Número 1 - EII al día

ponsable del reconocimiento de determinados productos
bacterianos intestinales y cuya mutación se halla
asociada a la predisposición para el desarrollo de la
EICI de localización preferentemente ileal; por lo
tanto, esto apoya la hipótesis de que en esta enfermedad
se produce una pérdida de la tolerancia a diferentes
antígenos luminales que se traduce en una disregulación
de la respuesta inmune, determinada genéticamente,
cuya expresión final es una reacción inflamatoria
anómala (7) .
La teoría más aceptada del porqué se produce afectación
de varios órganos al mismo tiempo es la teoría de
los “antígenos compartidos”. La pérdida del intestino
como barrera selectiva permite la entrada de gran cantidad
de antígenos alimentarios, enzimas digestivos y
bacterias que actúan como “superantígenos”, activan
células inmunomoduladoras y sistemas de la inflamación,
condicionando finalmente la secreción de citoquinas
proinflamatorias. En definitiva, lo que se produce
es una reacción cruzada frente a antígenos compartidos
por varios lugares del organismo. El origen
embriológico común del aparato respiratorio y del
tracto gastrointestinal a partir del intestino primitivo,
puede ser fuente de antígenos comunes en ambos sistemas,
contribuyendo a explicar la patogenia de las
manifestaciones pulmonares en la enfermedad inflamatoria
intestinal.
En España la incidencia de la EII ha ido en aumento en
los últimos 30 años y con ella la de todas sus manifestaciones
extraintestinales. La incidencia estimada actualmente
es de 5,5 casos/100.000 habitantes/año para la
EC y en 8 casos/100.000 habitantes/año para la CU (8) . La
frecuencia de las distintas manifestaciones extraintestinales
descritas en pacientes con EII depende de
varios factores; en primer lugar, de una correcta definición
del cuadro que se considera manifestación
extraintestinal y en segundo lugar, del cuidado con el
que se buscan, pues muchos de ellos pueden cursar sin
síntomas evidentes. En series amplias, su incidencia
oscila entre el 21 y el 41% (9) , ésta aumenta con el tiempo
de evolución y se dan con mayor frecuencia asociadas
a la Enfermedad de Crohn (EC) que a la Colitis
Ulcerosa (CU).
La afectación pulmonar es la manifestación extraintestinal
descrita con menor frecuencia. Su prevalencia
real es desconocida debido a que muchas veces
cursa como una forma subclínica y además, suele
tener una trascendencia menor en la evolución de
estos pacientes. Su diagnóstico es difícil por varios
motivos. En primer lugar, muchos pacientes son atendidos
por su patología respiratoria fuera del contexto
de su diagnóstico de EICI, incluso años después de
una colectomía. En otras ocasiones, resulta difícil
establecer la relación con la EICI debido a que existen
otros determinantes como el tabaco o una historia
previa de problemas respiratorios que actúan
como factores de confusión. Y por último, muchas de
las alteraciones funcionales respiratorias que se
detectan en estos pacientes, resultan ser hallazgos
subclínicos y por ello, excepto en estudios epidemiológicos
o trabajos de investigación, no suelen explorarse
ni diagnosticarse.
Manifestaciones pulmonares
La incidencia de alteraciones pulmonares se ha descrito
con mayor frecuencia en la CU que en la EC. En la
mayoría de pacientes el lugar y tipo de afectación pulmonar
permanece constante aunque la gravedad
puede variar con la actividad de la enfermedad inflamatoria.
Habitualmente aparecen después del inicio de la
enfermedad intestinal (desde días a décadas), si bien
pueden manifestarse en cualquier momento evolutivo
de la misma. En ocasiones, aparecen tras una colectomía
(10,11) e incluso se ha descrito algún caso en que los
síntomas pulmonares han precedido a la CU (12).
Los síntomas más frecuentes son la tos y la expectoración,
seguido de la disnea, reflejo estos tres de una
inflamación a nivel de la vía aérea. Camus y Colby (13)
tras revisar detalladamente todas las manifestaciones
pulmonares descritas en pacientes con EICI las dividen
según el lugar anatómico alterado y distinguen los tres
grupos siguientes:
Alteración de la vía aérea: La afectación más frecuente
es una inflamación de la vía aérea inferior, que en
ocasiones si no se trata convenientemente, conlleva el
riesgo de desarrollar destrucción irreversible del árbol
bronquial ocasionando estenosis traqueal, bronquiectasias
o bronquiolitis obliterante. Las bronquiectasias
constituyen la entidad más frecuentemente descrita.
Mahdaeva y cols (14) encontraron bronquiectasias en 13
de 17 pacientes estudiados. Camus y cols (6) las describieron
en 6 de 15 pacientes. El estudio broncoscópico
realizado en 13 pacientes (con biopsia bronquial en 12
casos) mostró un tejido inflamatorio con linfocitos y
células plasmáticas en la submucosa, metaplasia escamosa
e infiltración mucosa por neutrófilos. En algunos
casos se producen patrones de panbronquiolitis difusa,
que constituyen un cuadro específico que se describió
inicialmente en individuos asiáticos (12) . Así mismo, se
han descrito afectaciones de las vías aéreas superiores
como estenosis de laringe glótica y subglótica (15) y estenosis
de la tráquea (6) . Todas estas enfermedades responden
a los corticoides enterales, parenterales o
inhalados.
Afección del parénquima pulmonar: Se han descrito
varios tipos de afectación intersticial incluso en pacientes
libres de tratamiento farmacológico. El cuadro más
frecuente es la Bronquiolitis Obliterante con Neumonía
Organizada (BONO) que suele presentarse con síntomas
generales y fiebre o febrícula, junto a infiltrados
pulmonares únicos o múltiples (16,17) .
Un tercer grupo que incluía otras enfermedades más
raras, destacando entre ellas: 1) Serositis: que puede
cursar con intenso dolor torácico y, 2) Nódulos Necrobióticos
estériles que son agregados de neutrófilos en
32 • Enfermedad Inflamatoria Intestinal al día - Vol. 5 - Nº. 1 - 2006