémico relacionado
con la alimentación que contenía restos de carne y
huesos de los animales enfermos 12 . En 1998 se habían
registrado más de 175.000 animales afectos
de la enfermedad. En el resto de la Unión Europea
el registro era de aproximadamente 300 casos de
EEB 13 . La extrapolación del impacto de posibles
contagios a humanos es muy difícil de determinar,
ya que faltan datos imprescindibles como son, entre
otros, la cantidad requerida que debe ser ingerida
para desarrollar la enfermedad, la susceptibilidad,
tiempo exacto de incubación, etc. Un dato evidente,
es que no ha existido un incremento en la
descripción de nuevos casos de nvECJ. Por otra parte,
un estudio inmunohistoquímico retrospectivo de
más de tres mil muestras de amígdalas y apéndices
provenientes de individuos británicos, considerados
de alto riesgo para desarrollar una nvECJ, no demostró
ninguna positividad 21 . Indudablemente,
aunque este dato es de interés, es necesario ampliar
el número de muestras para poder extraer unas conclusiones
sólidas. Hay abiertos diferentes estudios
intentando arrojar más luz a éste problema. Posiblemente,
hasta dentro de 3 a 5 años no podremos disponer,
con cierta precisión, de una información epidemiológica
fiable.
Priones y transfusión sanguínea
La serie de acontecimientos vividos en la medicina
transfusional de las últimas dos décadas (sida,
hepatitis C, entre otras), justifica la existencia de un
estado de vigilancia extrema ante la posibilidad de
aparición de contagios por nuevos agentes a través
de la sangre o sus derivados. La posibilidad, al menos
teórica, de una transmisión transfusional de una
enfermedad tan devastadora como son las EET ha
creado una gran expectación, si bien hasta la fecha
no hay datos objetivos de que las EET puedan seguir
una vía de contagio por la sangre o sus componentes
13-16,22,23 .
Muy recientemente ha sido publicado un metaanálisis
que analiza el resultado encontrado en cinco
estudios casos-control, de diseño y características similares,
realizados en Inglaterra dos de ellos, Japón,
Australia y Europa, que incluye un total de 2.479 pacientes
y descarta la asociación de ECJ esporádica
con la transfusión sanguínea 24 . En éste estudio no se
analizaron las nuevas formas variantes de la enfermedad.
Al menos 29 donantes de sangre han desarrollado
la ECJ. Muchos de ellos donaron repetidamente
durante más de dos décadas, en ningún caso
se ha comunicado la aparición de enfermedad en
alguno de los receptores de los componentes sanguíneos
14 .
Otra aproximación realizada para investigar la posibilidad
de transmisión por transfusión de la forma
esporádica de la ECJ, ha sido el análisis neuropatológico
del cerebro de pacientes hemofílicos y de
otras coagulopatías congénitas fallecidos, y que a
lo largo de su vida habían recibido múltiples tratamientos
de concentrados plasmáticos, que como es
conocido, provienen de pooles de varias decenas de
miles de donantes de plasma. El estudio neuropatológico
reveló diferentes lesiones relacionadas con infección
por VIH, pero en ningún caso se pudo demostrar
la presencia de material PrPsc 14 .
De forma similar, en Inglaterra realizaron un estudio
parecido en 35 hemofílicos que habían recibido
concentrados plasmáticos, conseguidos entre 1962
y 1995, provenientes de donantes británicos. El objetivo
primordial del estudio era investigar la posibilidad
de encontrar alguna nueva forma variante de
enfermedad, que sugiriera a la transfusión como forma
de contagio. Nuevamente los resultados de éste
estudio retrospectivo fueron negativos 14 .
A diferencia de los estudios epidemiológicos de
casos y controles recientemente descritos, así como
de otros datos que acabamos de comentar, existen
tres descripciones aisladas, que sugieren una posible
transmisión de ECJ asociada a transfusión de sangre
14 . Para muchos, estas descripciones son anecdóticas
e incompletas, donde es muy difícil establecer
una clara relación entre la transfusión y la aparición
de la enfermedad.
Existe un consenso generalizado de que la forma
esporádica de ECJ es muy difícil que pueda ser transmitida
por transfusión de componentes sanguíneos.
Por el contrario no existe la misma evidencia de ausencia
de riesgo con las nvECJ. Varios son los motivos,
algunos de ellos ya indicados en diferentes partes
de éste manuscrito. Desconocemos la verdadera
epidemiología, vía de transmisión, capacidad infectiva,
periodo exacto de incubación, susceptibilidad,
mecanismo fisiopatológico de la enfermedad, etc,