sarcoma sinovial - Hospital General de México

HOSPITAL GENERAL DE MÉXICOM
SERVICIO DE ANATOMÍA A PATOLÓGICA
CASO ANATOMOCLÍNICO
NICO
SARCOMA SINOVIAL BIFÁSICO
DR. VÍCTOR V
HUGO RODRÍGUEZ LÓPEZ L
R3AP
DR. ERNESTO CARRERA

RESUMEN DE LA HISTORIA
CLÍNICA

• Mujer de 35 años, originaria y residente del
Distrito Federal. Ocupación comerciante.
• AHF. Madre hipertensa y padre con Diabetes
Mellitus.
• APP: Interrogados y negados.

• Inicia su padecimiento actual hace 1 año con la
presencia de un tumor en la cara lateral del
muslo izquierdo, de crecimiento lento, hace 3
meses presenta parestesias.
• Se realizó radiografía de la extremidad en
donde se describe una lesión multiquística de
aproximadamente 15X7cm, bien limitada en
tejidos blandos profundos.

• Se realizó resección marginal del tumor
con los siguientes hallazgos
macroscópicos:

MACROSCÓPICAMENTE CUÁL L ES
SU POSIBILIDAD DIAGNÓSTICA
A) Sarcoma sinovial.
B) Leiomiosarcoma.
C) Liposarcoma.
D) Fibrosarcoma.
E) Tumor maligno de vaina nerviosa periférica.

EL ASPECTO HISTOLÓGICO DEL
TUMOR ES EL SIGUIENTE:

CON LAS CARACTERÍSTICAS
MACROSCÓPICAS Y MICROSCÓPICAS CUAL
ES SU DIAGNÓSTICO:
A) Sarcoma sinovial.
B) Leiomiosarcoma.
C) Liposarcoma.
D) Fibrosarcoma.
E) Tumor maligno de vaina nerviosa periférica.

SARCOMA SINOVIAL BIFÁSICO

SARCOMA SINOVIAL
• Es un tumor mesenquimatoso de células
fusiformes que muestra diferenciación epitelial
variable.
• Ocurre del 5 al 10% de los sarcomas de tejidos
blandos.
• Ocurre a cualquier edad, con mayor frecuencia
se encuentra en adolescentes y adultos
jóvenes.

SARCOMA SINOVIAL
• El 80% se originan en tejidos blandos de las
extremidades, especialmente alrededor de la
rodilla.
• 5% se originan en cabeza y cuello. Otras
localizaciones son hombros, codo y cadera.
• Características clínicas: Usualmente se
presenta como un tumor con o sin dolor, la
sintomatología depende del sitio de origen.

SARCOMA SINOVIAL
• No hay factores específicos predisponentes.
• Hay un caso reportado asociado con un
implante metálico en cadera y otro caso
reportado con antecedente de radiación por
linfoma de Hodgkin.
• Para la patogénesis es relevante la
translocación cromosómica t(X;18).

SARCOMA SINOVIAL
• Es de crecimiento lento de 2 a 4 años.
• Radiológicamente algunos tumores tienen
calcificaciones irregulares que en ocasiones es
masiva.
• Macroscópicamente miden de 3 a 10cm en
promedio, son bien circunscritos o infiltrantes,
de color gris blanquecino, blandos. Con
frecuencia es multinodular y puede ser
multiquístico. La necrosis se observa en los
poco diferenciados.

SARCOMA SINOVIAL
• Microscópicamente: Hay dos variantes
microscópicas:
• Sarcoma Sinovial Bifásico: caracterizado por
fascículos y nidos de células fusiformes
asociados con grupos de células epiteliales que
forman hendiduras, estructuras tubulares o
áreas cribiformes, en diferente proporción.

SARCOMA SINOVIAL
• El componente epitelial puede aparecer como
pequeños tubulos llenos de mucina o como
nidos de células epidermoides.
• Con frecuencia el componente epitelial es poco
visible.
• El componente de células fusiformes puede
mostrar prominente actividad mitótica.

SARCOMA SINOVIAL
• Puede haber áreas tipo hemangiopericitoma,
con vascularización en “astas de ciervo de
venado”, áreas con hemorragia con frecuencia
se observan.
• Áreas focales con calcificación, cambios
mixoides, fibrosis, hialinización e infiltración por
mastocitos, suelen observarse.

SARCOMA SINOVIAL
• Sarcoma Sinovial Monofásico: Caracterizado
por fascículos y nidos de células fusiformes con
una alta relación núcleo:citoplasma.
• Con frecuencia se observa prominente actividad
mitótica.
• Áreas focales con calcificaciones, cambios
mixoides, hialinización, fibrosis e infiltración de
mastocitos, se pueden observar.

SARCOMA SINOVIAL
• Inmunohistoquímica: El componente epitelial y
mesenquimatoso son positivos para
citoqueratinas, en aproximadamente 90% de los
casos.
• El componente mesenquimatoso es positivo
para vimentina.
• Ambos el componente epitelial y
mesenquimatoso son positivos para S-100 en el
30% de los casos.

SARCOMA SINOVIAL
• EMA se expresa con mayor frecuencia en los
poco diferenciados.
• CD99 es positiva en el 62% de los casos.
• BCL2 es difusamente expresado.
• Marcadores para músculo y calponina con
frecuencia son positivos en varios sarcomas
sinoviales.

SARCOMA SINOVIAL
• Por estudios citogéneticos se encuentra la
translocación t(X;18) (p11;q11) en más del 90%
de los sarcomas sinoviales.
• Pronóstico: son lesiones agresivas
aproximadamente el 50% de los casos recurren.
• Aproximadamente 40% metastatizan a los
pulmones, hueso y ganglios linfáticos
regionales.

SARCOMA SINOVIAL
• Factores favorables incluyen edad menos de 15
años, tumor menor de 5cm, diploidia y bajo
índice mitótico.
• No influye en el pronóstico entre tumores
monofásicos y bifásicos.
• Tratamiento: Cirugía radical combinada con
radioterapia.

BIBLIOGRAFÍA
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• Miettinen M, Virtanen I (1984). Synovial sarcoma
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