ESTUDIO RADIOLÓGICO DEL SARCOMA DE EWING Hospital ...

ESTUDIO RADIOLÓGICO DEL
SARCOMA DE EWING
Hospital Clínico Universitario de Salamanca
Carreño Morán, P., Fernández Martín, A.I., Gonzalo Dominguez, M., Sánchez
Hernández, J., Montes Tomé, A.A., Sánchez Sánchez, B.

SARCOMA DE EWING
Constituye una familia de tumores formados por:
Sarcoma de Ewing óseo
Sarcoma de Ewing extraesquelético
Tumor de Askin (región toracopulmonar)
Segundo tumor óseo en niños y adolescentes
3% cánceres pediátricos
Supervivencia 5 años
Enfermedad localizada 65%
Enfermedad metastásica o recurrencia 25-30%

EPIDEMIOLOGÍA:
H:M 3:2
Edad
15 años 31%
75% entre 10-25 años
Pico de incidencia
10-15 años
Raza
Caucásica (95%)
CLÍNICA:
Dolor
Tumefacción
Síndrome constitucional
(fiebre, anemia,
leucocitosis...)

LOCALIZACIÓN:
Huesos largos
los + frecuentes
Huesos planos
pelvis (20%)
costillas (11%)
Raro en:
manos
esternón
columna torácica
METADIAFISIS
(59%)
LOCALIZACIÓN
EN EL HUESO:
DIÁFISIS
(35%)
Epífisis (

ANATOMÍA PATOLÓGICA
Células pequeñas redondas
Gran núcleo en comparación con el citoplasma, que es de
bordes mal definidos
PAS + , lo que traduce glucógeno citoplasmático
INMUNOHISTOQUÍMICA
p30/32 (CD99) +
Vimentina +
GENÉTICA
La traslocación entre los cromosomas 11 y 22 t(11:22)
(q24;q12) se encuentra en el 85% de los tumores
Se han descrito otras traslocaciones en los cromosomas
22q12 y 21q22 (10%), 7p22,17q12 y 2q36 (

DIAGNÓSTICO
Radiografía simple del hueso afecto
RM y /o TC del hueso
Biopsia
TC torácico
Aspirados de médula ósea
Gammagrafía Tc99 de cuerpo entero
PET si disponible

RADIOGRAFÍA - TC
MASA DE PARTES BLANDAS (80%)
Su ausencia hace dudoso el diagnóstico
Puede ser el principal hallazgo, pasando
desapercibida la lesión ósea
Rara vez se identifican calcificaciones en las
partes blandas

Varón de 13 años con dolor costal. En la radiografía PA de torax se identifica
una masa extrapulmonar en relación con el 7º arco costal. En la TC sin CIV se
aprecian calcificaciones en su interior (vislumbradas en la radiografía simple) .Tras
la administración de contraste la lesión realza de forma heterogénea.

RADIOGRAFÍA - TC
REACCIÓN PERIÓSTICA
Debido a irritación, edema o permeación tumoral
En capas de cebolla (50%)
aposición de numerosas capas de hueso neoformado
por irritación cíclica del periostio
En sol naciente = en cepillo (28%)
espículas perpendiculares al hueso debido al
despegamiento contínuo del periostio
Engrosamiento cortical (21%)
Rotura de la cortical (19%)

Niña de 9 años que debutó con claudicación de MII tras caida, sin
dolor asociado. En la primera imagen y su ampliación se aprecia un patrón
permeativo con reacción perióstica en capas de cebolla, más llamativo en la
siguiente radiografía, así como el engrosamiento cortical y la masa de
partes blandas asociada.

Reacción perióstica con triángulo de Codman en ambos extremos
(formado por el despegamiento del periostio). En el TC se identifica
aumento de la densidad medular y con mayor claridad la masa de partes
blandas asociada con calcificaciones en su interior.

RADIOGRAFÍA -TC
LESIONES ÓSEAS
Patrón permeativo (76%)
múltiples agujeros pequeños de bordes mal definidos
Patrón en panal (5.8%)
Esclerosis (39%)
aumento de la densidad
Lesión lítica aislada (18%)
Componente quístico (12%)
Expansión ósea (13%)

En el metacarpiano del primer dedo de la mano izquierda se observan
pequeñas imágenes radiolucentes compatibles con patrón permeativo. En la
siguientes radiografías, las lesiones líticas son mayores. Asimismo se
identifica expansión ósea.

Imagen lítica con bordes esclerosos y rotura de la cortical en pala iliaca
derecha. En las imágenes de TC se identifica reacción perióstica en rayos de sol y
gran masa con densidad de partes blandas asociada.

RESONANCIA MAGNÉTICA
RM es superior a TC y Rx simple por
delimitar con mayor precisión la masa de
partes blandas
Delimita el edema tumoral y afectación
medular
T1: hipointenso
T2, T2*, STIR: hiperintenso

A
B
C C C
Coronal T1 (figura A) en el que se objetivan varias lesiones hipointensas
distribuidas a lo largo de toda la médula del fémur izquierdo. En la imagen axial SE
T1 con saturación grasa postcontraste se identifica realce tanto en la médula como
de la masa de partes blandas adyacente. En las imágenes FSE T2 sagital , coronal y
axial (figura C) con supresión grasa se delimita la masa de partes blandas así como
la alta señal de médula ósea afecta.

A
C
Masa en pala iliaca derecha de 7 cm de
diámetro que se extiende a partes blandas y
desplaza a músculo ilio-psoas y
musculatura glútea. Se comporta
discretamente hiperintensa en T1 (figura
A), hiperintensa en FSE T2 (figura B), y
realza tras la adiminstración de CIV(figura
C: axial T1 con saturación grasa)
B

A
B
C D
Coronal (Fig. A) y axial FSE T2 (Fig. B), axial T1 (Fig C y D) . Masa en 7º
arco costal en su porción anterior y media con desestructuración de la misma.
Muestra pequeñas imagenes hipoentensas en su interior que corresponden a focos
de calcificaión y algunas zonas hiperintensas que pudieran corresponder a grasa.

PET
Extensión
Excelente en detección de mts óseas y linfáticas
Mayor sensibilidad que gammagrafía en la detección de
mts óseas
TC superior en detectar mts pulmonares ( ¿por pequeño
tamaño?)
Evaluación respuesta al tratamiento y seguimiento
Detección de progresión o regresión se detecta antes con
pruebas funcionales (PET) que morfológicas (TC, RM)
Recurrencia
Cambios postquirúrgicos pueden ser dificil de diferenciar
de recidiva
Artefactos por prótesis metálicas dificultan evaluación

Mujer de 29 años de edad diagnosticada de sarcoma de Ewing 1 año antes. La gammagrafía
ósea tras la administración de HDP 99 Tc muestra un depósito patológico del trazador en el 6º
arco costal posterior derecho. En la TC de la misma fecha no se evidencian alteraciones
significativas. Dos meses más tarde, la paciente comienza con dolor pleurítico y fiebre. En la
TC se objetiva masa de partes blandas de asiento pleural derecho. La gammagrafía es más
sensible que la TC en la detección de metástasis óseas.

TRATAMIENTO
QUIMIOTERAPIA
Se pretende conseguir citorreducción, disminuir las micrometástasis y
mejorar el control de la enfermedad local. Se administran 6 ciclos
(VINCRISTINA,IFOSFAMIDA,DOXORRUBICINA,ETOPOSIDO).
Al finalizar los 6 ciclos,se biopsia el tumor para evaluar respuesta al
tratamiento
CIRUGÍA Y/O RADIOTERAPIA
Para eliminar la enfermedad conocida. La exéresis completa es la
mejor modalidad para el control total, pero si no es posible, se debería
aplicar radioterapia. Asimismo, cuando la respuesta histológica de la
pieza quirúrgica es pobre (>10%células viables), también se valora la
administración de radioterapia
CONSOLIDACIÓN
El objetivo es reducir las probabilidades de recurrencia. Consiste en
ciclos de quimioterapia a intervalos de 3 semanas

EVALUACIÓN DE LA RESPUESTA A
LA QUIMIOTERAPIA
Radiografía simple/TC
Desaparición de la masa de partes blandas
Gammagrafía
Disminución actividad
RM
T1: : sin cambios
T2: : aumento de señal de la médula desaparición de
la masa de partes blandas
Gd: : ausencia de realce de la masa de la masa de
partes blandas

Niña de 9 años con
sarcoma de Ewing.
RM: Imagen coronal
potenciada en T2, con
saturación grasa en el
momentodeldiagnóstico
y tras 2 meses de
quimioterapia en el que
se identifica discreta
disminución del tamaño
de la masa de partes
blandas así como
aumento de intensidad
de señal en la medular.
Cambios postratamiento
quimioterápico.

COMPLICACIONES
FRACTURA PATOLÓGICA
Niña de 9 años. A los 3 días tras completar 2 primeros ciclos de Qt, realiza un giro brusco y
deja de caminar por dolor. Línea radiolucente en cuello de fémur que fue tratada con un
pelvipédico durante un mes. Persiste la reacción perióstica en capas de cebolla, el patrón
permeativo, así con el engrosamiento de la cortical.

Varón de 20 años diagnosticado de S.
Ewing que recibió tto Qt y Rt. Sufrió
una fractura transversa patológica en 1/3
medio distal de diáfisis del fémur
izquierdo, que se trató con clavo
endomedularT2. Sufrió un retardo en la
consolidación y rotura del clavo.
En la primera imagen se observa una
pseudoartrosis hipertrófica. En la
segunda, se ve la rotura del material de
osteosíntesis (clavo endomedular), así
como desviación en varo del fragmento
distal. Existe osteopenia en el fragmento
distal de la fractura. Se objetiva
engrosamiento de la cortical, con
trabéculas groseras a ambos lados de la
fractura sin que se objetive reacción
perióstica o densidad de partes blandas
(es decir, sin signos de recivida).

METÁSTASIS
Principal factor pronóstico
Al diagnóstico,
localizaciones
frecuentes:
Pulmón
Hueso
Médula ósea
raras en :
Hígado
SNC
Adenopatías
Al diagnóstico, metástasis
pulmonares ,mayor
supervivencia (30%) que
óseas(20%)
NINGUNA
74%
PULMÓN
10%
HUESO/MÉ
DULA ÓSEA
10%
VARIAS/OT
RAS 6%

METÁSTASIS PULMONARES
Niña de 9 años con metástasis pulmonares al diagnóstico (nódulos subpleurales
milimétricos localizados en lóbulo superior izquierdo y lóbulo inferior derecho) que tras
el 6º ciclo de quimioterapia, en el estudio de reevaluación, se comprueba su
desaparición.

METÁSTASIS ÓSEAS
Varón diagnosticado de sarcoma de Ewing en región cervical a los 19 años y tratado con
radioterapia en remisión completa durante 17 años. A los 36 años comienza con dolor lumbar y
fiebre. En la radiografía simple de pelvis se identifica aumento de la densidad ósea en la región
sacroiliaca izquierda. En la TC se aprecia aumento de densidad en iliaco izquierdo con áreas
líticas que producen destrucción cortical y masa de partes blandas asociada.

METÁSTASIS A DISTANCIA
Varón de 18 años con sarcoma de Ewing metástasico. En la rx simple de abdomen se demuestra
gran hepatomegalia que desplaza al marco cólico inferiormente y a la cámara gástrica lateralmente.
En la ecografía se objetivan varias lesiones focales hepáticas con halo hipoecoico compatibles, que
se comportan hipodensas en la TC, compatibles con metástasis. Masa tumoral en receso pleuro-
acigo esofágico de densidad heterogénea y sin plano graso de separación con la pared esofágica, ni
con vena cava inferior. Asimismo se aprecia una lesión nodular
adyacente a ligamento
gastrohepático y tronco celíaco de probable origen adenopático.

CONCLUSIÓN
El sarcoma de Ewing se presenta típicamente en varones
caucásicos en la primera o segunda década de la vida. Las
localizaciones más frecuentes son la pelvis y los huesos
largos de la extremidad inferior, aunque puede afectar a
cualquier hueso. En los huesos largos, suele localizarse en la
unión metafisodiafisaria o en la diafisis.
La manifestación radiológica más frecuente es una lesión
lítica medular de características agresivas con reacción
perióstica y masa de partes blandas .
La TC y RM se reservan para el diagnóstico de extensión
si bien la RM es superior para evaluar la afectación de
partes blandas, la extensión intramedular e invasión
vascular.

BIBLIOGRAFÍA
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Edition 2004, Lippincott Williams & Wilkins
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2007, Lippincott Williams & Wilkins
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