La estructura de la celula

Estructura de la Mitocondria
La mitocondria tiene una longitud de 1 a 10 micras (µm), y un grosor de 0.5 µm, estando delimitada con
dos membranas constituidas cada una por una bicapa fosfolipídica. La membrana exterior en contacto
con el citosol es permeable a iones, a distintos metabolitos y diferentes clases de polipéptidos. La alta
permeabilidad de la misma, es debido a que contiene embebidas proteínas que forman poros llamados
Porinas o VDAC (canal aniónico dependiente de voltaje, en inglés, voltage-dependent anion channel ),
que al formar canales a través de la membrana permiten el paso de moléculas de un diámetro aproximado
de 2 nanómetros (nm). Por otra parte, la membrana interna, a diferencia de la exterior la membrana
interna mitocondrial es una barrea impermeable a los iones (.e.g H+ protones) y pequeñas moléculas
(metabolitos) que debe usar transportadores específicos (carriers en inglés) para atravesarla. Se han
descrito la existencia de transportadores (antiportes o intercambiadores ) para ATP /ADP, fosfato-Pi/iones
hidroxiloOH-, piruvato/OH-, etc.... Así como complejos proteicos necesarios para la importación de
proteínas a la matriz mitocondrial. La membrana interna presenta además pliegues dirigidos hacia el
interior de la mitocondria llamados crestas mitocondriales, que expanden el área superficial de esa
membrana, aumentando con ello la capacidad de producir ATP. Entre la membrana externa y la
membrana interna se encuentra situado el espacio intermembrana. Por otra parte encerrada por la
membrana interna se encuentra la matriz mitocondrial. En la matriz mitocondrial se encuentran las
enzimas que llevan a cabo la catálisis de las reacciones bioquímicas que constituyen el ciclo de Krebs, así
como otras vías catabólicas degradativas (e.g. Beta-oxidación de los ácidos grasos).
En la membrana mitocondrial interna se sitúan cuatro complejos multimericos proteicos (constituidos de
múltiplas subunidades polipeptídicas) que constituyen la cadena de transporte electrónico
mitocondrial o cadena respiratoria mitocondrial que trasportan los electrones desde los donadores
electrónicos FADH2 y NADH (producidos durante la glicólisis y el ciclo de Krebs) al oxigeno molecular
(O2): Complejo I NADH deshidrogenasa o NADH-coenzima Q oxidoreductasa; II Succinato-coenzima Q
deshidrogenasa o Succinato Q-oxidoreductasa , III (Q-citocromo c oxidoreductasa o complejo citocromo
bc1) ; IV (Citocromo c oxidasa).
La impermeabilidad de la membrana interna a los protones es una característica funcional necesaria que
permite la formación de un gradiente electroquímico de protones, potencial electroquímico o fuerza
protón motriz como también se le denomina (∆µH+) a través de la misma, al acoplar la energía del paso
de electrones de alta energía desde el NADH y FADH2 al O2 en los complejos I, III y IV de la cadena
respiratoria mitocondrial, a la transferencia vectorial (bombeo) de protones (H+) desde la matriz
mitocondrial al espacio intermembrana .
La ATP sintetasa ( llamada también ATPasa, porque puede catalizar la reacción inversa de hidrólisis de
ATP) , esta situada de igual manera en la membrana interna de la mitocondria, y es el complejo (V)
encargado de la síntesis de ATP a partir del ADP + Pi al acoplar de manera quimiosmótica el flujo de
retorno (quimiosmosis) (energéticamente favorable), de los protones a su través desde el espacio
intermembrana a la matriz mitocondrial, permitiendo de este modo utilizar, la energía del flujo de
electrones en la cadena respiratoria que es almacenada en el gradiente electroquímico de protones a la
síntesis de ATP.
Este acoplamiento quimiosmótico es pues esencial en el proceso de fosforilación oxidativa de formación
de ATP, y se reconoce como un mecanismo general de generación de ATP, que interviene no solo en las
mitocondrias sino también en los cloroplastos y en las bacterias (donde el ATP se genera en un gradiente
de protones a través de la membrana tilacoidal y la membrana plasmática respectivamente).
Genoma, Ribosomas y el código genético mitocondrial
A diferencia de otros orgánulos de la célula. La mitocondrias tienen un genoma propio. Este DNA
mitocondrial (abreviadamente mtDNA) es una molécula de DNA circular (un vestigio de su origen
procariótico) que en el caso de las mitocondrias humanas tiene 16569 pares de bases. Cada célula
contiene cientos de mitocondrias y cada mitocondria contiene múltiples copias de su propio DNA
mitocondrial (mtDNA), por lo que las células contienen cientos de mtDNAs.
Dentro del mtDNA humano se encuentran codificadas:
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