PACIENTE N° 1 - Sociedad Argentina de Dermatología

PACIENTE N° 1 : VERRUGAS PERIUNGUEALES RECALCITRANTES
TRATADAS CON BLEOMICINA INTRALESIONAL
Datos de filiación: mujer de 40 años, argentina.
Motivo de consulta: verrugas en dedos de manos de 2 años de evolución, sin respuesta
a diferentes tratamientos tópicos ni a crioterapia.
Antecedentes personales: HIV diagnosticado en 2005, en tratamiento HAART
(zidovudina + lamivudina + efavirenz) desde entonces; hipertrigliceridemia;
hipotiroidismo; ex- tabaquista.
Examen físico: leve hiperqueratosis en 4° y 5° dedos de mano derecha y en 2° y 5°
dedos de mano izquierda; melanoniquia longitudinal.
Estudios complementarios:
- CD 4: 615 cél/mm3
- CV: < 50 copias/ml
- TAG: 275 mg%
- Resto s/p.
Tratamiento: aplicación de bleomicina intralesional con la técnica de micropuntura.
Se realizaron un total de 7 aplicaciones (2 a 6 por verruga), durante un período de 42
semanas. Dosis de 0,1 – 0,4 UI por verruga. Dosis total: 7,5 UI. Además se extirparon la
2° y la 4° láminas ungueales de la mano derecha. Durante las primeras 9 semanas el
tratamiento fue intensivo, aplicándose bleomicina en la mayor cantidad de verrugas.
Durante el resto del tratamiento sólo se aplicó bleomicina en las verrugas remanentes
(escasas en número y en tamaño). En la semana 10 se agregó tratamiento queratolítico
tópico alternado con imiquimod 5%.
Evolución:
-Disminución progresiva del tamaño de las verrugas tratadas y de las no tratadas, hasta
su desaparición casi total.
-Como efecto adverso presentó hiperpigmentación.
-Recidivas esporádicas tratadas con queratolíticos + imiquimod 5%.
INTERÉS DE LA PRESENTACIÓN:
Patología de difícil manejo, con excelente respuesta a la terapéutica implementada y
notoria mejoría en la calidad de vida de la paciente.
Sin embargo, dado el carácter recurrente de la entidad y su relación con el estado
inmunológico subyacente, la paciente continúa con controles periódicos.

Las verrugas vulgares son proliferaciones cutáneas benignas producidas por la infección
por el HPV. Estos virus no producen signos y síntomas agudos, pero inducen lesiones
de crecimiento lento, a veces antiestéticas. El dolor es un síntoma frecuente cuando las
verrugas se localizan en las plantas o cercanas a las uñas. El contagio por HPV depende
de varios factores, como la localización de las lesiones, la cantidad de virus, el grado y
el tipo de contacto y el estado inmunológico del paciente. Se describen múltiples
tratamientos, entre ellos, queratolíticos locales, imiquimod 5%, crioterapia,
electrocoagulación, bleomicina intralesional, retinoides orales, cidofovir endovenoso,
terapia laser, tratamientos alternativos como la hipnosis y la homeopatía, entre otros.
Sin embargo, no existe una terapéutica que sea 100% efectiva o que esté universalmente
aceptada. El tratamiento de las verrugas periungueales es dificultoso y las recurrencias
son frecuentes, constituyendo un desafío terapéutico. En pacientes HIV, el desafío es
aún mayor, puesto que el resultado depende, además, del estado inmunológico.
La bleomicina es un antibiótico derivado del Streptomyces verticillus, que ha sido
publicado como una alternativa altamente efectiva en verrugas vulgares recalcitrantes,
en las que otros tratamientos han fracasado, especialmente en aquellas de localización
periungueal. Actúa sobre el ADN, deteniendo el ciclo celular; además, es inductora de
TNF y regula la expresión de HLA clase II y de moléculas de adhesión a nivel cutáneo.
La bleomicina presenta una gran afinidad por la piel; produce intensa necrosis tisular
debido a la formación de microtrombosis, estimulando la respuesta inmune del huésped.
Se proponen diferentes métodos de aplicación, como la escarificación intralesional por
multipunción, la inyección intralesional con aguja y la inyección intralesional con
Dermo-Jet. Los efectos adversos son variados: dolor, fenómeno de Raynaud, eritema,
ampollas, hiperpigmentación, onicodistrofia. Con la técnica de micropuntura se utilizan
menores dosis de bleomicina, observándose menor incidencia de efectos indeseados.
BIBLIOGRAFÍA:
1) Cordero, A.A; Guglielmi, H.A; Woscoff, A. The Common Wart: Intralesional
Treatment with Bleomycin Sulfate. Cutis 1980; 26: 319-323. (36 pacientes
portadores de verrugas vulgares fueron tratados con bleomicina intralesional, con
una remisión del 75%).
2) Allevato, M. A.; Castelanich, D. G. Verrugas vulgares periungulares: cuando los
tratamientos tópicos fallan la bleomicina es una buena opción. Comunicación
de un caso. Act Terap Dermatol 1998; 21: 298-303. (comunicación nacional de un
paciente con verrugas periungulares que fueron tratadas de forma satisfactoria con
bleomicina intralesional, con la técnica de micropuntura).
3) Gibbs, S; Harvey, I; Sterling, J. y col. Local treatments for cutaneous warts:
systematic review. Br J Dermatol 2002; 325: 461-464. (revisión de 50 estudios
randomizados y controlados: en 5 la terapéutica instaurada fue la infiltración con
bleomicina intralesional).
4) Saitta, P; Krishnamurthy, K; Brown, L. Bleomycin in Dermatology: A Review of
Intralesional Applications. Dermatologic Surgery 2008; 34 (10): 1299-1313. (uso
de bleomicina intralesional en dermatología: 12 estudios corresponden a la
aplicación en el tratamiento de verrugas, con una tasa de remisión que osciló entre
el 48% y el 95%).
5) Shelley, W. B; Dorinda Shelley, E. Tratamiento de las verrugas con sulfato de
bleomicina intralesional. Una nueva técnica de inyección con aguja bifurcada.
Arch Dermatol (Ed. Esp.) 1992; 1: 15-18. (66 pacientes, con un total de 258
verrugas. Luego del tratamiento con bleomicina intralesional, con la técnica de
micropuntura, se obtuvo una remisión del 92%).

PACIENTE N° 2: EPIDERMOLISIS AMPOLLAR ADQUIRIDA
NO INFLAMATORIA
Datos de filiación: mujer de 62 años, argentina.
Motivo de consulta: lesiones ampollares que comprometen miembros superiores (con
predominio en codos), miembros inferiores, mucosa oral y cuero cabelludo (lugar de inicio
de las lesiones), acompañadas de prurito, dolor y ardor, de 4 meses de evolución.
Antecedentes personales: no refiere.
Examen físico:
-ampollas grandes, tensas, de contenido sero-hemático, de 3 a 5 cm; erosiones; costras y
quistes de millium, en extremidades y cuero cabelludo.
-erosiones de 0,5 cm en paladar blando.
Anatomía patológica:
- (protocolo n° 316269, Dra. Juárez): biopsia de ampolla de codo derecho: los cortes
epidérmicos muestran desprendimiento subepidérmico, con aislados cuerpos apoptóticos;
en dermis se observa vasodilatación, elastosis actínica e infiltrado inflamatorio linfocitario,
con presencia de eosinófilos. Diagnóstico histológico: ampolla subepidérmica vinculable a
penfigoide ampollar.
- IFD de piel perilesional: depósitos lineales de IgG y C3 en la zona de membrana basal.
- Técnica de Salt Split (Dra. Roquel): IgG y C3: positivos en la cara dérmica del
despegamiento; IgA negativo; IgM negativo.
- IFI: negativa.
Estudios complementarios:
- Rutina de laboratorio: sin alteraciones
- FAN + patrón moteado; antiRo positivo; antiLa positivo; resto del colagenograma
negativo.
Tratamiento: meprednisona 40 mg/ díaVO; hidroxicina 50 mg/día VO.
INTERÉS DE LA PRESENTACIÓN:
Entidad poco frecuente; resaltamos la utilidad de la Técnica de Salt Split para
diferenciarla de otras enfermedades ampollares, así como la buena evolución de la
paciente con el tratamiento instaurado, a pesar de ser la EAA una enfermedad
resistente a la terapéutica convencional.

La epidermolisis ampollar adquirida (EAA) es una enfermedad ampollar crónica
subepidérmica caracterizada por la presencia de autoanticuerpos circulantes y/o tisulares
dirigidos contra el colágeno tipo VII de las fibrillas de anclaje localizadas en la sublámina
densa de la unión dermo-epidérmica.
La EAA es poco frecuente. Afecta adultos entre la cuarta y quinta década de la vida.
Los dos primeros casos fueron reportados por Elliot en 1895, presentando fragilidad de la
piel, erosiones, ampollas y tendencia a la cicatrización y formación de quistes de millium
similar a la epidermolisis ampollar distrófica hereditaria.
Su localización preferencial son las áreas de extensión, pudiendo generalizarse y
comprometer mucosas. Es una enfermedad pleomórfica con sus variantes: no inflamatoria
o mecanoampollar, que constituye la forma clásica; inflamatoria símil penfigoide
ampollar, que se manifiesta con eritema inflamatorio perilesional, escasa fragilidad cutánea
y compromiso de sitios de flexión; y mixta, que es la más frecuente.
Los criterios diagnósticos de EAA son los siguientes:
1. Enfermedad ampollar con un espectro clínico variable.
2. Ausencia de historia familiar o personal de enfermedad ampollar.
3. Ampolla subepidérmica en el estudio histológico.
4. Depósitos de IgG a lo largo de la unión dermo-epidérmica en piel perilesional
demostrado por IFD.
5. Depósitos de IgG localizados en la lámina densa y sub-lámina densa demostrado
mediante microscopía electrónica.
6. Alternativamente a 5: IFD o IFI positivas en piel separada con cloruro de sodio o
presencia de una banda de 290 Kd y/o de 145 Kd con la técnica Western Blot.
La epidermolisis ampollar adquirida se ha asociado con algunos padecimientos de origen
autoinmunitario, entre ellos: tiroiditis, crioglobulinemia, síndrome de endocrinopatía
múltiple, fibrosis pulmonar, artritis reumatoide, enfermedad inflamatoria intestinal
(enfermedad de Crohn) y lupus eritematoso sistémico (estos dos últimos son los más
frecuentes); también con algunas entidades como amiloidosis, diabetes, linfoma y mieloma
múltiple.
BIBLIOGRAFÍA:
1) Julia S. Lehman, Michael J. Camilleri, Lawrence E. Gibson. Epidermolysis bullosa
acquisita: concise review and practical considerations. Int J Dermatol 2009; 48: 227-
236. (descripción de los diferentes métodos necesarios para distinguir EAA de otras
patologías ampollares en donde la clínica es muy similar)
2) Andres J. Politi, Fernando M. Stengel, Pablo Mouford, Roberto Arana. Epidermolisis
ampollar adquirida y lupus sistémico. Autoinmunidad mediada por anticuerpos
contra colágeno tipo VII. Arch Dermatol. 2001; 51: 265-272. (se presenta una mujer con
antecedente de lupus eritematoso sistémico que desarrolló EAA; descripción de las
enfermedades autoinmunes asociadas que deben ser descartadas)
3) Elizabeth Ball, Elena Muriel, Omaira Camejo y col. El espectro clínico e
histopatológico de la epidermolisis ampollar adquirida. Reporte de tres casos. Derm
Venez 2000; 38: 100-106. (formas clínicas de EAA: la mayoría de los pacientes presentan
lesiones tipo penfigoide ampollar y, en segundo lugar, la forma clásica no inflamatoria)

PACIENTE N° 3: EPIDERMOLISIS AMPOLLAR ADQUIRIDA
VARIEDAD MIXTA
Datos de filiación: mujer de 51 años, uruguaya.
Motivo de consulta: lesiones ampollares pruriginosas y dolorosas en zonas de roce y en
mucosa oral, de 1 año y medio de evolución.
Antecedentes personales: hipotiroidismo.
Examen físico: ampollas tensas y erosiones en dorso de manos, codos, rodillas, pliegue
submamario, mejillas y mucosa oral; en algunas zonas se acompañan de múltiples
quistes de millium.
Anatomía Patológica:
- (protocolo N° 316272, Dr. Devés), biopsia de lesión cara interna de pierna derecha:
piel revestida con epidermis, con despegamiento dermoepidérmico y aislados
polimorfonucleares en su interior; dermis subyacente con denso infiltrado inflamatorio
linfocítico perivascular y numerosos vasos de neoformación, no se identifican
polimorfonucleares. Diagnóstico histológico: compatible con epidermolisis ampollar
adquirida.
- IFD de piel perilesional: depósitos lineales de IgG y C3.
- Técnica de Salt Split (Dra. Roquel): IgG y C3 positivos en la cara dérmica del
despegamiento; IgA negativo; IgM negativo.
- IFI: positivo 1/320.,
Estudios Complementarios:
-Rutina de laboratorio: sin alteraciones
-Porfirinas totales en orina: 65 µg/24 hs (V.N: 20-250 µg/24h)
-Índice de porfirinas plasmáticas: 1,25 (V.N:

La epidermolisis ampollar adquirida (EAA) es una rara enfermedad ampollar
autoinmune, subepidérmica, crónica y no hereditaria, de comienzo en la vida adulta. El
antígeno de la epidermolisis ampollar tiene un peso molecular de 290 Kd, y se ha
identificado como colágeno tipo VII, que es el componente principal de las fibras de
anclaje de la unión dermo-epidérmica.
La EAA se caracteriza por la aparición de ampollas predominantemente en zonas de
roce (dorso de manos, codos, rodillas, tobillos, pies), inducidas por traumatismos leves,
inflamatorias o no, cuya curación es lenta y con cicatrices atróficas que generalmente se
acompañan de quistes de millium en la periferia. En algunos pacientes se aprecia
afección ungueal, desde distrofia hasta pérdida de la lámina ungueal. El compromiso de
las áreas pilosas puede llevar a la alopecia cicatrizal. Se pueden afectar las mucosas,
principalmente la mucosa oral.
El estudio histopatológico de las lesiones evidencia un despegamiento subepidérmico
sin acantolisis. Los estudios de microscopía electrónica demuestran que el
despegamiento se produce dentro de la sublámina densa. La IFD de la piel perilesional
pone de manifiesto depósitos de IgG distribuidos en un patrón lineal, continuo, bastante
ancho, a lo largo de la unión dermo-epidérmica. Con menos frecuencia se encuentran
depósitos lineales de C3, IgA o IgM. En las preparaciones de piel perilesional disociada
en cloruro de sodio (técnica de Salt Split), los depósitos inmunitarios se localizan
típicamente en la cara dérmica de la ampolla artificial. Mediante IFI se pueden detectar
los anticuerpos anti-ZMB circulantes en cerca de la mitad de los pacientes,
principalmente de tipo IgG, pero también se han observado de tipo IgA. En la IFI de la
piel disociada en cloruro de sodio los anticuerpos circulantes se unen a la cara dérmica
de la ampolla artificial.
La EAA constituye una entidad poco común y, probablemente, subdiagnosticada. La
heterogenicidad de las lesiones puede retrasar el diagnóstico correcto. Entre los
diagnósticos diferenciales clínicos deben tenerse en cuenta la porfiria cutánea tarda, el
penfigoide ampollar y la epidermolisis ampollar distrófica. La enfermedad suele ser
crónica y resistente al tratamiento, en especial, a los corticoides sistémicos.
BIBLIOGRAFÍA:
1) M. Campos, C. Silvente, Manuel Lecona y col. Epidermolysis bullosa acquisita: diagnosis by
fluorescence overlay antigen mapping and clinical response to hig-dose intravenous
inmunoglobulin. Dermatology experimental and clinic 2006; 31 (1): 71-73. (descripción de un paciente
con EAA que responde a la terapéutica con altas dosis de inmunoglobulinas IV, luego de haber
fracasado con tratamientos habituales)
2) Wuepper KD. Repeat direct inmunofluorecense to discriminate pemphigoid from epidermolisis
bullosa acquisita. Arco Dermatol. 1990; 126 (10): 1365.
(estudios por inmunofluorescencia indirecta- Salt Split- en pacientes con diferentes enfermedades
ampollares, demostrando el depósito en la EAA en la sublámina densa).
3) Klein GG, HintnerH, Schuler G, Fritsch P. Juctional blisters in adquired bullous disorders of the
dermal-epidermal junction zone: role of the lamina lucida as the mechanical locus minoris
resistentiae. Br J Dermatology 1983; 109: 499-508.
(estudios por inmunofluorescencia indirecta- Salt Split- en pacientes con diferentes enfermedades
ampollares, demostrando el depósito en la EAA en la sublámina densa).
4) Bodarrori L, Bernard P. Penfigoides. En: Bolognia J, Jorizzo J, Rapini R y col. Dermatología. Ed.
Elsevier, Madrid, 2004: 463-477. (descripción de la enfermedad)
5) A successful therapeutic trial of rituximab in the treatment of a patient with recalcitrant hightitre
EBA. Journal compilation. Br J Dermatol 2007; 156: 163-201. (revisión de tratamiento en
EAA recalcitrantes con rituximab, obteniendo buenos resultados)
6) Enno Schmidt, Sandrine Benoit, Eva-Bettina y col. Successful Adjuvant Treatment of Recalcitrant
EBA With Anti-CD20 Antibody Rituximab. Arch Dermatol. 2006; 142: 147-150.(descripción de un
paciente con EAA refractaria al tratamiento, donde se obtuvo buen resultado con pulsos de rituximab).

PACIENTE N° 4: ERITEMA FIGURADO TIPO ERITEMA ANULAR
CENTRÍFUGO, VARIEDAD SUPERFICIAL
Datos de filiación: mujer de 38 años, peruana.
Motivo de consulta: lesiones ubicadas en raíz de miembro inferior izquierdo, de 8 años
de evolución, que remiten con el uso de corticoides tópicos y reaparecen luego de un
período variable de tiempo que oscila entre pocas semanas y 3 meses.
Antecedentes personales: no refiere.
Examen físico: 3 placas de 5-10 cm de diámetro, con crecimiento centrífugo, 2
ubicadas en muslo izquierdo y 1 en glúteo izquierdo. Las lesiones, moderadamente
pruriginosas, son de aspecto arciforme, con un área externa eritematosa, algo
sobreelevada y una interna descamativa, que se continúa insensiblemente hacia el centro
de la lesión, que es más claro y está cubierto por una fina descamación.
Anatomía patológica: (protocolo n° 315337, Dra. Juárez), biopsia de lesión de muslo
izquierdo: epidermis con paraqueratosis focal; dermis con vasodilatación e infiltrado
linfocitario perivascular. Diagnóstico histológico: dermatitis perivascular superficial
compatible con eritema anular centrífugo superficial.
Estudios complementarios:
- Laboratorio de rutina con sedimento urinario, perfil tiroideo y proteinograma
electroforético: dentro de parámetros normales.
- Colagenograma: normal.
- Rx tórax: normal.
- PPD: pendiente.
- Coprocultivo y coproparasitológico: levaduras +++
- Examen ginecológico: normal.
Tratamiento: propionato de clobetasol 0,05 % crema una vez por día; levocetirizina 5
mg/día VO (según necesidad); fluconazol 150 mg/semana (2 dosis).
Evolución: períodos de remisiones y de exacerbaciones.
INTERÉS DE LA PRESENTACIÓN:
Patología poco frecuente, recidivante, sin factor desencadenante aparente.

El eritema anular centrífugo (EAC) es un trastorno infrecuente que forma parte de los
eritemas figurados junto con el eritema marginado reumático, el eritema crónico
migrans y el eritema gyratum repens.
Puede aparecer en cualquier momento de la vida, pero se observa una mayor incidencia
en adultos (edad media de 36 años a 50 años). La relación varón-mujer es 1:1.
Se ha postulado que el EAC puede ser debido a un mecanismo de hipersensibilidad a
diferentes antígenos. Se lo ha asociado con infecciones micóticas (dermatofitos,
candida, consumo de quesos azules), bacterianas (Estreptococo, Escherichia coli,
Mycobacterium tuberculosis), virales (Epstein-Barr, molusco contagioso, poxvirus) y
por parásitos. Menos frecuentemente se lo ha relacionado con la administración de
fármacos (diuréticos, antipalúdicos, sales de oro, terbinafina, amitriptilina), con causas
hormonales (menstruación, embarazo, hipo o hipertiroidismo), con disproteinemias,
sarcoidosis, enfermedades inmunológicas o neoplasias, pero en la mayoría de los
pacientes no se encuentra ningún factor desencadenante.
Clínicamente se presenta como una o más lesiones que comienzan como máculas
eritematosas o pápulas urticarianas y aumentan de tamaño por extensión periférica para
formar figuras anulares, arqueadas o policíclicas. Se diseminan en forma gradual para
formar grandes anillos con una zona central clara. Los límites de las lesiones presentan
un área externa eritematosa que puede estar indurada o presentar vesículas y una central
descamativa. Crecen varios milímetros por día. Luego de un período variable de tiempo
las lesiones desaparecen y pueden ser reemplazadas por lesiones nuevas.
Se ubican generalmente en tronco y raíz de miembros inferiores.
Se diferencian dos tipos de EAC, tanto desde el punto de vista clínico como histológico:
1- EAC superficial: presenta un borde menos neto con eritema y escamas que se
desprenden, generalmente es pruriginoso. Histológicamente tiene paraqueratosis y
espongiosis en la epidermis, con un infiltrado perivascular superficial.
2- EAC profundo: tiene un borde firme e indurado, carece de escamas y generalmente
no es pruriginoso. Histológicamente no hay daño epidérmico y tiene un denso
manguito linfohistiocitario tanto sobre los vasos superficiales como sobre los
profundos, el edema en dermis papilar es mínimo y no hay espongiosis.
BIBLIOGRAFÍA:
1) Schejman A, Maiolino S, López P, Schejtman J. Eritema anular centrífugo.
Presentación de nueve casos y revisión bibliográfica. Arch Arg Dermatol.
2006: 56: 129-136. (presentación de 9 pacientes con EAC, sin causa aparente)
2) Glorio R, Hass R, Devès A, Woscoff A. Eritema anular centrífugo.
Presentación de un caso y revisión del tema. Arch Argent Dermatol. 1998: 48:
259-263. (descripción de un paciente con EAC superficial asociado a lactulosa,
fundado en la relación temporal con el consumo del medicamento y la
desaparición de las lesiones al suspender el mismo).
3) Kaminsky A. Eritemas figurados. Actas dermosifilogr. 2009: 100: 88-109.
(revisión bibliográfica basada en 136 artículos).
4) Ziemer M, Eisendle K, Zelger B. New concept on erythema annulare
centrifugum: a clinical reaction patterns that does not represent a specific
clinicopathological entity. Br J dermatol. 2009: 160: 119-126. (investigación
retrospectiva de 90 pacientes con EAC en relación a su etiología
desencadenante)
5) Burgdorf W. Eritema anular centrífugo y otros eritemas figurados.
Fitzpatrick, Wolff, Goldsmith, Katz, y col. Dermatología en Medicina General.
Ed Panamericana, Buenos Aires, 2009: 366-369. (revisión del tema)

PACIENTE Nº 5: SIRINGOMETAPLASIA ESCAMOSA ECRINA
Datos de filiación: mujer de 66 años, argentina.
Motivo de consulta: dermatosis en ambos talones, asintomática, de 6 años de
evolución. La paciente relaciona su inicio con el uso de plantillas de silicona, indicadas
por su traumatólogo.
Antecedentes personales: HTA, en tratamiento con enalapril y amlodipina.
Exámen físico: máculas eritemato-violáceas en ambos talones, de contornos nítidos; se
observa salida de líquido seroso en el talón izquierdo.
Anatomía patológica: (protocolo nº 314819, Dra. Juárez): biopsia de talón izquierdo:
epidermis con paraqueratosis focal; en dermis, siringometaplasia e infiltrado
linfocitario. Diagnóstico histológico: siringometaplasia.
Estudios complementarios:
-Rutina de laboratorio: dentro de parámetros normales.
-Serologías para HIV, VHB y VHC: no reactivas.
Tratamiento: cambio del uso de plantillas de silicona por las de plastazote.
INTERÉS DE LA PRESENTACIÓN:
Entidad clínico-patológica poco frecuente, vinculada comúnmente a quimioterapia.
Proponemos al traumatismo crónico como factor desencadenante en nuestra
paciente.

La Siringometaplasia Escamosa Ecrina (SEE), descrita por King y Barr en 1979, es un
cuadro cutáneo definido por un patrón histológico consistente en la transformación del
epitelio glandular del acino o de la porción excretora de la glándula sudorípara ecrina en
células escamosas similares a las del estrato espinoso de la epidermis, con o sin
queratinización intraductal. En base a su etiología, se clasifica en dos grupos: la
asociada a quimioterapia (más frecuente) y la no asociada (más rara).
La SEE asociada a quimioterapia (SEEQT) se observa en el contexto de tratamiento
quimioterápico con agentes citotóxicos, entre ellos ciclofosfamida, busulfán y
doxorrubicina, o como fenómeno de evocación o recall (dermatosis inducida por
fármacos que se produce sobre una zona de piel previamente tratada con radioterapia).
Se postula que la SEE sería producida por un efecto tóxico directo sobre la célula
sudorípara, por la eliminación activa de los fármacos, en el caso de la quimioterapia, o
por afectación de una célula previamente dañada por la radioterapia, en el caso del
fenómeno de evocación. Clínicamente, la SEEQT se presenta como una erupción
eritemato-papulosa, eritemato-vesiculosa o como placas eritematosas, localizada
principalmente en axilas, ingles, palmas y plantas, zonas éstas de mayor concentración
de glándulas sudoríparas ecrinas. Desde el punto de vista histológico, la SEEQT se
acompaña de una dermatitis vacuolar de interfase en la mayoría de los casos.
La SEE no asociada a quimioterapia se produce en relación a una serie de procesos
tumorales (CEE, hiperplasia pseudoepiteliomatosa, queratoacantoma) o inflamatorios
(pioderma gangrenoso, paniculitis, granuloma anular elastolítico, fototoxicidad,
quemaduras, dermatitis artefacta). Se manifiesta con la clínica del proceso de base,
sobre la que puede sobrevenir erosión o ulceración. La mayoría de las lesiones se
ubican en las extremidades. Desde el punto de vista histológico, la siringometaplasia
es focal, asociada a un infiltrado inflamatorio intenso en dermis y en tejido subcutáneo
compuesto por neutrófilos, linfocitos o macrófagos. Por su relación morfológica directa
con una patología previa local se postula que la metaplasia ocurre como un fenómeno de
regeneración o como un efecto secundario a la isquemia, a la necrosis o a la apoptosis
del epitelio glandular.
Los diagnósticos diferenciales histológicos de la SEE incluyen el carcinoma
epidermoide, la hiperplasia pseudoepiteliomatosa y la hidradenitis neutrofílica ecrina
(cuadro éste con el que puede coexistir en un mismo paciente). Dado que la SEEQT
suele cursar con resolución espontánea, puede mantenerse una conducta expectante. En
la no asociada, se realiza el tratamiento del proceso de base.
BIBLIOGRAFÍA:
1. Valks R. Siringometaplasia escamosa ecrina. Actas Dermosifiliogr 2001; 92: 13-
24. (definición de siringometaplasia ecrina escamosa y comparación entre aquella
asociada y no asociada a quimioterapia).
2. Cerro M, Torrelo A, Madero L, Mediero IG, Zambrano A. Siringometaplasia
escamosa ecrina en una niña tratada con quimioterapia. Actas Dermosifiliogr 2000;
91: 34-36. (caso clínico de siringometaplasia ecrina escamosa inducida por
quimioterapia).
3. Sommer B, Hagedorn M, Wood F, Heenan P. Eccrine squamous syringometaplasia
in the skin of children after burns. J Cutan Pathol 1998; 25: 56-58. (caso clínico de
siringometaplasia ecrina escamosa posterior a quemadura).
4. Valks R, Buezo GF, Dauden E, Fraga J, Garcia-Diez A. Eccrine squamous
syringometaplasia in intertriginous areas. Br J Dermatol 1996; 134: 984-6. (revisión
de siringometaplasia ecrina escamosa no relacionada con quimioterapia). © SEAP.

PACIENTE N° 6: SARCOMA DE KAPOSI CLÁSICO PAUCILESIONAL
Datos de filiación: mujer de 77 años, paraguaya.
Motivo de consulta: lesión que compromete antebrazo y mano izquierdos, de 2 años
de evolución.
Antecedentes personales: HTA, en tratamiento con enalapril y losartan; DBT
insulinorrequiriente; dislipemia, en tratamiento con atorvastatina; histerectomía por
miomatosis a los 35 años de edad; insuficiencia renal crónica.
Examen físico:
-tumoración eritematoviolácea, de superficie abollonada, de lento crecimiento, que
compromete dorso de mano y tercio distal de antebrazo izquierdos, de 2 años de
evolución, levemente dolorosa.
-tumoración de similares características, de 0,5 cm. de diámetro, localizada en cara
anterior de pierna derecha, asintomática.
Anatomía patológica: (protocolo N° 317901, Dr. Devès):
-Biopsia de tumoración en antebrazo: epidermis con capa córnea ortoqueratósica;
dermis papilar y reticular con proliferación vascular constituida por pequeños lóbulos de
capilares dilatados y playas de células epitelioides o histiocitoides, en la profundidad se
observan vasos tortuosos.
-Biopsia de tumoración en pierna: epidermis sin alteraciones; dermis con una
proliferación constituida por pequeñas hendiduras vasculares revestidas por endotelio
con leve atipia nuclear y ocasional extravasación de eritrocitos.
Diagnóstico histológico: vinculable a sarcoma de Kaposi.
Estudios complementarios:
-Serología para VHH8: positiva
-PCR de la lesión de antebrazo: positiva para VHH8.
-Resto: en curso.
INTERÉS DE LA PRESENTACIÓN:
Sarcoma de Kaposi paucilesional. Se plantea si investigar o no compromiso sistémico
en una paciente asintomática, y su tratamiento.

El sarcoma de Kaposi (SK) fue descrito en 1872 por el dermatólogo austrohúngaro
Moriz Kaposi. Es una neoplasia multicéntrica cutánea y extracutánea que afecta
fundamentalmente a individuos de edad avanzada. Existen cuatro variedades clínicas:
SK clásico, SK africano endémico, SK por inmunocompromiso y SK asociado a SIDA.
El descubrimiento del herpes virus humano 8 en todas las variantes y la identificación
de una respuesta inmune humoral contra este agente infeccioso han aportado evidencias
sobre la etiología infecciosa de la enfermedad.
El sarcoma de Kaposi clásico (SKC) es más frecuente en pacientes con ascendencia
judía o mediterránea, con una relación hombre: mujer de alrededor de 3:1 y una edad
media en el momento de la presentación de 65 años. Suele comenzar como una o
múltiples máculas de color rojo-azulado y del tamaño de una lenteja ubicadas en las
porciones distales de las extremidades inferiores. Estas lesiones progresan con gran
lentitud y pueden unirse para formar grandes placas y luego nódulos o tumores. El
compromiso unilateral, que se observa al comienzo de la enfermedad, se transforma en
bilateral y más tarde en un patrón diseminado y multicéntrico centrípeto. A medida que
las lesiones avanzan adquieren un color parduzco y pueden presentar una superficie
verrugosa e hiperqueratósica. Las lesiones angiomatosas iniciales son blandas y
esponjosas al tacto, pero los tumores más antiguos son firmes. El SKC puede
desarrollarse en diversas mucosas, en especial en la cavidad oral y dentro del tracto
gastrointestinal. Estas últimas evolucionan de manera asintomática y con frecuencia
sólo se descubren en autopsias. Pueden detectarse por medio de un examen minucioso
en el 90% de los pacientes. El SKC suele desarrollarse con mucha lentitud y, por
consiguiente, tiene una evolución benigna (duración media, entre 3 y 8 años); sin
embargo, rara vez puede ocurrir que evolucione rápidamente, con compromiso de los
pulmones, el bazo, el corazón y el tracto gastrointestinal.
La elección del tratamiento del SK depende de la variante clínica, de la extensión y de
la localización de las lesiones. Las solitarias pueden ser extirpadas o tratadas con laser;
las superficiales y planas pueden ser tratadas en forma exitosa con nitrógeno líquido y
con terapia fotodinámica. La radioterapia desempeña un papel importante en el manejo
de SK solitario y mucocutáneo diseminado. Los tipos de radiación, las dosis y las
formas de aplicación dependen de la extensión y del tamaño de las lesiones. Los
pacientes cuya enfermedad progresa con rapidez requieren poliquimioterapia con
fármacos citotóxicos, entre ellos la doxorrubicina liposomal.
BIBLIOGRAFÍA:
1) Peralta C, Allevato MA, Dahbar M y col. Sarcoma de Kaposi clásico. Revisión
terapéutica. (1a. parte). Act Terap Dermatol 2002; 25 (5): 298-308.
2) Peralta C, Allevato MA, Dahbar M y col. Sarcoma de Kaposi clásico. Revisión
terapéutica (2a parte). Act Terap Dermatol 2002; 25 (6): 370-379. (revisión de los
diferentes tratamientos para el sarcoma de kaposi; plantea que la combinación de
terapéuticas aumenta la eficacia y disminuye los efectos tóxicos)
3) Caccialanza M, Marca S, Piccinno R, Eulisse G. Radiotherapy of classic and
human immunodeficiency virus-related Kaposi's sarcoma: results in 1482 lesions. J
Eur Acad Dermatol Venereol. 2008; March 22 (3): 297-302. PubMed PMID: 18269597.
(propone a la radioterapia como un tratamiento efectivo y seguro, con mejor respuesta
en pacientes con sarcoma de Kaposi clásico)
4) Requena L, Sangüeza OP. Cutaneous vascular proliferations. Part III. Malignant
neoplasms with significant vascular component and disorders erroneously
considered as vascular neoplasms. J Am Acad Dermatol. 1998; Feb 38 (2 Pt 1): 143-
175. (revisión de tumores vasculares, entre ellos el sarcoma de Kaposi)

PACIENTE N° 7: MELANOMA METASTÁSICO EN TRÁNSITO.
TRATAMIENTO: PERFUSIÓN CON MELFALAN Y TERMOTERAPIA.
Datos de filiación: mujer de 74 años, argentina.
Motivo de consulta: tumores pardo-violáceos cercanos a cicatriz quirúrgica de
melanoma en miembro inferior izquierdo, asintomáticos, de 5 meses de evolución.
Antecedentes personales:
• Hipotiroidismo, en tratamiento con levotiroxina.
• 2004: melanoma nodular y verrugoso en pierna izquierda, Clark IV, Breslow 2.1,
tipo celular predominantemente fusiforme, índice mitótico bajo. Se realizó
resección quirúrgica, con márgenes libres.
• 2006: melanoma dérmico con escaso componente epidérmico en área de cicatriz
quirúrgica, aparentemente secundario, lesión en tránsito. Se realizó resolución
quirúrgica con técnica de Mohs, con márgenes libres.
Examen físico: tumoraciones pardo-violáceas de 0.5 cm. de diámetro, distribuidas en
área periférica a cicatriz quirúrgica (> a 5 cm. de distancia de lesión original) en pierna
izquierda.
Anatomía patológica: (protocolo Nº 301628, Dr. Devès): metástasis de melanoma.
Estudios complementarios:
• TAC de tórax, abdomen y pelvis con contraste
• RMN de cerebro sin hallazgos patológicos
• Centellograma corporal total
• PET corporal total
• LDH: normal
Estadificación: melanoma T3a N0 Mla. Estadio IV.
Tratamiento: perfusión de miembro aislado con 20 mg de melfalan más termoterapia a
39º C.
Evolución: desaparición completa de las lesiones a los 3 meses del tratamiento; libre de
lesiones luego de 9 meses de seguimiento.
INTERÉS DE LA PRESENTACIÓN:
La perfusión del miembro aislado con melfalan, asociada a termoterapia,
constituye un procedimiento válido cuando no existen otras localizaciones
metastásicas.
Destacamos la buena evolución de la paciente hasta el momento.

El melanoma es un tumor maligno de estirpe melanocítica, con alta capacidad
metastatizante, que puede originarse en la piel, las mucosas u otras localizaciones (ojos,
sistema nervioso central, mesenterio y oído interno).
El melanoma recurrente local verdadero es aquel se desarrolla sobre la cicatriz
quirúrgica del tumor primario, sin signos de actividad regional o a distancia. Se
denomina melanoma recurrente local metastático de tipo satélite al que aparece
dentro de los 2 a 5 cm de la cicatriz quirúrgica, según diferentes autores. Las metástasis
de melanoma en tránsito, como las que presentaba nuestra paciente, son aquellas que
se dan a más de 2 a 5 cm de la lesión primaria. Por lo general son tumores nodulares,
pequeños, rosados o pardonegruzcos, de consistencia firme a la palpación, que se
localizan en dirección al territorio de drenaje linfático, sin compromiso ganglionar o de
otros órganos.
Los tratamientos descritos para el melanoma metastásico en tránsito son: quimioterapia,
radioterapia, ablación con laser CO 2 , inyección de quimioterápico intralesional,
resección quirúrgica (amputación del miembro afectado) y perfusión con melfalan más
termoterapia.
La perfusión con melfalan más termoterapia consiste en el aislamiento del miembro
afectado mediante un torniquete proximal y la posterior infusión y aspiración continua
de 15 a 100 mg de melfalan mediante catéteres intraarterial e intravenoso conectados a
un circuito extracorpóreo más un sistema de hipertermia externa entre 36º a 43º C,
durante 20 a 30 minutos. Entre los efectos adversos de este tratamiento se describen
desde leve eritema y edema hasta epidermolisis y necrosis. Valores de CPK > a 1000
UI/l requerirán tratamiento con corticoides sistémicos.
Se describe la terapia conjunta TNF-melfalan, logrando incremento de 3 a 6 veces de la
captación local de este último.
Según algunos autores se observó respuesta completa al tratamiento en 69% de los
pacientes estudiados, respuesta parcial en 26% y ausencia de respuesta en 5%. La
sobrevida a los 5 años es de 49% en los pacientes con respuesta completa y de 7 %, en
aquellos con respuesta parcial.
BIBLIOGRAFÍA:
1) Sanki y col. Long-term Results of Hyperthermic, Isolated Limb Perfusion for
Melanoma. Ann Surg 2007; 245: 591-596. (estudio de 120 pacientes)
2) Grünhagen y col. One hundred consecutive isolated limb perfusions with TNFalpha
and melphalan in melanoma patients with multiple in-transit metastases.
Ann Surg 2004; 240 (6): 939-47. (estudio de 87 pacientes tratados con melfalan,
termoterapia y TNF-alfa)
3) Kroon y col. Safety and efficacy of isolated limb infusion with cytotoxic drugs in
elderly patients with advanced locoregional melanoma. Ann Surg 2009; 249 (6):
1008-1013. (estudio de 185 pacientes, respuesta y toxicidad con respecto a
dos grupos: > 75 años y < 75 años)
4) Muckenschnabel y col. A versatile high-performance liquid chromatography
method for the measurement of melphalan tailored to the optimization of
hyperthermic isolated limb perfusion. European Journal of Pharmaceutical Sciences
1997; (5) 3: 129-137. (revisión de técnica y métodos)
5) Marini M, Saponaro A, Casas J, Remorino M. Melanoma recurrente local: la
importancia de diferenciar el tipo verdadero del tipo metastásico. Med Cutan Iber
Lat Am 2004; 32 (3): 103-110 (10 pacientes con MRL; resalta la diferencia entre
melanoma recurrente local verdadero y melanoma recurrente local metastásico dado
su tratamiento y su pronóstico diferentes)

PACIENTE N° 8: HIDROARSENICISMO CRÓNICO REGIONAL ENDÉMICO
(HACRE)
Datos de filiación: hombre de 52 años, oriundo de Tucumán (zona rural).
Motivo de consulta: gran tumoración en región fronto-parietal izquierda asociada a
múltiples tumoraciones en tronco y extremidades superiores e inferiores, de 3 años de
evolución.
Antecedentes personales: asma; hipoacusia izquierda; amaurosis derecha; dos
hermanos con HACRE.
Examen fisico:
-Tumor de crecimiento lento, ulcerado, necrótico, con secreción purulenta, localizado en
área fronto-parieto-occipital izquierda, de 15 cm de diámetro, que compromete pabellón
auricular y conducto auditivo izquierdos.
-Múltiples lesiones eritematoescamocostrosas en tronco anterior y posterior y en
extremidades superiores e inferiores.
-Múltiples queratosis pardo negruzcas en áreas no fotoexpuestas de tronco.
-Leucomelanodermia en tronco.
-Cuerno cutáneo en dorso de mano derecha.
-Queratodermia (palmoplantar) de aspecto verrugoso, difusa y puntiforme.
Anatomía patológica:
-(Protocolo nº 311815, Dr. Devès). Biopsia de lesión fronto-parieto-occipital izquierda:
epidermis ulcerada con costra fibrinoleucocitaria; carcinoma basocelular sólido,
cordonado y esclerosante.
-(Protocolo nº 311896, Dr. Devès). Biopsia de placa eritematoescamocostrosa en región
pectoral izquierda: carcinoma in situ.
Biopsia de hombro izquierdo: carcinoma basocelular
Estudios complementarios:
- Laboratorio de rutina: s/p.
- ECG y Ecocardiograma normales.
- Evaluación oftalmológica: pérdida total de la agudeza visual de ojo derecho.
- TAC cerebral: lesión de tejido blando que traviesa la gálea aponeurótica y produce
alteración ósea con osteolisis de aspecto permeativo, irregular en hueso frontal
subyacente.
- Niveles de arsénico: pelo: 0,57 ug/g (VN:

El Hidro Arsenicismo Crónico Regional Endémico (HACRE) es una enfermedad
producida por la acumulación de arsénico en el organismo a través de la ingesta crónica,
durante un tiempo mayor a 6 meses, de agua con alto contenido de arsénico (> 0.01
mg/l según la OMS). Las manifestaciones clínicas dependen del tiempo de evolución
de la enfermedad. En palmas y plantas se describen síntomas prodrómicos: prurito,
sensación de ardor, acrocianosis, dificultad para la prensión e hiperhidrosis. La
queratodermia, difusa o localizada, simétrica, de tinte amarillo grisáceo o gris
negruzco, con variedades verrugosas, excavadas o puntiformes, es la primera expresión
clínica de la enfermedad. Otra de las manifestaciones cutáneas es la
leucomelanodermia, como manchas lenticulares hipocrómicas e hipercrómicas que
alternan principalmente en tronco, dando la imagen característica de “huevo de tero”;
finalmente la aparición de tumores cutáneos múltiples ó no, que se pueden originar a
partir de las queratosis arsenicales o en forma independiente, con una incidencia de
70%, fundamentalmente en áreas cubiertas del cuerpo. El CEC tipo Bowen es el más
frecuente, seguido del CBC y del CEC en menor proporción. Los tumores acrales, en
región genital o en cuero cabelludo tienen un comportamiento biológico más agresivo
que en las personas sin HACER. Hasta un 30% de los pacientes con HACRE presenta
neoplasias internas, entre ellas y en orden de frecuencia decreciente, cáncer de
pulmón, estomago, vía área superior, hígado y páncreas. Existen manifestaciones
clínicas poco frecuentes como: alteraciones cardiovasculares, hepáticas, renales y
neurológicas. Para el diagnóstico de HACRE es necesario realizar una correlación
clínica con la procedencia del paciente y con los estudios de laboratorio pertinentes:
1) Presencia de alto contenido de arsénico en el agua de consumo (con ingesta por un
período mayor de 6 meses).
2) Preclínico: detección de arsénico en pelo, uñas y orina, sin otras manifestaciones
acompañantes (orina >50 ug/l, uñas >1.08 mg/kg, pelo >1 mg/kg). Su negatividad no
descarta el diagnóstico.
3) Clínico: presencia de manifestaciones cutáneas y de mucosas (no incluye
cánceres).
4) Complicaciones: cánceres (cutáneos u otros).
BIBLIOGRAFÍA:
1-Tello EE. Arsenicismos hídricos: ¿Qué es el hidroarsenicismo crónico regional endémica
argentino (HACREA) Arch Argent Dermatol 1986; 36: 197-214. (correlación clínicopatológica
y epidemiología en diferentes regiones del mundo, especialmente en la Argentina)
2- Consigli JE, Maldonado SM, Morsino RH. HACRE: Manifestaciones clínicas cutáneas en
25 casos. Rev. Argent Dematol 1997; 78: 230-235. (sobre 25 pacientes estudiados, descripción
clínica y frecuencia estadística de carcinoma)
3-De los Ríos EH, Lorenz AM, de los Ríos R. Estado actual de Hidroarsenicismo crónico en
la provincia de Tucumán. FEDINOA. 1997; 4: 6-10. (revisión epidemiológica del HACRE)
4- Mercado de Scaglione S, LLapur M. Hidroarsenicismo crónico. Arch Argent
Dermatol. 2006; 56: 177-183. (correlación clínico-patológica de pacientes con HACRE
diagnosticado en el Hospital Independencia Santiago del Estero)
5- Marini MA, Marini MG. Carcinoma Basocelular. Ed. Alfaomega. 1ra. ed.
Buenos Aires, 2009: 23-27. (actualización de HACRE)

PACIENTE N° 9: CARCINOMA ESPINOCELULAR DE LABIO
Datos de filiación: mujer de 62 años, argentina.
Motivo de consulta: lesión asintomática en semimucosa labial inferior, de 1 mes de
evolución.
Antecedentes personales: trastorno bipolar, en tratamiento con litio y alprazolam;
tabaquista severa; piel fototipo I.
Examen físico:
- Tumoración exofìtica, que mide 1 cm en su diámetro mayor, redondeada, eritematosa,
con sangrado espontáneo, localizada sobre la línea media de la semimucosa de labio
inferior.
- Queilitis abrasiva en labio inferior.
- Placas de leucoplasia en mucosa yugal bilateral.
Anatomía patológica: (protocolo n° 318190, Dra. Juárez): biopsia de tumoración en labio
inferior: carcinoma espinocelular bien diferenciado con infiltración superficial de dermis;
coexisten sectores de queratosis solar.
Tratamiento: quirúrgico.
INTERÉS DE LA PRESENTACIÓN:
Carcinoma espinocelular que surge sobre una queilitis abrasiva, lo que implica una
terapéutica especial.

El carcinoma espinocelular (CEC) es la forma histopatológica más común de cáncer
labial, correspondiendo aproximadamente a 90% de los casos. Afecta a personas de entre
50 y 80 años y representa el 9% de todos los cánceres orales. La localización más frecuente
es la semimucosa de labio inferior. La patogenia es multifactorial, con participación de
factores intrínsecos y extrínsecos predisponentes. Dentro de estos últimos se incluyen el
tabaquismo, las infusiones calientes (mate) o la exposición prolongada a la luz solar, ya que
la radiación ultravioleta induce cambios irreversibles en el DNA de las células epidérmicas.
En cuanto a la clínica, la forma vegetante es la más prevalente, mientras que la variante
verrugosa es la más rara, menos agresiva y con mayores índices de cura; el CEC
ulcerativo es el más propenso a la invasión de las estructuras profundas.
Las lesiones labiales menores a 2 cm. tienen buen pronóstico, presentan evolución lenta,
bajo grado de malignidad y diseminación ganglionar regional tardía, a diferencia de los
demás cánceres orales.
Existe un aumento en el índice de metástasis directamente proporcional a la profundidad
de la invasión. En el labio inferior, el riesgo de metástasis es bajo en los tumores con
espesor menor a 2 mm., intermedio en los tumores entre 2-6 mm., y alto en los tumores
mayores a 6 mm.
El tratamiento del carcinoma espinocelular de labio es la extirpación quirúrgica, incluyendo
la cirugía micrográfica de Mohs, la bermellectomía o la cirugía convencional. La
radioterapia se puede indicar en lesiones menores de 3 cm. y en personas mayores de 70
años.
BIBLIOGRAFÍA:
1. Breuninger H, Schaumburg-Lever G, Holzschuh J, Horny HP. Desmoplastic squamous
cell carcinoma of skin and vermilion surface. A highly malignant subtype of skin
cancer. Cancer 1997; 79 (5): 915-919. (los pacientes con CEC desmoplásico presentan
riesgo 10 veces mayor de MTS y de recidivas que aquellos que no presentan desmoplasia)
2. Castro JFL, Arcoverde L, Silva AAR, Godoy GP. Carcinoma epidemóide de lábio
inferior: estudo de 135 casos registrados no Hospital do Câncer de Pernambuco no período
compreendido entre 1992 e 1997. Rev. Odontol Univ St Amaro 1999; 4 (1): 43-49.
(estudio de 135 pacientes con CEC de labio. Se observó predominio de lesiones en:
pacientes del sexo masculino (75,5%), trabajadores expuestos a la luz solar continua
(46,5%, fumadores (84 %) y edad más superior a 61 años (69,5%))
3. de Visscher JG, van der Waal I. Etiology of cancer of the lip. A review. Int J Oral
Maxillofac Surg. 1998 Jun; 27 (3): 199-203. (revisión de los factores de riesgo para el
cáncer de labio)
4. Sand M, Altmeyer P, Bechara FG. Mucosal advancement flap versus primary closure
after vermilionectomy of the lower lip. Dermatol Surg. 2010 Dec; 36 (12): 1987-1992.
(comparación de dos tratamientos quirúrgicos de CEC de labio inferior)
5. Lock M, Cao JQ, D'Souza DP y col. Brachytherapy with permanent gold grain seeds
for squamous cell carcinoma of the lip. Radiother Oncol. 2011 Mar; 98 (3): 352-356.
Epub 2011 Jan 22. (braquiterapia permanente con semillas de granos de oro para el CEC
de labio)

PACIENTE Nº 10: RETICULOHISTIOCITOSIS MULTICÉNTRICA
ASOCIADA A SÍNDROME DE SJÖGREN
Datos de filiación: hombre de 60 años, argentino.
Motivo de consulta: rigidez y endurecimiento de las manos de 7 meses de evolución,
asociado a lesiones en los dedos.
Examen físico: dolor, tumefacción, rigidez y deformidad de las articulaciones
metacarpofalángicas e interfalángicas proximales y distales de ambas manos; lesiones
papuloides eritematosas de 2 a 5 mm, agminadas y mal definidas sobre dichas
articulaciones, periungueales y en la cara ventral de los dedos de ambas manos; piel
gruesa, indurada y difícil de plegar, con borramiento de los pliegues del dorso de los
dedos; eritema fotodistribuido en tórax superior.
Anatomía patológica: (protocolos n°298735 y 296668, Dr. Devès): biopsia de lesión
papuloide de mano: denso infiltrado dérmico de histiocitos grandes, de núcleos ovoides
y citoplasma vesiculado con marcación positiva para CD68 y negativa para S100 y
CD1a. Diagnóstico histológico: Histiocitosis no Langerhans.
Estudios complementarios:
- Laboratorio: rutina s/p; ERS 41 mm/1ra hora; hipergammaglobulinemia policlonal;
colesterol total 265 mg%; triglicéridos 213 mg%; enzimas musculares, proteína C
reactiva, TSH, PSA y LDH normales; FAN en Hep2 1/640 con patrón moteado; anti
U1RNP positivo fuerte; anti ADN, antiSm, anticentrómero, antiScl70, antiLa, antiRo y
factor reumatoideo negativos; complemento sérico normal.
- Rx de manos y hombro derecho: erosión de cartílagos articulares, resorción ósea y
anquilosis en forma bilateral; rarefacción ósea de la cabeza humeral.
- Rx de tórax y espirometría: normales.
- Ecocardiograma: dilatación de cavidades izq., FSVI normal, hipertrofia septal leve.
- Videoendoscopía digestiva alta y fibrocolonoscopía: normales.
- TAC tórax, abdomen y pelvis: tumefacción de partes blandas de la articulación
glenohumeral derecha; raíces de miembros con tumefacciones con aéreas de densidad
líquida por licuefacción, que afecta los planos musculares, con osteólisis por
contigüidad de la espina ilíaca anterosuperior izquierda (punción aspiración con
infiltrado de histiocitos no Langerhans).
- Biopsia de médula ósea: normal.
Tratamiento: se inició metotrexate oral a dosis inicial de 7,5 y hasta 25 mg/semanales
por 4 meses, combinado con prednisona oral 20 mg/día. Ante la falta de respuesta se
comenzó con pulsos mensuales de ciclofosfamida endovenosa a dosis de 1 gramo por
vez, manteniendo la prednisona oral a dosis previa; luego de 10 pulsos, las lesiones
cutáneas desaparecieron y no progresó el daño articular. Se cambió entonces a
mantenimiento con hidroxicloroquina oral 400 mg/día y prednisona en descenso (8
mg/día en la actualidad).
Evolución: casi al finalizar los pulsos de ciclofosfamida el paciente refiere sequedad
ocular (irritación y sensación de “arenilla” en los ojos). Test de Schirmer y rosa de
Bengala anormales, positivizándose fuertemente el anti Ro +++. Se arriba así al
diagnóstico de Síndrome de Sjögren.
INTERÉS DE LA PRESENTACIÓN:
Entidad de infrecuente observación, de rápida evolución, cuyo diagnóstico recae en el
reconocimiento de las lesiones dermatológicas.

La reticulohistiocitosis multicéntrica es una enfermedad sistémica proliferativa de
monocitos-macrófagos, extremadamente rara (sólo algo más de 200 casos publicados),
de etiología desconocida y que se clasifica dentro de las histiocitosis no Langerhans. La
primera descripción fue publicada por Weber y Freudenthal en 1937. Sin embargo,
recién se denominó como “reticulohistiocitosis multicéntrica” por Goltz y Laymon en
1954.
Se la ha asociado con: trastornos lipídicos (30-58%); neoplasias malignas de diverso
origen (15-25%): carcinoma de mama, estómago, cuello de útero, colon, pulmón,
ovario, linfoma, leucemia, sarcoma y melanoma; y con enfermedades autoinmunes
(15%): tiroiditis, síndrome de Sjögren (como nuestro paciente), miositis autoinmune,
entre las más frecuentes. El mecanismo propuesto consistiría en una peculiar respuesta
inflamatoria como reacción a algún estímulo/s desconocido/s.
Se presenta como una poliartritis deformante, destructiva y simétrica de las manos
(afecta tanto las articulaciones interfalángicas proximales como las distales), rodillas,
muñecas, hombros, tobillos y codos entre otras; que coexiste, precede o sigue a la
aparición de lesiones papuloides rojizas, amarillento-rosadas o pardo-amarillentas,
asintomáticas, de pocos mm a 2 cm que se localizan más frecuentemente en el dorso de
las manos, los dedos (periungueales en “arrecife de coral”) y la cara.
El estudio histopatológico revela una hiperplasia dérmica difusa de histiocitos
grandes con citoplasma granulado eosinofílico (“vidrio esmerilado”), uni o
multinucleados, asociados a un infiltrado variable de linfocitos, células plasmáticas,
eosinófilos y mastocitos, según el momento evolutivo. Los histiocitos son CD68
positivos y CD1a y S100 negativos, por lo cual se clasifican en las histiocitosis no
Langerhans.
De curso evolutivo autolimitado en 5 a 8 años, el carácter deformante articular y
cutáneo obliga a un tratamiento agresivo desde el inicio, con medicamentos que
parecerían modificar la historia natural como el metotrexate o la ciclofosfamida, a veces
asociados a corticoides; en los últimos tiempos se publicaron casos con respuesta
favorable a inhibidores del factor de necrosis tumoral, como el infliximab, y a los
bifosfonatos.
BIBLIOGRAFÍA:
1) Barbosa Luz F, Gaspar N, Gaspar A, Carneiro S, Ramos-e-Silva M. Multicentric
Reticulohistiocytosis: A Proliferation of Macrophages With Tropism for Skin and
Joints, Part I. SKINmed 2007; 6: 172-178 (revisión del tema).
2) Barbosa Luz F, Gaspar N, Gaspar A, Carneiro S, Ramos-e-Silva M. Multicentric
Reticulohistiocytosis: A Proliferation of Macrophages With Tropism for Skin and
Joints, Part II. SKINmed 2007; 6: 227-233 (revisión del tema).
3) Tarijian A, Malik M, Robinson-Boston L, Lally E. Multicentric
reticulohistiocytosis. Clinics in Dermatology 2006; 24: 486-492 (revisión del tema).
4) Magnin PH. Reticulohistiocitosis multicéntrica. Temas de Dermatología II (477).
Buenos Aires: EUDEBA, 1974: 17-27 (publicación nacional de un paciente con
reticulohistiocistosis y revisión del tema).
5) Magnin PH, Bomchill G, Casas JG. Reticulohistiocitosis multicéntrica e
histiocitoma eruptivo generalizado. Temas de Dermatología I (476). Buenos Aires:
EUDEBA, 1973: 23-30 (publicación nacional de un paciente y revisión del tema).

PACIENTE N° 11: TRAQUIONIQUIA POR CARBAMAZEPINA
Datos de filiación: varón de 11 años, argentino.
Motivo de consulta: onicopatía en manos de 1 año de evolución y en pies de 8 meses de
evolución, asintomática.
Antecedentes personales:
Aplasia cutis.
Epilepsia diagnosticada dos años previo a la consulta, en tratamiento con
carbamazepina.
Examen físico: uñas de aspecto despulido, ásperas al tacto, con estrías longitudinales,
hoyuelos y cambios de coloración.
Anatomía patológica: (protocolo n° 312014, Dr. Devès): biopsia de lecho y de matriz de
5 to dedo de mano izquierda: sectores matriciales con infiltrado linfocítico de disposición
liquenoide y lecho ungueal con capa granulosa. Diagnóstico histológico: cambios
liquenoides matriciales.
Estudios complementarios: rutina con perfil tiroideo: dentro de límites normales.
Tratamiento:
Suspensión de la carbamazepina por el Servicio de Neurología (por buena evolución
del cuadro neurológico).
Clobetasol 0,05% crema 1 vez por día, sólo en manos, durante 2 meses.
Evolución: mejoría de las uñas, tanto de las manos como de los pies, observable ya a los 2
meses de suspendida la carbamazepina.
Uñas de manos: 4 mm de crecimiento sano.
Uñas de pies: no se observan lesiones.
INTERÉS DE LA PRESENTACIÓN:
Patología poco frecuente. Se plantea a la carbamazepina como agente causal.

La traquioniquia es una enfermedad inflamatoria benigna adquirida de la matriz ungueal,
caracterizada por una marcada acentuación de las estriaciones longitudinales, rugosidad,
pérdida del brillo, hoyuelos y/o moderada coiloniquia.
Fue descrita por primera vez por Hazelrigg en 1977 como una alteración ungueal de causa
desconocida, afectando simultáneamente a todas las uñas de manos y pies con comienzo en
la infancia precoz. Hoy se acepta que puede aparecer también en adultos y que puede no
siempre afectar las 20 uñas.
Existen diversas hipótesis en cuanto a su etiopatogenia: un posible mecanismo autoinmune,
debido a la ocasional asociación con este tipo de enfermedades; un factor genético aún no
conocido; la ingesta de fármacos; o la traquioniquia idiopática.
Puede presentarse como entidad única o asociada a otras enfermedades, entre ellas,
alopecia areata, liquen plano, psoriasis o dermatitis atópica. Se han descrito casos aislados
de asociación con vitíligo, ictiosis vulgar, pénfigo y alteraciones hematológicas.
El estudio histopatológico de las uñas afectadas puede mostrar cambios espongióticos
(72%), liquenoides (16%) o psoriasiformes (10%), independientemente de la asociación
clínica.
En general, se trata de un proceso benigno que suele regresar espontáneamente al cabo de
los años. No hay un tratamiento específico. Los glucocorticoides suelen ser el tratamiento
de elección, tópicos o en infiltraciones. En caso de estar la traquioniquia asociada a un
fármaco, se sugiere la suspensión del mismo.
TRAQUIONIQUIA POR CARBAMAZEPINA
La carbamazepina, fármaco antiepiléptico psicotropo, ocasiona efectos adversos en 25 a
60% de los pacientes. De éstos, el 3% implica afectación de la piel, desde cuadros leves,
como hiperpigmentación cutánea, hasta cuadros severos con riesgo para la vida del
paciente, como síndrome de Lyell. Las reacciones liquenoides, sin embargo, son
excepcionales, tanto en piel como en faneras.
BIBLIOGRAFÍA:
1. González V, Allevato MA. Traquioniquia por Carbamazepina. XVIII Congreso
Argentino de Dermatología. Rosario 2006. (paciente con traquioniquia vinculada al
tratamiento con carbamazepina, que mejoró con la suspensión del fármaco).
2. Chopra A, Kaur M, Kular J. Nail changes after carbamazepine. Indian J. Dermatol
Venereol Leprol 2000; 66:103-104. (paciente que presenta distrofia de 15 uñas que
mejora al suspender el tratamiento con carbamazepina).
3. Atkin SL, Mckenzie TM, Stevenson CJ. Carbamazepine-induced lichenoid eruption.
Clinical and Experimental Dermatology 1990; 15: 382-383. (paciente que presenta
reacciones liquenoides a los 5 meses de iniciado el tratamiento con carbamazepina).
4. Sima H, Avi S, Beer S. Lichenoid drug eruptions. Journal of the American Academy
of Dermatology. 1993; 20: 249-255. (37 pacientes que presentaron reacciones
liquenoides secundarias a fármacos).
5. David R, Ronald M. Skin Reactions to Carbamazepine. Arch Dermatol 1981; 111:
273-276. (3 pacientes que presentan reacciones en piel secundarias al tratamiento con
carbamazepina, 1 de ellos con reacción liquenoide en boca).

PACIENTE N° 12: NEUROFIBROMATOSIS TIPO 1
Datos de filiación: hombre de 59 años, argentino
Motivo de consulta: manchas y tumores cutáneos generalizados, asintomáticos, de 50
años de evolución.
Antecedentes personales: hipertensión arterial, sin tratamiento.
Antecedentes familiares: no refiere.
Examen físico:
-Múltiples tumoraciones de color piel, de diferentes tamaños, blandas, asintomáticas, en
tronco y extremidades.
-Manchas café con leche múltiples en igual localización.
-Efélides axilares e inguinales.
-Neurofibroma plexiforme en antebrazo derecho, de aproximadamente 5 cm. de
diámetro.
-Escoliosis.
Estudios complementarios:
- Rutina de laboratorio: dentro de parámetros normales.
- Rx. de columna cérvico-dorso-lumbar: escoliosis a nivel dorsal.
- TAC de cerebro: s/p
- ECG y ecocardiograma: s/p.
- Evaluación oftalmológica: nódulos de Lisch
Tratamiento: conducta expectante.
INTERÉS DE LA PRESENTACIÓN:
NF tipo 1 de aparente mutación espontánea, con compromiso cutáneo, óseo y
oftalmológico.

La neurofibromatosis tipo 1 o enfermedad de von Recklinghausen es una
genodermatosis autosómica dominante que afecta aproximadamente a 1 de cada 3500
personas. Se caracteriza por la presencia de manchas café con leche, efélides axilares e
inguinales (signo de Crowe), neurofibromas, nódulos de Lisch y defectos óseos.
La NF 1 es una patología que se da por mutación del gen NF1, localizado en el
cromosoma 17q11. Hasta el momento se han descrito más de 150 variaciones en la
mutación del gen. El 50% de los casos se heredan en forma autosómica dominante; el
otro 50% representa mutaciones espontáneas.
Para el diagnóstico de NF 1 se deben cumplir al menos dos (o más) de los siguientes
criterios:
1.- Seis o más manchas "café con leche" (> 5 mm de diámetro en individuos
prepuberales y >15 mm en pospuberales).
2.- Dos ó más neurofibromas de cualquier tipo o un neurofibroma plexiforme.
3.- Efélides en axilas y/o en ingles.
4.-Gliomas ópticos.
5.- Dos ó más nódulos de Lisch (hamartomas benignos del iris).
6.- Lesiones óseas (displasia del esfenoides o adelgazamiento de la cortical de los
huesos largos, con o sin pseudoartrosis).
7.- Familiar de primer grado afectado de NF 1.
Los pacientes con NF 1 pueden desarrollar distintos tumores, entre ellos: gliomas
ópticos, tumores malignos de la vaina del nervio periférico, feocromocitomas, tumores
del SNC, LMC juvenil.
BIBLIOGRAFÍA:
1) García R, Cervini A. Pierini A.M. Manifestaciones cutáneas de
neurofibromatosis. Arch. Argent. Pediatr. 2003; 101(2): 57-58.
(estudio retrospectivo de 367 pacientes con diagnóstico de NF1: el 100% de los
pacientes tuvo manifestaciones cutáneas).
2) Cabrera HN, Della Giovanna P. Neurofibromatosis. En: Genodermatosis con
potencial maligno. Ediciones Médicas; Buenos Aires, 1994. Cap III. 87-90.
(estudio de siete pacientes con máculas hiperpigmentadas diseminadas y su
relación con alteraciones neurológicas y esqueléticas).
3) Allevato MA. Neurofibromatosis. Act Terap. Dermatol. 2005; 28: 420-425.
(revisión de neurofibromatosis).

PACIENTE N° 13: NEUROFIBROMATOSIS SEGMENTARIA TIPO 1
EN MOSAICO DE LOCALIZACIÓN FACIAL
(EX NEUROFIBROMATOSIS TIPO 5)
Datos de filiación: mujer de 51 años, argentina.
Motivo de consulta: lesiones tumorales en rostro de 10 años de evolución, en ocasiones
dolorosas.
Antecedentes personales: sin antecedentes familiares ni personales relevantes; madre
de siete hijos sanos.
Examen físico: tumores redondeados de color piel, blandos, de distintos tamaños, el
mayor de 1 cm. aproximadamente, de distribución lineal en mejilla izquierda y región
preauricular ipsilateral, siguiendo el dermatoma de la rama mandibular del nervio
trigémino. Sin otros hallazgos al examen físico dermatológico.
Anatomía patológica: (protocolo N° 312472, Dra. Juárez): dermis con proliferación de
células ahusadas, positivas con la técnica de S-100; presencia de mastocitos.
Diagnóstico histológico: lesión vinculable a neurofibroma.
Estudios complementarios: valoración oftamológica, neurológica, audiológica y
traumatológica: sin estigmas de neurofibromatosis.
Tratamiento: conducta expectante.
INTERÉS DE LA PRESENTACIÓN:
La neurofibromatosis segmentaria tipo 1 en mosaico es una variedad poco
frecuente y subdiagnosticada de neurofibromatosis.
La variedad que presenta sólo neurofibromas de localización torácica es la
forma más frecuente, siendo el compromiso facial extremadamente raro (12
casos publicados).
El correcto diagnóstico del tipo de neurofibromatosis permite:
• Brindar un adecuado asesoramiento genético, ya que la
transmisión a la descendencia es muy poco frecuente, como en el
caso de nuestra paciente, madre de 7 hijos sanos.
• Brindar un mejor pronóstico, ya que esta variedad de NF 1
excepcionalmente tiene carácter familiar y participación sistémica.

Clasificación de Riccardi (1982) y criterios de la NIH (1988) para NF1
Tipo Denominación Lesiones
I
Neuro fibromatosis
de
Von Recklinghausen
1. Seis o más manchas "café con leche"
mayores de 1.5 mm
2. Efélides axilares o inguinales (Signo de Crowe)
3. Dos o más neurofibromas o un neurfibroma plexiforme
4. Dos o más nódulos de Lisch
5. Glioma óptico
6. Alteraciones óseas características
7. Relación de primer grado con algún pariente con NF
II Acústico Autosómica dominante
90% neurinomas acústicos bilaterales
Pocas manchas café con leche y neurofibromas
III Mixto Tumores de cerebro y médula
Manchas café con leche
Neurofibromas
IV Variante Sin características propias
V Segmentaria Manchas café con leche y/o neurofibromas, limitados a un
segmento corporal
Unilateral
No familiar
VI
Manchas café
con leche
Sólo múltiples manchas café con leche
VII Tardío Aparición de neurofibromas después de los diez años.
VIII Sin denominación Neurofibromatosis definida pero sin constituir forma clínica anterior.
Clasificación de la neurofibromatosis segmentaria de Roth (1987)
Tipo I
Tipo II
Tipo III
Segmentaria verdadera. Sin afectación sistémica ni carácter familiar.
Segmentaria con afectación sistémica. Sin carácter familiar.
Segmentaria hereditaria. Sin afectación sistémica.
Tipo IV
Segmentaria bilateral. Sin afectación sistémica ni carácter familiar.
Clasificación de NF1. Ruggieri (2001) y Della Giovana (1991).
BIBLIOGRAFÍA:
1)Crowe, F.W., Schull, J., Neel, J.V.: A clinical, pathological and genetic study of multiple neurofibromatosis.
Springfield, III Chalrles C. Thomas Publishers 1956; pp 3-181 (primeros cuatro pacientes descriptos en la literatura
con esta forma de neurofibromatosis, que llamaron “sectorial”)
2)Chouela E. Neurofibromatosis cutánea segmentaria. Rev Arg Derm 1989; 70:245-248 (primer paciente
publicado con neurofibromatosis segmentaria en Argentina)
3)Della Giovanna P, Mion S, Cabrera H. Neurofibromatosis segmentaria. Presentación de 6 casos. Arch Argent Dermat
1991; T XLI; 171-178 (similitud con nuestra paciente: mujer de 51 años con lesiones en región submaxilar izq.)
4)Ruggieri M, Huson SM. The clinical and diagnostic implications of mosaicism in the neurofibromatoses.
Neurology. 2001; 56: 1433-1443 (revisión y nueva clasificación, expuesta en el cuadro precedente)
5)Torrico P. Neurofibromatosis segmentaria verdadera de localización facial. Arch Argent Dermatol 2007; 57:
227-229 (similitud con nuestra paciente: mujer de 68 años con localización lesiones en región frontal izquierda)

PACIENTE N° 14: NEVO POROQUERATÓSICO ECRINO Y DEL OSTIUM
FOLICULAR
Datos de filiación: hombre de 21 años, argentino.
Motivo de consulta: lesiones verrugosas en mejillas, de aproximadamente 6 meses de
evolución. El paciente relaciona su inicio con un traumatismo.
Antecedentes personales: no refiere.
Examen físico: placas hiperqueratósicas e hiperpigmentadas, de aspecto verrugoso,
redondeadas, confluyentes, de límites irregulares, superficie áspera, amorronadas,
inicialmente pruriginosas, a predominio en mejilla izquierda; presenta lesiones de similares
características aunque de menor tamaño en mejilla derecha; actualmente son asintomáticas.
Sin compromiso de mucosas ni de anexos cutáneos.
Anatomía patológica: (protocolo n°310275, Dr. Casas J.): biopsia de lesión de mejilla
izquierda: epidermis con acantosis irregular y paraqueratosis con disposición columnar a
nivel de conductos ecrinos e infundíbulos pilosos, ausencia de capa granulosa; dermis con
numerosas glándulas sebáceas, infiltrado linfoplasmocitario leve, lesión de aspecto
malformativo con componente sebáceo y folicular.
Diagnóstico histológico: nevo poroqueratósico ecrino y del ostium folicular.
Estudios complementarios:
-Rutina de laboratorio: dentro de límites normales.
-Serologías para HIV, VHB, VHC y VDRL: no reactivas.
-Examen micológico y bacteriológico: negativos.
Tratamiento: se propone terapia fotodinámica.
INTERÉS DE LA PRESENTACIÓN:
Entidad de excepcional observación, tanto en su localización como en su grupo etario.

El Nevo Poroqueratósico de los Ostium Y Ductos Ecrinos (NPOYDE) fue descrito por
primera vez por Marsden en 1979, a nivel de palmas; en 1986 Aloi y Pappione reportan su
localización en cualquier otra topografía. Se considera una rara variante de hamartoma no
hereditario que se origina en el conducto sudoríparo de las glándulas ecrinas.
Existen dos formas de presentación clínica del NPOYDE:
- depresiones queratósicas en palmas y plantas, con aspecto similar a comedones
- pápulas hiperqueratósicas, algunas con aspecto verrugoso.
Ambos tipos pueden coexistir y pueden acompañarse, o no, de alteraciones sudorales
localizadas. Las lesiones se agrupan de forma lineal o en parches, que se distribuyen de
forma unilateral siguiendo las líneas de Blaschko, aunque existen algunos casos de
distribución bilateral. La localización más típica es la zona palmo-plantar, pero también
hay casos con afectación del dorso de manos o pies, tronco, cara, cuero cabelludo e incluso,
algunos sistematizados. Presentes desde el nacimiento o la infancia, en ocasiones se
desarrollan durante la edad adulta. No existe diferencia en cuanto al sexo.
Los hallazgos histopatológicos típicos de esta entidad consisten en un conducto ecrino
dilatado y/o folículo piloso con tapones paraqueratósicos, hiperplasia epidérmica
psoriasiforme con laminillas cornoides, capa granulosa ausente e infiltrado dérmico
perivascular linfocitico con algunos eosinófilos.
Entre las opciones terapéuticas, el laser de CO2 ha demostrado buenos resultados, así como
la terapia fotodinámica. Se describen también tratamientos tópicos, como urea 10%,
retinoides, queratolíticos y calcipotriol, y criocirugía o cauterización, con resultados
variables. Las escisiones quirúrgicas simples pueden estar indicadas únicamente en
lesiones pequeñas.
BIBLIOGRAFÍA:
1. Abell E, Read Si: Porokeratotic eccrine ostial and dermal duct naevus. Br J
Dermatol. 1980; 103: 435–441. (descripción de nevo epidérmico con laminillas cornoides
asociadas exclusivamente con el conducto ecrino y ostia foliculares)
2. Coskey RJ, Mehregan AH, Hashimoto K. Porokeratotic eccrine duct and hair follicle
nevus. J Am Acad Dermatology. 1982; 6: 940–943. (comunicación de un paciente y
discusión de diagnósticos diferenciales)
3. Bergman R, Lichtig C, Cohen A y col. Porokeratotic eccrine ostial and dermal duct
nevus. An abnormally keratinizing epidermal invagination or a dilated,
porokeratotically plugged acrosyringium and dermal duct Am J Dermatopathol. 1992;
14: 319–322. (comunicación de un paciente con lesiones en palma. Se plantean si es una
anormalidad en la queratinización o una obstrucción de los conductos)
4. Monteagudo Sánchez B, León Muiños E, Durana C y col. Nevo poroqueratósico de los
ostios y ductos ecrinos. Med Cutan Iber Lat Am 2007; 35: 239-242. (comunicación de un
paciente con descripción de la patología y de sus diagnósticos diferenciales)
5. Goddard DS, Rogers M, Frieden IJ y col. Widespread porokeratotic adnexal ostial
nevus: clinical features and proposal of a new name unifying porokeratotic eccrine
ostial and dermal duct nevus and porokeratotic eccrine and hair follicle nevus. J Am
Acad Dermatol. 2009; 61: 1060.e1–e14. (comunicación de 5 pacientes, planteo de
diagnósticos diferenciales y variantes histológicas; proponen unificar el nombre)
6. Martorell A, Colemenero I, Hernández A. Requena L. Porokeratotic eccrine and hair
follicle nevus. Am J Dermatopathology. 2010; 32: 529–530. (describe las características
histológicas de este nevo y los casos registrados hasta el momento)

PACIENTE N° 15: ROSÁCEA: TRATAMIENTO CON LUZ PULSADA INTENSA
Datos de filiación: hombre de 71 años, argentino.
Motivo de consulta: rosácea eritemato-telangiectásica en cara de 15 años de evolución.
Realizó múltiples tratamientos previos, tanto tópicos como sistémicos, con mejoría parcial
pero con aparición posterior y progresiva de nuevas lesiones.
Antecedentes personales: sin relación con la enfermedad actual.
Examen físico: eritema fijo y telangiectasias en frente, mejillas y nariz, asintomáticos.
Estudios complementarios: valoración oftalmológica sin alteraciones compatibles con
rosácea.
Tratamiento: luz pulsada intensa: sesiones mensuales (total: 6). Se utilizó mini IPL. En
cada sesión se utilizaron fluencias entre 15-22 J/cm 2 con los cabezales SR (skin
rejuvenation) y VR (vascular removal). Además se indicaron medidas generales para la
rosácea y fotoprotección.
Evolución: disminución progresiva del eritema y de las telangiectasias, a predominio de
mejillas y frente.
INTERÉS DE LA PRESENTACIÓN:
La luz pulsada intensa es un tratamiento efectivo para los signos y síntomas de la
rosácea y representa una opción terapéutica, especialmente para pacientes con
rosácea resistente a los tratamientos habituales o que no pueden tolerar medicación
por vía oral. Procedimiento seguro y efectivo, se puede utilizar en combinación con
otros tratamientos locales.

La rosácea es una afección crónica de la piel que afecta las convexidades de la cara, más
frecuente entre la 2da. y 3ra. décadas de la vida. Se caracteriza por flushing frecuente,
eritema transitorio o persistente, telangiectasias, pápulas y pústulas y cambios fimatosos.
Compromete electivamente la cara: frente, mejillas, nariz y mentón. No obstante, puede
localizarse también en otras áreas (rosácea extrafacial): cuero cabelludo, región
retroauricular, cuello, hombros y tronco superior. Se describen 4 estadios: eritematotelangiectásica,
pápulo-pustulosa, fimatosa y ocular. La etiología y patogenia de la rosácea
aún hoy son desconocidas.
Existen múltiples tratamientos tópicos y sistémicos para el control de esta entidad
(metronidazol, sulfacetamida sódica, tetraciclinas, imidazólicos, inmunomoduladores), así
como también luz pulsada intensa y laser. Siempre se deben modificar o eliminar los
factores que desencadenan y/o agravan la rosácea.
La Luz Pulsada Intensa (LPI) consiste en la emisión de pulsos de luz de alta intensidadno
coherente, no laser-. Actúa por fototermólisis selectiva, siendo la hemoglobina de los
vasos sanguíneos dérmicos su blanco. Al producir injuria de los mismos se obtiene mejoría
de la rosácea.
La LPI es un tratamiento efectivo para la rosácea: mejora tanto el eritema como las
telangiectasias y las lesiones inflamatorias; sin embargo, no se obtienen resultados tan
satisfactorios en las formas fimatosis. Se usan filtros de corte entre 510-550 nm. de
longitud de onda. La cantidad de sesiones requeridas en promedio es de 3-5 y el intervalo
entre cada una, de 4 semanas. La cantidad de sesiones requeridas es mayor para la nariz que
para la frente y las mejillas.
La LPI es un tratamiento seguro y efectivo para la rosácea.
BIBLIOGRAFÍA:
1. Allevato M; Boixeda P. Laser en Dermatología. Act Terap Dermatol. 2006; 29 (1): 6-
14. (revisión de los diferentes tipos de laser y su uso en la Dermatología)
2. Allevato M; Boixeda P; Laser en Dermatología. Act Terap Dermatol. 2006; 29 (2):
78-86. (revisión de los diferentes tipos de laser y su uso en la Dermatología).
3. Allevato M; Donatti L. Rosácea. Act Terap Dermatol. 2004; 27: 6-20. (revisión de
rosácea, incluyendo la terapéutica)
4. Papageorgiour, P; Clayton, W; Norwood, S y col. Treatment of rosacea with intense
pulsed light: significant improvement and long lasting results. Br J Dermatol 2008;
159: 628-632. (evaluación de la eficacia del tratamiento con LPI en 34 pacientes con
rosácea eritemato-telangiectásica)
5. Mark K; Sparacio R; Voigt A y col. Objective and Quantitative Improvement of
Rosacea-Associated Erythema After Intense Pulsed Light Treatment. Dermatol
Surg 2003; 29: 600-604. (evaluación cuantitativa del grado de mejoría en 4 pacientes
con rosácea después del tratamiento de LPI)

PACIENTE N° 16: LIQUEN ESCLEROSO: LESIÓN ÚNICA EN PÁRPADO
Datos de filiación: mujer de 17 años, argentina.
Motivo de consulta: lesión asintomática en párpado inferior izquierdo, de 3 años de
evolución.
Antecedentes personales: epilepsia, en tratamiento con carbamazepina desde hace 18
meses.
Examen físico: placa única, atrófica, blanquecina, asintomática, localizada en párpado
inferior izquierdo. Resto del examen físico dermatológico y ginecológico sin
particularidades.
Anatomía patológica: (protocolo n° 307964, Dra. Juárez): capa córnea compacta,
epidermis adelgazada, disminución de crestas interpapilares, hialinosis dérmica, escasa
incontinencia de pigmento. Diagnóstico histológico: liquen escleroso.
Estudios complementarios:
• Rutina de laboratorio con proteinograma electroforético: s/p.
• Complemento total-C3-C4: dentro de límites normales.
• FAN: negativo
Tratamiento: tacrolimus 0,1% ungüento una vez/día durante 8 meses (hasta la
actualidad).
Evolución: favorable, con disminución del tamaño de la lesión.
INTERÉS DE LA PRESENTACIÓN:
Localización atípica de una patología no tan frecuente, con muy buena respuesta a la
terapéutica instaurada.

El liquen escleroso (LE) es una enfermedad inflamatoria crónica de la interfase, con
tendencia fibrosante, sin manifestaciones sistémicas, de etiología desconocida. Poco
frecuente, predomina en el área anogenital, aunque puede afectar cualquier sector del
tegumento. Afecta con predilección al sexo femenino, observándose dos picos etarios de
mayor incidencia: en la pubertad y entre la cuarta y quinta décadas de la vida.
El LE extragenital afecta por lo general cuello, hombros y superficies de flexión de
muñecas. Se presenta como pápulas que se agminan formando placas, que evolucionan
a atrofia de tipo cicatrizal, ligeramente esclerótica, de color perlado y superficie
arrugada, asintomáticas o en ocasiones pruriginosas. Es característico el taponamiento
folicular, lo que confiere un aspecto cribiforme.
La histología del LE se caracteriza por hiperqueratosis compacta, adelgazamiento
epidérmico y cambios en la interfase dermo-epidérmica; a nivel de la dermis papilar se
aprecia progresivamente edema, homogenización y posterior hialinización y esclerosis
del colágeno.
De forma controversial se ha asociado al LE con la esclerodermia localizada. Algunos
autores consideran que estas entidades constituyen distintos estadios de la misma
enfermedad; otros, por el contrario, las consideran entidades diferentes.
Se han descrito varias modalidades terapéuticas para el manejo del LE; entre los
tratamientos tópicos se describen: corticoides, derivados de la vitamina D, retinoides,
inmunomoduladores y hormonas como la testosterona o la progesterona. Entre los
tratamientos sistémicos se incluyen: derivados de la vitamina A, como el acitretín;
tratamientos físicos, como la fototerapia; y la cirugía (en caso de fimosis en el varón y
correctiva del estrechamiento introital en la mujer).
BIBLIOGRAFÍA:
1) Borda, J. Abulafia, J.; Jaimovich, L.; Síndrome de las escleroatrofias
circunscritas. Arch Argen Dermatol 1967; 17: 89-119. (revisión de 8 casos
agrupados en el síndrome, relacionados por la clínica y la histopatología)
2) Allevato MAJ, Itala JH, Donatti LB y col. Tratamiento del liquen escleroso
atrófico de vulva con el derivado aromático ácido retinoico, Ro 10-9359. Act
Terap Dermatol. 1982; 4: 145-157. (primera publicación mundial de empleo de
retinoides para el tratamiento del liquen escleroso y atrófico de vulva)
3) Vásquez MA, Della Giovanna P, Cabrera HN y col. Liquen escleroso y
atrófico. Estudio a propósito de 50 casos. Arch Argent Dermatol. 2001; 51 (2):
47-53. (estudio retrospectivo entre 1978 y 1998; define criterios
epidemiológicos y coexistencia o no con esclerodermia localizada)
4) Kim YJ, Lee ES. Case of sequentially occurring lesions of facial lichen
sclerosus following the lines of Blaschko. J Dermatol 2007; 34(3): 201-204.
(comunicación de un caso en el cual se incluye esta presentación con los
diagnósticos diferenciales con morfea lineal, liquen estriado y liquen plano
siguiendo líneas de Blaschko)
5) Neill SM, Lewis F Ml y col. Guidelines for the management of lichen
sclerosus 2010. British Association of Dermatologist 2010; 163 (4): 672-682.
(actualiza las guías de manejo del liquen escleroso tanto en adultos como en
niños)

PACIENTE N° 17: ACROQUERATOELASTOIDOSIS
Datos de filiación: mujer de 47 años, argentina.
Motivo de consulta: dermatosis asintomática a nivel de las manos, presente desde la
infancia.
Antecedentes personales: colecistectomía (2010); liquen plano lineal en miembro superior
derecho y axila homolateral (2010).
Examen físico: tumoraciones de aspecto papuloso, de 2 a 3 mm., color piel normal, con
superficie lisa, que se distribuyen en forma lineal a lo largo de la zona de transición entre la
palma y el dorso de ambas manos a nivel del borde radial del pulgar y en la eminencia
tenar.
Anatomía patológica: (protocolo n° 311591, Dr. Devès): biopsia de tumoración de mano
derecha: epidermis con hiperqueratosis compacta, hipergranulosis y acantosis; dermis con
ligero infiltrado inflamatorio linfocitario perivascular. Con la técnica de azul victoria se
observa leve engrosamiento y fragmentación de las fibras elásticas. Diagnóstico
histológico: acroqueratoelastoidosis.
Tratamiento: conducta expectante.
INTERÉS DE LA PRESENTACIÓN:
Patología poco frecuente, de evolución crónica, asintomática y pronóstico benigno,
que llevó a la paciente a consultar años más tarde.

La acroqueratoelastoidosis pertenece al grupo de las acroqueratodermias marginales.
Según la clasificación de Rongioletti y col. pertenece al grupo de las acroqueratodermias
hereditarias con elastorrexis. El primer paciente fue descrito en el año 1953 por Costa.
Es una genodermatosis autosómica dominante con penetrancia variable, pero también se
han informado casos esporádicos; se cree que la alteración génica se encuentra en el
cromosoma 2. La fisiopatogenia es desconocida. El hallazgo de alteraciones
ultraestructurales en los fibroblastos y en las fibras elásticas sugiere una alteración en la
secreción del material elástico, que pudiera estar ligada a un déficit enzimático congénito.
Las lesiones suelen presentarse antes de la segunda o tercera décadas de la vida, sin
predilección racial ni por sexo. Se localizan en las manos, sobre el borde radial del pulgar
y del índice, con extensión en ocasiones sobre las eminencias tenar e hipotenar. En los pies,
los bordes interno y externo, los talones, los maléolos y la articulación tibio-tarsiana son las
localizaciones más frecuentes. Son tumoraciones pequeñas, de 1 a 3 mm., traslúcidas, de
tonalidad blanco-amarillenta, redondeadas o poligonales, lisas o ligeramente umbilicadas y
con frecuencia queratósicas, separadas por pequeños pliegues, con tendencia al
agrupamiento con disposición lineal. Por lo general asintomáticas, pueden acompañarse de
prurito o dolor secundario al desarrollo de fisuras. La hiperhidrosis es frecuente, pero
inconstante. Los hallazgos histopatológicos son característicos: disminución y
fragmentación de las fibras elásticas (elastorrexis).
La evolución de las lesiones es lenta, aunque se ha descrito una rápida progresión durante el
embarazo. No existe una terapéutica específica de la enfermedad. En casi todos los casos el
tratamiento ha resultado insatisfactorio, aunque se han obtenido repuestas parciales con
retinoides tópicos o sistémicos y con laser.
BIBLIOGRAFÍA:
1. Costa, OG. Ceratodermias Palmo-Plantares. Acroceratoses. Impresa Da Universidade
de Minas Gerais, Edit., Belo Horizonte, M.G., Brasil. 1962: 1 vol.: 309.
2. Marini M., Pacheco E., Tolhay A. Acroqueratoelastoidosis con aspecto clínico de
queratodermia marginal de las manos. Dermatología Argentina. 1999; V: 127-
130. (características clínicas e histopatológicas de la acroqueratoelastoidosis,
hiperqueratosis acral focal y queratoelastoidosis marginal de las manos)
3. Abulafia J, Vignale RA. Degenerative collagenous plaques of the hands and
acrokeratoelastoidosis. Pathogenesis and relationship with knuckle pads. Int J
Dermatol 2000; 39: 424-32. (características clínicas, histopatológicas y patogenia
de la acroqueratoelastoidosis y la colagenosis marginal de las manos)
4. Mohr Y., López, L., Dancziger E., Gerstein A., Zeitlin E., Kaminsky A.
Acroqueratodermias Marginales: a propósito de dos casos. Dermatología
Argentina. 2004; 1: 46-50. (un caso de acroqueratoelastoidosis y otro de
colagenosis marginal de las manos)
5. Erbil A., Sezer E., Tunca H, Tastan H. Acrokeratoelastoidosis treated with the
erbium: YAG laser. Clinical and Experimental Dermatology. 2007; 33: 30-31.
(paciente tratado con laser, con leve mejoría de las lesiones, sin recidiva durante 6
meses de seguimiento. Se propone esta opción terapéutica ante la resistencia a
otros tratamientos)

PACIENTE N° 18: SÍNDROME DE CLOUSTON
(DISPLASIA ECTODÉRMICA HIDRÓTICA)
Datos de filiación: mujer de 32 años, argentina.
Motivo de consulta: dolor plantar a la deambulación.
Antecedentes personales: alopecia universal desde los 3 años de vida; queratodermia
desde la adolescencia.
Antecedentes familiares: hermano con onicodistrofia en manos y pies; padre, madre e
hijos sanos.
Examen físico: alopecia universal; distrofia de las 20 uñas, con anoniquia en algunos
dedos de manos; hiperqueratosis palmoplantar difusa, transgrediens, con presencia de
escamas gruesas blanquecinas en puntos de apoyo; placa eritematosa de límites difusos
y superficie rugosa a nivel pretibial bilateral.
Anatomía patológica: (protocolo 314105, Dr. Devès):
- Biopsia de cara anterior de pierna derecha: epidermis con capa córnea
ortoqueratótica, en sectores compacta, y ligera elongación de crestas interpapilares;
dermis con vasos capilares dilatados en relación a la salida del conducto ecrino.
- Biopsia de planta izquierda: epidermis con hiperqueratosis y paraqueratosis, presencia
de capa granulosa y elongación de crestas interpapilares; dermis con leve infiltrado
inflamatorio linfocitario.
Estudios complementarios:
- Rutina de laboratorio: dentro de límites normales.
- Genética: alteración del cromosoma 13
Tratamiento: queratolíticos tópicos (urea y ácido salicílico), humectación (vitamina A)
y calzado adecuado.
Evolución: mejoría franca, con disminución de la hiperqueratosis y remisión del dolor.
INTERÉS DE LA PRESENTACIÓN:
Genodermatosis poco frecuente, con tríada clínica característica.

Las queratodermias palmoplantares (QPP) se clasifican en hereditarias o adquiridas,
presentándose aisladas o en asociación con otras manifestaciones clínicas. Dentro de las
QPP hereditarias asociadas a otros síntomas se encuentra el síndrome de Clouston,
también llamado displasia ectodérmica hidrótica. Es un desorden hereditario
autosómico dominante, causado por la mutación del gen GJB6 localizado en el
cromosoma 13q, que codifica la conexina 30 (proteína de unión intercelular). Algunos
pacientes desarrollan mutaciones de novo.
Clínicamente presenta una tríada característica:
1. Alopecia parcial o total. El pelo del cuero cabelludo es áspero, quebradizo y
pálido, con placas alopécicas, progresando a la alopecia total en la adultez. El vello
corporal y facial se encuentra ausente.
2. Queratodermia. La hiperqueratosis palmoplantar aparece en la infancia tardía o
durante la adolescencia; suele ser transgrediens y empeora a la largo de la vida.
3. Distrofia ungueal. En los lactantes la placa ungueal aparece fina, blanca y de
crecimiento lento, aumentando de grosor gradualmente en la adolescencia hasta
llegar a la onicodistrofia en la adultez. Puede haber onixis con perionixis bacterianas
que llevan a la destrucción de la placa ungueal. Algunas uñas pueden no estar
afectadas.
La sudoración está conservada, no presenta facies característica ni alteraciones en la
dentición. El crecimiento y el desarrollo psicomotor suelen ser normales.
Histológicamente se observa en palmas y plantas hiperqueratosis ortoqueratótica con
capa granulosa normal. En el pelo se puede observar desorganización de fibras de
queratina, pero este hallazgo no es específico.
El diagnóstico suele ser clínico y en base a los antecedentes familiares. Mediante
estudios genéticos se puede observar la mutación en el cromosoma 13.
Para el tratamiento de la queratodermia limitada se han descrito queratolíticos (ácido
salicílico 5%, ácido láctico 10%, urea 10-40%) y retinoides tópicos. La dermoabrasión
puede ser útil para permitir una correcta penetración de estos agentes. Los retinoides
orales se utilizan en algunas formas hereditarias. La mayoría requiere tratamientos
prolongados. Se considera útil la ablación de la lámina ungueal y el uso de pelucas en
caso de alopecia. Es importante la selección del calzado y el tratamiento de infecciones.
El pronóstico es bueno, aunque puede haber progresión de la signosintomatología.
BIBLIOGRAFÍA:
1) Smith FJ, Morley SM, McLean WH. A novel connexin 30 mutation in Clouston
syndrome. J Invest Dermatol. 2002; 118: 530–532. (detección de una nueva
mutación en el gen que codifica la conexina 30, asociada a casos espontáneos de
síndrome de Clouston).
2) Mallory S, Krafchik B. What syndrome is this Pediatric Dermatology 2000; 17:
65-67. (un paciente con síndrome de Clouston esporádico asociado a retraso metal
leve).
3) Lamartine J, Munhoz Essenfelder G, Kibar Z. y col. Mutations in GJB6 cause
hidrotic ectodermal dysplasia. Nat Genet. 2000; 26: 142–4. (mutaciones presentes
en el gen GJB6 y características clínicas del síndrome de Clouston).
4) Lynch P, Ré R. Síndromes con displasia ectodérmica. Dermatología neonatal.
2005; 446-449. (estudio detallado acerca de las características clínicas de las
displasias ectodérmicas).
5) Lamartine J. Towards a new classification of ectodermal dysplasias. Clin Exp
Dermatol. 2003; 8: 351–5. (artículo en el que se propone una clasificación
molecular de los síndromes de displasia ectodérmica).

PACIENTE N° 19: ENFERMEDAD DE FOX-FORDYCE
Datos de filiación: varón de 28 años, argentino.
Motivo de consulta: dermatosis en ambas axilas, presente desde el nacimiento,
asintomática.
Antecedentes personales: padre y hermano con el mismo cuadro clínico.
Exámen físico: múltiples tumoraciones redondeadas, menores a 1 cm. de diámetro, de
superficie lisa, color piel normal, en ambas axilas.
Anatomia patológica: (protocolo Nº 318471, Dra. Juárez): en epidermis se observa en
el infundíbulo piloso la presencia de un tapón hiperqueratósico, con núcleos en la capa
córnea. En dermis, en relación al ducto sudoríparo, se observa infiltrado inflamatorio
constituido por linfocitos, fibroblastos e histiocitos vacuolados.
Diagnóstico histológico: vinculable a enfermedad de Fox-Fordyce.
Estudios complementarios:
-Rutina de laboratorio: dentro de parámetros normales.
Tratamiento: conducta expectante.
INTERÉS DE LA PRESENTACIÓN:
Entidad poco frecuente, de buen pronóstico. Si bien es más frecuente en mujeres,
presentamos 3 miembros de una familia, varones.

La enfermedad de Fox-Fordyce, denominada también miliaria apocrina, oclusión
ductal apocrina, erupción papulosa pruriginosa crónica de axilas y pubis o retención
sudoral, fue descrita por primera vez en 1902 por George Fox y John Fordyce como un
trastorno inflamatorio poco frecuente caracterizado por la presencia de pápulas
pruriginosas con distribución folicular, localizadas en las áreas dotadas de glándulas
apocrinas.
De causa desconocida, se relaciona con una obstrucción de los poros excretores de las
glándulas sudoríparas, multifactorial, a la que contribuyen factores emocionales,
hormonales y cambios químicos del sudor. La existencia de casos familiares apoyaría la
teoría de una predisposición genética subyacente.
Afecta con mayor frecuencia a mujeres que a hombres, con una proporción de 10:1. La
edad de comienzo suele estar entre los 13-35 años.
Las áreas afectadas son aquellas con mayor densidad de glándulas sudoríparas
apocrinas: axilas, areolas, ombligo, ingles, pubis, periné y labios mayores.
Clínicamente se caracteriza por pequeñas tumoraciones duras, del mismo color de la
piel o más oscuras, pruriginosas, inflamadas y secas, con pérdida o rotura del pelo por
afectación de los folículos pilosos, translúcidas, que pueden incluso conducir a la
anhidrosis de las zonas afectas porque el sudor se queda atrapado. Acompañadas de
prurito ocasional, se exacerban en verano, con el ejercicio y con el estrés emocional.
La enfermedad es rara antes de la pubertad y la remisión total o parcial de las lesiones
ocurre después de la andro/menopausia.
El diagnóstico de sospecha es clínico y se confirma mediante el estudio histopatológico,
que evidencia la obstrucción del conducto de la glándula apocrina, presencia de
hiperqueratosis infundibular y espongiosis localizada en el infundíbulo cerca de la
entrada del conducto apocrino e infiltrados linfocitarios a nivel dérmico con fibroblastos
y células xantomatosas que resultan de la inflamación crónica del epitelio folicular.
No existe un tratamiento curativo de la enfermedad. Se han utilizado queratolíticos,
esteroides, antibióticos tópicos, luz ultravioleta, retinoides orales e incluso, electro
cirugía, láser y resección quirúrgica. En mujeres, el tratamiento de elección se realiza
con estrógenos y corticoides locales o anticonceptivos orales con predominio
estrogénico.
BIBLIOGRAFÍA:
1-Ali Alikhan, Farzam Gorouhi, Omid Zargari. Fox-Fordyce disease exacerbated by
hiperhidrosis. Pediatric Dermatology. 2010; 27: 162-165. (presentación de un
paciente con enfermedad Fox-Fordyce, con buena evolución)
2- Pei-Han Kao, Chuouo-Kai HSU, Julia Yuyun. Clinicopathological study of Fox-
Fordyce disease. Journal of Dermatology. 2009; 36: 485-490. (estudio restrospectivo
de 5 pacientes con enfermedad de Fox-Fordyce)
3- Ricardo Macarenco, Juan Carlos Garcés. Dilation of apocrine glands: a forgotten
but helpful histopatologycal clue to the diagnosis of axillary Fox-Fordyce disease.
Am J Dermatopathol. 2009; 31 (4): 393-396. (estudio de 2 pacientes para
correlacionar la histopatología con el diagnóstico de la enfermedad)
4- J.Mataix, JF Silvestre, M.Niveiro y col. Xantomatosis perifolicular: hallazgo clave
en la enfermedad de Fox-Fordyce. Actas dermosifiliogr. 2008; 99: 145-148.
(características de enfermedad de Fox-Fordyce).
5- Rubio C, Mayor M, Martín M y col. Enfermedad de Fox-Fordyce. Actas
dermosifiliogr. 2004; 95: 314-316. (descripción de la enfermedad de Fox-Fordyce).

PACIENTE N° 20: TATUAJE POR EXPLOSIVO
Datos de filiación: varón de 15 años, uruguayo.
Motivo de consulta: múltiples lesiones negro azuladas en cara, cuello y miembros
superiores de más de 1 año de evolución.
Antecedentes personales: el 3/10/09 sufrió quemaduras en ambos brazos ocasionadas
por onda expansiva de un artefacto explosivo, con amputación de dedos anular e índice
de mano izquierda; pérdida de visión de ojo derecho por impacto de esquirla; injerto de
piel en pie derecho con semiamputación y pérdida de hueso astrágalo; intervención
quirúrgica por fractura expuesta de cúbito y radio de brazo derecho, con desplazamiento
de codo.
Examen físico: múltiples lesiones puntiformes de color negro azulado y máculas con
hiperpigmentación central y un halo periférico más claro, ubicadas en rostro, cuello y
miembros superiores; lesiones residuales de quemadura en brazos; amputación de dos
dedos de mano izquierda.
Anatomía Patológica:
-1ra. biopsia (Dra. Linder, Policía Técnica de Montevideo): se concluyó que el
pigmento del tatuaje no era pólvora.
-2da. biopsia (Facultad de Ciencias): pendiente para determinación del componente del
pigmento, ya que el caso está en expediente judicial.
Estudios complementarios: sin alteraciones.
Tratamiento: tretinoína 0.025% tópico, sin respuesta.
`
INTERÉS DE LA PRESENTACIÓN:
Plantear alguna solución para el problema estético del tatuaje residual que le ha
quedado al paciente.

Los traumas por explosión u onda expansiva son consecuencia de la exposición a
sustancias que por alguna causa externa (roce, calor, percusión, etc.) se transforman en
gases, liberando calor, presión o radiación en un tiempo muy breve.
Hay muchos tipos de explosivos. Según su naturaleza química pueden ser orgánicos,
inorgánicos u órgano-metálicos. Según la velocidad de reacción de explosión se
clasifican en detonadores, multiplicadores, rompedores y propulsores. Dentro de estos
últimos, propulsores, se ubica la pólvora, sustancia de naturaleza explosiva compuesta
por 75% de nitrato de potasio, 15% de carbono y 10% de azufre.
Las lesiones por explosión se clasifican en primarias, si se producen por el efecto
directo de la onda de expansión de alta presión; secundarias, si los traumas cerrados o
penetrantes son ocasionados por los objetos que se esparcen después de la explosión o
por las esquirlas; y terciarias, aquellas que sufre la persona al ser lanzada contra el
suelo u otro objeto luego de la explosión.
Los tatuajes por explosión resultan de la propulsión de fragmentos del artefacto de
explosivo hacia el interior de la piel durante la descarga, pudiendo incrustarse en
epidermis, dermis o incluso, hipodermis. Las lesiones pueden conducir a la
desfiguración cosmética permanente si no se tratan adecuadamente.
Como tratamiento inmediato se puede realizar dermoabrasión de los tatuajes,
preferentemente dentro de las primeras 6 horas después de la lesión o en el máximo
absoluto de 72 horas. Cuando las lesiones son antiguas o profundas, se puede realizar
minipunch, técnica de perforación de alta velocidad con punta de diamante para extraer
las partículas incrustadas, o laser.
BIBLIOGRAFÍA:
1. García Nuñez L., García Chávez L., Núñez Cantú O. y col. Lesión por
explosión: el escenario urbano como modelo práctico y epidemiológico del
trauma en operaciones militares. Cir Gral 2009; 31: 14-22. (estudio
descriptivo, retrospectivo, transversal de la epidemiología de lesiones por
explosión)
2. Fusade T., Toubel G., Grognard C. y Mazer JM. Treatment of gunpowder
traumatic tattoo by q-switched nd:yag laser: an unusual adverse effect.
Dermatol surg. 2001; 27(4): 425. (presentación de 3 pacientes, con efectos
adversos en la cicatrización)
3. Koenen W., Utikal J., Goerdt S. Treatment of gunpowder tattoos with a
high-speed diamond drill. Dermatol Surg. 2000; 26 (11): 1057-1059.
(presentación de 1 paciente con buena respuesta al tratamiento)
4. Hanke CW., Conner AC., Probst EL Jr., Fondak AA. Blast tattoos resulting
from black powder firearms. J Am Acad Dermatol 1989; 20 (1): 137-138.
(presentación de 2 pacientes, su evolución y revisión de la literatura)
5. Carnicero Giménez de Azcárate M. y Baigorri Soler Ma. C. Muerte por
explosión: cuestiones y sistemática médico-forenses. Cuad Med Forense
2002; 39-52. (conceptos de lesiones por explosión en medicina forense).

PACIENTE N° 21: REACCIÓN INFLAMATORIA POST-TATUAJE
Datos de filiación: varón de 37 años, argentino.
Motivo de consulta: lesiones en brazo izquierdo y en región escapular derecha, de 3 meses
de evolución, asintomáticas.
Antecedentes personales: 4 meses previo a la consulta el paciente se realiza un tatuaje en
el brazo izquierdo, de color negro y rojo; 1 mes después se realiza otro tatuaje, también de
color negro y rojo, en región escapular derecha. Casi inmediatamente comienza con las
lesiones que motivan la consulta, exclusivamente sobre el pigmento rojo de ambos tatuajes
y de un tatuaje previo, también en brazo izquierdo, realizado en 2005.
Examen físico:
- Brazo izquierdo: placas infiltradas, eritematosas, que asientan sobre pigmento rojo
de tatuaje realizado 2005.
- Brazo izquierdo: placa infiltrada, eritematoescamosa, que sigue el trayecto de
tatuaje con pigmento rojo central.
- Región escapular derecha: placa infiltrada, eritematoescamosa, sobre pigmento rojo
de tatuaje.
- Hombro derecho: tatuaje con pigmentos negro y rojo realizado en 1994, sin
modificaciones.
Anatomía patológica: (protocolo nº318656, Dr. Devès): hiperplasia pseudoepiteliomatosa
con focos de espongiosis; infiltrado linfo-histiocitario en dermis, con parches de fibrosis;
no se observan granulomas Diagnóstico histológico: dermitis subaguda superficial y
profunda, asociada a hiperplasia epidérmica.
Estudios complementarios: pendientes.
Tratamiento: infiltraciones mensuales con acetonide de triamcinolona (hasta la fecha 1 en
total).
INTERÉS DE LA PRESENTACIÓN:
Los tatuajes constituyen una práctica decorativa en franco incremento, por lo que
también ha aumentado la frecuencia de observación de sus complicaciones, que van
desde una reacción inflamatoria semejante a una dermatitis por contacto, pasando
por la formación de granulomas, hasta el desarrollo de una enfermedad cutánea pura
o multisistémica, como es la sarcoidosis.

Los tatuajes se clasifican como traumáticos, cosméticos y decorativos; los tatuajes
decorativos pueden ser temporarios o permanentes; los componentes de los pigmentos que
utilizan los tatuadores profesionales pueden ser sales inorgánicas de metales, como
mercurio, cinabrio, óxido férrico, madera de sándalo o madera de brasil (rojo todos ellos),
óxido de titanio o de zinc (blanco), óxido de hierro negro o carbón (negro), cobalto (azul),
cromo (verde), cadmio o amarillo curcumino (amarillo), hidrato férrico (ocre), manganeso
(púrpura) o pigmentos vegetales orgánicos muy variados
Las complicaciones inmediatas de los tatuajes se dan por reacciones inflamatorias o
infecciones locales. Las tardías incluyen múltiples procesos, cutáneos o sistémicos, que se
producen semanas a meses luego de la realización del tatuaje.
Las dermatitis de contacto alérgicas se dan con mayor frecuencia frente al sulfuro de
mercurio (rojo); también se han descrito secundariamente a cobalto (azul), cromo (verde),
manganeso (púrpura), cadmio (amarillo), aluminio y titanio (blanco). Ocasionalmente
aparecen reacciones de hipersensibilidad fotoinducidas en casos de tatuajes que contienen
cadmio (amarillo).
Las reacciones post-tatuaje se presentan como nódulos o placas eritematosas, lesiones
liquenoides o eccematosas. El dolor y el eritema varían de acuerdo con el grado de
inflamación y no aparecen siempre. Histológicamente los tatuajes pueden mostrar distintos
patrones de respuesta inflamatoria: sarcoidal, granulomatoso a cuerpo extraño, liquenoide y
seudolinfomatoso.
Entre las diferentes opciones terapéuticas se propone la utilización de esteroides tópicos o
intralesionales y, ante la involución de las lesiones, se puede intentar retirar el tatuaje.
Las técnicas de remoción de tatuajes son: mecánicas, como la dermoabrasión; térmicas, con
diferentes tipos de laser; y quirúrgicas. A nivel mundial el procedimiento más empleado es
el laser Q-switched (se requieren de 5 a 12 sesiones, a intervalos de 6 a 8 semanas).
Algunos autores sugieren el uso de laser ablativo, como el de CO2. Una opción segura es la
remoción quirúrgica del tatuaje, intentando un cierre directo en los de menor tamaño y
realizando colgajos o utilizando expansores de piel e injertos en los más grandes.
BIBLIOGRAFÍA:
1. La Forgia MP, Alperovich M, Kien MC et al. Complicaciones de los tatuajes
decorativos: nuestra casuística. Dermatol Argent 2008; 14(1): 46-55. (estudio de
11.349 pacientes en el período 1998-2006. sobre reacciones adversas de tatuajes)
2. Sehtman A, Figueroa C, Donatti L y col. Fármacos antigranulomatosos: usos en
dermatología. Act Terap Dermatol 2010; 33: 102-120. (revisión de los diferentes
fármacos con acción antigranulomatosa y su aplicación en la dermatología).
3. Engel E, Santarelli F, Vasold R, Maisch T, y col. Modern tattoos cause high
concentrations of hazardous pigments in skin. Contact Dermatitis. 2008; 58(4): 228-233.
4. Malvido KA, Fóster Fernández J, Stengel FM, Cabrera, H. Reacciones de
hipersensibilidad sobre tatuaje. Presentación de cinco casos. Arch Argent
Dermatol 2001; 51: 273-280 (presentación de 5 pacientes con reacción de
hipersensibilidad de tipo liquenoide y granulomatoso a pigmento rojo)
5. Sowden JM, Byrne JP, Smith AG, et al. Red tattoo reactions: X-ray
microanalysis and patch-test studies. Br J Dermatol. 1991; 124 (6): 576-580
(presentación de 18 pacientes con reacciones de hipersensibilidad a diferentes
componentes de pigmento rojo, con patrones histológicos diferentes)

PACIENTE N° 22: GRANULOMA SARCOIDAL CONSECUTIVO A
DERMOPIGMENTACIÓN
Datos de filiación: mujer de 45 años, argentina.
Motivo de consulta: dermatosis asintomática en cara de 6 meses de evolución.
Antecedentes personales: hipertensión arterial (en tratamiento con enalapril y
amlodipina), sobrepeso. Dermopigmentación de cejas, párpados y labios, realizada hace 8
años.
Examen físico: lesiones sobreelevadas, eritematosas, de consistencia duro-elástica, superficie
lisa brillante, con disposición lineal, localizadas en ambas cejas y en labios superior e inferior,
que persisten en el tiempo.
Anatomía patológica: (protocolo N 312880, Dra. Juárez), biopsia de lesión de cola de ceja
izquierda: en dermis superficial y reticular presencia de granulomas constituidos por células
epitelioides y células multinucleadas de tipo Langhans, rodeados por infiltrados inflamatorios
linfocitarios; estructuras nerviosas de características preservadas; técnicas para PAS y Ziehl-
Neelsen sin evidencia de microorganismos. Diagnóstico histológico: inflamación granulomatosa
vinculable a sarcoidosis.
Estudios complementarios:
- Laboratorio de rutina: dentro de parámetros normales.
- ECG: s/p.
- Rx de tórax: s/p.
- Evaluación oftalmológica: s/p.
- Enzima convertidora de angiotensina: 34 nmol/min/ml (VN: hasta 28 nmol/min/ml).
- PPD: 0 mm.
Tratamiento: infiltraciones con triamcinolona 6mg/ml, cinco sesiones, realizadas cada 21 días,
1 ml infiltrado por sesión. Dosis total recibida: 30mg (5ml).
5 infiltraciones
3 infiltraciones
5 infiltraciones
Área no infiltrada
Evolución: mejoría significativa de las lesiones.
INTERÉS DE LA PRESENTACIÓN:
Destacar la importancia de realizar un examen clínico periódico debido a que los
pacientes con historia de injuria o inyección de material extraño con formación de
granuloma sarcoidal, pueden evolucionar a sarcoidosis sistémica.

El granuloma es un patrón de respuesta inflamatoria crónica, constituido por acumulación de
células epitelioides, mezcladas con un número variable de células gigantes multinucleadas,
linfocitos, células plasmáticas y fibroblastos. Desde el punto de vista histológico se clasifican en
sarcoidales, tuberculoides, necrobióticos, supurativos y de cuerpo extraño. Los granulomas
sarcoidales se encuentran en la sarcoidosis y en ciertos tipos de reacción a cuerpo extraño.
Las lesiones cutáneas se presentan en 10 a 35% de los pacientes con sarcoidosis sistémica,
aunque pueden representar la única manifestación de la enfermedad. La característica
histopatológica de la sarcoidosis es la presencia de granulomas no caseosos rodeados de una
discreta corona de linfocitos; sin embargo, similares hallazgos pueden encontrarse en los
granulomas por cuerpo extraño.
La dermopigmentación basa su técnica en el tatuaje. Dentro de las complicaciones originadas por
este procedimiento se describen las reacciones granulomatosas, que clasifican en 3 categorías
principales: granulomas sarcoidales, granulomas por cuerpo extraño y reacciones
granulomatosas alérgicas. Se manifiestan como nódulos de color piel o eritematosos, que
aparecen meses e incluso años después de practicado el procedimiento. Los pigmentos más
asociados son el rojo, verde, azul y rojo violáceo.
En relación con los granulomas sarcoidales, aún existe controversia acerca de si se trata de un
tipo de reacción localizada al área del tatuaje, o si son la primera manifestación de una
sarcoidosis sistémica que el tatuaje pudiera haber desencadenado. Por lo tanto, Marcoval y col.
sugieren que todos aquellos pacientes con granuloma cutáneo de tipo sarcoidal deben ser
evaluados para descartar la presencia de sarcoidosis sistémica, a pesar de tener una historia de
traumatismo previo o material extraño identificable en la biopsia cutánea.
La ausencia de afectación sistémica tampoco excluye el diagnóstico de sarcoidosis; de hecho, en
más del 30 % de los casos existen formas de afectación cutánea, como única manifestación,
siendo éstas indistinguibles de las lesiones que se manifiestan en la sarcoidosis sistémica.
La presencia de material extraño no excluye el diagnóstico de sarcoidosis. Éste puede estimular
el desarrollo de la enfermedad en un individuo genéticamente susceptible. En todos aquellos
pacientes con lesiones con granuloma sarcoidal, sin afectación sistémica debe realizarse el
estudio de sarcoidosis de forma periódica, ya que ésta puede aparecer en cualquier momento de
la evolución.
BIBLIOGRAFÍA:
1) Gatti C. F., Prahl P., Troielli P., Schroh R. Sarcoidosis. Un enfoque global. Med Cutan Iber
Lat Am 2008; 36 (4): 165-182. (revisión general de sarcoidosis)
2) Pascutto C. Desde el tatuaje a la dermopigmentación médica. Act Terap Dermatol 1999;
22: 452- 455. (revisión de la dermopigmentación, menciona a la sarcoidosis como complicación
infrecuente)
3) Antonovich D., MD; Callen J. P. y col. Development of Sarcoidosis in Cosmetic Tattos.
Arch Dermatol 2005; 141: 869- 872. (dermatosis en cara, con diagnóstico de granuloma
sarcoidal posterior a una dermopigmentación + adenopatía hiliar bilateral)
4) Sidwell R. U, N. Mcl Johnson, N. Francis, Bunker C. B. Cutaneous sarcoidal granulomas
developing after Artecoll® facial cosmetic filler in a patient with newly diagnosed systemic
sarcoidosis. Clinical Dermatology 2006; 31: 208- 211. (postulan que el polimetilacrilato que
contiene el Artecoll® estimula el desarrollo de granulomas sarcoidales cutáneos en pacientes
susceptibles)
5) Rodriguez Acar M. C., Garibay A. R., Morales Sánchez M. A. Reacción granulomatosa por
tatuaje cosmético. Rev Cent Dermatol Pascua 2009. 18, (3): 100- 105. (reacción granulomatosa
en el sitio de realización de dermopigmentación)

PACIENTE N° 23: SINDROME DE LÖFGREN
(ERITEMA NODOSO COMO MANIFESTACIÓN INICIAL DE SARCOIDOSIS)
Datos de filiación: mujer de 27 años, argentina.
Motivo de consulta: lesiones dolorosas en miembros inferiores asociadas a dolor articular
en tobillos y mano derecha de 1 semana de evolución.
Antecedentes personales: vacuna antitetánica aplicada la semana previa al inicio del
cuadro; consumo de anticonceptivos orales (drosperidona 3mg-etinilestradiol 0,03mg)
-reinició luego de suspensión durante tres meses-.
Examen físico: nódulos eritematosos de 2 cm. de diámetro, dolorosos a la palpación, de
distribución simétrica en ambas piernas; edema en miembros inferiores; artralgias sin
artritis en ambos tobillos y en articulación interfalángica distal del dedo índice de mano
derecha.
Anatomía patológica: (protocolo N° 317882l, Dra. Juárez): biopsia de nódulo de pierna
izquierda: epidermis sin alteraciones significativas; dermis con leve infiltrado inflamatorio
linfocitario perivascular; a nivel de hipodermis se reconoce denso infiltrado
linfohistocitario con abundantes eosinófilos y engrosamiento septal que en sectores se
extiende focalmente al lobulillo. Diagnóstico histológico: paniculitis septal vinculable a
eritema nodoso.
Estudios complementarios:
-Rutina de laboratorio: s/p.
-ASTO, calcemia y dosaje de enzima convertidora normales: dentro de parámetros
normales.
-PPD: 0 mm.
-Hisopado de fauces: negativo para Streptococo B hemolítico grupo A.
-Serología para HIV y VHB: negativas.
-Radiografía de tórax: adenopatías hiliares bilaterales.
-Espirometría: patrón mixto obstructivo-restrictivo.
Tratamiento: tratamiento sintomático para las artralgias (naproxeno).
Evolución: desaparición de los nódulos y de las artralgias en el transcurso de tres semanas,
con brotes posteriores.
INTERÉS DE LA PRESENTACIÓN:
Frente al incremento en la incidencia de sarcoidosis en el hemisferio sur es
importante investigar esta enfermedad en todo paciente con eritema nodoso.

La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa multisistémica de etiología desconocida.
Afecta a adultos jóvenes, en la cuarta década de vida. Presenta distribución mundial, con
rasgos característicos según la región. La incidencia en Europa del norte es de 40%. En
Argentina no existen estadísticas oficiales. En su patogenia participan factores genéticos,
ambientales y, posiblemente, infecciosos. El tratamiento dependerá del estadio de la
enfermedad, marcado por el grado de compromiso pulmonar y de la afectación de órganos
y sistemas particulares como el ocular, el cardíaco o el neurológico.
El eritema nodoso es la forma más frecuente de lesión cutánea inespecífica de sarcoidosis
y, con frecuencia, también es la manifestación inicial de la enfermedad. Su presencia
predice un curso benigno. Es más frecuente en la sarcoidosis de presentación aguda y
tiende a manifestarse en personas jóvenes, con edad promedio de 30 años. Según
bibliografía europea, la sarcoidosis es la causa del eritema nodoso en hasta 37% de los
casos (oscilando entre 11 y 74%). Por otra parte, la prevalencia del eritema nodoso en la
sarcoidosis es del 25%.
La asociación entre eritema nodoso, adenopatías hiliares bilaterales, fiebre y artralgias es
conocida como síndrome de Löfgren (SL). Es más frecuente en mujeres jóvenes de raza
blanca. Puede asociarse a fiebre y a uveítis anterior. El pronóstico es muy bueno dado que
suele autolimitarse durante el primer año. Menos del 6% presentará recurrencias.
BIBLIOGRAFÍA:
1- Gatti CF, Prahl P, Troielli P, y col. Sarcoidosis. Un enfoque global. Med Cutan Iber Lat
Am 2008; 36 (4): 165-182. (revisión de sarcoidosis general y de las manifestaciones
cutáneas)
2- Saponaro A, Casas JG, Rossi GC. Paniculitis. Preaderm 08/09. Buenos Aires; 2008; 1-
74. (enfoque del paciente desde el diagnóstico diferencial de las paniculitis)
3- Requena L, Sánchez Y E. Erythema nodosum. Dermatol Clin 2008: 425-438. (revisión
de eritema nodoso, estudio del paciente)
4- Michael C, Iannuzzi, Benjamin A, y col. Sarcoidosis. N.Engl J Med 2007; 357: 2153-
2165. (revisión de sarcoidosis)
5- Maña J, Gómez-Vaquero J, Montero A y col. Löfgren syndrome revisited. A study of
186 patients. Am J Med 1999; 107: 240-245. (descripción de las distintas formas de
presentación del síndrome de Löfgren)
6-Sato H, Woodheas Fa, Ahma T y col. Sarcoidosis: HLA class II genotyping
distinguishes diffences of clinical phenotype across ethnic groups. Hum Mol Genet.
2010: 19 (20): 4100-4111. (fundamento genético para la distinta incidencia de la
sarcoidosis entre los distintos grupos étnicos)

PACIENTE N° 24: SARCOIDOSIS SISTÉMICA DIAGNOSTICADA
A PARTIR DEL COMPROMISO CUTÁNEO
Datos de filiación: mujer de 59 años, argentina.
Motivo de consulta: dermatosis de 2 años de evolución, asintomática, que afecta
puente nasal, párpados superiores e inferiores y dorso de manos.
Antecedentes personales: hipertensión arterial, en tratamiento con losartán;
hipotiroidismo, en tratamiento con levotiroxina.
Examen físico: tubérculos, algunos eritematosos y otros color piel normal, de
consistencia duro-pétrea, que varían en tamaño desde 3 a 20 mm, asintomáticos. No
presenta signos ni síntomas de afección pulmonar ni de otros parénquimas.
Anatomía patológica: (protocolo N° 280095, Dr. Devès): granulomas histiocitarios con
células gigantes multinucleadas sin corona linfocitaria, presencia de histiocitos y
células epitelioides. Diagnóstico histológico: compatible con granuloma sarcoidal.
Estudios complementarios:
- Rutina de laboratorio con calcemia: normal.
- Rx de tórax: hilios pulmonares aumentados de tamaño.
- TAC de tórax: ganglios mediastinales en rango adenomegálico; radioopacidad
algodonosa que afecta en forma bilateral ambos parénquimas pulmonares.
- Valoración oftalmológica, respiratoria y cardiológica: normales.
- Dosaje de ECA: 139 mcg/l (VN < 52 mcg/l)
- PPD: 0 mm
Tratamiento: si bien la paciente presenta una sarcoidosis sistémica por el compromiso
pulmonar, ganglionar y cutáneo, la enfermedad no afecta el funcional respiratorio. Por
lo tanto, se decide realizar infiltraciones con corticoides intralesionales (acetonide de
triamcinolona 6 mg/ml) cada 3 semanas y controles clínicos semestrales (7 sesiones,
dosis total recibida: 42 mg)
Evolución: buena respuesta inicial, con desaparición casi por completo de las lesiones,
pero con recaída de las mismas a los 2 meses de suspender las infiltraciones.
Actualmente realiza un nuevo ciclo de inyecciones intralesionales con triamcinolona,
con buena evolución.
INTERÉS DE LA PRESENTACIÓN:
La afectación cutánea como motivador de la consulta y el posterior diagnóstico de la
sarcoidosis como enfermedad sistémica.

La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa sistémica, de etiología y patogenia aún
desconocidas, probablemente mediada por linfocitos T. Afecta a todas las razas, sexos y
edades, con un pico de incidencia entre los 25-35 y entre los 45-65 años.
Los ganglios linfáticos torácicos y el pulmón son los órganos más afectados, desde
adenomegalias mediastinales hasta la fibrosis y destrucción pulmonar. También se
alteran hígado, bazo y ojos.
La piel se compromete en un 25% de los pacientes, y es el órgano extratorácico más
afectado. Es infrecuente su compromiso como única expresión de la patología, pero
puede ser la forma de inicio de la enfermedad sistémica.
Las lesiones de sarcoidosis en la piel pueden ser específicas (con hallazgo histológico
de granuloma sarcoidal): máculo-pápulas, placas, tubérculos, nódulos subcutáneos
(pequeños y grandes), infiltración de cicatrices e infiltración difusa (lupus pernio); o
inespecíficas (sin granuloma en la histopatología): eritema nodoso, vasculitis
leucocitoclástica, eritema multiforme, prurigo, calcificaciones, entre otras. Algunas
lesiones de piel tendrían importancia pronóstica: el lupus pernio y las placas se
asociarían a mayor compromiso pulmonar severo y extratorácico; en cambio, el eritema
nodoso es un exponente de enfermedad benigna y aguda. Por otro lado, los nódulos
subcutáneos son de aparición tardía en el contexto de la enfermedad sistémica.
En la histopatología típica se encuentran granulomas conformados por histiocitos, con
escasa corona linfocitaria (desnudos) y sin caseificación.
Las imágenes pulmonares, y la valoración de la función respiratoria, cardíaca y ocular
son necesarias para detectar una sarcoidosis sistémica. La calcemia y la calciuria pueden
aumentar, y la ECA también se eleva como representación de la masa histiocitaria. A su
vez, es frecuente que las intradermorreacciones sean negativas (anérgicas), como la
PPD, debido al reclutamiento de linfocitos destinados a generar la enfermedad.
Si bien muchas veces la sarcoidosis es una entidad autoinvolutiva, el pronóstico y el
tratamiento dependerán de la afección funcional de órganos vitales y de la presencia o
no de síntomas. En el caso de las formas cutáneas, los corticoides, tópicos o
intralesionales, suelen ser la primera línea terapéutica, reservándose los corticoides
sistémicos, los antipalúdicos y otros inmunomoduladores, hasta agentes biológicos, para
las formas severas de la enfermedad.
BIBLIOGRAFÍA:
1) Locurscio AC, Morichelli M, Canonicci L y col. Sarcoidosis cutánea, revisión
bibliográfica a propósito de dos casos. Arch Argent Dermatol. 2005; 55: 229-237. (revisión
de la bibliografía de los 10 años previos a la publicación y comunicación de 2 pacientes con
formas cutáneas típicas, en pápulas y en placas)
2) Lodha S, Sanchez M, Prystowsky S. Sarcoidosis of the skin: a review for the
pulmonologist. Chest. 2009 Aug; 136(2): 583-96. (revisión de las formas clínicas de
sarcoidosis cutánea)
3) Collin, R. Rajaratnam, R. Lim and H. Lewis. A retrospective analysis of 34 patients with
cutaneous sarcoidosis assessed in a dermatology department. Clin Exp Dermatol. 2010
March; 35(2): 131-134. (búsqueda de enfermedad sistémica en pacientes que inician por el
compromiso de piel, 21 de 34 pacientes tenían compromiso de órganos internos)
4) Michael C. Iannuzzi, M.D., Benjamin A. y col. Sarcoidosis. N Engl J Med 2007; 357: 2153-
2165. (revisión de la sarcoidosis sistémica)
5) C. Gatti, P. Prahl, P.Troielli, R. Schroh. Sarcoidosis. Un enfoque global. Med Cutan Iber
Lat Am 2008; 36 (4): 165-182. (revisión de sarcoidosis cutánea y sistémica; indicaciones de
tratamiento)
6) Mañá J, Marcoval J, Graells J y col. Cutaneous involvement in sarcoidosis. Relationship
to systemic disease. Arch Dermatol. 1997; 133 (7): 882-8. (análisis retrospectivo de 330
pacientes con sarcoidosis sistémica)

PACIENTE N° 25: PRODIAGNOSIS
Datos de filiación: hombre de 66 años, paraguayo.
Motivo de consulta: eritema nasal con episodios de rinorrea aislados de 10 meses de
evolución, por lo que consultó al Servicio de Otorrinolaringología, desde donde es
derivado a nuestro Servicio.
Antecedentes personales: viajes periódicos a Paraguay.
Examen físico: edema y eritema en nariz, con algunas telangiectasias, asintomático; no
se palpan adenomegalias.
Anatomía patológica: (protocolo Nº 316666, Dr. Devès): epidermis sin alteraciones
significativas; dermis media y profunda con pequeños granulomas constituidos por
células multinucleadas, rodeados por linfocitos. No impresionan como granulomas
sarcoidales. No hay evidencia de necrosis, no hay compromiso vasculítico. No se
demostró la presencia de microorganismos con técnicas histoquímicas de PAS, ZN y
Giemsa. Diagnóstico histológico: INFLAMACIÓN GRANULOMATOSA NO
NECROTIZANTE
Estudios complementarios:
-Rutina de laboratorio con perfil tiroideo, calcemia y sedimento urinario: s/p.
-ESD: 2mm/h.
-Dosaje ECA sérica: en curso.
-FAN: negativo
-Complemento total, C3, C4: dentro de parámetros normales.
-VDRL: no reactiva.
-PPD: 0 mm (anérgica).
-Intradermorreacción de Montenegro: negativa.
-Cultivo bacteriológico, ZN, BAAR: negativo.
-Examen micológico: negativo.
-Escarificado de piel: 1 Demodex Folicullorum.
-TAC de macizo facial: sutil engrosamiento de ambos senos maxilares asociado a
engrosamiento a nivel del infundíbulo derecho, con disminución de la luz;
engrosamiento mucoso a nivel de ambos cornetes inferiores; desviación del septum a la
izquierda.
-RMN con contraste: senos frontales, maxilares, esfenoidales y celdillas etmoidales se
encuentran normalmente aireados; leve engrosamiento de la mucosa que tapiza los
cornetes inferiores; mínimo engrosamiento de las paredes mucosas de ambos senos
maxilares; cavum nasofaríngeo de características morfológicas e intensidad de señal
normales; tabique nasal mínimamente desviado con convexidad izquierda, a nivel del
sector posterior. No se visualizaron cambios en la morfología o intensidad de señal de
los tejidos blandos explorados. El gadolinio no provoca refuerzo patológico.
-Rx. Tórax: actitud escoliótica dorsal; refuerzo hilio-bronco-alveolar bilateral.
-Espirometría: dentro de límites normales.
-Rx manos y huesos largos: pendiente informe.
-Exámen oftalmológico: sin hallazgos patológicos.
INTERÉS DE LA PRESENTACIÓN:
Prodiagnosis.