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SINDROME HELLP ISSN 0025-7680 383
ARTICULO ORIGINAL MEDICINA (Buenos Aires) 2003; 63: 383-387
NUEVE CASOS DEL SINDROME HELLP (HEMOLISIS, ENZIMAS HEPATICAS
ELEVADAS Y PLAQUETOPENIA)
MARIA F CAPELLINO 1 , SILVIA GALETTO 2 , JOSE M SAD LARCHER 2 ,
CLAUDIA TRAVELLA 2 , MIRTA FERREYRA 2 , GUILLERMO RUIZ ORRICO 1
1
Servicio de Ginecología y Obstetricia, 2 Servicio de Pediatría,
3
Servicio de Neonatología del Hospital Privado de Córdoba
Resumen El síndrome HELLP (hemólisis, enzimas hepáticas elevadas y plaquetopenia) descripto por Weinstein
en 1982, se asocia a alta morbi-mortalidad materna y perinatal Se evaluaron retrospectivamente las
pacientes que presentaron síndrome HELLP entre marzo 1998 y marzo 2001 en el Hospital Privado de Córdoba
Se identificaron nueve pacientes con Síndrome HELLP (incidencia 23‰) La edad media de las pacientes fue 245
años (15-36) con una edad gestacional media de 345 semanas (29-40) Cinco pacientes fueron nulíparas El síntoma
principal fue epigastralgia (777%) El parto fue por cesárea en siete pacientes y tres tuvieron síndrome HELLP
post-parto Tres pacientes presentaron hipertensión de difícil manejo, una eclampsia y otra coagulación intravascular
diseminada, insuficiencia renal aguda y muerte Tres requirieron transfusión de derivados sanguíneos y el promedio
de internación fue 44 días Seis (75%) neonatos fueron pretérmino El peso medio de nacimiento fue 2030
gramos (736-3200) Cuatro recién nacidos tuvieron un score de Apgar menor de 7 al minuto y todos mayor de 7
a los cinco minutos Tres neonatos presentaron trastornos alimentarios, uno hipoglucemia y otro enfermedad de
membrana hialina, ductus arterioso permeable, sepsis y plaquetopenia Debido a la morbi-mortalidad materna y
perinatal el síndrome HELLP requiere atención en un centro de alta complejidad mediante un equipo multidisciplinario
Palabras clave: síndrome HELLP, pre-eclampsia, complicaciones del embarazo
Abstract HELLP syndrome (Hemolysis, Elevated Liver Enzymes and Low Platelets) was described by
Weinstein in 1982 It has a high maternal and perinatal morbi-mortality rate We undertook this
study to evaluate perinatal outcome in patients with HELLP syndrome Patients with HELLP syndrome were
identified in a retrospective study between March 1998 and March 2001 at the Hospital Privado de Córdoba
Maternal and neonatal variables were analized Nine patients with HELLP syndrome were identified (incidence
23‰) Mean maternal age was 245 (15-36) years Five patients were nuliparous The mean gestacional age
was 345 weeks (29-40) The main symptom was epigastric pain (777%) In seven women delivery was made by
cesarean section Three patients had postpartum HELLP syndrome Three patients had difficult control hypertension;
one had eclampsia and another one had disseminated intravascular coagulopathy with acute renal failure and died
Three women needed blood products transfusions The average admission time was 44 days There were six preterm
infants (75%) Mean birth weight was 2030 g (736-3200) Four neonates had Apgar score 7 at 5 minutes Three neonates had alimentary disorders, one had hypoglucemia and another hyaline membrane
disease, patent ductus arteriosus, sepsis and thrombocytopenia The high maternal and perinatal morbi-mortality of
HELLP syndrome requires management in a centre where intensive maternal and neonatal care are available
Key words: HELLP syndrome, pre-eclampsia, pregnancy complications
El síndrome HELLP (Hemolysis, Elevated Liver
Enzymes and Low Platelets), descripto por Westein en
1982 1 , es una forma de preeclampsia severa caracterizada
por hemólisis, elevación de enzimas hepáticas y
plaquetopenia La fisiopatología resulta de la afección
del endotelio microvascular, que determina una rápida
Recibido: 1-VIII-2002
Aceptado: 26-VI-2003
Dirección postal: Dra María Florencia Capellino, Miralla 1190, Barrio
Rogelio Martínez, 5000 Córdoba, Argentina
Fax (54-051) 4688805
e-mail: florcape@yahoocomar
activación plaquetaria, liberando tromboxano A2 y
serotonina, elementos que retroalimentan la injuria
endotelial 2
En EEUU 7-10 % de los embarazos son complicados
por estados hipertensivos; 10% de las pacientes con
preeclampsia severa y/o eclampsia son afectadas por
HELLP 3
Abraham y col determinaron una prevalencia del síndrome
del 11‰, sobre una población de 12 068 embarazadas,
en Dublin, Irlanda 4
El objetivo de este trabajo fue evaluar en nuestra institución
los resultados obtenidos en pacientes con sín-

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drome HELLP mediante el análisis de distintas variables
maternas y neonatales
Materiales y métodos
Entre el 1° de marzo de 1998 y el 31 marzo de 2001 en el
Hospital Privado de Córdoba fueron asistidos 3401 partos Se
detectaron 9 pacientes con síndrome HELLP, cuyos datos se
obtuvieron a través de las historias clínicas del Servicio de
Ginecología y Obstetricia El Servicio de Neonato-logía evaluó
los datos de los recién nacidos
Como criterio de inclusión se tuvo en cuenta la clasificación
de la Universidad de Tennesse, en Memphis (Sibai) 5 que
cita las siguientes alteraciones de laboratorio para definir síndrome
HELLP completo: hemólisis (extendido periférico anormal
y lactato-deshidrogenasa sérica (LDH) mayor de 600 U/
L o bilirrubina total sérica mayor de 12 mg/dl), elevación de
enzimas hepáticas (transaminasa glutámico-oxalacética
sérica (GOT) mayor de 70 U/L, LDH mayor de 600 U/L);
plaquetopenia (menor de 100 000 plaquetas/mm 3 )
El síndrome HELLP incompleto se define por la presencia
de uno o dos de los componentes de la tríada
Martin y col, con un criterio diferente, clasificaron la severidad
de la plaquetopenia en tres clases: clase 1 (igual o
menor a 50 000/ mm 3 ), clase 2 (50 000 a 100 000/ mm 3 ) y
clase 3 (más de 100 000/mm 3 ) 6 El síndrome HELLP clase 3
es incompleto según la definición de Sibai
Se analizaron las siguientes variables maternas: edad,
antecedentes gineco-obstétricos, presencia de hipertensión
arterial (HTA) crónica o preeclampsia previa, edad gestacional,
sintomatología, laboratorio (pico máximo de GOT, transaminasa
glutámico-pirúvica (GPT), LDH y recuento mínimo de
plaquetas), tiempo transcurrido entre el diagnóstico y el parto,
vía de parto, admisión en unidad de terapia intensiva (UTI), medicación
recibida incluyendo corticoides, sulfato de magnesio,
drogas hipotensoras, transfusión de productos de la sangre,
días de internación, evolución y complicaciones
Dentro de las complicaciones maternas se incluyeron:
eclampsia; desprendimiento de placenta normoinserta
(DPPN); coagulación intravascular diseminada (CID) definida
por tres o más de los siguientes hallazgos de laboratorio:
plaquetopenia (menor de 100000 plaquetas/mm 3 ), hipofibrogenemia
(menor de 30 mg/dl), aumento de productos de
degradación de fibrinógeno (PDF) (mayor de 5 µg/dl), prolongación
del tiempo de protrombina (mayor de 14 seg) y tiempo
parcial de tromboplastina (mayor 40 seg); insuficiencia
renal aguda determinada por oliguria o anuria asociada a elevación
de creatinina (mayor de 2 mg/dl) o clearance de
creatinina menor de 20 ml/min; edema agudo de pulmón
(EAP); hipertensión arterial de difícil manejo (uso simultáneo
de 3 o más drogas hipotensoras) y muerte
Se evaluaron los siguientes resultados neonatales: edad
gestacional, peso al nacer, score de Apgar al 1° y 5° minuto,
resultado de pruebas de laboratorio, días de internación,
evolución y complicaciones: síndrome de distress respiratorio
(SDR), retardo de crecimiento intrauterino (RCIU), hemorragia
intraventricular (HI), enterocolitis necrotizante (ECN),
sepsis y muerte
Resultados
Sobre un total de 3401 partos, 8 pacientes presentaron
síndrome HELLP, a lo que se sumó una paciente derivada
posterior al parto, arrojando una incidencia de 235‰
Del total de 9 pacientes, 8 tuvieron diagnóstico del
síndrome con criterio estricto y una síndrome HELLP incompleto
Cinco pacientes tuvieron diagnóstico de síndrome
HELLP clase 1, tres clase 2 y la restante clase 3 (HELLP
incompleto), según la clasificación de Martin y col 6 Los
hallazgos de laboratorio se presentan en la Tabla 2
En cinco pacientes el síndrome se presentó previo al
parto y en todas ellas la gestación fue finalizada dentro
de las seis horas del diagnóstico El síndrome HELLP se
presentó posterior al parto en tres pacientes, quienes
tenían diagnóstico previo de preeclampsia En un caso
no se pudo determinar si la enfermedad estuvo presente
antes del parto (paciente derivada por eclampsia postparto)
La vía de parto fue cesárea en siete de los embarazos
Dentro de las complicaciones, tres pacientes
tuvieron hipertensión arterial de difícil manejo Una paciente
tuvo eclampsia y las convulsiones no fueron
objetivadas en nuestra institución, ya que fue internada
en estado post-ictal Otra paciente presentó CID, IRA y
falleció
El tratamiento realizado se presenta en la Tabla 3 En
su mayoría las pacientes recibieron sulfato de magnesio
e hipotensores, y un 50% corticoides
Se analizaron los datos de ocho recién nacidos (RN)
de las pacientes con diagnóstico de síndrome HELLP
La edad gestacional media por examen físico fue 355
semanas (rango 28-40) Hubo seis (75%) recién nacidos
pretérmino (RNPT)
El peso medio al nacimiento fue 2030 gramos (736-
3200), sólo uno tuvo bajo peso extremo al nacer El score
de Apgar más bajo correspondió a un RNPT (28 sema-
TABLA 1– Características clínicas y de laboratorio en 9
pacientes con síndrome HELLP
Valor
Edad (años, promedio y rango) 245 (15-36)
Edad gestacional al momento del diagnóstico 345 (29-40)
(semanas, promedio y rango)
Nulíparas 5
Preeclampsia previa 2
Hipertensión arterial 8
Proteinuria patológica 8
Epigastralgia 7
Hiperreflexia 7
Náuseas y vómitos 4
Cefalea 4
Edemas patológicos 4
Trastornos auditivos, fosfenos y fotopsias 3
Ictericia 3
Hematuria 2

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TABLA 2– Hallazgos de laboratorio en 9 pacientes con síndrome HELLP
Paciente Plaquetas (/ml) GOT (U/L) GPT (U/L) LDH (U/L) Bilirrubina
total
(mg/dl)
1 40 000 133 152 876 1
2 30 000 83 78 1930 11
3 77 000 195 177 615 08
4 27 000 474 342 1884 526
5 63 000 97 98 656 0016
6 31 000 436 347 1468 0012
7 110 000 122 69 643 0009
8 17 000 78 76 1074 117
9 72 000 133 128 1699 517
Promedio 51 888 133 128 1074 319
(rango) (17 000- 110 000) (78-474) (69-347) (615-1 930) (08-526)
GOT: transaminasa glutámico-oxalacética; GPT: transaminasa glutámico-pirúvica; LDH: lactato-deshidrogenasa
TABLA 3– Tratamiento en 9 pacientes con síndrome HELLP
Valor
Pacientes internadas en Unidad de 8
Terapia Intensiva (UTI)
Promedio de internación en UTI (días)
018
Tiempo total de internación (días, promedio y rango) 44 (3-6)
Uso de sulfato de magnesio 8
Uso de drogas hipotensoras 8
Uso de 3 o más drogas hipotensoras simultáneas 3
Uso de dexametasona como tratamiento de HELLP 5
Uso de corticoides para maduración pulmonar 1
Transfusión de derivados sanguíneos 3
TABLA 4– Datos del neonato y tipo de parto en 8 pacientes portadoras de síndrome HELLP
Vía de parto EG Peso (g) Apgar Laboratorio Complicaciones
1 Vaginal 38 3200 5/8 _ Trastorno alimentario
2 Cesárea 28 0736 2/7 plaquetopenia EMH-DAP-sepsis
3 Cesárea 34 2000 9/9 normal Trastorno alimentario
4 Cesárea 35 1970 8/9 normal Trastorno alimentario
5 Cesárea 40 3200 8/9 _ _
6 Cesárea 36 2700 5/7 normal _
7 Cesárea 36 2000 9/9 normal Hipoglucemia
8 Vaginal 34 2060 6/8 normal _
EMH: enfermedad de membrana hialina; DAP: ductus arterioso permeable
nas) quien requirió intubación endotraqueal en sala de
recepción Los restantes recién nacidos con Apgar menor
a 7 al primer minuto recibieron reanimación con máscara
La complicación más frecuente fue la intolerancia
alimentaria leve en los primeros días (3 RN-375%)
Dos pacientes (25%) requirieron internación prolongada
Uno de ellos nacido a las 34 semanas permaneció

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internado durante veinte días debido a trastorno alimentario
El otro, nacido a las 28 semanas requirió internación
durante sesenta y nueve días y presentó las complicaciones
más severas: enfermedad de membrana
hialina tipo II (EMH II), ductus arterioso permeable
(DAP), sepsis y plaquetopenia Fue tratado con surfactante,
indometacina, vancomicina y cefotaxima Permaneció
en asistencia respiratoria mecánica (ARM) diez
días
Los seis neonatos (75%) restantes fueron dados de
alta en buen estado general entre el 3° y 6° día de vida
Los datos neonatales se presentan en la Tabla 4
Discusión
Hasta la fecha existen controversias en cuanto al diagnóstico,
manejo y pronóstico del síndrome HELLP Se
ha informado una alta morbi-mortalidad materna y
perinatal asociada a este síndrome por lo que requiere
seguimiento obstétrico y neonatal en un centro donde el
cuidado intensivo se encuentre disponible 7
A pesar que nuestra serie es pequeña, guarda similitud
con algunos resultados obtenidos en otros trabajos
de la literatura, como el publicado por Haddad, Sibai y
colaboradores 7 La comparación de los datos se presenta
en la Tabla 5
Tenemos que remarcar que nuestro hospital es un
centro de derivación y en esta serie están incluidas tres
pacientes derivadas del interior de la Provincia de Córdoba
Una de ellas presentó desde el ingreso deterioro
de la función renal y alteraciones de la coagulación de-
TABLA 5– Comparación de resultados obtenidos
en el Hospital Privado de Córdoba con los de
Haddad, Sibai y col 7
Hospital Haddad
Privado Sibai y col
(n=9) (n=183)
% %
Nulíparas 550 600
Preeclampsia previa 250 260
Epigastralgia 770 670
Náuseas y vómitos 440 420
Transfusión de productos 330 220
de la sangre
Cesárea 777 630
Insuficiencia renal aguda 110 50
Coagulación intravascular 110 80
diseminada
Muerte 110 15
sarrollando más tarde CID, fallo multiorgánico y muerte
La segunda fue admitida posterior al parto por eclampsia
y la tercera fue derivada con diagnóstico de hepatitis
viral; ambas evolucionaron favorablemente
En todos los casos, realizado el diagnóstico se indicó
finalizar el embarazo No se realizó tratamiento expectante
del síndrome HELLP ya que sólo una paciente presentó
menos de 32 semanas de edad gestacional y por
el compromiso materno y fetal se decidió la terminación
de la gestación Es probable que por estos motivos no
se presentaron otras complicaciones descriptas en la literatura
Existe un acuerdo general en la bibliografía sobre un
aumento de morbilidad y mortalidad en los niños nacidos
de madres con Síndrome HELLP 9 En nuestra serie
no tuvimos ninguna muerte neonatal El paciente de 28
semanas que sufrió las complicaciones más severas, no
presentó en su evolución enfermedad pulmonar crónica
ni otras secuelas
Los informes presentados en 1997 por el Departamento
de Obstetricia y Ginecología de la Universidad
de Tennessee muestran un 22% de muertes en los
neonatos con edad menor o igual a 28 semanas, con
una incidencia de 78% de SDR y de 56% de displasia
bronco-pulmonar Sin embargo, los datos de los RNPT
menores de 28 semanas de madres sin síndrome HELLP
son comparables a los anteriores 10
Estimamos que la mortalidad y morbilidad están asociadas
a la prematurez y no a factores agravantes por
esta enfermedad
En el grupo de mayor edad gestacional de nuestra
serie, de 34 a 36 semanas, los trastornos observados
(intolerancia alimentaria, hipoglucemia) son fácilmente
atribuibles a su condición de prematurez y bajo peso Un
neonato presentó plaquetopenia, no pudiéndose definir
si la misma tuvo relación con la patología materna o la
sepsis que cursó
Eeltink y col investigaron la evolución de 87 embarazos
complicados con síndrome HELLP y concluyeron
que la evolución perinatal fue desfavorable, pero no encontraron
en los neonatos ningún cambio patológico específico
causado por este síndrome 9
El síndrome HELLP debe ser considerado en toda
paciente con preeclampsia La realización de un diagnóstico
estricto y precoz permitirá una atención apropiada
para optimizar el pronóstico materno y neonatal
Bibliografía
1
2
Westein L Syndrome of hemolysis, elevated liver
enzymes, and low platelet count: a severe consequence
of hypertension in pregnancy Am J Obstet Gynecol 1982;
142: 159-67
Toblli JE, Emgel HJ, Podzun I, Gonzalez GF Proteinuria
masiva y Síndrome HELLP Medicina (Buenos Aires)

SINDROME HELLP 387
1992; 52: 157-60
3 Ergerman RS, Sibai BM HELLP syndrome Clinical
Obsterics and Gynecology 1999; 42: 381-9
4 Abraham KA, Connolly G, Farrell J, Walshe JJ The
HELLP Syndrome, a prospective study Ren Fail 2001;
23: 705-13
5 Sibai BM The HELLP syndrome (hemolysis, elevated
liver enzymes, and low platelets): much a do about
nothing? Am J Obstet Gynecol 1990; 162: 311-6
6 Martin JN Jr, Blake PG, Lowry SL, et al Pregnancy
complicated by preeclampsia-eclampsia with syndrome
of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet
count How rapid is postpartum recovery? Obstet
Gynecol 1990; 76: 737-41
7 Haddad B, Barton JR, Livingston JC, Chahine R, Sibai
BM Risk factor for adverse maternal outcomes among
women with HELLP (hemolysis, elevated liver enzymes,
and low platelet count) syndrome Am J Obstet Gynecol
2000; 183: 444-8
8 Audibert F, Friedman S, Frangieh A, Sibai BM Clinical
utility of strict criteria for the HELLP syndrome Am J
Obstet Gynecol 1996; 175: 460-4
9 Eeltink CM, van Linger RA, Aarnoudse JG, Derks JB,
Oklen A Maternal haemolysis, elevated liver enzimes
and low platelets syndrome: specific problems in the
newborn Eur J Pediatr 1993 Feb; 152: 160-3
10 Abramovici D, Friedman SA, Mercer BM, Audibert F, Kao
L, Sibai BM Neonatal outcome in severe preeclampsia
at 24 to 36 weeks’ gestation: does the HELLP (hemolysis,
elevated liver enzymes, and low platelet count)
syndrome matter? Am J Obstet Gynecol 1999; 180 (1 Pt
1): 221-5
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Years of experience have built up within me the conviction that education can be acquired only by
earnest effort on the part of students This conviction implies that experience with laboratory experiments
and conferences between the teacher and small groups of students in which there is free and informal
discussion, are much to be preferred to an elaborate and prolonged series of lectures
Años de experiencia me convencieron que la educación solamente se puede adquirir por un serio
y honesto esfuerzo por parte de los estudiantes Esta convicción implica que los experimentos de
laboratorio y conversaciones entre el docente y pequeños números de estudiantes en las cuales se
mantengan discusiones libres e informarles, son preferibles a clases o conferencias preparadas previamente
Walter B Cannon (1871-1945)
The way of an investigator, Hafner, New York, 1965