Número 1 - EII al dÃa
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Enfermedades asociadas<br />
el pulmón que tienden a cavitarse rápidamente (18). No<br />
obstante, conviene tener presente que <strong>al</strong>gunos de los<br />
fármacos empleados en el tratamiento de la <strong>EII</strong>, concretamente<br />
la sulfas<strong>al</strong>azina o la mes<strong>al</strong>azina, pueden<br />
inducir la aparición de cuadros clínicos similares a<br />
éstos (19,20) .<br />
Una amplia revisión re<strong>al</strong>izada por Storch y cols (21) cat<strong>al</strong>oga<br />
todas las <strong>al</strong>teraciones pulmonares descritas en la<br />
literatura (incluye 400 casos) en función del mecanismo<br />
patogénico que las produce, definiendo así los<br />
siguientes grupos: (Tabla 1)<br />
1) Producidas por fármacos: son las manifestaciones<br />
pulmonares más frecuentes. Se det<strong>al</strong>lan más adelante.<br />
2) Alteraciones anatómicas: entre las anom<strong>al</strong>ías anatómicas<br />
se recogen 5 casos de fístulas colobronqui<strong>al</strong>es y<br />
un caso de fístula íleobronqui<strong>al</strong>, así como 4 pacientes<br />
con EC esofágica que presentaron fístulas pulmonares.<br />
3) Enfermedades que pueden presentarse como síndromes<br />
de superposición: se incluye aquí la Sarcoidosis<br />
y el déficit de <strong>al</strong>fa 1 antitripsina. La sarcoidosis y la EC<br />
son dos enfermedades granulomatosas de origen incierto<br />
que afectan <strong>al</strong> pulmón y <strong>al</strong> intestino respectivamente.<br />
Se han descrito en la literatura cuarenta casos de<br />
coincidencia de sarcoidosis y EC, sugiriéndose un mecanismo<br />
común en ambas (22) . Una y otra pueden acompañarse<br />
de similares manifestaciones oculares, cutáneas y<br />
articulares. Se ha postulado que la infección por micobacterias<br />
atípicas contribuye a la formación de granulomas<br />
en las dos enfermedades. Aunque las similitudes<br />
encontradas pueden ser casu<strong>al</strong>es, es posible que estas<br />
dos entidades representen espectros distintos de un<br />
mismo proceso sistémico.<br />
4) Enfermedades autoinmunes: hay 7 casos descritos<br />
de CU complicada con vasculitis pulmonar (23) . Los<br />
pacientes se presentaron con disnea, tos e infiltrados<br />
bilater<strong>al</strong>es en la radiografia de tórax (4 de estos<br />
pacientes no tomabas s<strong>al</strong>icilatos). La granulomatosis<br />
de Wegener es una vascultis necrosante granulomatosa<br />
que afecta <strong>al</strong> tracto respiratorio superior e inferior,<br />
que con frecuencia asocia glomerulonefritis rápidamente<br />
progresiva y que puede afectar a otros órganos.<br />
La afectación intestin<strong>al</strong> de esta enfermedad es rara<br />
pero se han notificado 25 casos en la literatura. Los síntomas<br />
intestin<strong>al</strong>es (dolor abdomin<strong>al</strong>, diarrea, hematoquecia)<br />
simulan la EICI, lo que hace que para llegar <strong>al</strong><br />
diagnóstico sea precisa la biopsia. La positividad de p-<br />
ANCA (un marcador sensible y específico de <strong>al</strong>gunas<br />
formas de vascultis) en el 60-80% de pacientes con CU<br />
sugieren la posibilidad de un mecanismo autoinmune<br />
común en ambas enfermedades.<br />
5) Consecuencias fisiológicas de la EICI: está bien fundamentada<br />
la existencia de un estado de hipercoagulabilidad<br />
en los pacientes con EICI, especi<strong>al</strong>mente en<br />
relación con la gravedad del brote, debido a la <strong>al</strong>teración<br />
de múltiples parámetros de la hemostasia (trombocitosis<br />
e incremento de la agregación plaquetaria,<br />
aumento de los factores de la coagulación I, V y VIII, y<br />
descenso de la antitrombina III), por lo que el tromboembolismo<br />
pulmonar debe ser siempre un diagnóstico<br />
a tener en cuenta en estos pacientes. El riesgo de<br />
Hipertensión Pulmonar crónica secundaria a embolismos<br />
de repetición se ha visto incrementado en pacientes<br />
con EICI (24) .<br />
6) Alteraciones subclínicas de la función pulmonar: son<br />
det<strong>al</strong>ladas en otro apartado.<br />
7) Un último grupo de enfermedades pulmonares inespecíficas<br />
incluyendo aquí el derrame pleur<strong>al</strong>, epiglotitis,<br />
traqueobronquitis, bronquiolitis y BONO.<br />
Alteraciones pulmonares producidas por<br />
fármacos<br />
Los s<strong>al</strong>icilatos, sulfas<strong>al</strong>azina (5-ASA+sulfapiridina) y<br />
mes<strong>al</strong>azina (5-ASA) son desde hace años la base del tratamiento<br />
de la EICI. Hasta el 45% de los pacientes que<br />
toman sulfas<strong>al</strong>azina experimentan efectos adversos, la<br />
mayoría de los cu<strong>al</strong>es se deben a la porción sulfapiridina.<br />
Al menos el 80% de los sujetos intolerantes a la sulfas<strong>al</strong>azina<br />
pueden tomar mes<strong>al</strong>azina u ols<strong>al</strong>azina (dos<br />
moléculas de 5-ASA unidas por un puente azo). Las reacciones<br />
de hipersensibilidad a la porción sulfa incluyen<br />
fiebre, hepatitis, anemia hemolítica y supresión de la<br />
médula ósea. Las <strong>al</strong>teraciones pulmonares se encuentran<br />
dentro de este grupo, siendo el mecanismo que las<br />
produce un efecto de idiosincrasia individu<strong>al</strong> de los<br />
pacientes y no un efecto dependiente de la dosis. Se han<br />
descrito tanto con la sulfas<strong>al</strong>azina como con mes<strong>al</strong>azina.<br />
En la literatura se han documentado cerca de 50 casos<br />
de <strong>al</strong>teraciones pulmonares atribuidas <strong>al</strong> uso de sulfas<strong>al</strong>azina<br />
o mes<strong>al</strong>azina. La afectación más comúnmente<br />
descrita es la Neumonía Eosinófila (25,26,27) que se caracteriza<br />
por la existencia de eosinofilia periférica (>1 x 10 9<br />
eosinofilos/l) y/o eosinofilia <strong>al</strong>veolar (>25% de la celularidad<br />
del lavado bronco<strong>al</strong>veolar). La eosinofilia periférica<br />
puede no estar presente, como ocurre en las<br />
fases precoces de la forma aguda o en los pacientes<br />
que siguen tratamiento con esteroides. La forma de<br />
presentación puede variar desde la existencia de infiltrados<br />
en la radiografía de tórax en pacientes prácticamente<br />
asintomáticos hasta un cuadro agudo de distress<br />
respiratorio con necesidad de ventilación mecánica.<br />
Los casos descritos hasta el momento con el uso de<br />
s<strong>al</strong>icilatos tuvieron un curso benigno. El diagnóstico<br />
diferenci<strong>al</strong> de la eosinofilia pulmonar incluye asma,<br />
infecciones, sarcoidosis, tumores y conectivopatías. De<br />
forma atípica en <strong>al</strong>gunos de los casos se describió la<br />
coexistencia con un derrame pleur<strong>al</strong>, así como la aparición<br />
de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (c-<br />
ANCA) que son los típicos de la vasculitis de Wegener.<br />
Se han descrito once casos de <strong>al</strong>veolitis fibrosante con<br />
el uso de sulfas<strong>al</strong>azina o mes<strong>al</strong>azina (21) . Es un cuadro<br />
potenci<strong>al</strong>mente let<strong>al</strong> que se puede dar como efecto<br />
secundario de otros fármacos como el busulfán y la<br />
nitrofurantoína. De los casos documentados asociados<br />
a la EICI, 3 respondieron de forma favorable a la eliminación<br />
del fármaco y a esteroides y en otros 3 casos el<br />
cuadro resultó let<strong>al</strong>.<br />
33 • Enfermedad Inflamatoria Intestin<strong>al</strong> <strong>al</strong> día - Vol. 5 - Nº. 1 - 2006