Enfermedades del tejido conectivo: manifestaciones torácicas ...

NINE, NIU o NO/BO
• Enfermedad intersticial es frecuente, en un 8-38% de los
pacientes con Sjögren primario
• Patrón histológico NINE es el más frecuente
• Clínica: disnea de esfuerzo
• PFR: incidencia variable de alteración (del 10-65%)
Coexistencia de enfermedad intersticial y bronquiolar
responsable de alteraciones complejas/mixtas en las PFR
(vía aérea pequeña o grande obstrucción al flujo aéreo,
con la menor FEV1/CVF; LIP o ILD patrón restrictivo)
Patrón más frecuente es el restrictivo (con disminución de la
CPT y del DLCO)
• Rx: no es útil para la detección precoz; patrón reticular o
reticulonodular, nodular o consolidativo, bilateral de
predominio basal, detectado en un 2%-30% de los pacientes

NINE, NIU o NO/BO
• TCAR en hasta el 60% de los pacientes; hallazgos inespecíficos
pero su combinación orienta al subtipo histológico
• NINE: áreas en vidrio deslustrado y opacidades reticulares/lineales no
septales bilaterales, de distribución periférica y en los tercios pulmonares
inferiores. NINE fibrótica puede contener panal microscópico con quistes
homogéneos, presentes en el 60% de las NINE
• NIU: opacidades reticulares y bronquiectasias de tracción de distribución
basal y periférica, y panal de abeja subpleural
• NO: áreas de consolidación y de vidrio deslustrado no segmentarias
parcheadas bilaterales, periféricas/subpleurales y peribroncosvasculares
• BO: perfusión en mosaico, atrapamiento aéreo expiratorio,
engrosamiento mural de bronquios y bronquiolos, bronquiolectasias.
Para el diagnóstico precoz, TCAR expiratorio: detecta el atrapamiento
aéreo y diferencia vidrio deslustrado de perfusión en mosaico
Fibrosis pulmonar hallazgo radiológico más frecuente, en un 10%-14%
Buena correlación entre TCAR y tipo histológico
En pacientes asintomáticos (fases precoces subclínicas), no existe
correlación entre TCAR y PFR (TCAR detecta alteraciones sutiles
limitadas a una región pequeña y PFR requiere una afectación mayor
para mostrar disfunciones medibles); en pacientes sintomáticos, sí existe
correlación

Engrosamientos septales y áreas en vidrio deslustrado de predominio en campos pulmonares
medios e inferiores, con leve panal subpleural. Múltiples bronquiectasias difusas
Hallazgos compatibles con NINE fibrótica

Áreas de
consolidación y
vidrio deslustrado,
periféricas, de
predominio en
ambas bases
Hallazgos
compatibles con NO

Patrón en mosaico en relación a bronquiolitis obliterante

OTROS HALLAZGOS
• INFLAMACIÓN DE GLÁNDULAS TRAQUEOBRONQUIALES
• Clínica: sequedad tráqueobronquial, > susceptibilidad a infecciones respiratorias
• TCAR: engrosamiento de las paredes bronquiales y/o bronquiectasias
• HIPERPLASIA LINFOIDEA FOCAL Y LINFOMA
• Riesgo aumentado de linfoma: linfoma pulmonar primario (no-Hodgkin de
células B) con un RR de 2, con una prevalencia variable de 1-2%, pero linfomas
asociados a Sjögren presentan una afectación pulmonar en el 20%
• Manifestaciones
Múltiples nódulos (> 1 cm)/masas pulmonares
Áreas de consolidación u opacidades mal definidas
Infiltración intersticial difusa; y/o
Adenopatías mediastínicas
• Hiperplasia linfoidea focal: nódulos pulmonares solitarios o múltiples
• +/- Focos de amiloide en ambas entidades
• AMILOIDOSIS SECUNDARIA
• Engrosamiento prominente de septos interlobulillares de distribución basal
asociado a múltiples nódulos pequeños de entre 5-30mm de distribución dispersa
+/- quistes pulmonares (hallazgo característico)
• PLEURITIS +/- DERRAME PLEURAL (infrecuente)
• HIPERTENSIÓN PULMONAR
• No es característica, manifestación rara, en hasta un 70% de los pacientes, la
mayoría de grado leve (PAP entre 35-50 mmHg)

Bronquiectasias cilíndricas y varicosas con signos de atrapamiento aéreo distal
Discreta afectación intersticial de aspecto fibrótico crónico

En las secciones TC adquiridas en espiración, se observa un importante colapso de
la vía aérea junto a atrapamiento áereo
Hallazgos compatibles con traqueobroncomalacia