Dr. Pedro Eliseo Esteves Dr. Fabián Díaz

“PUBERTAD EN SITUACIONES DE
ENFERMEDAD CRONICA”
Dr. Pedro Eliseo Esteves
Dr. Fabián Díaz
Centro de Medicina del Adolescente. UNCuyo
Mendoza

“Un remarcable hecho en estos casos (ARJ),
es la detención general de su desarrollo que
se produce cuando la enfermedad comienza
antes de la segunda dentición.Un niño de 12
años y medio podría confundirse fácilmente
con uno de 6 o 7 años, mientras que otro de 4
no parece mayor que de 2 o 3 años”
Sir George Frederick Still, 1897

Enfermedad Crónica:
• Requiere cuando menos 6 meses de cuidado
médico continuo.
• Cambios permanentes en el estilo de vida.
• Adaptación conductual constante.
• Adaptarse a cambios físicos, visitas médicas
frecuentes y regímenes médicos diariamente.
• Prepararse para urgencias médicas agudas
recurrentes.
• Temor por mayor probabilidad de muerte.

Puntos a tratar
1. Introducir en la fisiopatología
puberal en enfermedades crónicas
2. Actitud del pediatra o médico de
adolescentes frente a esta
realidad

GH- IGF1
en el proceso
de
crecimiento

Mecanismo del estirón
puberal
Interacciones
de las
principales
hormonas
promotoras del
crecimiento

Pubertad y pérdida de
peso
La pérdida del 20% del peso ideal
por cualquier causa lleva a
deficiencia gonadotrófica y de
leptina
• Mecanismo común de:

Pubertad y pérdida de
peso
1. Fibrosis quística
2. Anemia drepanocítica
3. Talasemia
4. Celiaquía y Enf. Crohn
5. DM tipo 1

Pubertad en la I.Renal
Crónica
• Pubertad tardía
• Cae la LH bioactiva
• Se altera respuesta al LH-RH
• Aumenta la TeBG y cae la T° libre
• Tratamiento glucocorticoideo

Corticoides & Crecimiento
• Lib. de GH alterada
• IGF 1 biolog.
Inactiva
• Tratamiento alterno
lleva a estirón
tardío y prolongado

Sobrevivientes de Cáncer y
Complicaciones endócrinas
• RADIACIÓN, dosis y tiempo
dependiente
Agentes alquilantes
• Ciclofosfamida
• Ifosfamida
• Thiotepa
• Melphalan
• Busulphan

Sobrevivientes de Cáncer y
Complicaciones endócrinas
Disfunción hipotálamo hipofisaria
• Def. de GH,
• Pubertad temprana
• Def. LH/FSH, TSH, ACTH
• Hiperprolactinemia
• Obesidad
Disfunción gonadal
• VARÓN: Infertilidad o disfunción de Cel. de Leydig
• MUJER: Insuficiencia ovárica aguda o menopausia
prematura

Dosis radiante y Disfunción
Neuroendocrina
Alteración hormonal
Dosis radiación(Gy)
• Déficit de GH
• Pubertad precoz
• Def. de LH/FSH
• Def. de TSH
• Hiperprolactinemia
> 18
> 18
> 30
> 30
> 40-50

Pubertad y Leucemia
• 25% de los sobrevivientes de cáncer
• Momento de la aparición, temprana o tardía
• Terapia radiante en cabeza HH o GHD
• En abdomen o pelvis o quimioterapia
Hipogonadismo Primario
• Radiación en SNC estirón pobre y
talla final más baja
• 45% de 100 pac. LLA desarrollaron obesidad

Pubertad y Anorexia
Nervosa
• Caen LH, FSH, Leptina y Estradiol
• Respuesta al Test LH-RH correlaciona
con la pérdida del peso
• Se reduce el IGF 1 y aumenta la GH
• Cae la T3
• Reversible con la recuperación
nutricional

Puntos a tratar
1. Introducir en la fisiopatología
2. Actitud del pediatra o médico de
adolescentes frente a esta realidad

1. Divergencia en las
perspectivas de pacientes,
sus padres y el médico
especialista

Síndrome de Turner
• La suplementación con GH, induciendo la
pubertad a una edad promedio de 13 a. En
154 niñas tratadas 5,7 años produjo
ganancia de 7,2 cm en la talla final adulta.
(J.Clin.Endocr.Metab. 2005)
• Existe un fenómeno de la evolución en las
preocupaciones, desde la edad preescolar,
la niñez, la adolescencia y la vida
adulta

Problemas psicosociales
• Pre escolar
• Niñez
• Adolescencia
• Adultez
• Hiperactividad
• Inmadurez- ansiedad
• Baja Talla
• Problemas académicos
• Alt. Integración social
• Desarrollo puberal
• Amenorrea
• Infertilidad
• Pareja

Problemas Psicosociales &
Turner (Skuse et al.1994)
• N= 261padres de
ST y 28 padres
con BT familiar
(Child Behaviour
List)
• Relaciones sociales
• Ansiedad
• Trastornos de
atención
• Problemas
generales
• Menor agresión
•

• La suplementación con GH
durante varios años no modificó
ninguna de estas características.
La bibliografía no muestra
evidencia de un efecto psicosocial
beneficioso.
( K. Lagrou et al. 1999).

2. Cada paciente crónico es
absolutamente original en sus
demandas y en las de sus
padres

• Carolina, de 10 años con LLA tratada y
gonadotrofinas elevadas. La demanda de los
padres se refiere al logro de su futura
fertilidad.
• Franco, de 18 años que por una Leucemia y
recidiva testicular fue irradiado en sus
gónadas.
Recibe Testosterona regularmente y requiere
que se le reafirme su futura infertilidad cada
tanto, por lo que concurre a nuestro centro
cada 4 a 6 meses.

3. La pubertad es vivenciada como
un evento vital trascendente,
obligado y fuertemente
deseado

• En los casos de retardo puberal
• Hipogonadismos
• Síndrome de Turner
• Insuficiencia renal crónica
• Obesos puberales, etc.

3. La pubertad es
rechazada

• Anorexia nerviosa restrictiva, con
franco retraso de su crecimiento
y desarrollo.
• Paciente obesa con antecedentes
de abuso infantil.

4. Paralelamente con la pubertad
se desarrolla el proceso de
emancipación del adolescente,
con una creciente inserción
social y cambios en los padres.

• Síndromes genéticos como el
Klinefelter.
• Enfermos tumorales muy
sobreprotegidos.
• Pacientes con retardo mental e
inicio de relaciones sexuales.

5. Debido a la intensa medicalización
de la vida pasada, adolescentes con
patologías crónicas tienen la
necesidad de vivir lo más alejados
posible de intervenciones médicas
agresivas, irrelevantes para su
calidad de vida

• Identificación de agentes
estresantes, ejemplo en pacientes
con RCIU a ser tratados con GH
durante años
• Médicos con mayor capacidad de
razonamiento moral actúan con
menor agresividad en sus conductas
diagnósticas o terapéuticas.

6. Una patología crónica
predispone a desarrollar un
trastorno de conducta o una
enfermedad psiquiátrica que
agrava su evolución

• Trastornos de la conducta alimentaria
moderados son más frecuentes entre
adolescentes con Diabetes Mellitus
tipo 1, comparadas con adolescentes
no diabéticas.
Colton y col, Diabetes Care 2004.

Algunas sugerencias para asistir
a adolescentes con patología
crónica

• Estar atento al crecimiento y desarrollo,
conociendo el mecanismo fisiopatológico
alterado
• Demostrar una empatía adecuada frente a
cada situación clínica, abriendo un espacio
para que cada paciente pueda expresarse.
• Discriminar qué preocupa a quién, incluido al
propio médico.
• Reconocer los riesgos de otras enf. crónicas
y psicopatología que puedan sobrevenir.

• Favorecer una sana emancipación,
promoviendo las habilidades y la
creatividad.
• En la medida de lo posible evitar la
medicalización de la vida cotidiana.
• Inducir el desarrollo puberal en el momento
que para el paciente es el ideal y guiarse lo
más posible por su voluntad.
• Educar e informar, jerarquizando los
valores que para el paciente son centrales y
trascendentes.

Para terminar
“No hemos podido cuantificar los numerosos
esfuerzos constructivos y la motivación de
los pacientes para superar su enfermedad
crónica y vivir una vida lo más normal posible.
Lamentablemente, la perspectiva del
paciente, sus actitudes personales, valores y
los intentos para sobrellevar la enfermedad
no son medibles con los instrumentos que
disponemos”
(Rosenkranz y col. Ped. Nephrol. 2005)

MUCHAS GRACIAS