Número 1 - EII al día

Enfermedades asociadas
el pulmón que tienden a cavitarse rápidamente (18). No
obstante, conviene tener presente que algunos de los
fármacos empleados en el tratamiento de la EII, concretamente
la sulfasalazina o la mesalazina, pueden
inducir la aparición de cuadros clínicos similares a
éstos (19,20) .
Una amplia revisión realizada por Storch y cols (21) cataloga
todas las alteraciones pulmonares descritas en la
literatura (incluye 400 casos) en función del mecanismo
patogénico que las produce, definiendo así los
siguientes grupos: (Tabla 1)
1) Producidas por fármacos: son las manifestaciones
pulmonares más frecuentes. Se detallan más adelante.
2) Alteraciones anatómicas: entre las anomalías anatómicas
se recogen 5 casos de fístulas colobronquiales y
un caso de fístula íleobronquial, así como 4 pacientes
con EC esofágica que presentaron fístulas pulmonares.
3) Enfermedades que pueden presentarse como síndromes
de superposición: se incluye aquí la Sarcoidosis
y el déficit de alfa 1 antitripsina. La sarcoidosis y la EC
son dos enfermedades granulomatosas de origen incierto
que afectan al pulmón y al intestino respectivamente.
Se han descrito en la literatura cuarenta casos de
coincidencia de sarcoidosis y EC, sugiriéndose un mecanismo
común en ambas (22) . Una y otra pueden acompañarse
de similares manifestaciones oculares, cutáneas y
articulares. Se ha postulado que la infección por micobacterias
atípicas contribuye a la formación de granulomas
en las dos enfermedades. Aunque las similitudes
encontradas pueden ser casuales, es posible que estas
dos entidades representen espectros distintos de un
mismo proceso sistémico.
4) Enfermedades autoinmunes: hay 7 casos descritos
de CU complicada con vasculitis pulmonar (23) . Los
pacientes se presentaron con disnea, tos e infiltrados
bilaterales en la radiografia de tórax (4 de estos
pacientes no tomabas salicilatos). La granulomatosis
de Wegener es una vascultis necrosante granulomatosa
que afecta al tracto respiratorio superior e inferior,
que con frecuencia asocia glomerulonefritis rápidamente
progresiva y que puede afectar a otros órganos.
La afectación intestinal de esta enfermedad es rara
pero se han notificado 25 casos en la literatura. Los síntomas
intestinales (dolor abdominal, diarrea, hematoquecia)
simulan la EICI, lo que hace que para llegar al
diagnóstico sea precisa la biopsia. La positividad de p-
ANCA (un marcador sensible y específico de algunas
formas de vascultis) en el 60-80% de pacientes con CU
sugieren la posibilidad de un mecanismo autoinmune
común en ambas enfermedades.
5) Consecuencias fisiológicas de la EICI: está bien fundamentada
la existencia de un estado de hipercoagulabilidad
en los pacientes con EICI, especialmente en
relación con la gravedad del brote, debido a la alteración
de múltiples parámetros de la hemostasia (trombocitosis
e incremento de la agregación plaquetaria,
aumento de los factores de la coagulación I, V y VIII, y
descenso de la antitrombina III), por lo que el tromboembolismo
pulmonar debe ser siempre un diagnóstico
a tener en cuenta en estos pacientes. El riesgo de
Hipertensión Pulmonar crónica secundaria a embolismos
de repetición se ha visto incrementado en pacientes
con EICI (24) .
6) Alteraciones subclínicas de la función pulmonar: son
detalladas en otro apartado.
7) Un último grupo de enfermedades pulmonares inespecíficas
incluyendo aquí el derrame pleural, epiglotitis,
traqueobronquitis, bronquiolitis y BONO.
Alteraciones pulmonares producidas por
fármacos
Los salicilatos, sulfasalazina (5-ASA+sulfapiridina) y
mesalazina (5-ASA) son desde hace años la base del tratamiento
de la EICI. Hasta el 45% de los pacientes que
toman sulfasalazina experimentan efectos adversos, la
mayoría de los cuales se deben a la porción sulfapiridina.
Al menos el 80% de los sujetos intolerantes a la sulfasalazina
pueden tomar mesalazina u olsalazina (dos
moléculas de 5-ASA unidas por un puente azo). Las reacciones
de hipersensibilidad a la porción sulfa incluyen
fiebre, hepatitis, anemia hemolítica y supresión de la
médula ósea. Las alteraciones pulmonares se encuentran
dentro de este grupo, siendo el mecanismo que las
produce un efecto de idiosincrasia individual de los
pacientes y no un efecto dependiente de la dosis. Se han
descrito tanto con la sulfasalazina como con mesalazina.
En la literatura se han documentado cerca de 50 casos
de alteraciones pulmonares atribuidas al uso de sulfasalazina
o mesalazina. La afectación más comúnmente
descrita es la Neumonía Eosinófila (25,26,27) que se caracteriza
por la existencia de eosinofilia periférica (>1 x 10 9
eosinofilos/l) y/o eosinofilia alveolar (>25% de la celularidad
del lavado broncoalveolar). La eosinofilia periférica
puede no estar presente, como ocurre en las
fases precoces de la forma aguda o en los pacientes
que siguen tratamiento con esteroides. La forma de
presentación puede variar desde la existencia de infiltrados
en la radiografía de tórax en pacientes prácticamente
asintomáticos hasta un cuadro agudo de distress
respiratorio con necesidad de ventilación mecánica.
Los casos descritos hasta el momento con el uso de
salicilatos tuvieron un curso benigno. El diagnóstico
diferencial de la eosinofilia pulmonar incluye asma,
infecciones, sarcoidosis, tumores y conectivopatías. De
forma atípica en algunos de los casos se describió la
coexistencia con un derrame pleural, así como la aparición
de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (c-
ANCA) que son los típicos de la vasculitis de Wegener.
Se han descrito once casos de alveolitis fibrosante con
el uso de sulfasalazina o mesalazina (21) . Es un cuadro
potencialmente letal que se puede dar como efecto
secundario de otros fármacos como el busulfán y la
nitrofurantoína. De los casos documentados asociados
a la EICI, 3 respondieron de forma favorable a la eliminación
del fármaco y a esteroides y en otros 3 casos el
cuadro resultó letal.
33 • Enfermedad Inflamatoria Intestinal al día - Vol. 5 - Nº. 1 - 2006