La estructura de la celula
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.- 2 molécu<strong>la</strong>s <strong>de</strong> RNA ribosómico mitocondrial (rRNAmt) una 12 S que forma parte <strong>de</strong> <strong>la</strong> subunidad<br />
menor <strong>de</strong>l ribosoma y otra 16S que forma parte <strong>de</strong> <strong>la</strong> subunidad mayor, que forman un ribosoma<br />
completo. <strong>La</strong>s proteínas ribosómicas son importadas <strong>de</strong>s<strong>de</strong> el citosol en el que son sintetizadas en<br />
ribosomas a partir <strong>de</strong> RNA mensajeros (mRNA) expresados a partir <strong>de</strong>l genes nucleares.<br />
.- 22 molecu<strong>la</strong>s <strong>de</strong> RNA transferente (tRNA)<br />
Este pequeño número <strong>de</strong> tRNA codificados en el genoma mitocondrial pone <strong>de</strong> manifiesto una<br />
característica importane <strong>de</strong>l sistema genético mitocondrial: el uso <strong>de</strong> un código genético ligeramente<br />
diferente, que es distinto <strong>de</strong>l código genético “universal” utilizado en el genoma <strong>de</strong> <strong>la</strong>s célu<strong>la</strong>s procariotas<br />
y eucariotas, así el codón "universal" <strong>de</strong> terminación UGA codifica para el aminoácido triptófano (trp) en<br />
el genoma mitocondrial humano, y los dos codones UGA y AGG que codifican para arginina (arg) son<br />
codones <strong>de</strong> terminación en el codigo genético <strong>de</strong> <strong>la</strong> mitocondria, por otra parte AUA codifica metionina<br />
(met) en el genoma mitocondrial humano en vez <strong>de</strong>l aminoácido isoleucina ( ile).<br />
.- 13 polipéptidos que participan en <strong>la</strong> construcción <strong>de</strong> varios complejos enzimáticos <strong>de</strong> <strong>la</strong> ca<strong>de</strong>na<br />
respiratoria mitocondrial que están constituidos por multiples polipétidos y que participan en <strong>la</strong><br />
fosfori<strong>la</strong>ción oxidativa (OXPHOS) el sistema <strong>de</strong> generación <strong>de</strong> energía (ATP) <strong>de</strong> <strong>la</strong>s mitocondrias 15, y<br />
que se encuentran embebidos <strong>de</strong>ntro <strong>de</strong> <strong>la</strong> membrana mitocondrial interna.: 7 subunida<strong>de</strong>s que<br />
constituyen el complejo <strong>la</strong> NADH <strong>de</strong>shidrogenasa mitochondrial (complejo I). 3 subunida<strong>de</strong>s <strong>de</strong> <strong>la</strong><br />
citocromo c oxidasa (complejo IV). 2 suunida<strong>de</strong>s <strong>de</strong> <strong>la</strong> ATP sintetasa (complejo V) y el citocromo b<br />
(complejo III).<br />
Otras funciones <strong>de</strong> <strong>la</strong>s mitocondrias<br />
A<strong>de</strong>más <strong>de</strong> proporcionar <strong>la</strong> energía celu<strong>la</strong>r, <strong>de</strong> ser un generador <strong>de</strong> ATP, <strong>la</strong> mitocondria esta involucrada<br />
en un rango amplio <strong>de</strong> procesos fisiológicos <strong>de</strong>ntro <strong>de</strong> <strong>la</strong>s célu<strong>la</strong>s tales como señalización intracelu<strong>la</strong>r,<br />
diferenciación celu<strong>la</strong>r y muerte celu<strong>la</strong>r por apoptosis, así como el control <strong>de</strong>l ciclo celu<strong>la</strong>r y el crecimiento<br />
celu<strong>la</strong>r.<br />
2.2.6 Peroxisomas<br />
Todas <strong>la</strong>s célu<strong>la</strong>s animales (a excepción <strong>de</strong> los eritrocitos o glóbulos rojos) y muchas célu<strong>la</strong>s vegetales<br />
contienen peroxisomas, una c<strong>la</strong>se <strong>de</strong> orgánulos aproximadamente esféricos <strong>de</strong> un tamaño simi<strong>la</strong>r al <strong>de</strong> los<br />
lisosomas (0.5–1.5 µm), y al igual que ellos están ro<strong>de</strong>ados por una única membrana, que <strong>de</strong>limita su<br />
único compartimento <strong>la</strong> matriz o lumen <strong>de</strong>l peroxisoma. Se parecen también a los lisosomas en que<br />
están también llenos <strong>de</strong> enzimas implicadas en diveras reacciones metabólicas, incluyendo varios<br />
aspectos <strong>de</strong>l metabolismo energético. Sin embargo, a diferencia <strong>de</strong> los lisosomas, los perosixomas son<br />
sintetizados a partir <strong>de</strong> vesícu<strong>la</strong>s pre-perixomales producidas por gemación en el retículo<br />
endop<strong>la</strong>smático (RE), no a partir <strong>de</strong> vesícu<strong>la</strong>s que proce<strong>de</strong>n <strong>de</strong> <strong>la</strong> red trans <strong>de</strong>l Golgi como ocurre con los<br />
lisosomas.<br />
Al igual que en los clorop<strong>la</strong>stos y <strong>la</strong>s mitocondrias, <strong>la</strong>s proteínas que son <strong>de</strong>stinadas a los peroxisomas<br />
son sintetizadas en ribosomas libres <strong>de</strong>l citosol e introducidas como ca<strong>de</strong>nas polipéptidicas completas por<br />
translocación postraduccional en <strong>la</strong> matriz <strong>de</strong>l peroxisoma. Cada proteína peroxisómica contiene una<br />
secuencia señal <strong>de</strong> importación al peroxisoma (ácronimo <strong>de</strong> peroxisomal targeting signal PTS en inglés)<br />
que se une a un receptor específico situado en <strong>la</strong> membrana <strong>de</strong>l peroxisoma. Dos PTS han sido<br />
i<strong>de</strong>ntificadas cada una teniendo su propio receptor, <strong>la</strong> mayoría está marcada para dirigirse a los<br />
peroxisomas por <strong>la</strong> secuencia Ser-Lys-Leu (SKL en código <strong>de</strong> una letra para los aminoácidos) en su<br />
extremo carboxilo (-COOH) terminal (señal PTS 1). Otros proteínas se dirigen al peroxisoma mediante<br />
una secuencia <strong>de</strong> <strong>de</strong> nueve aminoácidos (PTS2) en su extremo amino terminal. <strong>La</strong>s secuencias PTS son<br />
reconocidas por diferentes receptores y <strong>de</strong>spués se trasfieren a un complejo <strong>de</strong> translocación que media su<br />
transporte a través <strong>de</strong> <strong>la</strong> membrana <strong>de</strong>l peroxisoma. A diferencia <strong>de</strong> <strong>la</strong> translocación <strong>de</strong> ca<strong>de</strong>nas<br />
polipéptídicas (proteínas) a través <strong>de</strong> <strong>la</strong> membrana <strong>de</strong>l RE, mitocondrias y clorop<strong>la</strong>stos, <strong>la</strong>s señales <strong>de</strong><br />
localización no son escindidas durante el importe <strong>de</strong> proteínas al peroxisoma.<br />
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